...ência renal progressiva, doença articular destrutiva e infartos cerebrais. Muitas destas complicações são mais sérias em pacientes cuja etnia é minoritária ou pertencentes às classes socioeconômicas mais baixas.36,37 Existem ainda outros elementos de cronicidade que apresentam uma relação incerta com a doença e o tratamento: aterosclerose acelerada,38 doença cardíaca valvar, disfunção cognitiva e ......
...sta inicial na maioria dos pacientes. Um avanço importante na compreensão da mielofibrose primária é o reconhecimento da via da Janus Kinase hiperativa (JAK) e da via do ativador da transcrição de sinalização (STAT). Esses dados levaram a estudos clínicos com o ruxolitinib, um inibidor de JAK, medicamento que tem demonstrado eficácia com a redução do tamanho do baço, diminuição dos sintomas e aume......
...clássica é caracterizada inicialmente por placa eritematosa e hiperpigmentada que lentamente evolui na sua periferia, deixando uma cicatriz central hipopigmentada com atrofia. Na maioria das vezes, esta é única e preferencialmente encontrada em face, couro cabeludo, pavilhão auricular e pescoço. O lúpus eritematoso cutâneo subagudo é uma entidade à parte do LES, sendo caracterizado pela presença d......
...rtil, e os primeiros sinais e sintomas iniciam-se entre a segunda e terceira décadas de vida, quando o predomínio do sexo feminino é na proporção de 10:1. O lúpus é uma doença pleomórfica que não apresenta um padrão típico de comprometimento sistêmico. O diagnóstico baseia-se fundamentalmente no quadro clínico, que, associado aos dados laboratoriais e sorológicos, favorecem a sua definição. Na fa......
...aracterística clínica principal na psicose induzida por esteroides. O tratamento farmacológico para melhora cognitiva não foi estudado em LESNP. No entanto, o uso regular da aspirina em pacientes idosos com LES foi associado a uma melhora cognitiva em um estudo. Por outro lado, a utilização de glicocorticoides por períodos prolongados está associada com a diminuição da função cognitiva. Abordag......
...vo para anticoagulante lúpico, resultado falso-positivo de VDRL, médio título ou alto título de concentração de anticorpos anticardiolipina (IgA, IgG, ou IgM), ou resultado de teste positivo para anticorpo anti-2- glicoproteína I (IgA, IgG, ou IgM). 5-baixos níveis de complemento C3, C4 baixo, baixo CH50. 6-coombs direto positivo na ausência de anemia hemolítica. Para o diagnóstico de LES é ......
...teinase 3; MPO: mieloperoxidase. Anticorpos Antipeptídeo Cíclico Citrulinado Anticorpos que reconhecem as subunidades da proteína filagrina epidérmica têm como epítopos resíduos do aminoácido arginina convertidos em citrulina. Esses anticorpos são detectados por ELISA que emprega peptídeos cíclicos citrulinados (CCP) sintéticos como antígeno. · Interpretação e significado ......
...m haptoglobina baixa. COMENTÁRIOS Como a paciente já teve manifestações renais e hematológicas prévias, com indicação, pela história, de pulsoterapia com metilprednisolona, o objeto de discussão é o LES. Portanto, vale relembrar os critérios diagnósticos da doença (Tabela 1). Tabela 1: Critérios revisados para a classificação de lúpus eritematoso sistêmico (1997)* 1. Rash malar ......
...ou violáceos que acometem principalmente a região pré-tibial. É mais comum em mulheres, com pico de incidência na terceira década de vida. A fisiopatogenia do eritema nodoso ainda não é completamente definida, mas presume-se que represente uma reação de hipersensibilidade a uma variedade de antígenos. Histologicamente, é caracterizado por uma paniculite septal, ou seja, uma inflamação do tecido g......
... evolução de 1 mês de aparecimento de lesões maculares eritematosas em região cervical e torácica anterior, a região evoluiu com as pápulas progredindo para crostas eritematosas. O diagnóstico é de lúpus subcutâneo subagudo, que costuma iniciar-se com lesões papulares pequenas, que evoluem para formas psoriasiformes ou anulares, que progridem com características policíclicas formando cros......
... disfunção renal, a TC foi sem constraste, mas foi evidente a presença de múltiplas cunhas em base e considerando o antecedente de síndrome de anticorpos antifosfolípides e síndrome nefrótica, o diagnóstico aventado foi de tromboembolismo pulmonar. Com a realização de ultrassonografia Doppler de membros inferiores confirmando presença de TVP foi feito diagnóstico presumível de TEP e iniciado o tra......
...Imagem 2: Lesões disseminadas que nestes casos surgem na face. Trata-se de lesões disseminadas, sobretudo em forma de disco na região da face, do nariz, das orelhas, do tronco e dos membros superiores. A erupção apresenta descamação e é indolor, porém há pouco prurido. Com o antecedente de LES, o diagnóstico provável é de lúpus discoide, confirmado pela biópsia. Para o tratamento, é indicado......
...ão em placa eritematosa, violácea e de contornos bem definidos no lábio superior, com início súbito há uma semana, associada a uma sensação de parestesia local. Relata outros episódios semelhantes que deixaram pigmentação pós-inflamatória no mesmo local (Fig. 18.3). Realizou-se biópsia da lesão e, então, obteve-se laudo histopatológico de lúpus eritematoso. C) Uma paciente do sexo feminino, 4......
...l. Depois dos exames realizados, além dos critérios elencados, confirma-se anemia hemolítica e glomerulonefrite classe IV. O manejo terapêutico implica uso de glicorticoide em doses altas (1 mg/kg/dia), fotoproteção, tratamento com anti-helmínticopara profilaxia de estrongiloidíase disseminada, que pode ocorrer em indivíduos imunossuprimidos e em início de antimalárico. Para manejo da nefrite lúpi......
...e drogas ilícitas Staphylococcus aureus/Pseudomonas aeruginosa/ Serratia marcescens Aids Staphylococcus aureus/Neisseria gonorrhoeae/Salmonella sp/Pseudomonas sp/ fungos Mordedura de cão, gato Pasteurella multocida Leite cru, produtos lácteos Brucella sp O conhecimento dessas associações tem importante implicação terapêutica, no sentido de instituirmos ......
...erapêuticas são bastante diferentes. A monoartrite aguda, a qual pode apresentar etiologia séptica, evidencia franco envolvimento da articulação propriamente dita, com sinais flogísticos, dor intensa à mobilização e presença de derrame articular. Etiologia e Fisiopatologia Foram definidos quatro tipos de acometimento quanto à associação de agentes infecciosos e manifestações articulares: art......
...ase em experiência de nosso serviço, citamos que a dupla cloroquina + colchicina é uma boa opção terapêutica em casos leves com artrite + espessamento cutâneo. O uso de drogas citotóxicas é frequentemente necessário, associado ou não à corticoterapia, habitualmente em doses baixas a moderadas. A introdução de gamaglobulina endovenosa está indicada em casos graves e de difícil manejo. Não temos exp......
...s três últimos pulsos, agora com intervalo de 3 meses entre o 8º pulso e entre eles. 3. Em formas de apresentação clínica não tão grave e sem muita repercussão sistêmica do lúpus é possível após os 6 primeiros pulsos manter o paciente com azatioprina 2 mg/kg/dia ou micofenolato, em média 1.500 mg/dia divididos em duas tomadas, até completar 18 meses. A nefrite lúpica classe V tem sua terap......
...de resposta à agressão.4 Embora a resposta inflamatória à agressão seja um mecanismo de defesa do organismo, impedindo a progressão da lesão e o reparo adequado do parênquima pulmonar, um descontrole desse processo inflamatório e imunológico pode causar destruição da membrana alveolar. As células envolvidas, tanto na resposta adequada quanto na inadequada, parecem ser as mesmas e, após ativadas, ......
...a associados aos cuidados da saúde. Quadro 1 CRITÉRIOS DE PNEUMONIA ASSOCIADOS AOS CUIDADOS DA SAÚDE · Hospitalização por =2 dias durante os 90 dias anteriores · Residência em um lar de idosos ou instalações de cuidados estendidos · Uso a longo prazo da terapia endovenosa em casa, incluindo antibióticos · ......
...utros órgãos pode fornecer pistas para o diagnóstico. ACHADOS CLÍNICOS História Clínica · Idade do paciente: a faixa etária é um fator importante para se conhecer a causa da poliartrite. Na faixa etária pediátrica, deve-se lembrar de febre reumática aguda, púrpura de Henoch-Schönlein e AIJ (AIJ). Na adolescência e em adultos, assume importância o lúpus eritematoso sistêmico (LES), as poliar......
... O diagnóstico pode ser confirmado por lavado broncoalveolar com macrófagos com hemossiderina. A melhor forma de parar o sangramento do alvéolo é entubar e ventilar com altos PEEP’s. Além disso, deve-se tratar a causa de base. No caso de intoxicação pelo marevan, seria necessário prescrever vitamina K e plasma ou complexo protrombínico. Em caso de atividade lúpica, a pulsoterapia de corticoide, c......
...idose ou a glomerulonefrite fibrilar. Para que se possa estabelecer a etiologia da síndrome nefrótica, outros exames podem ser necessários: · exames de função renal: creatinina, ureia, clearance de creatinina; · exame de fundo de olho: na suspeita de nefropatia diabética, este exame é essencial; · dosagem de complemento sérico (frações C3 e C4): permite diferenciar a síndr......
...hiperviscosidade; a VHS frequentemente é normal na PHS, pode ser normal em 50% dos casos de arterite de Takayasu, e é normal em 20% dos casos de arterite de células gigantes. Aminotransferases Níveis de ALT ou AST elevados na doença hepática, miosite, rabdomiólise, hemólise ou necrose do miocárdio. Antimembrana basal glomerular Útil para avaliação de hemorragia alveolar, com ou ......
...o de insuficiência respiratória, foi indicada a realização de broncoscopia com lavado broncoalveolar. O lavado mostrou múltiplos macrófagos com hemossiderina, confirmando a presença de hemorragia alveolar. Entretanto, como foram isolados também pneumococos, e devido à gravidade do caso, manteve-se a antibioticoterapia. Foi realizada a pulsoterapia com corticoides e ventilação mecânica com uso de ......
...eleções e inserções de nucleotídeos que ocorrem no momento da recombinação de genes e do desenvolvimento da medula óssea.4 Cada cadeia pesada forma um par com uma cadeia leve kappa ou lambda, que apresenta também uma diversidade inerente substancial. Essas alterações genéticas, que ocorrem em regiões determinantes da complementaridade (CDRs, do inglês complementary-determining regions) altamente v......
...tis. Am J Med 1981;71:525. 32. Rappaport WD, Valente J, Hunter GC, et al. Clinical utilization and complications of sural nerve biopsy. Am J Surg 1993;166:252. 33. Guillevin L, Lhote F. Treatment of polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. Arthritis Rheum 1998;41:2100. 34. Yeung RS. Pathogenesis and treatment of Kawasaki’s disease. Curr Opin Rheumatol 2005;17:617. 35. ......
... hiperlipidemia. Oachado diagnóstico principal é a proteinúria em níveis nefróticos. Com oaparecimento dessa proteinúria, as consequências são hipoalbuminemia com edemae hiperlipidemia por produção compensatória de lipoproteínas no fígado. Outra consequênciada síndrome nefrótica é o aparecimento de retenção de sal pelos rins, fatorimportante para o desenvolvimento da anasarca nesse......
...gado. Outra consequênciada síndrome nefrótica é o aparecimento de retenção de sal pelos rins, fatorimportante para o desenvolvimento da anasarca nesses pacientes. Além do quadrode edema periférico, o aparecimento de hepatomegalia é outro sinal frequentenesses pacientes, o que ocorre de forma secundária ao aumento da produção delipoproteínas pelo fígado. Asdiferentes glomerulopatias são su......
...dades radiográficas [incluindo fraturas ou remodelamento ósseo]); · Hemocromatose (mialgias e artralgias difusas são manifestações incomuns da hemocromatose, porém a avaliação deste distúrbio por determinação da saturação sérica de transferrina e da concentração sérica de ferritina pode ser considerada em casos de pacientes na faixa etária de 40 a 60 anos, especialmente se houver artropatia......
...ctomia, durante um período de 24 horas (a uma dose inicial de 1 mcg/kg/semana, através de injeções subcutâneas, que posteriormente foi ajustada de acordo com algoritmos predefinidos).34 A contagem plaquetária alvo (50.000/mcL) foi alcançada por 25% dos pacientes após 1 semana e por 50% dos pacientes dentro de um período de 2 a 3 semanas. Uma resposta plaquetária duradoura (definida por uma contage......
...apsing idiopathic nephrotic syndrome: a multicentre randomized controlled trial. Nephrol Dial Transplant 1993;8:1326–32. 113. Meyrier A, Noel LH, Auriche P, Callard P. Long-term renal tolerance of cyclosporin A treatment in adult idiopathic nephrotic syndrome. Collaborative Group of the Societe de Nephrologie. Kidney Int 1994;45:1446–56. 114. Ittel TH, Clasen W, Fuhs M, et al. Long-term ......
...em alívio temporário. Tratamento Sistêmico O uso de medicações antipruriginosas, como anti-histamínicos, deve ser maximizado para controle do prurido e escoriações. A cloroquina tem sido usada também no tratamento das lesões cutâneas da DM, isolada ou em associação com a quinacrina. Entretanto, apenas parte dos pacientes responde completamente. O tratamento sistêmico de primeira linha para ......
... historicamente considerada como incluindo cinco achadosclínicos ou bioquímicos principais:1.Proteinúria geralmente > 3.500 mg/dia, albumina 3.000 mg/dia ou relação dealbumina/creatinina na urina > 3.000 mg de proteína/g de creatinina.Tradicionalmente, o ponto de corte é de 3,5 g (3.500 mg) em 24 horas, mas algunsautores têm proposto usar um ponto de corte menor.2.Hipoalbuminemia (albumina &......
...ma tosse seca, sem febre. Relata artralgia difusa no período. Ao exame físico encontra-se em Glasgow 15. Ausculta cardíaca normal. Ausculta pulmonar com murmúrios vesiculares presentes, abolidos no terço inferior do tórax bilateralmente. Propedêutica abdominal normal. Membros e articulações todos normais. Apresentava os seguintes sinais vitais: FC de 94bpm, FR 28cpm, PA. 128x66mmHg, saturação de o......
...ensações cardiológicas, lesões neoplásicas ou embolia pulmonar. Em todos estes casos, o tratamento deve ser direcionado principalmente à doença de base, visto que a quantidade de sangramento geralmente não requer intervenção específica para cessá-lo. Sedativos da tosse devem ser evitados, pois poderiam mascarar sangramentos maiores e prejudicar o clearance mucociliar, importante principalmente nos......
... Diagnóstico e tratamento da síndrome de Sjögren. Arq Bras Oftalmol. 2006;69:959-963. 11. Prentice A. Diet, nutrition and the prevention of osteoporosis. Public Health Nutrition. 2004;7,227-243. 12. Klack K, Carvalho JF. Vitamina K: metabolismo, fontes e interação com o anticoagulante varfarina. Rev Bras Reumatol. 2006;46:398-406. 13. Tidow-Kebritchi S, Mobarhan S. Effects of diets containing f......
...ossupressor estudado em DPI/DTC na esclerodermia. Dois estudos foram realizados nestes pacientes, no primeiro a ciclofosfamida (2 mg / kg / dia) foi comparada com placebo durante 1 ano e encontrou uma pequena, mas significativa, melhora na CVF. No geral não houve diferença significativa de eventos adversos graves, mas os pacientes do grupo ciclofosfamida apresentaram mais episódios de leucopenia ......
...o de um novo acúmulo. Tanto a pericardiocentese como a drenagem cirúrgica são procedimentos eficazes para remoção de líquido pericárdico, mas a pericardiocentese é o procedimento indicado na maioria dos casos, e um dreno é, muitas vezes, mantido no local até drenagem de líquido <25?30mL/dia. A drenagem cirúrgica tem a vantagem de permitir uma biópsia e a realização de pericardiectomia. O proce......
... físico, ortopneia ou dispneia noturna paroxísmica. A avaliação inicial consiste de TFP e ETT. Considerar o encaminhamento para um especialista em artérias pulmonares se a DLCO for reduzida no TFP ou a PVDS for elevada no ETT. Adaptação de Stojan et al.35 DLCO: capacidade difusora do dióxido de carbono; DPI: doença pulmonar intersticial; ETT: ecocardiograma transtorácico; PII: pneumonia interst......
...a presença de dor retro-orbital e febre deve-se pensar em dengue; na presença de urina escura e cãibras pesquisar rabdomiólise; mialgia difusa de evolução crônica com sono não reparador sugere fibromialgia; mialgia com rigidez matinal em maiores de 50 anos está associada a polimialgia reumática. Mialgia difusa associada a astenia deve chamar a atenção para doenças sistêmicas como insuficiê......
...sintomática.120-122 As atuais diretrizes para procedimentos valvares recomendam o uso da redução da pós-carga com agentes vasodilatadores em casos de pacientes inoperáveis que apresentam insuficiência aórtica severa e/ou disfunção ventricular esquerda, ou, ainda, no contexto da hipertensão sistólica. A insuficiência aórtica severa necessita de cirurgia urgente. A vasodilatação intravenosa com ni......
... AR. Muitos desses antígenos podem induzir artrite em camundongos ou em ratos nas situações em que esses animais forem imunizados com o antígeno em combinação com adjuvantes. Em alguns casos, as proteínas se tornam mais imunogênicas quando citrulinadas. Anticorpos peptídicos anticitrulinosos, fatores reumatoides e outros autoanticorpos Os anticorpos que ligam CPs são importantes para compreende......
...uberculose ativa e de linfopenia, mesmo que sejam HIV negativos, apresentam, em geral, melhora até 2 semanas após o início da terapia antimicrobiana apropriada. Os pacientes com síndrome respiratória aguda resultante de infecção com coronavírus costumam ter linfocitopenia, que se resolve após a melhora do quadro infeccioso. Várias outras doenças virais comuns como o sarampo estão, tipicamente, as......
...persensibilidade clássica de febre, erupção cutânea e eosinofilia e, portanto, os sintomas são ausentes ou muito leves e não especificados. O reconhecimento e o tratamento precoce da NIA estão associados a um prognóstico relativamente bom, e é rara a necessidade de terapia de reposição renal, embora a doença renal crônica (DRC) ocorra em alguns pacientes. O uso de 5-aminossalicilatos pode estar a......
... com restos celulares e chumbo, levando ao hipoesplenismo. A asplenia congênita pode ser encontrada em crianças com situs inversus, e outros distúrbios autoimunes, anormalidades de desenvolvimento, tais como glomerulonefrite, lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatoide, podem ser associados com a evidência laboratorial e as manifestações clínicas (sepse com bactérias encapsuladas) do h......
...ho e das articulações MCF são incomuns na osteoartrose, que tipicamente afeta as articulações sustentadoras de carga e as articulações interfalângicas distais. Pacientes com osteoartrose usualmente são soronegativos para fator reumatoide e não apresentam erosões marginais. As efusões sinoviais são não inflamatórias, exibem contagem de CSB inferior a 2.000/mcL e predominância de células mononuclear......
...candopacientes suspeitos do distúrbio, mas com resultados negativos nos ensaiosconvencionais.Em uma metanálisedo risco de tromboembolismo venoso associado a AAFL em indivíduos com AAFL semdoença autoimune subjacente ou trombose prévia, a probabilidade de apresentareventos posteriores era 1,6 vez maior para anticorpos aCL, 3,2 vezes maior paratítulos altos de aCL e 11,0 vezes maior para aAL. Odiagn......
...as, aredução da dose ou retirada é geralmente recomendada. Quando outro agenteimunossupressor é substituído, os pacientes devem ser acompanhados de pertopara a recorrência da PRES. A neuroimagem de vigilância de rotina não érecomendada, mas deve haver um limiar baixo para buscar a neuroimagem se ossintomas surgirem repentinamente ou persistirem. Em pacientes realizando quimioterapiacitotóxica com ......
... determinada articulação ou de estruturas adjacentes [Tabela 1]. O envolvimento simétrico de pequenas articulações das mãos e pés, porém sem envolvimento das articulações interfalângicas distais, é sugestivo de artrite reumatoide. Por outro lado, o envolvimento interfalângico distal é frequente na artrite psoriática. Um supercrescimento ósseo acompanhado de envolvimento interfalângico distal é sug......