...função do órgão e gerenciar tratamento de efeitos tóxicos. As medidas de suporte incluem controle meticuloso de pressão arterial em pacientes com amiloidose renal, gerenciamento de volume naqueles pacientes com amiloidose cardíaca (incluindo a utilização criteriosa de diuréticos e prevenção de inibidores da enzima conversora da angiotensina em pacientes com pressão arterial baixa) e o uso de alfa-......
... de 70% dos pacientes. Outra articulação que merece destaque é o ombro. O shoulder pad ocorre principalmente na amiloidose primária em decorrência da intensa infiltração amiloide em ombros. Também é importante sinal sugestivo de diagnóstico da amiloidose. DIAGNÓSTICO E EXAMES COMPLEMENTARES Na maioria das vezes, a suspeita clínica é secundária ao depósito amiloide nos órgãos afetados. Portan......
...uma birrefringência verde. Nem sempre as fibrilas amiloides são identificadas à microscopia eletrônica e, na verdade, seu achado isolado também não permite a confirmação diagnóstica. A biópsia deve ser preferencialmente realizada no órgão suspeito de infiltração amiloide, considerando-se que existe o risco de complicações relacionadas a sangramento. A biópsia de reto ou de gordura subcutânea são ......
...liferativa (GNMP) também consiste num padrão de resposta histológica renal comum a uma série de doenças clínicas. Assim, pode ser considerada uma síndrome clínica, que requer uma investigação etiológica cuidadosa. A diferenciação entre GNMP tipos 1, 2 e 3 se dá principalmente por achados anatomopatológicos. A Tabela 6 mostra a classificação e diversas etiologias relacionadas à GNMP. Tabela 6: ......
...consequência de alterações mal adaptativas dos podócitos induzidas pela exposição prolongada a uma pressão intraglomerular aumentada – denominada GESF secundária. Entre as causas de GESF secundária listadas na Tabela 3, considera-se que a obesidade apresenta proeminência aumentada, embora a proteinúria geralmente esteja fora da faixa nefrótica. Seja qual for a causa, o mecanismo subjacente do dese......
...olongadas não controladas. Doença de Still em Adultos A doença de Still em adultos (DSA) é uma condição inflamatória sistêmica com um espectro de manifestações clínicas que se assemelham ao espectro da AIJS pediátrica. Considerada durante muito tempo como uma forma sistêmica de artrite, atualmente a DSA passou a ser considerada uma doença autoinflamatória. Etiologia, Genética e Patogênese......
...bortezomib plus melphalan-prednisone versus melphalanprednisone. Blood. 2010 Jul 13. [Epub ahead of print] 113.Harousseau JL, Attal M, Avet-Loiseau H, et al. Bortezomib plus dexamethasone is superior to vincristine plus doxorubicin plus dexamethasone as induction treatment prior to autologous stem-call transplantation in newly diagnosed multiple myeloma: results of the IFM 2005-01 ......
...almente, ataques de FFM. A IL-1ß é central na patogênese, podendolevar a processo inflamatório com formação de serosites e outras complicações. Apresentação Clínica A FFM afeta principalmente pacientes de ascendênciamediterrânea, como turcos, armênios, norte-africanos, judeus e árabes, mastambém foi relatada em outras partes do mundo, com prevalência mais baixa. Amaioria dos pacientes experimenta ......
...cas (TCTH). Casos ocasionais ocorrem por causa de hepatite grave induzida pelo uso de medicamentos (por exemplo, com o uso de erlotinibe, um inibidor da tirosina quinase).4 Interleucina-2 De um modo geral, a interleucina-2 (IL-2) é usada no tratamento de carcinoma metastático de células renais e de melanoma maligno metastático. As LRAs pré-renais, resultantes da síndrome do vazamento capilar (SV......
...s importantes das doenças sistêmicas, a ser identificadas pela maioria dos médicos, e destaca os últimos avanços ocorridos no diagnóstico e na supervisão dessas patologias. Para ter acesso a discussões mais aprofundadas sobre doenças específicas, incluindo suas respectivas manifestações cutâneas, os leitores devem consultar os capítulos dedicados a cada uma dessas condições. Em muitos dos distúrb......
... discussão se baseia. Imagem torácica convencional Também conhecida como chapa plana ou raio X de tórax, a radiografia torácica é o pilar da imagem torácica. Seu custo relativamente baixo, facilidade de aquisição, disponibilidade geral e familiaridade desta técnica são os fatores responsáveis por seu uso frequente na clínica. Apesar da extensa literatura existente a respeito da detecção apri......
...amografia e colonoscopia. No entanto, estudosextensos para descartar malignidade oculta não são indicados.A biópsiarenal nem sempre é indicada em pacientes com síndrome nefrótica. Se a causaparecer aparente na história e nos estudos de laboratório, o tratamento podeser iniciado sem confirmação histológica. Em crianças pequenas com apresentaçãoclínica e bioquímica clássica, o diagnóstico de doença ......
...p. ex., durante a anestesia e o coma) representa outra causa comum. A herniação de um cisto de Baker pode comprometer o nervo. Em pacientes que não apresentam este tipo de fator precipitador, a neuropatia peroneal no joelho é atribuída, na maiorira das vezes, ao hábito de sentar com as pernas cruzadas – uma explicação possível, ainda que difícil de comprovar. Tratamento. O tratamento......
...ltiple myeloma beyond 2010. Blood 2010; 115:3655-63. 2. Dimopoulos MA, Terpos E, Chanan-Khan A et al. Renal impairment inpatients with multiple myeloma: a consensus statement on behalf of the International Myeloma Working Group. J Clin Oncol 2010; 28:4976-84. 3. Engelhardt M, Kleber M, Udi J et al. Consensus statement from European experts on the diagnosis, management, and treatment of multi......
...ção (sensibilidade de 85 a 100% e especificidade de 95 a 100%). Figura 18: A, B e C demonstram diferentes enxertos (arteriais e venosos) pérvios em paciente revascularizado por reconstrução tridimensional da angiotomografia de coronárias. DA = descendente anterior; CD = coronária direita; Mg = artéria marginal; MM = artéria mamária; PS = ponte de safena. Avaliação de Stents pela Tom......
...curto e eixo longo, demonstrando realce transmural em porções apicais (A) e inferolateral (L) de VE. 9. Cardiomiopatia por depósito de ferro A cardiomiopatia por depósito pode ocorrer tanto em doenças primárias do armazenamento de ferro (hemocromatose primária), quanto por excesso de transfusões (secundária) em pacientes com outras formas de anemias crônicas. A quantificação de ferro ......
... de neuropatias, hábitos alimentares e fatores de risco para infecção pelo HIV. Tabela 214.5. Neuropatias causadas por fármacos e toxinas Fármacos Toxinas Axonal Desmielinização Industriais Amitriptilina Amiodarona Organofosforados Cloroquina Colchicina Chumbo, arsênio, mercúrio Cimetidina Ouro Tálio, metilbrometo Colchicina ......
...com livedo reticular, um padrão cutâneo reticular com manchas observado em uma grande variedade de condições autoimunes. Testes Laboratoriais Um subgrupo de antifosfolipídeos que atua como anticoagulante lúpico, detectado como um tempo de tromboplastina parcial ativada que não corrige ao ser misturado com plasma normal, sugerindo a presença de algum inibidor. Recomenda-se também fazer o ra......
...lular vascular tipo 1 (VCAM-1) e a seletina-E.23 Finalmente, nos casos de SS primária, as células epiteliais ductais dos tecidos de glândulas salivares inflamadas produzem citocinas pró-inflamatórias (IL-1, IL-6, IL-12 e o fator a de necrose tumoral [TNF-a], quimiocinas que atraem células T, quimiocinas que foram centros germinais e quimiocinas que atraem pDC, assim como o fator ativador de célul......
...losidades brancas, nódulos brancos e elevações na submucosa.55 A aparência esbranquiçada da mucosa é sem dúvida produzida pela retenção de triacilglicerol do quilomícron. A radiografia com duplo contraste de bário mostra protrusões nodulares regulares e pregas mucosas espessas na ausência de ulceração.56 Ao exame histológico, são observados linfáticos dilatados com vilosidades em forma de clava, p......
...que são observados nas radiografias como sindesmófitos que servem de ponte entre corpos vertebrais adjacentes [Figura 3], produzindo a clássica aparência de coluna em bambu [Figura 4]. As articulações dos processos articulares tornam-se fundidas em osso sólido. Por fim, pode haver desenvolvimento de osteoporose difusa que torna a coluna suscetível a fraturas. A fusão óssea através dos espaços arti......
...om o aumento do diâmetro do balão.16 A miotomia cirúrgica para acalasia consiste na realização de uma incisão anterior do EEI (miotomia de Heller), geralmente combinada a um procedimento antirrefluxo, como a fundoplicatura gástrica. As miotomias são normalmente realizadas por laparoscopia, sendo que 80 a 94% dos pacientes apresentam resposta boa a excelente.11 Uma possível complicação da miotomia......
...á deficiência de ADAMTS13. A utilidade clínica da quantificação de ADAMTS13 ainda não está definida. Não existe um padrão-ouro de medida desta enzima, e a maioria dos ensaios disponíveis somente pode ser realizada por laboratórios de pesquisa especiais, sem pronta disponibilização. Além disso, a sensibilidade e especificidade da deficiência de ADAMTS13 para o diagnóstico de PTT permanece incerta.......
...zoster. A distinção entre gastroparesia pós-viral e distúrbio idiopático pode se tornar um grande desafio. Na maior parte das vezes, o diagnóstico de gastroparesia pós-viral se fundamenta em um pródromo semelhante a um vírus que precede a dismotilidade. Gastroparesia Pós-Cirúrgica Depois de cirurgias para tratamento de úlcera péptica, vagotomia, ressecção gástrica distal e desnervação de um m......
...inistradode forma subcutânea a cada 8 semanas. O tratamento ideal com esses agentes levaà resolução completa dos sintomas na maioria dos casos. Bibliografia 1-Shen Mi et al. Autoinflammatory diseases. Absolutereumathology review 2020.2- Manthiram K, Zhou Q, Aksentijevich I, Kastner DL. Themonogenic autoinflammatory diseases define new pathways in human innateimmunity and inflammation. Nat Immunol ......
... 24h que mostrou proteinúria de 3.7 g/24 horas. Você é o médico que está conduzindo este caso. Qual o diagnóstico sindrômico e etiológico? Quais as condutas que devem ser tomadas? Diagnóstico e Discussão Estamos diante de um caso bastante típico em relação ao diagnóstico Sindrômico. Temos um caso de Síndrome Nefrótica, que está facilmente diagnosticável com presença de quadro edematoso, albu......
...ência/Terapia Intensiva 1. Introdução É estimado que em indivíduos normais a frequência cardíaca diurna varie entre 46 a 93 batimentos por minuto (bpm) em homens, e de 51 a 95, em mulheres. Atletas treinados podem permanecer com frequência média de 40 bpm em repouso. De madrugada ocorre queda natural na frequência, chegando a 24 bpm em adultos jovens e incríveis 14 bpm em pacientes acima de 8......
...ação da creatinina. Como a produção da creatinina é medida, os resultados não serão distorcidos para os pacientes com massa muscular de qualquer um dos extremos. É preciso ter cautela no sentido de garantir que a coleta seja realizada somente em 24 horas, uma vez que as coletas mais prolongadas ou menos prolongadas resultam, respectivamente, em super ou subestimação da TFG. Como a produção de crea......
...do esta diferença é atenuada. Demências de doenças não Alzheimer Demência vascular (DV) A DV, também conhecida como comprometimento cognitivo vascular, representa o comprometimento cognitivo resultante da doença cerebrovascular. Enfatizando um ponto destacado anteriormente, na seção sobre DA deste capítulo, a doença cerebrovascular no idoso raramente existe de forma isolada em relação à DA ......
...nsiderar a possibilidade de transplante pulmonar. ALGORITMO Abordagem da doença intersticial pulmonar. BIBLIOGRAFIA Adaptado, com autorização, do livro Clínica Médica: dos Sinais e Sintomas ao Diagnóstico e Tratamento. Barueri: Manole, 2007. 1. American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement. American Journal o......
...idose primária com púrpura amilóide periorbitária, que é vista em uma minoria dos pacientes com esta doença. O link a seguir da acesso a um outro caso semelhante publicado no New England Journal of Medicine http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm061510#figure=f1 Homem com macroglossia, edemas e equimose periorbitária Luciana Alban Homem com macroglossia, edemas e equimose periorbitária I......
...oença; existem calculadoras on line que permitem seu uso. Como alvos do tratamento, foram estabelecidos critérios de remissão (principalmente para AR precoce) ou de baixa atividade da doença (especialmente na doença de longa data). O ACR e a Liga Europeia contra o Reumatismo (EULAR) desenvolveram recentemente novos critérios de remissão, . O tratamento da AR deve prevenir ou interromper altera......
...ciações são desconhecidos. A substituição do baço por células neoplásicas, como em linfomas e leucemias, geralmente não causa hiper ou hipoesplenismo. A irradiação do baço e a obstrução vascular também podem levar ao hipoesplenismo funcional. A ausência de um baço funcional pode acarretar infecções fatais por remoção de uma proteção contra organismos opsonizados, que são engolidos e destruídos pe......
... Exame de urina: pode revelar a presença de proteinúria, hematúria com ou sem dismorfismo eritrocitário, leucocitúria, cilindrúria, glicosúria, entre outras alterações. É de fundamental importância no decorrer da investigação da doença renal crônica, podendo direcionar a suspeita clínica para doenças específicas, assim como o seguimento do tratamento (controle de cura e recidivas). 2. Protei......
...o à hipervolemia. As fontes de ingesta de água excessiva incluem a administração de soluções hipotônicas, como D5W, ou a ingesta de água livre por alimentação entérica ou parenteral. As manifestações clínicas da hiponatremia são de natureza principalmente neurológica. Os sintomas estão relacionados ao inchaço celular e podem incluir cefaleia, perturbações do comportamento, letargia, ataxia e con......
...oms K, Lindblad U, et al. Association of outpatient utilisation of non-steroidal anti-inflammatory drugs and hospitalised heart failure in the entire Swedish population. Eur J Clin Pharmacol 2001;57:71–5. 100. de Silva R, Rigby AS, Witte KK, et al. Anemia, renal dysfunction, and their interaction in patients with chronic heart failure. Am J Cardiol 2006;98:391–8. 101. Dunlay SM, Weston SA,......
...isponentes incluem cirurgia recente, distúrbios neurológicos subjacentes e doença crítica. O tratamento é variado e determinado com consulta cirúrgica. Os sintomas podem se resolver com manejo conservador, mas podem requerer descompressão operatória ou por colonoscopia do intestino dilatado. Outra complicação significativa é a impactação fecal, que pode ser diagnosticada pelo toque retal, com fez......
...são dependentes da etiologia das náuseas e vômitos. Alguns fatores ajudam a fazer o diagnóstico diferencial, pacientes com quadro de vômitos agudos (1-2 dias de manifestação) são, na maioria das vezes, causados por quadros infecciosos, medicações e acúmulo de toxinas, já em pacientes com história crônica; maior que 1 semana; resulta comumente de condições médicas crônicas ou condições psiquiátrica......
...citúria, às custas de eosinófilos, além de hematúria discreta e proteinúria < 1 g em 24 horas. A recuperação renal nessa forma de IRA é a regra, exceto naquele grupo de pacientes que acaba desenvolvendo infiltrados celulares e fibrose intersticial. Nefropatia por Cristais Várias medicações podem cristalizar no lúmen tubular, incluindo indinavir, atazanavir, sulfadiazina, ciprofloxacino e a......
...tre síndrome nefrótica e síndrome nefrítica Sintoma/sinal Síndrome nefrótica Síndrome nefrítica Instalação Insidiosa Abrupta Edema ++++ ++ Pressão arterial Normal Alta Proteinúria ++++ + ou ++ Hematúria - ou + +++ Albumina sérica Baixa Normal GLOMERULOPATIAS E SÍNDROMES NEFRÍTICA E NEFRÓTICA É sabido que o diagnó......
...s pacientes com deficiência de vitamina D (níveis séricos de 25-hidroxivitamina D inferior a 20 ng/mL) podem não tolerar a reposição, sendo que a elevação do cálcio pode indicar tratamento cirúrgico. INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA Introdução A osteodistrofia renal engloba um variado espectro de alterações musculoesqueléticas relacionadas à insuficiência renal crônica (IRC). Etiologia e Fisi......
...e) Arsênico AAS Bandas longitudinais pigmentadas Ibuprofeno Hemorragias em estilhaço Cetoconazol, Tetraciclina DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL No diagnóstico diferencial, pode-se abordar a investigação do acometimento ungueal agrupando as alterações associadas a doenças sistêmicas (Tabela 3) ou a quadros puramente dermatológicos (Tabela 4). Tabela 3: Alterações ung......
...s graves de hiponatremia (Na < 115 mEq/l) costumam induzir coma e convulsões. Mais raramente, manifestações clínicas envolvendo outros sistemas podem ocorrer em função do influxo rápido de água para o LIC, como hemólise intravascular e microangiopatia. Essas formas de apresentação requerem a instalação de quadro hipo-osmolar em poucas horas, ou mesmo minutos, como ocorre quando da administraçã......
...dos de diversos estudos sugerem que a ciclosporinainduz remissão pelo menos parcial em 50 a 60% dos pacientes. Efeitos adversossignificativos, incluindo hipertensão, hiperplasia gengival, queixasgastrintestinais, cãibras musculares e nefrotoxicidade, podem ocorrer com otratamento prolongado com ciclosporina. O tacrolimus parece ser tão eficaz quanto a ciclosporinana indução da remissão de síndrome......
...0% dos pacientes com GNMprimária, mas não naqueles com GNM secundária a outras doenças glomerulares. Afunção exata desse receptor ainda não é conhecida. Existe grande variabilidadena prevalência de anticorpos PLA2R, variando de 45 a 75% em diferentespopulações e regiões geográficas. O desenvolvimento de anticorpos PLA2R setornou o teste de anticorpos mais amplamente disponível para identificar ess......
...fágico Estômago: epigastralgia e náuseas, gastrite crônica atrófica Cirrose biliar primária Neurológico Principal achado: mononeurite múltipla Pares cranianos, principalmente nervo óptico e trigêmeo EXAMES COMPLEMENTARES Avaliação Laboratorial e Sorológica Pacientes com diagnóstico de SS podem apresentar alterações laboratoriais sugestivas de processo inflamatório sistêmico. Os ac......
...cientes para o diagnóstico. Os exames laboratoriais e de imagem são importantes somente para a avaliação da extensão e acompanhamento da doença. O Colégio Americano de Reumatologia, objetivando uniformizar as pesquisas clínicas, propôs os critérios diagnósticos para ES (Tabela 1). Tabela 1: Critérios diagnósticos e classificação* Critério maior Espessamento da pele proximal às......
... glomerulonefrite, alteração de várias funções endócrinas e distúrbios hidreletrolíticos.5,6 As principais infecções bacterianas1 que ocorrem em pacientes nefróticos são a peritonite espontânea, as infecções cutâneas e a pneumonia. Há complicações tromboembólicas, principalmente trombose venosa, em até 40% dos pacientes adultos.6 Entre elas, as mais frequentes são a trombose de veia renal (29......
...gas, bactérias e outras partículas da circulação através do sistema monocítico-macrofágico. Em média, o órgão pesa 150g no adulto, não sendo usualmente palpável ao exame físico. Ao exame físico, um baço palpável geralmente significa esplenomegalia. Diferentes métodos de imagem têm seus valores estabelecidos para se dizer quando há esplenomegalia. Ao ultrassom, um baço normal tem menos de 13 cm de......
...m <10 HU (unidades Hounsfield, que medem densidade) em TC sem contraste (isto é, a massa tem a densidade de gordura), a probabilidade de ser um adenoma benigno é quase 100%. Em alguns estudos, uma TC sem contraste com massa adrenal com HU <=10 ou uma combinação do tamanho do tumor <=4 cm e HU <=20 são capazes de excluir os não adenomas em 100% dos casos. Mas vamos descrever o conjunto......