... aquecedores e ambientes úmidos ou com mofo. A pneumonia de hipersensibilidade está muito relacionada com criadores de aves, contato com feno (pulmão do fazendeiro, pulmão do criador de ave). Algumas doenças intersticiais estão intimamente relacionadas ao tabagismo: histiocitose X, pneumonite intersticial descamativa, bronquiolite respiratória e fibrose pulmonar idiopática. Portanto, não se pode ......
...mas com ação antioxidante. Modo de Ação A acetilcisteína possui um radical sulfidrila que possui ação mucolítica. Sua ação antioxidante pelo menos parcialmente parece ser resultado do aumento dos níveis de glutationa, que explica em parte sua ação protetora hepática na intoxicação por acetaminofeno. Indicações · prevenção da insuficiência renal induzida pelo contraste; · como ......
... as evidências estejam geralmente embasadas em casos anedóticos. Outros fármacos. A N-acetilcisteína (NAC) é um antioxidante que aumenta os níveis de glutationa, reduzindo a liberação de radicais livres de oxigênio, os quais estão envolvidos, pelo menos parcialmente, na patogênese da FPI. Em um ensaio clínico, observou-se que a NAC, na dose de 600 mg, três vezes ao dia, associada a um esquema ......
...as não foram detectados nos indivíduos do grupo controle que apresentavam síndrome do intestino irritável. A produção local destas citocinas é sugerida pelo achado de que os níveis séricos de IL-5 estão normais em pacientes com gastrenterite eosinofílica, em contraste com o observado nos pacientes com síndrome hipereosinofílica, que possuem níveis sanguíneos elevados de IL-5.62 Diagnóstico ......
... ampla variação da idade.127 Nenhuma predominância associada ao sexo é observada. O papel do tabagismo é incerto e não parece ser importante para o desenvolvimento da doença, diferentemente do que ocorre em outras condições (p. ex., PID ou BR-DPI) [ver adiante]. Assim como na PIU, foram identificadas coortes familiares de PINE, algumas das quais associadas a mutações genéticas específicas (p. ex.,......
...Sampaio SAP, Rivitti E. Dermatologia. 2.ed. São Paulo: Artes Médicas, 2000. 6. Rosenwasser LJ. Vasculitics syndromes. In: Cecil Textbook of Medicine. 22.ed. Philadelphia: Saunders, 2003. 7. Vasculitis and erythema nodosum. In: Burns DA, Breathnach SM, Cox NH, Griffiths CEM, eds. Rook’s Textbook of Dermathology. 7. ed. vol 3. Oxford: Blackwell Publishing, 2004. 49.1-49.31, 49.40-49.41 8. ......
.../pericardites; · cutaneas (40 a 70%): púrpura palpável (48%); nódulos subcutâneos em couro cabeludo e extremidades inferiores (30%); erupção maculopapulosa (25%); erupções urticariformes (25%). 3.1. Achados laboratoriais: os mais frequentemente encontrados são anemia, leucocitose e eosinofilia importante no hemograma. Aumento de velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa e fator re......
...ia com a formação de granulomas de deposição concêntrica de colágeno, e a segunda com a proliferação de colágeno no interstício, sem a presença relevante de células inflamatórias de defesa, diferença não bem compreendida até o momento. As partículas inaladas (sílica ou asbesto) em contato com a água e no interior dos macrófagos alveolares, após terem sido fagocitadas, induzem a formação de espécie......
...al. Ef?cacy and safety of cyclophosphamide, azathioprine, and cyclosporine (ciclosporin) as adjuvant drugs in pemphigus vulgaris. Am J Clin Dermatol 2007;8:85–92. 29.Aoyama Y, Nagasawa C, Nagai M, Kitajima Y. Severe pemphigus vulgaris: successful combination therapy of plasmapheresis followed by intravenous high-dose immunoglobulin to prevent rebound increase in pathogenic IgG. Eur J Dermatol 200......
... de dupla fita), esclerodermia (anti-Scl 70 ou antitopoisomerase III), polimiosite (anti-Jo 1 ou anti histidil t-RNA sintetase), etc. O fator antinúcleo é recomendado ser realizado de rotina. - Fator reumatoide: positivo em várias doenças. Altos títulos são comuns na vasculite reumatoide. A recomendação é para sua dosagem de rotina. - Anticorpo antiproteinase 3 (cANCA): também denominado de a......
...s), bacilos Gram-negativos (11%-32%) e anaeróbios (2%) (tabela 2). Em crianças, as bactérias mais comuns, conforme a faixa etária são: · neonatos – Staphylococcus aureus, estreptococos, bacilos Gram-negativos; · < 2 anos – Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus; · 2-15 anos – Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes. Alguns fatores pre......
...cientes para inibir ou matar os patógenos – ampicilina: 2 g IV 4/4 horas; oxacilina: 2 g IV 4/4 horas; clindamicina: 600 mg IV 6/6 horas; vancomicina: 500 mg IV 6/6 horas; ceftriaxone- 1 g IV 12/12 horas ou 1 g IV/dia (artrite gonocócica); espectinomicina: 2 g IM 12/12 horas; ceftazidima: 2 g IV 8/8 horas; ciprofloxacino: 750 mg IV 12/12 horas ou 500 mg IV 12/12 horas (artrite gonocócica); gentami......
...no núcleo (inclusões ribonucleares). Foi demonstrado que a repetição existente no RNA se liga a proteínas da família muscleblind e interfere na função normal de processamento do RNA.48 Estes dados sugerem que a terapia para distrofia miotônica deve estar voltada para a eliminação do RNA prejudicial. Atualmente, a terapia para distrofia miotônica é sintomática. O suporte emocional e a ed......
...ão submetidos à cirurgia. O tratamento de eleição é o cirúrgico, pois corrige o problema hemodinâmico e, em 1 semana, já é possível visualizar a recuperação do miocárdio, processo conhecido como remodelamento reverso. Existem inúmeros fatores que interferem na morbimortalidade do procedimento, como: · grau de hipertrofia miocárdica; · presença de insuficiência cardíaca; · cir......
...pacientes que apresentam diminuição do esvaziamento gástrico podem receber orientações para realizarem refeições pequenas e frequentes. O tratamento também pode incluir suporte nutricional (vitaminas e dieta pobre em resíduos) e o uso de medicações pró-cinéticas, como metoclopramida ou eritromicina. A motilidade do intestino delgado pode se manifestar como dor, distensão e vômitos. A maioria dos c......
...tinguir entre pré-eclâmpsia e glomerulonefrite. Na biópsia, a alteração histológica considerada específica da pré-eclâmpsia – endoteliose – pode ajudar a distingui-la de outras formas de MAT. Uma biópsia renal é indicada para os casos em que há suspeita de pré-eclâmpsia antes da 28ª semana de gestação, quando a sobrevivência do feto é desejada.77 Em geral, o procedimento é bem tolerado tanto pela ......
...o a via da coagulação. Nos exames laboratoriais, a paciente evidencia sinais de anemia hemolítica microangiopática (hemoglobina de 7,2 g/dL com LDH alto, indicando hemólise, e esquizócitos), trombocitopenia (com testes de coagulação normais) e sintomas que afetam o sistema nervoso central, a tríade clássica da PTT. B)Nesse caso, a paciente apresenta história de menorragia com sangramento exce......
...se pela combinação de fraqueza muscular proximal, aumento de enzimas musculares, alterações miopáticas na ENMG e alterações inflamatórias na biópsia muscular. São doenças raras com distribuição bimodal: crianças e adolescentes entre 10 e 15 anos (em que caracteristicamente ocorrem vasculite e calcinose) e adultos entre 45 e 60 anos (sendo mais comum a miosite por corpúsculo de inclusão e a miosite......
...o, além de gerar altos custos com tratamentos cirúrgicos, nas formas avançadas. Recentemente, houve diversos avanços na compreensão da fisiopatogenia e no tratamento da osteoartrose. A doença deixou de ser considerada uma condição meramente degenerativa, passando a ser encarada como um estado de insuficiência osteocartilaginosa, no qual há intensa atividade metabólica da cartilagem. O tratamento ......
...reservamos a anticoagulação para os casos de síndrome nefrótica severa incessante e para os pacientes que apresentam evidências de trombose venosa. Os pacientes sujeitos a um alto risco de desenvolvimento de insuficiência renal progressiva ou que permanecem nefróticos após um período de avaliação de 6 meses sob terapia conservativa são tratados com um dos vários regimes que incluem um curso de 6 m......
... recorrência e ser continuado por 6 a 12 meses nas doses recomendadas anteriormente. Pacientes com dor de pericárdio recorrente apesar de AINEs e colchicina são um desafio. Nestes casos, a terapia com prednisona pode ser utilizada. A individualização da terapia é crítica. Assim apesar de nossa aversão geral com cursos de doses elevadas de corticosteroides, em alguns pacientes com pericardite rec......
...ente em pacientes com anemia hemolítica associada, com dose de 30 mg ao dia que pode depois de um a dois meses ser gradualmente diminuída. 2-Eritropoetina recombinante humana: usada para diminuir a severidade da anemia e melhora dos sintomas Eritropoetina recombinante humana Para diminuir severidade da anemia 3-Agentes quimioterápicos: indicados principalmente se o paciente apresenta esp......
...gnomônico de tamponamento, podendo estar presente nos pacientes com asma, doença pulmonar obstrutiva crônica e choque hipovolêmico. Tríade de Beck: turgência jugular, hipotensão arterial e abafamento das bulhas. Figura 2: Relações da pressão de pulso durante a fase inspiratória da respiração: pulso paradoxal. Exames Complementares Eletrocardiograma O ECG em pacientes com tamponamento......
...0 mcm) são capturadas e removidas pelo muco e cílios existentes no trato respiratório superior. Embora o trato respiratório seja bastante resiliente, diante da pletora de agentes que encontra no meio ambiente, pode haver quebra do mecanismo de depuração alveolar se o indivíduo for exposto a partículas altamente concentradas sob determinadas condições de trabalho, ou se a exposição ocorrer durant......
... a deposição de IgG linear ao longo da MBG. Os anticorpos podem ocorrer em conjunto com a glomerulonefrite membranosa, caso em que as manifestações renais tendem a ser mais suaves do que na doença pura anti-MBG. O tratamento deve ser iniciado rapidamente, com o uso de corticosteroides, ciclofosfamida e plasmaférese – essa é essencial, pois os corticosteroides e a ciclofosfamida, de forma isolada,......
.../dia: · iniciar inibidores da ECA mantendo PA<=125/75mmHg e restrição protéica; · observar o caso por 3 meses; · iniciar uso de medicamento imunossupressor em caso de manutenção da proteinúria (opções incluem clorambucila ou ciclofosfamida, dosadas conforme as indicações nos comentários específicos sobre os fármacos). - paciente com proteinúria >......
...ão adicional ou para continuar cuidados de suporte isolados. Ocorreu uma redução transitória da proteinúria com a imunossupressão, mas sem benefício em relação à TFG em 3 anos, e os efeitos adversos aumentaram com a imunossupressão. Outros fármacos imunossupressores, ou o tratamento de combinação imunossupressora, não são recomendados em pacientes com nefropatia por IgA de alto risco, exceto para......
...istados na tabela abaixo. Tabela: Marcadores bioquímicos do metabolismo ósseo Marcadores de formação óssea Fosfatase alcalina Fosfatase alcalina óssea Osteocalcina Propeptídeos do Colágeno Tipo 1: terminal amino e terminal carbóxi Marcadores de reabsorção óssea Fosfatase Ácida Específica ou Tartaro-Resistente Hidroxiprolina urinário Piridi......
...co recessivo incomum causado por mutações no gene SLC22A5, que codifica o transportador catiônico 2 dependente de íons de sódio (OCTN2). Esse processo reduz o número de receptores funcionais de carnitina com alta afinidade e altera o transporte de carnitina através das membranas.71 Os pacientes com DPC se apresentam com cardiomiopatia progressiva, episódios de hipoglicemia hipocetótica (por causa......
...ndríticas. Asprincipais causas de monocitopenia são descritas na Tabela 2. Tabela 2: Principais causas de monocitopenia -Anemia aplásica -Leucemia de células pilosas: leucemia linfocítica crônica. -Neutropenia cíclica -Síndrome MonoMAC -Linfocitopenia B e citopenia de células natural killer - Predisposição para micobactérias, fungos, vírus do papiloma humano e vírus Epstein-Barr......
...cidência de AR entre parentes de primeiro grau de pacientes com a condição é 2 a 3 vezes maior. A ligação genética mais proeminente na AR envolve um único peptídeo no MHC de classe II. Esse epítopo de suscetibilidade está associado à terceira região hipervariável das cadeias DR-beta, que contém uma sequência de aminoácidos específica de 70 a 74 (glutamina-leucina-arginina-alanina-alanina, também c......
...-HUS Registry, esta condição representa cerca de 50% dos casos.71 Patogênese. O processamento adequado dos multímetros do fator de von Willebrand (vWF) exerce papel decisivo na patogênese da PTT. O vWF é uma proteína abundante no plasma, que media a adesão das plaquetas ao subendotélio e atua como molécula de transporte do fator VIII. O vWF é sintetizado por megacariócitos e células endoteliais. ......
...iamente associada com sinais objetivos de inflamação. Assim, a avaliação repetida por causasespecíficas é apropriada. A biópsia pericárdica para procurar uma causaespecífica em pacientes com dores recorrentes sem derrame é raramente indicada,porque é pouco provável que o diagnóstico seja determinado ou que a informaçãoobtida altere o manejo.Terapia imunossupressora com azatioprina e ciclofosfamid......
... por anticorpos anti-MBG. Os anticorpos podem ser detectados in situ, por imunofluorescência direta de uma biópsia renal ou sérica. Há poucos relatos sobre a sensibilidade de anticorpos anti-MBG. No entanto, existem relatos de casos de pacientes que têm anticorpos na histologia renal, sem anticorpos anti-MBG séricos; assim. a ausência do anticorpo sérico não exclui a doença. Aproximadamente, 30 a ......
...ssibilidade de melhora da função renal Alguns estudos têm empregado azatioprina no lugar de ciclofosfamida, mas estudos comparando esses agentes não foram realizados. A maioria dos investigadores sugere o uso de ciclofosfamida em detrimento da azatioprina. O tratamento padrão consiste em corticosteroides orais (1mg/kg/dia de prednisolona ou prednisona, no máximo 60mg), e ciclofosfamida oral (2......
...r baqueteamento digital em casos de silicose, e sua incidência atenta para outras condições associadas, especialmente neoplasias. Em pacientes com asbestose, cerca de 32 a 42% podem apresentar essa condição. Nesses casos, o baqueteamento prediz doença mais grave, associação com fibrose pulmonar, progressão mais acentuada e maior taxa de mortalidade.1,3 A exposição à sílica, além de ocasionar a si......
...gado azatioprina no lugar de ciclofosfamida, mas estudos comparando esses agentes não foram realizados. A maioria dos investigadores sugere o uso de ciclofosfamida em detrimento da azatioprina. O tratamento padrão consiste em corticosteroides orais (1 mg / kg / dia de prednisolona ou prednisona, no máximo 60 mg), e ciclofosfamida oral (2 a 3 mg / kg) deve-se descontinuar a ciiclofosfamida quando o......
...iagnóstico, pois várias condições podem estar associadas com sua positividade, incluindo doença celíaca, diarreia secretória idiopática e diarreia pancreática, uso de laxativos e colite microscópica. Em pacientes com doença celíaca, por exemplo, cerca de 50% apresentam o teste positivo, sendo que isso ocorre em 70% dos que apresentam doença refratária. A positividade dos leucócitos fecais pode s......
...drenagem, ou por mais tempo (seis a oito semanas) nas situações em que o paciente ainda tiver osteomielite subjacente. Figura 2: (a) Recuperação de inversão de imagem axial atenuada por líquido mostrando um acúmulo de líquido subdural (seta). (b) Imagem axial ponderada T1 pós-contraste mostrando o realce da borda da coleção (seta), sugerindo a presença de um processo infeccioso. Cortesia de ......
...oombs positiva em pacientes com LES. Os anticorpos anticardiolipina IgG e IgM são mais comuns em pacientes com LES com AHAI; os anticorpos IgG anti-hemácias podem estar envolvidos na remoção de eritrócitos envelhecidos da circulação. A AHAI pode ser diagnosticada de forma sistemática. Em primeiro lugar, a anemia deve ser estabelecida como hemolítica, determinada por meio de bioquímica sérica de m......
...ação de risco sempre que se utilizar algum ensaio de alta sensibilidade:132 · baixo risco: menos de 1mg/L; · risco intermediário: 1 a 3mg/L; · risco elevado: acima de 3mg/L. A CRP não produziu nenhum benefício para o diagnóstico de SCA e de DAC,143 embora tenha descoberto um nicho para estratificação de risco através do espectro da DAC. Prognóstico......
...cteremia, sepse, celulite avançada ou osteomielite. Suspeitar de osteomielite em casos de paciente em que a terapia da úlcera falhe, quando o paciente apresentar temperatura alta e contagens de leucócitos sanguíneos elevadas, ou diante de varreduras ósseas anormais Cirúrgico: criar retalhos miocutâneos (após o desbridamento) de úlceras amplas (largas); usar enxertos de pele de espessura parcial ......
..., náusea, erupção cutânea e dor musculoesquelética. Ascomplicações relacionadas ao cateter incluem infecção e trombose. Outro prostanoide,o treprostinil, tem meia-vida mais longa e é utilizado por via subcutânea,intravenosa, inalatória ou oral. Além dos efeitos colaterais observados com oepoprostenol, os pacientes recebendo treprostinil por via subcutânea tambémpodem ter dor no local da infusão (g......
...ico e também após episódio de urgência; · aumento da frequência miccional diária ou frequência – queixa do aumento do número de micções ao dia, não fazendo parte da definição o número de micções/dia; · noctúria – queixa de acordar uma ou mais vezes durante a noite para urinar; · enurese noturna – qualquer perda involuntária de urina que ocorra durante o sono; · incontinência ur......
...k CM. Bosentan treatment for pulmonary arterial hypertension related to connective tissue disease: a subgroup analysis of the pivotal clinical trials and their open-label extensions. Ann Rheum Dis 2006; 65(10):1336-40. 7. Hochberg MC, Perlmutter DL, Medsger Jr. TA, et al. Lack of association between augmentation mammoplasty and systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1996; 39:1125. 8......
...doença de difícil tratamento, com resultados pouco satisfatórios. O seguimento e o tratamento precoce das lesões sistêmicas, como crise renal esclerodérmica, fibrose pulmonar e alterações gastrointestinais, é importante. Algoritmos Algoritmo 4 BIBLIOGRAFIA 1. Sampaio SAP, Rivitti EA. Afecções do conectivo. In: Dermatologia. 2. ed. Artes Médicas; 2001. p.345-373. 2. Goodfield MJ......
...o a esse mecanismo geralmente se apresenta como déficit motor puro (hemiparesia), déficit sensitivo puro (hemi-hipoestesia), hemiparesia com hemiataxia e hemiparesia com hemi-hipoestesia. Geralmente não apresentam outras alterações como afasia, negligência e diminuição do nível de consciência. Como previamente mencionado pela definição clássica, o AIT pode ter uma duração de até 24 horas. C......
... grandes comedões abertos, localizados principalmente nas regiões malares Nódulos elastóticos das orelhas Nódulos amarelados, pequenos, localizados simetricamente no anti-hélix Queratoderma marginado palmar (Ramos e Silva) Hiperqueratose em faixa, acompanhando as bordas cubital ou radial na face palmar das mãos ou dos dedos Púrpura senil de Bateman Lesões purpúricas e equi......
...à DE; no entanto, os homens com a EP tipo B sempre tiveram ejaculação muito rápida (período curto de latência). Nos dias atuais, esses subtipos são conhecidos por EP adquirida (secundária) e EP permanente (primária).93 Prevalência Embora não existam informações confiáveis sobre a prevalência de EP permanente ou adquirida, sobretudo com base nas várias definições e em autorrelatos, esse tipo d......
...nsuficiência renal (ver Apêndice D). – deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, distúrbios hematológicos e predisposição a deficiência de folato. – lactação (ver Apêndice B). Esquemas de administração Crianças Tratamento de infecções urinárias agudas não complicadas t 75 mg/kg, por via oral, seguido de 150 mg/kg/dia, divididos a cada 4 a 6 horas, durante 3 a 5 dias. ......