...ia da PAN são de cerca de 31 casos/milhão de habitantes. Um componente genético foi recentemente reconhecido. Famílias com vários casos de PAN consistentes com herança autossômica recessiva foram identificados. Esses pacientes, que eram de ascendência judaica ou alemã, apresentavam uma mutação com perda de função do gene que codifica a adenosina desaminase 2 (ADA2). A ADA2 é, ao mesmo tempo, a ma......
...tos sintomas sistêmicos, mas não está associada à glomerulonefrite, embora possa causar hipertensão renovascular e infartos renais pelo envolvimento das artérias renais de médio calibre. As características que distinguem a PAN de outras formas de vasculite sistêmica são, além dos sintomas sistêmicos, o fato de a doença, em geral, ser restrita à circulação arterial sem envolvimento da circulação v......
...ão miocárdica com insuficiência cardíaca, infarto do miocárdio, arritmia e oclusão arterial periférica podem ocorrer, levando a um aumento da morbidade e da mortalidade. Etiologia e Fisiopatologia A causa da DK permanece desconhecida. No entanto, possíveis agentes etiológicos seriam de origem infecciosa, genética (genes HLA como B5, B44, Bw51, DR3 e DRB3*0301 em brancos; B54, Bw15, e Bw35 em ......
...parece em surtos únicos ou recorrentes de púrpura palpável em membros inferiores com ausência de sintomas sistêmicos. 6. Vasculites secundárias a doenças do colágeno Vasculite é importante manifestação de doenças autoimunes, apesar de incomum. É mais comumente encontrada em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico (relativamente frequente e pode afetar pele, sistema nervoso, tra......
...; vasculite da crioglobulinemia mista essencial; vasculite cutânea de pequenos vasos (vasculite leucocitoclástica cutânea) Vasculites secundárias a infecções, neoplasias, uso de medicamentos, doenças do colágeno; vasculite pós-transplante de órgão; doença intestinal inflamatória; púrpura de Waldenström; dermatoses neutrofílicas (p.ex., pioderma gangrenoso); picadas de artrópodes; vasculite nodu......
... resultado satisfatório. Em termos de histologia, a SPEE apresenta formação de bolhas na epiderme superior, sendo que a cavidade dessas bolhas contém células acantolíticas de aspecto normal flutuando livremente. Na necrólise epidérmica tóxica, as bolhas se formam na camada basal da epiderme e as células epidérmicas são necróticas. O tratamento com antibióticos efetivos contra S. aureus elimina a c......
...jam tratados. A defervescência rápida costuma ser observada com o início da terapia adequada. Uma conjuntivite não exsudativa surge frequentemente com a febre. É comum haver meningite asséptica (linfocítica). O envolvimento oral inclui eritema, ressecamento e fissura labial, faringite não exsudativa e eritema da língua com papilas bastante proeminentes. As ulcerações mucosas não são característica......
...nte, os pacientes apresentam uma poliartrite simétrica, migratória ou aditiva envolvendo pequenas e grandes articulações, que não causa erosão e raramente causa deformidade articular (artropatia tipo Jaccoud). A artrite pode ser aguda, intensamente dolorosa e recorrente, semelhante à observada na febre reumática, ou excepcionalmente tornar-se crônica, como na AR. Artrite Reumatoide Qualquer a......
... como a pesquisa de fator antinuclear (Fan), fator reumatoide e autoanticorpos como anticentrômero e Scl-70, costumam ser recomendados. Os níveis de complemento podem ser dosados, mas os níveis de C3, C4 são comumente normais. As sorologias para hepatites ajudam a descartar a crioglobulinemia. Outros exames recomendados incluem sorologia para teste laboratorial de pesquisa de doença venérea (VDRL......
...do todo, a hanseníase é a principal causa tratável de neuropatia periférica, e o HIV é uma das causas com mais rápido crescimento.3 Em serviços de atenção primária a saúde, a neuropatia diabética é uma das neuropatias mais comuns.4 O que pode ocasionar A avaliação das neuropatias periféricas pode representar um processo oneroso e laborioso. O espectro de etiologias é bastante amplo, ......
...ialmente, existia a preocupação de que a diminuição da pressão arterial média pudesse causar uma azotemia progressiva, contudo estudos demonstraram que, em vez disto, a função renal é estabilizada ou melhorada a longo prazo, na maioria dos casos. Anemia falciforme A anemia falciforme (AF) é uma condição autossômica recessiva, que resulta da substituição de uma valina por glutamina na 6ª posi......
...in in the lysosomes of normal human neutrophils. J Clin Invest.1989;84(5):1577-87. 17.Falk RJ, Jennette JC. Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies with specificity for myeloperoxidase in patients with systemic vasculitis and idiopathic necrotizing and crescentic glomerulonephritis. N Engl J Med.1988;318(25):1651-7. 18.Hagen EC, Daha MR, Hermans J, Andrassy K, Csernok E, Gaskin G, et al. Diag......
...que resolvem espontaneamente dentro de 1-3 meses. Esta desordem afeta principalmente mulheres com uma idade média de cerca de 45 anos. Aproximadamente 60 % dos pacientes desenvolvem a síndrome no período pós-parto ou após exposição a substâncias com ação vasoconstritora. As complicações incluem hemorragia e, menos frequentemente, acidentes vasculares isquêmicos ou hemorragia cerebral parenquimato......
...to de risco de desenvolvimento da doença como o benzeno e radiação ionizante. A doença ainda parece ter relação com lúpus eritematoso sistêmico. Cerca de 50 a 60% dos pacientes com mielofibrose primária (MF) apresentam anormalidades cariotípucas clonais no momento do diagnóstico, a mais comum destas alterações significando cerca de 60% das mutações são deleções do cromossoma que contém o gene do r......
...lera, com risco de perfuração ocular; · ceratite: associado ou não a esclerite. A periferia da córnea pode ficar afilada e opacificada, ou haver o aparecimento de infiltrados periféricos. Na evolução, a região acometida sofre vascularização, afilamento, opacificação e, em casos mais graves, perfuração. Artrite Reumatóide Juvenil A manifestação ocular mais comum da artrite reumatóide juvenil......
... doenças do tecido conjuntivo, entre outras etiologias. Agentes infecciosos podem induzir vasculite por vários mecanismos, incluindo lesão direta endotelial. Todavia, na maioria dos casos, a vasculite ocorre como resultado de uma resposta imune desencadeada pelo agente agressor; sabe-se que o vírus varicela-zóster pode desencadear uma resposta com vasculite; nesse caso, o diagnóstico diferencial ......
...cial. Uma pequena proporção dos casos de hipertensão arterial é devida a causas muito bem estabelecidas, que precisam ser devidamente diagnosticadas, uma vez que, com a remoção do agente etiológico, é possível controlar ou curar a hipertensão arterial. É a chamada hipertensão secundária (Quadro 6). No nível de atenção básica, a equipe de saúde deve estar preparada para diagnosticar, orientar e tra......
...eoplasias com: outro imunossupressor. • pode diminuir a ação de: vacina de vírus mortos. • pode ter efeitos aditivos supressores da medula óssea com: depressor da medula óssea; radioterapia. Outras considerações importantes • evitar engravidar durante a terapia e até 4 meses após ter parado com a medicação. • imunossupressão crônica com azatioprina está associada com um aum......
...e nas articulações em concentrações suficientes para inibir ou matar os patógenos – ampicilina: 2 g IV 4/4 horas; oxacilina: 2 g IV 4/4 horas; clindamicina: 600 mg IV 6/6 horas; vancomicina: 500 mg IV 6/6 horas; ceftriaxone- 1 g IV 12/12 horas ou 1 g IV/dia (artrite gonocócica); espectinomicina: 2 g IM 12/12 horas; ceftazidima: 2 g IV 8/8 horas; ciprofloxacino: 750 mg IV 12/12 horas ou 500 mg IV 1......
...ll Livingstone; 1991, p. 489-521. 8. Cimmino MA. Recognition and management of bacterial arthritis. Drugs 1997;54:50-60. 9. Cuckler JM, Star AM, Alavi A, Noto RB. Diagnosis and management of the infected total joint arthroplasty. Orthop Clin N Am 1991;22:523-30. 10. Epstein JH, Zimmermann B 3rd, Ho G Jr. Polyarticular septic arthritis. J Rheumatol 1986;13:1105-7. 11. Esterhai JL Jr, ......
...ária (na vigência de infecções graves, em neoplasias, IRC e cirrose). Além da relação estreita com fatores de risco cardiovascular em geral, principalmente hipertensão e tabagismo, outras doenças associadas com esse fenômeno incluem hipertensão maligna, displasia fibromuscular, síndrome de Marfan ou Ehlers-Danlos, poliarterite nodosa, angioma subadventício e necrose medial cística, além de haver r......
...a pela compressão do nervo mediano distal quando este atravessa o túnel localizado no punho, que é formado pelos ossos do carpo ao nível inferior e pelo ligamento do carpo ao nível superior [ver Lombalgia e problemas musculoesqueléticos comuns]. Diagnóstico. Na STC, o paciente queixa-se de um entorpecimento da mão (p. ex., sensações de picada, perda sensorial ou ambas), que é desagra......
...úria leve e transitória e hematúria microscópica são presenças prováveis. Entre ataques, a APR normaliza embora alguns indivíduos permaneçam com elevações crônicas inexpressivas. Há no mercado uma análise mutacional do gene MEFV; aproximadamente 80% dos indivíduos com diagnóstico clínico de febre mediterrânica familiar (FMF) são positivos para uma ou duas mutações. Testes com outros líquidos. ......
....Ela pode induzir a interrupção de ataques de FFM em cerca de 70% dos pacientese fornece pelo menos algum alívio em mais de 90%. Nos pacientes com FFM comamiloidose, a colchicina pode impedir a progressão da síndrome nefrótica.Pacientes com VHS e PCR elevadas entre ataques, apesar da colchicina máxima,são considerados resistentes à colchicina devido ao risco de amiloidose.Para pacientes que não re......
... que cursa com pancitopenia, sendo uma ocorrênciapraticamente invariável em pacientes com anemia aplásica. A monocitopenia é um marcador de risco para infecçõesgraves e pode ser uma pista diagnóstica para algumas doenças, principalmenteleucemias e anemia aplásica. Pode indicar predisposição ao desenvolvimento desíndromes mielodisplásicas, leucemia mieloide, carcinoma de vulva, carcinomacervical e ......
...erísticas de necrose em alguns casos, mas não inflamação granulomatosa. As biópsias muito precoces no curso da doença podem mostrar uma predominância linfocítica. Achados Clínicos Pele. As lesões da vasculite de pequenos vasos da pele incluem púrpura (palpável ou não palpável), pápulas, urticária/angioedema, eritema multiforme, vesículas, pústulas, úlceras e necrose. As lesões, geralmente,......
...rome in multicase families. Arthritis Rheum 1993;36:473–84. 44. MacDonald WJ, Crawford MH, Klippel JH, et al. Echocardiographic assessment of cardiac structure and function in patients with rheumatoid arthritis. Am J Med 1977;63: 890–6. 45. Balint GP, Balint PV. Felty’s syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004;18:631–45. 46. Starkebaum G, Loughran TP Jr, Gaur LK, et al. Immun......
...,alterações visuais e convulsões e que era associada a achados característicosde neuroimagem do edema posterior da substância branca cerebral. A PRES temsido descrita em várias condições médicas, como encefalopatia hipertensiva, eclâmpsia,e no uso de drogas citotóxicas e imunossupressoras. O reconhecimento e otratamento imediatos são importantes para evitar os danos permanentes que podemocorrer ne......
...bem mais frequente de derrame pericárdico, porém raramente de tamponamento cardíaco. Assim, a função tireoidiana pode ser solicitada, assim como a pesquisa de fator antinuclear (FAN). Tratamento Os pacientes com instabilidade hemodinâmica podem receber expansão volêmica com um bolo de solução salina normal (500 a 1.000mL) aumentando o volume intravascular, facilitando o enchimento cardíaco......
...®), ou ainda a porfiria aguda intermitente. Urina esbranquiçada pode ser decorrente de piúria intensa, cristais de fosfato ou uso de propofol. Urina com tom verde/azulado pode ser causada pela administração de azul de metileno, propofol, amitriptilina ou o analgésico urinário Sepurin® (metenamina e metiltionínio). Ainda é possível encontrar uma urina enegrecida, que pode ocorrer na pres......
...uerem muita atenção e consequentemente levam à redução da frequência de piscadas. Uma pessoa normal em repouso pisca, em média, entre 12 e 20 vezes por minuto; · o olhar para cima, que ocorre durante o trabalho no computador, aumenta a fenda palpebral e reduz a espessura do filme lacrimal, facilitando a sua ruptura; · permanecer em ambientes com alta temperatura, baixa umidade e vento, o que a......
... estão presentes em dois terços dos pacientes, baqueteamento digital é raro, mas descrito. Vinte e cinco por cento dos pacientes podem ter exame físico normal. Ocasionalmente, a doença pode apresentar-se com progressão rápida e agressiva, com insuficiência respiratória aguda e é ocasionalmente uma causa de SARA. Os pacientes com PO e apresentação com insuficiência respiratória aguda frequentement......
...s de PCR, VHS e IL-6 para monitorar a dose de corticosteroide. Até omomento, nenhum agente citotóxico tem mostrado ser efetivo em reduzir anecessidade de prednisona ou diminuir o risco de efeitos colaterais. Baixa dosede aspirina pode ser benéfica para reduzir a perda visual e complicaçõescerebrovasculares associadas com a arterite de células gigantes. Em pacientescom alto risco de complicações do......
...ção devemser encaminhados imediatamente para um serviço de radiologia intervencionistavascular ou cirurgia vascular para terapia endovascular percutânea, que podeincluir trombólise local, trombectomia, angioplastia e colocação de stent.A escolha do procedimento endovascular é uma decisão do cirurgião ouradiologista intervencionista. Pacientes submetidos a angioplastia ou colocaçãode stent devem se......
...mas; por exemplo, dor costuma ter rápido alívio com melhora em 48 horas. Após duas semanas a dose pode diminuir para 50 mg ao dia e ao final de 1 mês para 40 mg ao dia, com diminuição gradual posterior. A dose de manutenção na maioria dos casos é de 10 mg/dia. É recomendado em pacientes com arterite temporal, com ou sem alterações visuais, o uso de aspirina 80-100 mg ao dia, em pacientes com risc......
...s. É de ocorrência mais comum em mulheres entre 40 e 60 anos. Geralmente assintomático, precede inicialmente o prurido seguido de icterícia e de fadiga. Colangite esclerosante primária: processo de etiologia incerta, possivelmente autoimune, que se caracteriza por inflamação e fibrose progressivas das vias biliares intra-hepática e extra-hepática com consequente obstrução destas. Há alta incid......
...r e ainda não existem comprovações de benefícios e riscos a longo prazo12 (ver monografia, página 355). Dipropionato de beclometasona exerce efeito principalmente tópico. É utilizada para tratamento de asma persistente e rinite não alérgica e alérgica moderada a grave. O uso por inalação oral ou nasal reduz a ocorrência de efeitos adversos sistêmicos1, 7. Tem eficácia comprovada no tratamento de ......
... diferentes apresentações destes dois fármacos. Estudos canadenses demonstraram custo-benefício a favor da budesonida intranasal no tratamento de rinite alérgica sazonal15, 16. Ela pode ser utilizada em dose única diária tanto em crianças como em adultos (ver monografia, página 434). Dexametasona tem potente ação glicocorticoide e desprezível mineralocorticoide. Tem longa duração de ação e suprim......
... da Saúde estima que em 2015 cerca de 257 milhões depessoas vivam com infecção crônica pelo VHB (definida como presença de HBsAg-positivo),com aproximadamente 887.000 mortes ao ano, principalmente devido a cirrose ecarcinoma hepatocelular (CHC).Há grandevariedade de taxas de prevalência da infecção pelo VHB em diferentes partes do mundo(de 0,1 a 20%). Áreas de baixa prevalência (< 2%) represent......
...portante. Pacientes idosos e aqueles com neoplasias malignas têm o pior prognóstico. O retardo do diagnóstico afeta negativamente o prognóstico em infecções intra-abdominais, tuberculose miliar, infecções fúngicas disseminadas e EP recorrente. Pacientes cuja FOI permanece não diagnosticada após uma extensa avaliação costumam apresentar um desfecho favorável, caracteristicamente com a resolução de......
...avés da indução do estado de portador inativo do VHB. Este é definido por normalização das concentrações de ALT, HBV DNA inferior a 2000 IU /, e, especificamente, para pacientes HBeAg positivo, a soroconversão de HBeAg para anti-HBeAg. Essa estratégia utiliza tratamento com interferon peguilado durante 48 semanas. A segunda abordagem visa obter resposta viral rápida e supressora de longo prazo com......
...eukin-2 receptor) · Citometria de fluxo - para avaliar a expressão na superfície celular de proteínas de perforina, principalmente. · Pesquisa de HLA · Pesquisa de mutações genéticas em pacientes com níveis de perforina baixos - teste disponível em raríssimos centros, em sua maioria fora do País. HLA: antígeno de histocompatibilidade; NK......
...m pacientes com mais de 75 anos. Os pacientes com pancreatite biliar podem apresentar recorrência dos episódios inflamatórios, caso não seja realizada a abordagem cirúrgica. O risco de desenvolvimento de PA é maior em pacientes com cálculos no ducto biliar comum. Cálculos menores que 5mm também estão associados a maior risco, assim como microlitíase, pois estes cálculos podem causar obstrução do ......
... Para iniciar a abordagem diagnóstica, deve-se definir o fenótipo clínico, identificar o padrão de herança, realizar ENMG, estudo molecular e, para casos selecionados, biópsia de nervo. A classificação é estabelecida com base nos estudos de condução nervosa e na patologia do nervo. Em pacientes com CMT-1, verificam-se lentificação da velocidade de condução nos estudos neurofisiológicos e anormali......
...os: duração de dissecção menor que duas semanas, duas semanas a três meses, e mais de três meses a partirsintomas iniciais; localização da laceração na camada íntima que pode ser em aorta ascendente, arco, descendente, abdominal, ou desconhecido; tamanho da aorta; medida segmentar e complicações clínicas, como disfunção de válvula aórtica, tamponamento, má perfusão e trombose da falsa luz. A duraç......
...as para doenças do tecido conjuntivo e anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) testes. Os ANCAs são autoanticorpos específicos de neutrófilos que desempenham um papel crucial na patogênese da vasculite associada ao ANCA. Os ANCAs promovem a migração de neutrófilos para desgranulação na parede do vaso, resultando na liberação de espécies reativas de oxigênio, proteases e outros metabólitos tó......
...inversum ungüis. Arch Dermatol 1993; 129:1307. 20. Terry R. Red half-moons in cardiac failure. Lancet 1954; ii:842. 21. Barone SR et al. The differentiation of classic Kawasaki disease, atypical Kawasaki disease, and acute adenoviral infection. Arch Pedriatr Adolesc Med 2000; 154:453-456. 22. Sampaio SAP, Rivitti EA. Onicoses. In: Sampaio SAP, Rivitti EA. Dermatologia 3. ed. São Paulo:......
... devem ser afastados outros diagnósticos. Assim, diante de qualquer paciente com EM, é obrigatória a solicitação dos seguintes exames complementares. Exames Laboratoriais Além dos exames de rotina, devem ser pesquisadas alterações reumatológicas e infecciosas (Tabela 3). Tabela 3: Exames laboratoriais para a investigação de EM Hemograma completo VHS e proteína C reativa ......
...s. Há 1 mês, apresenta cefaleia hemicraniana à direita, mas sem fotofobia e fonofobia; há 2 semanas, com episódios esporádicos de febre, com temperatura máxima de 38,4°C, além de parestesias em região de hemiface; há cerca de 1 dia, apresenta embaçamento visual com perda de visão. Exame Físico · BEG, corado, hidratado. · Pressão arterial: 110 x 70 mmHg. · Frequência cardía......
...orial deve ser feito antes do início e depois a cada 4 a 6 meses com hemograma completo, função hepática e renal. 2. Dapsona: usada em casos refratários aos antimaláricos, principalmente nos casos de lúpus subagudo. Dose inicial de 25 mg 2 vezes/dia até máximo de 200 a 300 mg/dia se necessário. Pode ocorrer hemólise ou meta-hemoglobinemia em pacientes com deficiência de G6PD, portanto, control......