...ic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020Oct;18(10):2486-2495. doi: 10.1111/jth.15006. Epub 2020 Sep 11. PMID: 32914582.6-Paydary K, BanwellE, Tong J, Chen Y, Cuker A. Diagnostic accuracy of the PLASMIC score inpatients with suspected thrombotic thrombocytopenic purpura: A systematic reviewand meta-analysis. Transfusion. 2020 Sep;60(9):2047-2057. doi:10.1111/trf.15954. Epub 2020 Aug 5. P......
...proteína, apresentam resposta, sugerindo outros mecanismos de resposta. O tempo da plasmaférese não é completamente definido, tendo por base dados observacionais. Alguns autores sugerem manter tratamento até normalização da contagem de plaquetas, utilizando-se também os níveis de LDH como marcadores da resposta. Os estudos utilizaram plasmaférese de 1 a 1,5 vez o volume plasmático predito do paci......
...so que 22% apresentaram disfunção renal e tiveram que fazer hemodiálise.37 Dois testes menores que avaliaram o uso de eculizumab mostraram que houve melhoras na doença renal crônica e chegaram à conclusão que até 80% dos pacientes tenham condições de sair da diálise em 26 semanas.38 Microangiopatias Trombóticas da Gravidez Epidemiologia A trombocitopenia é uma anormalidade hematológica co......
...enso. A substituição específica é necessária em casos de deficiências de vitamina B12 e folato. Quando a trombocitopenia causa sangramento significativo, torna-se necessário realizar transfusões de plaquetas até que a situação seja resolvida. A interleucina-11 (IL-11), que exerce papel contribuidor na megacariopoese, tem sido utilizada para fins de profilaxia secundária contra o desenvolvimento d......
...2 Foram construídos modelos para prever a emergência de novos patógenos infecciosos, e também foi desenvolvida uma lista de agentes conhecidos com potencial de invadir o suprimento sanguíneo.31,33 Durante os últimos anos, foi proposta uma variedade de “agents du jour” (“agentes do dia”) associados ao risco de transmissão sanguínea, entre os quais o vírus de Chikungunya, vírus da síndrome respirat......
...ocitopênica idiopática (PTI), a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), a síndrome hemolítico-urêmica (SHU), trombocitopenia induzida por heparina (TIH) e a coagulação intravascular disseminada (CIVD). Na presença de esquizócitos, lembrar sempre da PTT e SHU. Em relação às perdas gestacionais, deve-se, sempre que possível, pesquisar alterações anatômicas, genéticas e malformações no feto, além......
... já que requer síntese proteica, o segundo se faz em minutos. 2. Usos Praticamente em quase todas as enfermidades reumatológicas, com rápido início de ação. É uma droga altamente eficaz, no entanto, deve ser utilizada na menor dose possível e por tempo necessário pré-estabelecidos, em razão de seus efeitos colaterais. 3. Profilaxia de osteoporose Concomitante ao uso de esteroides, de......
...r not to b . . .?’. Br J Obstet Gynaecol 94:932, 1987 78. Packham D, Fairley KF: Renal biopsy: indications and complications in pregnancy. Br J Obstet Gynaecol 94:935, 1987 79. Walker JJ: Pre-eclampsia. Lancet 356:1260, 2000 80. Greaves M: Antiphospholipid antibodies and thrombosis. Lancet 353:1348, 1999 81. Levine JS, Branch DW, Rauch J: The antiphospholipid syndrome. N Engl J Med......
...de hemácias senescentes) como em hemácias jovens (hemólise aleatória) em taxas de até 0,05 a 0,5% por dia. Este processo é sensivelmente aumentado, em estados hemolíticos, ocorrendo principalmente dentro do baço. Quando a taxa de hemólise aleatória for suficientemente alta, os eritrócitos serão destruídos apenas a partir deste processo, uma vez que poucos eritrócitos sobrevivem tempo suficiente p......
...impossível de ser feito nos contadores eletrônicos (Figura 5.4), mesmo com o sangue reaquecido; deve ser coletado e mantido a 37°C até o exame; se nem assim for possível, é preciso basear-se na dosagem da hemoglobina e no micro-hematócrito por centrifugação. A sintomatologia aparece com a exposição ao frio eameniza-se com o calor. Aceita-se que a doença seja decorrente de uma proliferaçã......
... a doença subjacente. O TCTH não mieloablativo, uma opção mais recente de tratamento (tipicamente para pacientes mais velhos, que tenham sido previamente considerados inelegíveis para TCTH), utiliza doses mais baixas de quimiorradiação, diminuindo o risco de toxicidade em órgãos e de infecções sérias. Os pacientes que tenham feito TCTH alogênico correm grande risco de doença do enxerto versus hos......
...rcentagem de doentes expostos a heparina (<5 por cento) podem desenvolver trombocitopenia induzida pela heparina (HIT), em que os anticorpos para um fator de plaquetas induzida por heparina pode causar. A síndrome dos anticorpos antifosfolípides podem também evoluir com trombose arterial e /ou trombose venosa, os sítios arteriais mais comumenente envolvidos são artérias cerebrais e mesenté......
...-se a plaquetopenia por anticorpos antiplaquetas, configurando a síndrome de Evans. II. Hemoglobinúria devido a anticorpos frios: um anticorpo produzido reage com as hemácias em baixas temperaturas. Pode ocorrer anemia hemolítica leve e contínua, pontuada por períodos de paroxismos com dor abdominal, icterícia e calafrios. Frequentemente é secundária a infecções virais (micoplasma) e doenças ma......
...a o diagnóstico de linfoma, púrpura trombocitopênica diagnosticada há 6 meses, sem resposta apropriada a corticoterapia em uso de rituximabe, chega ao pronto-socorro com história de cefaleia súbita e vômitos. Na entrada, plaquetas em 1.000 céls/mm3. Realizou tomografia de crânio sem contraste que evidenciou hemorragia subaracnoide, como mostram as Figuras 1 e 2. Figura 1. Tomografia de crânio ......
...nfopenia ocorre independentemente de neutropenia, mas pode também contribuir para a ocorrência de leucopenia nesses indivíduos. Ambas as subpopulações de linfócitos, T e B, podem ser afetadas; as células T são mais afetadas do que as B. Em particular, o subconjunto de linfócitos T Helper (CD4) + é mais profundamente afetado, embora, no CD4/CD8, a proporção seja mantida. A patogênese da linfopenia......
... foi alcançada por 40,0% dos doentes no grupo de HD-DXM e 41,2% no braço PDN (P = 0,884). Resposta completa inicial foi um indicador positivo da resposta sustentada, enquanto que a presença de autoanticorpos antiplaquetas foi um indicador negativo. HD-DXM foi geralmente tolerada melhor. Aplicações Práticas Este estudo randomizado é o primeiro a comparar as duas opções de corticoterapia de fo......
...dro clássico é o de paciente que apresenta hemorragia incisional imediata em cirurgias, traumas ou extração dentária. Pode haver menorragia e epistaxe espontânea. A menorragia é relatada por 60 a 95% das mulheres, e 5 a 20% das mulheres com essa queixa são afetadas pela doença de von Willebrand. Sangramentos graves, como na hemofilia em que ocorre hemartrose, somente ocorrem no tipo 3 da doença. ......
...ado. Devido às opções terapêuticas disponíveis como o fator VIII recombinante e derivados de fator VIII pós inativação viral, o crioprecipitado está contra-indicado para tratamento de pacientes com Hemofilia A e o mesmo se aplica a pacientes portadores de Doença de von Willebrand. O uso tópico de fibrinogênio na composição de cola de fibrina, utilizando cálcio e trombina bovina está gradativame......
...cia-se laboratorialmente pelo alargamento do tempo de protrombina (TP). O paciente hepatopata, entretanto, raramente sangra na ausência de fatores predisponentes como cirurgia, biópsia hepática ou ruptura de varizes de esôfago, de forma que não há benefício da reposição de PFC em pacientes com TP alargado sem sangramento. Também não há evidências que indiquem a eficácia da transfusão de PFC antes......
...sável pela megacariopoiese, é fabricada no fígado e seu nível é inapropriadamente baixo nos casos de disfunção hepática. Condições como cirrose e hipertensão portal produzem esplenomegalia, que é uma sequestradora de plaquetas, ocasionando trombocitopenia e respostas insatisfatórias às transfusões. Além disso, as viremias por qualquer causa podem prejudicar a função medular. Em particular, HIV e h......
...o venoso; pneumonia; dor abdominal; diarreia; náusea; vômito; espinhas; complicação de ferimentos cirúrgicos; infecção do trato urinário; inchaço; dor; infecção de ferimentos; destruição dos glóbulos vermelhos; hipogonadismo masculino; erupção na pele; dor muscular; necrose tubular renal; infecção urinária grave; função hepática anormal. Atenção ao utilizar outros produtos O Everolimo • pode......
...erações importantes •cuidado com cirurgias, inclusive dentárias; este produto deve ser suspenso 7 dias antes de cirurgia eletiva, pelo risco de sangramento. •procurar por serviço médico imediatamente se ocorrer sangramento. •paciente com stent farmacológico precisa entender a importância de não descontinuar a droga prematuramente. A descontinuação da droga pode causar trombose no stent, podendo......
...as; ou 1 g, uma vez por dia, durante 5 dias. paciente com HIV: 1 g, 2 vezes por dia, durante 5-10dias (alguns indicam 7-14 dias). herpes genital (episódios recorrentes) (supressão) (não há dados de eficácia e segurança para tratamento com duração de além de 1 ano). paciente imunocompetente com 10 ou mais recorrências em 1 ano: 1 g, uma vez por dia. paciente imunocompetente com 9 ou menos recor......
...de levar à quebra da barreirahematoencefálica, permitindo o extravasamento de fluidos e produtos sanguíneosno parênquima cerebral. Outra teoria que explicaria a síndrome postula que aisquemia cerebral levaria à autorregulação cerebral desordenada, comvasoconstrição focal reativa, resultando em hipoperfusão local, edema citotóxicoe infarto cerebral. Não se acredita que a isquemia desempenhe o princ......
...e sangramento, mas transfusão de plaquetas profilática não é usualmente recomendada, exceto se plaquetas < 10.000 céls/mm3. Os pacientes com hipofibrinogenemia com valores < 100 mg/dl, têm como opção a transfusão de 8-10 U de crioprecipitado, caso estes valores sejam maiores que 100 mg/dl mas TP e TTPA alargados significativamente deve ser considerado o uso de plasma fresco congelado. Para ......
...em um hemograma de rotina. A apresentação sintomática da trombocitopenia é o sangramento, que ocorre em geral imediatamente após a lesão, inicialmente, na pele e nas membranas mucosas, e não envolve articulações e músculos. Geralmente não há sangramentos cirúrgicos apenas pela redução no número de plaquetas, pelo menos até que a contagem de plaquetas seja menor do que 50.000/ L, e sangramento......
...ação não genômica se dá pela alteração das propriedades físico-químicas das membranas celulares, estabilizando, por exemplo, a membrana dos eritrócitos na anemia hemolítica autoimune. O primeiro mecanismo despende mais tempo para início da sua atuação, já que requer síntese proteica; o segundo se faz em minutos. Usos Praticamente em quase todas as enfermidades reumatológicas, com rápido iníci......
...II, o C3 está sempre baixo, assim é importante a pesquisa de complemento. A pesquisa de vírus B e C é obrigatória assim como de crioglobulinas, outros exames são solicitados conforme as circunstâncias do caso. Tratamento O tratamento é dependente da causa, em causas infecciosas o tratamento adequado dessas infecções é associado com melhora da função renal. Como imunossupressão pode ser deleté......
...mas etiologias específicas de CIVD merecem consideração; as infecções são causas comuns, sobretudo em pacientes asplênicos; na maioria das vezes, a infecção é bacteriana. O staphylococcus aureus, por exemplo, é associado a dano renal cortical e necrose de pele. Outras etiologias que devem ser levadas em conta no tratamento específico são a rubéola, a varicela e o influenzavírus. A púrpura fulmina......
...epse por meningococos, podeser encontrado o fator tecidual na circulação. -O fator pró-coagulante dasneoplasias, que é uma enzima proteolítica produzida principalmente por tumoresmucinosos. -Lesão endotelial pelo trauma comdano endotelial libera enzimas pró-coagulantes e fosfolípides.-Na hemólise intravascular severa,como nas reações hemolíticas transfusionais, um processo de coagulação éativado p......
...ricos e de outros fatores de riscopara sua ocorrência, além do uso de medicações como anticoncepcionais orais e dehistória familiar de trombofilia. O exame físico, infelizmente, não tem achadossugestivos do diagnóstico de SAF. Exames Complementares Odiagnóstico da SAF requer a demonstração de anticorpos contra fosfolípides e/oucofatores proteicos relevantes. Os anticorpos antifosfolípides incluem......
...dos casos. A escherichia coli entero-toxigênica tem período de um a dois dias, que inicia com quadro relativamente leve com dores abdominais e vômitos, frequente em viajantes, mas nem todos pacientes apresentam quadro de diarreia inflamatória, ao contrário da E.coli entero-invasiva que traz sintomas inflamatórios frequentemente. Outra possibilidade diagnóstica é a de diarreia associada ao uso de ......
...de bloqueadores dos canais de cálcio pode ser benéfico, pois diminui a vasoconstrição periférica, mas, paradoxalmente, existem descrições de aparecimento de eritromelalgia com seu uso. O uso de misoprostol pode melhorar o fluxo sanguíneo, mas remissões são raras. O uso de combinações destas medicações pode ter benefício adicional, mas existe pouca evidência na literatura sobre este uso. Existem ......
...ação com sintomas, e evidência de tais respostas desaparece no prazo de 6 a 12 semanas; Anticorpos IgM não são detectados em associação com infecção crônica, assim sua presença é praticamente diagnóstica de infecção primária pelo EBV. Os títulos de anticorpo IgG contra antígenos capsídeos-virais são detectáveis no momento de, ou logo após, apresentação com mononucleose infecciosa e persistem em ní......
...difica um canal de sódio voltagem-dependente. A eritromelalgia secundária, por sua vez, está associada a muitas patologias, embora sua associação clássica seja com a policitemia vera, mas também existem descrições com trombocitose, outras policitemias, neuropatias e doenças autoimunes. As principais causas são especificadas na Tabela 1. Tabela 1. Causas de eritromelalgia secundária......
... Sorologia sorogrupo-específica: a soro-aglutinação microscópica é o método de preferência, e o mais recomendado pela Organização Mundial de Saúde. O soro do paciente é diluído em 1:50 e adicionado ao mesmo volume de antígeno de cada sorogrupo (23 tubos). Depois faz-se a observação em campo escuro para ver se houve reação e com qual antígeno (no sorogrupo positivo há desaparecimento das le......
....000 pessoas. No Brasil, estima-se uma incidência de cerca de 8,7/100.000 pessoas por ano. Há predomínio da doença em mulheres, em uma proporção em torno de 9:1, principalmente na idade reprodutiva. Patogênese Ainda não se conhece a etiologia do LES, mas provavelmente é multifatorial, envolvendo fatores genéticos, imunológicos, hormonais e ambientais. A participação de agentes infecciosos, al......
...ca. Tabela 5: Índices de atividade e cronicidade da nefrite lúpica Índice de atividade (0 a 24) · Hipercelularidade glomerular · Exsudato de leucócitos · Necrose fibrinóide/cariorrexis · Crescentes celulares · Trombos hialinos · Inflamação túbulo-intersticial Índice de cronicidade (0 a 12) · Lesões glomerulares o ......
...estações Renais A nefrite lúpica é uma das manifestações mais importantes da doença e exige uma maior atenção tanto no início como no seguimento dos pacientes. A maioria dos quadros renais apresenta-se nos primeiros cinco anos de LES, mas podem ser detectados em qualquer momento do seu curso, o que determina uma monitorização cuidadosa e regular no segmento desses pacientes. A identificação preco......
...or síndrome de lise tumoral são hidratação vigorosa, alopurinol, alcalinização da urina e correção dos distúrbios hidroeletrolíticos. Sempre corrigir as doses das medicações para a FG medida ou calculada. A base do tratamento da IRA é a correção dos fatores precipitantes e a manutenção de volemia e débito cardíaco. Especial atenção à correção dos distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos as......
...ncia entre pacientes brancos, não hipertensos, com maior contagem de CD4, além de apresentar taxa de progressão mais lenta. Microangiopatia Trombótica Além de se manifestar com quadro agudo de perda de função renal, conforme já descrito, é também observada em quadros mais insidiosos. Não parece haver diferenças do ponto de vista patogênico, mas a apresentação clínica costuma diferenciar-se pe......
...o alfa reativo em pacientes comatosos com lesão no tronco cefálico.24-26 O EEG também é muito útil nos casos de suspeita de estado epiléptico não convulsivo. A apresentação clínica desses pacientes varia substancialmente, desde estado de vigília e “confuso” a estado de estupor ou comatoso. Sinais clínicos sutis de nistagmo ou de contração das pálpebras podem ser indícios para o diagnóstico, princi......
...critérios foram feitos para serem usados dentro do contexto de estudos de nutrição internacionais, e não foram inicialmente concebido para servir como "padrões ouro" para o diagnóstico de anemia. -a revista do Instituto Nacional do Câncer da OMS usa como critérios para anemia em homens e mulheres <14 e <12 g / dL, respectivamente. Esses valores são utilizados para a avaliação da anemia com......
...alpebral, miose e anidrose ipsilaterais à lesão. Contudo, a associação de lesão do sistema nervoso simpático com o parassimpático pode gerar outras alterações pupilares. O sistema nervoso parassimpático controla o reflexo fotomotor, e a lesão, em suas vias, pode comprometer essa resposta. Algumas alterações pupilares podem ser sugestivas da localização da lesão estrutural do SNC. Entre elas, estã......
... aumento namorbidade, na mortalidade e no tempo de internação hospitalar. A Society forAcademic Emergency Medicine, em sua força-tarefa de tópicos ligados à geriatria,recomendou que uma avaliação cognitiva deve ser um indicador de qualidade noatendimento de emergência de pacientes idosos.Osmecanismos patológicos que levam ao delirium são complexos e sãopensadospara envolver deficiências na conecti......
...ão renal, entre outras. A reposição volêmica é indicada em casos em que as perdas volêmicas são a causa presumível da LRA, e é realizada em forma de tentativa e erro em formas de provas volêmicas; a ausência de resposta a uma prova volêmica, como 1.500mL de salina fisiológica em 4 horas, indica que essa não será eficaz e deve ser evitada, posteriormente, para não piorar a hipervolemia. A maioria......
...o clínico, radiológico e laboratorial sugestivo do diagnóstico de pneumocistose. Pacientes infectados com HIV têm um risco aumentado de tuberculose (TB) (tanto novas infecções e reativações) após o diagnóstico de HIV devido à depleção de células T específicas para TB. Com infecção mal controlada pelo HIV, o risco de TB aumenta. Hoje em dia, os pacientes com HIV bem controlados em HAART desenvolve......
...iva. O envolvimento renal ocorre em 1/3 dos casos e é tipicamente uma glomerulonefrite membranosa que, por sua vez, pode mostar períodos de exacerbação e remissão. A glomerulonefrite rapidamente progressiva ocorre somente em pequeno número de casos. Acometimento hepático ocorre em poucos casos. Quando presente, devemos considerar a presença de vírus pela hepatite C. Sintomas de sistema nervoso ......
...er ativação do sistema de coagulação localmente, pode ainda ocorrer processo inflamatório com leucócitos infiltrando o rim, lesão edotelial por citocinas, léculas de adesão e vasoconstrição renal podendo ainda ocorrer apoptose de células renais, estas alterações também ocorrem em células tubulares com perda ou inversão de polaridade e perda de adesão de membrana, que pode levar posteriormente a ch......
...Valente J, Hunter GC, et al. Clinical utilization and complications of sural nerve biopsy. Am J Surg 1993;166:252. 38.Guillevin L, Lhote F. Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Arthritis Rheum 1998;41:2100. 39.Yeung RS. Pathogenesis and treatment of Kawasaki’s disease. Curr Opin Rheumatol 2005;17:617. 40.Leung DY, Schlievert PM, Meissner HC. The immuno- pathogenesis a......