...Síndrome de esplenomegalia tropical (esplenomegalia reativa a malária), Beta-talassemia major beta-talassemia intermedia grave, AIDS com complexo Mycobacterium avium. Referências Wilkins BS. The spleen. Br J Haematol 2002; 117:265. Barkun AN, Camus M, Green L, et al. The bedside assessment of splenic enlargement. Am J Med 1991; 91:512 Carr JA, Shurafa M, Velanovich V. Surgical indi......
...tentada de dor ou desconforto abdominal superior. A esplenectomia foi utilizada para o tratamento de citopenias funcionalmente significativas. Em tais circunstâncias, os relatos de casos descrevem importante aumento das contagens de células sanguíneas em dias a semanas. No entanto, o controle de citopenias não mostrou melhora de prognóstico em pacientes com cirrose. A esferocitose hereditária, a ......
... correlates of MPL 515W>L/K mutation in essential throm-bocythemia. Blood 2008;112:844–7. 20. Wadleigh M, Tefferi A. Classification and diagnosis of myeloproliferative neoplasms according to the 2008 World Health Organization criteria. Int J Hematol 2010;91:174–9. 21. Swerdlow SH, International Agency for Research on Cancer, World Health Organization. WHO classification ......
...foram significativamente superiores ao resultado alcançado pelos pacientes tratados com interferon-alfa (34,7% e 14,5%, respectivamente; p < 0,001). A experiência de seguimento de 8 anos recentemente apresentada confirmou os resultados positivos em curso com uma taxa de sobrevida livre de eventos igual a 81%, isenção de progressão para a fase acelerada ou blástica de 92%, e sobrevida geral esti......
...r a importate e debilitante dor óssea, pode ainda ocorrer aparecimento de gota por hiperuricemia secundária e raramente lesões osteolíticas. Em alguns poucos pacientes pode ocorrer como evento terminal na evolução o aparecimento de leucemia aguda, são fatores de risco para esta evolução a presença de mais de 3% de blastos circulantes e contagem plaquetária menor que 100.000 cels/mm3, a leucemizaç......
...espiculadas. Pode haver crises aplásicas.40 A ocorrência de hemólise não esferocítica congênita levanta a possibilidade de deficiência de PK. Um ensaio enzimático estabelece o diagnóstico. A esplenectomia deve ser considerada para pacientes que necessitam de transfusões. A deficiência de glicose-6-fosfato isomerase constitui a 3ª enzimopatia mais comum a resultar em hemólise. Outras enzimopati......
...um TKIaté que a resposta citogenética seja alcançada. 6. A análise de mutação deve ser realizada com perda de respostaou resposta inicial inadequada (transcrições BCR / ABL1 > 10%) em 3 ou 6meses ou sem resposta citogenética em 12 ou 18 meses e aumento de 1 log em BCR/ ABL após resposta molecular uma vez alcançada.Em circunstâncias especiais, vários outros medicamentosde segunda linha podem ser......
...dos linfócitos em pacientes com contagens baixas de leucócitos,mas são as células predominantes em pacientes cuja contagem de leucócitos ésuperior a 10.000 céls./mm3.A biópsiada medula óssea mostra infiltrado focal ou difuso de células leucêmicas comcaracterístico halo circundante de citoplasma de coloração clara. A medula édifícil de aspirar e geralmente é hipercelular, mas ocasionalmente hipocel......
...lhantes são utilizados correntemente para estratificação dos pacientes com LLC: o sistema de Binet e o de Rai (tabela 4). Para pacientes em estádios iniciais e intermediários, é aconselhável um período de observação, com intervalos de três a seis meses, a fim de definir se a doença é estável ou progressiva. O tratamento quimioterápico somente deve ser iniciado em doenças progressivas ou quando hou......
...ematopoiéticos cutâneos. O aparecimento de sintomas ou sinais pode levar à identificação de uma massa na imagem, independentemente da localização. Os tumores fibro-hematopoiéticos podem levar a derrames cavitários no tórax ou no abdome, sinais neurológicos inesperados. A efusão geralmente contém megacariócitos, granulócitos imaturos e, ocasionalmente, eritroblastos. A eritropoiese extramedular q......
...a: ocorre em menos de 5% dos pacientes que usam heparina. Desenvolve anticorpos antiplaquetas que podem levar à tromboses além de trombocitopenia. Uma pequena percentagem de doentes expostos a heparina (<5 por cento) podem desenvolver trombocitopenia induzida pela heparina (HIT), em que os anticorpos para um fator de plaquetas induzida por heparina pode causar. A síndrome dos anticorpos a......
... pois casos leves muitas vezes não são diagnosticados. Em outras partes do mundo, a doença é menos comum. Estudos familiares indicam a herança autossômica dominante em aproximadamente 75 por cento dos pacientes, com herança recessiva ocorrendo na maioria dos pacientes restantes. Manifestações Clínicas A doença foi descrita pela primeira vez por Vanlair e masius há mais de 100 anos. Suas mani......
...ratamento, devido às alterações hepáticas. Também é recomendável o repouso físico durante o tratamento. Tratamento para crianças – emprega-se o mesmo esquema terapêutico utilizado para o tratamento de pacientes adultos. Todas as reações adversas graves ou potencialmente graves abaixo descritas devem ser notificadas às autoridades sanitárias: • arritmias cardíacas e/ou outras manifestaçõ......
... Rawstron A, Yuille M, Fuller J, et al. Inherited predisposition to CLL is detectable as subclinical monoclonal B-lymphocyte expansion. Blood 2002;100:2289–90. 8. Landgren O, Albitar M, Ma W, et al. B-cell clones as early markers for chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med 2009;360:659–67. 9. Rawstron AC, Bennett FL, O’Connor SJ, et al. Monoclonal B-cell lymphocytosi......
...edimento cirúrgico ou antes do parto. As deficiências dofator de coagulação podem ocorrer devido à doença hepática ou à coagulopatiapor consumo.Níveis reduzidos de hemoglobina podem ocorrer devido aohiperesplenismo e à substituição da medula pelas células de Gaucher, mas outrascausas incluem deficiência de ferro, deficiência de vitamina B12 e hemóliseautoimune. O depósito de glicopeptídeos em órgã......
...lam-se nos ribossomos e são vistos como fino pontilhado basófilo na maioria dos eritrócitos. É necessário que as lâminas sejam feitas a partir de sangue nativo, pois a conservação do sangue in vitro, com EDTA, inibe a precipitação dos ribossomos pelo corante. A anemia hemolítica é moderada (Hgb 8-9 g/dL) e melhora marginalmente com a esplenectomia. A intoxicação pelo chumbo (saturnismo), tanto ag......
...em desordens plaquetárias ou vasculites, podendo ocorrer a traumas mínimos. Os pacientes com TE quando em uso de AAS apresentam aumento do tempo de sangramento e apresentam aumento do risco de complicações hemorrágicas. Quanto a eventos trombóticos, em 50% dos pacientes ocorrem pelo menos um evento após nove anos de diagnóstico. Alguns achados são típicos e incluem eritromelalgia e isqu......
... Testes hepáticos: transaminases, bilirrubina total, DHL. · Triglicérides · Procura de fator precipitante infeccioso - avaliação dependente das manifestações clínicas, podendo serem solicitados, para esse fim, culturas de sangue, medula óssea, urina, líquido cefalorraquidiano e outros fluidos corporais potencialmente infectados, títulos vira......
...feita a hipótese de doença hepática, e foram solicitados exames laboratoriais para avaliação de função hepática e complicações, bem como o diagnóstico etiológico. Em consulta de retorno, apresentou os seguintes resultados: · hemoglobina, 13,1 · hematócrito, 38,6% · leucócitos, 9.620 · neutrófilos, 7.100 · plaquetas, 110.00......
...eutropenia grave transitória também pode ocorrer em lactentes em decorrência da transferência transplacentária de anticorpos de mães com neutropenia autoimune. Aplasia leucocitária pura é uma condição adquirida rara que se caracteriza pela ausência total de precursores mieloides. Possivelmente a aplasia leucocitária pura esteja associada a um timoma; em caso positivo, a aplasia poderá responder à ......
...oduçãode eritropoietina. A policitemia é considerada adequada se houver hipóxiatecidual e aumento da massa eritrocitária (aumento da concentração dehemoglobina), a Policitemia também minimiza os efeitos da hipóxia. No entanto, éinadequada caso, apesar da poliglobulia, o paciente apresente hipóxia tecidual.Algumas causas de poliglobulia são discutidas a seguir. A- Policitemiaassociada a a......
...s e autoimunes. A incorporação dos critérios de exclusões nos critérios de classificação para DSA mostra a dificuldade do diagnóstico. A doença é rara, com estimativa de 0,1?0,2 casos a cada 100 mil pessoas, com distribuição igual entre os sexos e picos bimodais entre 15 e 25 anos de idade e entre 35 e 45 anos de idade; apesar disso, casos podem ocorrer após os 70 anos de idade. Etiologia ......
...ucocitária Aumenta Normal Normal Medula Óssea Pan-hiperplasia Hiperplasia eritroide Normal Eritropoetina Diminuída Aumentada Normal Crescimento endogeno c estimulador de formação de colônias erotrocitárias CFU-E + - - Critérios diagnósticos para policitemia vera Os critérios diagnósticos para policitemia vera são d......
...As drogas não devem ser administradas em portadores de cardiopatias, nefropatias, hepatopatias, doença de Chagas. Se necessário, o tratamento deve ser rigorosamente monitorado. Em gestantes, o Antimoniato de N-metil Glucamina não deve ser administrado, sendo recomendado a Anfotericina B. Características Epidemiológicas No Brasil, a leishmaniose visceral é uma doença endêmica, no entanto têm s......
...2,4 casos; transmissão moderada = 2,4 - = 4,4 casos; transmissão intensa = 4,4 casos. Após avaliação, o período para classificação das áreas foi alterado para a média de casos dos últimos três anos. Vigilância em Humanos Investigação Epidemiológica Deve ser realizada em todos os casos. É indicada para definir o local provável de infecção, verificar se a área é endêmica ou novo foco, conhecer......
... ossos vertebrais, as costelas, o fêmur e o úmero.21,22 Essas lesões ósseas podem ser sensíveis ou indolores. O envolvimento da calota craniana, da base do crânio, e dos ossos maxilofaciais pode estar associado a convulsões, perda auditiva, otite média recorrente, paralisia do nervo craniano e diabetes insípido. Linfonodos e timo. Os linfonodos cervicais são envolvidos com mais frequência. Apres......
...globulinemia de Waldenström e o mielomamúltiplo também podem cursar com linfocitose monoclonal, assim como doenças linfoproliferativasenvolvendo células T.O linfomalinfoplasmocítico apresenta curso indolente e pode ter pico de paraproteínasmonoclonais. Outras causas neoplásicas de linfocitose incluem o linfoma demanto e a leucemia de células pilosas.Existem níveiselevados de CD79b e de imunoglobul......
...decompor e percorrer na direção do fluxo sanguíneo até se alojarem em algum outro local, bloqueando o êmbolo na circulação distal. Nos casos de embolia pulmonar (EP), um coágulo, ou um fragmento de coágulo, geralmente tem origem nas veias proximais da perna, decompõe-se e percorre o lado direito do coração e se aloja nos pulmões. Os sintomas e descobertas clássicas da EP incluem dor torácica pleu......
...doenças neurológicas incluem tremores similares ao encontrado no tremor essencial, falta de coordenação motora, disartria, distonia e espasticidade. A disartria em particular é um dos sintomas descritos mais frequentementes da DW, ocorrendo em 85 a 97% dos casos, e é uma das formas de acometimento típicas da doença, as outras formas são a distônica, de predomínio de tremores, pseudoesclerótica (tr......
...or meio da avaliação da importância dos inibidores de tirosinoquinase no tratamento desta, e deve-se saber que a LMA modificada devido a síndrome mielodisplásica é uma doença aguda originada por uma entidade crônica subjacente. Tratamento Na LMA, os regimes terapêuticos e os resultados diferem entre adultos mais jovens e mais idosos. Embora a divisão não seja clara, na maioria dos estudos, ad......
... Internação, ressuscitação hídrica. Síndrome do choque tóxico estafilocócico: oxacilina 2 g EV a cada 4 ou 6 horas, por 10 a 15 dias. Síndrome do choque tóxico estreptocócico: penicilina G 3 a 4 milhões de unidades EV a cada 4 horas, associada à clindamicina 600 a 900 mg EV a cada 8 horas por 10 a 14 dias. Aplicar pomada de mupirocina nas áreas infectadas e realizar drenagem de abscessos ou de......
...Doença causada pelo parvovírus B19, é caracterizada por sintomas constitucionais leves e duas fases de exantema. A fase inicial apresenta-se como um eritema brilhante e vermelho-vivo nas bochechas (“bochechas esbofeteadas”). A segunda fase do exantema caracteriza-se por maculopápulas que acometem tronco e membros e formam um rendilhado difuso, que desaparece em 6 a 10 dias mas pode recorrer durant......
...: 917–28. 78. Rice LB, Calderwood SB, Eliopoulos GM, et al. Enterococcal endocarditis: a comparison of prosthetic and native valve disease. Rev Infect Dis 1991;13:1–7. 79. Levine DP, Fromm BS, Reddy BR. Slow response to vancomycin or vancomycin plus rifampin in methicillinresistant Staphylococcus aureus endocarditis. Ann Intern Med 1991;115:674–80. 80. Torres-T......
...substituições da cisteína possuem maior penetração do fenótipo clínico.34 Patogênese As mutações no gene TNFRSF1A geram clivagens defeituosas em TNFR1, que poderão causar a supressão do receptor alterado, resultando em um aumento nos receptores ligados a membranas e em uma redução nos níveis de receptores solúveis. Os receptores ligados às membranas das células mutantes não se ligam ao TNF-a.......
... em órgãos como fígado, rim, baço e trato gastrintestinal já foram relatadas. O principal acometimento neurológico encontrado na SS é a mononeurite múltipla secundária à vasculite de pequenos vasos. O achado de acometimento de pares cranianos, principalmente nervo óptico e trigêmeo, é comum em pacientes com envolvimento neurológico. Envolvimento de SNC é raro, mas casos de hemiparesias, convulsõ......
... Odiagnóstico costuma se basear em exames de imagem. A TC pode demonstrar imagensem cunha no baço, e a ultrassonografia com imagens hipoecoicas característicase abscesso pode complicar a evolução dos infartos esplênicos.Exameslaboratoriais podem demonstrar alterações, com leucocitose > 12.000 céls/mm3ocorrendo em 55 a 60% dos pacientes e aumento de LDH ocorrendo em mais de 70%dos casos. Alteraç......
...rovém do grego ikteros, termo usado no tempo de Hipócrates para designar a coloração amarelada da pele e das mucosas causada pela deposição de pigmento biliar. A icterícia é um sintoma de grande importância para o médico e o paciente, pois é a manifestação visível de uma doença, seja ela do fígado ou não, quando os níveis de bilirrubina no sangue ultrapassam 2 mg/dL. ETIOLOGIA E FISIOPATOLO......
...rdez, retinopatia pigmentar. 2. Púrpura, esplenomegalia, icterícia, microcefalia, retardo mental, meningoencefalite, radioluscências ósseas; ou, quando os resultados laboratoriais forem insuficientes para confirmação do diagnóstico e o recém-nascido apresentar pelo menos uma das complicações relacionadas acima, associada à história de infecção materna comprovada por laboratório ou vínculo epi......
...enorreia, com baixo risco para doenças graves, encaminhando para investigação os casos de falha terapêutica. Quando possível, a doença de base deve ser tratada. Para reposição das reservas de ferro, o sulfato ferroso (300 mg de sulfato ferroso contém 60 mg de ferro elementar), administrado oralmente, é a preparação menos dispendiosa e o tratamento de escolha para a deficiência de ferro. A dose que......
...seminada. 4-Malária cerebral: complicação grave caracterizada por coma ou rebaixamento dos níveis de consciência (pelo edema cerebral). Outros sintomas da malária cerebral incluem: cefaleia, náusea, vômitos, tremores, estrabismo, confusão, delírio, disartria, paresias, hemiparesias, alterações de comportamento, cegueira, convulsões, uremia e hipoglicemia. No edema cerebral da malária, a administr......
... Na fase crônica, os pacientes podem apresentar pancitopenia devida ao hiperesplenismo e alterações inespecíficas como aumento de enzimas hepatocelulares e outras alterações associadas com hepatopatias. Os métodos diagnósticos principais incluem sorologia, exame parasitológico de fezes e biópsia de válvula retal. A sorologia pode ser feita com diferentes métodos incluindo ELISA, ......
...amente em 1 caso a cada 800.000 pessoas no Japão; metade de todos os casos foram associados com o EBV, com 80% dos casos ocorrendo em crianças de 1 aos 14 anos de idade. Diagnóstico Diferencial A infecção com estreptococos do grupo A é a causa bacteriana mais comum de faringite, representando 15 a 30% dos casos em crianças e 10% dos casos em adultos. Distinguir a infecção com estreptococos d......
...ncontrada. A velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa (PCR) não costumam estar elevadas. Exames de transaminases podem estar levemente alterados. Na toxoplasmose congênita, podem ocorrer pancitopenia e alterações no líquido céfalo-raquidiano. O exame de líquido céfalo-raquidiano é de pouca utilidade nesses casos, inclusive na neurotoxoplasmose de pacientes com Aids. A biópsia gangli......
...elas cercárias é a maneira pela qual o individuo adquire a Esquistossomose. Período de Incubação Em media, 1 a 2 meses após a infecção. Período de Transmissibilidade O homem pode eliminar ovos viáveis de S. mansoni nas fezes a partir de 5 semanas após a infecção, e por um período de 6 a 10 anos, podendo chegar até mais de 20 anos. Os hospedeiros intermediários começam a eliminar cercária......
... do aparelho digestivo, que cursam com hepatoesplenomegalia: calazar, leucemia, linfomas, hepatoma, salmonelose prolongada, forma hiper-reativa da malária (esplenomegalia tropical) e cirrose. Tratamento Praziquantel, na apresentação de comprimidos de 600 mg é administrado por via oral, em dose única de 50 mg/kg de peso para adultos e 60 mg/kg de peso para crianças. Como segunda escolha, Oxamn......
...) São áreas de transmissão intensa favorecida pelo tipo de ocupação das pessoas (extrativismo) ou situações como assentamento ou invasões onde a população está muito exposta ao risco, em virtude de: • populações migrantes com escassa imunidade; • altas densidades de anofelinos; • moradias precárias que não oferecem proteção; • alta incidência com óbitos devido ao d......
... mais frequência à síndrome de Sjögren ou ao uso de certos AINH. Manifestações Hematológicas Anemia hipocrômica e microcítica com ferritina sérica reduzida e saturação da transferrina normal ou baixa é achado frequente (até 70% dos pacientes). Apesar de sua fisiopatogenia ser ainda incerta, é considerada como uma variante da anemia da doença crônica. Trombocitose é observada frequentemente, s......
...lulas T. Etiologia e Patogênese Embora hámuito se acredite ser um distúrbio inflamatório ou imunológico, agora éconhecido como uma doença clonal e, portanto, um distúrbio neoplásico comformas localizadas e disseminadas. Pesquisas de DNA ligadas ao cromossomo Xencontraram histiócitos CD1a clonais em todas as lesões testadas, sejam isoladasou generalizadas, e se as células lesionais estudadas estão ......
...dição é a linfocitose monoclonal de células B (LMB). Utiliza-se uma contagem absoluta de células B inferior a 5.000 células/mm3 para distinguir a LMB da leucemia linfocítica crônica (LLC). O limiar é arbitrário e não é traçado com base em dados objetivos de desfechos clínicos diferentes entre as duas condições; para o diagnóstico, o ideal é documentar a persistência da linfocitose por, pelo menos......
...E Secretaria de Vigilância em Saúde Departamento de Vigilância Epidemiológica 8ª edição revista BRASÍLIA / DF – 2010 Doença de Chagas CID 10: B57 ASPECTOS CLÍNICOS E EPIDEMIOLÓGICOS Descrição Doença parasitária com curso clínico bifásico (fases aguda e crônica), podendo se manifestar sob várias formas. Fase Aguda (Doença de Chagas Aguda – DCA) Caracterizada por miocardite di......