...microvasculatura, nas seguintes circunstâncias: (1) queda de pH, aumento da desoxigenação ou elevação da CHCM; (2) diminuição da produção de NO ou captura e remoção do NO pela hemoglobina livre existente no plasma;46 (3) existência de doença microvascular; ou (4) prolongamento do tempo de trânsito capilar. A trombose também pode exercer um papel na oclusão falciforme. Ocorre certo grau de desorgan......
...ca quando necessário (Consenso de Especialistas). Use a terapia de substituição renal (por exemplo, hemodiálise), quando necessário para a injúria renal aguda (Consenso de Especialistas). Nas pessoas com anemia falciforme e DMOS, iniciar imediatamente transfusão simples ou com troca em consenso com um especialista em doença falciforme ou hematologista (Consenso de Especialistas). Condições O......
...ssoas com hipovolemia devido a sequestro esplênico agudo grave; -a transfusão é indicada, mas deve ser realizada parcimoniosamente, em geral com dose 50% menor que a indicada em outras circunstâncias devido ao risco de hiperviscosidade; -avaliação especializada; -hidroxiureia para prevenir recorrências. Os acidentes vasculares cerebrais agudos são uma das complicações mais temidas em pacien......
... nos EUA. Em uma população cadastrada de mais de 26 milhões de indivíduos, 2.086 adultos tinham anemia falciforme. Dos 677 pacientes que tinham maior ou igual a 3 crises de dor nos últimos 12 meses, apenas 15,1% receberam uma ou mais prescrições de hidroxiureia no prazo de três meses após a sua terceira crise de dor. Esse percentual aumentou para 18,2% no prazo de seis meses e 22,7% após 12 meses......
...bretudo por agentes encapsulados como o pneumococo. Pacientes com anemia falciforme e infiltrado pulmonar têm como diagnóstico diferencial, necessariamente, a síndrome torácica aguda. A fisiopatologia da síndrome torácica aguda não é completamente determinada, sendo, com frequência, desencadeada após crise vaso-oclusiva, e diversos fatores são responsabilizados como infecção, embolia gordurosa, h......
...a. O objetivo deste capítulo de diretrizes sobre pacientes com anemia falciforme é apresentar recomendações baseadas em evidências sobre o manejo das complicações crônicas na doença falciforme. Para isso, as seguintes perguntas foram respondidas: Nas pessoas com anemia falciforme e dor crônica, quais são estratégias de manejo e opções terapêuticas (por exemplo, a avaliação do paciente e acompa......
...ção para evitar o excesso de hidratação (Adaptado-Consenso). Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise falciforme vaso-oclusiva sendo tratados com opioides, monitorar a sedação excessiva medindo sedação com escala de objetiva de sedação, além de medir os níveis de oxigenação (Consenso de especialistas). Gradualmente titular para baixo os opioides parenterais à medida que a crise álgic......
...treamento para Risco de Acidente Vascular Cerebral - Em crianças com doença falciforme, fazer rastreamento anual com Doppler Transcraniano de acordo com os métodos utilizados no estudo STOP começando aos dois anos e continuando até, pelo menos, 16 anos de idade (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada). - Em crianças com resultados de Doppler Transcraniano com valores de risco (170......
...agement of sickle cell disease: Summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA 2014 Sep 10; 312:1033 (link para o artigo). Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease. Expert Panel Report, 2014. U.S. Department of Health & Human Services. National Institutes of Health. Disponível em: http://www.nhlbi.nih.gov/health-pro/guidelines/sickle-cell-disease-guideli......
...(Forte recomendação, evidência de qualidade moderada). Administrar terapia quelante de ferro, em consulta com um hematologista, para pacientes com doença falciforme e com sobrecarga de ferro adquirida por transfusão documentada (Recomendação Moderada, evidência de qualidade moderada). Transfusão em Complicações Agudas Indicação Como transfundir Recomendação/Evidência Síndr......
...Dr. Gustavo dos Santos Fernandes discorre sobre anemia falciforme......
...Dr. Gustavo dos Santos Fernandes discorre sobre a anemia falciforme......
...is vitais e da saturação de oxigênio, reposição de oxigênio com objetivo de Saturação de oxigênio acima de 92%. · Se houver sibilos ou redução do VEF1, prescrever broncodilatadores inalatórios a cada 4/4 ou 6/6 horas. Hiper-reatividade brônquica ocorre em mais de 60% dos pacientes. · Antibioticoterapia empírica: lembrando que apesar destes pacientes terem infecções principalmente......
...horas; - EM CASO DE RETORNO DA DOR – retornar ao diclofenaco + emergência de referência. Dor graduada de 6 a 10: - Iniciar dipirona 4/4h + codeína de 4/4h (intercalados) + diclofenaco 8/8h. - Após 24 horas, SEM DOR, retirar a dipirona, manter a codeína de 4/4h e o diclofenaco. - Após MAIS de 24 horas, SEM DOR, retirar a codeína, mantendo o diclofenaco, por mais 24 horas......
...erícia é secundária a uma obstrução biliar? · Existem evidências de doença hepática crônica? · A icterícia é possivelmente induzida por drogas, álcool ou agentes infecciosos? · Existe alguma evidência de hemólise? Tabela 2. Manifestações clínicas na hiperbilirrubinemia indireta e direta Hiperbilirrubinemia não conjugada (indireta) Hiperbilirrubinemia conjugada (d......
...traindicação absoluta para esplenectomia que poderiam beneficiar-se de uma redução esplênica. O transplante hepático corrige a síntese e a secreção de trombopoietina, mas não corrige a plaquetopenia; medicamentos miméticos da trombopoietina podem aumentar as concentrações de plaquetas, com mais de 70% dos pacientes conseguindo evitar transfusões plaquetárias. Um estudo com a romiplostina mostrou ......
...icas, Europa, Ásia e África. A taxa de eventos de crise vaso-oclusiva por pessoa-ano foi de 2,30 no grupo de prasugrel e 2,77 no grupo do placebo (relação da taxa, 0,83; IC95%, 0,66-1,05; P = 0,12). Não houve diferenças significativas entre os grupos nos desfechos secundários de eventos relatados pelo diário. Os pontos finais de segurança, incluindo a frequência de eventos hemorrágicos que geraram......
...cial o número de granulócitos possíveis de serem coletados e transfundidos.62 Entretanto, não se chegou a atribuir nenhum papel para as transfusões profiláticas de granulócitos. O isolamento do fluxo de ar laminar pode diminuir a incidência de infecções, mesmo que não tenha nenhum impacto na sobrevida de pacientes de transplantes que tenham sido tratados contra malignidades. Com os métodos atuais......
...ontrário de edema pulmonar associada à sobrecarga circulatória, a pressão venosa central e a pressão capilar pulmonar não são aumentadas em TRALI. Cerca de 15% dos casos apresentam-se com hipotensão leve a moderada, geralmente não respondem à reposição volêmica, e outros 15% apresentam hipertensão. Estima-se que a TRALI ocorra em 1 a cada 5.000 transfusões. A sua fisiopatologia é dependente de ant......
...em indivíduos de tipo O. Yamamoto et al. empregaram técnicas moleculares para provar que a galactosiltransferase, em indivíduos de tipo O, é bastante parecida com a transferase encontrada em indivíduos de tipo A.34 A glicosiltransferase do tipo O não é funcional, devido à deleção de uma única base produtora de um códon de frameshift ou de parada descendente. Todos os métodos de tipagem ABO depen......
... não respondedores, é indicado o uso de medicações simpaticomiméticas. O sucesso da aspiração do corpo cavernoso isoladamente é de 30%, enquanto o uso de medicações simpaticomiméticas varia de 40 a 80%. Para realizar o procedimento de aspiração, um bloqueio circunferencial do anel peniano é o meio mais eficaz para fornecer anestesia. Uma sonda de ultrassom estéril (transdutor linear) pode ser uti......
...acientes tenham um desenvolvimento normal apesar dos baixos níveis de hemoglobina. A anemia, por si só, não é indicativa de transfusão de sangue, já que estes pacientes toleram baixos níveis de hemoglobina. As transfusões podem expor o paciente a agentes infecciosos, provocar aloimunização, hiperviscosidade sangüínea e hemossiderose. As avaliações e considerações para o tratamento da anemia deve......
...cular de DPI. Em um estudo prospectivo, 32% dos pacientes com diversos tipos de DPI submetidos ao DCC apresentaram HP significativa, definida por uma PAPm superior a 35 mmHg.93 A HP é comum, quando não uniforme, na histiocitose de células de Langerhans pulmonares em estágio terminal (granuloma eosinofílico) – um distúrbio de células de Langerhans proliferativas capaz de afetar múltiplos sistemas o......
... benefício com drenagem:-múltiplosabscessos pequenos;-cavidadescom debris;-coagulopatia;-cavidadespouco definidas;-difícilacesso;-ascite moderadaa grande. Complicaçõesincluem pneumotórax, atelectasias, sangramento com risco de morte, efusõespleurais, abscesso subfrênico, perfuração de vísceras adjacentes, fístulapancreática, trombocitose e pneumonia. Assim, o seguimento deve ser realizadocom exame......
...a 100.000 indivíduos.37,38 A vasculite associada aos ANCA provavelmente resulta de uma interface entre fatores relacionados ao hospedeiro e meio-ambiente ou estímulos infecciosos, que atuam de modo isolado ou combinado. As infecções virais e bacterianas no trato respiratório superior frequentemente precedem a 1ª ocorrência da doença. A terapia de supressão das espécies estafilocócicas diminui a ......
...nte, ao abrigo de umidade e luz direta. • Evitar congelamento. ATENÇÃO: hidroxiuréia é mutagênica e clastogênica. Policitemia vera, trombocitopenia e leucemias secundárias têm ocorrido com terapia de longo prazo para doenças mieloproliferativas. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total de......
...das; · distúrbios no tubo digestivo, como colite ulcerativa, em que os sintomas podem ser agravados com a terapia oral; · má absorção intestinal; · incapacidade de manter o balanço de ferro nos pacientes em hemodiálise; · doação de sangue em grande volume para programas de autotransfusão. Cálculo para dose total do ferro parenteral: Ferro (mg) = (15 - Hb g/dL) x......
...ica são mais sensíveis, mas menos confiáveis devido aos resultados falso-positivos. O vírus pode ser detectado no líquido amniótico, e tanto o vírus como o anticorpo IgM para B19 são encontrados no sangue do cordão umbilical. O soro da mãe mostrará seroconversão durante a gravidez, mas a IgM materna pode estar ausente no início da hidropsia fetal. Prevenção Existem vacinas eficazes para o......
...or entre as crianças cujo sistema imunológico ainda não é maturo o suficiente. Por essa razão, a esplenectomia em crianças deve ser adiada até 5 anos de idade se possível. O risco de sepse varia dependendo da razão para a esplenectomia. Em uma criança com um distúrbio imune subjacente, tal como a síndrome de Wiskott-Aldrich, o risco é muito alto. Além disso, o perigo de haver infecção é maior em ......
...hemoglobina, função renal e hepática e dos fatores de coagulação; F rápida correção da hipovolemia com transfusão de hemácias para aumentar a Hb para 9 – 10 g/dl; F em pacientes que sofreram uma crise severa de seqüestro deve ser considerada a indicação de esplenectomia, uma vez que existe a possibilidade de recidiva; F fazer esplenectomia se o paciente tiver mais de 5 anos, fazendo a vacina co......
...ulação precoce. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.” O objetivo do site MedicinaNet e seus editores é divulgar este importante documento. Esta reprodução permanecerá aberta para não assinantes indefinidame......
...zam 3.500 nascidos por ano com a doença falciforme e 200.000 com o traço. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.” O objetivo do site MedicinaNet e seus editores é divulgar este importante documento. Esta repr......
... Fonte: Adaptada de Goroll e Mulley.6 No exercício diagnóstico frente ao paciente classifica-se a dor abdominal em aguda e crônica. Os quadros de forte intensidade e de início recente são chamados genericamente de abdome agudo, especialmente quando secundários a processos inflamatórios ou infecciosos graves.7 · Quadros agudos – podem ser classificados como inflamatórios (ape......
...mais comum de embolia gordurosa é o trauma, estando relacionado sobretudo a dois fatores: · movimento de fragmentos ósseos instáveis; · alargamento da cavidade medular por dispositivos de fixação interna, o que leva à distorção e ao aumento da cavidade medular. O movimento dos fragmentos do osso leva a uma ruptura do osso medular e ao extravasamento de conteúdos da m......
... fato nos desvios cardíacos (do lado esquerdo para o lado direito) ou em condições associadas ao aumento no fluxo sanguíneo através da circulação sistêmica (por exemplo, hipertireoidismo, anemia, cirrose). A diferenciação poderá ser feita calculando-se a proporção do fluxo sanguíneo pulmonar em relação ao fluxo sistêmico (Qp/Qs). Observa-se uma razão Qp/Qs maior que 1 nos desvios cardíacos do lado......
...é frequentemente desencadeada após crise vaso-oclusiva, e diversos fatores são responsabilizados como infecção, embolia gordurosa, hiper-hidratação, hipoxemia, microatelectasias. Sua gravidade varia de acordo com a idade do paciente, sendo que em crianças a manifestação clínica é mais branda, mas em adultos jovens a hipoxemia é comum e a mortalidade é alta. Sua fisiopatologia não é completamente c......
...• Leucocitose. • Vincristina pode resultar em neutropenia periférica grave. Restringir a dose de vincristina no primeiro ciclo e monitorar paciente. • Topotecano pode resultar em neutropenia prolongada. Iniciar tratamento com filgrastim 24 horas após o término do curso de topotecano. • Lítio contribui para aumento de leucócitos, monitorar contagem de células. ORIENTAÇÃO ......
...d: Butterworth-Heinemann, 1999. 2. Rhee DJ, Pyfer MF (editores da terceira edição), Friedberg MA, Rapuano CJ (editores iniciais). Manual das Doenças Oculares “Wills Eye Hospital”. Rio de Janeiro: Cultura Médica, 2002. 3. Oréfice F. Uveíte clínica e cirúrgica. Texto e atlas. Rio de Janeiro: Cultura Médica, 2002. 4. Guyer DR. et al. Retina, vitreous, macula. Pennsylvania: WB Saunders, 1......
...wski KA. Enterococcal arthritis: case report and review. Clin Infect Dis 1995;21:516. 31. Bachmeyer C, Ammouri W, M’Bappe P, et al. Clin Rheum 2007;26:1356–8. 32. Roy R, Matei D, Kaufman LD. Emphysematous septic arthritis: case report and review of the literature. J Rheumatol 1995;22:1776. 33. Lapusan DL, Duffy L, Hamilos DL. Disseminated septic arthritis in a patient with co......
... principal causa de papiledema é o tumor cerebral, seguido da hidrocefalia. Mais raramente, retinopatia hipertensiva, arterioloesclerótica e leucêmica podem ser a causa. Hemorragia subaracnoide, meningite e intoxicação por salicilatos também estão associadas à papiledema. Retinopatia hipertensiva Lesões vasculares secundárias à hipertensão arterial também manifestam-se nos vasos retinian......
...o; a HPLC distingue-a com facilidade. Hemoglobinopatia E: só é prevalente na Tailândia e Laos. A síntese de cadeias ß da Hgb E é inapropriadamente lenta, como ocorre em mutações talassêmicas; a herança simultânea de um ß-gene talassêmico causa quadro de talassemia maior ou intermédia. A Hgb E, em HPLC, elui com a Hgb A2. Hemoglobinas instáveis: há dezenas de variantes genéticas das cadeias globí......
... síndrome nefrótica encontra-se resumido na Tabela 9. Tabela 9: Tratamento das principais causas de síndrome nefrótica. Doença de lesões mínimas Prednisona ou prednisolona 1 mg/kg/dia (ou 2 mg/kg em dias alternados), dose máxima de 80 mg. A dose inicial deve ser mantida por 4 semanas após a remissão da proteinúria, quando inicia-se redução gradual da droga (redução progressiva, de......
...nsplante renal, permitindo a inscrição mesmo já na fase pré-dialítica (no Brasil, o Ministério da Saúde autoriza a inscrição na lista de transplante a partir de 20 mL/min de depuração de creatinina). Algoritmo 2. Esquema de medidas terapêuticas do tratamento conservador da DRC. TÓPICOS IMPORTANTES · A evolução desfavorável da doença renal crônica pode frequentemente ser prevenid......
...a clínica pregressa que inclua a presença de fatores de risco cardiovasculares (HAS, DM, dislipidemia, obesidade, tabagismo, sedentarismo), doenças cardíacas prévias (arritmia, IAM, insuficiência cardíaca, valvulopatia) e doenças hematológicas (distúrbios de coagulação, sangramento). A idade é um dado importante da história, já que pacientes com menos de 45 anos e sem fatores de risco para ......
...s. Os últimos anos testemunharam mudanças importantes em diversas recomendações para triagem de câncer. Em geral, tem havido uma tendência para recomendações de triagem mais individualizadas que refletem o risco de desenvolvimento de doença e a tomada de decisão com conhecimento acerca dos potenciais riscos e benefícios da triagem. Apenas dois testes de triagem de câncer atendem aos critérios da ......
...ulas manchas). A linfocitose pode ser primária ou secundária. A linfocitose primária, geralmente conhecida por doença linfoproliferativa, é causada pela desregulação na produção de linfócitos. A linfocitose primária inclui as leucemias (leucemia linfocitária crônica, leucemia linfocitária aguda, leucemia de células pilosas ou leucemia de grandes linfócitos granulosos), os linfomas e a linfocitose ......
...Calboun J. A practical guide to the diagnosis and management of bone and joint infections. Drugs 1997;54:253-64. 24. Mahowald Ml. Infections arthritis. In: Schumacher HR, Klippel JH, Koopman WJ. Primer on the rheumatic diseases. 10. ed. Atlanta: Arthritis Foundation; 1993, p. 192-7. 25. Muralldhar B, Rumore PM, Steiman CR. Use of the polymerase chain reaction to study arthritis due to Neisseri......
...00. 19. Ho G Jr. Bacterial arthritis. Curr Opin Rheumatol 1993;5:449-53. 20. Hughes RA, Rowe IF, Shanson D, Keat AC. Septic bone, joint, and muscle lesions associated with human immunodeficiency virus infection. Br J Rheumatol 1992;31:381-8. 21. Hughes RA, Keat AC. Reiter’s syndrome and reactive arthritis: a current view. Semin Arthritis Rheum 1994;24:190-210. 22. Liang MH, Sturrock RD. Ev......
...apresentam mutações na região codificadora do gene G6PD. Quase todas as 200mutações diferentes conhecidas são mutações pontuais, implicando substituiçõesde aminoácidos únicos na proteína G6PD. Na maioria dos casos, essas mutaçõescausam deficiência de G6PD, diminuindo a estabilidade in vivo daproteína; assim, a diminuição fisiológica da atividade da G6PD que ocorre com oenvelhecimento dos eritrócit......
...feno: o uso concomitante pode aumentar o risco de tromboembolismo. Em pacientes utilizando tamoxifeno na quimioterapia de câncer de mama, o risco da adição de fluoruracila deve ser avaliado em relação aos potenciais benefícios. t Vacinas com vírus vivos e vacina contra rotavírus: o uso concomitante com agentes quimioterápicos pode resultar em aumento do risco de infecção pela vacina. A vacinação ......