...cussão Como o paciente traz a informação de que tem esplenomegalia, a discussão será centrada no diagnóstico diferencial desse achado, que poderia muito bem ter ocorrido durante um exame físico bem feito, sem necessidade de exame de imagem em um primeiro momento. O baço é um órgão hematopoiético que participa da imunidade humoral e celular. Ele remove hemácias antigas, bactérias e outras partíc......
...omatocitose, ou com células revestidas com anticorpos como eritrócitos, neutrófilos ou plaquetas ocorrem no baço. Nessas circunstâncias, citopenias de gravidade variável podem acontecer. O baço também produz anticorpos, sobretudo antiplaquetários que têm um papel na plaquetopenia autoimune. Assim, a esplenectomia, nesses pacientes, é um procedimento benéfico que resulta na diminuição tanto da pro......
... cardiovascular e a mutação JAK2V617F não eram preditores da sobrevida. O IPSET e o IPSET-thrombosis ainda precisam ser testados em estudos prospectivos para que sua utilidade seja determinada na prática clínica. A despeito desse fato, esses dados sugerem que os pacientes mais velhos com fatores de risco cardiovascular, mutação JAK2V617F ou contagens elevadas de leucócitos devem ser monitorados m......
...pacientes com doença em fase acelerada e, sobretudo, na doença em fase blástica. Os mecanismos de resistência podem ser amplamente divididos em dependentes e independentes de BCR-ABL (resumidos na Figura 3).32 Entre estes mecanismos, as mutações de BCR-ABL emergiram como mecanismo mais frequente e clinicamente mais relevante.33 Mais de 50 mutações em BCR-ABL foram identificadas em vários pontos, a......
...do são comuns e podem ser associadas tanto a sangramento como trombose, mais raramente pode aparecer anticorpos anticoagulante lúpico e anti-fosfolípides. Os niveis séricos de ácido úrico, DHL, bilirrubinas e fosfatase alcalina são frequentemente aumentados e albumina e colesteriol frequentemente diminuídos. Os pacientes podem ainda cursar tanto com hipo como com hipercalcemia. Os níveis de Tromb......
...êm ferro podem ser excretadas durante vários dias após um episódio de hemólise intravascular. A hemossidenúria pode ser identificada pela coloração com azul da Prússia. A hemoglobina plasmática livre pode se dissociar em globina e hemina. A hemina pode se ligar à hemopexina e, nesta forma ligada, alcançar as células tubulares renais, ou pode se ligar à albumina plasmática e produzir metemalbuminem......
...or,embaçamento visual, diplopia, distensão da veia da retina, hemorragias daretina, papiledema, zumbido, deficiência auditiva ou priapismo. Algunspacientes (aproximadamente 5%) apresentam as características de trombocitemiaessencial, mas têm o cromossomo Ph e o gene de fusão BCR-ABL1. Achados Laboratoriais A concentração de hemoglobina está diminuída em 45 a 60%dos casos no momento do diagnóstico......
...tes apresentam recidiva e progressãoda evolução. A imunotoxinaanti-CD22 BL22 (moxetumomab) é um anti-CD22 fundido a uma exotoxina de Pseudomonas.Pode induzir remissões em alta proporção de pacientes refratários à cladribina,mas não tem bons resultados nas variantes da leucemia de células pilosas. Podeestar associada a uma síndrome hemolítico-urêmica reversível em uma minoria depacientes.O vemurafe......
...cemia linfóide crônica. In: Zago MA, Falcão RP, Pasquini R, Hematologia – Fundamentos e prática. 2 ed. Rio de Janeiro: Atheneu; 2001. 3. Gratwohl A, Hermans J, Goldman JM, Arcese W, Carreras E, Devergie A et al, for the Chronic Leukemia Working Party of the European Group for Blood and Bone Marrow Transplantation. Risk assessment for patient with chronic myeloid leukaemia before allogeneic bl......
...is para transplante devem receber tratamento com ruxolitinib, febratinib ou hidroxiureia. Pacientes com menor risco sintomáticos geralmente são tratados com ruloxitinib; caso assintomáticos, recomenda-se apenas observação sem tratamento farmacológico. O Quadro 1 sumariza outras opções para o tratamento sintomático desses pacientes. Quadro 1. Indicações e tratamentos para mielofibrose ......
...a dilucional que é transitória e sem implicações clínicas. Pacientes com esplenomegalia podem apresentar plaquetopenia, pois um terço das plaquetas costuma se encontrar no baço, mas em situações de aumento do baço essa proporção pode ser bem maior chegando até 90%. Complicações associadas a citopenias associadas a esplenomegalia, como infecções ou sangramento, são muito raras. Aproximadamente 5......
...ramente é intensa. Como em outras anemias hemolíticas crônicas, as exacerbações podem ser aplásicas, hemolíticas ou megaloblástica de origem. Uma crise aplásica pode resultar da supressão da medula óssea transitória pelo parvovírus B19 ou outras infecções virais. Aumento da hemólise pode acompanhar doenças virais, provavelmente devido à esplenomegalia e ao hiperesplenismo associado com a doença. A......
...icação do inseticida de ação residual deverá ser realizada no período do ano em que se verifica aumento da densidade vetorial. Caso contrário, o primeiro ciclo de tratamento deverá ser realizado após o início do período chuvoso e o segundo, 3 a 4 meses após o primeiro ciclo. • Em áreas com surto de leishmaniose visceral, uma vez avaliada e delimitada a área para o controle químico, deverá se......
.... A beta-2-microglobulina encontrada no soro é liberada da superfície das células do mieloma e constitui um reflexo indireto da massa tumoral. A albumina é um reagente de fase aguda negativo, e seus níveis são deprimidos à medida que os níveis de IL-6 aumentam, promovendo efeitos de crescimento sobre a população de mieloma. O sistema de estadiamento separa os pacientes em grupos de tamanhos iguais......
... glicocerebrosídeo depositado induz aumento do tamanhodas células e formação de estrias citoplasmáticas, levando à formação de?células de Gaucher? e à disfunção lisossomal. Essas alterações podem explicara elaboração de várias citocinas e outros biomarcadores por causa de alteraçõesem macrófagos. O aumento do peso tecidual com o depósito de glicolipídeoscorresponde a 2% do tecido, mas o processo i......
...traídos e fragmentados e eritrócitos com a hemoglobina concentrada numa calota da célula, e o estroma vazio no restante (hemiestromas). A reticulocitose começa entre o 3º e o 4º dias; a IRF eleva-se já no 2º dia. Durante a crise, a coloração própria pode mostrar corpos de Heinz. Há testes bioquímicos qualitativos fáceis para detectar a falta da enzima. São falsamente negativos na convalescença da......
..., por sua vez, se encontra normal ou elevada. Outro achado laboratorial relativamente comum na TE é a pseudo-hipercalemia secundária à plaquetose. Testes clínicos para avaliar hemostasia em pacientes com TE mostram que 20% dos pacientes apresentam tempo de sangramento aumentado. As respostas aos testes de agregação plaquetárias, por sua vez, são variáveis, costumando ocorrer perda ......
...à ausência de regulação por linfócitos a macrófagos ativados. Os macrófagos, na síndrome, secretam citocinas em grande quantidade levando à lesão tecidual. Outras células particularmente envolvidas são as células NK, que correspondem a 10-15% dos linfócitos e, na síndrome, não realizam de forma adequada a sua função de eliminar macrófagos e linfócitos ativados. O processo de eliminação desses mac......
...s fatores associados são idade de 40 a 50 anos ao diagnóstico e síndrome metabólica. Não há recomendação formal de rastreamento. Sua fisiopatogenia não está completamente explicada, sendo relacionada a lesão por estresse oxidativo e resistência insulínica. A DHGNA é habitualmente assintomática, e alguns pacientes podem se queixar de fadiga, cansaço ou desconforto em hipocôndrio direito. O manejo ......
...e as biópsias da medula óssea revelam a presença de infiltrados focais característicos dos mastócitos. Observa-se a mastocitose em associação com algum outro distúrbio hematológico incluindo neoplasmas mieloproliferativos, síndrome hipereosinofílica, leucemias e linfomas. A realização de testes moleculares para mutações na proteína c-kit é imprescindível para as avaliações de mastocitose sistêmic......
...V podem ter alterações de saturação de oxigênio. Um estudo, porexemplo, achou essas alterações em 10% dos pacientes com PV.Acarboxi-Hb também deve ser mensurada na investigação. Quando os níveis sãosuperiores a 4%, é possível que ocorra policitemia secundária. Outros examesnecessários incluem a mensuração do volume plasmático e da massa eritrocitária.Quando a massa eritrocitária é normal, é indica......
...ações mais envolvidas incluem os joelhos, os punhos, os tornozelos, os cotovelos, nas interfalangianas proximais e nas articulações dos ombros. As mialgias são frequentes e pioram com a febre, podendo ser debilitantes, mas a fraqueza muscular é rara. A dor de garganta ocorre em 60 a 70% dos casos, e serosites com envolvimento pleural ou pericárdico ocorrem em 30 a 40% dos pacientes, podendo, ocas......
...to digital são associados com doenças pulmonares e cardíacas e sugerem estas como a causa da policitemia. Pacientes com história de tabagismo reforçam a possibilidade de DPOC. Deve-se acrescentar que 3-5% dos tabagistas cursam com policitemia. A policitemia vera (PV), por sua vez cursa com achados que incluem esplenomegalia, leucocitose e trombocitose, é um diagnóstico raro ocorrendo em 1 a cada......
... como a Esquistossomose ou a Estrongiloidíase. · Dosagem de proteínas: há forte inversão da relação albumina/globulina, com padrões tão acentuados quanto no mieloma múltiplo. Diagnóstico Diferencial Muitas doenças podem ser confundidas com a LV, destacando-se a enterobacteriose de curso prolongado (associação de esquistossomose com salmonela ou outra enterobactéria), cujas manifestações ......
...s nas células do sistema fagocítico mononuclear (SFM), a resposta imunitária do indivíduo e o processo inflamatório subjacente. Considerando a evolução clínica desta endemia, optou-se por sua divisão em períodos: Período Inicial Esta fase da doença, também chamada de “aguda” por alguns autores, caracteriza o início da sintomatologia, que pode variar para cada paciente, mas, na maioria dos cas......
...lui estratos para quase todos os pacientes diagnosticados com HCL. Os pacientes que não responderem adequadamente às terapias padrões atuais apresentarão maus prognósticos, sendo, portanto imprescindível a aplicação de terapia agressiva de emergência (como a inclusão no LCHJ-S 2005). As células da histiocitose da célula de Langerhans (HCL) expressam CD1a e CD52,36 dois alvos potenciais para inter......
...ina;- transformaçãode células de LLC para histologia mais agressiva, causando agravamento daanemia e/ou trombocitopenia (transformação prolinfocítica ou de Richter). Para pacientesem estádios iniciais com RAI <3 ou Binet A ou B, geralmente se recomendaapenas observação, sem iniciar tratamento específico. Doença Localizada A maioriados pacientes pode ser apenas observada. Alguns autores recomend......
... que são RBCs lacerados durante a passagem em uma microvasculatura ocluída ou rompida, pincipalmente em combinação com trombocitopenia, é a marca registrada de anemia microangiopática trombótica (AMT). Isso possivelmente seja o sinal de um diagnóstico com risco de vida como PTT ou coagulação intravascular disseminada (CID). Nos casos de CBC anormal, o mais lógico seria avaliar a adequação de cada......
...eo de quelantes e zinco como terapia primária, mas estudos são necessários para determinar se a eficácia é maior do que com quelante sozinho. Uma vez que os sintomas da doença ou anormalidades bioquímicas tenham se estabilizado, tipicamente em 2-6 meses após o início da terapia, doses de manutenção de quelantes, de zinco podem ser utilizadas para o tratamento. Pacientes que se apresentam com outr......
...tumores não hematológicos, mais comumente os carcinomas pulmonares de pequenas células que infiltram a medula óssea. •Os elementos eritroides são proeminentes e mimetizam eritroleucemia, como na deficiência de folato e de vitamina B12. •Há 20% ou mais blastos que são efetivamente mieloblastos, mas que representam a transformação de outros distúrbios mieloides crônicos, como na LMC em crise blást......
...árias, como ecocardiograma, angiografia por ressonância magnética ou angiografia convencional. TRATAMENTO O tratamento dos diversos tipos de exantema é, muitas vezes, de suporte, como na maioria dos exantemas virais. A Tabela 4 resume o tratamento de algumas causas selecionadas. Tabela 4: Tratamento de causas selecionadas de exantema febril Causas Tratamento Sarampo R......
...ingite e linfadenopatia generalizada. Outras manifestações frequentes são mal-estar, cefaleia, anorexia e mialgias. Edema periorbitário, petéquias no palato e hepatomegalia também podem ser observados. Esplenomegalia está presente em 50% dos casos. Ocorre rash maculopapular difuso (às vezes pode ser urticariforme ou petequial) em 10% dos casos, porém, quando administradas ampicilina ou amoxicilina......
...am o organismo causal. A avaliação microbiológica de êmbolos arteriais removidos cirurgicamente pode ser necessária para fins de identificação da causa em certos casos, como naqueles causados por fungos. Embora muitas das manifestações de endocardite em UDI sejam similares àquelas observadas na EBA em não UDI, existem algumas diferenças que se devem à alta frequência de envolvimento da ......
...ros 6 meses de vida. A MWS se apresenta na primeira infância ou na fase inicial da infância com ataques episódicos com duração de 1 a 2 dias e, menos frequentemente, com sintomas contínuos. Os ataques completos podem ser disparados por infecções ou por outros tipos de insulto. A amiloidose tipo AA desenvolve em 25% de pacientes não tratados.27,28 NOMID/CINCA. Trata-se do fenótipo clínico mais ......
...oproliferativa, cistite intersticial Trato gastrintestinal Dismotilidade esofágica: disfagia ou refluxo gastroesofágico Estômago: epigastralgia e náuseas, gastrite crônica atrófica Cirrose biliar primária Neurológico Principal achado: mononeurite múltipla Pares cranianos, principalmente nervo óptico e trigêmeo EXAMES COMPLEMENTARES Avaliação Laboratorial e Sorológica Pacie......
...coagulação é geralmente bem tolerada; no entanto, um caso de rupturaesplênica após anticoagulante foi descrito. Em contrapartida, o infarto devidoà oclusão de vasos na anemia falciforme não é uma indicação de anticoagulação.Terapias direcionadas às crises vaso-oclusivas da anemia falciforme, comoanalgesia, hidratação, oxigenação e transfusão, são indicadas, a exemplo dascrises vaso-oclusivas quand......
...ia entre a intensidade da icterícia e os níveis séricos de bilirrubina em fases de recuperação de doenças que se acompanham de icterícia. Exame Físico · Febre: febre baixa, sem calafrios, que pode ocorrer na hepatite aguda viral e na hepatite alcoólica; já a febre alta com calafrios sugere contaminação bacteriana da bile (colangite) e pode acompanhar-se de hepatomegalia dolorosa. Em cirr......
...íquor com inoculação em cultura celular. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Com outras infecções congênitas: toxoplasmose, sífilis, citomegalovírus, herpes e outras. TRATAMENTO DA RUBÉOLA CONGÊNITA Não há tratamento específico. CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS DA RUBÉOLA CONGÊNITA A incidência de rubéola congênita em uma população depende do número de suscetíveis, da circulação viral e do uso d......
...e. A desferoxamina é um agente quelante do ferro utilizado para o controle desses casos. Os pacientes com betatalassemia intermediária apresentam um fenótipo mais leve e podem não necessitar de transfusão para viver. Indivíduos heterozigóticos ( ß+, ß ou ß0, ß ) são considerados betatalassêmicos menor e não apresentam manifestações clínicas, exceto uma leve anemia microcítica. Anemias normocít......
... O tratamento da insuficiência hepática fulminante consiste em terapia de suporte com o paciente internado. Para esses pacientes, é necessária assistência especializada por uma equipe de transplante hepático. O aporte de calorias e de glicose deve ser monitorado. Suplementos vitamínicos (inclusive vitamina K) e profilaxia de úlcera de estresse devem ser prescritos. Plasma fresco co......
...o, pois no fígado 70% do suprimento normal sanguíneo dos hepatócitos é feito pela veia porta e 30% pela artéria hepática. No esquistossomótico, o fluxo inverte-se, com proliferação da artéria hepática para cobrir a deficiência da veia porta (arterialização do fígado). Na ocorrência de sangramento, as necessidades não são supridas e ocorre necrose hepática. Alguns fatores podem influ......
...s Ac IgM contra antígenos virais são comumente detectados na apresentação com sintomas, e evidência de tais respostas desaparece no prazo de 6 a 12 semanas; Anticorpos IgM não são detectados em associação com infecção crônica, assim sua presença é praticamente diagnóstica de infecção primária pelo EBV. Os títulos de anticorpo IgG contra antígenos capsídeos-virais são detectáveis no momento de, ou ......
...a ressonância do sistema nervoso são fundamentais na neurotoxoplasmose de pacientes com Aids, demonstrando lesões arredondadas com edema, isoladas ou múltiplas. Na tomografia, as lesões são hipodensas, demonstrando realce em anel após injeção de contraste. Na ressonância magnética, podem-se observar áreas de hipersinal em T1 e T2. Exames Específicos Tanto para a toxoplasmose congê......
...micropápulas eritematosas e pruriginosas, até cinco dias após a infecção. Com cerca de 3 a 7 semanas após a exposição, pode ocorrer a febre de Katayama, caracterizada por linfadenopatia, febre, anorexia, dor abdominal e cefaleia. Esses sintomas podem ser acompanhados de diarreia, náuseas, vômitos ou tosse seca, ocorrendo hepatomegalia. após seis meses de infecção, há risco do quadro clínico evolui......
...a fase crônica, cujas formas clínicas são: · Hepatointestinal – Caracteriza-se pela presença de diarreias e epigastralgia. Ao exame físico, o paciente apresenta fígado palpável, com nodulações que, nas fases mais avançadas dessa forma clínica, correspondem a áreas de fibrose decorrentes de granulomatose periportal ou fibrose de Symmers. · Hepática – A apresentação clínica dos paciente......
...o momento. Os fatores de risco podem ser classificados, entre outros, como: • Biológicos – relacionados à população suscetível, agente etiológico e presença do vetor; • Ambientais – modificações do meio ambiente, temperatura, umidade e presença de criadouros; • Econômicos – relacionados à baixa renda, ao desemprego e às condições de trabalho, moradia e migrações; • S......
...ent of early rheumatoid arthritis: the key to preventing disability. British Journal of Rheumatology 1994; 33:765-8. 5. Graudal N et al. The natural history and prognosis of rheumatoid arthritis: association of radiographic outcome with process variables, joint motion and immune proteins. Scand J Rheumatol Suppl 2004; 118:1-38. 6. Greiner A et al. Association of anti-cyclic citrullinated p......
..., além de polidipsia e poliúria como resultado doenvolvimento hipotalâmico.Homensadultos podem ter envolvimento pulmonar primário, causando tosse crônica nãoprodutiva, dor torácica, dispneia, sibilos, com alta frequência de câncer depulmão associado. Mulheres jovens podem ter envolvimento localizado do tratogenital. A gestação está associada à exacerbação do diabetes insípido.Existealto risco de d......
...os nos linfócitos em alguns casos; entretanto, uma infiltração significativa por linfócitos também tem sido observada. Em alguns casos, a linfocitose foi encontrada em associação com a infecção aguda por vírus Cocksackie. Um aumento acentuado no número de linfócitos ocorre em pacientes infectados com a bactéria gram-negativa Bordetella pertussis, que causa a coqueluche. Apesar de ser uma infecção......
...pidemiológicas indicativas de DCA. Caso de Doença de Chagas Congênita Recém-nascido de mãe com exame sorológico ou parasitológico positivo para T. cruzi, que apresente exame parasitológico positivo para T. cruzi, a partir do nascimento, ou exame sorológico positivo a partir do sexto mês de nascimento, e que não apresente evidencia de infecção por qualquer outra forma de transmissão. Caso ......