...n Orthop 1997;334:91. 73. Nesher G, Ilany J, Rosenmann D, et al. Valvular dysfunction in antiphospholipid syndrome: prevalence, clinical features and treatment. Semin Arthritis Rheum 1997;27:27. 74. Kimberly RP, Lockshin MD, Sherman RL, et al. Reversible “end-stage” lupus nephritis: analysis of patients able to discontinue dialysis. Am J Med 1983;74:361. 75. Trends in deaths from sys......
... a glicocorticoides. Outra alternativa é a hidroxicloroquina adicionada ao glicocorticoide oral em todos os pacientes. A imunoglobulina intravenosa (IGIV) também é uma terapia indicada, ainda que a sua eficácia também seja de curto prazo, com resposta em 80% dos pacientes. Outros imunossupressores têm sido estudados em trombocitopenia relacionada ao LES. A vincristina, em um estudo pequeno, teve ......
...inal e fator reumatóide positivo, o que torna difícil a diferenciação com a artrite reumatóide. · Pacientes com LES podem apresentar hipertensão pulmonar, mas, nesses casos, deve ser descartado tromboembolismo pulmonar, que pode ocorrer associado a síndrome do anticorpo antifosfolípide. · O FAN é fundamental para o diagnóstico de LES, sendo positivo em cerca de 98% dos pacientes......
...is grave das nefrites, corresponde a 40%-60% dos casos e é caracterizada por uma combinação de sedimento nefrítico e nefrótico, com proteinúria e hematúria mais significativas. A hipertensão arterial está invariavelmente presente e a insuficiência renal é marcante. A nefrite membranosa (classe V) é identificada por síndrome nefrótica e ocorre em 10% a 20% dos casos. Já na forma de estágio avançado......
...icamentos são aprovados pelo FDA para o tratamento de LES nos Estados Unidos: glicocorticoides, aspirina e hidroxicloroquina. Os glicocorticoides são uma das principais armas terapêuticas no manejo do LESNP. Opções de tratamento tendem a variar e são adaptadas individualmente. Por exemplo, a presença de trombose com a presença de anticorpos antifosfolípides indicaria a necessidade de anticoagulaç......
...matórios não esteroidais. Outras manifestações cardiovasculares incluem a miocardite e a endocardite fibrinosa de Libman-Sachs, também denominada de endocardite marântica. O envolvimento endocárdico pode conduzir à insuficiência valvar, geralmente da válvula mitral ou aórtica, ou por evento trombótico como ocorre com a síndrome de anticorpos antifosfolípides. Manifestações gastrointestinais inclu......
...scrição dos padrões de marcação fluorescente dos compartimentos ou organelas celulares: padrão nuclear (homogêneo, pontilhado), nucleolar, centromérico e citoplasmático (citoesqueleto, microssoma, mitocôndria) (Figura 1). A literatura tem demonstrado que alguns dos padrões exibem uma associação mais estreita com determinadas conectivopatias como o nucleolar com a esclerose sistêmica isolada ou em ......
...ntra-articular, intralesional, retal e tópica (cutânea, ocular e otológica), 1. Pulsoterapia de Corticoide Nas situações de emergência com risco de morte, de gravidade ou falha na terapêutica habitual, os corticoides são utilizados na forma de pulsoterapia, ou seja, são administradas doses elevadas em curto período (geralmente 3 dias). Por essa via, costumam-se utilizar, de imediato, os me......
...ia e hematúria discreta, não apresentou piora da função renal tendo creatinina de 0.8 mg/dl. Está há três dias com as lesões cutâneas bastante dolorosas, com hipersensibilidade local, e na palpação se verifica nodulações elevadas, como podemos verificar na imagem 1. Paciente com FAN positivo e outras manifestações como rash malar, alterações hematológicas e renais e artralgias sugerem o diagnósti......
...ubagudo, que costuma iniciar-se com lesões papulares pequenas, que evoluem para formas psoriasiformes ou anulares, que progridem com características policíclicas formando crostas. Locais comuns incluem ombros, pescoço, antebraço e região anterior de tórax e dorso. O tratamento inicial é com antimaláricos e uso de corticoides sistêmicos. LES cutâneo subagudo Rodrigo Antonio Brandão Neto LES cutâne......
...na 40 mg ao dia e cloroquina, com quadro de dispneia há dez dias e febre de 37,9 graus, história de atividade renal de LES com creatinina de 2,2 mg/dl e proteinúria nefrótica. Na investigação realizou TC de tórax que apresentou as seguintes imagens em base, o restante do parênquima normal. Como a paciente tinha disfunção renal, a TC foi sem constraste, mas foi evidente a presença de múltiplas cun......
...esões cutâneas Imagem 2: Lesões disseminadas que nestes casos surgem na face. Trata-se de lesões disseminadas, sobretudo em forma de disco na região da face, do nariz, das orelhas, do tronco e dos membros superiores. A erupção apresenta descamação e é indolor, porém há pouco prurido. Com o antecedente de LES, o diagnóstico provável é de lúpus discoide, confirmado pela bió......
...em da intensidade da inflamação, da profundidade, da localização e do calibre do vaso afetado. As lesões ocorrem com mais frequência nas extremidades dos membros inferiores ou em áreas de pressão ou trauma e podem ser máculas, pápulas, púrpuras, nódulos, bolhas hemorrágicas, crostas necróticas, úlcera e lesão ectimatoide. Também podem manifestar-se como nódulos de Osler (lesões nodulares enduradas......
...ma (EEG) e ressonância magnética nuclear (RM) de encéfalo contribuem para evidenciar envolvimento do SNC. Vários autoanticorpos podem ser observados em pacientes com LES. O teste mais simples e útil é a pesquisa de autoanticorpos por meio de imunofluorescência indireta, utilizando células Hep-2 (FAN), o qual apresenta sensibilidade de cerca de 99%, porém baixa especificidade. Os anticorpos mais e......
...apresentam com um padrão de envolvimento poliarticular (poliartrite ou somente poliartralgias) agudo a subagudo, com melhora em alguns dias. A artrite é geralmente simétrica, acometendo articulações interfalangianas proximais, mas podem também ocorrer oligo ou monoartrite. Enfatizamos que inúmeras patologias não infecciosas, como a AR e o LES, também podem se manifestar com acometime......
...eínas (> 2,5 g/dl), o qual também não é um achado específico para artrite bacteriana. Um dos diagnósticos diferenciais da monoartrite aguda é a crise de gota, que inclusive pode apresentar padrão inflamatório exuberante no líquido sinovial, com contagem de células elevadas. Neste caso, no entanto, o Gram e as culturas são negativos, e a pesquisa de cristais com luz polarizada mo......
...s Sinovite Miosite Fenômeno de Raynaud Acroesclerose Diagnóstico: critério sorológico associado a pelo menos três critérios clínicos, incluindo sinovite ou miosite A capilaroscopia periungueal pode mostrar quadro compatível com DMTC (padrão SD) em 65% dos pacientes. Os estudos pulmonares são mandatórios, tanto para diagnóstico da síndrome como para acompanhamento da doença. São nece......
...or 8 semanas, sendo diminuído progressivamente e mantido em dose de 5 a 10 mg/dia por pelo menos 5 anos sem nenhuma atividade imunológica e se a lesão renal não tiver sido muito grave. Se o quadro inicial se manifestar com uma glomerulonefrite rapidamente progressiva, sugere-se pulsoterapia com metilprednisolona 8 mg/kg/dia por 3 dias, seguido da dose de corticoide de 1 mg/kg/dia por 8 semanas. 2......
...radiológicos (localização, padrão do infiltrado, achados associados, normal), função pulmonar (padrão normal, restritivo, obstrutivo ou misto), responsividade aos corticoides (responsivos versus não responsivos) ou uma classificação mista (doenças difusas do tecido conectivo [DDTCs]), granulomatosas, causas inalatórias, causas inerentes, pneumonites intersticiais idiopáticas e algumas entidades es......
...cessória, bulhas cardíacas normais. Os exames foram feitos na sala de emergência, e o paciente apresentava escore na Escala de Coma de Glasgow (ECG) sem alterações agudas, gasometria arterial em ar ambiente: pH 7,19; pO2 47; pCO2 19; Bic 10,2; BE 11,8; Sat 77%. Comentário Paciente com antecedente de LES, com quadro de insuficiência respiratória aguda, usa imunossupressores e apresenta um i......
... das articulações periférica ou axial é evidenciado em espondiloartropatias, AR, AIJ e OA. Tabela 2: Dados de anamnese e exame físico relacionados a oligoartrites ou poliartrites Dados de anamnese e exame físico Doenças mais frequentemente associadas Paciente jovem Febre reumática, leucose Paciente idoso OA, gota Sexo masculino Gota, espondiloartropatias ......
...apresenta quadro de dispneia com piora progressiva e espectorado sanguinolento há 1 dia. O hemograma é normal, exceto por linfopenia e proteína C reativa normal, apesar de VHS aumentado. A imagem demonstra infiltrado difuso (Figura 1). A principal hipótese neste caso é hemorragia alveolar, pois o hemograma não sugere infecção e o PCR está normal (o PCR também não é um bom marcador de atividade do......
...tos a dados de anamnese e exame físico que sejam sugestivos de doenças sistêmicas (infecciosas, autoimunes, tumorais), assim como pesquisar ativamente o uso prévio de medicamentos, exposição a drogas ilícitas, comportamentos de risco e epidemiologia para doenças infecciosas. Em pacientes hipertensos, obesos e diabéticos, é sempre importante avaliar a presença de lesão em outros órgãos-alvo (p.ex......
...ntifosfolipídio; AST = aspartato aminotransferase; CMV = citomegalovírus; SNC = sistema nervoso central; CIVD = coagulação intravascular disseminada; ELISA = ensaio imunossorvente ligado à enzima; VHS = velocidade de hemossedimentação; MBG = membrana basal glomerular; GPA = granulomatose com poliangeíte; PHS = púrpura de Henoch-Schönlein; IF = imunofluorescência; PAM = poliangeíte microscópica; PA......
... (LES) com manifestações prévias renais e hematológicas, uso irregular de prednisona, 50mg/dia, e anti-inflamatórios não esteroidais. Ao exame físico, apresenta: FC 132BPM; febre 39,2ºC; FR 36RPM; SAT 77%, com uso de musculatura acessória, bulhas cardíacas normais. A gasometria arterial realizada na sala de emergência mostrou pH 7,18 pO2 49 pCO2 19 Bic 10 BE -11,9, SAT 79%. A Figura 1 mostra a......
... psoríase [ver as Tabelas 3 e 4]. Moduladores de Coestimulação O medicamento abatacepte é uma proteína de fusão solúvel usada no tratamento de artrite reumatoide que consiste de CTLA-4 humano ligado a uma porção Fc modificada da IgG1 humana. O abatacepte é um modificador de coestimulação que inibe a ativação de linfócitos T ligando CD80 e CD86 com afinidade mais elevada que CD28, bloqueando, ......
...áveis das pressões aórticas centrais. É comum haver acidente vascular cerebral (AVC), muitas vezes relacionado a uma hipertensão central não detectada. É extremamente difícil avaliar a atividade da AT. A presença ou ausência de aspectos constitutivos ou níveis elevados de reagentes de fase aguda são medidas precárias da atividade da doença. Esta impressão é sustentada pelo exame histopatológico va......
...osde observação vêm do grupo de Ponticelli na Itália. O primeiro estudo comparouos efeitos da metilprednisolona combinada com 1g por via intravenosa nosprimeiros 3 dias dos meses 1, 3 e 5 seguida por 27 dias de metilprednisolonaoral (0,4 mg/kg/dia) ou prednisona (0,5 mg/kg/dia) alternando nos meses 2, 4 e6 com clorambucil a 0,2 mg/kg/dia, em comparação com o tratamento conservadorem 67 pacientes c......
...s variáveis de HAS e edema § Proteinúria e hematúria (menos intensas que síndrome nefrítica ou rapidamente progressiva) § Lesão endotelial § Microtrombos nos capilares glomerulares § Idiopática § Associada a infecções do trato gastrintestinal § Medicações: ticlopidina, mitomicina C, ciclosporina § Associada a doenças autoimunes: lúpus, esclerodermia § Outras: hiperten......
...7. 8. White LA, Birnbaum HG, Kaltenboeck A, et al. Employees with fibromyalgia: medical comorbidity, healthcare costs, and work loss. J Occup Environ Med 2008;50:13–24. 9. Silverman S, Dukes EM, Johnston SS, et al. The economic burden of fibromyalgia: comparative analysis with rheumatoid arthritis. Curr Med Res Opin 2009;25:829–40. 10. Diatchenko L, Nackley AG, Slade GD, et al.......
...inistrado um curso integral de IV-Ig, e a transfusão de 8 a 10 unidades de plaquetas de doação aleatória deve ser realizada assim que a infusão da 1ª dose de IV-Ig (cuja duração em geral é de aproximadamente 60 min) seja concluída. A transfusão de plaquetas após a infusão de IV-Ig produz um aumento maior e mais duradouro da contagem de plaquetas. Entre os efeitos colaterais, estão as dores general......
... Med 2000;342:381–9. 124. Freedman BI, Bostrom M, Daeihagh P, Bowden DW. Genetic factors in diabetic nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol 2007;2:1306–16. 125. Wolf G, Muller N, Mandecka A, Muller UA. Association of diabetic retinopathy and renal function in patients with types 1 and 2 diabetes mellitus. Clin Nephrol 2007; 68:81–6. 126. Brenner BM, Cooper ME, de Zeeuw D, et al. Effects......
...-associados (PM/SCl, Ro/SS-A, RNP). O anticorpo anti-Jo-1 tem associação com doença intersticial pulmonar e com a síndrome antissintetase (artrite, doença pulmonar intersticial, doença de Raynaud e mãos de mecânico). 3. Eletroneuromiografia (ENM): padrão miopático dos potenciais de ação; padrão de recrutamento miopático; atividade espontânea elevada; distribuição errática. Cerca de 10% dos pac......
... a proteinúria observada em pacientes em diálise peritoneal, que têm perdasignificativa de proteínas pelo dialisado peritoneal. Assim, outras formas deconsumo de proteínas podem ser responsáveis pela hipoalbuminemia de pacientescom síndrome nefrótica, como a catabolização da albumina por células tubularesrenais.Com aperda de proteínas, o fígado aumenta a síntese delas, elevando, assim, asíntese de......
...lta pulmonar com murmúrios vesiculares presentes, abolidos no terço inferior do tórax bilateralmente. Propedêutica abdominal normal. Membros e articulações todos normais. Apresentava os seguintes sinais vitais: FC de 94bpm, FR 28cpm, PA. 128x66mmHg, saturação de oxigênio em 92% em ar ambiente, temperatura de 36,7oC. Realizou uma radiografia de tórax que gerou dúvidas, sendo a investigação progre......
...ilation strategy on mortality in the acute respiratory distress syndrome. N Engl J Med. 1998;338:347-354. 13. Manganelli P, Fietta P, Carotti M, Pesci A, Salaffi F. Respiratory system involvement in systemic vasculitides. Clin Exp Rheumatol. 2006;24(2 Suppl 41):S48-59. 14. Ustunsoz B, Bozlar U, Ors F, Gurkok S, Balkan A, Ilica T. Bronchial artery embolization: experience with 10 cases. Diagn Int......
...e alimentos secos pode ser ainda mais prejudicial, sendo indicadas preparações ensopadas. Nos casos de dificuldade de deglutição, aconselha-se o consumo de preparações trituradas ou amassadas. A Tabela 7 apresenta algumas preparações pastosas umidificadas e amolecidas para auxiliar na redução da xerostomia. A dieta rica em ômega 3 (salmão, sardinha, atum, linhaça e azeite) também é recomendada pel......
...ém disso, fenômeno de Raynaud, anticorpos anti-RNP, anticorpos anticentrômero, esclerodactilia e capilares periungueais anormais são associados com evidência radiográfica de DPI. A DIP é comum em pacientes com doença autoimune conhecida e a prevalência varia por tipo de DTC. A artrite reumatoide (AR) afeta cerca de 0,5-1% da população norte-americana e a DPI é a sua manifestação pulmonar mais com......
...ia, edema periférico e cansaço. Os achados de exame físico incluem a tríade de Beck, que inclui hipotensão, distensão de veias do pescoço e bulhas abafadas. A taquicardia sinusal é frequente; o sinal de Kussmaul (ausência de descenso inspiratório na pressão venosa jugular), por outro lado, é frequente. O pulso paradoxal é comum, e o atrito pericárdico pode ocorrer. A avaliação dos pacientes incl......
... Gottenberg JE, Cagnard N, Lucchesi C, et al. Activation of IFN pathways and plasmacytoid dendritic cell recruitment in target organs of primary Sjögren’s syndrome. Proc Natl Acad Sci U S A 2006;103:2770–5. 20. Emamian ES, Leon JM, Lessard CJ, et al. Peripheral blood gene expression profiling in Sjögren’s syndrome. Genes Immun 2009;10:285–96. 21. Moisini I, Davidson A. BAFF......
...ias metabólicas primárias A seguir, uma breve revisão de causas selecionadas de mialgia. Causas de Mialgia Aguda Difusa Leptospirose Causada por bactéria do gênero leptospira e transmitida pela urina de roedores infectados. O período de incubação é de 1 a 30 dias (em média 7 dias) e o quadro clínico varia de infecção assintomática, passando por quadros leves qu......
...estendendo a diástole em um indivíduo com insuficiência aórtica severa pode agravar as consequências hemodinâmicas.30 Intervenção cirúrgica. A intervenção cirúrgica para pacientes com estenose aórtica geralmente envolve a inserção de uma prótese ou de uma valva humana. Na estenose aórtica congênita, o reparo valvar ou a comissurotomia podem ser viáveis, embora o resultado possa ser uma insuficiê......
...ande? 2?10 articulações médias a grandes 1?3 articulações pequenas? (com ou sem envolvimento de grandes articulações) 4?10 articulações pequenas (com ou sem envolvimento de grandes articulações) >10 articulações§ (pelo menos, uma articulação pequena) (0?5) 0 1 2 3 5 Sorologia?¶ FR negativa e ACPA negativo FR baixa positiva e ACPA baixo positivo FR alta positiva ACPA alto ......
... 1.100 células/mm3, variando de 720 a 1.400 células/mm3; o número absoluto médio de linfócitos T CD8 + é de 650 células/mm3, variando, normalmente, de 380 a 970 células/mm3. As etiologias das linfopenias variam bastante, incluindo infecções como o vírus da imunodeficiência adquirida (HIV), desnutrição proteico-calórica, doenças sistêmicas, imunodeficiências congênitas como a síndrome de Wiskott-A......
...orticosteroides melhoram a taxa de recuperação renal, de acordo com vários pequenos estudos. Uma revisão de sete estudos retrospectivos, incluindo até 100 pacientes, não mostrou benefício dos corticosteroides na recuperação da função renal ou na prevenção da DRC, mas outros estudos mostraram algum benefício. A terapia precoce com corticosteroides, iniciada 1 a 2 semanas após o diagnóstico, tem ma......
...moto. A hipofunção do baço pode ocorrer em indivíduos com um baço de tamanho normal. A função de filtragem prejudicada pode causar trombocitose leve. A asplenia funcional ou anatômica, sobretudo a remoção cirúrgica em lactentes e crianças, aumenta o risco de uma infecção bacteriana fulminante. Características clínicas Achados sugestivos de hipoesplenismo incluem a presença de corpúscul......
...iculação, onde a sinóvia é refletida próximo à fixação da cápsula. Nesta região (conhecida como “área nua”), o osso não conta com a proteção de uma camada de cartilagem e é atacado diretamente pelos osteoclastos e sinóvia invasora. Pode ser difícil distinguir as erosões associadas à AR daquelas observadas na gota. Nesta, as erosões tendem a apresentar bordas mais pontudas e margens ósseas mais pro......
...ária, é recomendado o uso de varfarina com alvo de INR entre 2,0 e 3,0, emvez de alvos mais elevados de INR. Os pacientes com trombose arterial podemnecessitar de intensidade anticoagulante mais alta, com um estudo retrospectivomostrando que era necessária intensidade mais alta (INR > 3,0) para evitarrecidivas nesse grupo de pacientes, mas essa questão é controversa. Outros doisestudos não rela......
...antes.Em pacientes em uso de medicações imunossupressoras, aredução da dose ou retirada é geralmente recomendada. Quando outro agenteimunossupressor é substituído, os pacientes devem ser acompanhados de pertopara a recorrência da PRES. A neuroimagem de vigilância de rotina não érecomendada, mas deve haver um limiar baixo para buscar a neuroimagem se ossintomas surgirem repentinamente ou persistire......
...m diagnóstica. Embora seja frequente os pacientes chegarem no consultório com a ideia preconcebida de que estão com artrite, esperando receber uma rápida confirmação diagnóstica e tratamento, muitas vezes esses pacientes são observados durante algum tempo até que seja possível estabelecer o diagnóstico. Levar essa necessidade ao conhecimento do paciente requer um grau considerável de paciência e t......