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fenômeno de Raynaud

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 29/08/2012

Comentários de assinantes: 2

Quadro clínico

Paciente do sexo feminino, 25 anos de idade, com quadro recorrente de episódios de cianose em mãos, principalmente quando exposta ao frio. Esse fenômeno é associado a parestesias em extremidades, mas sempre autolimitado. Quando em resolução, apresenta hiperemia marcante das mãos. Nega artralgias e quaisquer outros sintomas; o exame físico é normal e os pulsos são todos positivos e simétricos.

O quadro clínico desta paciente – cianose após exposição ao frio com hiperemia posterior – caracteriza o fenômeno de Raynaud.

 

Definição

O fenômeno de Raynaud é uma resposta vascular exagerada a estímulos como frio e estresse emocional, caracterizado por alterações marcantes de coloração da pele dos dedos. Acredita-se que seja causado por vasoconstrição anormal de artérias digitais e de arteríolas cutâneas, embora seu aparecimento possa ser multifatorial. O fenômeno é considerado primário quando não há evidência de doença associada.

 

Prevalência

É difícil definir sua prevalência, pois não há um padrão de reprodutibilidade. A maior parte da literatura cita prevalência de 5 a 20% para mulheres e 4 a 14% para homens, mas ocorrem importantes variações internacionais. Por exemplo, um estudo na França demonstrou prevalência de 17% na população; já nos Estados Unidos, a prevalência se aproxima de 5%. A condição é mais comum em mulheres, pacientes jovens e em parentes de 1º grau de pacientes que apresentam fenômeno de Raynaud.

 

Manifestações clínicas

Aparece principalmente em ataques súbitos que envolvem, na maioria das vezes, dedos das mãos, com sensação de frio local seguida de palidez cutânea (fase branca), e posteriormente, com evolução para cianose local (fase azul). Alguns pacientes não têm a fase inicial de palidez cutânea.

Com o reaquecimento, o ataque é autolimitado e dura de 15 a 20 minutos. Posteriormente, é possível ter eritema com rubor exuberante secundário à reperfusão local. Em geral, o fenômeno inicia-se em um dedo e se alastra posteriormente para os outros dedos.

Os pacientes podem ainda apresentar livedo reticular, que é uma lesão com coloração violácea em padrão reticular da pele de braços e pernas após exposição ao frio. Este achado é benigno e reversível com o reaquecimento, porém, em pacientes com doença vascular periférica e síndrome de anticorpo antifosfolípide, pode não ocorrer reversão do livedo reticular. Presença de parestesias e dor local, como os sintomas associados a baixo fluxo sanguíneo, podem ocorrer.

 

Diagnóstico

Com base na história clínica, não é recomendado realizar provas de provocação, como expor a mão à água fria, em razão da inconsistência dos resultados.

 

Critérios clínicos

1.         fenômeno de Raynaud definitivo: episódios repetitivos bifásicos em resposta ao frio.

2.         Provável fenômeno de Raynaud: mudanças apenas unifásicas e parestesias em relação à exposição ao frio.

3.         Sem fenômeno de Raynaud: alterações de circulação sem relação com a exposição ao frio.

 

Classificação

Raynaud primário

Geralmente, a idade de início é entre 15 e 30 anos, sendo mais comum em mulheres, podendo ocorrer em múltiplos membros familiares.

 

Critérios para definir fenômeno de Raynaud primário

                Ataques episódicos simétricos;

                ausência de evidência de doença vascular periférica;

                sem gangrena digital, telangiectasias digitais ou injúria tecidual;

                capilaroscopia negativa;

                FAN negativo e provas inflamatórias normais (tradicionalmente VHS normal).

 

Raynaud secundário

As causas mais comuns desse tipo são:

 

                esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico (LES) e outras doenças do tecido conectivo;

                doenças vasculares oclusivas, como tromboangeíte obliterante;

                indução por medicações;

                outras causas de fenômenos hemorreológicos, como crioaglutininas, policitemia e criofibrinogenemia;

                indução por vibração, trauma vascular (injúria de artéria ulnar distal) e outras criopatias (frostbite).

 

Avaliação

Em geral, não é necessária uma extensa avaliação desses pacientes, exceto quando ele apresenta evidências que aumentam a chance de fenômeno secundário. Entre tais evidências estão:

 

                aparecimento em pacientes com 40 anos de idade ou mais;

                sexo masculino;

                eventos severos e dolorosos com evidências de isquemia, como úlceras cutâneas;

                ataques assimétricos;

                sinais e sintomas sugestivos de doença secundária;

                parâmetros laboratoriais anormais;

                fenômeno de Raynaud com sintomas isquêmicos atingindo região proximal de dedos, sobretudo se envolver punhos e mãos.

 

Nestas circunstâncias, um dos mais importantes exames é a capilaroscopia, que permite observar se existe perda de capilares e padrão sugestivo de esclerodermia, lembrando que cerca de 13% dos pacientes cuja apresentação inicial é fenômeno de Raynaud desenvolvem doença do colágeno posterior, principalmente esclerodermia.

Em pacientes com capilaroscopia alterada, a pesquisa de autoanticorpos, como anticentrômero, anti-TTPO-isomerase e anti-SCXL 70, é necessária.

 

Exames para investigar causas secundárias

                Hemograma completo;

                bioquímica geral com testes de função renal e hepática;

                urina 1;

                fator reumatoide;

                complemento com C3 e C4;

                FAN e autoanticorpos.

 

Tratamento

Embora possa ocorrer alteração da qualidade de vida, pacientes sem incapacidade significativa secundária aos ataques costumam ter uma condição benigna que, na maioria das vezes, não exigirá tratamento.

 

Objetivos do tratamento

Os objetivos do tratamento são melhorar qualidade de vida e prevenir sintomas sistêmicos. Medidas não farmacológicas incluem:

 

                evitar exposição ao frio;

                minimizar estresse emocional;

                usar estratégias para manter corpo aquecido;

                manter dedos quentes;

                usar estratégias para interromper um ataque, como colocar as mãos em água quente, entre outras;

                evitar rápidas mudanças de temperatura;

                evitar cigarro;

                evitar drogas simpaticomiméticas, como descongestionantes nasais, estimulantes etc.

 

Medicações

Alguns pacientes podem ter benefício com uso de medicações. Nesses casos, os bloqueadores dos canais de cálcio são a classe de medicações mais utilizada e estudada.

 

Bloqueadores dos canais de cálcio

Apresentam eficácia moderada. Uma revisão sistêmica mostrou diminuição de ataques de 5 para 2,8/semana, enquanto outros trabalhos mostram diminuição de 30 a 35% dos ataques com seu uso.

O ideal é usar formulações de longa duração, como nifedipina de longa duração (10 a 20 mg/dia) ou anlodipina (10 mg/dia) como dose inicial. A dose de manutenção usual de nifedipina de liberação prolongada é de 30 a 180 mg/dia. Nos casos em que o tratamento não apresenta eficácia, pode se trocar o bloqueador.

Em caso de edema associado, pode-se utilizar losartam. Um estudo demonstrou redução do edema periférico com a associação de bloqueador da angiotensina com bloqueador dos canais de cálcio. Também é possível combinar o uso com outros vasodilatadores, como nitroglicerina via oral ou tópica ou mesmo o sildenafil. Vasodilatadores diretos, como minoxidil ou hidralazina, podem ser considerados, mas não são recomendados para fenômeno de Raynaud severo, pelo menos não isoladamente. O uso de inibidores da fosfodiesterase isolados, como sildenafil e tadalafil, parece ter pouco efeito; um estudo não demonstrou benefício com tadalafil e outro demonstrou efeito pequeno com o uso de sildenafil.

A pentoxilina parece ter efeito adjuvante e pode ser tentada em algumas circunstâncias. A dose usual é de 400 mg, 3 vezes/dia. O cilostazol também é uma opção, mas ainda não foi adequadamente avaliado pela literatura. O fenômeno pode ser associado à dor significativa, de modo que o uso de analgésicos, incluindo opioides, pode ser necessário.

O benefício de antiagregantes plaquetários e anticoagulantes é incerto, mas estes podem ser uma boa indicação em crises severas e persistentes, nas quais a anticoagulação costuma ser mantida por até 72 horas.. Opções cirúrgicas, como simpatectomia, podem ser utilizadas em raros casos arresponsivos e muito sintomáticos.

No caso em questão, temos uma paciente com provável fenômeno primário. Em pacientes com fenômeno secundário ou naqueles em que uma doença secundária é diagnosticada, o tratamento de tal doença pode auxiliar no controle do fenômeno.

Para esta paciente, recomenda-se, além das medidas gerais, o uso de bloqueador de canal de cálcio, inicialmente com nifedipina de liberação prolongada de 20 mg ou 10 mg de anlodipina.

 

Modo de ação

Agem bloqueando os canais de cálcio das células musculares, causando vasodilatação periférica. Causam menos taquicardia reflexa e menos retenção hídrica do que outros vasodilatadores. Alguns bloqueadores também têm efeito inotrópico negativo não di-hidropiridínicos, como verapamil e diltiazem.

 

Indicação e nível de evidência

São efetivos como monoterapia em aproximadamente 60% dos hipertensos. São eficazes em todos os subgrupos de pacientes, sendo mais eficazes que inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA) e betabloqueadores em negros e idosos. Juntamente com os diuréticos tiazídicos, são os mais eficazes na hipertensão predominantemente sistólica. Alguns estudos randomizados com bloqueadores de canal de cálcio mostraram um risco cardiovascular aumentado em diabéticos, não devendo ser utilizados como monoterapia em diabéticos hipertensos, embora estudos recentes não tenham mostrado aumento do risco cardiovascular em diabéticos. Estudos realizados até a década de 1990 com bloqueadores de canal de cálcio de curta ação evidenciavam uma associação com maior risco de eventos cardiovasculares, entretanto, estudos e metanálises mais recentes, utilizando BCC de liberação lenta, não mostraram nenhuma associação com maior risco cardiovascular, exceto uma incidência maior de insuficiência cardíaca congestiva (ICC). Uma vez que a maioria dos hipertensos necessita de mais de uma droga anti-hipertensiva para obter um controle adequado da PA, os bloqueadores de canal de cálcio podem ser usados como drogas de primeira linha, porém, os tiazídicos apresentam um perfil de redução de risco cardiovascular mais consistente, devendo, portanto, ser as drogas de escolha caso haja necessidade de apenas um anti-hipertensivo.

 

Posologia e apresentação

Existem inúmeros bloqueadores de cálcio, com posologias e apresentações distintas, conforme mostra a Tabela 1.

 

Tabela 1. Apresentações e posologia dos bloqueadores de canal de cálcio

Droga

Nome comercial

Apresentação

Posologia*

Diltiazem

Cardizem

30 e 60 mg

180 a 360 mg (3 a 4 vezes/dia)

Diltiazem SR

Cardizem SR

90 e 120 mg

180 a 360 mg (1 a 2 vezes/dia)

Diltiazem CD

Cardizem CD

180 e 240 mg

180 a 360 mg (1 vez/dia)

Verapamil

Dilacoron

80 e 120 mg

180 a 480 mg (3 a 4 vezes/dia)

Verapamil Retard

Dilacoron Retard

120 e 240 mg

180 a 480 mg (2 vezes/dia)

Nifedipina Retard

Adalat Retard

10 e 20 mg

30 a 120 mg (2 vezes/dia)

Nifedipina Oros

Adalat Oros

20; 30; 60 mg

30 a 120 mg (1 vez/dia)

Isradipina

Lomir / Lomir SRO*

2,5 e 5 mg

2,5 a 10 mg (1 a 2 vezes/dia)

Felodipina

Splendil

2,5; 5; 10 mg

2,5 a 20 mg (1 vez/dia)

Nisoldipina

Syscor AP

10; 20; 30 mg

20 a 60 mg (1 vez/dia)

Amlodipina

Norvasc, Pressat

5 e 10 mg

5 a 20 mg (1 vez/dia)

* Lomir – comprimidos (2,5 mg) 2 vezes/dia; Lomir SRO – cápsulas (5 mg) 1 vez/dia.

** Dose diária (número de tomadas diárias).

 

Efeitos adversos

Os efeitos colaterais mais comuns são cefaleia, edema periférico, bradicardia e obstipação. Os di-hidropiridínicos (nifedipina, nicardipina, isradipina, nisoldipina, felodipina e anlodipina) têm uma chance maior de causar sintomas de vasodilatação, como cefaleia, palpitações, edema e rubor facial. Já os não di-hidropiridínicos (diltiazem e verapamil) têm efeitos inotrópicos negativos mais proeminentes, sendo mais comum a bradicardia. Obstipação intestinal é mais comum com o verapamil. Podem exacerbar os sintomas da insuficiência cardíaca por disfunção sistólica, exceto a anlodipina. Há relatos de aumento de sangramentos com o uso de verapamil, particularmente se associado a AAS e varfarina.

 

Classificação na gravidez

Classe C.

 

Monitoração

Nenhuma recomendação específica, exceto dosagem de enzimas hepáticas com o uso de diltiazem, uma vez que já se observou lesão hepática em alguns pacientes.

 

Interações medicamentosas

O fenobarbital, por meio do aumento do metabolismo hepático, reduz o efeito de todos os bloqueadores de canal de cálcio. A rifampicina faz o mesmo, particularmente a nifedipina e o verapamil. Os bloqueadores H2, particularmente a cimetidina, aumentam a biodisponibilidade dos bloqueadores dos canais de cálcio. A associação com fentanil pode causar hipotensão grave. A associação com betabloqueadores e amiodarona pode aumentar os efeitos adversos cardiovasculares, particularmente com os não di-hidropiridínicos. O uso concomitante com digoxina, teofilina e ciclosporina pode aumentar o nível sérico destas drogas. Bloqueadores do canal de cálcio podem aumentar a sensibilidade aos efeitos tóxicos do lítio, já tendo sido observado tanto aumento como redução dos níveis séricos de lítio, o que justifica um controle rigoroso dos níveis de lítio quando há associação. A associação de verapamil com AAS ou varfarina pode aumentar a incidência de sangramentos e equimoses.

Comentários

Por: MARCIA OLIVEIRA em 24/08/2012 às 16:59:35

"Gostaria de saber do colega, o autor Dr Rodrigo Neto se é descrito o fenômeno de Raynaud precedendo em anos o diagnóstico de uma colagenose. Também ressaltar e "dar a dica" aos colegas que a estratégia de colocar as mãos em água quente para interromper um ataque,na maioria das vezes é frustrada pois o efeito "rebote" ao retirar a mão da água é intenso.O uso de aquecedor elétrico ou ar quente do secador (evitando a vibração desse) é melhor que a água. Apresento esclerodermia, e evitar e prevenir um ataque é o ideal!!!!"

Por: JOSE FRANCISCO ALMEIDA VIEIRA em 18/08/2012 às 17:19:09

"Sou medico pediatra, e fiz revasculariza,ao miocardica ha 14 anos e uso , por minha conta, apos varias tentativas frustradas de uso de bloqueadores ca calcio e betabloquaeadores os mais diversos, um ano apos a cirurgia encontrei a dose certa para mim, de 30 mg12 x12 hs diltiazem, e 12,5 mg de 12 x 12 hs de atenolol. Com isso passei a jigar futebol - 40 minutos 2x/ semana em grupo de boleiros, pois fui atleta na juventude, parei ha 2 anos, tenho 58 anos. Meus fatores de risco- familiar-pterno, e hipercolesterolemiaprimariaimanifestada aos 35 anose IAM aos 42. Uso atorvastatina- 80 mg/dia pos cirurgia, e clopidogrel -75 mg/dia. A dificuldade, fui internado variias x pos cirurgia por hipotensao e dor toráxicaintensa- baixo debito- pois descobri que sou muito sensivel a dose betaloqueador/bloq ca calcio. Tenho vida normal, trabalho normalmente e meus testes de esforço/cint. miocardica ha 6meses- passei 8 anos sem fazer exames de imagem - mostraram 100% otimos. Mas caminho uns 3 a 5 km/dia p/ o trabalho rotina/atividade fisica em casa 30 min, 2x/semana e tenho alimentaçao sauavel,IMC normal, nao sou diabetico, hipertenso, etc.... So queria comentar a alta sensibilidade individual aos varios farmacos tentados destes 2 grupos de 2 farmacos citados, que quase me levaram a loucura na época. Obrigado pela atençao."

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