...gnóstico deve ser confirmado, sempre que possível, por um exame histológico de um órgão com atividade de doença. No entanto, o patologista que examina o material deve estar familiarizado com o estudo das vasculites sistêmicas e o local de biópsia deve ser escolhido criteriosamente. Os achados característicos sugestivos de GW pela biópsia do tecido acometido são: · vasculite de pequenos v......
...Púrpura de Henoch-Schönlein Caracteriza-se por vasculite com depósito imune predominante de IgA afetando pequenos vasos. Mais frequente na infância, sendo que, em 50% dos casos, inicia após infecção principalmente de vias aéreas superiores. Tipicamente envolve pele, intestinos e glomérulos renais, sendo associada a artralgias e/ou artrites. Os principais órgãos acometidos são: · pele (100%):......
...finições Vasculites são doenças que têm em comum o acometimento da parede do vaso por processo inflamatório. A pele é comumente envolvida nos distúrbios vasculíticos, refletindo doenças sistêmicas ou distúrbios por hipersensibilidade nos quais a expressão clínica é, em grande parte, confinada à pele. Em relação aos mecanismos fisiopatológicos, a pele manifesta um espectro de vasculites que refl......
...possa ser duvi dosa, principalmente para pacientes com GW ou SCS sem evidência de vasculite, ela continua sendo útil na prática médica. Etretanto, deve-se utilizar “poliangeíte microscópica” (PAM), em vez de poliarterite microscópica, pois, após a descoberta do ANCA, essa doença é definitivamente diferente da poliarterite nodosa (PAN), muitas vezes chamada de PAN macroscópica ou PAN clássica. ......
...emanal com dose alvo de 25 mg / semana, as taxas de eficácia foram relativamente semelhantes. O micofenolato mofetil também tem sido sugerido como uma alternativa potencial à azatioprina para a manutenção da remissão da doença, mas ainda não pode ser recomendado de rotina, e azatioprina e metotrexate são considerados ainda os agentes de escolha. Em geral, doses elevadas de esteroides são usadas......
...nsibilidade é mostrado no Quadro 3. A vasculite de hipersensibilidade deve ser distinguida sobretudo de outras vasculites de pequenos vasos, de condições inflamatórias autoimunes associadas à doença articular e erupções cutâneas e de outras reações cutâneas aos medicamentos. Quadro 3 Diagnóstico Diferencial de Vasculite de Hipersensibilidade Outras vasculites · ......
...eucemia de células pilosas (LCP) têm sido implicados na patogênese de alguns casos. Nessas condições, a doença é denominada PAN secundária. Formas associadas ao VHB e ao VHC são prevalentes nos países desenvolvidos, enquanto a PAN associada ao HIV predomina em países subdesenvolvidos. A PAN está se tornando uma doença rara, situação que pode ser causada, em parte, pela diminuição da infecção por ......
...crose asséptica hemartrose hidroartrose intermitente reumatismo palindrômico artrites microcristalinas febre reumática lupus eritematoso sistêmico Fibromialgia Vasculites eritema nodoso lúpus discóide heliótropo sinal de Gottron síndrome de Reiter Síndrome de Sjögren Cloroquina síndrome antifosfolípide fenômeno de Raynaud livedo reticular espondilite anquilosante artrites soronegativas Anamnese e ......
...m maior importância clínica; se superior a 60 minutos, integra os critérios diagnósticos da artrite reumatóide. Tipo de dor Tabela 8: Características dos tipos de dor articular Mecânica · Relacionada ao movimento · Pode ocorrer no início do movimento ou quando ele é executado de modo mais prolongado · Mais freqüente após longos períodos de permanênc......
...coides melhore os resultados dospacientes com essas vasculites, eles permanecem com alto risco de morte, doençarenal terminal (ESKD) e infecções graves, principalmente no primeiro ano detratamento.A plasmaférese (PLEX) removemecanicamente os constituintes do plasma circulante, incluindo imunoglobulinascomo o ANCA. A rápida remoção de autoanticorpos pode reduzir os danosincorridos por essas doenças......
...muscular Doenças do colágeno, fármacos Hepatoesplenomegalia Doenças do colágeno, sarcoidose, amiloidose, pneumonia intersticial linfocitária, histiocitose X EXAMES COMPLEMENTARES · Exames laboratoriais: nenhum exame laboratorial é específico para doença pulmonar, e sim para outras etiologias, como as doenças do colágeno e vasculites. Hemograma para ver a presença de anemia, l......
...osfamida, imunoglobulina endovenosa, plasmaférese Coagulopatia Correção do distúrbio Tromboembolismo pulmonar Anticoagulação, trombólise em casos específicos Cardiopatia Compensação do quadro cardíaco Corpo estranho Broncoscopia e remoção, embolização, cirurgia Drogas Suspensão das drogas, metilprednisolona ALGORITMOS Algoritmo 1: Avaliação de hemoptise......
...os conforme os agentes possivelmente envolvidos, bem como as doses utilizadas. Tabela 6: Tratamento das artrites sépticas: antibióticos mais recomendados conforme os possíveis agentes envolvidos e doses utilizadas Antibiótico de escolha* Alternativas Neisseria gonorrhoeae Ceftriaxone (cepas resistentes à penicilina) Ciprofloxacino/ espectinomicina** Staphyloc......
... · Radiculopatia · Neuropatia compressiva Perna dolorosa, edemaciada e assimétrica · Trombose venosa profunda · Ruptura de cisto poplíteo (AR) · Celulite Dor em ombros, quadris, cefaléia, sintomas visuais (paciente idoso) · Arterite temporal Neste capítulo, nos dedicaremos à abordagem das artrites infecciosas agudas, com refer......
...itose com neutrofilia nos casos de forma sistêmica da AIJ, doença de Still do adulto, AR, febre reumática e microcristalinas. A plaquetose pode ser evidenciada na forma sistêmica da AIJ, AR e doença de Still do adulto. Anemia hemolítica autoimune, plaquetopenia, leucopenia e/ou linfopenia podem ser encontradas nos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Bicitopenia pode ocorrer também nas leuco......
... negativa não exclui o diagnóstico. Evidências sugerem que a biópsia tem baixa sensibilidade para o diagnóstico de vasculite primária do SNC, com sensibilidade entre 55 a 65%; o ideal é fazer biópsia em uma área com alterações em neuroimagem, com amostra incluindo leptomeninges, o que aumenta em muito a sensibilidade do procedimento. A orientação estereotáxica pode ser utilizada para lesões mais p......
...ncial da TAO, são doenças cardiovasculares, doenças autoimunes e vasculites sistêmicas. Entre as doenças cardiovasculares, estão a aterosclerose e os êmbolos cardiogênicos. Em contraste com a TAO, a doença aterosclerótica afeta de forma característica os vasos proximais. As fontes de embolia cardiogênica devem ser excluídas por ECO e hemocultura. Entre os distúrbios autoimunes, o lúpus eritematos......
...MBG) A síndrome de Goodpasture caracteriza-se pelo acometimento renal e pulmonar. A doença ganha o nome de antimembrana basal glomerular se o acometimento ficar restrito ao rim. A fisiopatologia de ambas é semelhante, com a presença de anticorpo anti-MBG contra a cadeia alfa-3 do colágeno IV. É uma doença extremamente rara, ocorrendo de 0,5 a 0,9 casos por milhão de habitantes. Ocorre predominan......
...diferenciação da IRA renal de IRA pré-renal. Tabela 6: Diagnóstico diferencial da IRA baseado em índices urinários IRA pré-renal IRA renal (exemplo: NTA) Relação U/Cr* > 40:1 < 40:1 UNa (mEq/l) * < 20 > 20 FENa (%)* < 1 > 1 FEUréia (%)* < 35 > 50 Osmolalidade U (mOsm/kg) > 500 250-500 Densi......
...ação com mesna, a fim de evitar cistite hemorrágica. Devem-se realizar hemograma e exame de urina antes do tratamento, quando são realizadas modificações de dose, e, depois, periodicamente. A dose cumulativa de ciclofosfamida não deve exceder 50 a 70 g, uma vez que há uma forte associação com o desenvolvimento de neoplasias, devendo o esquema imunossupressor ser feito com outra medicação. O metot......
...ento no risco de infecções e tromboses. Quando há hematúria ou hipertensão associadas ao quadro renal, há evidências de glomerulonefrite. À associação de síndrome nefrótica + glomerulonefrite dá-se o nome de síndrome nefrítica-nefrótica. A síndrome nefrótica pode ocorrer em função de doença sistêmica ou pode ser a manifestação de doença primária renal. Sua ocorrência traduz a presença de glomerul......
...de-se diminuir para 1 mg/kg/dia, com desmame progressivo até dose em cerca de 10 mg/dia. A maioria dos pacientes precisa da medicação por mais de 1 ano. Tiabendazol 25 mg/kg 2 vezes/dia, por 2 dias Profilaxia de estrongiloidíase disseminada OBS.: Como a paciente posteriormente precisará de dose crônica de corticosteroide, profilaxia de osteoporose deve ser realizada com cálcio (mínimo ......
...VC agudo têm como objetivo controlar possíveis fatores agravantes da lesão isquêmica. Essas medidas incluem manutenção das vias aéreas, ventilação adequada, manutenção da circulação, tratamento de hipóxia e hipertermia, hidratação do paciente e controle da glicemia. · O uso de trombolítico endovenoso diminui a incapacidade funcional em três meses, podendo ser indicado nos casos de AVC isq......
...ncia de pulsação das artérias temporais ede outros vasos envolvidos.Mialgia e anorexia ocorrem emaproximadamente 40% dos pacientes, e perda de peso, em 39% dos casos.Complicações como acidente vascular cerebral podem ocorrer em 2 a 3% dospacientes.Pacientes com achados clínicosassociados a velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada e anormalidadedetectada em 80 a 96% dos casos devem levantar su......
...ser diferenciada de outros distúrbios semelhantes para evitar erros terapêuticos e prognósticos. O seu principal diagnóstico diferencial são as síndromes de vasoconstrição cerebral reversíveis. Em 2007, o nome “síndrome de vasoconstrição cerebral reversível” foi proposto como um designação de coletivo para vários distúrbios que se caracterizam por uma vasoconstrição cerebral bastante semelhante ao......
...leucocitoclástica) Púrpura de Henoch-Schönlein* Vasculite urticariforme crioglobulinemia* Artrite de células gigantes (arterite temporal) e polimialgia reumática A polimialgia reumática e a arterite temporal são condições de relação próxima, que afetam em geral pacientes de meia-idade ou idosos e, com frequência, ocorrem juntas. Historicamente, a primeira descrição da polimialgia re......
...Antipeptídeo Cíclico Citrulinado Anticorpos que reconhecem as subunidades da proteína filagrina epidérmica têm como epítopos resíduos do aminoácido arginina convertidos em citrulina. Esses anticorpos são detectados por ELISA que emprega peptídeos cíclicos citrulinados (CCP) sintéticos como antígeno. · Interpretação e significado clínico em Reumatologia: o diagnóstico da AR dep......
...mistenia em geral por infecção, drogas ou tratamento inadequado) e crise colinérgica (excesso de acetilcolina na junção neuromuscular devido ao uso excessivo de drogas anticolinesterásicas) apresentam fraqueza, e são crises consideradas emergências médicas pelo risco de insuficiência respiratória. Elas podem ocorrer concomitantemente (Tab. 95.6). Síndrome miastênica de Lambert-Eaton Definição......
...quetas, coagulograma para investigar distúrbios de coagulação e pedir exames que apontem possíveis vasculites como: ANCA (poliarterite microscópica, Granulomatose de Wegener); anticorpo anti-membrana basal glomerular (Síndrome de Goodpasture); FAN, anti-DNA e níveis de C3 e C4 (Lupus Eritematoso Sistêmico). Averiguar área cardíaca com radiografia de tórax, realizar uma boa ausculta cardíaca e even......
...erado se a droga tivesse sido administrada dentro de uma semana antes do início da doença. A partir de uma série de 773 casos de vasculite cutânea suspeita, 239 pacientes (30,9%; 133 homens e 106 mulheres, com idade média de 36 anos) foram diagnosticados com VCAD. Antibióticos (n = 149; 62,3%), principalmente beta-lactâmicos, e anti-inflamatórios não esteroides (AINEs, n = 24; 10%) for......
... Microembolizações Embolia de colesterol ou ateroembolismo Pioderma gangrenoso Tratamento Recomendações de curto prazo incluem a utilização de vitamina K por via subcutânea ou intravenosa e plasma fresco congelado, com o objetivo de restaurar os fatores de coagulação dependentes da vitamina K; se for necessário manter anticoagulação, a heparina é uma opção. O uso concentrado......
...27 e página 915). SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DOCUMENTO Consta no documento: “Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.” O objetivo do site MedicinaNet e seus editores é divulgar este importante documento. Esta reprodução permanecerá aberta para não assinantes indefinid......
...e da profilaxia pós-operatória e tratamento de rejeição de transplantes de córnea, e no tratamento de outras condições como vasculites associadas a estímulos antigênicos, púrpura trombocitopênica idiopática, doenças inflamatórias intestinais (doença de Crohn e colite ulcerativa), artrite juvenil idiopática, lúpus eritematoso sistêmico, e associados a outros imunossupressores no transplante de órgã......
...am-se na infância ou adolescência. Está associada a outros sintomas? A presença de outros sintomas é fundamental na definição da doença de base: história de febre, coriza e astenia sem outras particularidades sugere infecção por influenza, na presença de dor retro-orbital e febre deve-se pensar em dengue; na presença de urina escura e cãibras pesquisar rabdomiólise; mialgia difusa d......
... temperatura da água e hidratação da pele são alguns dos cuidados que podem ser orientados. Essas orientações podem e devem ser estendidas a todas as neuropatias sensitivas. A prática clínica do médico de família e comunidade inclui fazer prevenção oportunística. É importante que o profissional esteja atento aos sinais de abuso de álcool e pergunte a respeito dos hábitos. Pode, dessa man......
...o uso crônico de corticosteroides ou no contexto de um envolvimento visceral grave, a administração de metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida ou outros agentes imunossupressores ocasionalmente pode ser necessária [Tabela 2]. A aférese pode ser efetiva no tratamento da vasculite crioglobulinêmica severa. Ao tratar uma doença refratária e crônica de um vaso de pequeno calibre, que não é prejudicia......
...l. CARD 15 mutations in Blau syndrome. Nat Genet 2001;29:19–20. 48. Schaffer JV, Chandra P, Keegan B, et al. Widespread granulomatous dermatitis of infancy. An early sign of Blau syndrome. Arch Dermatol 2007;143:386–91. 49. Punzi L, Gava A, Galozzi P, Sfriso P. Miscellaneous non-inflammatory musculoskeletal conditions. Blau syndrome. Best Pract Res Clin Rheum 2011;2......
...rófagos por fatores e crescimento de fibroblasto, não existem grandes evidências de seu benefício e, portanto, seu uso não é recomendado. A pirferidona, mostrou também benefício para fibrose associada a síndrome de Hermansky-Pudlak que cursa com albinismo óculo-cutâneo e alterações plaquetárias. O uso de antagonistas de receptores da endotelina como o bosentan não mostrou benefícios, também as es......
...a (também conhecida como BOOP) etc.; · evita confusão e ansiedade, especialmente quando não há resposta terapêutica; · evita terapêuticas potencialmente tóxicas em situações em que ela não é indicada. Há duas maneiras de se obter tecido pulmonar para estudo anatomopatológico; ambas são descritas a seguir. Lavado e Biópsia Transbrônquica É a mais indicada inicialmente. A maior ......
...dilatadora dessas drogas é predominante na arteríola eferente, ocorrendo queda na pressão capilar glomerular) e sobre vias inflamatórias e fibrogênicas. Há trabalhos clínicos que demonstram claramente os efeitos benéficos da inibição do sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) na nefropatia diabética nos pacientes com DM tipo 1, tipo 2 e em outras nefropatias proteinúricas. O uso dos IECA ......
... 7 - Broncoscopia para identificar e interromper o sangramento. É possível, pela broncoscopia, fazer procedimentos como tamponamento por balão ou embolização com laser. 8 - Em casos sem sucesso com broncoscopia, considerar arteriografia pulmonar com embolização. 9 - Cirurgia pulmonar em casos sem melhora com outras medidas. Bibliografia 1-Nadler PL, Gonzales R. Hemopty......
... em 30 a 40% dos pacientes, podendo, ocasionalmente, haver infiltrados pulmonares transitórios. O aumento de linfonodos ocorre em cerca de 50 a 70% dos pacientes e a esplenomegalia, em 30 a 50%; já a hepatomegalia, em 15 a 25% dos casos. Algumas características sugerem outros diagnósticos. A DSA raramente provoca erupção cutânea que seja intensamente pruriginosa ou que afete o rosto. Os padrões d......
... identifica cerca de 99% dos pacientes que tiveram reação IgE-mediada contra penicilina. Um teste cutâneo para látex é indicador sensível de sensibilização por IgE. As reações positivas do teste cutâneo imediato identificam pacientes que apresentam risco de desenvolvimento de reações IgE-mediadas a partir de agentes de alto peso molecular, como insulina, insulina protamina neutra de Hagedorn (NPH)......
...o associadas e incluem: 1. Causas pós-infecciosas: pós-infecção estreptocócica principalmente piodermites e amigdalites, infecções virais, endocardite, abscessos viscerais etc. 2. Secundária a deposição de complexos imunes: lúpus eritematoso sistêmico, nefropatia por IgA. 3. Secundária a vasculites sistêmicas: granulomatose de Wegener, poliangeíte microscópica. 4. Secundária a depos......
...a mista essencial -Vasculite reumatóide -Terapia com penicilamina Os seguintes exames são obrigatórios para avaliar pacientes com síndrome pulmão-rim: -Urina 1: avaliar hematúria glomerular e outros achados como cilindros; -Radiografia de tórax; -Ultrassonografia Renal: descartar problemas urológicos, avaliar tamanho renal; - Testes microbiológic......
...,5mg/dL · Infecção pelo VHB · Anormalidades características angiográficas · Biópsia com arterite com células polimorfonucleares PAD: pressão arterial diastólica; VHB: vírus da hepatite B. Diagnóstico Diferencial A PAN é um diagnóstico difícil, podendo ser não diagnosticada por semanas ou meses. Com exceção de evidências obtidas por angiografia ......
...de glicocorticoides do que às terapias sistêmicas. A colocação de stents pode também ser necessária para casos em que as paredes traqueais ou brônquicas tenham perdido a sua integridade, desde que as regiões de traqueomalácia ou broncomalácia não sejam demasiado longas. A pressão positiva contínua das vias aéreas pode ajudar alguns pacientes durante o sono. Complicações Os episódios prolo......
...rite lúpica, crioglobulinemia, e glomerulonefrites associadas à endocardites. Esse padrão de coloração é mais frequentemente encontrado em pacientes mais jovens. A ausência de coloração na imunofluorescência sugere o diagnóstico de glomerulonefrite pauci-imune. A presença de Anca-p, quando associado com eosinofilia e asma, é diagnóstica da síndrome de Churg-Strauss. Caso contrário, a doença é def......
... substituição renal, a mortalidade era superior a 90%. As terapias atuais incluem a combinação de plasmaférese mais corticoides e ciclofosfamida, e reduziram a mortalidade para menos de 20. Desde a sua introdução como uma opção terapêutica para a doença anti-MBG, em meados da década de 1970, a plasmaférese foi rapidamente adotada em todo o mundo e foi incorporada em todos ensaios clínicos. Devido......
...auci-imune. Estima-se que o envolvimento renal ocorra em até 20% dos casos, embora esse percentual não seja bem determinado nos estudos. Achados laboratoriais e de imagem Não existem achados laboratoriais específicos para a PR. Pode ser observada anemia normocítica e normocrômica compatível com anemia de doença crônica, e graus leves de trombocitose e eosinofilia ocorrem em 10% dos pacient......