...m cardiopatia congênita cianótica apresentam eritrocitose descompensada, que é caracterizada por um hematócrito instável em elevação e por hiperviscosidade sintomática. Estes pacientes podem ser beneficiados pela flebotomia.6,8 Contudo, outros pacientes adultos com a mesma cardiopatia congênita cianótica apresentam eritrocitose compensada, com um hematócrito estável (embora alto) que é mantido na ......
... carboxi-Hb também deve ser mensurada na investigação. Quando os níveis são superiores a 4% é possível que ocorra policitemia secundária. Outro exame necessário é a mensuração do volume plasmático e a massa eritrocitária. Quando a massa eritrocitária é normal indica volume plasmático contraído, portanto uma policitemia irreal, no estudo Policitemia Vera Study Group 10% dos pacientes apresentavam m......
...ria e a policitemiaespúria. Tabela 2:Diagnóstico diferencial das policitemias Achados Policitemia vera Policitemia secundária Policitemia espúria Esplenomegalia - - Leucocitose - - Trombocitose - - Resposta anormal a adrenalina (induz agregação) - - SaO2 Normal Dim......
...b) > 18,5 g/dL para homens e 16,5 g/dL para mulheres, associado com volume eritrocitário total >= 36 mL/Kg para homens e 32 mL/Kg para mulheres, ou volume eritrocitário pelo menos 25% a mais que o limite superior da normalidade A2- Ausência de causas secundárias de poliglobulia, para tanto são necessários: - SaO2 > 92% - ausência de hemoglobinas de alta afinidade por O2 - produção ina......
...smo nível de hemoglobina, os pacientes sedentários apresentam menos sintomas que os pacientes ativos. Com frequência, os sintomas de anemia são inespecíficos e sutis e se sobrepõem de forma significativa aos problemas cardiopulmonares. Os pacientes com anemia leve geralmente se queixam de fadiga, capacidade física reduzida para fazer exercícios e dificuldade para se concentrar. A deficiência de f......
... de SH são a IgM, a IgA e a IgG. Destaca-se a IgM por ter um alto peso molecular, e a IgA e IgG têm maior propensão de causarem SH quando formam polímeros. No entanto, outros fatores além do nível proteico influenciam na gênese da SH, razão pela qual diferentes doentes têm diferentes manifestações com o mesmo nível proteico. Dentre os principais fatores que influenciam a viscosidade sanguínea, esp......
...BL, quando medidos em 3 meses, eram altamente preditivos da ocorrência de RMS aos 24 meses.40 Foram propostas definições de resposta aos ITQ de 2ª geração.29 Segundo estas definições, a falha (com a implicação de busca por terapias alternativas) consiste no aparecimento de novas mutações, falta de resposta citogenética aos 3 meses, falta de resposta citogenética parcial aos 6 meses, e qualquer res......
...e fim pela taxa de hemoglobina. O número de eritrócitos é ina propriado; quando há microcitose, o aumento da contagem – eritro citose – pode não se acompanhar do aumento de Hgb e Hct ou até fazer parte de um quadro de anemia, como na talassemia minor. Por outro lado, embora teoricamente possível, não há aumento de Hct/ Hgb sem eritrocitose. O termo policitemia era usado como sinônimo de ......
...ias 1-Cohen J. Erytromelalgia: New teories and therapies. Journal of the American Academy of Dermatology Volume 43 • Number 5 • November 2000. 2-Albuquerque LG et al. Eritromelalgia primária - relato de caso. An. Bras. Dermatol. vol.86 no.1 Rio de Janeiro Jan./Feb. 2011 3-van Genderen PJ, Michiels JJ. Erythromelalgia: a pathognomonic microvascular thrombotic complication in essential thro......
...ves, a sensação de queimação se torna contínua e pouco tolerável, o que atrapalha o trabalho e o funcionamento social. Algumas semelhanças com o fenômeno de Raynaud existem, como o desconforto inicial que ocorre com o aquecimento das mãos e a hiperemia reativa, mas pode ser diferenciado sem maiores problemas. Semelhante ao que ocorre no fenômeno de Raynaud, a vasoconstrição pre......
...partir das bactérias lesadas no intestino e, assim, aumentar a concentração de toxinas disponíveis para absorção. Por este motivo, o tratamento de rotina com antibióticos não é recomendado.82 Níveis de ADAMTS13 e púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). Entre os pacientes com PTT idiopática evidente, a deficiência severa de ADAMTS13 (definida por uma atividade < 5%) ocorre em cerca de 50 a ......
...rbilirrubinemia e necessidade de fototerapia. O estudo Trata-se de um estudo prospectivo, randomizado e controlado realizado na Suécia entre abril de 2008 e setembro de 2009. Foram recrutados 400 recém-nascidos de termo e de baixo risco que foram aleatoriamente divididos em dois grupos. No primeiro grupo (estudo), o clampeamento do cordão umbilical ocorreu tardiamente; no segundo grupo, a li......
... Os eventos de trombose arterial são mais frequentes que os eventos venosos, sendo a trombose venosa de membros inferiores responsável por 25% dos eventos. As formas mais comuns de tromboembolismo venoso são trombose venosa profunda e tromboembolismo pulmonar, eventualmente pode ocorrer trombose de vasos hepáticos e portais com síndrome de Budd-Chiari como consequência. Achados neuroló......
...ondições que causam todo esse aumento e, portanto, merecem ser destacadas:leucemia mieloide crônica, mielofibrose primária ou secundária à policitemia vera ou trombocitemia essencial, doença de Gaucher, linfomas (principalmente os indolentes), Leishmaniose visceral, Síndrome de esplenomegalia tropical (esplenomegalia reativa a malária), Beta-talassemia major beta-talassemia intermedia grave, AIDS ......
...crônica (DPOC) já com hipertensão pulmonar e cor pulmonale. O paciente tem indicação de suplementação de oxigênio, que pode diminuir a hipertensão pulmonar. Diuréticos para tratar o edema periférico devem ser usados com cuidado, pois podem piorar a policitemia secundária. No mais, concentra-se o tratamento sobretudo na DPOC e nas complicações do cor pulmonale, como arritmias. Cor pulmonale Rodrigo......
...ado à trimetoprima. Em pacientes idosos (mais de 60 anos) com DPOC avançada, que recebem administração frequente de corticoide e que tiveram quatro ou mais exacerbações no último ano, deve ser considerada a administração de fármaco com cobertura para outros germes. Nesses casos, cefalosporinas de segunda ou terceira geração, quinolonas (levofloxacino, moxifloxacino e gatifloxacina), azitromicina o......
...2. N Engl J Med 2013;369:2391–405. 13. Salim JP, Goette NP, Lev PR, et al. Dysregulation of stromal derived factor 1/CXCR4 axis in the megakaryocytic lineage in essential thrombocythemia. Br J Haematol 2009;144:69–77. 14. Campbell PJ, Scott LM, Buck G, et al. Definition of subtypes of essential thrombocythaemia and relation to polycythaemia vera based on JAK2 V617F mutation......
...terícia nas primeiras 24 horas de vida · Incompatibilidade sanguínea com Coombs direto positivo · Prematuridade (idade gestacional < 37 semanas) · Filho anterior que necessitou de fototerapia · Cefaloematoma ou hematomas extensos · RNs amamentados exclusivamente no seio materno, particularmente se há dificuldades na amamentação e a perda de peso inic......
...profundezas do ventrículo direito, a partir do folheto da valva tricúspide deslocado. aRV = ventrículo direito “atrializado”; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito. Quadro clínico Os pacientes com síndrome de Eisenmenger poderão ser assintomáticos, exceto pela cianose. Eventualmente, muitos pacientes notarão uma diminuição da tolerância ao ......
...ue tenham se submetido a reparo para TOF devem ser considerados candidatos para reposição da válvula pulmonar mais cedo, assim como na presença de dilatação e disfunção no VD. IRMs: imagens por ressonância magnética; RVOT: trato do fluxo externo ventricular direito; TOF: tetralogia de Fallot; VD: ventricular direito; VE: ventricular esquerdo. Dextrotransposição das Grandes Artérias Fisiopat......
...erworth-Heinemann, 1999. 2. Rhee DJ, Pyfer MF (editores da terceira edição), Friedberg MA, Rapuano CJ (editores iniciais). Manual das Doenças Oculares “Wills Eye Hospital”. Rio de Janeiro: Cultura Médica, 2002. 3. Oréfice F. Uveíte clínica e cirúrgica. Texto e atlas. Rio de Janeiro: Cultura Médica, 2002. 4. Guyer DR. et al. Retina, vitreous, macula. Pennsylvania: WB Saunders, 1999. 5......
...treo revela mínima inflamação. Espessamento retiniano expressa-se por extensa área clara com hemorragias intrarretinianas. Retinite por varicela zoster: clareamento da retina e hemorragias intrarretinianas. Distingue de infecção por citomegalovírus (CMV) pela rápida progressão, lesões multifocais e acometimento precoce de camadas profundas da retina. Coriorretinite por toxoplasma: inflamação mod......
...Press, Oxford 1991. p.380. Martin AG, Leal-Khouri S. Physiologic skin changes associated with pregnancy. Int J Dermatol. 1992;31(6):375. Murray JC. Pregnancy and the skin. Dermatol Clin. 1990;8(2):327. van Genderen PJ, Michiels JJ. Erythromelalgia: a pathognomonic microvascular thrombotic complication in essential thrombocythemia and polycythemia vera. Semin Thromb Hemost. 1997;23(4):3......
...que ocorre quando a TVP se desenvolve em um paciente com foco abdominal de infecção, embora a origem da infecção possa ser difícil de encontrar. Normalmente, a infecção é com Bacteroides fragilis ou Escherichia coli, embora outros patógenos também tenham sido encontrados. Entre as complicações crônicas, a mais comum é a hipertensão do portal, que é responsável pela maioria das complicações observ......
... chronic lymphocytic leukemia. Mayo Clin Proc 2004;79(3):388-98. 11. Wiernik PH, Goldman, JM, Dutcher JP, Kyle RA. Neoplastic diseases of the blood. 4. ed. Cambridge: Cambridge University Press; 2003. Leucemias Crônicas João Evangelista Bezerra Neto Leucemia linfocítica crônica leucemia de células pilosas leucemia prolinfocítica leucemia Leucemias Crônicas Testes Dicas de Medicina Baseada em ......
...de levar a complicações neurológicas graves, incluindo hematoma subdural, delírio, pressão intracraniana aumentada, papiledema, tumor cerebral, coma, comprometimento motor e sensorial, compressão da medula espinal e paralisia dos membros. A trombose de veia porta ocorre com mais frequência em pacientes com MF quando comparados com a população em geral. Os pacientes podem apresentar aumento maciço......
...envolver colaterais. A isquemia provavelmente está relacionada à obstrução da saída venosa mesentérica, à constrição e à obstrução arterial reflexa e à oclusão. Outra complicação aguda é a TVP séptica (pylephlebitis aguda), que ocorre quando a TVP se desenvolve em um paciente com foco abdominal de infecção, embora a origem da infecção possa ser difícil de encontrar. Normalmente, a infecção é com ......
...na fase REM do sono indica a presença de lesões orgânicas. Teste de Ereção Fármaco-induzida (Tefi) A injeção intracavernosa de drogas vasoativas (Figura 1) é um dos testes mais utilizados na propedêutica do homem com disfunção erétil. A resposta adequada à injeção intracavernosa indica que o mecanismo cavernoso-oclusivo não apresenta alterações e que provavelmente a circulação arterial não ap......
... dispneia, dor torácica), espirometria normal e variação não significativa pós-broncodilatador. A hiper-responsividade é considerada uma broncoconstrição exacerbada a estímulos farmacológicos, inalatórios, físicos (exercício) e ambientais (poluentes). Os agentes medicamentosos mais utilizados para a realização desse teste são metacolina, histamina, carbacol, soluções hipertônicas e antígenos espec......
...enciação diagnóstica entre asma e DPOC.11 Há necessidade de maior utilização da espirometria como recurso auxiliar no diagnóstico. Embora a espirometria isoladamente não seja suficiente para o diagnóstico (o rastreamento de DPOC com espirometria não está indicado), sua não utilização resulta em sub e sobrediagnóstico.9 Tabela 136.1. Prevalência de DPOC de acordo com os estágios de gr......
... inflamação em processo de resolução. T4-3 Placas papuloescamosas de cor salmão-rosa circundando o umbigo—localização comum de lesões de psoríase. T4-4 Na dermatite herpetiforme, a erupção é tipicamente bastante pruriginosa, e usualmente são vistas pápulas escoriadas e erosões, em vez de vesículas. T4-5 Nódulos eritematosos pruriginosos no escroto e pênis são......
...nta a pressão do O2 inspirado.23 A alteração média é de 0,31%/mmHg de oscilação em PO2. A mensagem prática é que os valores de DLCO são maiores quando medidos em altitudes mais elevadas porque o PO2 inspirado é mais baixo e, por conseguinte, deve ser corrigido ou normalizado para fins comparativos. O nível de DLCO também aumenta e diminui diretamente com as concentrações de hemoglobina. Embora n......
... Hidroclorotiazida Meprobramato Rifampina Hidroxicloroquina Metazolamida Metoclopramida Estreptomicina Pirimetamina Espironolactona Sulfonamidas Quinino Agentes diversos Trimetoprima + sulfametoxazol Agentes hipoglicêmicos Alopurinol Vancomicina Antitireoideanos Clorpropamida Colchicina Carbimazol Tolbut......
...a normal. (b) Obstrução de via aérea intratorácica. A curva é côncava em relação ao eixo do volume e o fluxo diminui à medida que os volumes pulmonares ficam menores. As taxas de fluxo em qualquer volume pulmonar também são menores do que o normal. O alçaponamento de ar tende a desviar a curva para a esquerda. Esse padrão é típico de doenças pulmonares obstrutivas crônicas. (c) Obstrução variável ......
...ofenaco 75 mg, 2 x/dia Piroxicam 20 mg, 1 x/dia Meloxicam 15 mg, 1 x/dia Nabumetona 1.500 mg, 1 x/dia Inibidor de COX-2 Celecoxibe 200 mg, 1x/dia, 2x/dia Corticosteroides Moderada a extremamente eficaz Ter cautela em casos de pacientes com diabetes lábil. Os pacientes que apresentam retenção de líquido ou hipertensão requerem certo grau de c......
...icamento em recipiente fechado e em temperatura ambiente, ao abrigo de umidade e luz direta. • Evitar congelamento. ATENÇÃO: hidroxiuréia é mutagênica e clastogênica. Policitemia vera, trombocitopenia e leucemias secundárias têm ocorrido com terapia de longo prazo para doenças mieloproliferativas. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos res......
...lo liso. Uma corrente anormal de potássio pode resultar em HAP via inibição da apoptose das células do músculo liso e elevação dos níveis de cálcio intracelulares.10,11 · A angiopoetina (Ang)-1 é um fator de crescimento que atua por meio de um receptor tirosina quinase endotelial (TIE2) durante o desenvolvimento do pulmão. Embora a expressão de Ang-1 seja mínima nos pulmões de adultos normai......
...atura ambiente ou a 4 ºC por quatro semanas. Entretanto, nos últimos estudos, as concentrações de ifosfamida caíram mais ou menos 3% após 7 dias e 12% após 4 semanas em ambas as temperaturas. Outro estudo encontrou que as misturas de mesna com ciclosporina em sacos de infusão de polietileno eram estáveis por 48 horas em 4 ºC e por 6 horas sob temperatura ambiente. Foi relatado que mesna é incompat......
... que o ambrisentana é um antagonista seletivo A do receptor da endotelina. Nenhum teste chegou a fazer uma comparação direta entre eles, embora ambos tenham sido aprovados para o tratamento de HAP moderada a grave.44,45 A via oral de administração torna esses agentes uma alternativa atrativa aos medicamentos subcutâneos ou intravenosos. Dados observacionais disponíveis dos resultados de longo pra......
...pelo citomegalovíruse pelo vírus varicela-zóster também podem cursar com monocitose.Algumas doenças gastrintestinais podem cursar commonocitose, como esprú, retocolite ulcerativa e enterites regionais. A doençahepática alcoólica também pode cursar com monocitose.No infarto agudo do miocárdio, a monocitose ocorre noterceiro dia de evolução e tem correlação com níveis de enzimas cardíacas eextensão ......
...ntam diferenciação sexual normal, mas podem ter menor desenvolvimento fálico no terceiro trimestre. Caso não ocorram outras alterações, as de crescimento somente serão percebidas na puberdade, e os pacientes podem apresentar proporções eunucoides, com maior distância entre o púbis e os pés que do púbis e a cabeça. As etiologias da doença incluem as seguintes: · hipogonadismo hipogo......
... a granulopoiese aumentada com maturação e morfologia normais de células com citogenética normal das células da medula óssea. Ao avaliar-se a neutrofilia, deve-se tomar cuidado em descartar a chamada neutrofilia espúria, quando problemas na coleta ou na amostra ou agregação plaquetária levam a contagens leucocitárias falsamente elevadas. A presença de crioglobulinas no sangue pode levar a contage......
...á da manifestação clínica. A hipótese de uma condição de hipercoagulação adquirida deve ser considerada no caso de um paciente idoso com TVP espontânea e sem história prévia de trombose. Em casos como este, as possibilidades diagnósticas incluiriam a SAF ou a síndrome de Trousseau. Diante de uma história clínica fortemente sugestiva de trombofilia – como no caso do paciente com trombose recorren......
...após procedimentos cirúrgicos odontológicos; o dentista precisa ser avisado. • A deficiência de proteína C, conhecida ou suspeita, pode aumentar o risco de necrose tissular induzida pelo anticoagulante. • Há reduzida resposta à varfarina com ingestão ou absorção gastrintestinal de alimentos ricos em vitamina K. • A estreita faixa terapêutica aumenta o risco de hemorragia em pacie......
... care. Transfusion Requirements in Critical Care Investigators, Canadian Critical Care Trials Group. N Engl J Med 1999;340:409–17. 45. Deans KJ, Minneci PC, Klein HG, Natanson C. The relevance of practice misalignments to trials in transfusion medicine. Vox Sang 2010;99:16–23. 46. Lankhorst CE, Wish JB. Anemia in renal disease: diagnosis and management. Blood Rev 2010;24:39–47. 47. ......
...gt; 60%) e varizes esofágicas (> 50%). Ainda, pode ocorrer edema demembros inferiores, e alguns pacientes podem evoluir com febre. Os pacientespodem apresentar quadro de dor em hipocôndrio direito e hepatomegalia.Encefalopatiahepática é descrita em pouco mais de 10% dos casos, assim como o envolvimento deórgãos extra-hepáticos, como, por exemplo, síndrome hepatorrenal (< 10%). Ospacientes po......
...ente se envolver punhos e mãos. Nessas circunstâncias, um dos mais importantes exames é a capilaroscopia, que permite observar se existe a perda de capilares e se apresenta padrão sugestivo de esclerodermia, lembrando que cerca de 13% dos pacientes cuja apresentação inicial é fenômeno de Raynaud desenvolvem doença do colágeno posterior principalmente esclerodermia. Em pacientes com capilaros......
...c Society Standards of Care Committee Pulmonary Embolism Guideline Development Group. British Thoracic Society guidelines for the management of suspected acute pulmonary embolism. Thorax. 2003 Jun;58(6):470-83. Lip GYH, Hull RD. Treatment of lower extremity deep vein thrombosis. Disponível em www.uptodate.com Software 20.3 2015 acesso 29/09/2015. Landaw S, Bauer KA. Approach to the diagnos......
...ades de 20 e 50 anos, mas existem relatos de casos em crianças de até 3 anos de idade e idosos; em pacientes com PAP autoimune, de 50 a 80% têm história de tabagismo atual ou prévio. O curso da PAP é normalmente insidioso, com cerca de um terço dos pacientes assintomático no diagnóstico. Entre os principais sintomas, a dispneia é relatada entre 55 a 90% dos casos; a tosse ocorre em 23 a 66% dos c......
... mundo tenham DPOC, sendo a quarta maior causa de morte no mundo e a única das dez maiores causas de mortalidade do mundo que continua em uma curva de ascensão. No Brasil, se estima que pelo menos 7 milhões de pessoas apresentem a doença e cerca de 150 a 200 mil internações hospitalares por exacerbação de DPOC ocorram a cada ano. Fatores precipitantes de exacerbações da DPOC incluem agentes infec......