...hing for a new cause. N Engl J Med 1986;314:776–8. 132.Manabe J, Arya R, Sumimoto H, et al. Two novel mutations in the reduced nicotinamide adenine dinucleotide (NADH)-cytochrome b5 reductase gene of a patient with generalized type, hereditary methemoglobinemia. Blood 1996;88:3208–15. 133.Percy MJ, Gillespie MJ, Savage G, et al. Familial idiopathic methemoglobinemia revisited: original case......
...e prevenir a recorrência? Nas pessoas com anemia falciforme e síndrome torácica aguda, qual é o tratamento mais eficaz (entre transfusão simples, transfusão com troca, a terapia de suporte, esteroides e/ou antibióticos) para reduzir a mortalidade, resolver a dor e evitar a deterioração clínica? Nas pessoas com anemia falciforme com AVC, qual é a estratégia mais eficaz de tratamento (transfusão, ......
... Pacientes com anemia falciforme homozigótica e alfa talassemia têm hemólise menos intensa e apresentam níveis de hemoglobinas mais elevados do que pacientes com genótipo SS. Os pacientes que são heterozigotos para e beta-talassemia são clinicamente afetados com doença falciforme, a beta0-talassemia é clinicamente muito semelhante à doença SS homozigota. Crises vaso-oclusivas podem ser um pouco......
...onal nos EUA. Em uma população cadastrada de mais de 26 milhões de indivíduos, 2.086 adultos tinham anemia falciforme. Dos 677 pacientes que tinham maior ou igual a 3 crises de dor nos últimos 12 meses, apenas 15,1% receberam uma ou mais prescrições de hidroxiureia no prazo de três meses após a sua terceira crise de dor. Esse percentual aumentou para 18,2% no prazo de seis meses e 22,7% após 12 m......
... MMII sem edema ou empastamento; · ausência de alterações neurológicas focais, com consciência e orientação discretamente agitada. A Figura 1 mostra a radiografia de tórax. Figura 1 ? Radiografia de tórax. Comentário: Trata-se de um caso de paciente jovem com antecedente de anemia falciforme, que iniciou um quadro álgico em membros, evoluindo, posteriormente, com......
...s de creatinina sérica (> 0,7 mg / dL em crianças,> 1,0 mg / dL em adultos) como portadores de insuficiência renal e encaminhar a um nefrologista para avaliação (Consenso de Especialistas). Dar a terapia com inibidor da ECA para complicações renais, quando indicado, mesmo na presença de pressão arterial normal. (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade) Terapia de substituição ......
...aguda na doença falciforme. Diretrizes Crise Álgica Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise álgica, quando indicado, iniciar a avaliação diagnóstica das causas de dor que não sejam uma crise vaso-oclusiva enquanto se inicia o tratamento da crise (Adaptado-Consenso). Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise vaso-oclusiva: Determinar as características, sintomas ......
...(Recomendação Fraca, evidência de baixa qualidade). Rastreamento para Hipertensão - Em adultos com anemia falciforme, pesquise a presença de hipertensão e trate a pressão arterial com objetivo de manter a pressão sistólica =140 e a pressão arterial diastólica =90 de acordo com "O Sétimo Relatório do Comitê Misto Nacional de Prevenção, Detecção, Avaliação e Tratamento da Hipertensão Arterial" ......
...rês ou mais crises álgicas moderadas ou graves em um período de 12 meses, o tratamento com hidroxiureia está indicado (Forte recomendação, evidência de alta qualidade). - Em adultos com anemia falciforme que têm crises álgicas falciformes que interferem com as atividades diárias e qualidade de vida, o tratamento com hidroxiureia está indicado (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada).......
...dir ao banco de sangue para entrar em contato com os hospitais onde o paciente relatou receber terapia de transfusão anterior para obter informações de transfusão (Consenso de Especialistas). Unidades de concentrado de hemácias que serão transfundidos para indivíduos com doença falciforme devem incluir avaliação de antígenos C, E, K (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade). Consulte......
...Dr. Gustavo dos Santos Fernandes discorre sobre anemia falciforme......
...Dr. Gustavo dos Santos Fernandes discorre sobre a anemia falciforme......
... dor), prescrever morfina: 2 a 10 mg de 6/6 horas até de 2/2 horas, conforme reavaliação periódica e freqüente da dor. Outras recomendações para o tratamento destes pacientes incluem: · Monitorização dos sinais vitais e da saturação de oxigênio, reposição de oxigênio com objetivo de Saturação de oxigênio acima de 92%. · Se houver sibilos ou redução do VEF1, prescrever ......
...scas de temperatura; F aquecimento das articulações acometidas; F hidratação parenteral se a dor for moderada a severa. Fazer três a cinco litros por dia em adultos e 1,5 vezes as necessidades hídricas diárias em crianças; F reavaliação periódica; F em alguns casos pode ser indicado o uso de narcóticos; F se a dor não conseguir ser controlada com analgesia, utilizar anti-inflamatório como dic......
...ronosil-transferase) Deficiência hereditária: síndrome de Gilbert; síndrome de Crigler-Najjar tipo II; síndrome de Crigler-Najjar tipo I. Deficiência adquirida: drogas; doença hepatocelular; sepse. Defeitos na excreção da bilirrubina (defeitos intra-hepáticos) Doenças hereditárias ou familiares: síndrome de Dubin-Johnson; síndrome de Rotor. Distúrbios adquiridos: doença hepato......
...orizada. A ressonância nuclear magnética é usada sobretudo para identificar cistos, abscessos e infartos. A esplenoptose é um fenômeno incomum, em que o baço está ligado por um pedículo longo do mesentério. Essa condição pode se apresentar de três formas: · massa assintomática na pelve; · dor abdominal intermitente, com ou sem sintomas gastrintestinais; · ......
...necessário, analgesia intensa e tratamento de fatores desencadeantes de crise. Apenas ressaltamos que esse estudo foi financiado pela Daiichi Sankyo e Eli Lilly. Referências 1. Heeney MM et al. A Multinational Trial of Prasugrel for Sickle Cell Vaso-Occlusive Events. N Engl J Med 2016; 374:625-635. Prasugrel em fenômeno vaso-oclusivo em doença falciforme Lucas Santos Zambon Prasugrel em fen......
...ausada pela ausência de células normais) e que os sistemas imunes dos pacientes já estão suficientemente deprimidos para evitar a rejeição do enxerto. O sistema hematopoiético de pacientes com anemia aplásica não é normal, porém são imunocompetentes o bastante para rejeitar medulas ósseas alogênicas caso não seja administrado nenhum tipo de imunossupressão. Nesse quadro, o tratamento com altas do......
...uma ou duas semanas após a transfusão, no entanto, hemólise letal intravascular tem sido relatada. Resposta imune aos leucócitos e menos frequentemente citocinas em transfusões de hemácias resulta em reações febris, comumente referidas como "reações febris não hemolíticas transfusionais". Um estudo prospectivo de pacientes infectados pelo HIV que receberam 3.864 unidades de glóbulos vermelhos du......
...nente para o banco de sangue. Este, então, deverá procurar evidências de incompatibilidade, preparar culturas com o produto e verificar se houve erros durante o preparo ou administração do componente. A probabilidade de ocorrência de uma reação transfusional febril é influenciada pelo tipo de produto, número de leucócitos contido no produto e história de transfusões do receptor. As reações febris ......
... Priapismo não isquêmico · Trauma perineal · Tração do pênis (lesão por coito, fratura do pênis) · Lesão da medula espinal · Anestesia espinal · Acidente cerebrovascular · Iatrogênico (pós-cirúrgico) · Prótese peniana · Implante peniano......
...ório; F doença pulmonar hipóxica progressiva. NÃO SÃO INDICAÇÕES DE TRANSFUSÕES: F anemia crônica F crise dolorosa F infecções leves ou moderadas A transfusão deve elevar o hematócrito a 28 ou 33%, a hemoglobina a 9 ou 11 g/dl. Usar, preferencialmente, concentrado de hemácias lavadas ou filtradas para reduzir as reações transfusionais não hemolíticas. A exsangüino-transfusão deve ser ......
...alguns casos, reverte a progressão da HP, embora as pressões pulmonares raramente sejam normalizadas.90,91 Embora os agentes aprovados para uso em casos de HAP idiopática, como a bosentana e o sildenafil, tenham sido usados por pacientes com HP relacionada à DPOC em estudos não controlados, faltam estudos corretamente delineados. Um pequeno estudo randomizado sobre o uso de bosentana no tratamento......
...algesia, hidratação, oxigenação e transfusão, são indicadas, a exemplo dascrises vaso-oclusivas quando a anemia falciforme é a causa do infarto esplênico.Se umacausa subjacente não puder ser identificada, é provável que a anticoagulaçãoseja benéfica. A anticoagulação é menos usada em crianças, e a experiência deseu uso nesse grupo de pacientes é menor.Parapacientes com febre, pode ser necessário t......
...chado é típico dos distúrbios que se manifestam como microangiopatia trombótica (MAT), tais como a hipertensão maligna, púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hemolítica-urêmica (SHU) e síndrome antifosfolípide (SAF) catastrófica. Figura 6. Microscopia eletrônica mostrando um capilar glomerular de um paciente com púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). O lúmen do capilar ......
...ada: 35 mg/kg/dia. Psoríase • 2.000-1.500 mg/dia, por via oral, em dose única diária ou fracionada. Reajuste em Insuficiência Renal • Depuração de creatinina endógena entre 50 e 10 mL/minuto: 50% da dose usual. • Depuração de creatinina endógena inferior a 10 mL/minuto: 20% da dose usual. ASPECTOS FARMACOCINÉTICOS CLINICAMENTE RELEVANTES5 • Absorção gastrintesti......
...mente em quase todas as enfermidades reumatológicas, com rápido início de ação. É uma droga altamente eficaz, no entanto, deve ser utilizada na menor dose possível e por tempo necessário pré-estabelecidos, em razão de seus efeitos colaterais. 3. Profilaxia de osteoporose Concomitante ao uso de esteroides, deve-se administrar pelo menos cálcio (mínimo de 1 g/dia) e vitamina D (mínimo de 400 ......
...rise aplástica transitória, com a IgM podendo persistir por meses após uma infecção aguda. Os anticorpos IgG geralmente aparecem no final da primeira semana de doença. O PCR para DNA é necessário para a infecção persistente por B19, em que a produção de anticorpos está ausente ou é mínima. O parvovírus também pode ser encontrado nos soros de pacientes com crise plasmática transitória precoce. Os ......
...óticos de largo espectro, como a amoxicilina, se o paciente não está tomando antibióticos profiláticos. Os doentes devem ser informados sobre os riscos em viagens, incluindo o de infecção por malária ou mordidas de animais ? o que pode ser mortal a não ser que seja prontamente tratada. Referências 1-Caro J et al. Hypoesplenism and Hyperesplenism in Williams Haemathology 2016 Hipoesplenismo......
...acina contra o Streptococcus pneumoniae previamente à cirurgia. F para as crianças até 5 anos – programa de transfusão crônica ou hipertransfusão mantendo Hb S < 30% e educação familiar quanto à palpação do baço. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que ......
...para evitar a anemia grave. O tromboembolismo pode ser evitado promovendo uma hidratação adequada e deambulação precoce. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.” O objetivo do site MedicinaNet e seus editores ......
...006 1 O que é Doença Falciforme A doença falciforme é uma alteração genética, caracterizada por um tipo de hemoglobina mutante designada por hemoglobina S (ou Hb S) que provoca a distorção dos eritrócitos, fazendo-os tomar a forma de “foice” ou “meia-lua”. O termo doença falciforme define as hemoglobinopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas mutantes é a Hb S. As doenças falciformes ......
...ortante é realizar o raciocínio diagnóstico levando em conta a prevalência dos possíveis diagnósticos no âmbito da APS, pois é com base na probabilidade pré-teste mais alta que a avaliação se torna mais acurada (teorema de Bayes). Assim, é preciso basear-se em estudos que avaliaram essa prevalência. Estima-se que em uma avaliação inicial o diagnóstico mantém-se inespecífico em 20% das vezes, e que......
...rações renais (anuria ou oliguria) · gordura na urina ou escarro · inexplicável queda do hematócrito ou dos valores das plaquetas · achado de macrogotículas de gordura no sangue ou na urina FC: frequência cardíaca; IR: insuficiência respiratória. Weisz, por sua vez, propôs que o diagnóstico de embolia gordurosa fosse uma suspeita no ......
... em vários modelos prognósticos para HAP são os sinais vitais (frequência cardíaca >92BPM e PAS <110mmHg) e caminhada de 6min (distância normal >440m). · No grupo 3, os pacientes com HP, em particular aqueles com DPOC, o oxigênio é a única terapia que diminui a mortalidade. · Em comparação com CCD, o padrão de ouro para medição das pressões arteriais pulmonar......
... de oxigênio > 95%), e acompanhamento de broncoespasmo, anemia aguda e hipoxemia. O uso de inalação é benéfica para pacientes com broncoespasmo. Em pacientes com crise hemolítica, a cefotaxima pode ser superior ao ceftriaxone devido ao risco de hemólise com este último. -Transfusão de hemácias (10 mL / kg) em pacientes cuja concentração de hemoglobina é > 1,0 g / dL abaixo do basal, se os n......
...asília / DF – 2008 Filgrastim Thais Furtado de Souza Na Rename 2006: item 6.3 APRESENTAÇÃO • Solução injetável 300 microgramas/mL. INDICAÇÃO • Uso restrito em casos de neutropenia grave induzida por fármacos citotóxicos. CONTRA-INDICAÇÃO5 • Hipersensibilidade a proteínas derivadas de Escherichia coli ou a filgrastim. • Quimioterapia mielossupressiva ......
...dioterapia ou descompressão orbitária dependendo de cada caso. Na fase não-aguda, o paciente pode desenvolver diplopia e restrição dos músculos, como resultado de fibrose dos mesmos. Cirurgia de estrabismo está indicada em casos específicos. Artrite Reumatóide Relaciona-se com as seguintes alterações oculares: · ceratoconjuntivite sicca; · episclerite; · esclerite: geralmente autoli......
... de terapia antibiótica prévia, a cultura de líquido sinovial continua sendo o padrão-ouro do diagnóstico da infecção articular não gonocócica. A biópsia sinovial pode apresentar um rendimento discretamente maior em termos de culturas positivas, mas é realizada com pouca frequência. As evidências existentes são insuficientes para recomendar a obtenção de biópsias de rotina. Nota do editor: O ......
...é a principal causa de cegueira adquirida em países desenvolvidos, podendo ser prevenido se identificado precocemente. A retinopatia diabética é dividida em retinopatia diabética não proliferativa (RDNP) e retinopatia diabética proliferativa (RDP), sendo a última a de pior prognóstico com maior risco de dano ocular irreversível. RDNP: presença de microaneurismas, hemorragias retinianas puntiforme......
...anemia hemolítica é moderada (Hgb 8-9 g/dL) e melhora marginalmente com a esplenectomia. A intoxicação pelo chumbo (saturnismo), tanto aguda como crônica, causa inibição da atividade da pirimidina-5-nucleotidase e anemia hemolítica, além do quadro de doença sistêmica. É uma anemiaextracorpuscular; descrita aqui por sua similitude com a deficiência genética da enzima. O saturnismo crônico costuma ......
...es histológicas na síndrome nefrótica. Lesões mínimas Primária: idiopática Secundária: drogas, tumores linfoproliferativos, HIV, sífilis GESF Primária: idiopática; genética (mutação em nefrina, podocina etc.) Secundária: obesidade, DM, HIV, uso de heroína, abuso de analgésicos, pielonefrite crônica Glomerulonefrite membranosa Primária: idiopática Secundár......
...no risco relativo de morte em 4%. Outras complicações, além dos efeitos cardiovasculares, podem ser correlacionadas com a anemia, destacando-se a progressão da DRC e o aumento no risco de bacteriemias. Alterações Osteometabólicas Apesar de não ser um sintoma inicial da DRC, o espectro de alterações ósseas associados à DRC, denominado distúrbio mineral ósseo da doença renal crônica (DMO-DRC), ......
...r considerada a desobstrução cirúrgica ou por colocação de stent. · Quando o mecanismo do AVC estiver relacionado à embolia cardiogênica deverá ser instituída anticoagulação oral, principalmente naqueles com alto risco de recorrência. · A importância em investigar o AIT está no fato que cerca de 10,5% dos pacientes com AIT apresentam um AVC nos 90 dias subseqüentes, sendo a maior......
...t immunization schedule: United States, 2012. Ann Intern Med 2012; 156:211–7. 9.Siegel R, Naishadham D, Jemal A. Cancer statistics, 2012. CA Cancer J Clin 2012; 62:10–29. 10.Moyer VA. Screening for cervical cancer: U.S. Preventive Services Task Force recommendation statement. Ann Intern Med2012; 156:880–91, W312. 11.Partridge EE, Abu-Rustum NR, Campos SM, et al. Cervical cancer screening. J Nat......
...túrbios linfoproliferativos (linfocitose primária) Leucemia Leucemia linfocítica aguda Leucemia linfocítica crônica Leucemia pró-linfocítica Leucemia de células pilosas Leucemia linfocítica de grânulos grandes Linfoma Linfocitose monoclonal de células B Fase leucêmica de linfomas malignos Linfocitose reativa (secundária) Infecção viral (EBV, CMV, HIV, vírus herpéticos, VZV, rubéola, ......
...ococos < 50 · Staphylococcus aureus · Streptococcus sp · Bacilos Gram-negativos (Enterobacter sp/Pseudomonas sp/Salomonella sp) · Staphylococcus epidermidis · Haemopilus influenzae · Anaeróbios · Associação de agentes 40-70 25 11-32 5 1 2 < 10% Quanto às vias de disseminação, usualmente os microorganismos a......
...do assim, o tratamento é na maioria das vezes sintomático, utilizando-se analgésicos e antiinflamatórios não-hormonais. No caso de crianças, na suspeita clínica de infecção pelos vírus da influenza ou varicela, deve-se evitar o uso de ácido acetilsalicílico em razão do risco da síndrome de Reye. Esse medicamento também é contra-indicado para pacientes com suspeita de dengue em virtude das manifest......
...ngestãodo alimento.Insuficiênciarenal aguda (extremamente rara em crianças) é a complicação potencialmente maisgrave, em geral associada a rabdomiólise. Uma vez terminada a ameaça de anemiaaguda, e na ausência de comorbidade, a recuperação total da AH associada àdeficiência de G6PD é a regra.Medicaçõesque podem causar hemólise incluem sulfonamidas/ sulfonas/antipiréticos/analgésicose recentemente ......
...t Recomendar aos diabéticos para monitorar cuidadosamente a glicemia. t Em caso de esquecimento de uma dose, usar assim que lembrar. Se estiver perto do horário da próxima dose, desconsiderar a dose anterior, esperar e usar no horário. Nunca usar duas doses juntas. Aspectos farmacêuticos t O armazenamento da formulação oral e parenteral deve ser feito sob temperatura ambiente e controlada, e......