...ecessariamente estão correlacionados aos sintomas. Um diagnóstico de HPN deve ser considerado para qualquer paciente que apresente hemólise crônica ou episódica. O diagnóstico também deve ser considerado em casos de pacientes que apresentam tromboembolismo venoso recorrente, sobretudo quando o trombo se forma em um local como a veia cava inferior ou o sistema mesentérico portal, ou quando se prod......
...rte, evidência de baixa qualidade); Consulta com um urologista para avaliar se é necessária outra intervenção para os sintomas que não remetem com o tratamento médico conservador inicial (Consenso de Especialistas). Não use terapia de transfusão para tratamento imediato de priapismo associado com doença falciforme (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade). Consulte um hematologista ......
...reatinina >=0.3 mg / dL em 48 horas, é recomendado monitorar a função renal diariamente, incluindo nível de creatinina sérica, ingestão de líquidos e balanço hídrico; deve-se evitar potenciais drogas nefrotóxicas e agentes com contraste de imagem; e avaliar o paciente cuidadosamente para todas as etiologias potenciais de disfunção renal. Recém-nascidos em que se sabe do diagnóstico de anemia ......
...e de apoiar programas educacionais avançados direcionados a esses pacientes e seus médicos. É possível imaginar que nossa realidade no Brasil não seja tão diferente, portanto, devemos manter esforços no mesmo sentido para garantir tratamento adequado a pacientes com anemia falciforme. Bibliografia Stettler N et al. Proportion of adults with sickle cell anemia and pain crises receiving hydroxy......
...e anterior, de 38,3ºC. Há 5 dias, haviam iniciado dores de forte intensidade em membros superiores e inferiores, com controle álgico parcial com opioides, conforme orientação do seu médico. Refere que a dor, atualmente, é retroesternal, de forte intensidade (9/10), sem irradiações e sem relação com esforços. Informa sensação de dispneia aos mínimos esforços. Ao exame, a paciente apresenta: · ......
...ar a causa e tipo de dor crônica associada à anemia falciforme. Isso inclui a dor crônica com sinais objetivos, tais como necrose avascular (NAV) e úlceras na perna, e dor crônica sem sinais objetivos devido à neuroplasticidade do sistema nervoso periférico ou central (Adaptado-Consenso). Usar uma combinação de respostas do paciente ao tratamento para orientar o uso alongo prazo de opioides, inc......
...é feita através de PCA, continuar o uso de opioides orais de ação prolongada (Consenso de Especialistas). No momento da alta, avaliar a necessidade de analgésicos durante a internação, desmamar opioides parenterais antes da conversão para opioides orais, e ajustar a dose para casa das prescrições de opioides de longa e curta duração, para evitar abstinência de opioides após a alta (Consenso de Es......
... os indivíduos com anemia falciforme, a partir de 10 anos, está ocorrendo proteinúria. Se o resultado for negativo, repetir a pesquisa anualmente. Se o resultado for positivo, realizar uma primeira relação albumina-creatinina na urina e se anormal, encaminhar para avaliação com nefrologista (Consenso de Especialistas). Rastreamento de Hipertensão Pulmonar - Com base na insuficiência de prova......
...drome Torácica Aguda, o que muitas vezes resulta de uma crise vaso-oclusiva aguda e pode complicar muitas cirurgias. As manifestações da Síndrome Torácica Aguda incluem febre, dor torácica, hipoxemia, tosse e /ou dispneia, e um novo infiltrado evidente no raio X de tórax, envolvendo pelo menos um segmento do pulmão. As potenciais etiologias da Síndrome Torácica Aguda incluem infecção, embolização......
...ia Sintomática Transfusão Simples Consenso de Especialistas Transfusão em Complicações Crônicas Indicação Como transfundir Recomendação/Evidência Criança com leitura em Doppler Transcraniano > 200cm/seg Transfusão Simples ou com Troca Forte / Alta Qualidade Adultos e Crianças com Acidente Vascular Cerebral Prévio Transfusão Simples ou com Troca Mod......
...Dr. Gustavo dos Santos Fernandes discorre sobre anemia falciforme......
...Dr. Gustavo dos Santos Fernandes discorre sobre a anemia falciforme......
... cefalosporinas de terceira geração, que é a indicada neste paciente. As cefalosporinas de terceira geração caracterizam-se pela melhor atividade contra bacilos gram-negativos, aumento da meia vida da droga permitindo posologias mais cômodas, maior resistência à ação das beta-lactamases e concentrações liquóricas adequadas para o tratamento de meningites bacterianas Modo de ação Inibem a sín......
...bulatorial: Baseia-se na escala analógica da dor, que todo paciente deve receber: Dor graduada de 1 a 3: - Iniciar dipirona 4/4h; - Suspender, após 24 horas, SEM DOR. Dor graduada de 3 a 6: - Iniciar dipirona 4/4h + diclofenaco 8/8h; - Após 24 horas, SEM DOR, retirar o diclofenaco, manter a dipirona de 4/4h por mais 24 horas; - EM CASO DE RETORNO DA DOR ......
...feito pela dosagem elevada de alfafetoproteína e da biópsia hepática. O sarcoma primário do fígado e o hemangiossarcoma são extremamente raros. II. Metastáticos: frequentes no fígado, cursam com icterícia branda. 3. Infiltração. I. Tumores reticuloendoteliais. II. Amiloidose: raramente causa icterícia. Obstrução Biliar Extra-hepática 1. Causas envolvendo a luz dos ductos I......
... linfoide, ajudando na remoção de células sanguíneas senescentes e podendo, em circunstâncias especiais, ser um sítio de eritropoiese extramedular. O hiperesplenismo é definido como citopenia sanguínea secundária à esplenomegalia, sendo, em geral, acompanhado de hiperplasia das células de precursores na medula e podendo cursar com uma redução nas contagens de plaquetas, leucócitos e eritrócitos, ......
... meses. O desfecho primário foi a taxa de crise vaso-oclusiva, crise dolorosa ou síndrome torácica aguda. Os pontos finais secundários foram a taxa de dor relacionada com a de células falciformes e a intensidade da dor, os quais foram avaliadas diariamente com a utilização de agendas de dor. Um total de 341 pacientes foi submetido à randomização em 51 locais em 13 países nas Américas, Europa, Ási......
... zona subendotelial da veia obstrui o fluxo externo do fígado, produzindo hipertensão sinusoidal e hepatomegalia. Fonte: Cortesia do Fred Hutchinson Cancer Research Center. Apesar de ainda não se conhecer a sequência precisa dos eventos que resultam na apresentação clínica da doença venoclusiva, é muito comum ocorrerem lesões citotóxicas diretas nas vênulas hepáticas e no endotélio sinusoi......
...e a fisiologia do fornecimento de oxigênio tem sido pesquisada extensivamente. No entanto, a decisão de iniciar a transfusão de sangue permanece controversa. A bolsa de sangue inteira (450-500 mL por unidade) é recolhida para armazenamento, refrigerado em embalagens de plástico com uma solução anticoagulante-preservativa. O volume, conservante, o teor de hemoglobina (normalmente> 50 g) e o int......
...ora da distribuição tecidual de oxigênio anteriormente descritos. As indicações para transfusão dependem da avaliação clínica da adequação da distribuição do oxigênio e também são guiadas pela etiologia da anemia.42 No caso dos pacientes cuja anemia pode ser revertida com ferro, ácido fólico ou vitamina B12, a terapia transfusional é indicada somente quando as condições clínicas não podem ser tole......
...ciação das etiologias que causam priapismo. O Quadro 1 sumariza as principais causas de priapismo. Quadro 1 CAUSAS DE PRIAPISMO Priapismo isquêmico · Discrasia sanguínea (HbSS, talassemia, mieloma múltiplo, etc.) · Injeção peniana (alprostadil, papaverina, prostaglandina E1, fentolamina) · Uso de cocaína, fenciclidi......
...envolvimento normal apesar dos baixos níveis de hemoglobina. A anemia, por si só, não é indicativa de transfusão de sangue, já que estes pacientes toleram baixos níveis de hemoglobina. As transfusões podem expor o paciente a agentes infecciosos, provocar aloimunização, hiperviscosidade sangüínea e hemossiderose. As avaliações e considerações para o tratamento da anemia devem, portanto, ser basea......
...nto da vasoconstrição pulmonar. O tratamento da insuficiência cardíaca de lado direito por meio da restrição ao consumo de sódio é uma ação obrigatória. Pode ser necessário usar diuréticos para controlar o edema e o volume intravascular, porém o uso destes agentes deve ser equilibrado para garantir um débito cardíaco suficiente. A digoxina pode ser usada para fornecer suporte inotrópico ao ventríc......
...erfuração de vísceras adjacentes, fístulapancreática, trombocitose e pneumonia. Assim, o seguimento deve ser realizadocom exames de imagem até a verificação de resolução completa do abscesso. Infarto Esplênico O infartoesplênico ocorre quando há diminuição do fluxo sanguíneo esplênico com isquemiatecidual e necrose. A apresentação clínica pode ser semelhante à do abscessoesplênico, e ambas as situ......
...tis. Arthritis Rheum 33:1129, 1990 26. Kerr GS, Hallahan CW, Giordano J, et al: Takayasu arteritis. Ann Intern Med 120:919, 1994 27. Hoffman GS, Leavitt RY, Kerr GS, et al: Treatment of glucocorticoid-resistant or relapsing Takayasu arteritis with methotrexate. Arthritis Rheum 37:578, 1994 28. Valsakumar AK, Valappil UC, Jorapur V, et al: Role of immunosuppressive therapy on clini......
...droxiuréia pode precipitar pancreatite, hepato e neurotoxicidade associadas a didanosina ou estavudina. ORIENTAÇÕES AOS PACIENTES4 • Orientar para ingerir com muita água. • Orientar para não ingerir bebidas alcoólicas durante o tratamento. • Orientar para lavar as mãos antes e após o contato com frascos ou cápsulas. • Orientar para a possibilidade de esvaziar o conteúdo......
... lesões neurológicas. ANEMIAS HEMOLÍTICAS O caso 3 é típico de anemia hemolítica em um paciente com Lupus. Neste grupo de doenças, a anemia é decorrente de um aumento na taxa de destruição dos eritrócitos e a medula óssea é incapaz de compensar esse aumento. São classificadas de acordo com a causa – se o defeito é interno do eritrócito (intracorpuscular) ou externo (extracorpuscular) –, ou ai......
...estamente durante a crise aplástica transitória. Casos ocasionais de agranulocitose podem ser secundários a infecção pelo parvovíru s B19. A trombocitopenia e a pancitopenia, bem como a infecção pelo parvovírus B19, podem precipitar uma síndrome hemofagocítica associada ao vírus. Em pacientes que não apresentam uma resposta imune apropriada com produção de anticorpos, o parvovírus B19 persiste na......
...unção de filtragem prejudicada pode causar trombocitose leve. A asplenia funcional ou anatômica, sobretudo a remoção cirúrgica em lactentes e crianças, aumenta o risco de uma infecção bacteriana fulminante. Características clínicas Achados sugestivos de hipoesplenismo incluem a presença de corpúsculos de Howell-Jolly, que são remanescentes basofílicos nucleares em eritrócitos e hemácias em......
...ocumento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.” O objetivo do site MedicinaNet e seus editores é divulgar este importante documento. Esta reprodução permanecerá aberta para não assinantes indefinidamente. 9 Crise de Seqüestração Esplênica 9 Crise de Seqüestração Esplênic......
... Manuais Técnicos MINISTÉRIO DA SAÚDE Secretaria de Atenção à Saúde Departamento de Atenção Especializada Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados Brasília / DF – 2006 13 Gravidez e Contracepção Na doença falciforme, a gravidez promove maior risco para a gestante e o aborto espontâneo ocorre freqüentemente. Os riscos, no entanto, não são tão grandes a ponto de contra-in......
... o período da escravidão. Dados da Triagem Nacional sinalizam 3.500 nascidos por ano com a doença falciforme e 200.000 com o traço. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.” O objetivo do site MedicinaNet e seu......
...as específicas. · Percussão – é útil na complementação diagnóstica relacionada com visceromegalias – hepática e esplênica, massas abdominais, além da presença de ascite ou de ar, através das sensações de macicez e timpanismo. Quadro 149.1. Sinais e manobras Carnett – útil para diferenciar a dor abdominal de origem visceral da dor da parede abdominal. O teste é realizado ao......
...ogotículas de gordura no sangue ou na urina FC: frequência cardíaca; IR: insuficiência respiratória. Weisz, por sua vez, propôs que o diagnóstico de embolia gordurosa fosse uma suspeita no caso de um dos três sinais a seguir descritos estar presente: embolia da retina; embolia cutânea; achados característicos histológicos no pulmão ou em um rim ou na necrópsia. De qualquer forma, esses critér......
...e físico não fornecer nenhuma dica, recomenda-se fazer avaliação para DTC, em particular a esclerose sistêmica, com anticorpos antinucleares, anticentroméricos e anti-topoisomerase I (Scl-70). Testes complementares poderão ser apropriados se o teste inicial sugerir a presença de algum distúrbio subjacente.27 A Figura 7 mostra a HPTC. EQ: fase de equilíbrio; HPTC: hipertensão pulmonar tromb......
...e níveis de Hb < 5g/dl. Considerar eritrocitoaférese em casos refratários. -Se evolução rápida, com SaO2 < 92% ou PaO2 < 70% apesar de oxigenioterapia, piora de infiltrados, diminuição da hemoglobina Hb, deve-se considerar a avaliação de um hematologista. -Espirometria de incentivo, enquanto acordado. Síndrome torácica aguda Rodrigo Antonio Brandão Neto Síndrome torácica aguda Emergênc......
...3 APRESENTAÇÃO • Solução injetável 300 microgramas/mL. INDICAÇÃO • Uso restrito em casos de neutropenia grave induzida por fármacos citotóxicos. CONTRA-INDICAÇÃO5 • Hipersensibilidade a proteínas derivadas de Escherichia coli ou a filgrastim. • Quimioterapia mielossupressiva ou radioterapia concomitantes. PRECAUÇÕES2,5,13 • Cautela em síndrome respirat......
...ciado ou não a esclerite. A periferia da córnea pode ficar afilada e opacificada, ou haver o aparecimento de infiltrados periféricos. Na evolução, a região acometida sofre vascularização, afilamento, opacificação e, em casos mais graves, perfuração. Artrite Reumatóide Juvenil A manifestação ocular mais comum da artrite reumatóide juvenil é a iridociclite. O processo inflamatório é crônico e p......
...m base no estágio da doença (em geral, secundário ou terciário) e na presença ou ausência de infecção por HIV [ver Sífilis e treponematoses não venéreas]. A penicilina continua sendo o antibiótico de escolha, embora a ceftriaxona ou a doxociclina possam ser usadas no tratamento de alguns pacientes não infectados pelo HIV. Infecções fúngicas A artrite fúngica é rara e parece ser mais comum em ......
...á descolamento da retina como consequência da neovascularização e da tração vitreorretiniana. Frequentemente é assimétrica. Congênitas A persistência do vítreo primário hiperplásico apresenta-se com leucocoria unilateral. Associa-se a globo ocular de dimensões reduzidas e câmara anterior bastante rasa. Opacidades parciais ou totais podem ser observadas no cristalino após a dilatação pupilar. ......
...mento antiviral. Exames pertinentes para as proliferações linfoides, colagenoses e aids são indispensáveis em todos os pacientes com AHAI. A despeito desse amplo espectro etiológico, a AHAI idiopática é a de maior prevalência. Não porque tenha grande incidência: esta não passa de 1 caso/100.000/ano, mas porque é crônica e tratável, permitindo longa sobrevida. Os mesmos pacientes retornam periodi......
... região túbulo-intersticial também não costuma mostrar alterações, à exceção dos casos nos quais há sinais de necrose tubular. Quando há sinais de fibrose túbulo-intersticial, devemos considerar a possibilidade de GESF, uma vez que a lesão típica desta glomerulopatia é focal e pode não estar representada na biópsia nas fases iniciais da doença. À microscopia eletrônica, nota-se apagamento e fusão ......
...rvada até que haja perda significativa da massa renal. Quando isto acontece, seja por alguma doença ou ablação cirúrgica, os néfrons remanescentes apresentam resposta fisiológica de hipertrofia e hiperfluxo compensatórios. A redução de massa renal é acompanhada não apenas de aumento significativo na função dos néfrons remanescentes, mas também nos túbulos, responsáveis pelo ajuste fino da excreção......
...e de que a embolia artério-arterial torne-se sintomática. A diminuição do fluxo sangüíneo distal diminuiria o fenômeno de “lavagem” (washout) de possíveis trombos formados na parede da artéria doente. Outras causas menos comuns de doença vascular que podem levar à obstrução do fluxo sangüíneo distal incluem displasia fibromuscular, arterite (Takayasu e de células gigantes) e dissecção arte......
...ócico (MPSV4) é preferida para adultos com idade a partir de 56 anos. •A repetição da vacinação com MCV4 a cada cinco anos é recomendada para adultos previamente vacinados com MCV4 ou MPSV4 que continuam apresentando alto risco de infecção (p. ex., adultos com asplenia anatômica ou funcional, ou deficiência persistente de componentes do complemento). ¶¶Vacinação contra hepatite A: •Vacinar qual......
...ituações em que o desenvolvimento da neutropenia ocorrer depois de quimioterapia mielotóxica, principalmente em pacientes cuja idade e histórico médico (p.ex., diabetes, insuficiência cardíaca, insuficiência renal, quimioterapia prévia e infecção por HIV) os predispuserem para infecções.22,23 Os pacientes com neutropenia correm também o risco de infecções sérias nos casos de rompimento de mucosas ......
...tos: é geralmente maior que 50.000 células/mm3, com predomínio de polimorfonucleares (> 85%). Enfatizamos que apenas 40% a 50% dos pacientes com artrite séptica apresentam contagens de leucócitos maiores que 100.000 células/mm3; desta forma, a contagem de células no líquido sinovial não é um padrão definitivo para se avaliar a presença de infecção; ü bioquímica: os níveis de glicose estão ge......
... Esclerose sistêmica Espessamento cutâneo, úlceras digitais Dermatomiosite Heliótropo nas pálpebras, pápulas de Gottron sobre as superfícies extensoras das MCF e IF das mãos* Vasculites Púrpura palpável, livedo reticular, úlceras Sarcoidose Eritema nodoso Hemocromatose Hiperpigmentação marrom-acinzentada *MCF = articulações metacarpo-falangianas/IF = articula......
...migrado. Uma estimativaconservadora é a de que pelo menos 400 milhões de pessoas tenham um gene dedeficiência de G6PD. Em várias dessas áreas, a frequência de um gene dedeficiência de G6PD pode ser tão alta quanto 20% ou mais. No Brasil, um estudomostrou prevalência de deficiência de G6PD em 8% da população negra. Adeficiência de G6PD é um dos exemplos mais bem caracterizados de polimorfismosgenét......
...durante 4 semanas Nota: t As doses devem ser individualizadas com base na gravidade da doença e na resposta ao tratamento. t Pacientes com hipertireoidismo requerem doses maiores. Aspectos farmacocinéticos clinicamente relevantes t Absorção: rápida. t Biodisponibilidade: completa. t Pico de concentração: 1 hora. t Metabolismo: hepático. t Eliminação: renal. t Meia-vida de eliminação......