...úrbio neoplásico de células-tronco caracterizado por uma produção excessiva e autônoma de hemácias e, muitas vezes, também de leucócitos sanguíneos e plaquetas [ver Leucemia mielógena crônica e outros distúrbios mieloproliferativos]. Avaliação inicial Os pacientes em geral são assintomáticos, e os níveis altos de hemoglobina ou de hematócrito costumam ser descobertos por acaso, em exames de r......
... mulher, ou volume eritrocitário pelo menos 25% a mais que o limite superior da normalidade. A2- Ausências de causas secundárias de poliglobulia, para isto é necessário: -SaO2 >92%; -Ausência de Hemoglobinas de alta afinidade por O2; -Produção inapropriada de eritropoetina por doença policística renal ou tumor renal; A3-Esplenomegalia; A4-Anormalidade citogenética clonal excluindo cromoss......
... ser por contração volumétrica, pela presença de carboxi-hemoglobina (carboxi-Hb)ou por queda da saturação de O2. Esses pacientes apresentam níveis altos dehemoglobina e hematócrito, mas massa eritrocitária de tamanho normal, além devolume plasmático diminuído; portanto, não têm uma policitemia real, motivopelo qual é denominada de espúria. Policitemia Primária A causa de policitemia primária mai......
...determinar a massa eritrocitária. A saturação de oxigênio acima de 90% também descarta a hipoxemia como causa secundária de PV. Os critérios diagnósticos para PV são: Critérios A A1- Poliglobulia com hemoglobina (Hb) > 18,5 g/dL para homens e 16,5 g/dL para mulheres, associado com volume eritrocitário total >= 36 mL/Kg para homens e 32 mL/Kg para mulheres, ou volume eritrocitário pelo m......
... Normal ou elevado JAK2 Presença da mutação V617F Tipo selvagem Existem diferenças genéticas importantes nas contagens de leucócitos que devem ser consideradas nas avaliações de leucopenia, tendo em vista que algumas pessoas, incluindo as de etnia africana, podem apresentar números baixos de neutrófilos em circulação (ocasionalmente, CAN <1.000/µL), porém sem nenhum problem......
...CG após a infusão para verificar a resposta ao cálcio. Classificação na Gravidez Classe C. Interações Medicamentosas A combinação de efeitos inotrópicos de digitálicos com o cálcio é sinérgica e pode causar arritmias cardíacas. Antibióticos derivados das tetraciclinas podem formar complexos com o cálcio e, portanto, não podem ser infundidos em mesma via. Resinas de Troca Iônica Po......
...s no momento da manifestação Níveis aumentados de hemoglobina fetal DMP = distúrbios mieloproliferativos; LMC = leucemia mieloide crônica; Ph = cromossomo Philadelphia; PV = policitemia vera; TE = trombocitemia essencial. _________________________________________________________ Análise citogenética e ensaios moleculares O exame da metáfase em amostras de medula continua sendo o te......
...guínea aumenta desproporcionalmente e supera o ganho no transporte de O2; em alguns, originam a doença de Monge, com hipóxia tecidual, descompensação cardiorrespiratória e caquexia. 3. Fumo: a inalação da fumaça de mais de 20 cigarros por dia causa aumento do monóxido de carbono no sangue, com formação de carboxiemoglobina, inútil para o transporte de O2; há hipoxemia, aumento de produção de erit......
...e abertura nos canais de sódio dependentes de voltagem, aumentando os potenciais de ação local e levando à vasoconstrição. A fisiopatologia da eritromelalgia secundária é dependente das causas de base de seu aparecimento, mas apresentam correlação com microtrombose vascular na maioria dos casos. Manifestações Clínicas A eritromelalgia é caracterizada por dor em queimação intensa, eritema mar......
...comum que é considerado por alguns autores como patognomônico. Aparelhos de ar-condicionado ou uso de ventiladores comuns nas áreas afetadas também levam a alívio. Em casos graves, o excesso de imersões em água de gelada pode levar a complicações como maceração da pele, úlceras cutâneas, infecções, necrose e amputações. A eritromelalgia pode afetar muito o funcionamento normal e a qualid......
...de creatinina e dos níveis urinários de proteína. Muitos pacientes não desenvolvem a pentade de sinais e sintomas, e hoje em dia geralmente se aceita que a PTT é corretamente definida como sendo uma anemia hemolítica microangiopática acompanhada de trombocitopenia e sem causa alternativa, como hemólise autoimune, CID, câncer, eclâmpsia, toxicidade farmacológica, transplante de células-tronco hemat......
...imento. As crianças cujo cordão umbilical foi ligado mais tardiamente no momento do parto apresentaram um nível médio de ferritina 45% maior que o grupo-controle, além de uma diminuição significativa tanto da prevalência de deficiência de ferro quanto de anemia neonatal. Não foi observada nenhuma diferença significativa entre os grupos referentes a distúrbios respiratórios pós-natais, policitemia ......
... ter pulso palpável, caso a patologia não seja tratada pode ocorrer evolução para gangrena. A eritromelalgia é associada com dor intensa em queimação na região de extremidades, principalmente em pés e é exacerbada por exercício e calor, sendo aliviada pelo frio e pela elevação de extremidades. Os eventos de trombose arterial são mais frequentes que os eventos venosos, sendo a tr......
... traz a informação de que tem esplenomegalia, a discussão será centrada no diagnóstico diferencial desse achado, que poderia muito bem ter ocorrido durante um exame físico bem feito, sem necessidade de exame de imagem em um primeiro momento. O baço é um órgão hematopoiético que participa da imunidade humoral e celular. Ele remove hemácias antigas, bactérias e outras partículas da circulação atra......
... Foi realizado ECG (Figura 1), que mostra sobrecarga atrial e ventricular direita. Note-se como a onda p em V2 apresenta maior amplitude que o complexo QRS, indicando importante sobrecarga atrial direita. Figura 1. ECG mostrando sobrecarga atrial e ventricular direita. Diagnóstico O diagnóstico é de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) já com hipertensão pulmonar e cor pulmona......
... de acordo com o grau de dispneia: broncodilatador de ação curta (brometo de ipratrópio, ß-adrenérgico ou associação dos dois). A administração de BDs de ação prolongada (formoterol ou salmeterol) é mais efetiva e conveniente do que a de BDs de ação curta. Os BDs ß-adrenérgicos (salbutamol, fenoterol ou terbutalina) nas doses habituais podem causar tremores, taquicardia e hipocaliemia. O brometo d......
...ential thrombocythemia: prevalence and prognostic sig-nificance. Eur J Haematol 2009;83:17–21. 7. Baxter EJ, Scott LM, Campbell PJ, et al. Acquired mutation of the tyrosine kinase JAK2 in human myeloproliferative disorders. Lancet 2005;365:1054–61. 8. Kralovics R, Passamonti F, Buser AS, et al. A gain-of-function mutation of JAK2 in myeloproliferative disorders. N Eng......
...ado a sangramento extravascular –Atraso na eliminação de mecônio ou eliminações infrequentes: sugere icterícia por baixo aporte ou obstrução intestinal com aumento da circulação êntero-hepática Icterícia Associada à Falta de Leite Materno A incidência de um pico de bilirrubina > 12 mg/dL em RNs a termo amamentados ao seio é de 12-13%. O principal fator responsável por esse tipo de icteríc......
...om qualquer uma destas vias de fluxo, uma pequena comunicação (fenestração) poderá ser criada entre o canal condutor de fluxo sanguíneo caval e o átrio esquerdo funcional, com a finalidade de descomprimir o circuito de Fontan no evento de uma pressão venosa central elevada. O fluxo sanguíneo pulmonar é conseguido via retorno venoso passivo, sem auxílio de uma câmara bombeadora ventricular. Qualque......
...ção de cateteres centrais periféricos a partir da extremidade superior esquerda ou durante a implantação de um sistema de marca-passo transvenoso. Na presença de seio coronariano sem teto, a VCSE persistente drena efetivamente para o interior do átrio esquerdo, resultando em um grande potencial de embolização sistêmica de trombos venosos. A Figura 6 mostra um angiograma de uma veia cava superior ......
...untivite sicca conjuntivite esclerite xantelasma exoftalmo uveíte catarata glaucoma esclerose tuberosa síndrome de Von Hippel-Lindau anemia falciforme síndrome de Marfan Neurofibromatose doença de Graves hipertireoidismo artrite reumatóide juvenil artrite reumatóide Síndrome de Sjögren Lúpus Eritematoso Sistêmico doença de Behçet tuberculose doença de Hansen sífilis esclerose múltipla miastenia gr......
...a obra Barros E, Albuquerque G, Pinheiro C, Czepielewski MA. Exame clínico. Consulta rápida - 2º ed. Porto Alegre: Artmed; 2004. O exame do fundo de olho por meio da oftalmoscopia direta faz parte do exame físico de rotina e tem por finalidade inspecionar as seguintes estruturas oculares: câmara anterior, pupila, cristalino, retina, nervo óptico, mácula, artérias e veias. Trata-se de um exame ......
...iente do sexo feminino, 36 anos, procurou atendimento médico por queixas que incluíam alteração em suas mãos, conforme imagem 1. Quais os diagnósticos prováveis? Imagem 1 – Mãos da paciente Diagnóstico e Discussão Esta paciente apresenta ERITEMA PALMAR. O eritema palmar caracteriza-se por um aumento das manchas avermelhadas normais que existem nas palmas das mãos do ser humano. É......
...rigem da infecção possa ser difícil de encontrar. Normalmente, a infecção é com Bacteroides fragilis ou Escherichia coli, embora outros patógenos também tenham sido encontrados. Entre as complicações crônicas, a mais comum é a hipertensão do portal, que é responsável pela maioria das complicações observadas em pacientes com TVP crônica. Há também a colangiopatia portal (também referida como bilio......
...tuzumab é associado a reações no local de aplicação e a índices aumentados de infecções oportunistas, principalmente por citomegalovírus. Pacientes em tratamento com alemtuzumab devem receber profilaxia para pneumocistose e varicela zoster, além de realizar monitorização para reativação do citomegalovírus. A LPL tende a ser resistente ao tratamento com esquemas baseados em agentes alquilantes. T......
...ntes com pior prognóstico da doença. Pacientes com MF de alto risco não elegíveis para transplante devem receber tratamento com ruxolitinib, febratinib ou hidroxiureia. Pacientes com menor risco sintomáticos geralmente são tratados com ruloxitinib; caso assintomáticos, recomenda-se apenas observação sem tratamento farmacológico. O Quadro 1 sumariza outras opções para o tratamento sintomático des......
...VP crônica. Há também a colangiopatia portal (também referida como biliopatia portal), que se desenvolve quando os colaterais venosos que se formam na configuração da hipertensão portal comprimem e deformam os grandes ductos biliares, levando à lesão isquêmica aos canais biliares, resultando em formação de estenose e irregularidade de calibre. Pacientes com colangiopatia portal podem desenvolver c......
... venosa é ineficaz. Da mesma forma, as cirurgias arteriais apresentam resultados ruins já a curto prazo. As revascularizações microcirúrgicas, que usam a artéria epigástrica anastomosada às artérias dorsais ou às veias dorsais do pênis, são utilizadas em casos excepcionais. As restaurações no território aortoilíaco, quando a circulação arterial peniana está íntegra, apresenta bons resultados em at......
...ent of patients with COPD, 2004. (www.thoracic.org/copd) 3. European Respiratory Society. Lung Function Monograph, 2005 (www.ersnet.org). 4. European Respiratory Society. Radiology Monograph, 2004 (www.ersnet.org). 5. Goldhaber SZ. Medical progress: pulmonary embolism. N Engl J Med 1998; 339:93-104. 6. National Heart Lung and Blood Institute and World Health Organization (NHLBI/W......
...s: Episódios repetidos. Dispneia: Progressiva (agrava-se com o passar do tempo). Persistente (presente todos os dias). Pior com exercício. Pior durante infecções respiratórias. História de exposição aos fatores de risco: Fumaça do tabaco (incluindo outras formas populares locais). Poeiras/fumaças industriais e produtos químicos ocupacionais. Fumaç......
... e abordar, além do aspecto sensorial, as alterações que afetam a cognição e a emoção que o acompanham. Conforme esclareceremos neste capítulo, é fundamentalmente importante reconhecer que algumas doenças sistêmicas subjacentes, como hipertireoidismo e doença de Hodgkin, podem ter a coceira como uma das principais queixas. Igualmente essencial é reconhecer que o ato de coçar, em determinadas ci......
...niforme. Ao contrário, o padrão geral de anormalidades observado costuma ser o valor maior que permite determinar que tipo de processo está afetando o sistema respiratório. Além disso, a análise do loop de volume de fluxo produzido durante o desempenho do teste pode gerar informações adicionais sobre a anormalidade subjacente. O exame desses loops dá um feedback imediato sobre a qualidade da mano......
... Clin Oncol 2007;25:3158. 24. Kuderer NM, Dale DC, Crawford J, et al. Mortality, morbidity, and cost associated with febrile neutropenia in adult cancer patients. Cancer 2006;106:2258. 25. Andres E, Maloisel F. Idiosyncratic drug-induced agranulocytosis or acute neutropenia. Curr Opin Hematol 2008;15:15. 26. Sloand E. Hematologic complications of HIV inf......
...ica pulmonar ou cardíaca).60 Os pacientes com SpO2 acima de 95% não precisariam ser submetidos a testes adicionais e seriam autorizados a viajar sem oxigênio suplementar.60 A Aerospace Medical Society sugere que testes adicionais devem ser obtidos em qualquer paciente com uma PaO2 menor do que 70 em terra firme.61 Durante o HAST, pede-se que o paciente respire uma mistura de gases usa......
... do tipo apatita (fosfato básico de cálcio) foi identificado em líquidos sinoviais patológicos, bem como nos tecidos articular e periarticular, em uma variedade de distúrbios musculoesqueléticos. Estes cristais podem ser encontrados em 30 a 60% dos líquidos sinoviais de pacientes com osteoartrose, podendo contribuir para o processo inflamatório leve e para a destruição de cartilagem observados na ......
..., trombocitopenia e leucemias secundárias têm ocorrido com terapia de longo prazo para doenças mieloproliferativas. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.” O objetivo do site MedicinaNet e seus editores é div......
...6;173:744–50. 94. Ryu JH, Krowka MJ, Pellikka PA, et al. Pulmonary hypertension in patients with interstitial lung diseases. Mayo Clin Proc 2007;82:342–50. 95. Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F, et al. Sildenafi l for treatment of lung fi brosis and pulmonary hypertension: a randomised controlled trial. Lancet 2002;360:895–900. 96. Gunther A, Enke B, Markart P, et al. Safety and to......
...e pode reduzir a efetividade de um ou de ambos os fármacos. t Amiodarona, cimetidina, diltiazem, dronedarona, mibefradil, fentanila, quinidina, verapamil: em uso concomitante com timolol podem ocasionar hipotensão e/ou bradicardia. Quando houver a associação é necessário monitorar cuidadosamente a função cardíaca, além de serem observados prováveis sinais de bradicardia e choque cardiogênico. t ......
...volvem DPVO no ambiente de infecção pelo HIV, uso de medicamentos quimioterápicos ou transplante de medula óssea. Há também relatos de uma forma hereditária de DPVO.81 Os pacientes com esse tipo de distúrbio apresentam dispneia crescente, às vezes com hemoptise. As descobertas feitas pelas radiografias torácicas sugerem a presença de insuficiência ventricular esquerda; essas descobertas incluem a......
...abela 1: Distúrbios associados à monocitose I. Distúrbios hematológicos A. Neoplasias mieloides 1. Síndromes mielodisplásicas 2. Mielofibrose primária 3. Leucemia monocítica aguda 4. Leucemia mielomonocítica aguda 5. Leucemia monocítica aguda com características histiocíticas 6. Leucemia de células dendríticas mieloides agudas 7. Leucemia mielomonocítica crônica 8. Leucemia......
...ra dos hormônios sexuais (SHBG) a cada 3 meses; · fazer injeções de hCG 1.500?3.000IU, s.c., 2?3 vezes/semana; · em caso de volume testicular abaixo de 4mL ou nenhum efeito na espermatogênese após 6 meses: adicionar FSH em injeções 150?225IU, s.c., 2?3 vezes/semana; · em caso de gestação, deve-se usar a dose de manutenção da hCG isoladamente (para mante......
...as estão associadas com a neutrofilia e, em muitos casos, foram constatadas concentrações bastante elevadas de G-CSF. Abordagem inicial O achado de neutrofilia pode ser acidental em um exame de rotina; em caso de o paciente não apresentar sintomas, seu significado pode ser mínimo. A história pode ajudar no diagnóstico diferencial. Assim, devem ser investigados sintomas de infecção ou outra......
...mbém evidências de que o PF4 pode se ligar às glicosaminoglicanas (GAG) existentes na superfície das plaquetas e reagir com os anticorpos da TIH.124 A trombocitopenia resulta principalmente da ativação plaquetária intravascular, e não da depuração pelo sistema reticular endotelial.125 As complicações trombóticas que ocorrem na TIH são causadas pela ativação das plaquetas por imunocomplexos, com co......
... Reação imune de hipersensibilidade. • Rash e alopecia. • Diarréia, náusea e vômito, icterícia e disfunção hepática. INTERAÇÕES MEDICAMENTOSAS5 • Interações graves e com excelente documentação. • Uso concomitante com antiplaquetários (ácido acetilsalicílico, ticlopidina e clopidogrel) e trombolíticos resulta em maior risco de sangramento. • Diminuição do efei......
...incompatível.79 As reações hemolíticas tardias resultam da resposta anamnésica a um antígeno ao qual o receptor tenha sido previamente sensibilizado. A exposição antigênica renovada de um indivíduo já sensibilizado a um determinado antígeno pode resultar na estimulação da produção de anticorpos a níveis capazes de promover hemólise. Isto contrasta com uma resposta imune durante a sensibilização pr......
...% 4-25% Mutação do fator V Leiden 3-32% 6-32% Mutação do fator II da protrombina 14-40% 3-7% Deficiência de proteína C 0-26% 4-30% Deficiência da proteína S 2-30% 3-20% Deficiência da antitrombina 0-26% 0-23% Deficiência de plasminogênio 0-6% 0-4% Hiper-homocisteinemia (pior s......
...nos Estados Unidos, por sua vez, a prevalência se aproxima de 5%. A condição é mais comum em mulheres, que representam de 60 a 90% dos casos, em pacientes jovens e em parentes de primeiro grau de pacientes que apresentam fenômeno de Raynaud. A idade média de início é de 31 anos de idade e cerca de 75% dos pacientes apresentam a manifestação inicial antes dos 40 anos de idade. História familiar es......
...ncluem os seguintes: -Neoplasia; -Internação hospitalar; -Procedimento cirúrgico 42%; -Grande trauma. Outros fatores precipitantes incluem: -Doença infecciosa aguda; -Idade maior do que 75 anos de idade; -Neoplasia maligna; -Episódio prévio de doença tromboembólica; -História familiar de TEV (Aumenta o risco conforme número de parentes de primeiro grau envolvidos). Os procedim......
...endentes, a lavagem pulmonar total foi utilizada em 54 a 90% dos pacientes. Embora as indicações variem entre os centros, algumas recomendações incluem as seguintes: · Diagnóstico histopatológico de PAP · PaO2 <60?65mmHg · Gradiente alvéolo-arterial >40mmHg em repouso · Dispneia severa ou hipoxemia ao repouso O procedimento de l......
...o), se o paciente tem pelo menos dois dos seguintes sintomas: - piora da dispneia; - volume aumentado da expectoração; - aumento da purulência do escarro (especialmente se este é um dos sintomas, pois é o mais associado a exacerbações infecciosas). Deve ser considerada ventilação não invasiva para pacientes com aumento do esforço respiratório e acidose respiratória (pH <7,35) sem me......