.... A deficiência de ferro deve ser evitada com a adoção de uma terapia à base de ferro oral, se necessário, porque a deficiência de ferro severa pode alterar a reologia das hemácias e aumentar o risco de AVC.9 A DPOC severa pode estar associada à policitemia, embora os aspectos clínicos da DPOC geralmente predominem. Em pacientes que continuam a fumar, tanto a hipoxemia como os níveis altos de ca......
...icitemia vera. A tabela 2 sumariza a chance do diagnóstico de policitemia vera (PV), conforme o hematócrito na apresentação. Tabela 2: Probabilidade do diagnóstico de policitemia vera conforme o hematócrito. Homem Mulher Probabilidade <52 <47 15% 52-55 47-50 35-40% 56-57 51-52 45% 58-59 53-54 65% >=60 >=55% 89......
...gt; 16,5 g/dL em homens e 16,0 g/dL em mulheres. Ou hematócrito >49% em homens e 48% em mulheres sem evidências de aumento da população eritroide.- Biópsiade medula óssea mostrando hipercelularidade para a idade com crescimento emtrilinhagem incluindo proliferação eritroide, granulocítica e megacariocíticaproeminente com megacariócitos pleomórficos maduros (diferenças no tamanho).-Mutação JAK2 ......
... colônia eritroide endógena Critérios B B1- Trombocitose > 400.000 cels/mm3 B2- Leucocitose >12.000 cels/mm3 ou 12.500 cels/mm3 em tabagistas sem febre e infecção B3- Fosfatase alcalina leucocitária >100 pg/mL B4- B12 > 900 pg/mL B5- Biópsia de medula óssea com evidência de panmielose (com proliferação proeminente das séries eritroide e megacariocítica) B6- Eritropoetina aba......
..., hemoglobinúria paroxística noturna, hemólise, gravidez ou uso de medicações. O teste para causas hereditárias ou adquiridas de trombofilia ainda é uma área que está sujeita a muitas controvérsias.40 Embora o rastreamento de pacientes para trombofilias possa ser elucidativo, e ocasionalmente útil, em geral não orienta as decisões de gerenciamento e acredita-se que não tenha muita utilidade para ......
... microvascular. As tromboses arteriais são as de maior morbimortalidade, e o território mais afetado é o cerebrovascular, seguido pelo coronariano e pela oclusão arterial periférica. O território venoso apresenta comumente trombose em veias profundas de membros inferiores (TVP), tromboembolismo pulmonar e trombose de veias abdominais profundas, destacando-se a trombose de veia porta e a trombose ......
...óprias substâncias eritropoéticas. Curso clínico Ainda é difícil definir a história natural da PV na ausência de intervenção terapêutica.67,68 As principais fontes de morbidade e mortalidade são as complicações vasculares (venosas, arteriais, microcirculatórias), sobretudo a trombose e, com menos frequência, os sangramentos. Uma história pessoal ou familiar de eventos trombóticos prévios,......
... Poliglobulias acentuadas Diante de poliglobulias acentuadas, em pacientes acima de 50 anos, o primeiro diagnóstico a considerar é o de policitemia vera, discutida no capítulo das neoplasias mieloproliferativas (Capítulo 23). Quando a poliglobulia decorrer da evolução dos casos dos itens 5 e 7 supracitados, os sinais da causa estarão evidentes: dispneia, cianose e baixo pO2 na DBPOC, tumor pa......
...rês vezes ao dia), clonazepam, ciproheptadina, metisergida, piroxicam, mas, na maioria dos casos, este benefício é limitado. O uso de aspirina é extremamente benéfico para pacientes com eritromelalgia secundária a policitemias, trombocitoses e discrasias sanguíneas; infelizmente este benefício é pequeno em pacientes com a forma primária da doença. Os inibidores da recaptação da serotonina, como......
...erapias com biofeedback, relaxamento e hipnose são relatadas com benefícios tanto para casos primários como secundários, mas a evidência se baseia apenas em relatos de casos. O tratamento tópico padrão com creme de capsaicina pode diminuir a dor, mas pode causar piora paradoxal, portanto, devem ser usados com cuidado. As medicações orais são as mais utilizadas para o tratamento......
...narinas, trato geniturinário) Profunda em tecidos moles (articulações, músculos) Petéquias Presentes Ausentes Equimoses Pequena, superficial Ampla, palpável Hemartroses, hematomas musculares Raras Comuns Sangramento após cortes mínimos Comum Raro Sangramento após cirurgia Imediato, leve Tardio, severo História de medicação A......
...dão umbilical, definido como de 2 a 3 minutos após o nascimento ou quando a pulsação para, pode aumentar o volume sanguíneo fetal em até 36%, elevando assim a quantidade sérica de ferro. Estudos recentes que avaliaram o potencial terapêutico do clampeamento tardio do cordão umbilical demonstraram real benefício em termos de aumento dos níveis de ferritina até mesmo além do período neonatal (3 a 6 ......
...incluem eritromelalgia e isquemia digital, também pode ocorrer o envolvimento de pequenos vasos, principalmente de dedos, ocorrendo edema endotelial e hiperplasia fibromuscular. Estes pacientes podem ter pulso palpável, caso a patologia não seja tratada pode ocorrer evolução para gangrena. A eritromelalgia é associada com dor intensa em queimação na região de extremidades, principalment......
...hmaniose visceral, Síndrome de esplenomegalia tropical (esplenomegalia reativa a malária), Beta-talassemia major beta-talassemia intermedia grave, AIDS com complexo Mycobacterium avium. Referências Wilkins BS. The spleen. Br J Haematol 2002; 117:265. Barkun AN, Camus M, Green L, et al. The bedside assessment of splenic enlargement. Am J Med 1991; 91:512 Carr JA, Shurafa M, Velanovi......
...izado ECG (Figura 1), que mostra sobrecarga atrial e ventricular direita. Note-se como a onda p em V2 apresenta maior amplitude que o complexo QRS, indicando importante sobrecarga atrial direita. Figura 1. ECG mostrando sobrecarga atrial e ventricular direita. Diagnóstico O diagnóstico é de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) já com hipertensão pulmonar e cor pulmonale. O paci......
...ismo e com obstrução persistente do fluxo aéreo, é difícil realizar o diagnóstico diferencial. Insuficiência cardíaca – Estertores finos basais na ausculta pulmonar; radiografia de tórax com aumento da área cardíaca ou sinais de edema pulmonar; testes funcionais pulmonares indicam restrição de volume, sem obstrução ao fluxo aéreo. Bronquiectasias – Volume grande de expectoração, geralmente purul......
...P.38 As mutações JAK2V617F ocorrem em, aproximadamente, 60% de pacientes, sendo que a ativação nas mutações de MPLW515L é detectada em 5 a 10% de casos. As mutações CALR foram detectadas em 25 a 35% de pacientes e, aparentemente, são mutuamente exclusivas com JAK2V617F e MPLW515L.39 Embora as contribuições exatas dessas mutações para a patogênese da doença não sejam claras, estudos recentes suger......
...palmente se acompanhada de anemia. · Hemograma: detectar policitemia ou anemia. A hemoglobina normal do RN varia de 13,7-20,1 g/dL. · Testes de função hepática, STORCH, triagem para sepse, doenças metabólicas e hipotireoidismo em casos de icterícia prolongada. Pesquisa de deficiência de G6PD é útil, principalmente em etnias específicas. Um screening pré-alta com dosagem séric......
...do em que a resistência vascular sistêmica cai. Por isso, a gravidez é extremamente perigosa para uma mãe com hipertensão pulmonar, bem como para o feto, sendo assim absolutamente contraindicada na síndrome de Eisenmenger. A deficiência de ferro, quando presente, deverá ser tratada. Somente em raros casos, a flebotomia será necessária para aliviar os sintomas de hiperviscosidade. Agentes como a pr......
...ou ventricular. Gerenciamento Os pacientes que tenham feito reparo cirúrgico para tetralogia de Fallot devem ser monitorados regularmente para verificar a progressão dos defeitos residuais, particularmente regurgitação pulmonar e obstrução de conduto. As IRMs cardíacas se tornaram o padrão de ouro para avaliação quantitativa do tamanho e da função biventricular, da quantificação da regurgi......
...stomia, geralmente devido a artrite reumatóide. Lúpus Eritematoso Sistêmico · Esclerite / episclerite; · ceratoconjuntivite sicca; · retinopatia: perivasculite com exsudatos algodonosos e hemorragias retinianas. Doença de Behçet Doença grave em que a grande maioria dos pacientes desenvolve manifestação ocular. Caracteriza-se por pan-uveíte. No segmento anterior, há iridociclite de ......
...s raios luminosos sobre a retina. A catarata é a opacificação do cristalino, podendo-se apresentar em graus variados. Sua fisiopatologia inclui edema, necrose e descontinuidade das fibras do cristalino. As causas são variadas. A maioria das cataratas é invisível ao observador casual até atingir o estado avançado. O exame com auxílio do oftalmoscópio e a dilatação pupilar podem ser úteis na detecç......
...uíam alteração em suas mãos, conforme imagem 1. Quais os diagnósticos prováveis? Imagem 1 – Mãos da paciente Diagnóstico e Discussão Esta paciente apresenta ERITEMA PALMAR. O eritema palmar caracteriza-se por um aumento das manchas avermelhadas normais que existem nas palmas das mãos do ser humano. É mais frequentemente encontrado nas eminências tenar e hipotenar, poupando as par......
...ragilis ou Escherichia coli, embora outros patógenos também tenham sido encontrados. Entre as complicações crônicas, a mais comum é a hipertensão do portal, que é responsável pela maioria das complicações observadas em pacientes com TVP crônica. Há também a colangiopatia portal (também referida como biliopatia portal), que se desenvolve quando os colaterais venosos que se formam na configuração d......
...ncontrar o cromossomo Filadélfia na grande maioria dos casos. Com o uso de sondas específicas dirigidas aos genes envolvidos na translocação, pela técnica de FISH (hibridização in situ fluorecente), torna-se possível analisar centenas de células, aumentando a sensibilidade. A detecção do produto do gene BCR-ABL é realizada mediante técnicas de biologia molecular, como o PCR, o exame mais sensível ......
...es eritroides e granulocíticos, aglomerados de megacariócitos são facilmente encontrados intercalados entre os feixes de colágeno. A fibrose medular na MF está intimamente correlacionada com o aumento de megacariócitos neoplásicos e dismórficos na medula. A medula, mesmo densamente fibrótica, com pouca granulopoiese residual ou eritropoiese, geralmente tem numerosos megacariócitos espalhados pel......
... Paciente do sexo masculino, 72 anos, portador de hipertensão e dislipidemia em uso regular de medicações, além de ser ex-tabagista, é avaliado por conta de dores abdominais recorrentes. Apresenta ao exame físico uma nítida hérnia umbilical. A Figura 1 mostra mais detalhes da hérnia. TC: tomografia computadorizada. Figura 1 - Detalhe da TC de abdome. Discussão A TVP é a caus......
...om 40 anos e ultrapassa os 50% após os 70 anos de idade. A gravidade da doença também se correlaciona com a idade. Escolaridade, renda e ocupação, por sua vez, têm se mostrado inversamente relacionados à disfunção erétil em inquéritos de prevalência e em estudos longitudinais. A associação entre tabagismo e disfunção erétil já foi sugerida em estudos de corte transversal, especialmente entre fuman......
...absoluta (L, pós-pré broncodilatador) * ³ 0,20 ³ 0,35 Variação percentual em relação ao previsto (pós-pré broncodilatador/previsto) ³ 10 % > 7 % --- * A resposta absoluta, na ausência de obstrução, varia com o tamanho do indivíduo. Hiper-responsividade Brônquica O teste de broncoprovocação induzida é um instrumento importante na investigação diagnóstica de hiper-res......
...das as causas Fonte: Glaab e colaboradores.18 O índice BODE é um instrumento multidimensional que incorpora medidas do estado nutricional (índice de massa corpórea – IMC), da obstrução aérea (VEF1), da dispneia (Escala do MRC) (Quadro 136.2) e do estado funcional (teste da caminhada de 6 minutos). Este índice proporciona uma avaliação integrada dos aspectos respiratórios e não respir......
...mente se as causas orgânicas tiverem sido excluídas. Em casos de prurido localizado na ausência de dermatose primária, a origem neurológica é provável. Isto é especialmente válido caso haja sensações associadas de dor, ardência e/ou disestesia. As várias condições neuropáticas e suas distribuições típicas são apresentadas na Tabela 6. Se a distribuição do prurido envolver uma área ampla de modo......
...troduzir mais erros no teste. Mesmo com os esforços para fazer adequações apropriadas nas diferenças demográficas dentro das equações de previsão, talvez seja muito difícil adequar as variâncias previstas com embasamento apenas na raça autorrelatada. Um estudo, depois de analisar várias coortes de pacientes afro-americanos autoidentificados com asma, descobriu que uma quantidade substancial de va......
... marginados (M, vermelho) e 5% permanecem em circulação (C, verde). A desmarginação aguda por respostas ao estresse poderá duplicar a contagem de neutrófilos em alguns minutos. A estimulação do fator de crescimento libera neutrófilos para o reservatório e circulação no curto prazo, e no longo prazo aumenta o reservatório corporal total de granulócitos através da promoção do crescimento e da difere......
...s para a realização de TFP no pré-operatório de ressecção pulmonar.3 Testes de função pulmonar Espirometria A espirometria, do termo em latim spiro (respirar) e do grego metron (medir), é um dos testes de função pulmonar realizados com maior frequência. A espirometria mede a capacidade de uma pessoa exalar de maneira forçada e pode ser realizada tanto em laboratórios especializad......
...006 72. Becker MA, Schumacher HR, Wortmann RL, et al: Febuxostat compared with allopurinol in patients with hyperuricemia and gout. N Engl J Med 353:2450, 2005 73. Becker MA, Schumacher HR, Wortmann L, et al: Febuxostat, a novel nonpurine selective inhibitor of xanthine oxidase: a twenty-eight day, multicenter, phase II, randomized, double-blind, placebo-controlled, dose-res......
... • Câncer de células escamosas de pescoço e cabeça (em combinação com radioterapia). • 80 mg/kg, por via oral, em dose única, a cada terceiro dia, com início 7 dias antes de começar a irradiação; duração indefinida. • Melanoma, carcinoma de ovário, recorrente, metastático ou inoperável e outros tumores sólidos. • Terapia intermitente: 80 mg/kg/dia, por via oral, em dose únic......
...ypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996;15: 100–5. 57. Rich S, Kaufmann E, Levy PS. The effect of high doses of calcium-channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992;327:76–81. 58. Fijalkowska A, Kurzyna M, Torbicki A, et al. Serum N-terminal brain natriuretic peptide as a prognostic parameter in patients with pulmonary hyp......
...por via oral); ou 0,25 mg/kg/dia, por via oral, por 4 a 5 dias, com prednisona (50-60 mg/dia, por via oral). Policitemia Vera t De 6 a 10 mg diariamente, após 5 – 7 dias reduzir a dose para 2 – 4 mg diariamente até obter resposta satisfatória. Aspectos farmacocinéticos clinicamente relevantes t A absorção: variável e incompleta; alimentos reduzem a absorção. t Pico de concentração sér......
...rten-sion. J Am Coll Cardiol 2009;54(1 Suppl):S85–96. 3. Soubrier F, Chung WK, Machado R, et al. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62:D13–21. 4. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023–30. 5. ......
...ia aplásica -Leucemia de células pilosas: leucemia linfocítica crônica. -Neutropenia cíclica -Síndrome MonoMAC -Linfocitopenia B e citopenia de células natural killer - Predisposição para micobactérias, fungos, vírus do papiloma humano e vírus Epstein-Barr - Predisposição a desenvolver mielodisplasia ou leucemia mieloide aguda - Predisposição a desenvolver carcinoma vulvar, melan......
...s com alterações do sistema nervoso central: dentre elas, estão a síndrome de Prader-Willi, a de Laurence-Moon-Biedl, a síndrome de Noonan, entre outras; · mutações de subunidades de gonadotropina: podem incluir mutações na ß-subunidade de LH ou FSH. Doenças adquiridas Podem ocorrer por qualquer patologia que atinja o eixo hipotalâmico-hipofisário, seja por doença, seja por ......
...ciado com a neutrofilia leve. O exercício físico extenuante, as queimaduras, bem como as situações de estresse psíquico podem estar associados com a presença de neutrofilia. Algumas condições endocrinológicas como o hipercortisolismo e a tempestade tireoidiana podem se associar com aumento das contagens de leucócitos, assim como infarto agudo do miocárdio (IAM) e eventos cerebrovasculares também ......
...ion: a systematic review. JAMA 2009; 301:2472–85. 41. Dahlback B. Resistance to activated protein C caused by the factor V R506Q mutation is a common risk factor for venous thrombosis. Thromb Haemost 1997;78:483–8. 42. Middeldorp S, Meinardi JR, Koopman MM, et al. A prospective study of asymptomatic carriers of the factor V Leiden mutation to determine the incidence of venous thromboe......
...ência de heparinização. • Pico de concentração plasmática: 4 horas. • Duração de ação: 2-5 dias (dose única); 4-5 dias (dose múltipla); a duração após a suspensão é dependente de nova síntese dos fatores de coagulação II, VII, IX e X dependente de vitamina K. • Meia-vida: 20-60 horas; é significantemente reduzida por hemodiálise. EFEITOS ADVERSOS1,2,4-6 • Hemorragias ma......
...o suas contrapartes plasmáticas.152 A principal mudança na prática transfusional pode se desenvolver a partir da disponibilização de citocinas capazes de modificar a produção endógena. A eritropoetina mudou o tratamento da anemia associada à doença renal crônica. Como resultado, muitos pacientes de diálise já não necessitam de transfusão. A eritropotina também pode facilitar a autoprodução de um ......
...s. A venografia pode ser crítica paradirecionar a terapia. Os estudos não invasivos podem não definir com precisão aextensão ou as características do fluxo venoso hepático. Em particular, acompressão ou oclusão da veia cava intra-hepática leva a um fluxo lento nasveias hepáticas. Abiópsia hepática raramente é necessária para o diagnóstico da SBC. Ela éindicada:-quando há confusão quanto ao diagnós......
...úlceras cutâneas; -Ataques assimétricos; -Sinais e sintomas sugestivos de doença secundária como alterações na capilaroscopia; -Parâmetros laboratoriais anormais sugestivos de doença vascular ou autoimune; -Fenômeno de Raynaud com sintomas isquêmicos atingidos na região proximal de dedos principalmente se envolver punhos e mãos. Nessas circunstâncias, um dos mais importantes exames é a ca......
... são: -Warfarina sódica (antagonista da vitamina K): dose inicial de 5 mg, via oral, em jejum, uma vez ao dia; a dose deve ser ajustada pra manter o INR entre 2,0 e 3,0. A heparina pode ser suspensa apenas quando se conseguir o INR acima de 2,0 durante dois dias seguidos. -Dabigatran (inibidor direto da trombina): dose de 150 mg, via oral, de 12/12 horas, em estudos a medicação apresentou per......
...al granular e nos macrófagos alveolares. Diagnóstico Embora a PAP possa ser suspeita com base nas descobertas históricas, físicas e radiográficas da função pulmonar, são necessários estudos adicionais para excluir outras condições no diagnóstico diferencial, como pneumonia de hipersensibilidade, edema pulmonar, pneumonia e doenças pulmonares intersticiais. O diagnóstico é sugerido por hist......
...e pletóricos, já baqueteamento digital é uma manifestação rara e sugere a possibilidade de neoplasia pulmonar ou shunt pulmonar. Exames Complementares Ao contrário dos pacientes com exacerbação aguda de asma, na exacerbação aguda de DPOC, uma radiografia de tórax é útil e indicada rotineiramente, modificando a conduta em cerca de 15 a 25% dos pacientes, podendo mostrar pneumonias, pneumotórax......