...miloidose), metabólicas (p.ex., nefropatia diabética), autoimunes (p.ex., lúpus eritematoso sistêmico – LES), infecções bacterianas ou virais, drogas e tumores sólidos ou hematopoiéticos. Pode, ainda, ser primária, como manifestação de doença puramente renal (Tabela 1). As formas primárias podem ser idiopáticas ou associadas a defeitos genéticos em proteínas da barreira de filtração glomerular. E......
.../dia de albumina ou > 300 mg/g de creatinina) foi de aproximadamente 2% ao ano, enquanto a progressão subsequente da macroalbuminúria para diminuição da TFG ou DRET foi observada a uma taxa de 2 a 3% dos pacientes/ano.122 Entretanto, apesar destas melhoras em termos de resultados alcançados pelos pacientes individuais, a incidência da nefropatia diabética continua aumentando, sobretudo em certo......
...fropatia por IgA, embora com maior frequência evolua com quadro de hematúriaou proteinúria não nefrótica, pode cursar eventualmente com síndrome nefrótica. Avaliação A históriado paciente geralmente ajuda a elucidar a causa da síndrome nefrótica. A doençasistêmica subjacente mais comum que causa a síndrome nefrótica é o diabetes melito.Outras glomerulopatias não diabéticas também podem ocorrer em ......
..., 16 semanas, pois pacientes adultos, em geral, respondem mais tardiamente do que crianças. Outro aspecto clinicamente relevante foi a separação de GESF primária dos casos de GESF secundária a outras doenças (p. ex., Aids, obesidade mórbida, nefropatia do refluxo, rim único, entre outras), pois, nesses casos, não está indicada a terapia imunossupressora.5,18,21,22 Glomerulonefrite membran......
...Dr Rui discorre sobre a abordagem da síndrome nefrótica......
...• Remissão: proteinúria < 4 mg/m2/h ou 5 mg/kg/dia ou ASS negativo ou traços por mais de 3 dias consecutivos; • recidiva ou relapso da doença: proteinúria > 40 mg/m2/h ou ASS > ++ por mais de 3 dias consecutivos; • corticossensível (CS): remissão do quadro nefrótico durante o tratamento com esquema diário; • corticorresistente (CR): ausência de resposta após utiliza......
...a ser maior neste grupo. Em pacientes com doença resistente à terapia citotóxica, o rituximabe foi testado com sucesso em 15 pacientes e pode ser alternativa. Os pacientes com perda de função renal parecem responder menos. Outros Aspectos do Manejo • Definir se a doença é primária ou secundária; Em doença secundaria, o tratamento da causa de base pode ser suficiente; • tratar complic......
...rução e danos aos túbulos pelo sangramento glomerular. Não se tem certeza do benefício do tratamento imunossupressor em pacientes com nefropatia por IgA que estão em risco de doença progressiva. Há um consenso em não oferecer imunossupressão para os pacientes com uma TFG <30mL ou apresentação como GNRP. Os resultados de um estudo retrospectivo sugerem que o corticosteroide pode ser benéfico pa......
...rragia alveolar concomitante. Em pacientes com granulomatose de Wegener, acreditava-se em benefício do bactrim para o controle da doença; entretanto, o seu uso, atualmente, está limitado à profilaxia de pneumocistose nesses pacientes. O rituximabe é uma outra opção terapêutica. Glomerulonefrites crescênticas As glomerulonefrites crescênticas compreendem um grupo de doenças que têm em comum......
... angiotensina II · ingerir menos de 0,8g/kg/dia de proteínas Recomendações de nível B · restringir a ingestão de cloreto de sódio ou iniciar o tratamento com diuréticos, ou ambos · controlar a ingesta de volume · fazer uso de BCC não diidropiridínicos · controlar cada componente de síndrome metabólica · ......
...s plasmáticas, caracterizando-se por proteinúria acima de 3,5 g/1,73 m2 de superfície corpórea/dia, com consequente hipoalbuminemia e edema. O achado de hiperlipidemia não é obrigatório, porém é muito comum, assim como os distúrbios relacionados à hipercoagulabilidade por perda de fatores de coagulação, a desnutrição proteica e a suscetibilidade às infecções. Dentre as glomerulopatias que mais ca......
...cativos, incluindo hipertensão, hiperplasia gengival, queixasgastrintestinais, cãibras musculares e nefrotoxicidade, podem ocorrer com otratamento prolongado com ciclosporina. O tacrolimus parece ser tão eficaz quanto a ciclosporinana indução da remissão de síndrome nefrótica na GNM. Um estudo de Praga avalioumonoterapia com tacrolimus e encontrou probabilidade de remissão de 94% nogrupo de tacrol......
...sina, a proteção contra o risco cardiovascular de hipertensão ea redução da proteinúria e da progressão da doença renal. A pressão arterial-alvoem pacientes com proteinúria permanece um tópico de debate. Em geral, pressãoarterial < 130/80 mmHg deve ser o alvo. No estudo MDRD, pacientes com proteinúriamaior que 1 g/dia tiveram um resultado significativamente melhor se sua pressãoarterial fosse r......
... pós-transplante renal quando ocorre rejeição, na fase de recuperação de púrpura trombocitopênica trombótica/ síndrome hemolítico urêmica e com anticorpos antifosfolípides. -Outras causas: descritos casos com lipodistrofias, leucemia linfocítica crônica e deficiência de alfa-1 antitripsina. Causas raras ainda de GNMP incluem carcinoma renal, linfoma não-Hodgkin, envenenamento por cobra e melanoma......
... Detecção de massa renal; detecção de trombose venosa renal IMR = imagem de ressonância magnética. RUB = rins, ureteres e bexiga. TC = tomografia computadorizada. Um aspecto que chama atenção acerca do uso de agentes de contraste contendo galidônio se refere às crescentes evidências associando o uso destas substâncias ao desenvolvimento de fibrose sistêmica nefrogênica em pacientes com fu......
...g/dia (IBGE), ultrapassando em mais de 5 vezes as necessidades diárias. Uma dieta com 2 g/dia de cloreto de sódio deve ser instituída, garantindo o aporte, por outras fontes alimentares, de minerais como potássio, cálcio e iodo, sobretudo nos pacientes em uso de grandes doses de diuréticos. A dieta com excesso de cloreto de sódio pode ser responsável por episódios de descompensação cardíaca e rena......
... no sistema imune · Imunodeficiência combinada grave · Síndrome de Wiskott-Aldrich Hemoglobinopatias · ß-talassemia maior · Síndrome da anemia falciforme Distúrbios metabólicos hereditários · Adrenoleucodistrofia · Síndrome de Hurler Outras malignidades......
...esões eritematosas agudas, bolhosas ou maculopapulares podem ocorrer em exposição ao sol, caracterizando a chamada fotossensibilidade. O lúpus cutâneo subagudo se apresenta com lesões intermediárias entre lesões agudas e crônicas, são pápulas eritematosas ou pequenas placas, de aspecto anular, que quando descamativas lembram as lesões da psoríase. Essas formas de lesão são frequentemente associad......
...ônica. Lesão renal aguda pode ocorrer de forma secundária àcontração de volume intravascular grave ou ao edema intersticial renal, o queleva a obstrução tubular.Ohematócrito pode estar elevado em pacientes com contração de volumeou empacientes com perda crônica de função renal. A contagem de plaquetas pode sersignificativamente elevada, assim como os fatores de coagulação V, VII, VIII, Xe fibrinog......
...Dra Marcia Regina Quedinho Paiva discorre sobre as glomerulopatias na infância, em especial a síndrome nefrótica por lesões mínimas......
...curso de micofenolato de 1 a 2 anos e, mais recentemente, rituximabe.Normalmente, o rituximabe é administrado por via intravenosa em uma dose de 375mg/m2 para 2 a 4 doses com intervalo de uma semana. A remissãoinduzida por rituximabe pode durar indefinidamente, embora muitos pacientes apresentemrecidiva após 6 a 12 meses. Pacientescom GNLM secundária podem apresentar remissão após o tratamento bem......
...entes com síndrome nefrótica, a imunossupressão pode melhorar a proteinúria e retardar a progressão para IR, mas os efeitos colaterais associados às opções atuais de tratamento, incluindo altas doses e cursos prolongados de corticosteroides, agentes citotóxicos e inibidores da calcineurina, são significativos. Em pacientes sem síndrome nefrótica, não é recomendada a realização de imunossupressão.......
...6 meses em adultos conforme tolerado. Pode ser necessário um curso de 12 meses para conseguir uma resposta. Alguns autores consideram o uso de regimes com glicocorticoides em dias alternados. Como opção ao uso de glicocorticoides, em pacientes não responsivos a glicocorticoides e em pacientes com proteinúria maciça de >10g em 24 horas, o uso de imunossupressores deve ser considerado. Os inibid......
...ebre associada à doença. Os corticosteróides também devem sempre ser utilizados sob muita cautela devido à miríade de efeitos colaterais, entretanto como costumam controlar sobremaneira as manifestações iniciais do quadro agudo da doença são uma ótima opção nessa fase. A gravidade e a rapidez de progressão do processo determinam a dose inicial a ser utilizada. Doses muito altas (1 mg/kg/dia para......
...renciar entre seus diferentes tipos; a proteinúria é, entretanto, manifestação universal, ocorrendo em quase 100% dos pacientes com atividade renal. O diagnóstico pode ser definido perante biópsia renal, de acordo com a classificação histológica proposta pelas Sociedades Internacionais de Nefrologia e Patologia Renal (tabela 4), sendo necessário para uma análise fidedigna do padrão de nefrite lúpi......
...ver sofrido um episódio de GN deve ser aconselhado a submeter-se a um exame médico anual que inclua uma avaliação mínima da pressão arterial, da proteinúria, da hematúria e da função renal. Em caso de dúvida sobre a doença glomerular em curso, podem-se realizar exames adicionais, incluindo a biópsia renal. A GN aguda pode acompanhar a infecção com uma série de microrganismos. A GN aguda que compl......
...te, o tratamento de casos graves deverá ser realizado em ambiente de terapia intensiva. Recentemente, a abordagem baseada na estimativa de variação na concentração plasmática de sódio induzida pela administração de 1 litro de solução com teor de sódio pré-determinado ganhou aceitação em função da praticidade conferida pela escolha prévia da solução a ser infundida. Esta fórmula pode ser utilizada......
...écada de vida. A doença pode ser limitada ao rim (glomerulonefrite rapidamente progressiva idiopática) ou decorrer de doença inflamatória sistêmica (granulomatose de Wegener, doença de Churg-Strauss ou poliangeíte microscópica). Cerca de 90% das vasculites pauci-imunes apresentam ANCA positivo, sendo que o ANCA-c (antiproteinase 3) é mais comum em granulomatose de Wegener e o ANCA-p (antimielopero......
...ase e considerando o antecedente de síndrome de anticorpos antifosfolípides e síndrome nefrótica, o diagnóstico aventado foi de tromboembolismo pulmonar. Com a realização de ultrassonografia Doppler de membros inferiores confirmando presença de TVP foi feito diagnóstico presumível de TEP e iniciado o tratamento. Imagem em cunha em paciente com LES Rodrigo Antonio Brandão Neto Imagem em cunha......
...o retorno venoso; além disso, surgem importantes alterações no sistema hemostático: elevam-se os níveis dos fatores I, II, VII, VIII, IX, X com progressiva redução da proteína S. Resistência à proteína C ativada pode ser observada no 2º e 3º trimestres, assim como maior produção de inibidores da fibrinólise pela placenta. O parto é acompanhado por significativas alterações vasculares e lesão endo......
...iuréticos de alça, muitas vezes é útil como adjunto terapêutico, bloqueando a reabsorção de sódio no ramo ascendente da alça de Henle. Esses agentes interferem no mecanismo de concentração renal, bloqueando parcialmente o efeito da vasopressina. Os diuréticos de alça podem ser combinados à administração de sal por via oral ou a uma infusão lenta (aproximadamente 15 mL/h) de salina a 3%. A administ......
...L. Indicações t Reversão da sedação por benzodiazepínico. t Tratamento de sobredose de benzodiazepínico. Contraindicações t Hipersensibilidade a flumazenil. t Dependência a benzodiazepínicos ou em pacientes que receberam benzodiazepínicos para tratar condições com risco de morte, tais como estado epiléptico e controle da pressão intracraniana. t Sinais de intoxicação por antidepress......
...gentes anti-hipertensivos) [Tabela 2]. O baixo número de partículas de HDL comumente está associado a níveis aumentados de triglicerídeos, como se observa na síndrome metabólica. Tabela 2. Classificação do NCEP ATP-III dos níveis de colesterol total, colesterol de LDL, colesterol de HDL e triglicerídeos17 Colesterol total (mg/dL)* < 200 Desejável 200 a 239 Limítrof......
...5% e é incompatível com medicamentos alcalinos como furosemida, tiopental sódico, sais de ferro, insulina, ampicilina, anfotericina B, cefepima, indometacina, aciclovir e aminoglicosídeos. t Os diluentes utilizados para preparação de solução para infusão intravenosa incluem cloreto de sódio 0,9%, glicose 5%, glicose 5% em cloreto de sódio 0,45%, glicose 5% em Ringer com lactato, lactato de sódio.......
...s, incluindo glicosaminoglicanos (GAGs) e componente amiloide P do soro. A ultraestrutura altamente ordenada específica de fibrilas amiloides explica a sua propriedade característica da ligação com cortante congo vermelho com forma espacial que produz birrefringência verde quando visto sob luz polarizada cruzada. Esta birrefringência é o padrão-ouro histológico para confirmação da presença de amil......
...ina, entre outras. 5. Bisfosfonados: devem ser utilizados como tratamento complementar nos pacientes com doença óssea, com objetivo de redução de eventos ósseos associados à doença. Os principais agentes desta classe são o ácido zoledrônico, o pamidronato e o clodronato. Pacientes Candidatos ao TCH Os principais regimes utilizados no tratamento de indução antes do TCH são: talidomida e dex......
...ica trombótica (PTT), síndrome hemolítica-urêmica (SHU) e síndrome antifosfolípide (SAF) catastrófica. Figura 6. Microscopia eletrônica mostrando um capilar glomerular de um paciente com púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). O lúmen do capilar está no centro e contém 3 hemácias. O material de aspecto penuginoso observado entre as hemácias e a membrana basal glomerular (MBG) é caract......
...os 7. Agentes gastrintestinais 8. Agentes neurológicos e anticonvulsivos 9. Agentes reumatológicos 10. Agentes sedativos 11. Agentes antiparkinsonianos 12. Agentes antipsicóticos 13. Agentes corticosteroides 14. Agentes anticoagulantes Agentes antibacterianos Fármaco Dosagem normal Percentual de fármaco excretado por via re......
...Esporádico" Cistinose Tirosinemia tipo I Galactosemia Doença de armazenamento de glicogênio tipo I Doença de Wilson Doenças mitocondriais Síndrome óculo-cérebro-renal de Lowe Intolerância hereditária à frutose Adquiridas Paraproteinemias Síndrome nefrótica Nefrite túbulo-intersticial crônica Transplante renal Intoxicação por cádmio Malignidade Patogênese O túbulopr......
...mentar 25 a 50 mg mensalmente até o máximo de 200 mg/dia, observando resposta e efeitos colaterais. A dose deve ser reduzida na insuficiência renal. Apresentação Comprimidos de 50 mg (Imuran® e Imunen®). Efeitos Colaterais Hemocitopenias, náuseas, vômitos, anorexia, diarreia, febre e calafrios em > 10% dos pacientes. Hepatotoxicidade, pancreatite e rash ocorrem em menor frequência. ......
...cica tipo B. O diagnóstico é sugerido pela presença de uma síndrome nefrítica aguda (edema, proteinúria, hematúria, hipertensão) cerca de 1 a 2 semanas após uma infecção estreptocócica de garganta ou 2 a 3 semanas após infecção de pele. Um painel de anticorpos antiestreptococos costuma ser positivo em 95% dos doentes pós-faringite e 85% pós-infecção de pele (antiestreptolisina O; anti-hialuronida......
...procedimentos de identificação etiológica, de acordo com as normas técnicas apresentadas nos Anexos 1 e 2. Roteiro de investigação epidemiológica das meningites (parte 1) Legenda: DM – Doença meningocócica; MHi – Meningite por Haemophilus influenzae. Análise de Dados Esta é uma etapa fundamental da investigação epidemiológica e corresponde à interpretação dos dados coletados em seu c......
...ease. Nat Genet 2009;41:712–7. 28. Köttgen A, Hwang SJ, Larson MG, et al. Uromodulin levels associate with a common UMOD variant and risk for incident CKD. J Am Soc Nephrol 2010;21:337–44. 29. Hostetter TH, Olson JL, Rennke HG, et al. Hyperf ltration in remnant nephrons: a potentially adverse response to renal ablation. J Am Soc Nephrol 2001;12:1315–25. 30. Durvasula RV, Shankland SJ. ......
...sença de anormalidades como diabetes melito, HAS e malignidades. O exame físico deve avaliar, ainda, a volemia, os sinais sugestivos de disfunção cardíaca e as condições sistêmicas. Alguns achados podem ser sugestivos da causa da proteinúria, como a história de infecção do trato respiratório superior e hematúria macroscópica, que aumentam a possibilidade de nefropatia por imunoglobulina A (IgA) o......
...órico e uso de inibidores da ECA ou de bloqueadores da angiotensina II com objetivo de manter proteinúria menor do que 0,5 grama ao dia, nesses pacientes quando fracasso em manter proteinúria menor do que 0,5 gramas ao dia deve-se considerar o uso de corticosteroides além das medidas como restrição de sal e água e uso do óleo de peixe. O uso de corticosteroides pode ser na forma de pulso de metilp......
...dência de hipertensão pulmonar, que pode ser primária ou associada a doença pulmonar, IC e, raramente, cirrose. Os pacientes com insuficiência venosa crônica podem apresentar achados como hiperpigmentação e estase dermatolítica, podendo ocorrer lipodermatoesclerose e atrofia da pele local. As úlceras dolorosas maleolares mediais de grande porte são características da insuficiência venosa crônica,......
...agnóstico de TVP é uma diferença maior que 3,0cm entre os dois membros inferiores, com a medida sendo realizada 10cm abaixo da tuberosidade tibial. O Quadro 1 mostra o escore de Wells para avaliar a probabilidade diagnóstica de TVP. Quadro 1 ESCORE DE WELLS PARA TROMBOSE VENOSA PROFUNDA Achado clínico Pontuação* Neoplasia ativa 1 Paresia ou imobilização de extr......
...as, e corresponde a 8 a 16% dos casos de amiloidose. Doenças como tuberculose e hanseníase podem ter incidência superior a 50%. Por outro lado, as formas hereditárias são mais raras e variam de acordo com a região geográfica, acometendo 1 em 100.000 indivíduos. Geralmente, o modo de transmissão é autossômico dominante, com a exceção da febre familiar do Mediterrâneo, que apresenta o padrão autos......
... reintubação da traqueia em recém-nascidos em ventilação com pressão positiva intermitente. Deve ser utilizada naqueles com alto risco para edema e obstrução das vias aéreas, como os que receberam intubações repetidas ou prolongadas. Dada a possibilidade de efeitos adversos do uso sistêmico de corticosteroides, deve-se evitar o uso em recém-nascidos de baixo risco, pois nestes a incidência de falh......
...doenças reumáticas (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistêmico, entre outras), prefere-se aqueles com pouco efeito mineralocorticoide1. As doses de corticosteroides utilizadas têm ampla variedade. Em algumas situações, como dermatite esfoliativa, pênfigo, leucemia aguda e rejeição aguda de transplante, altas doses podem ser necessárias para salvar ou prolongar a vida. Em algumas condições cl......