...e Do mieloma múltiplo AL Mieloma múltiplo Secundária ou reativa AA Infecções crônicas: mal de Hansen, tuberculose, osteomielite AA Inflamações crônicas: doença reumatoide do adulto, doença reumatoide juvenil, espondilite anquilosante Heredofamiliar AA Febre familiar do mediterrâneo AA Síndrome de Muckle-Well ATTR Neuropática ATTR Car......
...se por quadro de poliartrite tipo reumatoide com formação de pannus, tenossinovite, síndrome do túnel do carpo e aparecimento de grandes cistos e erosões ósseas, eventualmente levando a fraturas patológicas. Até o momento, o transplante renal é o único tratamento efetivo desta condição, pois leva à rápida normalização dos níveis séricos de beta-2-microglobulina e resolução dos sintomas. A amiloi......
...lhante à sarcoidose e com presença de granulomas na biópsia sinovial, como infecção por micobactérias (p. ex.: Mycobacterium tuberculosis), infecção fúngica (p. ex.: Histoplasma capsulatum), vasculites sistêmicas (granulomatose de Wegener), doença de Cröhn, policondrite recidivante, tofos (cristais de ácido úrico ou pirofosfato de cálcio) e corpos estranhos. Tratamento da Sarcoidose Desde que......
...mente diabetes mellitus (DM), amiloidose e LES. Tabela 1: Causas primárias e secundárias de síndrome nefrótica. Síndrome nefrótica primária Síndrome nefrótica secundária Doença de lesões mínimas Diabetes mellitus Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) Lúpus eritematoso sistêmico (LES) Glomerulopatia membranosa HIV, hepatite B e hepatite C Glomeru......
...MBG tem como consequência a rápida perda da função renal e, se houver hemorragia pulmonar, geralmente é fatal. O tratamento de escolha consiste em plasmaférese, prednisona e ciclofosfamida.69 A plasmaférese é utilizada para remover os anticorpos anti-MBG e mediadores inflamatórios, enquanto os agentes imunossupressores minimizam a formação de anticorpos adicionais. Muitos dos pacientes com doença ......
.... Síndrome da Hiper-IgD A síndrome de hiperimunoglobulinemia D com febre periódica (HIDS, do inglês hyper IgD periodic fever syndrome) é um distúrbio autossômico recessivo. A HIDS e a acidúria mevalônica são doenças que pertencem ao mesmo espectro. A forma branda de HIDS é uma síndrome autoinflamatória secundária a uma deficiência parcial da mevalonatoquinase (MVK, do inglês mevalonate kinase......
...). Os distúrbios de plasmócitos são um grupo de distúrbios geralmente caracterizados pela presença de paraproteínas circulantes e/ou acúmulo de plasmócitos clonais na medula óssea, ossos ou tecidos moles. Os distúrbios de plasmócitos incluem a gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI), o mieloma múltiplo, o plasmacitoma extramedularmente solitário, a macroglobulinemia de Waldenström......
...tos com dor torácica;- ataques incompletos com monoartrite;-mialgias em membros inferiores com exercício;-resposta favorável à colchicina. Os episódios febris, para serem considerados critérios,devem apresentar temperatura retal de 38°C ou superior e ser curtos (comduração entre 12 horas até 3 dias). Ataques incompletos são definidos comoataques dolorosos e recorrentes que diferem dos ataques típi......
.... Nat Rev Nephrol 2011;7:85–95. DOI: 10.1038/nrneph.2010.171. [Epub 2010 Dec 14] 19. Markowitz GS, Appel GB, Fine PL, et al. Collapsing focal segmental glomerulosclerosis following treatment with high-dose pamidronate. J Am Soc Nephrol 2001;12:1164–72. 20. Haas M, Ohler L, Watzke H, et al. The spectrum of acute renal failure in tumour lysis syndrome. Nephrol Dial Transplant......
...sticum and mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1982 Jul 22;307(4):228-31. 17. Lebwohl M, Halperin J, Phelps RG. Brief report: occult pseudoxanthoma elasticum in patients with premature cardiovascular disease. N Engl J Med. 1993 Oct 21;329(17):1237-9. 18. Lebwohl M, Phelps RG, Yannuzzi L, Chang S, Schwartz I, Fuchs W. Diagnosis of pseudoxanthoma elasticum by scar biopsy in patients wit......
...ou nódulos múltiplos ou isolados. A deposição de amiloide em uma via aérea central pode acarretar obstrução, levando à formação de infiltrados segmentares. A sarcoidose também exibe numerosos padrões [ver Doença pulmonar infiltrativa difusa crônica e Sarcoidose e doença pulmonar imunológica] e costuma se manifestar como doença intersticial difusa com ou sem linfonodos mediastinais e hilares aument......
...s condições reumatológicas que podem causar asíndrome nefrótica. Isso inclui erupção facial malar, alopecia cicatricial,telangiectasias, infartos vasculares e eritema nodoso. A sarcoidoseocasionalmente causa síndrome nefrótica, sendo associada ao eritema nodoso. Icterícia,angioma, telangiectasia e eritema palmar aumentam a probabilidade de distúrbioshepáticos. As vasculites produzem uma série de m......
..., e alguns podem notar a dilatação da pupila. As principais considerações relacionadas a um paciente com paralisia isolada do 3º nervo são a compressão por uma massa em expansão (particularmente um aneurisma da artéria comunicante posterior) e a conhecida lesão microvascular, em que a paralisia oculomotora é considerada isquêmica e decorrente de uma doença envolvendo o suprimento sanguí......
...omas por hipercalcemia, insuficiência renal, compressão medular etc. (ver a seguir) Doença Óssea do Mieloma Múltiplo Acomete principalmente o esqueleto axial e porções proximais dos ossos longos. A doença óssea do MM pode evoluir com fraturas patológicas, desabamento de corpos vertebrais (levando a cifose e diminuição da altura do paciente) e com compressão medular, que constitui uma emergênc......
...ntagens são: disponibilidade relativamente menor, necessidade de pausas respiratórias, tempo de aquisição relativamente longo e impossibilidade de se utilizar em pacientes com marcapasso, desfibriladores implantáveis, clipes cerebrais e implantes cocleares. Indicações da ressonância magnética cardíaca Avaliação de Função, Volumes e Massas A quantificação de volumes e massas cardíacas é feita......
...ntificação de miocárdio lesado por esta técnica revela uma importante ferramenta prognóstica, com estudos recentes sugerindo que o percentual de áreas com hipersinal seja mais significativo para eventos cardiovasculares a longo prazo do que a própria fração de ejeção. Além das áreas com hipersinal, durante a fase aguda do infarto, observa-se ainda presença de regiões subendocárdicas de intensida......
...ta resolução espontânea completa na maior parte dos casos, sendo que o início precoce de corticoterapia melhora o desfecho.4 Neuropatias hereditárias causam limitações motoras progressivas importantes. O aumento da autonomia pode ser proporcionado por órteses e aparelhos ortopédicos, além de trabalho multidisciplinar. O aconselhamento genético pode ajudar na tomada de decisões.1 ......
...pura: evi-dence-based focused review. Blood 2015;125:1526–31. DOI: 10.1182/blood-2014-10-559211. 16. Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group. N Engl J Med 1991;325:393–7. 17. Rock G, Shumak KH, Sutton DM, et al. Cryosupernatant as replac......
...agregados de células B circundados por uma bainha de células T. A presença de células T auxiliares tipo 1 (Th1) e de células Th17 cria um estímulo inflamatório constante e ajuda as células B a se diferenciarem em células formadoras de anticorpos. Os macrófagos também segregam fatores pró-inflamatórios que amplificam a resposta inflamatória crônica. As aberrações na imunidade adaptativa, que é ......
...ll bowel contents of ileectomy patients. J Clin Invest 1968;47:1314. 68. Low-Beer TS, Wilkins RM, Lack L, et al. Effect of one meal on enterohepatic circulation of bile salts. Gastroenterology 1974;67:490. 69. Merhjian HS, Phillips SF, Hofmann AF. Colonic secretion of water and electrolytes induced by bile acids: perfusion studies in man. J Clin Invest 1971;50:1569. 70. Mansbach CM II,......
...adicionais por TC. A síndrome da cauda equina ocorre em raros casos, geralmente por causa de uma aracnoidite em torno dos nervos sacrais, que conduz ao enfraquecimento progressivo da perna, desenvolvimento de parestesias e disfunção do esfíncter.44 Fibrose retroperitoneal. A fibrose do retroperitônio pode ser outro aspecto extra-articular da espondilite anquilosante.45 Tratamento e prognóst......
...ico em pessoas normais e com DRGE leve. Por outro lado, a DRGE grave com complicações é mais provável de se desenvolver em pessoas que têm alterações funcionais ou estruturais permanentes, como baixa pressão basal do EEI ou grandes hérnias de hiato.43 O retardo do esvaziamento gástrico também pode ser um fator que contribui para o desenvolvimento da DRGE. Os sintomas da DRGE desenvolvem-se quando......
...4. Chan H, Moore JC, Finch CN, et al. The IgG subclasses of platelet-associated autoantibodies directed against platelet glycoproteins IIb/IIIa in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol 2003;122:818. 15. He R, Reid DM, Jones CE, et al. Spectrum of Ig classes, specifi cities, and titers of serum antiglycoproteins in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood......
... motores migratórios rítmicos. As contrações tônicas são sustentadas e duram de alguns minutos a algumas horas, enquanto que as contrações fásicas são mais curtas. As contrações fásicas propagadas impulsionam os conteúdos colônicos para distâncias mais longas, em comparação com as contrações fásicas não propagadas. As contrações propagadas de grande amplitude operam com pressões de mais de 75 mmHg......
...ditiva neurossensorial, uveíte, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia eartralgia. As crianças, além de apresentarem retardo de crescimento eincapacidade cognitiva, podem ter morte prematura e amiloidose secundária, quepode cursar com comprometimento renal e de outros órgãos.Os achadoslaboratoriais nas CAPS incluem leucocitose com neutrofilia, trombocitose eelevação de provas inflamatórias de fase a......
... Bibliografia Haas M, Meehan SM, Karrison TG, Spargo BH. Changing etiologies of unexplained adult nephrotic syndrome: a comparison of renal biopsy findings from 1976-1979 and 1995-1997. Am J Kidney Dis 1997; 30:621. Malafronte P, Mastroianni-Kirsztajn G, Betônico GN, et al. Paulista Registry of glomerulonephritis: 5-year data report. Nephrol Dial Transplant 2006; 21:3098. Schieppati A,......
...da frequência, sendo que os principais sintomas ocorrem por baixo fluxo sanguíneo cerebral: · Síncope ou pré-síncope (em até 50% dos casos); · Palpitação · Tontura · Dispneia aos esforços e dispneia de repouso · Dor torácica tipo anginosa · Intolerância ao exercício É de extrema importância detectar outras doenças ou causas secundárias de b......
...ógicos, a ausência de padrões de referência estabelecidos e a limitada disponibilidade nos laboratórios atualmente impedem seu uso na avaliação clínica dos pacientes. Os níveis séricos de ureia também estão inversamente relacionados à função renal. Contudo, este parâmetro é menos confiável como medida da TFG, em comparação à creatinina sérica. A geração de ureia não é constante, uma vez que div......
...e no leito ou conversando durante o sono. Outro aspecto da DCL que pode estar relacionado ao distúrbio do alerta são as alucinações diurnas frequentes que podem ser bastante vívidas e detalhadas. Foi postulado que as alucinações bem formadas e detalhadas da DCL representam uma atividade do sono que invade indevidamente a vigília. O diagnóstico de DCL é clínico, sendo estabelecido com base na hist......
...o mais comum e menos específico é o reticular ou reticulonodular, com diminuição dos volumes pulmonares. Não é raro o padrão de preenchimento alveolar associado ao padrão intersticial. Os achados menos frequentes podem ajudar na sugestão das hipóteses diagnósticas, como adenomegalias sugerindo malignidade ou sarcoidose, cardiomegalia e congestão, pneumotórax e histiocitose X. A maioria das doenças......
...Ver diagnóstico abaixo Diagnóstico Amiloidose primária com púrpura amilóide periorbitária, que é vista em uma minoria dos pacientes com esta doença. O link a seguir da acesso a um outro caso semelhante publicado no New England Journal of Medicine http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm061510#fig......
...da atividade da doença é crucial para o acompanhamento de pacientes com AR, e inclui a contagem de articulações acometidas. Os chamados critérios ACR distinguem uma mudança de base de várias variáveis ??definidas por pelo menos 20% de melhora (ACR20, resposta mínima), 50% (ACR50, resposta moderada) ou 70% (ACR70, maior resposta). Outro importante critério é o chamado disease activity score 28 (DAS......
...etas. Contudo, corpúsculos de Howell-Jolly, células-alvo, corpúsculos de Pappenheimer (sideróticos) e, ocasionalmente, acantócitos são verificados. A constatação de eritrócitos sem núcleo é o mais específico de todos os achados de sangue. As hemácias em alvo com aumento da superfície dos eritrócitos estão quase sempre presentes no estado asplênico, mas apenas de 1/100 a 1/1.000 eritrócitos. Os me......
...órgãos-alvo (HAS, DM e doenças de depósito, como amiloidose). 6. Ultrassonografia de rins e vias urinárias, que permite identificar sinais de: (a) cronicidade (alteração em ecogenicidade, diferenciação corticomedular e tamanho renal); (b) assimetria renal (compatível com nefropatia isquêmica, rim hipoplásico ou pielonefrite crônica, doença renovascular); (c) aumento no tamanho renal (compatíve......
...:403–9. 78. Kaffy F, Borderie C, Chagneau C, et al. Octreotide in the treatment of the hepatorenal syndrome in cirrhotic patients. J Hepatol 1999;30:174. 79. Wong F, Pantea L, Sniderman K. Midodrine, octreotide, albumin, and TIPS in selected patients with cirrhosis and type 1 hepatorenal syndrome. Hepatology 2004;40:55–64. 80. Uriz J, Gines P, Cardenas A, et al. Terlipressin plus album......
... de diuréticos, antagonistas da angiotensina e betabloqueadores. Em certos casos, pode ser utilizada a digoxina e os antagonistas da aldosterona ou inotropos [Tabela 4]. Ainda que nenhum estudo tenha explorado esse aspecto, a maioria dos clínicos que tratam de insuficiência cardíaca considera que a terapia médica deveria ser continuada por tempo indeterminado para a maioria dos pacientes, mesmo qu......
...que causam a aguda. No entanto, algumas causas específicas de constipação crônica incluem condições neurológicas (neuropatias, doença de Parkinson, paralisia cerebral, paraplegia), anormalidades endocrinológicas (hipotireoidismo, hiperparatireoidismo, diabetes melito), anormalidades hidroeletrolíticas (hipomagnesemia, hipercalcemia, hipocalemia), condições reumatológicas (por amiloidose, esclerode......
...strução gastrointestinal ou íleo paralítico com distensão gástrica podem beneficiar-se do uso de sonda nasogástrica. Já pacientes com incapacidade de alimentar-se ou ingerir líquidos por via oral, com doenças crônicas debilitantes como diabetes e insuficiência cardíaca, refratariedade dos vômitos ao tratamento farmacológico e desidratação grave têm indicação de hospitalização. A recomenda......
...spostas de redução na taxa de progressão após a instituição da terapia antirretroviral (HAART). Assim, a presença de glomeruloesclerose segmentar e focal associada ao HIV passou a ser indicação formal de HAART. Também é essencial no tratamento desta glomerulopatia o emprego de drogas bloqueadoras de angiotensina II (inibidores da enzima de conversão de angiotensina ou bloqueadores do receptor AT1 ......
...po 1 Glomerulonefrite membranoproliferativa tipo 2 Glomerulonefrite fibrilar Glomeruloesclerose diabética Amiloidose Doença de depósito de cadeia leve Doença renal crônica estágios IV e V Glomerulonefrite crônica esclerosante ACHADOS CLÍNICOS Hematúria Microscópica Assintomática Caracteriza-se pelo achado de hematúria isolada ao exame de urina, portanto sem a presença de protein......
...cos: coluna lombar, colo do fêmur ou rádio distal; · pacientes com idade < 50 anos; · pacientes sintomáticos. Os demais pacientes assintomáticos devem ser seguidos com determinação da densidade mineral óssea anual e função renal anual. Já os pacientes com deficiência de vitamina D (níveis séricos de 25-hidroxivitamina D inferior a 20 ng/mL) podem não tolerar a reposição, sendo que a ele......
...mpacto e duro. A matriz divide-se em duas porções: a proximal e a distal. A matriz proximal é responsável pela produção das camadas superiores da lâmina ungueal, enquanto a distal produz as inferiores. A lúnula tem o formato de meia-lua com convexidade voltada para a extremidade distal, sendo a porção visível da matriz. O leito ungueal encontra-se firmemente aderido à lâmina ungueal e também parti......
...do a excreção de água, e na ausência de ingestão excessiva de água além dos limites de excreção, ela em geral se dá por estímulo do hormônio antidiurético (HAD ou ADH), que leva à re-absorção de água livre nos túbulos coletores do néfron. A liberação de HAD costuma ser causada pela diminuição do volume circulante efetivo, que pode ser gerada por estados hipovolêmicos (por exemplo, desidratação, d......
...stra espessamento significativo damembrana basal glomerular (MBG) sem inflamação significativa. A GNM é aprincipal causa de síndrome nefrótica em adultos, correspondendo a aproximadamente40% dos casos, e cerca de 70 a 80% dos casos são primários.A palavra ?glomerulonefrite? utilizada nesses pacientes talvezseja inapropriada, pois uma das principais características da condição é aausência de inflam......
...Característico: presença de crescentes (proliferação no espaço de Bowman) § Proliferação de células epiteliais parietais § Deposição de complexos imunes: idiopática, Henoch-Schönlein, lúpus, pós-infecciosa, crioglobulinemia § Pauci-imune: Wegener, poliangeíte microscópica, GN* crescêntica limitada ao rim § Anticorpo anti-MBG (síndrome de Goodpasture) GN* proliferativa foca......
...ate (experimentais) Drogas imunomodulatórias Ciclosporina A 0,05% Tacrolimo e pimecrolimo (experimentais) Corticóides tópicos (curto período) Outros Testosterona tópica transdérmica (não aprovado pelo FDA) Tabela 7: Tratamento para xerostomia Medidas não-farmacológicas Adequada hidratação, ingestão de líquidos sem açúcar Evitar fatores irritantes/predisponentes: ......
...Smith A, et al. Microchimerism and HLA-compatible relationships of pregnancy in scleroderma. Lancet 1998; 351(9102):559-62. 12.Oliveira NC, Sabbag LM, Borges CTL, Pinto ALS, Lima F. Reduced aerobic capacity in sistemic sclerosis patients without pulmonary involvement. In: 69th Annual Scientific of Meeting American College of Rheumatology, 10-15, 2006, Washington, DC Arthritis & Rheumatism. U......
...onse to steroids and immunosuppression. Am J Nephrol. 1981;1(1):11-6. 17.Alexopoulos E, Sakellariou G, Memmos D, Karamitsos K, Leontsini M, Papadimitriou M. Cyclophosphamide provides no additional benefit to steroid therapy in the treatment of idiopathic membranous nephropathy. Am J Kidney Dis. 1993;21(5):497-503. 18.Imperiale TF, Goldfarb S, Berns JS. Are cytotoxic agents beneficial in idiopath......
...l. The bedside assessment of splenic enlargement. Am J Med 1991; 91:512 Carr JA, Shurafa M, Velanovich V. Surgical indications in idiopathic splenomegaly. Arch Surg 2002; 137:64. Monterroso J, Chandana S. Images in clinical medicine. Massive splenomegaly in hairycell leukemia. N Engl J Med 2012; 367:2133. BeduAddo G, Bates I. Causes of massive tropical splenomegaly in Ghan......
...a radiológico: Adenomas benignos: densidade homogênea, bordas suaves e bem delimitadas, diâmetro inferior a 4 cm, localização unilateral, atenuação na TC <10 HU, rápida eliminação de contraste (10 minutos após a administração de contraste, há washout absoluto > 50%), isointensidade com fígado em ressonância magnética (RM) em T1 e T2; Feocromocitomas: atenuação na TC > 20 HU, aumen......