... PAN associada à parvovirose é rara, mas pode responder à terapia com imunoglobulina intravenosa. Prognóstico A PAN não tratada tem um mau prognóstico, com uma sobrevida, em 5 anos, de 13%. O tratamento da PAN melhorou o prognóstico, com uma taxa de sobrevida, em 5 anos, de, aproximadamente, 80%. As taxas de sobrevida para pacientes com PAN associada ao VHB são inferiores em comparação com......
...são opções. Complicações A mononeurite múltipla avançada pode ser um problema severamente incapacitante, a partir do qual a recuperação é medida em meses ou anos, se for o caso. A disfunção nervosa residual na forma de fraqueza muscular ou neuropatia dolorosa é comum. A ocorrência de perfuração intestinal e a ruptura de um microaneurisma mesentérico são eventos potencialmente catastrófico......
...s ou vertebrais. Inflamação da aorta, com dilatação da ascendente levando a insuficiência aórtica ou obstrução de ramos da croça e até mesmo de ramos abdominais, pode ocorrer. Neste caso, os sintomas variam, na dependência do território irrigado pelos ramos. Em metade dos casos, a ACG pode cursar com polimialgia reumática. A polimialgia reumática, por sua vez, é uma doença inflamatória sistêmica......
...árias a doenças do colágeno Vasculite é importante manifestação de doenças autoimunes, apesar de incomum. É mais comumente encontrada em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico (relativamente frequente e pode afetar pele, sistema nervoso, trato gastrintestinal, pulmão, coração e sistema geniturinário), artrite reumatoide (a vasculite reumatoide afeta 5 a 15% dos pacientes e está assoc......
...e, perfil reumatológico, eletroforese de proteínas etc. Exames de Imagem Devem ser solicitados de acordo com o tipo de acometimento sistêmico apresentado. Histopatológico Permite avaliar o tamanho dos vasos acometidos e o padrão de inflamação, dados que podem ser favoráveis na identificação da etiologia. A presença de infiltrado granulomatoso, por exemplo, sugere Churg-Strauss ou Wegener......
... pápulas cor de pele e escoriações em ambos os casos. Pacientes com foliculite pustular eosinofílica podem desenvolver pústulas e pápulas eritematosas. Ambas as condições respondem ao tratamento com radiação ultravioleta de tipo B. Sarcoma de Kaposi O sarcoma de Kaposi é um neoplasma vascular de progressão lenta, originalmente descrito em homens idosos italianos e judeus [ver Tumores cutâne......
...resolução espacial limitada, e os vasos menores não são nitidamente visualizados. Em pacientes cuja doença afeta principalmente os vasos menores, é improvável que a angiografia seja diagnóstica. Diferentes pesquisadores relataram a presença de aneurismas em 60 a 90% dos pacientes com PN. Os aneurismas demoram para se desenvolver e podem estar ausentes no início do curso da doença. Além de estar as......
...s podem ter um curso inicial monoarticular. · Os exames laboratoriais devem ser solicitados de forma individualizada em um paciente com poliartrite, mas são particularmente importantes o hemograma, PCR, VHS, FAN, FR e ácido úrico. BIBLIOGRAFIA 1. Cohen SB et al. Differential diagnosis of patients with inflammatory joint of pain. Int J Adv Rheumatol 2004;4:120-5. 2. Guidelines for......
...ir essas condições da TAO. Essa, em contraste com as doenças do tecido conjuntivo, não está associada a uma presença significativa de autoanticorpos. As vasculites sistêmicas são outro diagnóstico diferencial. As mais comumente associadas à isquemia distal e à gangrena são a vasculite reumatoide, a poliarterite nodosa, a granulomatose com poliangeíte (antiga granulomatose de Wegener), a poliangeí......
...ico Doenças do tecido conjuntivo Artrite reumatoide Crioglobulinemia Poliarterite nodosa Lúpus eritematoso sistêmico Esclerodermia Sarcoidose Vasculite de Churg-Strauss Medicações e toxinas (ver Tabela 214.5) Infecções HIV Doença de Lyme Hipofosfatemia Metabólicas Uremia Porfiria Gota Polineuropatia......
...nais pode ter consequências clínicas significativas: elevação da pressão arterial e insuficiência renal. O mecanismo de elevação da pressão arterial é semelhante àquele demonstrado por Goldblatt, na década de 1930, empregando o modelo de clipagem de ligação da artéria renal. Dr. Goldblatt conseguiu induzir o desenvolvimento de hipertensão com a ligação de uma artéria renal. Posteriormente, foi ent......
...tos prolongados. Nesses casos, o uso de mesna é recomendado.31 Os demais efeitos colaterais da ciclofosfamida a longo prazo, como insuficiência gonadal (mais frequente em homens), mielossupressão, mielodisplasia e câncer de pele, devem ser monitorados durante e após o tratamento. Plasmaférese n Existem duas condições que requerem a realização de plasmaférese – hemorragia pulmonar e disfunção ......
...utros distúrbios semelhantes para evitar erros terapêuticos e prognósticos. O seu principal diagnóstico diferencial são as síndromes de vasoconstrição cerebral reversíveis. Em 2007, o nome “síndrome de vasoconstrição cerebral reversível” foi proposto como um designação de coletivo para vários distúrbios que se caracterizam por uma vasoconstrição cerebral bastante semelhante ao encontrado na vascul......
...o incluem esplenomegalia, que ocorre em 100% dos casos e é considerado um dos principais achados nestes pacientes, em cerca de 35 a 40% destes pacientes o baço pode se extender para além de 10cm do rebordo costal, e em mais de 20% a esplenomegalia é maciça e se extende para além de 16cm do rebordo costal. Hepatomegalia, por sua vez, ocorre em cerca de dois terços dos pacientes, pode ainda ocorrer ......
...oderia levar a um aumento da morbidade ocular e do indivíduo como um todo. O oftalmologista pode fazer o diagnóstico de várias doenças, assim como o clínico e o cirurgião podem reconhecer os principais quadros oftalmológicos; no entanto, devemos ressaltar a importância da interação entre as duas partes, que sempre leva a um melhor tratamento do paciente. MANIFESTAÇÃO OCULAR X DOENÇA As tabel......
... · Fatores antinúcleo (incluindo anti-Ro, anti-La, anti-Sm, Anti-DNA e anti-RNP) · Fator reumatoide · C3 e C4 · Crioglobulinas · Ac antifosfolípides · Eletroforese de proteínas sérica e urinária e imunoeletroforese · Dosagem de níveis de imunoglobulinas · Sorologias para sífilis, ......
...císticos, nefropatia de refluxo); • Renovascular (aterosclerose, hiperplasia fibromuscular, poliarterite nodosa); • Endócrina (acromegalia, hipotireoidismo, hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, hiperaldosteronismo primário, síndrome Cushing, hiperplasia adrenal, feocromocitoma, uso de hormônios exógenos); • Coartação de aorta; • Hipertensão gestacional; • Neurológicas (......
... peso corporal por dia. • artrite reumatoide grave: iniciar com 1 mg por kg de peso corporal (cerca de 50 a 100 mg) por dia, em dose única ou fracionada em 2 tomadas. Após 6 a 8 semanas, se a resposta for insatisfatória, a dose pode ser aumentada em 0,5 mg por kg de peso corporal, com intervalos de 4 semanas até um máximo de 2,5 mg por kg de peso corporal por dia. A dose de manutenção deve se......
..., os anticorpos antinucleares (FAN), fator reumatóide, entre outros e os métodos de imagem são úteis geralmente para confirmar a suspeita clínica e fornecer informações prognósticas. Contudo, a história e o exame físico são responsáveis por 75% das informações necessárias para o diagnóstico das doenças poliarticulares. É interessante notar que, nas doenças virais, as artralgias e a f......
...retrite e artrite oligoarticular na síndrome de Reiter; ou a sinovite crônica, aditiva e simétrica de grandes e pequenas articulações com rigidez matinal prolongada (> 1 hora) na AR. Assim, para orientar o raciocínio clínico, algumas variáveis podem ser empregadas. Velocidade de instalação do processo: agudo ou crônico, como especificado na tabela 7. Tabela 7: Doenças que mais comume......
...vem demonstrando excelentes resultados, e, portanto agora considerada a intervenção de primeira linha para a dissecção da artéria renal. Referências Jain A et al. Renal malperfusion: spontaneous renal artery dissection and with aortic dissection. Semin Vasc Surg. 2013 Dec;26(4):178-88 Smith BM et al. Renal artery dissection. Ann Surg. 1984; 200 (2): 134–146. Borja F et al. Spontane......
...pathy: a randomized controlled trial. Neurology 2005;64:26. 54. Behse F, Buchthal F. Alcoholic neuropathy: clinical, electrophysiological, and biopsy f ndings. Ann Neurol 1977; 2:95. 55. Simpson DM, Tagliati M. Nucleoside analogue-associated peripheral neuropathy in human immunodef ciency virus infection. J Acquir Immune Def c Syndr 1995;9:153. 56. Brannagan TH, Nuovo GJ, Hays AP, et a......
...rome de Blau é uma doença rara com registro de menos de 200 casos. A maior parte dos indivíduos afetados é de cor branca. Etiologia, Genética e Patogênese A síndrome de Blau e a sarcoidose de início precoce foram vinculadas a mutações de sentido incorreto no gene NOD2 que codifica NOD2/CARD15, um receptor intracelular para padrões moleculares associados aos patógenos (PAMPs, do inglês pathoge......
...érios, é possível fazer um diagnóstico com especificidadee sensibilidade > 95%. Os critérios são: Critérios maiores:-ataques recorrentes (= 3 do mesmo tipo) com peritonite;-ataques recorrentes (= 3 do mesmo tipo) com pleuriteunilateral ou pericardite;-ataques recorrentes (= 3 do mesmo tipo) com monoartrite(joelho, quadril, tornozelos);-ataques recorrentes com febre isoladamente;-ataques com sin......
... leucemia linfocítica crônica. -Neutropenia cíclica -Síndrome MonoMAC -Linfocitopenia B e citopenia de células natural killer - Predisposição para micobactérias, fungos, vírus do papiloma humano e vírus Epstein-Barr - Predisposição a desenvolver mielodisplasia ou leucemia mieloide aguda - Predisposição a desenvolver carcinoma vulvar, melanoma metastático, carcinoma cervical -Doença......
...cificidade de 83,9%. Articulações. A vasculite por hipersensibilidade é, às vezes, acompanhada de artralgias e até de artrite franca, com predomínio de grandes articulações. Exames Complementares Todos os testes citados no Quadro 2 são apropriados no momento da avaliação inicial do paciente, principalmente com o objetivo de excluir outras formas de vasculite que possam imitar a vasculi......
...damente elevados. Em certas ocasiões, o conteúdo lipídico também é elevado. Os níveis de complemento usualmente são baixos, e o paciente apresenta fator reumatoide. O exame da biópsia pleural geralmente revela a existência de fibrose ou granulomas inespecíficos. Na maioria dos casos, efusões pleurais se resolvem espontaneamente, em alguns meses. Ocasionalmente, torna-se necessário realizar aspiraç......
...s pacientes com sintomas compatíveis com crisesconvulsivas. Diagnóstico Não existem critérios diagnósticos específicos para aPRES, mas esta deve sempre ser suspeitada nas circunstâncias clínicasespecíficas. Sintomas clínicos compatíveis e achados de RM também compatíveisconfirmam o diagnóstico, e o paciente deve ser reavaliado com exame de imagem,com o tratamento específico. Diagnóstico Diferencia......
...intomáticos, porém, quando a pressão intrapericárdica alcança valores críticos, pode ocorrer dispneia, edema periférico e cansaço. Os achados de exame físico incluem a tríade de Beck, que inclui hipotensão, distensão de veias do pescoço e bulhas abafadas. A taquicardia sinusal é frequente; o sinal de Kussmaul (ausência de descenso inspiratório na pressão venosa jugular), por outro lado, é frequen......
...ão com determinadas doenças. Obviamente, os achados devem ser sempre interpretados diante do quadro clínico do paciente e outros achados laboratoriais. Hematúria com dismorfismo, cilindros e proteinúria A constelação de hematúria com dismorfismo eritrocitário, cilindros hemáticos, proteinúria e/ou lipidúria é virtualmente diagnóstica de doença glomerular proliferativa. Entretanto, nã......
...bral e reduz a espessura do filme lacrimal, facilitando a sua ruptura; · permanecer em ambientes com alta temperatura, baixa umidade e vento, o que aumenta a evaporação do filme lacrimal; · movimentação lenta e incompleta da pálpebra superior, comum após longo período de trabalho, que leva a uma distribuição irregular do filme lacrimal; · uso de lente de contato. Síndrome de Sjögren É u......
...s e exames complementares Ocorre tipicamente na quinta ou sexta décadas de vida. A doença geralmente se desenvolve, usualmente após um pródromo de um quadro viral de vias aéreas superiores, em geral associada à febre e fadiga. Sintomas comuns incluem tosse não produtiva, presente em 70-75% dos casos, dispneia leve que ocorre em 65-70% dos pacientes e perda de peso que ocorre em 55-60% dos pacien......
...fetivo em reduzir anecessidade de prednisona ou diminuir o risco de efeitos colaterais. Baixa dosede aspirina pode ser benéfica para reduzir a perda visual e complicaçõescerebrovasculares associadas com a arterite de células gigantes. Em pacientescom alto risco de complicações do uso de glicocorticoides, a adição de metotrexatopode auxiliar em diminuir a dose de corticosteroides. Estudos mostraram......
...m terembolização para outros órgãos, como cérebro e intestino. Em uma revisão de 44casos de infarto renal em pacientes com fibrilação atrial, a taxa demortalidade foi de 11,4% no primeiro mês após o diagnóstico. A hipertensão deinício recente pode se resolver espontaneamente, mas alguns pacientes têm hipertensãopersistente mediada pela renina. Bibliografia 1- Bourgault M, Grimbert P, Verret C, et ......
...e anormal, basta apenas um pequeno pedaço da artéria para confirmação diagnóstica; porém se a palpação da artéria for normal, é necessário um segmento de 3 a 5 cm para o diagnóstico, pois o envolvimento inflamatório do vaso costuma ter caráter intermitente e contínuo. Com este tipo de abordagem, apenas 10% das biópsias terão achados negativos. Exames de imagem podem auxiliar no diagnóstico. Cinti......
...inemia e tempo de atividade da protrombina (TAP) alargado nos exames laboratoriais. Na endoscopia digestiva, apresentou varizes de esôfago de médio calibre, sugerindo cirrose hepática, uma vez que o exame que fornece o diagnóstico de certeza é a biópsia hepática, geralmente contraindicada devido à coagulopatia. Foi diagnosticado também presença de flapping, desorientação e alteração do ciclo sono-......
... da erosão articular28. Pode ser utilizada no tratamento da asma aguda grave em adultos, com efeitos benéficos semelhantes aos dos corticosteroides por via parenteral20 (ver monografia, página 915). SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para vend......
...acordo com as diferentes apresentações destes dois fármacos. Estudos canadenses demonstraram custo-benefício a favor da budesonida intranasal no tratamento de rinite alérgica sazonal15, 16. Ela pode ser utilizada em dose única diária tanto em crianças como em adultos (ver monografia, página 434). Dexametasona tem potente ação glicocorticoide e desprezível mineralocorticoide. Tem longa duração de ......
...cido de mãesque são positivas para o antígeno E do VHB (HBeAg).Avacinação neonatal demonstrou alta eficácia, indicando que a transmissão ocorreprincipalmente durante ou pouco antes do nascimento. Por sua vez, o parto porvia cesariana parece menos protetor que em outras doenças transmitidasverticalmente, como o HIV. O risco de transmissão da mãe para o bebê estárelacionado à taxa de replicação do V......
...HIV entram em um longo período de infecção subclínica, durante o qual são afebris. No entanto, nas fases posteriores da infecção pelo HIV não tratada, episódios de febre se tornam comuns, o que comumente significa uma doença sobreposta. Em geral, as causas de FOI nesses pacientes são dependentes do grau de imunossupressão associada, em particular ao número de linfócitos CD4. Cerca de 80% dos epis......
...os do que 2000 UI / ml e tiveram um risco significativamente menor de desenvolver hepatocarcinoma. Em pacientes sem cirrose, as recomendações sugerem que, na fase de tolerância imune, a observação e monitorização da ALT e HBV DNA a cada três a seis meses é apropriada, dada a falta de dados que mostram um benefício do tratamento e do potencial de resistência antiviral. Além disso, um estudo random......
...aixa etária, incluindo pacientes com mais de 70 anos de idade. A sua incidência real não é fácil de ser estabelecida, pois, com frequência, há dificuldade em se confirmar o diagnóstico. Fatores Precipitantes As infecções são o fator precipitante mais comum da SHF, sobretudo as virais. Dentre os vírus, se destacam: EBV, citomegalovírus, parvovírus, vírus do herpes simples, vírus varicela-zó......
...da haver hipersensibilidade abdominal. Os achados de exame físico são variáveis e dependem da gravidade da apresentação e podem incluir febre, hipotensão, taquipneia e taquicardia. No caso da PA necro-hemorrágica exsudatos do pâncreas liquefeito podem alastrar-se pelo ligamento falciforme no retroperitôneo, neste caso podem aparecer contusões na região periumbilical (Sinal de Cullen) ou no flanco......
...plementares, como os seguintes: · Eletroneuromiografia: comprometimento do neurônio motor em regiões clinicamente comprometidas e não comprometidas; denervação e reinervação (fasciculações, fibrilações, polifásicos com amplitude aumentada de unidades motoras) e velocidade de condução normal inicialmente. Aspectos clínicos típicos de pacientes com esclerose lateral amiotrófica Essa do......
...o tamanho da aorta e a presença de uma falsa luz patente são todos preditores de complicações tardias. Portanto, uso de ß bloqueadores, são necessários para minimizar o estresse da parede da aorta e vigilância é necessária para detectar a progressão, recidiva de dissecção, ou formação de aneurisma. A avaliação regular de toda a aorta deve ser feita após a alta ou tratamento cirúrgico ou endovascu......
...%, respectivamente). Os p-ANCAs estão associados com PMA e SCS, mas são menos específicos do que o c-ANCA, e podem ser visto em várias outras doenças autoimunes. Apesar dos p-ANCAs serem comumente associados com autoanticorpos dirigidos contra mieloperoxidase, que também podem ser medidos diretamente através de testes de ELISA, eles também têm sido associados com autoanticorpos contra outros antíg......
...mec GB, Kollerup G, Jensen LB, Morgensen S. Nail abnormalities in non dermatologic patients: prevalence and possible role as diagnostic aids. J Am Acad Dermatol 1995; 32:977-981. 25. Bissel GW, Sarakomoi K, Greenslit F. Longitudinal banded pigmentation of nails in primary adrenal insufficiency. JAMA 1971; 215:1656. 26. Marks G, Ellis JP. Yellow nails. Arch Dermatol 1970; 102:619. 27. ......
...IMS para o tratamento da EM, com o objetivo de acelerar a melhora funcional (remissão dos sinais ou sintomas), a droga de escolha é a metilprednisolona, 1 g IV, por 3 dias consecutivos (pulsoterapia). Fase de Manutenção Envolve o uso de drogas imunomoduladoras. Essas drogas apresentam diferentes características biológicas, vias e frequência de administração e efeitos adversos. As drogas atual......
...as; os pulsos podem ser diminuídos ou ausentes. Perda visual uni ou bilateral ocorre em 20% dos pacientes e pode ser uma manifestação inicial da doença. Em geral, os pacientes referem escurecimento da visão (sensação de sombra) que pode evoluir para cegueira total, se não for iniciado o tratamento. O outro olho costuma estar envolvido em 1 a 2 semanas. A amaurose fugaz pode preceder perda visual ......
...s atróficas de morfeia podem resultar de injeção intramuscular de vitamina K ou injeções subcutâneas de corticoides. Lesões esclerodérmicas podem surgir também como doença ocupacional por exposição a cloreto de vinil, solventes orgânicos (isopropilálcool, etilaceteto, naftaleno, trimetilbenzeno), pesticidas (clordano, heptoclor, malathion, parathion, DDT) e resinas epóxi (transformadores de telev......