...rências Wilkins BS. The spleen. Br J Haematol 2002; 117:265. Barkun AN, Camus M, Green L, et al. The bedside assessment of splenic enlargement. Am J Med 1991; 91:512 Carr JA, Shurafa M, Velanovich V. Surgical indications in idiopathic splenomegaly. Arch Surg 2002; 137:64. Monterroso J, Chandana S. Images in clinical medicine. Massive splenomegaly in hairycell leukemia. N Engl ......
...ástica aguda/leucemia mieloide aguda) · Linfoma de Hodgkin · Carcinoma metastático (raramente) · Neuroblastoma · Tumor de Wilms · Leiomiosarcoma e Fibrossarcoma · Sarcoma de Kaposi · Hemangiossarcoma e Linfangiossarcoma · Sarcoma hemangioendotelial HIV: vírus da imunodeficiência......
...lood Marrow Transplant 2010;16:555–9. 59. Kroger N, Holler E, Kobbe G, et al. Allogeneic stem cell transplantation after reduced-intensity conditioning in patients with myelofibrosis: a prospective, multicenter study of the Chronic Leukemia Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation. Blood 2009;114:5264–70. 60. Jaekel N, Behre G, Behning A, et ......
... antes do ano 2000 para 70.000 a 800.000 casos. Esta prevalência deve continuar aumentando em cerca de 40.000 casos/ano até que a incidência da LMC se iguale à mortalidade anual, com uma taxa de prevalência estável estimada de cerca de 2.500.000 casos, que, então, atingiria um platô ao redor do ano de 2040. A idade dos pacientes no momento da apresentação é, em média, de 45 a 55 anos. Contudo, em ......
...cerca de três vezes ao limite superior da normalidade. No exame da medula óssea é frequente ocorrer aspirado sem sucesso. Devido à fibrose medular, a medula quando a aspiração não é seca pode mostrar hiperplasia granulocítica e megacariocítica. Anormalidades citogenéticas ocorrem em mais de 25% dos pacientes na apresentação, sendo na maioria delas deleções no braço longo do cromossomo 13. A ress......
... na eletroforese de proteínas séricas. A investigação deve ser voltada para a descoberta de um possível linfoma ou outro distúrbio subjacente nestes pacientes. Ao contrário, as aglutininas frias da mononucleose pós-infecciosa e pós-Mycoplasma são policlonais. O anticorpo associado à mononucleose pós-infecciosa costuma ser dirigido contra os antígenos I (hemácias de cordão). Tratamento. As var......
... introduzido um TKI. Nocaso de remissão molecular completa, pode-se interromper a terapia com o TKI atéa concepção, reiniciando-a após o parto.No caso de intolerância ou resistência a TKI, um inibidoralternativo pode ser tentado. A falha da terapia com essas medicações durante ocurso da doença é muitas vezes o resultado de uma mutação na porção ABL doBCR-ABL1, que interfere na ação do medicamento.......
...tas de longa duração em mais de 75% dos pacientes. Inicialmente,91% dos pacientes apresentam resposta completa, e 7% apresentam respostaparcial. Dezesseis por cento dos respondedores completos têm evidência derecidiva em 48 meses. Toxicidades notáveis ??relacionadas ao tratamento comcladribina incluem febre em cenário de neutropenia sem infecção associada e depleçãode células T, particularmente cé......
...a, aproximadamente metade é assintomática, sendo a doença detectada por um exame de rotina. Quando presentes, os sintomas mais freqüentes estão relacionados à anemia, esplenomegalia e à replicação celular aumentada (tabela 7). Com a evolução para uma fase acelerada/blástica, há o surgimento de novos sintomas e piora dos já existentes, como febre alta, dor óssea, aumento da esplenomegalia e, eventu......
...ação com 350 pacientes pareados que não receberam ruxolitinib. Houve um prolongamento de sobrevida com mediana de 18 meses em pacientes com pior prognóstico da doença. Pacientes com MF de alto risco não elegíveis para transplante devem receber tratamento com ruxolitinib, febratinib ou hidroxiureia. Pacientes com menor risco sintomáticos geralmente são tratados com ruloxitinib; caso assintomático......
...céls/microL implica em risco de sangramento. As medicações antiplaquetárias devem ser evitadas, mas a profilaxia para trombose venosa profunda deve ser realizada, se indicação. O tratamento deve ser adequado para condição associada, em pacientes com PTI, por exemplo, o tratamento é realizado com glicocorticoides em geral prednisona em dose de 1mg/Kg , o tratamento é indicado em pacientes com plaq......
...gue periférico. O número de esferócitos vistos no esfregaço periférico varia com a severidade do defeito. No recém-nascido e, em casos leves, mais tarde na vida, esferócitos podem ser em número reduzido (1-3 por campo). Em contraste, indivíduos com doença moderada podem apresentar 20 a 30 esferócitos por campo. A morfologia das esferócitos é determinada em parte pelo defeito genético. Morfologias......
...uma das seguintes situações: • ser um município com registro de primeiro caso autóctone; • ser um município com transmissão esporádica; • ser um município com transmissão moderada; • ser um município com transmissão intensa; • ser um município com surto. A definição de cada uma das áreas referidas está descrita no tópico Vigilância Epidemiológica. A partir da classificaçã......
...ubstituição da medula pela LLC e, assim, iniciar a quimioterapia. A AHA é prontamente distinguida da insuficiência de medula óssea pelo aumento da contagem de reticulócitos e dos níveis de bilirrubina indireta e LDH, aliado a um resultado positivo no teste de Coombs. A APH (como a etiologia de anemia) e a PTI (como a causa de trombocitopenia) podem ser distinguidas da insuficiência medular atribuí......
...vel ao operador.A avaliação de medula, baço e fígado pode demonstrar apresença de células de Gaucher, que têm núcleos e citoplasmas pequenos,geralmente excêntricos, com alterações características. A microscopiaeletrônica pode auxiliar no diagnóstico. As células de Gaucher podem serencontradas em outros tecidos, e a presença de macrófagos cheios de materiallipídico conhecido com células de Gaucher ......
...outro lado, passou a ser encontrada mesmo em pessoas aparentemente brancas. As síndromes falcêmicas mais comuns estão resumidas na Tabela 5.3. Traço drepanocítico (ou falciforme): os portadores heterozigóticos de Hgb S (com Hgb A e S), embora tenham teste de afoiçamento positivo, são sadios. A Hgb S, em concentrações inferiores a 50% nos eritrócitos, não cristaliza nas tensões de oxigên......
...i-plaquetários, ao contrário da policitemia vera, em que não ocorre aumento significativo de sangramentos, pode aumentar tempo de sangramento, mas é efetiva para diminuir complicações trombóticas recorrentes. Um estudo com aspirina 100 mg ao dia, não encontrou complicações hemorrágicas e ocorreu diminuição dos episódios trombóticos. Prognóstico O curso de sobrevida é similar ao da pop......
...ia. A SHF tem como características principais a resposta inflamatória excessiva e a destruição tecidual. Esse quadro inflamatório excessivo é secundário à ausência de regulação por linfócitos a macrófagos ativados. Os macrófagos, na síndrome, secretam citocinas em grande quantidade levando à lesão tecidual. Outras células particularmente envolvidas são as células NK, que correspondem a 10-15% dos......
... progressão está relacionada à intensidade de inflamação hepática, marcada pela elevação da ferritina. A cirrose hepática é a via final comum de diversas doenças com lesão hepática. É definida pela presença de desorganização arquitetural decorrente do processo de fibrose hepática, sendo considerada irreversível em fases avançadas. Sintomas inespecíficos como fadiga, perda de peso e anorexia podem......
...nfecção séria é relativamente baixo. Neutropenia induzida por medicamentos. De maneira geral, provavelmente as reações aos medicamentos sejam as causas mais comuns de neutropenia em adultos [ver a Tabela 2].25 Muitos agentes quimioterápicos contra o câncer, alguns dos quais são também utilizados como agentes imunossupressivos citotóxicos (p.ex., ciclofosfamida, metotrexato e azatioprina), caus......
...a de ferro, que deve ser reposto. A flebotomia isolada é recomendadapara doença de baixo risco. 2-Mielossupressão A terapia mielossupressora diminui as contagenssanguíneas, diminui o risco de eventos vasculares, melhora os sintomas eaumenta a sensação geral de bem-estar. A impressão clínica é a de que a terapiamielossupressora aumenta a sobrevida de longo prazo do paciente, mas não há estudospara ......
...rus e as bactérias yersínia enterocolítica e mycoplasma pneumoniae. Achados Clínicos A DSA pode ter três padrões de distribuição semelhantes: · um padrão monofásico, com manifestações como febre a artralgias que duram semanas a meses e com resolução em até 1 ano; · um padrão intermitente, em que existem mais de um ou dois surtos de ativação da doença, com epis......
...rtanto com massa eritrocitária normal que têm causas como desidratação, uso de diuréticos, excesso de cafeína, fumo, álcool, hipertensão arterial e policitemia espúria. Em fumantes, 98% de chance de ser por contração volumétrica, pela presença de carboxi-Hemoglobina (carboxi-Hb) ou por queda da saturação de O2. Alguns pacientes apresentam níveis altos de hemoglobina e hematócrito, mas massa eritr......
...emiológica indicara as ações de prevenção e controle a serem adotadas. Notificação É uma doença de notificação compulsória e requer investigação epidemiológica. A vigilância da LV compreende a vigilância entomológica, de casos humanos e caninos. A situação epidemiológica indicara as ações de prevenção e controle a serem adotadas. As áreas de transmissão foram estratificadas a partir dos dados......
..., como para o cão. No homem varia de 10 dias a 24 meses; em média, de 2 a 6 meses, e, no cão, varia de 3 meses a vários anos, com média de 3 a 7 meses. Período de Transmissibilidade O vetor poderá se infectar enquanto persistir o parasitismo na pele ou no sangue circulante dos animais reservatórios. Complicações As mais frequentes são de natureza infecciosa bacteriana. Dentre elas, desta......
...o ponto de vista clínico, os distúrbios histiocíticos abrangem uma ampla variedade de condições que afetam tanto crianças como adultos e variam desde lesões cutâneas benignas até distúrbios sistêmicos com progressão rápida que ameaçam a vida humana. A distinção entre essas condições se baseia no fenótipo das células histiocíticas que são a grande maioria em uma determinada lesão.1 Para compreende......
...ssea deve ter menos de 30% de linfócitos e não apresentarnódulos linfoides patológicos. Se a medula estiver hipocelular, uma biópsia demedula repetida deve ser realizada após 4 a 6 semanas, desde que os hemogramastenham-se recuperado. A biópsia da medula não deve demorar um período maior que6 meses após o último tratamento. 2- Resposta parcialPor pelomenos 2 meses após a terapia, o pacie......
...u de disfunção medular, supressão, deficiência de eritropoietina ou insuficiência de matéria-prima para a eritropoiese (por exemplo, ferro, ácido fólico). Embora alguns marcadores de “plaquetas reticuladas” tenham sido desenvolvidos no esforço de fazer uma distinção semelhante para as plaquetas, nenhum deles chegou a ser utilizado na prática rotineira. Com frequência, o exame da medula óssea é im......
...stre, com o intuito de promover uma melhor cicatrização da ferida se cesariana for realizada. Tal redução da dose pode ser na ordem de 25%-50% da dose pré-gravidez. Os pacientes devem ser monitorados frequentemente durante a gravidez. Mulheres que tomam D-penicilamina não devem amamentar, pois a droga é excretada no leite materno e pode prejudicar o bebê. Pouco se sabe sobre a segurança do trie......
...s bifenotípicas e em tumores não hematológicos, mais comumente os carcinomas pulmonares de pequenas células que infiltram a medula óssea. •Os elementos eritroides são proeminentes e mimetizam eritroleucemia, como na deficiência de folato e de vitamina B12. •Há 20% ou mais blastos que são efetivamente mieloblastos, mas que representam a transformação de outros distúrbios mieloides crônicos, como ......
...ico diferencial do exantema febril pode ser organizado de acordo com as características do rash. Há uma classificação especial dos exantemas que os colocam em dois grandes grupos: exantemas morbiliformes e exantemas escarlatiniformes (Tabela 2). Os exantemas morbiliformes consistem em máculas e pápulas eritematosas, com áreas de pele sã entre as lesões; assemelham-se às erupções observadas no sar......
...nchas de Koplik, que são patognomônicas da doença. O exantema do sarampo tem início em torno do 4º dia febril, com maculopápulas que surgem na face e se espalham em direção craniocaudal, com tendência a confluência. O diagnóstico é confirmado por sorologia. Rubéola Sinais e sintomas prodrômicos da rubéola são mais comuns em adolescentes e adultos. Em crianças, os pródromos são raros, e muit......
...resultaram os regimes empregados no tratamento da endocardite enterocócica40,71,72 [Tabela 5]. Atualmente, a resistência antimicrobiana apresentada pelos enterococos constitui um problema complexo, que deve ser considerado com cautela na seleção da terapia para casos de endocardite enterocócica. A cepa causal deve ser avaliada quanto à resistência de alto nível à gentamicina. O uso dest......
...s a 3 horas após a exposição a baixas temperaturas (em ambientes externos, salas com ar-condicionado) e têm duração de 24 a 48 horas. Alguns indivíduos afetados se apresentam com inflamação crônica que se manifesta por sintomas brandos entre os ataques. A FCAS se apresenta na fase inicial da infância, eventualmente no nascimento, sendo que é uma condição que ocorre durante toda a vida.27 MWS. ......
... terapêuticas (indicação e acompanhamento oftalmológico) Evitar uso de drogas agravantes do quadro: diuréticos, antidepressivos tricíclicos, anti-histamínicos Oclusões temporárias de ductos de drenagem lacrimal Reposição de volume lacrimal Lágrimas artificiais Gotas oculares feitas a partir de soro autólogo Estimulação de secreção lacrimal Agonistas muscarínicos: pilocarpina e c......
...o diagnósticoé acidental, realizado em exames de imagem indicados por outros motivos. Em umasérie de casos de 26 pacientes, 21 destes tiveram posteriormente diagnóstico deuma condição subjacente antes não suspeitada. Exames Complementares Odiagnóstico costuma se basear em exames de imagem. A TC pode demonstrar imagensem cunha no baço, e a ultrassonografia com imagens hipoecoicas característicase a......
...om pouca claridade ou com iluminação artificial, sua percepção pode ser prejudicada. Os locais onde a icterícia é mais frequentemente percebida são a conjuntiva ocular (em casos mais discretos, sobrretudo na periferia), a mucosa oral e a pele. Essa distribuição é consequência da afinidade da bilirrubina por tecido elástico, o que pode explicar ainda a discrepância entre a intensidade da icterícia ......
...ra pesquisa de IgG. Gestante assintomática com história de exposição: uma coleta no momento da consulta e segunda coleta após 28 a 42 dias da exposição. Considera-se infecção recente por rubéola, resultado IgM positivo em qualquer das amostras ou IgG positivo somente na 2ª amostra. b) Diagnóstico SRC: a sorologia é realizada através da detecção de IgM no recém-nascido ou pelo acompanhamento do......
...gica dos eritrócitos no sangue periférico característica dessa condição. Patogênese e etiologia As principais causas de anemia aplásica estão no Quadro 50.5. Deve-se considerar que outras condições, além da anemia aplásica, podem ocasionar pancitopenia, tais como mielodisplasia, leucemia aguda, mielofibrose, doenças infiltrativas, anemia megaloblástica, hiperesplenismo, infecções (tuberculose......
...enças hepáticas ou obstrução de vias biliares, neste caso pode haver aumento em menor intensidade dos níveis de bilirrubina indireta. Algumas doenças podem apresentar icterícia por mecanismos que envolvem tanto um aumento de bilirrubina direta como a indireta, sendo uma das causas mais notáveis deste múltiplo mecanismo a anemia falciforme. A icterícia é uma queixa relativamente frequente em serv......
...ões que são o oxamniquine ou praziquantel, em dose única, sendo este último eficaz em zonas endêmicas em mais de 85% dos casos. O controle de cura é feito com exames protoparasitológicos seriados após 40 dias do tratamento. Em pacientes com mielopatia ou manifestações cerebrais da esquistossomose pode ser usado glicocorticoides como prednisona 1 mg/Kg por tempo limitado. A prevenção da doença......
...e antígeno ou cultura de swab da garganta. Algumas doenças como toxoplasmose e citomegalovírus causam sintomas muito semelhantes a mononucleose infecciosa e são denominadas de síndromes mono-like, sendo caracterizadas por faringite, linfadenopatia e mal-estar, e representam um importante diagnóstico diferencial da mononucleose infecciosa. Exames Complementares O achado laboratorial mais co......
...contrados na toxoplasmose linfoglandular. Na toxoplasmose congênita são encontrados hidrocefalia, microcefalia, retardo mental, hepatoesplenomegalia e alterações hematológicas. · As alterações laboratoriais mais freqüentes encontradas são leucopenia com linfocitose e aumento de transaminases. O diagnóstico da toxoplasmose é geralmente sorológico pelo encontro de IgM, embora outros testes ......
...qual o individuo adquire a Esquistossomose. Período de Incubação Em media, 1 a 2 meses após a infecção. Período de Transmissibilidade O homem pode eliminar ovos viáveis de S. mansoni nas fezes a partir de 5 semanas após a infecção, e por um período de 6 a 10 anos, podendo chegar até mais de 20 anos. Os hospedeiros intermediários começam a eliminar cercárias após 4 a 7 semanas da infecção......
...de infecção, há risco do quadro clínico evoluir para a fase crônica, cujas formas clínicas são: · Hepatointestinal – Caracteriza-se pela presença de diarreias e epigastralgia. Ao exame físico, o paciente apresenta fígado palpável, com nodulações que, nas fases mais avançadas dessa forma clínica, correspondem a áreas de fibrose decorrentes de granulomatose periportal ou fibrose de Symmers. ......
...do de 94,9% (1980) para 99,7% dos casos em 2004, sendo que dos estados amazônicos, neste último ano, o Amazonas é o que concentra o maior número absoluto de casos de malária. Embora o País apresente uma extensa superfície de seu território onde há risco de transmissão de malária, este não é o mesmo em todas as áreas geográficas, originando níveis endêmicos diferentes na dependência da variedade ......
...trite reumatoide há mais de 50 anos, sendo seguros e eficazes, sobretudo para formas iniciais e leves. O mecanismo de ação ainda é pouco conhecido, mas parece envolver múltiplos fatores: atividade antiinflamatória (estabilização das membranas lisossomais, inibição de enzimas lisossômicas e da quimiotaxia e fagocitose de polimorfonucleares), interferência na produção de prostaglandinas, atividade......
...lmão temsido bem-sucedido em pacientes com doenças pulmonares intratáveis e sequelasincapacitantes da doença. Relatos anedóticos sugerem que os bifosfonadosintravenosos, como o pamidronato, podem suprimir a dor óssea em pacientes commúltiplas lesões osteolíticas. Evolução e Prognóstico Lesõesósseas isoladas apresentam bom prognóstico. Mal prognóstico está associado ainício da doença durante os pr......
...ida com leucemia aguda. Os linfócitos podem variar de tamanho, mas são semelhantes aos linfócitos normais do sangue. Os pacientes geralmente são assintomáticos, mas podem apresentar febre, dor abdominal ou diarreia. A linfonodomegalia e a esplenomegalia não ocorrem, e o soro do doente é, em geral, negativo para os anticorpos heterófilos encontrados em pacientes com mononucleose infecciosa causada......
...com alterações eletrocardiográficas, ou com insuficiência cardíaca de diversos graus, progressiva ou fulminante, arritmias graves, acidentes tromboembólicos, aneurisma de ponta do coração e morte súbita. As principais manifestações são palpitações, edemas, dor precordial, dispneia, dispneia paroxística noturna, tosse, tonturas, desmaios, desdobramento ou hipofonese de segunda bulha, sopro sistólic......