...uente é a tríade constituída por fraqueza e indisposição, lesões purpúricas em membros inferiores e artralgias ou artrites. As principais complicações desta vasculite são neuropatia periférica e glomerulonefrite. · A biópsia cutânea com estudo de imunofluorescência pode evidenciar a presença de vasculite leucocitoclástica imunocomplexo-mediada, com depósito de IgG, IgM, C3. · Diagnósti......
... achados clínicos semelhantes em diferentes distúrbios, além de poucos sinais patognomônicos. A classificação mais utilizada é a baseada no tamanho do vaso acometido. Aqui utilizaremos 2 critérios para classificar as vasculites (Tabela 2). 1. De acordo com o fator etiológico principal: · primárias (comprometimento vascular é a principal manifestação); · secundárias (doenças com caracter......
...ação do tecido celular subcutâneo (TSC), isto é acamada fibroadiposa interposta entre a pele e os músculos. A organização do TSC é caracterizada por septos fibrosos que se continuam com a derme e contêm os vasos sanguíneos, linfáticos e as células reticuloendoteliais. Entre os septos, localizam-se as células de gordura (lipócitos) formando o que se denomina de lóbulos do TSC. A característica hist......
...CA-positivo em dois estudos, o RITUXVAS54 e o RAVE.55 Os resultados iniciais evidenciaram que o uso de rituximabe, comparado ao de ciclofosfamida para indução de remissão da vasculite, apresenta resultados semelhantes. No estudo RITUXVAS, a mortalidade em um ano foi elevada nos dois regimes – 18%. Embora essa droga seja promissora, a evidência ainda é limitada, restringindo-se a pacientes com vasc......
... o uso de antagnonistas dos leucotrienos. Se os antagonistas dos leucotrienos têm alguma relação causal com a SCS é duvidoso e mais provavelmente representam casos em que a substituição de glicocorticoides por esta medicação propiciou o aparecimento das manifestações da SCS. Granulomatose com poliangeíte, anteriormente denominada de granulomatose de Wegener, é uma doença sistêmica com vasculite n......
...Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (síndrome de Churg-Strauss) · Granulomatose com poliangeíte (anteriormente, granulomatose de Wegener) · Crioglobulinemia mista · Poliarterite nodosa Doenças autoimunes sistêmicas · LES (incluindo vasculite urticariforme) · Artrite reumatoide ......
...cos, bem como outras formas de vasculite sistêmica como crioglobulinemia mista. Tratamento Existem poucos dados de estudos randomizados controlados sobre o tratamento na PAN. A extensão do envolvimento de órgãos e a progressão da doença orientam o tratamento. Se a PAN não está associada ao VHB ou outra infecção viral, o tratamento se baseia sobretudo na terapia glicocorticoide. Pacientes c......
... movimentação, calor e limitação da amplitude de movimento. Anamnese Na anamnese das manifestações articulares, é possível se desenvolver um raciocínio clínico e elaborar hipóteses diagnósticas (tabela 1). Tabela 1: Dados de anamnese e possíveis diagnósticos Dados da anamnese Diagnósticos Paciente jovem · Febre reumática · Leucose Paciente idoso ......
...dem se dividir em articulares e extra-articulares. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES A artrite e a artralgia constituem, na verdade, pólos de um espectro contínuo; no entanto, do ponto de vista clínico, a artrite, por representar um processo mais evidente e ser passível de identificação ao exame físico, é mais valorizada na elaboração diagnóstica. Artralgias são, em geral, menos específicas. Carac......
...Apresentamosuma revisão sistemática e metanálise de ensaios clínicos randomizados queinvestigaram os efeitos da plasmaférese em pacientes com vasculites ANCA-positivoe pelo menos 12 meses de acompanhamento. Os revisores identificaramindependentemente os estudos, extraíram dados e avaliaram o risco de viésusando a ferramenta Cochrane Risk of Bias.A qualidadeda evidência foi resumida de acordo com o......
...2: TCAR apontando a presença de infiltrado reticular difuso e algumas áreas de vidro fosco, presentes na pneumonite de hipersensibilidade (PH). Figura 3: TCAR mostrando a presença de diversos micronódulos pulmonares difusos. O diagnóstico diferencial é extenso, mas inclui diversas pneumoconioses, como a silicose. Para o estabelecimento do diagnóstico de pneumoconiose, é obrigatória a c......
...ma intersticial e alveolar difuso, com acúmulo subsequente de material proteináceo e formação de membrana hialina, resultando num desarranjo estrutural difuso, com lesão da membrana alveolocapilar e consequente extravasamento de hemácias. A terceira forma de apresentação, geralmente chamada de hemorragia branda ou leve, tem como principal característica um sangramento discreto e com relativa pres......
... Ciprofloxacino/ espectinomicina** Staphylococcus aureus Oxacilina Clindamicina/ cefazolina/ vancomicina Staphylococcus aureus (resistente à meticilina) Vancomicina Streptococcus pyogenes ou S. pneumoniae Penicilina cristalina Clindamicina/ cefazolina/ vancomicina Enterococcus Ampicilina + gentamicina Vancomicina + aminoglicosídeo Haemophilus inf......
...s na idade fértil; já a gota e a espondilite anquilosante são mais freqüentes no sexo masculino. Manifestações extra-articulares: muitas doenças com envolvimento poliarticular têm manifestações extra-articulares características que muito contribuem para o diagnóstico, por exemplo, glomerulonefrite e serosites (pleurite, pericardite e peritonite) no LES (tabela 9). Tabela 9: Acometimentos......
...normais nos períodos intercríticos. Artrites Microcristalinas A gota e a doença do pirofosfato de cálcio (pseudogota) devem ser lembradas no indivíduo acima dos 50 anos de idade com monoartrite. Geralmente, a gota inicia-se pelo episódio de podagra típico, um processo extremamente doloroso de artrite da primeira metatarsofalangeana, autolimitado e com duração no máximo de 7 a 10 dias quando n......
...odem ter quadro com início abrupto com manifestações graves logo na apresentação. As manifestações clínicas de diagnóstico não são específicas e podem ser extremamente variáveis, mas normalmente severas. O diagnóstico é feito em 75% dos pacientes dentro de 6 meses após o início dos sintomas. A cefaleia é o sintoma mais descrito, ocorrendo de 55 a 80% dos casos; essa pode ser generalizada ou local......
...s extremidades inferiores, as mãos e os dedos dela também podem ser afetados de forma significativa. A tromboflebite superficial é frequente, e ocorre precocemente na TAO. Os pacientes podem apresentar flebite migratória com presença de nódulos dolorosos que seguem o trajeto vascular e ocorrem em paralelo à doença arterial periférica. A isquemia digital é a manifestação mais comum, ocorrendo na g......
...esquisa de criglobulinas, ASLO, dosagem de anticorpo anti-MBG; · -ultrassonografia de rins: geralmente apresentam rins de tamanho e ecogenicidade normais; · específicos: ecocardiograma transesofágico em caso de suspeita de endocardite infecciosa. Figura 1: Classificação da GNRP. Síndrome de Goodpasture e Doença Antimembrana Basal Glomerular (anti-MBG) A síndrome de Goodpas......
... intra-renal (obstrução do fluxo do fluido tubular) ou extra-renal. A precipitação intratubular de cristais insolúveis ou proteínas leva à obstrução intratubular, aumentando assim a pressão intratubular que se opõe à pressão hidrostática glomerular, com conseqüente diminuição da pressão de ultrafiltração e redução na FG. De forma semelhante, a obstrução das vias urinárias em qualquer nível extra-r......
...s nessa categoria. Em alguns livros-texto, são tradicionalmente denominadas doenças pulmonares intersticiais, apesar de, em sentido estrito, não ser adequado, pois, na verdade, dentro desse grupo, estão também doenças alveolares difusas (p. ex., hemorragia alveolar, carcinoma bronquioloalveolar, pneumocistose), as quais apresentam pouco ou nenhum envolvimento intersticial. A definição é, portanto,......
...em para as formas mais avançadas da doença, caracterizadas por macroalbuminúria e síndrome nefrótica. Essas fases são marcadas por perda mais acelerada de filtração glomerular e morbimortalidade cardiovascular. Histologicamente, nota-se rim praticamente normal, com espessamento da membrana basal à microscopia eletrônica. Posteriormente, a lesão evolui com hipercelularidade mesangial e expansão de......
...e a acompanha, tais condições serão discutidas a seguir. ARTRITE DE CÉLULAS GIGANTES (ARTERITE TEMPORAL) E POLIMIALGIA REUMÁTICA A polimialgia reumática e a arterite temporal são condições de relação próxima, que afetam em geral pacientes de meia-idade ou idosos e, com frequência, ocorrem juntas. Historicamente, a primeira descrição da polimialgia reumática foi em 1888 como símile rheumatic g......
...êmico e o AIT, sendo necessária a diferenciação por meio da correlação da história clínica com exames complementares. Entre os diagnósticos diferenciais mais importantes destacam-se epilepsia, enxaqueca, infecções sistêmicas, tumores cerebrais, distúrbios tóxico-metabólicos (hiponatremia, hipernatremia, hiperglicemia, hipoglicemia, encefalopatia hepática e urêmica), hematoma subdural crônic......
...roporção possa chegar a até 25% dos casos. Aproteína C reativa parece ser mais sensível para predizer recidiva, assim comoa interleucina-6 parece ser um bom marcador da atividade da doença. A albuminasérica é moderadamente diminuída, mas seus valores se recuperam rapidamente como tratamento apropriado.O diagnóstico de certeza pode serfeito pela biópsia da artéria temporal. A princípio, a literatur......
...as e imagens do SNC, sendo preferidos estudos não invasivos em relação à angiografia para o seguimento, em geral sendo indicado após 6 semanas do início do tratamento, conforme a opção terapêutica, exames laboratoriais devem ser realizados para monitorizar os efeitos adversos do tratamento. Tabela 1: Causas secundárias de vasculite de SNC e diagnósticos diferenciais -Varicela z......
...lvidos. Pacientes com achados clínicos associados com velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada e anormalidade detectada em 80 a 96% dos casos devem levantar suspeição clínica. Um achado de infiltrado mononuclear pan-mural, que pode formar granulomas na biópsia da artéria temporal, confirma o diagnóstico. Para prevenir a perda visual, prednisona está indicada em pacientes com forte suspeita c......
... P Ribossômica Na IFI em células HEp-2, esse anticorpo apresenta padrão citoplasmático fino e difuso, e sua especificidade pode ser confirmada por immunoblotting. Alternativamente, a técnica de ELISA também pode ser utilizada com a vantagem de possibilitar a determinação dos níveis séricos desses anticorpos que se mostram alterados durante o curso do LES. · Interpretação e sign......
...e neuropatias periféricas. PDIC, polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica; EDx, estudos de eletrodiagnóstico; SGB, síndrome de Guillain-Barré; IGIV, imunoglobulina intravenosa. Diagnóstico diferencial Deve ser realizado diagnóstico diferencial dessa síndrome com polirradiculopatia inflamatória desmielizante crônica (PIDC), miastenia, botulismo, doença de Lyme, esclerose m......
...arsos de vidro fosco principalmente nas porções inferiores do lobo pulmonar superior direito. O aspecto de imagem é sugestivo de preenchimento alveolar, suportando, dentre outros diagnósticos, a possibilidade de hemorragia alveolar”. Com base neste achado, podemos afirmar que a paciente apresentava uma Síndrome de Hemorragia Alveolar. Normalmente, há três padrões para a hemorragia al......
...icações Práticas Apesar de ser apenas um estudo observacional com uma série de casos, podemos verificar de forma consistente, dado o volume de dados disponíveis, que a VCAD é geralmente associada a antibióticos e AINEs. Na maioria dos casos, o prognóstico parece favorável, mas uma pequena percentagem de doentes pode desenvolver dano renal residual, e o seguimento destes pacientes deve l......
...tado na Tabela 1. Aproximadamente 83 a 90% dos pacientes desenvolvem sintomas entre os dias 3 e 6 de tratamento. Embora não seja necessária em todos os casos, a biópsia de pele confirma o diagnóstico. Os achados incluem hemorragias subepidérmicas, necrose e trombose de capilares superficiais da pele. Tabela 1. Diagnóstico diferencial de lesões de pele em pacientes recebendo varfarina ......
...so em pacientes de elevado risco. Há provas de que a ciclosporina pode ser útil no tratamento de rejeições de transplante renal resistentes a corticosteroides. Nas doenças autoimunes, como doença de Crohn e colite ulcerativa, a ciclosporina induz várias respostas, devendo ter seu uso restrito aos casos mais graves, que são resistentes aos corticosteroides e outras terapias. Na artrite reumatoide, ......
...atégicos Brasília / DF – 2010 7.1 Imunossupressores José Gilberto Pereira Os imunossupressores são usados para suprimir rejeição em receptores de transplante de órgãos e para tratar uma variedade de doenças inflamatórias e imunopatias. Pacientes submetidos a transplante de órgãos sólidos são geralmente mantidos em tratamento com corticosteroide combinado com um inibidor da calcineuri......
...Fenitoína Ciclosporina Cloroquina Clozapina Colchicina Valproato Zidovudina Haloperidol Isotretinoína Risperidona Procainamida Rabdomiólise eletroneuromiografia Vasculites Interferon AZT HIV osteoartrose Fibromialgia hipocalemia Mialgia dermatomiosite polimiosite síndrome da fadiga crônica biópsia muscular doenças metabólicas musculares primárias polimialgia reumática hiperparatiroidismo hipotiroi......
... Amiloidose Neuropatia por metais Tálio Ouro Arsênio Mercúrio Doenças metabólicas hereditárias Doença de Refsum Adrenoleucodistrofia Neuropatias hereditárias HIV – vírus da imunodeficiência humana. Fonte: Adaptada de Poncelet.2 Tabela 214.3. Polineuropatias motoras simétricas distais Neuropatia por chumbo Difteria Síndrom......
... com contusões supraclaviculares ou axilares é um achado comum. A dor e sensibilidade junto à artéria superficial (p. ex., carotidinia) podem ser detectadas ao exame, mas não são diagnósticas de AT. A severa hipertensão central produzida pela estenose da artéria renal pode não ser identificada, devido à estenose coexistente da artéria do braço. Desta forma, as leituras da pressão arterial obtidas ......
...icosteroid sparing effect of low dose methotrexate treatment in adult Still’s disease. J Rheumatol 1999;26:373. 85. Laquerre T, Quartier P, Rosellini D, et al. Interleukin-1 receptor antagonist (anakinra) treatment in patients with systemic onset idiopathic arthritis or adult onset Still’s disease: preliminary experience in France. Ann Rheum Dis 2008;67:302. 86. Laskari......
...o antecede o desenvolvimento de fibrose, parecem ocorrer várias microlesões parenquimatosas que predispõem o início do processo fibrótico e fatores de crescimento são secretados pelas células epiteliais lesionadas e recrutam fibroblastos, posteriormente o colágeno é depositado. Avaliação inicial História e exame clínico Os doentes podem procurar assistência médica devido a sua própria doença......
...e dispneia durante anos; baqueteamento digital em até 50% dos casos; Fan e FR positivos em até 25% dos casos (doença autoimune ausente) Distribuição não uniforme de fibrose focal, padrão em “favo de mel” e pulmão normal; tomografia computadorizada de cortes finos mostra doença bilateral, variáveis graus de vidro despolido e “favo de mel” Estudos não mostram melhora com tratamento; doença pro......
...variabilidade no RFG determinado por sexo, idade, peso e raça. As equações mais utilizadas são as de Cockcroft-Gault e do MDRD (Tabela 6). Outra forma de estimar o RFG é fazer a média entre as taxas de depuração de creatinina e ureia, uma vez que a primeira superestima e a segunda subestima o RFG nas fases mais adiantadas da DRC. Tabela 6: Equações de estimativa do RFG Cockroft-Gault ......
...dos em relação a sua condição, e, namaioria dos casos, o tratamento da causa adjacente é suficiente para resoluçãodos sintomas. Otratamento inicial da hemoptise grave inicia-se com a proteção das vias aéreas,se necessário com intubação traqueal, assegurando a ventilação e a manutençãoda circulação efetiva. Em pacientes com sangramento incontrolável, a intubaçãoseletiva do pulmão não afetado é uma ......
...rios. O aumento de linfonodos ocorre em cerca de 50 a 70% dos pacientes e a esplenomegalia, em 30 a 50%; já a hepatomegalia, em 15 a 25% dos casos. Algumas características sugerem outros diagnósticos. A DSA raramente provoca erupção cutânea que seja intensamente pruriginosa ou que afete o rosto. Os padrões de febre devem ser observados na ausência de medicamentos antipiréticos. A administração in......
...ea em termos de apresentação clínica. Os casos relatados têm mostrado morfologias semelhantes ao eritema multiforme, penfigoide bolhoso e dermatite herpetiforme. A doença induzida por fármaco não pode ser distinguida da variedade idiopática, seja clínica, histológica ou imunologicamente. Entretanto, os cursos clínicos destas manifestações diferem. Na doença induzida por fármaco, há remissão espont......
...hídrica de 800 a 1.000 mL/dia (em adulto) A principal complicação destes pacientes é o edema por retenção de sódio e água, portanto, a restrição de sódio e água é necessária. Furosemida 20 mg EV a cada 12 horas A furosemida pode ajudar a controlar o edema. A dose inicial não deve ultrapassar 40 mg, em média 1 mg/kg. Captopril 6,25 mg VO a cada 8 horas Usado para ajudar no contro......
...nta boa sensibilidade nem especificidade. As principais etiologias de síndrome pulmão-rim são especificadas na tabela abaixo. Tabela: Causas de síndrome pulmão-rim Causas mais comuns: -Poliangeíte microscópica -Granulomatose de Wegener -Goodpasture -LES Causas menos frequentes: -Churg-Strauss -Henoch-Schonlein -Síndrome hemolítico-urêmica -Doença de Behcet -Crioglobu......
...ma angiografia que demonstre os microaneurismas. Na pele, as artérias de tamanho médio situam-se dentro da derme profunda e no tecido adiposo subdérmico. Assim, o diagnóstico da PAN pode ser feito pela obtenção de espécimes de biópsia da pele que captura lobos de gordura subcutânea. As biópsias de nódulos, pápulas e bordas de úlceras têm maior rendimento diagnóstico do que as de livedo reticular.......
... normalmente inicia seu curso entre 40 e 60 anos de idade. A PR é, com frequência, considerada autoimune em sua origem, mas a evidência de uma verdadeira patogênese autoimune é relativamente fraca. Alguns pacientes têm a presença de anticorpos contra o colágeno tipo 2, mas essas dosagens não estão amplamente disponíveis, e suas sensibilidades e especificidades são inadequadas para uso geral. Em ......
...m anti-MBG também têm Anca-p positivo. Novos testes sorológicos para a detecção do anti-MBG têm sido desenvolvidos com sensibilidade e especificidade comparável ao Elisa. A sensibilidade varia com diferentes kits entre 65 a próximo a 100%, com falsos negativos ocorrendo em pacientes com baixos títulos de anticorpo MBG. A doença de Goodpasture está raramente associada com ouras doenças autoimunes......
...enal: descartar problemas urológicos e avaliar tamanho renal · Testes microbiológicos (cultura de urina, sangue, saliva) · Complemento total, C3, C4 · Anca · Anti-MBG · Biópsia renal com imuno-histoquímica Em alguns pacientes, a tomografia computadorizada de tórax e a broncoscopia com lavado broncoalveolar podem ser nec......
...o as vasculites sistêmicas, as doenças do tecido conjuntivo e as síndromes mielodisplásicas. Tratamento O tratamento da PR depende da extensão e do tipo de envolvimento da doença. Os indivíduos com condrictes simples ou artrite axial sem envolvimento de órgãos vitais podem ser tratados com anti-inflamatórios não esteroidais; caso a resposta não seja adequada, o uso de dapsona e de glicocor......