...a esses pacientes. Outra medicação que pode ser benéfica são os antiagregantes plaquetários como aspirina, que podem diminuir eventos cardiovasculares e trombóticos, embora ainda exista controvérsia sobre seu uso generalizado. PRESCRIÇÃO Tabela 3: Prescrição sugerida para a paciente Prescrição Comentário Dieta hipossódica Prescrição padrão em qualquer paciente com nefropa......
...um papel importante na fisiopatologia da doença. O CD20 é um antíigeno específico de linfócitos B que é expresso pelas células B maduras e têm um papel na regulação da iniciação do ciclo celular e a diferenciação da linhagem de células-B. O rituximab é um anticorpo monoclonal quimérico CD20 que provoca depleção de células B com duração de 6 a 12 meses e é mediada através de citotoxicidade dependen......
...ematoso Sistêmico Acometimento articular (artralgia ou artrite) em LES está presente em cerca de 75 a 80% dos casos no momento do diagnóstico ou durante o curso da doença. Habitualmente, os pacientes apresentam uma poliartrite simétrica, migratória ou aditiva envolvendo pequenas e grandes articulações, que não causa erosão e raramente causa deformidade articular (artropatia tipo Jaccoud). A artri......
...xos. Caracteriza-se por promover quadros inflamatórios em todos os órgãos, o que determina uma apresentação clínica polimórfica, que nas suas fases iniciais pode dificultar o diagnóstico preciso. O conhecimento das principais características clínicas da doença é muito importante, pois auxilia sobremaneira o diagnóstico, uma vez que a primeira sintomatologia pode ocorrer num único órgão ou sistem......
...nomenclature and case definitions for neuropsychiatris lupus syndrome. Arthritis Rheum 1999;42:599-608. 2. Austin HA, Muenz LR, Joyce KM, Antonovych TA, Kullich ME, Klippel JH et al. Prognostic factors in lupus nephritis: contribution of renal histologic data. Am J Med 1983;75:382-91. 3. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the Classification of systemi......
...demonstraram autoanticorpos (FAN, anti-DNA dupla-hélice, anti-Sm, anti-Ro e anti-La) negativos, ausência de anemia e comprometimento renal. Definição O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença de etiologia indefinida que afeta múltiplos órgãos. No LES, há formação de autoanticorpos que se ligam a antígenos circulantes ou a componentes celulares de órgãos específicos (deposição de imunoco......
...tos de DNA da citosina-guanina fosfodiéster (CpG).41 Levantou-se a hipótese de que os antipalúdicos inibam a ativação de TLRs intracelulares. A hidroxicloroquina foi aprovada pela FDA para uso no tratamento de artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico. A cloroquina não foi aprovada pela FDA para o tratamento de doenças reumáticas. Aparentemente, os antipalúdicos não comprometem as defesas d......
...ualmente, tronco. Lesões abdominais podem ser confundidas com lipodistrofia centrífuga infantil. Lesões atróficas de morfeia podem resultar de injeção intramuscular de vitamina K ou injeções subcutâneas de corticoides. Lesões esclerodérmicas podem surgir também como doença ocupacional por exposição a cloreto de vinil, solventes orgânicos (isopropilálcool, etilaceteto, naftaleno, trimetilbenzeno)......
...nça cardiovascular. Tabela 5. Manifestações cardiopulmonares do LES. Pleuropericardite Endocardite de Libman-Sacks Insuficiência valvar Estenose valvar Miocardiopatia isquêmica · Aterosclerose acelerada · Síndrome antifosfolípide · Doença cardíaca hipertensiva · Vasculite Doença cardíaca hipertensiva Hipertensão ......
...C; FR 36RPM; SAT 77%, com uso de musculatura acessória, bulhas cardíacas normais. A gasometria arterial realizada na sala de emergência mostrou pH 7,18 pO2 49 pCO2 19 Bic 10 BE -11,9, SAT 79%. A Figura 1 mostra a radiografia de tórax. Figura 1 - Radiografia de tórax. A radiografia de tórax demonstra infiltrado pulmonar difuso, o que poderia levar a múltiplas hipóteses diagnósticas......
..., aumento de pressão intracraniana, efeitos colaterais dos medicamentos, ou distúrbios psiquiátricos primários. O tratamento com glicocorticoides é amplamente utilizado no manejo de convulsões, cefaleia refratária, coreia e mielite transversa, entre outras manifestações do SNC do LES. Os glicocorticoides são utilizados em altas doses por via oral (1-2 mg / kg por via oral, diários), ou por via int......
...oved treatment. Ann Rheum Dis. 2006 Sep;65(9):1192-7. Epub 2006 Mar 15. 18. Kremer JM. Rational use of new and existing disease-modifying agents in rheumatoid arthritis. Ann Intern Med. 2001 Apr 17;134(8):695-706. 19. Cohen S, Hurd E, Cush J, Schiff M, Weinblatt ME, Moreland LW, et al. Treatment of rheumatoid arthritis with anakinra, a recombinant human interleukin-1 receptor antagonis......
...nça). Outra opção é a técnica de enzimaimunoensaio (ELISA) utilizando preparações purificadas de DNA de células eucarióticas, bactérias ou na forma de plasmídeo circular, útil no acompanhamento das flutuações desse anticorpo. No teste do FAN, sua presença está associada ao padrão nuclear homogêneo. Figura 2: Reatividade dos anticorpos anti-dsDNA por imunofluorescência em C. luciliae com marcaç......
...pela urina). A hipoalbuminemia leva à redução da pressão oncótica dentro dos vasos, permitindo o extravasamento de fluido e retenção de líquido no espaço extravascular, com edema como sua manifestação clínica. Há ainda uma situação de maior retenção de sódio devido ao distúrbio primário renal, com consequente retenção de água e agravamento do edema. Estes mecanismos de formação do edema na síndro......
...Uma forma vasculítica que ocorre em crianças é agravada por infartos cutâneos e ulceração, bem como por uma vasculite gastrintestinal acompanhada de dor, sangramento ou perfuração abdominal. A forma vasculítica está associada a um prognóstico ruim, sendo que muitos pacientes morrem por causa dessa doença. Escleroderma e doenças escleroderma-símiles Os esclerodermas abrangem algumas síndromes......
...padrão pontilhado grosso. Os complementos estão baixos, e o anti-DNA evidencia resultado positivo, com titulação de 1/320. A paciente em questão apresenta quadro clínico sugestivo de LES inicialmente, havendo 8 critérios de classificação: fotossensibilidade, rash malar, artrite, serosite, comprometimento renal, leucolinfopenia, FAN positivo e anti-DNA positivo. As linfadenopatias de aspecto reacio......
...egião evoluiu com as pápulas progredindo para crostas eritematosas. O diagnóstico é de lúpus subcutâneo subagudo, que costuma iniciar-se com lesões papulares pequenas, que evoluem para formas psoriasiformes ou anulares, que progridem com características policíclicas formando crostas. Locais comuns incluem ombros, pescoço, antebraço e região anterior de tórax e dorso. O tratamento inicial ......
...M), a dermatomiosite (DM) e a dermatomiosite amiopática (DMAM). Cada uma destas é associada com vários graus de envolvimento do músculo, pele, articulações e pulmões. O envolvimento pulmonar sob a forma de DIP pode variar de subclínico para um quadro rapidamente progressivo e fatal. A prevalência de DPI em miosite varia de 20 a 78% e está associada com aumento da morbidade e mortalidade, com morta......
...progressivas, conforme se observa na Imagem 1. Imagem 1: Evolução com quadro de 2 meses de lesões cutâneas Imagem 2: Lesões disseminadas que nestes casos surgem na face. Trata-se de lesões disseminadas, sobretudo em forma de disco na região da face, do nariz, das orelhas, do tronco e dos membros superiores. A erupção apresenta descamação e é indolor, porém há pou......
...fetado, embora, no CD4/CD8, a proporção seja mantida. A patogênese da linfopenia ainda é incerta; anticorpos antilinfocitários têm sido demonstrados. O número de autoanticorpos responsáveis por essas atividades se expandiu; os últimos estudos recentes sugerem que defeitos de apoptose podem também desempenhar um papel importante nesse caso. Os anticorpos antilinfocitários são um grupo heterogêneo ......
...uiu com boa evolução. Referências 1.Tzioufas AG, Moutsopoulos HM. Sjögren’s syndrome. In: Klippel J, Dieppe P, editors. Rheumatology. London: Mosby; 1998. p. 7.32.1–12. 2.Kassan SM, Haralampos MM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjögren syndrome. Arch Intern Med. 2004;28(164):1275-84. 3.Nikolov NP, Illei GG. Pathogenesis of Sjögren’s syndrome. Curr Opin Rheum.2009 Sep;21(5):4......
...Kollerup G, Jensen LB, Morgensen S. Nail abnormalities in non dermatologic patients: prevalence and possible role as diagnostic aids. J Am Acad Dermatol 1995; 32:977-981. 25. Bissel GW, Sarakomoi K, Greenslit F. Longitudinal banded pigmentation of nails in primary adrenal insufficiency. JAMA 1971; 215:1656. 26. Marks G, Ellis JP. Yellow nails. Arch Dermatol 1970; 102:619. 27. Kandil E......
... Hawkins PN, Hazenberg BP, et al. Eprodisate for the treatment of renal disease in AA amyloidosis. N Engl J Med 2007;356:2349–60. 134. Rennke HG. Secondary membranoproliferative glomerulonephritis. Kidney Int 1995;47:643–56. 135. Johnson RJ, Gretch DR, Yamabe H, et al. Membranoproliferative glomerulonephritis associated with hepatitis C virus infection. N Engl J Med 1993;328:46......
...onefrite · TH · Sarcoidose · DECH · Trombocitemia essencial · LLC · LNH · DH · Amiloidose · Neoplasia de mama avançada · Hemangiossarcoma · Sepse/doenças infecciosas · Malária · Meningococcemia disseminada......
...a com a abstinência de álcool. A linfopenia T CD4 + idiopática é uma doença reconhecida apenas recentemente. Em 1993, foi definida pela Organização Mundial da Saúde (OMS) como uma contagem de linfócitos T CD4 + inferior a 300 células/mm3, em duas ocasiões separadas, em pacientes sem evidência sorológica ou virológica de infecção por HIV-1 ou HIV-2. Em indivíduos com linfocitopenia T CD4 + idiopát......
...alações de cuidados estendidos · Uso a longo prazo da terapia endovenosa em casa, incluindo antibióticos · Hemodiálise durante os últimos 30 dias · Início de tratamento de feridas · Membro da família com patógeno multirresistente · Doença imunossupressora ou terapia imunossupressora · ......
...uido intrapericárdico; os campos pulmonares são, em geral, limpos. O ecocardiograma (ECO) é recomendado como exame de imagem inicial para avaliar o impacto hemodinâmico de uma efusão pericárdica. Além do grande volume de líquido pericárdico, os achados ecocardiográficos típicos descritos no tamponamento cardíaco são compressão atrial direita, colapso diastólico do ventrículo direito, variação res......
...nte dolorosas, com hipersensibilidade local, e na palpação se verifica nodulações elevadas, como podemos verificar na imagem 1. Paciente com FAN positivo e outras manifestações como rash malar, alterações hematológicas e renais e artralgias sugerem o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico. A lesão acutâne encontrada é eritmatosa, nodular em parte e muito dolorosa se localizando na região pré-......
... apesar de VHS aumentado. A imagem demonstra infiltrado difuso (Figura 1). A principal hipótese neste caso é hemorragia alveolar, pois o hemograma não sugere infecção e o PCR está normal (o PCR também não é um bom marcador de atividade do LES, aumentando principalmente em infecções). Outro diagnóstico diferencial é pneumonite aguda pelo LES. Figura 1. Radiografia demonstrando infiltrado difus......
... associada à maioria dos aspectos clínicos. Embora a trombose em veia profunda seja observada em até 25% dos pacientes, acredita-se que a tromboembolia pulmonar seja rara na doença de Behçet. A trombose pode envolver veias intra-abdominais de grande calibre. O tratamento dos eventos trombóticos apresentados por estes pacientes é controversa, sendo adotada uma combinação de imunossupressão e antico......
...ármaco predispõe à cistite hemorrágica e/ou câncer de bexiga. A abordagem padrão para tratamento de pacientes com certas síndrome vasculíticas sistêmicas potencialmente fatais tem sido a introdução da terapia com um curso de dose alta de corticosteroides aliado a um segundo agente imunossupressor para indução de remissão e, em seguida, dependendo da doença, afunilamento gradual dos corticosteroide......
...ea ou consumo pela CIVD crônica. Deficiências nutricionais podem prejudicar a hematopoiese (por exemplo, ácido fólico, vitamina B12, cobre), cerca de 25% dos pacientes com deficiência de vitamina B12 podem cursar com plaquetopenia, em geral associada a outras citopenias, mas que pode ocorrer isoladamente. Doenças da medula óssea como leucemias e síndromes mielodisplásicas podem cursar com trombo......
...mento podem ser dosados, mas os níveis de C3, C4 são comumente normais. As sorologias para hepatites ajudam a descartar a crioglobulinemia. Outros exames recomendados incluem sorologia para teste laboratorial de pesquisa de doença venérea (VDRL) ou Lues e hemoculturas, assim como o ecocardiograma (ECO). Exames toxicológicos para investigar a presença de cocaína e anfetaminas podem ajudar no diagnó......
...ancomicina Antitireoideanos Clorpropamida Colchicina Carbimazol Tolbutamida Etanol Anticonvulsivantes Metimazol Levamisol Carbamazepina Metiltiouracil Agentes antineoplásicos Levodopa Etosuximida Perclorato de potássio Quimioterapia citotóxica Penicilamina Mefentoina Propiltiouracil Rituximabe Cocaína (particularmen......
...areceu após a remissão do linfoma. O diagnóstico da PTI é de exclusão e se baseia em história, exame físico, hemograma completo e análise do esfregaço de sangue periférico, procurando excluir outras causas de plaquetopenia. O esfregaço de sangue periférico é importante para descartar a pseudotrombocitopenia e também para descartar causas secundárias de plaquetopenia, como a púrpura trombocitopêni......
...elulares da medula são afetadas. O esfregaço de medula mostra a presença de muitos megacariócitos grandes e hiperlobados. Alguns distúrbios mieloproliferativos são caracterizados por uma megacariopoese inefetiva acompanhada de megacariócitos binucleados bizarros. Tratamento Diante da suspeita de que a trombocitopenia esteja sendo causada por um fármaco, seu uso deve ser suspenso. A substitui......
...mação e possivelmente reduzem a frequência de novas erosões em outras articulações. A ciclofosfamida também é efetiva no controle da vasculite reumatoide. A toxicidade hematológica e a toxicidade GI podem ser severas. A cistite hemorrágica é um distúrbio agravante associado à terapia à base de ciclofosfamida. A azatioprina é mais segura, apesar de sua modesta eficácia. O potencial perigo adicional......
...tazobactam é recomendado. Anteriormente, a ceftazidima era considerada uma alternativa, mas atualmente não é recomendado seu uso. Uma meta-análise sugeriu que a cefepima era associada com maior mortalidade em relação a outros antibióticos, mas outras meta-análises e estudos refutaram essa noção. O uso de terapia combinada para gram-negativos com adição de aminoglicosídeos, por exemplo, não foi ass......
... principalmente nas formas poliarticulares e sistêmica. O fator reumatoide (FR) está presente no soro de 10 a 15% das crianças e denota doença mais agressiva e erosiva, similar à artrite reumatoide do adulto. Já o fator antinuclear (FAN) confere um risco aumentado para a ocorrência de uveíte nos casos de doença oligoarticular. Nas fases iniciais, a radiografia simples demonstra apenas osteopenia j......
... palpitação, irritabilidade, tontura, cefaleia e taquipneia. Nos casos mais graves, afetam sobretudo estruturas epiteliais e mucosas, especialmente unhas, língua, boca, hipofaringe e estômago. Pode-se observar o desenvolvimento de unhas quebradiças, finas e, finalmente, coiloníquea (unhas em forma de colher), língua lisa com perda das papilas, glossite, estomatite angular, gastrite e disfagia resu......
...A com pesquisa e cultura de BAAR e, se necessário, a realização de PCR para M. tuberculosis. Tromboembolismo Pulmonar A instalação aguda de dispneia, hipoxemia, dor pleurítica e hemoptise geralmente em pequena quantidade na presença de radiografia de tórax normal são sinais que apontam na direção de embolia pulmonar. Os achados de elevação do dímero D e Doppler venoso de membros inferiores co......
...ais ou globais · Manobra de Mingazzini: paciente em decúbito dorsal mantém as coxas semifletidas, formando um ângulo reto com o tronco, as pernas na horizontal e os pés na vertical, devendo permanecer por 2 minutos ou mais. Constata déficits proximais, distais ou globais Fraqueza muscular proximal é característica da dermatomiosite e polimiosite, podendo também ocorrer ......
...umatismo (EULAR) quanto à classificação para a AR. Utilizando os critérios de classificação 2010 ACR/EULAR para a AR, a classificação como AR definitiva baseia-se na presença de sinovite em pelo menos uma articulação, a ausência de um diagnóstico alternativo que melhor explique a sinovite, e na realização de uma pontuação total de, pelo menos, 6 (de 10 possíveis) das pontuações individuais em ......
...ta cardíaca normal. Ausculta pulmonar com murmúrios vesiculares presentes, abolidos no terço inferior do tórax bilateralmente. Propedêutica abdominal normal. Membros e articulações todos normais. Apresentava os seguintes sinais vitais: FC de 94bpm, FR 28cpm, PA. 128x66mmHg, saturação de oxigênio em 92% em ar ambiente, temperatura de 36,7oC. Realizou uma radiografia de tórax que gerou dúvidas, se......
...uito alta); · Espondiloartropatia (rigidez e lombalgia matinal; oligoartrite assimétrica; entesite; sacroiliite à radiografia pélvica); · Miopatias inflamatórias idiopáticas (sensibilidade muscular; enfraquecimento muscular proximal objetivo; níveis séricos de CK levados); · Hipotireoidismo (mialgia, ganho de peso, ressecamento da pele, fadiga, sensibilidade ao frio, hiporreflex......
...cido se uma entre as duas condições abaixo for atendida: Diagnóstico molecular consistente com LHH (i.e., mutações documentadas em PRF1 ou MUNC13-4) ou Observância dos critérios diagnósticos de LHH (i.e., pelo menos na presença de cinco entre os oito critérios abaixo): Febre persistente Esplenomegalia Citopenias (afetando = 2 entre três linhas de sangue periférico): Hemoglobina < 9 ......
...racterísticas clínicas consistentes com a possibilidade de constrição transitória, é necessário fazer um teste por um período de dois a três meses com terapia anti-inflamatória [ver a Figura 14]. No momento do diagnóstico, os pacientes que respondem à terapia médica tendem a ter mais biomarcadores inflamatórios como a proteína C reativa e a taxa de sedimentação de eritrócitos. Pericardiectomia ci......
...de adesão celular nos vasos e de CD55 (fator de ativação da deterioração).39 Há também descrições de células-tronco mesenquimais no tecido sinovial da AR; essas células expressam proteínas superficiais distintas (por exemplo, receptores de proteínas morfogenéticas e endoglina); além disso, poderão migrar para o interior do sinóvio através dos poros do osso cortical ou do sangue em circulação.40 ......
...ção e uma produção ovariana de estradiol negligível, ocorre amenorreia. Epitélio geniturinário. A vagina é um dos principais tecidos-alvo do estrogênio. O estrogênio amadurece o epitélio vaginal, tornando-o mais espesso e enrugado. As células epiteliais estimuladas pelo estrogênio produzem mais glicogênio, que, por sua vez, modifica a flora bacteriana e aumenta a acidez vaginal.26 O hipoestrogen......
...om os cotovelos sendo a estrutura mais comumenteenvolvida, e a pele ao redor, normalmente, não apresenta sinais inflamatórios.Podem ocorrer precocemente na FR ou várias semanas após a infecçãoestreptocócica e aparecerem principalmente em pacientes com cardite de maiorintensidade.Asmanifestações menores incluem febre, artralgias, em geral em múltiplasarticulações. Alguns raros pacientes podem apres......