...stações mais específicas da ACG é a claudicação de mandíbula, com dor em músculo masseter ou temporal relacionada ao esforço de falar ou mastigar, que desaparece com o repouso. Podem ainda ocorrer dores intensas na região retroauricular ou na articulação temporomandibular. Claudicação ou parestesia de língua também pode ocorrer. Sintomas oculares como borramento visual, diplopia, amaurose fugaz e......
...crotizante é comum. Entre os principais órgãos acometidos, encontramos: · sintomas gerais (20 a 50%): presença de febre, perda de peso, artralgias, mialgias; · pulmonar (60 a 80%): tosse, dispneia, hemoptise, dor torácica, dor nos seios nasais, secreção purulenta, epistaxe, úlceras nasais; presença de infiltrado nodular no exame radiológico do tórax; · manifestações cutâneas (45%): púrpur......
...s acometidos são: · pele (100%): púrpura palpável localizada preferencialmente nas extremidades inferiores e nádegas; · articulações (60 a 85%): artralgias e artrite; · trato gastrintestinal (85%): dor abdominal, sangramento; · renal (10 a 50%): aparece geralmente nos 3 primeiros meses de início do rash, caracterizando-se pelo aparecimento de hematúria, proteinúria, hipertensão/síndrome......
...rego- rini G, et al. Randomized trial of cyclophosphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibody-associatedvasculitis. Arthritis Rheum. 2005;52(8):2461-9. 47.Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N, Abramowicz D, Ferrario F, Guillevin L, et al. Randomized trial of plasma exchange or high dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for seve......
...da em dose diária oral de 2 mg / kg / dia comparada ao metotrexato semanal com dose alvo de 25 mg / semana, as taxas de eficácia foram relativamente semelhantes. O micofenolato mofetil também tem sido sugerido como uma alternativa potencial à azatioprina para a manutenção da remissão da doença, mas ainda não pode ser recomendado de rotina, e azatioprina e metotrexate são considerados ainda os age......
... queimação ou formigamento. O Quadro 1 apresenta os critérios para a classificação de vasculite de hipersensibilidade. Quadro 1 Critérios para a Classificação de Vasculite de Hipersensibilidade · Idade no início da doença > 16 anos · Medicação no início da doença · Púrpura palpável · Erupção ......
...tantes. Um componente genético foi recentemente reconhecido. Famílias com vários casos de PAN consistentes com herança autossômica recessiva foram identificados. Esses pacientes, que eram de ascendência judaica ou alemã, apresentavam uma mutação com perda de função do gene que codifica a adenosina desaminase 2 (ADA2). A ADA2 é, ao mesmo tempo, a maior adenosina extracelular e um fator de crescime......
...scular (tabela 11). Tabela 11: Manifestações gênito-urinárias de doenças reumatológicas Nefrites · Ocorrem principalmente no lúpus, mas também em outras DDTC e vasculites · São identificadas por hematúria e proteinúria (a presença de hemácias dismórficas sugere sangramento de origem renal) · Exames simples como a urina do tipo I e a proteinúria de 24 hora......
... Nas artrites monoarticulares (principalmente crises agudas de artrite) destacam-se a gota e as artrites infecciosas. · As doenças reumatológicas como um todo podem apresentar sintomas extra-articulares. · As alterações dermatológicas ocorrem predominantemente no lúpus (fotossensibilidade, eritema malar em “asa de borboleta”, alopecia, lesões discóides), mas há também as le......
...acientes com vasculites ANCA-positivoe pelo menos 12 meses de acompanhamento. Os revisores identificaramindependentemente os estudos, extraíram dados e avaliaram o risco de viésusando a ferramenta Cochrane Risk of Bias.A qualidadeda evidência foi resumida de acordo com os métodos GRADE. Os resultados foramavaliados após pelo menos 12 meses de acompanhamento e incluíram mortalidadepor todas as caus......
...as as causas das intersticiopatias. Dentre elas, destacam-se as idiopáticas, as relacionadas as doenças do colágeno, as secundárias a fármacos, as ocupacionais, as ambientais e aquelas provenientes de doenças sistêmicas como vasculites, sarcoidose, cardiopatias e outras. · Não é raro haver dificuldades para se firmar o diagnóstico e a etiologia. Para começar a investigação, é imprescindível ......
... Criptogênico Fístula broncovascular Tabela 2: Causas de hemorragia alveolar Síndrome de Goopasture Hemossiderose pulmonar TEP Granulomatose de Wegener Síndrome antifosfolípide Angiossarcoma pulmonar Poliangeíte microscópica Amiloidose cardíaca Doença pulmonar venoclusiva Lúpus eritematoso sistêmico Linfangioleiomiomatos......
...s nos casos de diagnóstico duvidoso; ü tomografia computadorizada (TC): mostra lesões ósseas, por exemplo, erosões, mais precocemente que o raio X; além disso, é um método de imagem importante nas infecções que acometem a coluna, articulações sacroilíacas e esterno-claviculares; ü ressonância nuclear magnética (RNM): detecta alterações precoces dos tecidos moles periarticulares e também demo......
...bacteriana), tentando-se prevenir o desenvolvimento de septicemia e/ou danos irreversíveis à estrutura articular; · Reconhecer em pacientes com suspeita clínica de patologias auto-imunes sistêmicas (com as doenças difusas do colágeno) condições ameaçadoras à vida ou à integridade de órgãos-alvo (como anemia hemolítica, plaquetopenia severa, insuficiência renal, pneumonite aguda, pericard......
...una cervical e coxofemoral) e má resposta aos AINH. Lúpus Eritematoso Sistêmico Acometimento articular (artralgia ou artrite) em LES está presente em cerca de 75 a 80% dos casos no momento do diagnóstico ou durante o curso da doença. Habitualmente, os pacientes apresentam uma poliartrite simétrica, migratória ou aditiva envolvendo pequenas e grandes articulações, que não causa erosão e rarame......
...es Clínicas A doença afeta duas vezes mais homens que mulheres, e pode ocorrer em qualquer idade, mas a idade média é de 40 a 50 anos. A doença, em geral, apresenta um longo período prodrômico insidioso e lentamente progressivo, mas alguns pacientes podem ter quadro com início abrupto com manifestações graves logo na apresentação. As manifestações clínicas de diagnóstico não são específicas e......
...veis, não há papel para intervenções imunossupressoras ou anticoagulação nessa condição. As medidas para úlceras digitais são semelhantes as que ocorrem em úlceras por outras condições. A natureza obliterante dos processos inflamatórios e trombóticos vasculares, a vascularização distal às lesões, em geral, não oferecem vasos sanguíneos suficientemente grandes para sustentar enxertos de revascular......
...r). Granulomatose de Wegener A granulomatose de Wegener é uma doença sistêmica caracterizada por uma vasculite granulomatosa necrotizante com acometimento preferencial das vias aéreas superiores, inferiores e pulmões, podendo associar-se à GNRP. A maioria dos casos também ocorre em associação ao ANCA, com predomínio do padrão citoplasmático (ANCAc). Acomete homens e mulheres sem predileção p......
...rrigidas, dado o risco de arritmias e parada cardíaca (com a correção relativamente rápida da acidose pela diálise, a concentração de cálcio e potássio no sangue pode cair ainda mais). A “dose” de hemodiálise deve ser individualizada, considerando os parâmetros volêmicos, o peso do paciente, a função cardíaca e a presença de hipercatabolismo e/ou desnutrição. Para se diminuir a ativação inflamató......
...ralmente são subutilizados. A falta de condicionamento físico é frequente, como em outras pneumopatias crônicas, e está associado à limitação das atividades da vida diária e da qualidade de vida. Deve-se adaptar o nível de treinamento às condições dos pacientes. Recomenda-se o uso de oxigenoterapia adicional para os que dessaturam durante o exercício. Além dos exercícios físicos, o programa de re......
...s. As principais lesões histológicas que cursam com síndrome nefrótica são: · glomerulopatia de lesões mínimas; · glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF); · glomerulopatia membranosa; · glomeruloesclerose nodular; · glomerulonefrites membranoproliferativas; · nefropatia da IgA (comumente manifestadas por síndrome nefrítica-nefrótica); · glo......
...alculose anterior e quando apresentam hipercalciúria (excreção de cálcio urinário nas 24 horas maior que 4 mg/kg de peso). Deve-se avaliar a ingestão diária de cálcio antes de prescrever os suplementos. A ingestão diária recomendada de cálcio elementar na dieta varia de 1.000 a 1.500 mg/dia. Tabela 5. Percentagem de cálcio elementar nos vários tipos de sais Sal de cálcio Cálcio ele......
...orta ou coração. Por exemplo, em um indivíduo com antecedente de AVC isquêmico há três meses em território de artéria cerebral média direita com queixa de hemiparesia esquerda e negligência e que se apresenta com sintomas atuais de vertigem, diplopia e ataxia de início súbito (sintomas vértebro-basilares) é mais provável que o mecanismo seja por embolia da aorta ou coração. O exame clínico ......
...duração maior que 1 hora; resposta rápida a prednisona em dose = 20 mg/dia; exclusão de outras doenças que poderiam causar sintomas musculoesqueléticos; idade > 50 anos; VHS > 40mm/hora. Vale lembrar que, na suspeita daarterite temporal, a presença de sinais e sintomas sistêmicos deve serinvestigada, pois pode preceder a instalação do quadro visual em 2 a 3 meses. ATabela......
...undariamente à invasão de células endoteliais vasculares pelas espiroquetas. A apresentação simula um acidente vascular cerebral isquêmico em um jovem adulto. A artéria cerebral média é a mais frequentemente acometida, seguida da artéria basilar. Outros agentes infecciosos têm sido associadas a vasculite do SNC, tais como o vírus da hepatite C, parvovírus B19 citomegalovírus, Mycoplasma pneumoni......
...u ocorrer como uma doença primária de causa desconhecida. Vasculites primárias podem ser categorizadas de acordo com o tamanho do vaso predominantemente envolvido, com o padrão de envolvimento orgânico e a histopatologia. Classificação Dentro das vasculites primárias, a classificação mais utilizada é a classificação de Chapel Hill, mostrada na Tabela 1 (American College of Rheumatology – 1994......
...ssiva). Métodos quantitativos podem ser utilizados para determinar flutuações dos níveis dos autoanticorpos já caracterizados, pois muitos exibem associação temporal com determinadas manifestações clínicas. A prevalência de FAN positivo, geralmente em baixos títulos (=1:80), nos indivíduos saudáveis é de 10 a 15% e pode aumentar com a idade, sendo os padrões nucleares (pontilhado, ponti......
...(doenças degenerativas progressivas hereditárias), miopatias tóxicas e metabólicas (anormalidade metabólica hereditária, anormalidade da função endocrinológica [Tab. 95.9], drogas ou agentes miotóxicos) e miopatias congênitas. As miopatias inflamatórias constituem o grupo de doenças musculares mais comuns e potencialmente tratáveis. Caso Clínico Comentado A combinação de sinais do neurônio mo......
...físico na chegada estava em Glasgow 15, FC 100bpm, PA 130x70mmHg, FR 34cpm, SatO2 90% em ar ambiente, Temperatura 36,8oC, ausculta cardíaca sem alterações, exame abdominal com propedêutica normal, ausculta pulmonar com crepitações no hemitórax esquerdo, de forma difusa. Foi feita hipótese diagnóstica sindrômica de insuficiência respiratória aguda. Realizou-se, então, uma radiografia simples de tó......
...ada a antibióticos e AINEs. Na maioria dos casos, o prognóstico parece favorável, mas uma pequena percentagem de doentes pode desenvolver dano renal residual, e o seguimento destes pacientes deve levar esta característica em conta. Bibliografia Ortiz-Sanjuán F et al. Drug-associated cutaneous vasculitis: Study of 239 patients from a single referral center. J Rheumatol 2014 Sep 15; [e-pub ahe......
...o. A recorrência da necrose com reintrodução da varfarina é rara, mas é relatada na literatura, de modo que outras opções de anticoagulação devem ser consideradas. Prevenção Para prevenir a ocorrência de necrose ao iniciar a anticoagulação, deve manter a heparinização até que se atinja INR dentro da faixa terapêutica. Iniciar a anticoagulação com baixas doses de varfarina também diminui o r......
...idade na artrite reumatoide, em razão de sua elevada toxicidade deve ser reservada para uso em pacientes com doença grave, ativa, erosiva e não respondente ao ácido acetilsalicílico, aos anti-inflamatórios não-esteroides e às terapias modificadoras da doença. (ver monografia, página 413). Ciclofosfamida pode ser utilizada, de modo opcional, na artrite reumatoide grave com manifestações sistêmica......
...ita a utilidade. É de maior valor no controle de complicações sistêmicas, mediadas por anticorpos, de doenças tais como vasculites, por meio da inibição da função das células B (ver monografia, página 467). Ciclosporina é usada com sucesso para prevenir a rejeição de transplantes de coração, fígado e rim e mostra-se superior ao metotrexato na sua capacidade de reduzir a gravidade da doença do en......
...otiroidismo. Existem relatos de manifestações musculares em pacientes com tiroidite crônica auto-imune (tiroidite de Hashimoto), mesmo na presença de hipotiroidismo subclínico, quadro que pode estar relacionado a auto-imunidade independente do estado funcional da tiróide. Ademais, há relatos de polimiosite e dermatomiosite associados a tiroidite crônica auto-imune. Hiperparatiroidismo Primário......
... inflamatórias respondem ao tratamento imunossupressor ou imunomodulador. As neuropatias causadas por toxinas e fármacos são potencialmente reversíveis se o agente for identificado e a exposição controlada. Nas neuropatias por compressão ou encarceramento, o objetivo do tratamento é proporcionar alívio da pressão sofrida pelo nervo. Isso pode ser obtido por meio de órteses, fisioterapia,......
...os 172 pacientes com idade acima de 20 anos tinham um distúrbio sistêmico associado ou subjacente.4 Um total de 17 pacientes adultos apresentavam vasculite necrotizante sistêmica; 4 tinham malignidade; 4 apresentavam infecção bacteriana causadora de vasculite; 11 tinham crioglobulinemia; e 59 sofriam de púrpura de Henoch-Schönlein. A prevalência da infecção pelo vírus da hepatite C, provavelmente ......
...tórias formam um grupo de doenças que se caracterizam por episódios aparentemente espontâneos de febre e de manifestações inflamatórias em diversos órgãos. Algumas dessas condições, como a febre mediterrânica familiar (FMF), são conhecidas há aproximadamente um século, embora outras tenham sido definidas apenas recentemente. A descoberta de defeitos genéticos subjacentes à fisiopatologia dessas do......
...e piora da função pulmonar. Patologicamente caracteriza-se por zonas fibróticas com favos de mel associadas a áreas de tecido relativamente não afetadas, normalmente o processo inflamatório é relativamente leve considerando a extensão da doença, já a doença intersiticial pulmonar com bronquiolite usualmente associa-se com espessamento relativamente uniforme dos bronquíolos do septo alveolar e ac......
...uldade de clearance de muco, também incidência maior de refluxo gastroesofágico pode ocorrer nestes pacientes. Disfunção ventricular esquerda ocorre em menos de 10% dos pacientes. Quando presente, está, na maioria das vezes, associada a insuficiência cardíaca direita. Também ocorre uma incidência maior de carcinoma broncogênico. A sobrevida média é de 3 anos, mesmo na ausência de outras doenças c......
...de artéria renal e aqueles com depuração de creatinina inferior a 20 mL/min devem ser acompanhados pela especialidade. A TRS é iniciada quando o RFG encontra-se entre 10 e 15 mL/min/1,73 m2 e/ou quando surgem sinais e sintomas de uremia. O início da diálise não deve ser feito em caráter de urgência, mas sim de forma programada, sem prejuízo da qualidade de vida do paciente. Assim, todas as medid......
... de ressangramento. A Tabela 2sumariza a abordagem de pacientes com hemoptise. Tabela 2:Tratamento sumarizado da hemoptise maciça 1- Monitorização, acesso venoso e oxigênio suplementar conforme necessidade. 2 - Posicionar o paciente: se o sangramento for à direita, colocar paciente em decúbito lateral direito; se à esquerda, em decúbito lateral esquerdo. 3 - Assegurar via aé......
...itose. Normalmente, a creatinina sérica e os exames de urinálise são normais. Os testes para anticorpos antinucleares e o fator reumatoide são negativos em quase todos os casos. Os níveis séricos de complemento são normais ou elevados. Cerca de 70 a 95% dos pacientes com DSA apresentam níveis elevados de ferritina sérica, e níveis muito altos (>10.000mcg/L) ocorrem em, aproximadamente, 30%, se......
...ativação da infecção por HHV-6 foi relatada em um paciente que desenvolveu reação de síndrome de hipersensibilidade induzida por alopurinol com hepatite, comprovada por análise de reação em cadeia da polimerase mostrando o DNA do HHV-6 em amostra de sangue. O DNA do HHV-6 também foi detectado no líquido cerebrospinal.23 As reações adversas induzidas por alopurinol, incluindo SHF, SSJ e NET, têm si......
...ecciosas: pós-infecção estreptocócica principalmente piodermites e amigdalites, infecções virais, endocardite, abscessos viscerais etc. 2. Secundária a deposição de complexos imunes: lúpus eritematoso sistêmico, nefropatia por IgA. 3. Secundária a vasculites sistêmicas: granulomatose de Wegener, poliangeíte microscópica. 4. Secundária a deposição de anticorpos: doença de Goodpasture (anti......
...ica. Há poucos relatos sobre a sensibilidade de anticorpos anti-MBG. No entanto, existem relatos de casos de pacientes que tenham presença dos anticorpos na histologia renal, sem AC anti-MBG séricos, assim a ausência do anticorpo sérico não exclui a doença. Aproximadamente 30% dos pacientes com anti-MBG também tem ANCA-p positivo. Novos testes sorológicos para detecção do anti-MBG têm sido desenv......
...ante de arteríolas musculares e artérias de médio calibre que poupam os vasos sanguíneos de fino calibre (por exemplo, os capilares). A PAN cursa com muitos sintomas sistêmicos, mas não está associada à glomerulonefrite, embora possa causar hipertensão renovascular e infartos renais pelo envolvimento das artérias renais de médio calibre. As características que distinguem a PAN de outras formas de......
...ial, normalmente, não é inflamatório. Os indivíduos com PR podem demonstrar uma variedade de lesões cutâneas, que ocorrem em até 25 a 35% dos casos, nenhuma das quais é específica para o diagnóstico. Os achados cutâneos são particularmente comuns nos casos de PR associados à mielodisplasia, ainda que sejam frequentes em outras condições. Entre os pacientes com PR primária, os achados cutâneos ma......
...de autoimunidade contra MBG; esses autoanticorpos apresentam meia-vida curta, e o insulto que inicia sua produção não é conhecido. O principal alvo desses anticorpos é o domínio NC-1 na cadeia a-3 do colágeno do tipo IV. O anticorpo anti-MBG ativa o complemento e inicia uma via inflamatória que resulta na ruptura da barreira de filtração. Mediadores inflamatórios recrutam macrófagos e neutrófilos......
...ecífico para o diagnóstico de glomerulonefrite por anticorpos anti-MBG. Os anticorpos podem ser detectados in situ, por imunofluorescência direta de uma biópsia renal ou sérica. Há poucos relatos sobre a sensibilidade de anticorpos anti-MBG. No entanto, existem relatos de casos de pacientes que têm anticorpos na histologia renal, sem anticorpos anti-MBG séricos; assim. a ausência do anticorpo séri......
...uspeita de mielodisplasia. Esperam-se elevações leves a moderadas de reagentes de fase aguda como a velocidade de hemossedimentação e proteína C-reativa. Os anticorpos antinucleares e o fator reumatoide costumam ser negativos, e os níveis de complemento são normais. No contexto da positividade do anticorpo citoplasmático antineutrófilo, deve-se suspeitar de granulomatose com poliangeíte, particul......