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Tumorações Renais

Autores:

Marco Antonio Arap

Médico Assistente do Serviço de Urologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
Doutor em Medicina pela Faculdade de Medicina da USP

Rafael Ferreira Coelho

Urologista pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 03/02/2011

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INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES

A prevalência de tumores renais tem aumentado com a utilização da ultrassonografia (USG) de rotina para investigação de patologias abdominais e uroginecológicas. Com isso, a tríade clássica encontrada em pacientes com tumores renais (hematúria, dor e tumor palpável) é raramente encontrada nos dias atuais. O achado de uma lesão renal sólida implica a necessidade de avaliação e tratamento urológicos. Os tumores renais podem ser benignos ou malignos, e o tratamento baseia-se nessa divisão. Entretanto, mesmo após a realização de tomografia computadorizada (TC) e/ou ressonância magnética, muitas vezes é difícil caracterizar uma lesão renal quanto à sua malignidade. Na maioria dos casos, o diagnóstico definitivo só é feito após o tratamento, usualmente a ressecção cirúrgica.

Dados norte-americanos mostram que a incidência dos tumores renais malignos gira em torno de 32.000 casos novos por ano, sendo que aproximadamente 12.000 pessoas falecem de causas relacionadas diretamente à patologia.

Os tumores de rim podem ser classificados de acordo com o tecido de origem ou com a patologia (benignos, malignos ou inflamatórios). Existe atualmente um grande espectro de variedades histológicas descritas, tanto de tumores renais benignos quanto malignos. A classificação mais utilizada hoje em dia leva em conta tanto características histológicas quanto o tecido de origem do tumor. De uma forma simplificada, os tumores benignos incluem lesões da cápsula renal, adenomas, angiomiolipomas, tumores vasculares, tumores mesenquimais, lesões uroteliais tipo papiloma, lesões císticas e displasias. Já as lesões renais malignas podem ter origem nos túbulos proximais (carcinoma de células renais – CCR) ou no epitélio transicional da via excretora (carcinoma de células transicionais). Os tumores perirrenais são os que envolvem o rim por contiguidade e os tumores de origem embrionária incluem os nefroblastomas (tumores de Wilms), os carcinomas e os sarcomas da infância.

A etiologia dos tumores renais é desconhecida. O tabagismo é o único fator de risco comprovadamente relacionado aos CCR, com a maioria dos estudos mostrando pelo menos um risco relativo 2 vezes maior em fumantes. O risco é diretamente relacionado ao tempo de tabagismo e inversamente relacionado à idade de início. Também fatores ocupacionais, como exposição a asbestos, solventes e cádmio, foram associados ao desenvolvimento de tumores renais malignos, muito embora essa relação seja pouco significativa e de difícil comprovação.

O CCR ocorre de duas formas: esporádica e familiar. Alterações estruturais no cromossomo 3 foram implicadas em ambos os tipos de CCR. Outros dois padrões de herança genética em pacientes com CCR foram descritos. A doença de Von Hippel-Lindau é uma síndrome familiar cujos portadores apresentam predisposição a tumores multicêntricos, incluindo tumores cereberales, de retina e carcinoma de células renais bilaterais. O carcinoma papilar hereditário caracteriza-se por predisposição a tumores renais múltiplos e bilaterais com aspecto papilar. Ao contrário da doença de Von Hippel-Lindau, as manifestações desta patologia são sobretudo renais.

A doença renal cística adquirida é uma entidade conhecida em pacientes urêmicos, os quais apresentam múltiplos cistos bilaterais, além de um risco para o desenvolvimento de CCR de até 30 vezes o da população geral. A incidência do carcinoma de células renais varia de 3 a 9% em pacientes com doença renal cística adquirida. Histologicamente, o carcinoma de células renais pode ser dividido em grupos histológicos distintos:

 

     oncocitoma;

     carcinoma cromófobo;

     papilar;

     adenocarcinoma (células claras/granular);

     carcinoma de ductos coletores;

     tumores neuroendócrinos;

-      carcinoma de pequenas células;

-      carcinoide.

 

ACHADOS CLÍNICOS

Os tumores sólidos de rim são geralmente assintomáticos. Na grande maioria dos casos, são diagnosticados durante exames de imagem realizados por outro motivo. A tríade clássica (dor, hematúria e massa palpável) apresenta bom índice de especificidade, mas é encontrada em apenas 10 a 15% dos pacientes e frequentemente indica doença avançada. A Tabela 1 indica os principais sintomas encontrados em pacientes com tumores renais. Os mais frequentes são dor e hematúria, mas sintomas relacionados à doença metastática, como perda de peso, tosse, dispneia, cefaleia, dores ósseas, febre, sudorese noturna e o aparecimento de varicocele (Figura 1) também podem estar presentes no momento do diagnóstico em até 20% dos casos. Os tumores malignos estão associados a várias síndromes paraneoplásicas, como aumento da velocidade de hemossedimentação (45 a 70%), hipertensão (10 a 40%, por aumento de renina), anemia (30 a 35%), caquexia (30 a 35%), febre (10 a 15%), aumento do hematócrito (provavelmente relacionado à produção de eritropoietina) e disfunção hepática de origem não metastática (síndrome de Staufer). As síndromes paraneoplásicas não indicam pior prognóstico. Entretanto, pacientes que mantêm os distúrbios paraneoplásicos após a nefrectomia têm prognóstico reservado, provavelmente pela presença de doença metastática não detectada.

 

Figura 1: Varicocele direita grau III por tumor renal com invasão vascular. Na foto à esquerda, verifica-se a dilatação varicosa das veias da bolsa testicular de paciente com tumor renal e invasão vascular. Na foto central, nota-se detalhe da RNM do mesmo paciente, na qual identifica-se a lesão renal e o trombo tumoral até cava intra-hepática. A foto à direita mostra a peça cirúrgica derivada da nefrectomia radical (rim e trombo tumoral intravascular).

 

 

Tabela 1: Incidência de sintomas em pacientes com carcinoma de células renais

Sintoma

Frequência

Dor

40 a 45%

Hematúria

35 a 40%

Perda de peso

30 a 35%

Massa palpável

20 a 25%

Febre

15 a 20%

Hipertensão

15 a 20%

Tríade clássica

< 10%

Hipercalcemia

< 10%

 

O diagnóstico definitivo dos tumores renais é feito após a diferenciação entre nódulos sólidos e cistos, estes mais comuns. Para isso, a ultrassonografia e a tomografia (TC) são os métodos mais utilizados (Algoritmo 1). A ultrassonografia tem como vantagens permitir o diagnóstico definitivo de cistos renais simples, que são lesões muito comuns e não necessitam de tratamento específico na grande maioria dos casos. Além disso, é um exame barato, não invasivo e serve de screening para o estudo radiológico dos rins e vias urinárias. Lesões hiperecogênicas à ultrassonografia raramente são malignas. Na maioria dos casos, são angiomiolipomas e também não necessitam de tratamento específico, a não ser que sejam maiores que 5 cm, quando apresentam maior risco de sangramento espontâneo.

A TC é utilizada quando a ultrassonografia não permite o diagnóstico definitivo da lesão renal (Figura 2). Qualquer lesão que não seja um cisto simples na avaliação ultrassonográfica requer uma TC para determinação do diagnóstico. A TC é o método de escolha para diagnóstico e estadiamento de tumores renais. Ela permite diferenciar entre cistos simples e complexos, avaliar possível extensão local (gordura perirrenal e adrenal) e a distância (fígado e linfonodos retroperitoneais) e extensão vascular (veia renal, cava e átrio). O achado mais comum em tomografias é o de uma lesão sólida que capta contraste.

 

Figura 2: Tumor mesorrenal direito. A foto mostra detalhe de tomografia de abdome (corte coronal) na qual se observa grande tumor renal direito. O tumor estende-se além da gordura perirrenal e invade o seio renal. Pacientes com este tipo de lesão devem ser tratados por nefrectomia radical e linfadenectomia de retroperitônio.

 

 

A ressonância magnética (RNM) tem sensibilidade e especificidade semelhantes à TC, mas, por seu custo e relativa dificuldade de obtenção, é utilizada apenas em casos nos quais o contraste iodado não pode ser utilizado (por alergia ou déficit de função renal) e em pacientes com suspeita de invasão vascular. Nestes, a RNM é o exame de escolha para se determinar a extensão cranial dos trombos tumorais e uma possível invasão da parede vascular. A urografia excretora e a angiografia renal foram muito utilizadas no passado para o diagnóstico de tumores renais, mas atualmente estão quase abandonadas e têm apenas valor histórico.

O estadiamento dos tumores renais (Tabela 2) é baseado no sistema TNM e é realizado por meio de tomografia (conforme descrito acima) e da realização de cintilografia óssea (com radiografia de possíveis áreas suspeitas) e radiografia e/ou TC de tórax.

 

Tabela 2: Estadiamento dos tumores renais

Classificação

Definição

TX

Tumor primário inacessível

T0

Sem evidência de tumor primário

T1

Tumor intrarrenal menor ou igual a 7 cm

T2

Tumor intrarrenal maior que 7 cm

T3

Tumor em grandes vasos ou adrenal ou tecido perinéfrico, mas poupando fáscia renal (de Gerota)

T3a

Tumor invade adrenal ou tecido perinéfrico, mas poupa fáscia renal

T3b

Tumor se estende à veia renal ou cava

T3c

Tumor se estende à veia cava acima do diafragma

T4

Tumor além da fáscia renal

NX

Linfonodos não podem ser avaliados

N0

Metástases linfonodais ausentes

N1

Metástases linfonodais presentes em um linfonodo menor que 2 cm

N2

Metástases em mais de um linfonodo regional

MX

Metástases não podem ser avaliadas

M0

Metástases a distância ausentes

M1

Metástases a distância presentes

 

Os tumores renais malignos também são classificados de acordo com o grau de diferenciação celular. A graduação proposta por Fuhrman divide os tumores em alto ou baixo grau e é baseada em critérios que levam em conta o tamanho, a irregularidade e a proeminência dos núcleos celulares. A classificação de Fuhrman tem papel fundamental no prognóstico em relação à sobrevida sem doença e câncer-específica, sendo que aproximadamente 50% dos pacientes com tumores de alto grau apresentam metástases em 5 anos.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

A grande maioria das lesões incidentais de rim são cistos simples. Caso existam septos (Figura 3) ou alterações na parede do cisto, como calcificação (Figura 4) ou lesão sólida intracisto, a tomografia deve ser utilizada para melhor definição diagnóstica. O diagnóstico diferencial dos tumores renais malignos envolve outras lesões renais sólidas, como tumores de via excretora (carcinoma de células transicionais), linfomas, câncer de adrenal e lesões metastáticas de outros tumores primários. Geralmente o diagnóstico diferencial não pode ser feito por exames de imagem e o paciente deve ser submetido à ressecção cirúrgica do tumor. Algumas lesões características, no entanto, podem ser diagnosticadas por tomografia e não necessitam de intervenção. Os angiomiolipomas, por exemplo, são tumores benignos com componente gorduroso que costumam ser facilmente diagnosticados e não necessitam de tratamento específico na grande maioria dos casos (Figura 5). Outras lesões renais benignas são menos comuns e incluem granulomas, fístulas e abscessos renais.

 

Figura 3: Tomografia de abdome na qual se verifica cisto renal direito classificado como Bosniak II. O paciente foi submetido à ressecção cirúrgica da lesão, que mostrou ser carcinoma de células renais.

 

 

Figura 4: Tumor renal cístico. A foto à esquerda mostra detalhe de tomografia de abdome, na qual se verifica grande cisto renal direito com conteúdo líquido. A lesão muito se assemelha a cisto simples, a não ser pela presença de calcificação na parede medial do cisto, próximo aos grandes vasos (veia cava). O paciente foi submetido à ressecção cirúrgica com nefrectomia radical (foto central). A patologia confirmou que as lesões calcificadas presentes dentro do cisto (foto à direita) eram focos de carcinoma de células renais.

   

 

 

 

Figura 5: Angiomiolipoma em paciente com esclerose tuberosa. As fotos mostram detalhes de RNM feita em paciente com esclerose tuberosa. Notam-se grandes lesões renais bilaterais com componente gorduroso em seu interior, o que confirma o diagnóstico de angiomiolipoma, tumor mais comumente associado à esclerose tuberosa.

 

 

TRATAMENTO

O tratamento dos tumores renais é eminentemente cirúrgico. A ressecção do tumor permite o diagnóstico histológico definitivo e é o único método que permite cura definitiva para pacientes com tumores renais malignos. O objetivo da cirurgia é a ressecção total do tumor com margens de segurança adequadas em todo o contorno tumoral. A nefrectomia radical, que consiste na retirada de todo o conteúdo envolvido pela fáscia renal, incluindo o rim e a adrenal, é a técnica de escolha na maioria dos casos e tem como vantagens:

 

     permitir a ressecção da adrenal, que não infrequentemente está acometida pelo tumor;

     permitir adequada margem de segurança;

     remoção de possíveis metástases linfonodais;

     permitir a ligadura e a secção da veia renal perto da emergência da cava (casos com invasão vascular).

 

A linfadenectomia retroperitoneal é usualmente realizada no mesmo ato da nefrectomia radical, embora a presença de linfonodos acometidos seja um sinal de mau prognóstico. Dados recentes sugerem que pacientes com comprometimento microscópico ou limitado de linfonodos se beneficiam com o procedimento e podem até ser curados pela remoção destes.

Pacientes com função renal marginal, rim único, tumor bilateral ou tumor menor que 4 cm podem ser tratados de forma adequada por meio de nefrectomia parcial. A nefrectomia parcial com margem de segurança de ressecção tem sido cada vez mais utilizada como tratamento primário em pacientes com tumores pequenos (< 4 cm), mesmo quando o rim contralateral é normal (Figura 6). As técnicas laparoscópicas de nefrectomia radical e nefrectomia parcial estão sendo cada vez mais utilizadas, uma vez que resultados obtidos são similares aos dos acessos tradicionais, tanto em termos oncológicos, quanto em relação à recuperação pós-operatória. A única restrição atual à laparoscopia para ressecção parcial de tumores renais é que o índice de complicações (especialmente sangramento intra e pós-operatório) ainda é um pouco maior que na ressecção aberta, mesmo para laparoscopistas experientes.

 

Figura 6: Tumor renal de polo inferior. A paciente foi submetida à nefrectomia parcial com margem de segurança. As fotos mostram, da esquerda para a direita: aspecto da lesão à ultrassonografia (nota-se tumor polar exofítico de aproximadamente 1,5 cm); aspecto intraoperatório da lesão (notam-se o tumor e a gordura perirrenal dissecados e reparados com fio cirúrgico); aspecto intraoperatório da sutura renal após a retirada do tumor; peça cirúrgica onde se nota o tumor e parte do parênquima renal (margem de segurança).

 

 

Pacientes com suspeita de tumor de via excretora (tumores uroteliais do trato alto) devem ser submetidos à nefrectomia radical, mesmo em caso de tumores menores que 4 cm e a peça deve ser enviada à patologia de congelação. Em caso de confirmação de tumor urotelial, o ureter deve ser todo retirado, bem como um cuff de bexiga (ureterectomia radical), uma vez que a doença é de todo urotélio e tumores de ureter remanescente são comuns no seguimento destes pacientes.

Os tumores renais demonstram tendência acentuada para invasão vascular (veia renal, veia cava e átrio) e estima-se que 4 a 30% dos pacientes podem apresentar este tipo de invasão (Figura 7). A extensão cranial do trombo tumoral permite a classificação da invasão vascular em 4 níveis, avaliados por tomografia computadorizada ou por ressonância magnética. Embora existam controvérsias, há relatos de sobrevida após 5 anos em 30 a 60% dos pacientes com invasão vascular submetidos a nefrectomia radical e remoção do trombo tumoral.

 

Figura 7: Carcinoma de células renais com invasão de veia cava. A foto à esquerda mostra detalhe de tomografia de abdome, na qual se nota grande tumor renal direito com comprometimento de veia cava. O tumor apresenta áreas de necrose (mais escuras) e comprometimento da gordura perirrenal. A foto à direita mostra a peça cirúrgica derivada da nefrectomia radical e da ressecção do trombo tumoral (lesão menor).

 

 

Quando os trombos tumorais são infra-hepáticos (níveis I e II), a nefrectomia radical com remoção dos trombos é geralmente simples, dissecando-se as veias cava e renal para obtenção de controle total desses vasos. Nos pacientes com extensão vascular níveis III e IV (trombos intra-hepáticos, supra-hepáticos e atriais), a dificuldade cirúrgica é maior, uma vez que é impossível obter controle vascular adequado acima do trombo tumoral e abaixo do diafragma. Nestes casos, realiza-se bypass cardiopulmonar com exsanguinação total, parada cardiocirculatória e hipotermia do paciente até 14 a 18oC. Essa modalidade de cirurgia permite a abordagem da veia cava retro-hepática e do átrio, e a hipotermia pode ser mantida por até 40 minutos. Nos tumores renais com invasão vascular, a ressecção total do tumor e do trombo tumoral podem propiciar sobrevida longa e/ou cura, quando não existem gânglios positivos, metástases ou invasão da parede vascular pelo trombo. Este procedimento é complexo, requer equipe multidisciplinar urológica e de cirurgia cardiovascular, bem como hospital equipado e com estrutura para esse tipo de procedimento.

O prognóstico após a nefrectomia radical depende de vários fatores, incluindo estádio patológico, grau de Fuhrman, tipo histológico e técnica cirúrgica utilizada. A sobrevida em 5 anos após a nefrectomia radical gira em torno de 70 a 80% para pacientes com estádio I, enquanto pacientes com tumores estádio II apresentam sobrevida de 45 a 80% em 5 anos. Atualmente, existem protocolos de radioterapia pós-operatória para pacientes com doença localmente avançada, mas, até o momento, nenhum estudo mostrou melhora na sobrevida para pacientes submetidos à radioterapia.

Para pacientes com tumor renal bilateral ou tumores renais multifocais, como aqueles com síndrome de Von-Hippel-Lindau, a enucleação dos nódulos também é aceitável, uma vez que, nesses casos, a ocorrência de tumores assíncronos é comum e a preservação de néfrons é sempre uma preocupação. Algumas técnicas em investigação para tumores incidentais pequenos incluem a crioterapia, a ablação por radiofrequência e a ablação por ultrassom. A crioterapia com nitrogênio líquido é a mais utilizada no momento e fica reservada para pacientes com tumores multifocais, exofíticos e pequenos. Como são métodos recentes, dados de acompanhamento em longo prazo ainda não estão disponíveis.

Até 20% dos pacientes com tumores renais apresentam-se com doença disseminada no momento do diagnóstico (Figura 8). Os tumores renais metastáticos são usualmente agressivos e a sobrevida desses pacientes gira em torno de 5% em 5 anos. Nesses casos, a nefrectomia radical seguida de imunoterapia com interferon e/ou interleucina 2 é o tratamento de escolha. Casos selecionados com metástases únicas podem se beneficiar da nefrectomia associada à ressecção da metástase, com séries mostrando sobrevida de até 30% em 5 anos. A radioterapia fica reservada para paliação dos sintomas decorrentes de invasão cerebral, óssea e pulmonar.

 

Figura 8: Tumor renal metastático. A foto à esquerda mostra detalhe de tomografia de abdome, na qual se nota tumor renal direito com área de necrose central e provável invasão hepática por contiguidade. A foto central mostra detalhe de tomografia de tórax, na qual se nota lesão secundária em hemitórax direito. A foto à direita mostra radiografia simples, na qual se observa lesão lítica proximal em tíbia.

   

 

TÓPICOS IMPORTANTES

     Os tumores renais são achados incidentais de exames de imagem e, portanto, assintomáticos na grande maioria dos casos.

     O melhor exame propedêutico para diagnóstico e estadiamento dos tumores renais é a tomografia computadorizada. A ressonância magnética fica reservada para casos de alergia ao contraste iodado ou para pacientes com suspeita de invasão vascular.

     Os tumores renais são estadiados de acordo com o sistema TNM e divididos em alto ou baixo grau, de acordo com a classificação de Furhman.

     O único tratamento curativo para os tumores renais é a cirurgia. A nefrectomia radical é a técnica de escolha para tumores maiores que 4 cm e a nefrectomia parcial pode ser utilizada com resultados similares em pacientes com tumores menores que 4 cm.

     Pacientes com doença metastática são manejados com nefrectomia radical e imunoterapia sistêmica com interferon e/ou interleucina 2.

 

ALGORITMO

Algoritmo 1: Abordagem diagnóstica e terapêutica dos tumores renais.

 

BIBLIOGRAFIA

Adaptado, com autorização, do livro Clínica Médica: dos Sinais e Sintomas ao Diagnóstico e Tratamento. Barueri: Manole, 2007.

1.   Blom JH, van Poppel H, Marechal JM, Jacqmin D, Sylvester R, Schroder FH et al. Radical nephrectomy with and without lymph node dissection: preliminary results of the EORTC randomized phase III protocol 30881. Eur Urol 1999; 36:570-5.

2.   Chow WH, Devesa SS, Warren JL, Fraumeni Jr. JF. Rising incidence of renal cell cancer in the United States. JAMA 1999; 281:1628-31.

3.   Cohen C, McCue PA, Derose PB. Histogenesis of renal cell carcinoma and renal oncocytoma: an immunohistochemical study. Cancer 1988; 62:1946-51.

4.   Fuhrman SA, Lasky LC, Limas C. Prognostic significance of morphologic parameters in renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol 1982; 6:655-63.

5.   Herr HW. Partial nephrectomy for unilateral renal carcinoma and a normal contralateral kidney: 10-year followup. J Urol 1999; 161:33-4.

6.   Konety BR, Dreicer R, Williams RD. Renal parenchymal neoplasms. In: Smith’s General Urology. 16.ed. Lange, p.346-66.

7.   Motzer RJ, Bander NH, Mandus DM. Renal-cell carcinoma. N Engl J Med 1996; 335:865-75.

8.   Portis AJ, Yan Y, Landman J, Chen C, Barrett PH, Fentie DD et al. Long-term follow-up after laparoscopic radical nephrectomy. J Urol 2002; 167:1257-62.

9.   Shingleton WB, Sewell Jr. PE. Percutaneous renal cryoablation of renal tumors in patients with Von-Hippel-Lindau disease. J Urol 2002; 167:1268-70.

10.Skinner DG, Colvin RB, Vermillion CD, Pfister RC, Leadbetter WF. Diagnosis and management of renal cell carcinoma. A clinical and pathologic study of 309 cases. Cancer 1971; 28:1165-77.

 

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