...multiplicidade de tecidos. Os sintomas típicos incluem letargia, confusão, anorexia, náusea, constipação, poliúria e polidipsia.12 Os sintomas se correlacionam com a gravidade e com a rapidez do início da doença.13 Embora nenhuma descoberta física seja diagnóstica, as manifestações de malignidade em estado avançado, como linfadenopatia, são comuns. A presença de hipovolemia, que pode ser grave, é ......
...vera Policitenia secundária (p. ex., hipóxia) Nível de eritropoietina Reduzido Normal ou elevado JAK2 Presença da mutação V617F Tipo selvagem Existem diferenças genéticas importantes nas contagens de leucócitos que devem ser consideradas nas avaliações de leucopenia, tendo em vista que algumas pessoas, incluindo as de etnia africana, podem apresentar números bai......
...ca.baeta@saude.gov.br Revisão Técnica Júnia Guimarães Mourão Cioffi Médica Hematologista e Hemoterapeuta Fundação Hemominas (31) 3280-7494 dirtec@hemominas.mg.gov.br SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim come......
...for elective red blood cell transfusion. Ann. Intern. Med., [S.l.], v. 116, p. 393-402, 1992. 104. WU, W. C. et al. Blood transfusion in elderly patients with acute myocardial infarction. N. Engl. J. Med., [S.l.], v. 345, p. 1230-36, 2001. 105. ZALLEN, G. et al. Age of transfused blood is an independent risk factor for postinjury multiple organ failure. Am. J. Surg., [S.l.], v. 78,......
...s transfusionais graves. Maiores detalhes no documento original. Dose e Modo de Administração Deve ser transfundida a quantidade de hemácias suficiente para a correção dos sinais/sintomas de hipóxia, ou para que a Hb atinja níveis aceitáveis. Em indivíduo adulto de estatura média, a transfusão de uma unidade de CH normalmente eleva o Hct em 3% e a Hb em 1 g/dL. Em recém-nascidos, o volume a s......
...o tema e a experiência de profissionais atuantes na área foi indispensável a participação da Hemorrede Nacional pública e privada, da Agência Nacional de Vigilância Sanitária, da Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, do Colégio Brasileiro de Hematologia, da Associação de Medicina Intensiva Brasileira e da Sociedade Brasileira de Anestesiologia. Dentro desta construção coletiva, esper......
...de cristaloide durante transfusões maciças em situações de trauma. Contexto clínico Cada vez mais, estudos apontam que as práticas de ressuscitação volêmica devem ser mais restritas quanto ao uso de cristaloides. A minimização de seu uso também é preconizada para pacientes com hemorragias, porém seu impacto em ressuscitações agressivas, como nas que se emprega transfusão maciça, ainda não foi......
...is sangramentos articulares quando comparados com os pacientes que receberam doses altas (medianas 10,0 vs. 2,5; P<0,01) e mais perda de função (escore médio 9 vs. 4; P<0,01). Entretanto, o número de articulações acometidas nos 2 grupos foi similar (mediana 2 vs. 3, respectivamente). Os escores de qualidade de vida também foram parecidos entre os 2 grupos. Os custos anuais foram 66% maiores......
...o haja sintomas como dor torácica, insuficiência cardíaca descompensada, hipotensão ortostática ou taquicardia não responsiva à expansão volêmica. · Qualidade da evidência: MODERADA. · Força da recomendação: FRACA. Questão 3 Em pacientes hospitalizados, estáveis hemodinamicamente e com síndrome coronariana aguda, em que nível de Hb devemos considerar transfusão de CH? Recomen......
...lto risco: 82%. Aplicações para a prática clínica Os pacientes com mielofibrose normalmente têm quadro clínico de fadiga, esplenomegalia, anemia, leucopenia ou leucocitose, plaquetopenia ou plaquetose. Tais achados precisam ser combinados com uma análise de cariótipo de forma a se calcular o DIPSS, que é o guia para a definição do tratamento, que varia de suporte transfusional a tran......
...uso maior de antibióticos e à coleta de novos exames. A coleta realizada com luvas estéreis pode, teoricamente, resolver esse problema, mas seu uso nunca foi avaliado em um estudo clínico. O Estudo Este estudo foi conduzido nas enfermarias de clínica médica e hematologia e na unidade de terapia intensiva de um hospital universitário sul-coreano. Neste hospital, a coleta de hemoculturas fica a......
... Tabela 2. Causas de linfadenopatia29 Infecções Bacterianas: estreptococos,* Staphylococcus aureus,* sífilis,*† doença da arranhadura do gato,* Mycobacterium tuberculosis e outras micobactérias,† brucelose,† leptospirose,† meliodose,† cancroide, peste, tularemia, febre da mordedura do rato Virais: adenovírus,* HIV,*† mononucleose infecciosa,*† herpes simples,* sarampo,† rubéola......
...ultado contundente. Entre pacientes com choque séptico, a mortalidade em 90 dias e as taxas de eventos isquêmicos e uso de suporte de vida foram semelhantes entre aqueles que receberam a transfusão de sangue em um patamar mais elevado de hemoglobina (Hb = 9,0) e aqueles que receberam transfusão de sangue em um limite inferior (Hb = 7,0). Neste segundo grupo ainda houve menor uso de bolsas de sangu......
...temente, representando 4% de todos os cânceres diagnosticados anualmente. Nos EUA, cerca de 56 mil novos casos são diagnosticados todos os anos, com 24 mil mortes resultantes. O linfoma difuso de grandes células é o subtipo mais comum (30% dos casos), seguido do linfoma folicular (25%). Fatores de risco Alguns fatores de risco relacionados aos LNH são estados de imunodeficiência (HIV/Aid......
...se tumoral, devem receber associadamente alopurinol e hiper-hidratação. Algumas considerações adicionais: · a leucoaférese normalmente precisa ser feita via cateter central e não tem uma padronização única, sendo feita apenas em centros de referência. É possível, porém não recomendado, realizar o procedimento por veia antecubital com acesso calibroso, como um Jelco 14; · na leucoa......
...utropenia significativa. O mielograma foi compatível com leucemia mieloide aguda (LMA), com mais de 50% de blastos na medula óssea. A medula óssea de pacientes com LMA é infiltrada com uma população leucêmica monótona (blastos). Os blastos incluem mieloblastos, monoblastos, promonitos, promielitos anormais e megacarioblastos. A dor óssea é infrequente em adultos, mas ocorre na grande maioria das ......
...butilizada em casos de adultos com anemia falciforme e indicação de uso com base em diretrizes. Isso leva à necessidade de apoiar programas educacionais avançados direcionados a esses pacientes e seus médicos. É possível imaginar que nossa realidade no Brasil não seja tão diferente, portanto, devemos manter esforços no mesmo sentido para garantir tratamento adequado a pacientes com anemia falcifor......
...os Diagnósticos para Linfohistiocitose Hemofagocítica Febre Citopenias (pelo menos 2 de 3 linhagens) Neutropenia (contagem absoluta de neutrófilos < 1,0 x 109/L) Anemia (hemoglobina < 9 g/dL) Trombocitopenia (contagem de plaquetas < 100 x 109/L) Esplenomegalia Hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, ou ambas as condições. Triglicérides de jejum => 265 mg/dL Fibrinogênio ......
...er ressuscitados (expansão, drogas vasoativas conforme necessário). Além disso, o foco do sangramento deve ser controlado. Para tanto, uma estratégia possível é a embolização arterial; a cirurgia deve ser reservada para casos selecionados. Bibliografia 1. Hatjipetrou A, Anyfantakis D, Kastanakis M. Rectus sheath hematoma: a review of the literature. Int J Surg 2015; 13:267. 2. Tur......
...anto são necessários: - SaO2 > 92% - ausência de hemoglobinas de alta afinidade por O2 - produção inapropriada de eritropoetina por doença policística renal ou tumor renal A3- Esplenomegalia A4- Anormalidade citogenética clonal, excluindo cromossomo Philadelphia A5- Formação in vitro de colônia eritroide endógena Critérios B B1- Trombocitose > 400.000 cels/mm3 B2- Leucocitose &g......
...emelhantes, com taxas de mortalidade de 9,1% e 8,8%, respectivamente (OR = 1,04; IC 95%, 0,95-1,14; P = 0,38). Resultados adicionais foram consistentes em três subgrupos pré-especificados de alto risco (pacientes submetidos a cirurgia cardiovascular; pacientes admitidos para os cuidados intensivos; pacientes com câncer). Aplicação Prática Com base nesse estudo, pôde-se constatar que, entre......
...om risco intermediário ou perfil de citogenética de risco favorável (29 de 43 [67%] versus 24 de 71 [34%], P<0,001) e entre os indivíduos com mutações de TP53 em comparação com aqueles com o tipo selvagem de TP53 (21 de 21 [100%] versus 32 de 78 [41%], P <0,001). Estudos anteriores têm demonstrado, de forma consistente, que os indivíduos com um perfil de citogenética desfavorável de risco e......
...tação quando necessário, analgesia intensa e tratamento de fatores desencadeantes de crise. Apenas ressaltamos que esse estudo foi financiado pela Daiichi Sankyo e Eli Lilly. Referências 1. Heeney MM et al. A Multinational Trial of Prasugrel for Sickle Cell Vaso-Occlusive Events. N Engl J Med 2016; 374:625-635. Prasugrel em fenômeno vaso-oclusivo em doença falciforme Lucas Santos Zambon Pra......
... delas (P = 0,001) devido a um alto risco de morte sem recaída. O efeito prognóstico adverso das mutações de TP53 foi semelhante em doentes que receberam regimes de condicionamento de intensidade reduzida e naqueles que receberam regimes de condicionamento mieloablativos. Por outro lado, o efeito adverso das mutações da via RAS sobre o risco de recidiva, em comparação com a ausência de mutações n......
...r no peito. Aplicação Prática Com base neste interessante ensaio clínico para uma doença que carece de novos tratamentos, em pacientes com doença falciforme, a terapêutica com crizanlizumabe resultou em uma taxa bem mais baixa de crises de dor relacionadas com células falciformes do que com uso de placebo, além de estar associada a uma baixa incidência de eventos adversos. Sendo assim, o c......
... 6 meses foi de 60% e o tratamento foi bem tolerado (resposta considerada para contagem de plaquetas que aumentaram para maior ou igual a 30 x 109/L). Pacientes tiveram sobrevivência livre de recidiva de 92% e 76%, respectivamente, em 12 e 24 meses. Este estudo destaca a possibilidade de alcançar uma remissão duradoura a partir de quatro semanas de tratamento com estes esquemas. Aplicações Pr......
...dos de segurança da droga, e nenhum estudo randomizado, mas parece que o caminho é esse mesmo, e que em breve teremos algo disponível para reverter a anticoagulação desses pacientes, quando necessário, e de forma relativamente rápida. Bibliografia Pollack CV et al. Idarucizumab for Dabigatran Reversal. June 22, 2015DOI: 10.1056/NEJMoa1502000. Um reversor para Dabigatran Lucas Santos Zambon ......
...livre de progressão e taxa de resposta global. No total, foram 321 pacientes alocados no grupo elotuzumabe e 325 para o grupo de controle. Após um acompanhamento médio de 24,5 meses, a taxa de sobrevida livre de progressão em um ano no grupo elotuzumabe foi de 68%, em comparação com 57% no grupo controle; aos dois anos, as taxas foram de 41% e 27%, respectivamente. A mediana de sobrevida livre d......
...itos foram randomizados para receber DXM 40 mg / d durante quatro dias (n = 95, e os que não responderam receberam um curso adicional de quatro dias de DXM) ou prednisona 1,0 mg / kg por dia durante quatro semanas e com desmame posterior (n = 97). Um ou dois cursos de HD-DXM resultou numa incidência mais elevada de resposta global inicial (82,1% versus 67,4%, P = 0,044) e uma resposta completa (50......
...alicílico; as taxas de sangramento menor clinicamente relevante foram 2,7, 2,0 e 1,8%, respectivamente. Aplicação Prática Pode-se concluir que, entre os pacientes com TEV com necessidade de anticoagulação contínua, o risco de um evento recorrente foi bem menor com rivaroxaban em uma dose de tratamento (20mg) ou uma dose profilática (10mg) do que com ácido acetilsalicílico, sem aumento sign......
... dados apresentados, tem-se uma opção viável para lidar com situações onde é necessário reverter a anticoagulação, como nas situações expostas no estudo, nas quais o idarucizumabe reverteu rapidamente, de forma durável e com segurança o efeito anticoagulante do dabigatrana. Bibliografia Pollack CV et al. Idarucizumab for Dabigatran Reversal — Full Cohort Analysis. N Engl J Med 2017; 377......
...mento-padrão para pacientes recém-diagnosticados com LMC. Utilizado na dose de 400 mg/d em pacientes na fase crônica, o imatinibe gera resposta citogenética em mais de 80% dos pacientes. Essa resposta é mantida com o uso contínuo da droga, com menos de 3% dos pacientes abandonando o tratamento por causa dos efeitos colaterais. Alguns pacientes alcançam resposta molecular completa, ou seja, a ausên......
... Prática Clínica É um estudo interessante, mostrando o benefício da erradicação da infecção pelo Helicobacter pylori sobre a contagem de plaquetas de pacientes adultos com PTI, entretanto devemos ressaltar que houve apenas um ensaio clínico controlado na metanálise com apenas 36 pacientes. A grande maioria dos estudos foi observacional. Desta forma, a possibilidade de viés deve ser co......
...L > 1.784 nmol/L Lidocaína 1,5-6 µg/mL 6,4-26 µmol/L Depressão do sistema nervoso central ou cardiovascu-lar 6-8 µg/mL 26-34,2 µmol/L Convulsões, sonolência, débito cardíaco reduzido > 8 µg/mL > 34,2 µmol/L Lítio 0,6-1,2 mEq/L 0,6-1,2 nmol/L > 2 mEq/L > 2 mmol/L Metadona 100-4......
... gravidez são venosos, com uma prevalência de 0,5 a 2 por 1.000 mulheres grávidas. Tromboembolismo venoso, incluindo embolia pulmonar, é responsável por 1,1 morte por 100.000 partos, ou 9% de todas as mortes maternas nos Estados Unidos. No mundo em desenvolvimento, a principal causa de morte materna é a hemorragia, no entanto, nos países desenvolvidos, onde a hemorragia é mais frequentemente trata......
...k para Abstract]. Fator de impacto da revista (archives of internal medicine): 9,110 Contexto Clínico A febre de origem indeterminada (FOI) continua sendo um desafio diagnóstico, uma vez que o diagnóstico pode permanecer indeterminado por muitas semanas até meses. Esta entidade (FOI) foi descrita e seus critérios diagnósticos delineados em 1961 por Petersdorf e Beeson2. Carac......
... prevalência entre 5 e 10% nas populações negras da África Equatorial; é comum, também, na Arábia Saudita, na Grécia e no sul da Itália e da Ásia. Crê-se que a considerável prevalência africana deva-se a séculos de seleção natural, pela maior resistência dos eritrócitos com Hgb S à infecção pelo Plasmodium falciparum. A Hgb S veio para o Brasil com a escravatura; a prevalência africana original di......
...lobina. Outras cadeias incluem os tipos delta e gama, as quais constituem as hemoglobinas A2 (a2d2), que representam 1 a 2% das hemoglobinas no adulto, e F (a2?2), que é a principal hemoglobina na vida intrauterina, representando menos de 1% das hemoglobinas no adulto (Fig. 50.2). Alfatalassemias As alfatalassemias são caracterizadas pela deleção de um ou mais dos quatro genes existentes no c......
... Foram realizados alguns exames iniciais, a saber: • Ureia: 133mg/dL; • Cr: 4,93 mg/dL; • Na: 133mEq/L; • K: 4,5 mEq/L; • Fósforo: 5,6 mg/dL; • Magnésio: 2,19 mg/dL; • Cálcio total: 23,8 mg/dL; Cálcio iônico: 7,34 mg/dL • pH: 7,39 (venoso); Bicarbonato: 25,8 mmol/L; • Glicemia: 110 mg/dL; • Hb 6,8g/dL; Ht: 22,5% • ......
...oença cardiovascular desenvolveu vários eventos. Para os pacientes tratados antes dos 25 anos de idade, a incidência cumulativa em 60 anos ou mais foi de 20%, 31%, e 11% para CHD, VHD, e IC como primeiros eventos, respectivamente. Radioterapia do mediastino aumentou os riscos de doença arterial coronariana (hazard ratio [HR]: 2,7; IC95%: 2,0-3,7), VHD (HR: 6,6; IC95%: 4,0-10,8) e IC (HR: 2,7; IC95......
...s por ano. Estima-se que deste total, cerca de 7.000 casos chegarão à cura. O grande enfoque atual passou a ser descobrir formas de ter altas taxas de cura, porém oferecendo tratamentos com menor possibilidade de eventos adversos, principalmente no que concerne a radioterapia, que pode ter efeitos tardios graves. Os eventos adversos associados à radioterapia incluem um segundo câncer (incluindo câ......
... ausência de alterações neurológicas focais, com consciência e orientação discretamente agitada. A Figura 1 mostra a radiografia de tórax. Figura 1 ? Radiografia de tórax. Comentário: Trata-se de um caso de paciente jovem com antecedente de anemia falciforme, que iniciou um quadro álgico em membros, evoluindo, posteriormente, com quadro de dor torácica e dispneia. A radiog......
...intervenções urgentes. Por isso, foi feito um ensaio clínico randomizado para comparar 4F-PCC com plasma para a reversão urgente de AVK em pacientes que necessitam de procedimentos cirúrgicos ou invasivos urgentes. O Estudo Este foi um estudo multicêntrico, aberto, de fase 3, randomizado que incluiu pacientes com 18 anos ou mais e que tiveram necessidade de reversão rápida de AVK antes de u......
...ia, havia a dúvida de embolia pulmonar, que precisava ser investigada. Na imagem 2 podemos ver o corte de pulmão da tomografia. Imagem 2 - Tomografia de Tórax Diagnóstico e Discussão Veja o que foi descrito no laudo da tomografia: Achados: Ausência de defeitos de enchimento no tronco arterial pulmonar, ramos principais, ramos lobares e segmentares. Ausência de sinais de trombos......
...a de fatores como aumento nos elementos medulares com células imaturas associados à pancitopenia e de sintomas constitucionais graves. As alterações medulares fibróticas, secundárias a outros tipos de neoplasma (por exemplo, leucemia de células pilosas, câncer metastático da próstata ou de mama) ou infecções, são considerações extremamente importantes. O Quadro 5 apresenta os sistemas de pontuaçã......
...MTS13 (<5%) seja específica de PTT, os pacientes com esse nível de deficiência, provavelmente, tenham períodos assintomáticos prolongados.13 Está se tornando cada vez mais evidente que a perda de atividade de ADAMTS13, com aumento associado nos multímeros do ULvWF em circulação, é necessária, porém insuficiente, para produzir episódios clínicos agudos de PTT. Os dados mais recentes dão suporte......
...r completamente o quadro. Os tempos de coagulação se tornam prolongados e o potencial para hemorragias aumenta. A CIVD crônica pode se desenvolver quando o sangue é contínuo ou intermitente exposto a pequenas quantidades de fator tecidual (ou outras substâncias pró-coagulantes). Os fatores de coagulação e as plaquetas são consumidas, mas a produção é capaz de compensar este consumo, e o fígado é......
...ugestão de Protocolo para Tratamento com Hidroxiureia - Ter hemograma de base antes de iniciar tratamento (saber nível de hemoglobina, de leucócitos, de reticulócitos, de plaquetas e VCM). - Ter níveis de HbF prévios (não deve afetar a decisão de uso). - Função renal e hepática prévias. - Teste de gravidez para mulheres em idade fértil (e aconselhar sobre não engravidar durante o uso). - Dose......
...ores (envolvendo a veia poplítea ou vasos mais proximais) ou Tromboembolismo Pulmonar (TEP) (envolvendo a artéria pulmonar segmentar ou mais proximal). A diretriz não se aplica ao tratamento de TEV em locais incomuns, como trombose cerebral, esplâncnica ou TVP de membros superiores, ou eventos trombóticos arteriais . TAC Aguda: diagnóstico de TVP ou TEP no último mês. TAC Subaguda: diagnóstico ......
...urso deverão avaliar se o esquema BR deveria ser o regime preferido e qual seu papel como terapia de manutenção pós-indução. Tratamentos de primeira linha para linfoma folicular avançado A escolha da terapia inicial para linfoma folicular permanece controversa. Para comparar 3 regimes de tratamento, foi realizado um estudo randomizado, no qual 534 pacientes com doença avançada receberam 8 dos......