... como a espironolactona e outros diuréticos poupadores de potássio, em razão do risco de hipercalemia, embora a combinação de IECA e espironolactona seja de grande benefício no subgrupo de ICC com classe funcional 3 ou 4 ou com FE < 35%. O uso associado com inibidores das prostaglandinas, como a indometacina e possivelmente o AAS, pode diminuir o seu efeito anti-hipertensivo, embora tal efeito ......
... síndrome de anticorpos antifosfolípides. Manifestações gastrointestinais incluem náuseas, vômitos e diarreia, assim como dor abdominal que pode ser causada por serosite (peritonite). Entre as manifestações oculares podemos citar a síndrome de Sjogren e conjuntivites, embora possa ainda ocorrer neurite ótica e vasculite de retina. Entre as manifestações pulmonares, a mais comum é a pleurite com ......
...ticulações periférica ou axial é evidenciado em espondiloartropatias, AR, AIJ e OA. Tabela 2: Dados de anamnese e exame físico relacionados a oligoartrites ou poliartrites Dados de anamnese e exame físico Doenças mais frequentemente associadas Paciente jovem Febre reumática, leucose Paciente idoso OA, gota Sexo masculino Gota, espondiloartropatias Artr......
...inflamação glomerular e hematúria Corticosteróides Manifestações Hematológicas As alterações hematológicas são observadas nas fases precoces do LES, muitas vezes precedendo em anos o diagnóstico da doença. A série branca é a mais freqüentemente alterada, com leucopenia e linfopenia, isoladas ou associadas. Essas alterações ocorrem em até 70% dos casos e podem preceder as manifestações clín......
...quanto nos casos leves a moderados utilizam-se azatioprina, ciclosporina e micofenolato mofetil. Uma vez que muitas pacientes com lúpus apresentam fertilidade normal, deve-se considerar a anticoncepção com agentes contendo progesterona quando da utilização dessas drogas. Outros métodos, como o estrógeno e o DIU, têm suas limitações pelo risco de ativação da doença e de infecção. A gestação deve ......
... aos homens. A ocorrência dessa doença em homens, crianças e idosos é rara, e há prevalência maior em indivíduos negros. O LES tem prevalência de 1:3.500 na população geral do Reino Unido e de 1:415 nos Estados Unidos. Não há dados de prevalência apenas do lúpus cutâneo na população geral. Sabe-se que a proporção, entre os indivíduos com LES, é de três mulheres para cada homem com apenas lesões c......
...otentes através do bloqueio da divisão de células T e da produção de citocinas, assim como através da indução de apoptose em células imunes. O TGF-ß possui também efeitos estimuladores sobre a indução de isotipos de anticorpos mudando para IgA, que é segregado nas superfícies mucosas, além de ser muito importante para neutralizar patógenos associados a mucosas. A IL-10 também tem efeitos inibidore......
...ncipalmente em idosos, agravando ainda mais a sensação de prurido, que é aliviada com o uso de produtos lubrificantes. Agentes tópicos antipruriginosos, como doxepina, pramixina, combinações de mentol/fenol/cânfora, promovem alívio temporário. Tratamento Sistêmico O uso de medicações antipruriginosas, como anti-histamínicos, deve ser maximizado para controle do prurido e escoriações. A cloro......
...ocorrem com mais frequência na doença severamente ativa, febril e multissistêmica. Neste caso, as convulsões geralmente não persistem depois que a doença é controlada.57 Mielopatia A mielite transversal exibe dois padrões: (1) início abrupto, com progressão dentro de algumas horas após a manifestação do primeiro sintoma, muitas vezes introduzida por uma dor disestésica ardente nas pernas; e ......
...osse, dispneia, infiltrados ao RX (sendo 50% dos pacientes com derrame pleural). · Hipertensão pulmonar. · Síndrome do pulmão encolhido ou encolhimento pulmonar (a diminuição do volume pulmonar pode ser devido à miopatia do diafragma, embora a fisiopatologia seja desconhecida). · Hemorragia alveolar. · Bronquiolite obliterante com pne......
...gnósticos para doença até recentemente, porém em 2012 uma nova classificação passou a adimitir outras manifestações do LES como critérios para doença. Estima-se que 28% a 40% de manifestações de LESNP em adultos ocorrem antes ou no momento do diagnóstico de LES e 63% ocorrem no primeiro ano após o diagnóstico. Fisiopatologia e Patogênese do LESNP A patogênese da LESNP é multifatorial e pode e......
... mecânico (p. ex., ruptura de cartilagem ou ligamento, ou corpo solto) nela. O travamento também pode ocorrer quando uma inflamação de tecido mole compromete a mobilidade, como se observa quando a movimentação de um dedo se torna difícil pela presença de um nódulo no tendão flexor resultante de tenossinovite. Enfraquecimento Uma queixa de enfraquecimento pode refletir um dentre vários proces......
...m álcool como substrato antigênico e pode se expressar por dois padrões de fluorescência: padrão granular fino do citoplasma ou ANCA clássico (cANCA), sugestivo de anticorpos anti-PR3 e, o perinuclear ou pANCA, sugestivo de anticorpos específicos para a MPO, assim como para elastase, catepsina G e lactoferrina (Figura 3). A positividade por IFI em neutrófilos não é suficiente como parâmetro de dia......
...oide: amiloidose hereditária, mieloma múltiplo, infecções crônicas, artrite reumatoide Com depósito de imunoglobulina: doença de cadeia leve, doença de cadeia pesada ou doença de cadeias leve e pesada, mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström, leucemia linfocítica crônica, gamopatia de significado indeterminado Com depósito não imune, não amiloide: diabetes mellitus Com de......
...lomatose de Wegener está associada a sinais mucocutâneos que podem ser distintivos ou inespecíficos. A púrpura palpável é um dos achados cutâneos mais comuns, porém úlceras, pápulas, nódulos e bolhas também já foram descritos. Além dos sintomas envolvendo os tratos respiratórios superior e inferior [ver Doença pulmonar focal e multifocal], uma deformidade do nariz em sela, ulcerações nasais e perf......
...te raios UVA e UVB, com fator de proteção de, no mínimo, 30. Deve-se estimular a prática de exercícios físicos regularmente. A gestação deve ser desencorajada durante os períodos de atividade da doença e nos casos com grave acometimento visceral. A realização de anticoncepção com estrógeno tem sido relacionada a episódios de agravamento da doença, principalmente nos pacientes com doença mais agr......
...atoso Sistêmico (LES) com antecedente de atividade cutânea, articular e hematológica prévias. No momento em uso de prednisona 10mg por via oral uma vez ao dia. Apresenta-se com um quadro de evolução de 1 mês de aparecimento de lesões maculares eritematosas em região cervical e torácica anterior, a região evoluiu com as pápulas progredindo para crostas eritematosas. O diagnóstico é de lúpu......
...que levam à resposta imunológica diminuída e é o único agente imunossupressor estudado em DPI/DTC na esclerodermia. Dois estudos foram realizados nestes pacientes, no primeiro a ciclofosfamida (2 mg / kg / dia) foi comparada com placebo durante 1 ano e encontrou uma pequena, mas significativa, melhora na CVF. No geral não houve diferença significativa de eventos adversos graves, mas os pacientes ......
... superiores. A erupção apresenta descamação e é indolor, porém há pouco prurido. Com o antecedente de LES, o diagnóstico provável é de lúpus discoide, confirmado pela biópsia. Para o tratamento, é indicado o uso de corticosteroides tópicos, e eventualmente sistêmicos, e, em casos refratários, imunossupressores, sendo que existem relatos de benefício com belimumab. Recomenda-se evitar a exposição à......
...ão específica. Fibrose, em geral, é um desequilíbrio entre a síntese de colágeno e a sua distribuição. Complexos imunes circulantes e autoanticorpos no LES atuam sobre os receptores Fc-megacariócitos e liberam fatores de crescimento, o fator de crescimento derivado de plaquetas, e transformando o fator de crescimento ß, os quais são conhecidos fatores para induzir a produção de colágeno. No entant......
...ue representa 60% dos pacientes com SS.1,2 Patogênese O modelo fisiopatológico atualmente mais aceito para o surgimento da SS é o de que, em indivíduos geneticamente predispostos, vários fatores ambientais, como infecções virais, desencadeiam a ativação de células epiteliais e uma resposta inflamatória prolongada com características de autoimunidade sistêmica.3 A seguir, são apresentados os p......
...e é saber diferenciar as melanoníquias estriadas benignas das sugestivas de melanoma. Nas bandas pigmentadas, também é válido o mnemônico ABCDE para os sinais de alerta: bandas Assimétricas, Bordas laterais borradas ou irregulares, várias Cores ou tonalidades, bandas com Diâmetro largo e, bandas que apresentem mudanças de suas características na sua Evolução. Outro achado muito sugestivo de melano......
...ET atribuível à nefropatia diabética (United States Renal Disease System, www.usrds.org/). Os pacientes de maior risco são aqueles com controle glicêmico precário, diabetes de longa duração, hipertensão122,123 e suscetibilidade genética (evidenciada por uma história familiar de DRET), além de naturalidade africana ou ascendência afro-americana.124 A maioria dos pacientes com nefropatia diabética......
... específico de todos os achados de sangue. As hemácias em alvo com aumento da superfície dos eritrócitos estão quase sempre presentes no estado asplênico, mas apenas de 1/100 a 1/1.000 eritrócitos. Os medicamentos oxidativos podem produzir corpos de Heinz mesmo em indivíduos normais, mas o baço remove de forma efetiva essas inclusões de eritrócitos, assim como os corpúsculos de Pappenheimer. Os c......
...rácico · Hemodiálise Doenças sistêmicas associadas · LES · Síndrome de Sjögren · Miastenia grave · Vasculite sistêmica · Síndrome de Behçet · Dermatomiosite · Granulomatose de Wegener · Linfoma de Hodgkin · ......
...(50mg/dia). Ao exame físico, apresentava-se em mau estado geral, frequência respiratória (FR) 40 RPM, Sat 74%, com uso de musculatura acessória, bulhas cardíacas normais. Os exames foram feitos na sala de emergência, e o paciente apresentava escore na Escala de Coma de Glasgow (ECG) sem alterações agudas, gasometria arterial em ar ambiente: pH 7,19; pO2 47; pCO2 19; Bic 10,2; BE 11,8; Sat 77%. ......
...a, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma, Actinomyces, Nocardia, Tropheryma whippelii, Treponema, Rickettsia) · Fungos (Histoplasma, Aspergillus, Blastomyces, Coccidioides, Candida) · Parasitas: equinococose, amebíase, toxoplasmose · Endocardite infecciosa com abscesso de anel de válvula Autoimune e causas inflamatórias não infecciosas · ......
...ico de incidência na terceira década de vida. A fisiopatogenia do eritema nodoso ainda não é completamente definida, mas presume-se que represente uma reação de hipersensibilidade a uma variedade de antígenos. Histologicamente, é caracterizado por uma paniculite septal, ou seja, uma inflamação do tecido gorduroso subcutâneo, eventualmente acompanhada de achados compatíveis com vasculite. As lesõ......
...S) e antecedente de TVP, em uso de marevan 5 mg, prednisona 20 mg/dia e cloroquina. Há 5 dias, apresenta quadro de dispneia com piora progressiva e espectorado sanguinolento há 1 dia. O hemograma é normal, exceto por linfopenia e proteína C reativa normal, apesar de VHS aumentado. A imagem demonstra infiltrado difuso (Figura 1). A principal hipótese neste caso é hemorragia alveolar, pois o hemogr......
...ia de ação mais rápida De modo ideal, checar a condição basal de PPD; considerar a profilaxia contra Pneumocystis (ao usar doses altas) e osteoporose; monitorar pacientes idosos quanto ao desenvolvimento de glaucoma. As doses altas podem elevar a pressão arterial e os níveis de glicose no soro Ciclofosfamida 1 a 3 mg/kg/dia, VO; evitar a neutropenia; o nadir habitualmente ocorre em 9 ......
...lo assintomático) fornece um rendimento inferior a 30% para fins de diagnóstico de PAN. A arteriografia abdominal é realizada com frequência na avaliação dos pacientes que podem ter arterite de vaso de médio calibre, quando a biópsia não é viável ou não é uma opção. As artérias afetadas pela PAN ou por outros distúrbios de artérias musculares de médio calibre podem desenvolver microaneurismas ou ......
...a de vitamina B12 podem cursar com plaquetopenia, em geral associada a outras citopenias, mas que pode ocorrer isoladamente. Doenças da medula óssea como leucemias e síndromes mielodisplásicas podem cursar com trombocitopenia, ocorrendo frequentemente com outras citopenias e com leucocitose associada, nas síndromes meilodisplásicas, a manifestação inicial mais comum é anemia, sem outra explicaçã......
...ras digitais são semelhantes as que ocorrem em úlceras por outras condições. A natureza obliterante dos processos inflamatórios e trombóticos vasculares, a vascularização distal às lesões, em geral, não oferecem vasos sanguíneos suficientemente grandes para sustentar enxertos de revascularização. A trombólise, que não foi estudada em grande número de pacientes, traz riscos significativos e, talve......
...lulas T que suprimem a granulopoiese.32 Tabela 2: Medicamentos Associados à Neutropenia Analgésicos Antihistamínicos Agentes cardiovasculares Fenotiazínicos Aminopirina Bronfeniramina Captopril Clorpromazina Dipirona Cimetidina Diazoxida Metilpromazina Ranitidina Hidralazina Proclorperazina Antibióticos Tenalidina Met......
... persistente definida por contagem de plaquetas abaixo de 150.000/L. Sua causa é a destruição plaquetária mediada por autoanticorpos que se ligam a antígenos plaquetários e levam a seu prematuro clareamento por meio do sistema retículo-endotelial. A destruição autoimune de plaquetas pode estar associada a certas doenças, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), e, quando associada à anemia hemolít......
...corpos antiplaquetas também reagem com os antígenos de superfície celular dos megacariócitos, produzindo dano celular.17 É comum as plaquetas produzidas em indivíduos com PTI serem grandes e funcionais, sendo que este aspecto pode contribuir para a observação clínica de que a maioria dos pacientes com PTI não apresenta sangramento de importância clínica. Aspectos clínicos. O aparecimento da PTI c......
...reves, com diminuições dos sintomas e achados menos impressionantes. Um curso relativamente favorável, com remissões longas, tende a estar associado a idade inferior aos 40 anos, início agudo restrito a poucas articulações, duração da doença inferior a 1 ano e resultados de teste negativos para fator reumatoide e anticorpos antipeptídeos contendo citrulina (anti-CCP). Ao contrário, um prognóstic......
...ediata (por exemplo, urticária e broncoespasmo) deveriam ser tratados com uma combinação que evite beta-lactâmicos e carbapenêmicos, como a ciprofloxacina mais clindamicina ou aztreonam mais vancomicina. Como já discutimos, os pacientes são minuciosamente reavaliados diariamente e na presença de novos sinais ou sintomas sugestivos de infecção; deveriam ser avaliados e tratados como pacientes de a......
...a por dor, edema e calor localizada em uma ou mais articulações. Sua incidência é desconhecida em nosso país, mas dados dos EUA, Canadá e Europa indicam que cerca de 0,1 a 1 em cada 1.000 crianças apresentam artrite idiopática juvenil. ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA A causa da artrite idiopática juvenil permanece desconhecida. No entanto, fatores imunológicos, genéticos e infecciosos parecem esta......
...dice de produção reticulocítico (IPR) superior a 3. 2. Bioquímica: aumento do LDH e da bilirrubina indireta. 3. Hemoglobina plasmática: elevada na hemólise intravascular (hemoglobinemia) e normal na extravascular. 4. Hemoglobina e/ou ferro urinários: elevada na hemólise intravascular (hemoglobinúria e hemossiderinúria) e normal na extravascular. 5. Haptoglobina: liga-se a hemoglobina......
...nho. é mais comum em crianças e localiza-se preferencialmente em lobos médio e inferior direito. Infecções A exclusão de causas infecciosas para o sangramento é fundamental, visto que, em alguns casos, há indicação de terapia imunossupressora e sua instituição na vigência de quadro infeccioso sem tratamento pode trazer consequências catastróficas. Para tanto, devem ser solicitadas hemocultura......
...amatórias ou no diagnóstico da piomiosite, em fases em que ainda não houve a formação de abscesso, porém o seu papel ainda não está definido. Biópsia Muscular É essencial quando se busca estabelecer um diagnóstico definitivo, o qual permitirá determinar a conduta terapêutica, avaliar o prognóstico e fornecer à família aconselhamento genético, se necessário. TRATAMENTO O tratamento da mia......
...erosão da cartilagem e do osso. O diagnóstico da artrite reumatoide (AR) pode ser feita quando as seguintes características clínicas estão todas presentes: - Artrite inflamatória envolvendo três ou mais articulações; - Fator reumatoide (FR) positivo e/ou anticorpo antiproteínas citrulinadas, como o anticorpo anticitrulina (AAC); - Níveis elevados de proteína C reativa (PCR) ou a taxa de sed......
...rrames pleurais reumatoides são significativamente reduzidos. Níveis baixos de complemento caracterizam tanto o lúpus quanto derrames por AR. A concentração de proteína é baixa em derrames por lúpus, não sendo uma constatação tipicamente vista na AR. Embora a presença de fator reumatoide e de anticorpos antinucleares (FAN) no líquido pleural sugira AR e LES, respectivamente, estes resultados não......
...abordagem terapêutica interdisciplinar abrangente. Os pacientes incapacitados (com altos níveis de dor e ansiedade, dependência de opiáceos ou álcool, transtorno psiquiátrico significativo e comprometimento funcional marcante, mesmo com a adoção de abordagens multidisciplinares de tratamento) apresentam desempenho fraco, assim como aqueles com pendências litigiosas. O objetivo do tratamento, em te......
...ente Esplenomegalia Citopenias (afetando = 2 entre três linhas de sangue periférico): Hemoglobina < 9 g/100 mL (em lactentes < 4 semanas < 10 g/ 100 mL) Plaquetas < 100 x 103/mL Neutrófilos < 1 x 103/mL Hipertrigliceremia e/ou hipofibrinogenemia Triglicérides de jejum = 3,0 mmol/L (i.e., = 265 mg/dL) Fibrinogênio = 1,5 g/L (i.e., = 150 mg/dL) Hemofagocitose na medula óssea*......
...imento inspiratório ventricular direito. Esse fenômeno reflete uma intensificação na interdependência ventricular. Alterações opostas ocorrem na expiração. O desenvolvimento de constrição poderá ocorrer em alguns dias ou em alguns anos a partir do momento da lesão inicial. Em alguns casos, a constrição subaguda é causada pela contração fibrosa apenas da camada pericárdica visceral. Essa forma de ......
...os e de CD55 (fator de ativação da deterioração).39 Há também descrições de células-tronco mesenquimais no tecido sinovial da AR; essas células expressam proteínas superficiais distintas (por exemplo, receptores de proteínas morfogenéticas e endoglina); além disso, poderão migrar para o interior do sinóvio através dos poros do osso cortical ou do sangue em circulação.40 Danos nos Ossos e nas C......
... in Breast Cancer. Lancet 1997;350:1047. 116.Kerlikowske K, Miglioretti DL, Buist DS, Carney PA. National Cancer Institute-Sponsored Breast Cancer Surveillance Consortium. Declines in invasive breast cancer and use of postmenopausal hormone therapy in a screening mammography population [published erratum appears in J Natl Cancer Inst 2007;99:1493]. J Natl Cancer Inst 2007;99:1335–9. 117.Perez G......
...licílico, administradosaté que os sintomas estejam ausentes e a taxa de sedimentação de eritrócitos ea concentração de PCR se normalizem.Pacientes com cardite grave são frequentemente tratados com corticosteroides,mas nenhuma evidência suporta esse tratamento. Pacientes com insuficiênciacardíaca devem ser tratados conforme a recomendação de diretrizes. O tratamentode pacientes com FRA envolve apen......