...eres e etnia branca. Em crianças, semelhante à síndrome hemolítico-urêmica; em adultos, são comuns alterações neurológicas severas. Em crianças, tratamento de suporte; deve-se fazer plasmaférese em adultos. Não se aconselha o uso de imunossupressores. Mortalidade de 45% em adultos e 12% em crianças. Recidivas incomuns. Toxicidade aguda por drogas Quinino é a maior ca......
...ção; benefício duvidoso da plasmaférese Mortalidade alta devido à condição de base; disfunção renal crônica é comum Transplante de medula Principalmente no transplante alogênico, causa desconhecida Procedimentos de alto risco (doença ativa, doença enxerto contra hospedeiro) Em geral, a microangiopatia é restrita aos rins Benefício duvidoso com a plasmaférese Mortalidade al......
...ais afetadas, disponibilizando as toxinas para absorção. Logo, não se recomenda o tratamento de rotina com antibióticos.34 Nos casos de SHU atípica, os pacientes apresentam desregulação da via do complemento, levando à formação do complexo de ataque à membrana (MAC). Por conseguinte, ocorrem danos endoteliais subsequentes, ativação do sistema de coagulação com formação de microtrombos e desenvolv......
...ociada à infecção pelo HCV, o tratamento com eltrombopag (50 a 75 mg/dia, durante 4 semanas) foi efetivo para elevar a contagem de plaquetas para mais de 100.000/mcL, permitindo o início da terapia antiviral.54 Púrpura trombocitopênica com linfomas e lúpus eritematoso sistêmico (LES) Os pacientes com LES, doença de Hodgkin ou linfoma não Hodgkin podem apresentar um quadro clínico idêntico ao ......
...tidos à quimioterapia intensiva‡ Receptores que podem compartilhar haplótipo com o doador§ *Receptores de coração, fígado e pulmão devem receber produtos irradiados, enquanto os receptores de enxertos renais não requerem sangue irradiado. †Os pacientes com linfomas de baixo grau e leucemias em remissão podem não necessitar de produtos irradiados. Aplicar a restrição a todos os pacientes com......
...cular requerem a monitorização laboratorial do fator anti-Xa. Dentre elas, destaca-se o excesso de peso, que alguns autores consideram ser acima de 90 kg e outros acima de 130 kg ou IMC > 32; prematuridade; gravidez; insuficiência renal com creatinina acima de 2,5 mg/dl ou o clearance de creatinina < 30 ml/min; e, de forma importante, naqueles indivíduos que apresentam hemorragia ou trombose......
...e esplenectomia. 2. Deficiência de G6PD: evitar o estresse oxidativo causado por infecções e drogas (dapsona, ácido ascórbico, AAS, nitratos, cloroquina, cloranfenicol, primaquina, quinidina, quinina, sulfonamidas e nitrofurantoína). 3. Anemia hemolítica autoimune: prednisona 1 a 2 mg/kg/dia. Se houver falha, pode-se optar por esplenectomia. Outras terapêuticas, como anticorpo monoclonal con......
... após a instituição da terapia trombolítica. Exemplificando, 80% dos pacientes com ateroembolia que apresentam envolvimento renal têm níveis séricos de creatinina acima de 2 mg/dL e uma hipertensão que se torna cada vez mais difícil de controlar.114 As manifestações cutâneas sugestivas de ateroembolia incluem o livedo reticular e os dedos (sobretudo do pé) arroxeados. Os baixos níveis de complemen......
...s, como após quimioterapia, infecção, doença subjacente da medula, deficiência de cobalamina, ácido fólico, ou de ferro, as respostas de reticulócitos podem ser diminuídas ou inexistir. Uma resposta com produção de reticulócitos também pode ser observada no exame do esfregaço de sangue periférico, uma vez que reticulócitos são ligeiramente maiores do que hemácias normais, têm palidez central e con......
...binúria. A história da cirurgia, associada aos sinais de anemia hemolítica, torna fácil o diagnóstico; o tratamento é a reoperação. Anemia hemolítica da marcha ou corrida O trauma aos eritrócitos na circulação plantar em marchas ou corridas de longa duração causa hemólise intravascular e hemoglobinúria. A anemia hemolítica é autolimitada. A generalização do uso de calçados para corr......
... gênero, idade e fatores de risco pertinentes). Os pacientes com idade acima de 65 anos com histórico de tabagismo de cerca de 20 maços de cigarro por ano correm um grande risco de GNM paraneoplásica, em vez de GNM idiopática.9 Alterações mínimas na doença poderão ocorrer, como algum fenômeno paraneoplásico, embora esse tipo de ocorrência seja raro. Há relatos de associação com a doença de Hodgki......
...nóstico Em primeiro lugar é necessário confirmar a presença de plaquetopenia, repetindo o exame e revisão do esfregaço de sangue periférico, obtendo a contagem de plaquetas anteriores se disponíveis, e avaliando se existe a presença de outras anormalidades hematológicas. O esfregaço de sangue periférico pode mostrar alterações sugestivas de possíveis etiologias de plaquetopenias como a presenç......
...da função renal Tetraciclinas, alopurinol Risco de dano hepático Transplante de órgãos Azatioprina, bussufam Toxicidade vascular Doença de Still AAS Risco de dano hepático Hipertireoidismo Halotano Risco de hepatite Hepatite viral crônica Antituberculosos, AINH, antirretrovirais e metotrexato Risco de dano hepático ......
...clusão e se baseia em história, exame físico, hemograma completo e análise do esfregaço de sangue periférico, procurando excluir outras causas de plaquetopenia. O esfregaço de sangue periférico é importante para descartar a pseudotrombocitopenia e também para descartar causas secundárias de plaquetopenia, como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) ou a síndrome hemolítica-urêmica, cujo diagn......
...as glicoproteínas (GP) IIb/IIIa, Ib/IX e Ia/IIa. Enquanto isso, em pacientes com LES, um estudo encontrou quase nenhuma ligação dos autoanticorpos contra glicoproteínas plaquetárias. Em contraste com o mecanismo proposto de trombocitopenia na PTI, que é a perda da tolerância imunológica a antígenos específicos associada a plaquetas, a trombocitopenia no LES pode ser causada, em alguns casos, por ......
... prednisona 1,0 mg / kg por dia durante quatro semanas e com desmame posterior (n = 97). Um ou dois cursos de HD-DXM resultou numa incidência mais elevada de resposta global inicial (82,1% versus 67,4%, P = 0,044) e uma resposta completa (50,5% versus 26,8%, P = 0,001), em comparação com prednisona. O tempo de resposta foi mais curto no grupo HD-DXM (P <0,001). Resposta sustentada foi alcançada......
...es V e VIII e libera o ativador de plasminogênio, que gera plasmina. Formam-se, então, microtrombos na circulação sistêmica, um fenômeno que em geral ocorre por local. O resultado do excesso da atividade da trombina é a hipofibrinogenemia, a trombocitopenia, a depleção dos fatores de coagulação e a fibrinólise. A plasmina, por sua vez, quebra a fibrina, gerando os produtos da degradação da fibrina......
... como parâmetro para reposição, de acordo com a situação clínica do paciente. Quando for utilizado para correção de deficiências de fatores isolados da coagulação (V ou XI, por exemplo), considerar o objetivo da reposição, a meia-vida do fator reposto (quadro a seguir), e o nível basal do fator no paciente para definir o intervalo entre as doses. A normalização dos testes da coagulação ou o ......
...somente se contagens inferiores a 5.000/mcL ou se inferiores a 10.000/mcL, na presença de manifestações hemorrágicas. Distúrbios Associados a Alterações de Função Plaquetária Pacientes portadores de alterações da função plaquetária (p.ex., doenças congênitas) raramente necessitam de transfusões de CP, pois a ocorrência de sangramentos graves é pouco frequente. A recomendação terapêutica é de ......
...s as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome. N Engl J Med 2003;348:1201–14. DOI:10.1056/NEJMoa025217. 22. Cines DB, Bussel JB. How I treat idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Blood 2005;106:2244–51. DOI:10.1182/blood-2004-12-4598. 23. Aster RH, Bougie DW. Drug-induced immune thrombocytopenia. N Engl J Med 2007;357:580–7. 24. ......
...oagulação; púrpura trombocitopênica trombótica; síndrome urêmica hemolítica; aumento de triglicérides; aumento da pressão; linfocele; tromboembolismo venoso; pneumonia; dor abdominal; diarreia; náusea; vômito; espinhas; complicação de ferimentos cirúrgicos; infecção do trato urinário; inchaço; dor; infecção de ferimentos; destruição dos glóbulos vermelhos; hipogonadismo masculino; erupção na pele;......
...ia e segurança não estabelecidas até os 21 anos de idade. Cuidados especiais Risco na gravidez Classe B Amamentação não se sabe se é eliminado no leite; não amamentar. Não usar o produto púrpura trombótica trombocitopênica; presença de sangramento patológico ativo (como úlcera péptica, hemorragia intracranial). Avaliar riscos x Benefícios Insuficiência hepática grave (diátes......
...r ou qualquer componente da formulação; criança pré-púbere (segurança e eficácia não estabelecidas). Avaliar riscos X Benefícios dano renal (ajustar a dose); púrpura trombótica trombocitopênica; síndrome hemolítica urêmica. Reações mais comuns (sem incidência definida) Gastrintestinal: náusea. Sistema nervoso central: dor de cabeça. Atenção com outros produtos O Valaciclovir • pod......
...agem em dias ou semanas. Imagemvascular nem sempre é necessária na avaliação de um paciente com PRES, mas deveser realizada quando houver suspeita de síndrome de vasoconstrição cerebralreversível devido a déficits neurológicos focais ou infarto na RM. Estudos deangiografia convencional e angiografia por RM documentaram estreitamento vascularem alguns pacientes. Um achado de vasoconstrição proemine......
...acompanhada de fibrinólise primária, os achados típicos são plaquetas diminuídas, d-dímero aumentado, diminuição da lise de coágulo, diminuição do tempo de lise da hemoglobina e PDF muito aumentado. Situações em que ocorre esta situação incluem a LMA, heat stroke e carcinoma metastático de próstata e embolia de fluído amniótico. Fibrinólise Primária Ocorre quando plasmina é gerada na ausência......
...ue 150.000/ L. Uma queda recente de 50% na contagem plaquetária, ainda que esteja dentro dos valores de referência, pode indicar problemas clínicos sérios e requer um acompanhamento ativo. Entretanto, a trombocitopenia em geral não é diagnosticada clinicamente até que a contagem de plaquetas tenha sido reduzida a níveis significativos – abaixo de 50.000/ L. Epidemiologia A definição da epide......
...plaquetas está entre 10.000 e 30.000 u/L sem sangramento ou com sangramento leve. A indicação de tratamento é indiscutível nas seguintes situações: · plaquetas inferiores à 10.000 u/L; · tendência grave/moderada a sangramento e plaquetas < 30.000 u/L; · risco elevado de sangramento com plaquetas < 50.000 u/L: trauma SNC, cirurgia recente. Nestes casos, a corticote......
...os subepiteliais proeminentes e ruptura complexa da membrana basal. A glomerulopatia por C3 apresenta achados similares aos encontrados na GNMP tipo I, nesses pacientes ocorrem densos depósitos de C3, tanto via clássica como via alternativa. Usualmente apresentam proteinúria, por vezes nefrótica, hematúria podendo evoluir com hipertensão e azotemia. Ainda não é completamente definido se essa gl......
...so de hemostasia normal se inicia no próprio local da lesão vascular inicial, primeiramente com formação de coágulo e, depois, com a resolução dele para permitir o reparo tecidual. Na CIVD, esse processo ocorre de forma anormal e muito amplificada, levando à coagulação disseminada e à fibrinólise. O fator iniciador, em geral, é a exposição a um fator coagulante, denominado de fator tissular ou te......
...é útil utilizar D-dímero e PDF para monitorarterapia. Apesar do risco de trombose, a terapia anticoagulante tem poucaevidência. Assim, o uso de heparina convencional para diminuir risco detrombose e tratar a CIVD é controverso, pois pode exacerbar sangramento. A medicaçãoparece benéfica no caso de carcinoma metastático, púrpura fulminante ou síndromede óbito fetal, principalmente se quadro trombót......
... probabilidade de apresentareventos posteriores era 1,6 vez maior para anticorpos aCL, 3,2 vezes maior paratítulos altos de aCL e 11,0 vezes maior para aAL. Odiagnóstico da SAF pode ser realizado com critérios diagnósticos específicos:Presençade pelo menos um dos seguintes:-um oumais episódios de trombose venosa ou arterial que não trombose venosasuperficial;-ocorrênciade um ou mais eventos advers......
... hipotensão ou portadores de doenças graves, tem indicação de pesquisa de agentes bacterianas e quinolonas como ciprofloxacina 500 mg a cada 12 horas por três a cinco dias ou cefalosporinas de segunda geração como a cefuroxima 500 mg a cada 12 horas são boas opções. O tratamento dos sintomas como dor abdominal e vômitos deve ser sempre realizado, já o tratamento sintomático da diarreia é controv......
...o desconforto inicial que ocorre com o aquecimento das mãos e a hiperemia reativa, mas podem ser diferenciados sem maiores problemas. A coexistência da eritromelalgia com fenômeno de Raynaud é frequentemente descrita pela literatura. Semelhante ao que ocorre no fenômeno de Raynaud, a vasoconstrição precede a hiperemia reativa e existe considerável variação na temperatura externa do membro durante......
...iosa, mas precauções especiais contra a transmissão de EBV não são necessárias. Erupções morbilliformes são comuns em pacientes com mononucleose infecciosa tratada com ampicilina ou amoxicilina (ocorrendo em até 95% dos pacientes com exposição à droga) em um efeito semelhante ao visto na sífilis tratadas com penicilinas, portanto deve-se tomar cuidado ao introduzir antibiótico em pacientes em que ......
...ste pouca evidência na literatura sobre este uso. Existem ainda descrições de uso lidocaína endovenosa e, posteriormente, mexiletina oral. Devem-se considerar os efeitos adversos potenciais destas medicações antes de serem administradas. Existem também descrições com uso de prostaglandinas endovenosas, mas o benefício também parece limitado. Infusões de prostaglandina As re......
... mesmo na ausência de CIVD e acompanha a disfunção renal progressiva. Manifestações pulmonares ocorrem entre 20-70% dos casos e variam desde forma benigna em que pacientes recuperam-se sem sequelas e complicações e outra forma que pode ser fatal. Pneumonite hemorrágica severa e síndrome de angústia respiratória podem se manifestar, mesmo na ausência de insuficiência renal e hepática. Hemoptise fr......
...anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-ß2-glicoproteína) associam-se a prolongamento do TTPa in vitro, fenômenos tromboembólicos e abortos de repetição. Essa síndrome é conhecida como síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF). Entretanto, eventos hemorrágicos têm sido observados em pacientes com anticorpos contra elementos da cascata da coagulação. Pleuropulmonares As complicações ......
... demais exames radiológicos como ultra-sonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética devem ser utilizados a fim de aumentar a sensibilidade diagnóstica do acometimento específico a ser analisado: quadro renal, pulmonar, neurológico, músculo-esquelético. TRATAMENTO O tratamento da doença na maioria das vezes é prolongado e complicado por inúmeros eventos adversos, que contribu......
...a e/ou artrite ser a principal queixa em aproximadamente 75% a 80% no momento do diagnóstico e comprometer até 90% dos pacientes no curso da doença. O padrão articular predominante é de poliartrite simétrica episódica, de carácter migratório ou aditivo, e quase sempre não deformante. Na evolução da doença, cerca de 10% a 15% dos casos podem evoluir para uma artropatia crônica ou do tipo Jaccoud, q......
...uda ou pielonefrite. Rins com tamanhos reduzidos, alteração da camada córtico-medular e hiperecogênicos são compatíveis com doença renal crônica. A tomografia computadorizada sem contraste pode ajudar na avaliação de hidronefrose quando a causa não for bem identificada ao ultra-som abdominal. O eco-Doppler de artérias renais, ressonância magnética nuclear ou arteriografia são necessários para o di......
...saram a ocorrer na população de pacientes com HIV, como os distúrbios metabólicos, as doenças cardiovasculares e a doença renal. A associação entre HIV e doenças renais foi primeiramente descrita em 1984, em Miami e Nova York, por investigadores que relataram uma série de casos de pacientes HIV-positivos que desenvolveram proteinúria e perda de função renal, quadro que ficou inicialmente conhecid......
...do do pH). A respiração em grupos se caracteriza por surtos respiratórios curtos e regulares, seguidos por períodos apneicos de duração variável, possivelmente produzidos por lesões pontomedulares.2 Exame Neurológico A determinação da profundidade do estado de coma é a etapa inicial da avaliação neurológica. Se o paciente não responder a um estímulo verbal, antes de quaisquer tentativas de e......
...lobina, contudo, em quantidade de células insuficiente. Isso ocorre, por exemplo, nas anemias por infiltração medular, na insuficiência renal crônica, etc. - Normocrômicas e Macrocíticas: CHCM normal e VCM elevado. São hemácias grandes, maiores que a média, porém com conteúdo globínico normal. Ocorre frequentemente nas anemias megaloblásticas por deficiência de Vitamina B12 ou Ácido Fólico. -Hip......
...rizar as vias aéreas, a respiração e a circulação (ABC: airway, brerath, circulation). Se houver história ou suspeita de trauma, a coluna vertebral deve ser imobilizada. A intubação deve ser considerada em pacientes que não podem proteger suas próprias vias aéreas ou estão inconscientes e têm respiração ineficaz e oxigenação pobre. Em caso de pontuação na ECG de 8 ou menos, deve-se considerar a en......
... trombocitopênica trombótica ou coagulaçãointravascular disseminada. Em pacientes com febre e sinais de sepse, devem-se coletarhemoculturas, e outras culturas devem ser realizadas sempre que se suspeita deetiologia infecciosa da alteração de nível de consciência.Odiagnóstico diferencial da alteração do nível de consciência a esclarecer éamplo e inclui condições como: 1- Alteraçõesmetabólicas:-hipo......
...nte iniciada, e o volume intravascular deve ser mantido ou restaurado rapidamente. Em muitos pacientes, a inserção de um cateter venoso periférico e a rápida administração de fluidos intravenosos são necessárias para completar esse processo. A escolha do fluido para tal ressuscitação é controversa. Em particular, a possibilidade de fluidos contendo amido de peso molecular em uma metanálise foi as......
...a (HAART) em 1996 aumentou drasticamente a expectativa de vida dos pacientes infectados pelo HIV e, no início do ano 2000, a expectativa de vida de pacientes infectados pelo HIV em países desenvolvidos era equivalente à de pessoas comparáveis que não estavam infectadas pelo vírus, e as taxas de internação hospitalar nesses pacientes reduziram em mais de 3 vezes. As diretrizes atuais do Departamen......
...s (osteomielite, endocardite infecciosa), fibromialgia, neoplasia (mieloma múltiplo, leucemia, linfoma), polimiosite, bursite/tendinite, Parkinson, drogas (estatinas e corticosteroides), amiloidose, mieloma múltiplo e macroglobulinemia de Waldenströn. A presença de erosões ósseas periarticulares, presença de fator reumatoide e/ou nódulos reumatoides tornam o diagnóstico de artrite reumatoide mais......
...aboratório. O prognóstico também muda com o grau de injúria piorando quando ocorre perda da função renal, com o aumento da mortalidade associada com pequenos aumentos na creatinina sérica e aumentos adicionais na mortalidade como a ascensão da concentração de creatinina sérica. Epidemiologia As noções descritas levaram a uma definição de consenso de lesão renal aguda definida pelo critério de......
...em cerca de 1/3 das crianças . ANCA = anticorpo anticitoplasma de neutrófilo; c-ANCA = anticorpo anticitoplasma de neutrófilo citoplasmático; GI = gastrintestinal; GN = glomerulonefrite; PHS = púrpura de Henoch-Schönlein; VLC = vasculite leucocitoclástica; MPO = mieloperoxidase; p-ANCA = anticorpo anticitoplasma de neutrófilo perinuclear; PR3 = proteinase 3. *A presença de imunodepósitos suge......