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Crise Convulsiva Febril

Autor:

Márcia Regina de Souza Amoroso Quedinho Paiva

Médica Assistente do Departamento de Pediatria e Puericultura da ISCMSP.

Última revisão: 10/03/2011

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INTRODUÇÃO

A crise convulsiva febril é o problema neurológico mais comum durante a infância. As convulsões associadas à febre são eventos comuns nos departamentos de emergência, ocorrendo em 2 a 5% das crianças até 5 anos de idade, e são responsáveis por aproximadamente 50% de todas as convulsões nesta faixa etária.

O termo convulsão febril foi introduzido por Faeber (1929) para designar a crise epilética desencadeada por febre.

É o principal exemplo de uma condição clínica que cursa com crises epiléticas e que não deve ser classificada como epilepsia. Atualmente, prefere-se a denominação crises febris, porque elas podem ser convulsivas ou não convulsivas.

A verdadeira natureza da crise febril e sua relação com outras formas de epilepsia têm sido motivo de discussão na literatura especializada, assim como o tratamento dessas crianças, havendo muitos pontos polêmicos e poucas tendências que possam ser consensuais entre os diversos especialistas.

Apesar de entidade primordialmente benigna, que remite espontaneamente sem tratamento, gera tensão nos familiares e em alguns médicos, às vezes provocando condutas terapêuticas e diagnósticas excessivas e possivelmente iatrogênicas.

Essa crise sintomática aguda foi tratada de forma profilática durante as décadas de 1960 a 1980, conduta atualmente discutida. Em 1981, estabeleceu-se consenso sobre o conceito de crise febril, o qual será caracterizado a seguir.

 

DEFINIÇÃO

O consenso do National Institute of Health (NIH), publicado em 1981, conceitua crise febril como um evento na infância, usualmente ocorrendo entre 3 meses e 5 anos de idade, associado a febre, mas sem evidência de infecção intracraniana ou de outra doença neurológica aguda ou de causa definida para a convulsão, excluindo crianças que já apresentaram crises na ausência de febre.

Este conceito foi parcialmente modificado em 1993 pelo Comitê da Liga Internacional de Epilepsia, que a definiu como “uma crise epilética que ocorre após 1 mês de idade, associada à doença febril, não causada por uma infecção do sistema nervoso central (SNC), sendo excluídas as crianças que apresentaram crises neonatais ou crises não provocadas ou que se encaixam nos critérios de outra crise sintomática aguda.”

Nos últimos anos, a literatura tem apresentado, como faixa etária para crise febril, a idade entre 6 meses e 5 anos, e este intervalo é o adotado na definição da American Academy of Pediatrics (AAP). Apesar disto, o consenso do NIH ainda é preferido em vários serviços.

De qualquer forma, sabe-se que as crises febris  raramente podem ocorrer no lactente novo (antes de 3 a 6 meses) e/ou após os 5 anos de idade. A persistência de crise febril após os 5 anos, associada ou não a crise afebril, com remissão espontânea em torno dos 12 anos, é denominada “convulsão febril plus” e tem um forte componente familiar, provavelmente de transmissão autossômica dominante.

 

CONCEITO DE CRISE FEBRIL

     Crise epilética com idade > 1 mês (3 meses a 5 anos);

     associada com doença febril (não do SNC);

     convulsão tônico-clônica generalizada;

     duração < 15 minutos;

     ausência de doença cerebral subjacente conhecida;

     ausência de sequelas neurológicas;

     exclusão: crianças com crises neonatais, crises não provocadas ou que se encaixem em outras crises sintomáticas agudas.

 

EPIDEMIOLOGIA

Estudos populacionais nos Estados Unidos (EUA) e Europa mostraram que 2 a 5% das crianças apresentam pelo menos uma crise convulsiva febril antes dos 5 anos de idade e esta porcentagem é maior nas crianças japonesas: 8,3 a 9,9%. Não há estudos no Brasil, mas no Chile, cujas condições são semelhantes às nossas, a incidência é de 4%.

A maioria dos casos ocorre entre 6 meses e 3 anos de idade, com pico de incidência aos 18 meses e, raramente, após os 5 anos, embora possa ser possível ocorrer a primeira crise com 6 ou 7 anos. Há uma tendência de os casos mais severos surgirem mais precocemente.

Os meninos são afetados com mais frequência do que as meninas, e existe uma forte predisposição familiar a este tipo de convulsão.

Após a primeira crise febril, 2/3 destas crianças não terão mais crises e apenas 13% do total terão mais de 2 episódios até os 7 anos de idade.

 

FISIOPATOLOGIA

Acredita-se que o desencadeamento da convulsão pela febre esteja associado à imaturidade natural do cérebro, que apresenta um limiar mais baixo de resistência à hipertermia e excitabilidade neuronal elevada.

A elevada frequência de antecedentes familiares e a maior concordância em irmãos monozigóticos, comparada aos dizigóticos, sugerem uma contribuição genética.

A história familiar de crise febril em pais e irmãos foi detectada em 7,3 a 31% dos casos. Já em familiares não diretos, foi observada em 16% das crianças com crise febril. Irmãos mais jovens que a criança com crise febril têm 10 a 20% de chance de ter a crise.

O modo de herança não é claro, e há estudos evidenciando ligação com vários cromossomos, por exemplo, os cromossomos 19p e 8q 13-21. A maioria dos estudos sugere herança autossômica dominante, com baixa penetrância e expressão variável ou, em alguns casos, herança poligênica.

Não há consenso na literatura sobre o papel da velocidade de aumento ou do valor atingido da temperatura na crise febril. Estudos em animais sugerem um papel dos pirogênios endógenos, como a interleucina 1, influenciando na excitabilidade neuronal.

 

ETIOPATOGENIA

A crise febril ocorre no chamado período crítico, quando há uma maior excitabilidade cerebral. Este período ocorre do 3º mês ao 5º ano de vida e está ligado provavelmente à facilitação dos processos de aprendizagem. A febre é o fator desencadeante da crise febril, porém não é o único fator causal. Ao lado das alterações estruturais e dos neurotransmissores próprios da idade, outros fatores, como hereditariedade, rede de citoquinas ou o tipo de infecção, podem estar em jogo.

As infecções mais encontradas na vigência das crises febris são as das vias aéreas superiores, tais como amigdalites e otites. Do ponto de vista etiológico, 4% são bacterianas e 86% são virais, frequentemente associadas à roséola ou exantema súbito (HPV tipo 6), que teria efeito deflagrador das crises, enquanto as gastroenterites parecem ter efeito protetor.

É descrito um maior risco de crise febril relacionado ao dia da vacina DTP celular e após 8 a 14 dias da vacina MMR, mas estes riscos não estão associados à evolução em longo prazo.

Embora muito discutido, não parece haver diferença no prognóstico destas crises quando se relaciona à etiologia.

A interação entre as citoquinas, as interleucinas, o agente infeccioso e a crise febril ainda é controversa, mas o balanço entre as citoquinas pró-inflamatórias e as anti-inflamatórias podem influenciar o nível da febre e, por conseguinte, a crise febril.

Recentemente, foram encontrados níveis elevados de citoquinas no plasma e níveis detectáveis no LCR de crianças com crise febril, mas eles podem estar relacionados tanto à causa como ao efeito da crise febril.

 

QUADRO CLÍNICO

Como citado anteriormente, as infecções mais comumente associadas à crise febril são as de vias aéreas superiores, otites, pneumonias, gastroenterites e infecções do trato urinário, sendo os quadros virais mais comuns que os bacterianos. Isto provavelmente reflete a frequência geral destas doenças na infância como geradoras de febre. Salienta-se, mais uma vez, a associação com o herpes vírus tipo 6 (HPV 6), causador do exantema súbito.

A crise febril costuma ocorrer durante o 1º dia de febre, algumas vezes após elevação súbita da temperatura e usualmente associada à febre alta.

Como em alguns casos, a velocidade da elevação da febre é considerada um fator mais instigante do que o grau a que a temperatura realmente chegou. O quadro clínico típico é aquele em que os responsáveis pela criança não notam a febre antes do evento.

Considerando-se o provável tempo do início do processo febril até o aparecimento da crise febril, tem-se que, em 21% das crianças, a crise costuma ocorrer em torno de 1 hora após o início da febre; em 57% das crises febris, de 1 a 24 horas do início da febre e em 22% das crianças, ocorre após 24 horas.

Quando a convulsão ocorre após o 1º dia de doença febril, deve-se atentar para outras hipóteses diagnósticas.

Não há consenso sobre o nível que a temperatura deve chegar para se considerar como crise febril, mas para alguns autores, a temperatura deve ser maior ou igual a 38°C. Vale ressaltar que, algumas vezes, a febre só é discriminada pelos pais após a CF.

O tipo de crise pode ser variado, e a crise mais comum é a tônico-clônica generalizada (Figura 1). Clinicamente, costuma se manifestar por crise epiléptica generalizada, bilateral, de curta duração, tipo tônico-clônica, clônica ou esporadicamente tônica, seguida de discretas e breves manifestações neurológicas pós-ictais (sonolência, vômitos, cefaleia). As crises mioclônicas e os espasmos infantis não são considerados como manifestações das crises febris.

A duração costuma ser menor que 15 minutos, ultrapassando este valor em 8% dos casos. Outras crises, como “olhar parado”, olhar para cima, enrijecimento ou amolecimento do corpo ou abalos clônicos, podem ser observadas.

A convulsão geralmente cessa antes que a criança chegue ao departamento de emergência, mas a criança pode estar em estado letárgico ou de sonolência pós-ictal.

As crises febris são classificadas, quanto às características, tipicamente em crises simples (ou benignas) e complexas (ou complicadas).

Os tipos de crises e suas características estão apresentados na Tabela 1.

 

Tabela 1. Classificação das crises febris

 

Simples

Complicadas (complexas) – 1 ou + manifestações

Incidência

70 a 80%

20 a 30%

Apresentação

Generalizada, sem períodos focais

Crise de início focal ou de padrão focal durante qualquer período do evento

Duração

< 15 minutos

> 15 minutos

Recorrência

Isoladas, sem recorrências nas próximas 24 horas ou dentro da mesma doença febril

Recorrência nas primeiras 24 horas do processo febril ou durante a mesma doença

Apresentação no pós-ictal

Rápida recuperação da consciência e sem alterações neurológicas focais

Alterações neurológicas focais ou prolongadas

 

As crises complexas ou complicadas devem ter um ou mais dos parâmetros citados.

Há uma independência entre estes tipos, pois se a primeira crise for complexa, não implica que a segunda o seja.

O estado de mal epiléptico febril é responsável por 25% de todos os episódios de estado de mal epiléptico em crianças, sendo que até 4% das crises febris evoluem para este quadro.

 

Figura 1. Crise tônico-clônica.

 

DIAGNÓSTICOS CLÍNICO E LABORATORIAL

Em muitos casos, a convulsão cessa após alguns minutos e a criança acorda após um breve período pós-ictal. Como a maioria das crianças com crise febril não está com convulsões ativas quando chega ao serviço de emergência, uma história detalhada deve ser obtida, enfatizando-se antecedentes familiares de crises febris e de epilepsia. Deve-se descrever completamente o episódio e excluir outros diagnósticos, como intoxicações exógenas.

O pediatra deve fazer a suspeita de crise febril nos casos em que há relato de febre e disfunção neurológica aguda. A febre (temperatura axilar superior ou igual a 37,8°C) deve ser comprovada. Por vezes, pode haver dúvida, pela presença de hipertermia no período pós-crítico decorrentes das contrações musculares. Por meio do interrogatório, deve-se verificar se a manifestação neurológica teve início durante a elevação da temperatura ou na vigência de febre alta.

O diagnóstico de convulsão febril só pode ser confirmado após exclusão de uma doença cerebral aguda e o principal diagnóstico diferencial é a infecção do sistema nervoso central (SNC), portanto, o exame físico deve ser direcionado a encontrar a causa da febre e excluir qualquer possibilidade de infecção do SNC. Ao exame, deve-se avaliar sinais de falência circulatória, atenção ao nível de consciência, presença de meningismo, alteração do tônus, tensão da fontanela e força muscular.

Atentar também para evidência de infecção do SNC, alterações neurológicas, sinais de doença metabólica (hepatoesplenomegalia, falência de crescimento, regressão de DNPM) ou de síndromes neurocutâneas e para o tamanho do perímetro cefálico.

A maioria das crianças com meningites ou encefalites, e com mais de 6 a 18 meses de idade, apresentam outros sinais, além de convulsão e febre. Pacientes com menos de 18 meses de idade e infecção do SNC, eventualmente não apresentam sinais clássicos, como rigidez de nuca ou Kernig, e esta possibilidade determina certa ansiedade no médico diante de crianças, nesta faixa etária, com febre, que apresentam uma primeira convulsão.

Quanto à investigação laboratorial, se a criança parece bem, os exames laboratoriais muitas vezes não são realizados a menos que por motivos da doença intercorrente. Caso o motivo da febre não seja óbvio, devem-se solicitar exames complementares. Exames como hemograma, urina I, culturas de sangue e urina e radiografia de tórax devem ser feitos de acordo com a indicação do processo clínico, contudo não auxiliam no processo na crise febril em si. Além da determinação da glicemia, deverão ser pedidos eletrólitos séricos e triagem toxicológica com base em circunstâncias clínicas individuais, como evidências de desidratação.

A coleta de líquor (LCR) deve ser realizada na presença de sinais meníngeos. Como estes sinais são menos sensíveis em crianças jovens, há uma forte recomendação de coleta de LCR para todos os menores de 1 ano de idade; entre 12 e 18 meses é recomendada e, acima de 18 meses, fica a critério clínico do médico acompanhante. A Academia Americana de Pediatria (AAP) sugere que a coleta de LCR em pacientes com convulsões e febre generalizada, com menos de 15 minutos de duração e sem repetição em 24 horas, seja considerada fortemente em crianças com menos de 12 meses de idade e em uso de antibioticoterapia, e que seja considerada em pacientes na faixa etária de 12 a 18 meses. Em maiores de18 meses, o LCR deverá ser coletado quando houver sinais de meningismo, quando a convulsão for complexa, quando a criança estiver sonolenta, irritada ou com aparente doença sistêmica.

São raras as anormalidades do LCR induzidas por crises em crianças, e todos os pacientes com LCR alterado depois de uma crise deverão ser minuciosamente avaliados para pesquisa de outras causas, que não a crise epilética. Também se deve ter em mente a possibilidade de uma meningoencefalite viral, especialmente aquela causada pelo vírus do herpes simples.

Portanto, a punção lombar deve ser fortemente considerada quando houver uso prévio de antibióticos (pode mascarar os sintomas), pós-ictal com alteração neurológica prolongada, nas crises (complicadas) focais, múltiplas e prolongadas, e quando houver história de irritabilidade ou toxemia ao exame.

Deve ficar claro que, sempre que se optar pela não coleta do LCR em paciente com primeira convulsão febril simples, este deverá ser observado atentamente nas primeiras 6 a 12 horas antes da alta hospitalar.

O eletroencefalograma (EEG) não está indicado de rotina. O EEG pós-ictal é normal em 85 a 95% dos casos. Não há correlação entre a presença de alterações irritativas, que ocorrem em normalmente 3% da população, e maior incidência de recidivas. Não deve ser utilizado para identificar anormalidades estruturais ou para prever recorrências e epilepsia. Pode ser útil na avaliação de pacientes com características complexas ou atípicas da crise, ou com outros fatores de risco para desenvolver epilepsia mais tarde.

Exames de neuroimagem não são indicações de rotina nas crises febris simples, mas podem ser considerados para crianças com crises que apresentam características atípicas, incluindo sinais neurológicos focais ou déficits neurológicos preexistentes. Devem ser considerados nos seguintes casos:

 

     micro ou macrocefalia, suspeita de síndrome neurocutânea, deficiência neurológica pregressa não esclarecida ou investigada;

     pós-ictal com alterações neurológicas persistentes;

     crises complexas recorrentes;

     suspeita de hipertensão intracraniana.

 

A ressonância magnética (RMN) é superior à tomografia computadorizada de crânio (TAC), especialmente se houver um quadro inflamatório ou estrutural subjacente.

 

TRATAMENTO

A terapêutica dos pacientes com crise febril é baseada principalmente na orientação dos familiares sobre a benignidade da situação e no controle adequado da febre. Os pais das crianças costumam ficar muito preocupados porque a crise está associada à ideia de morte, e devem ser informados que, em nenhum estudo, houve morte decorrente de crise febril. É necessário esclarecê-los que a crise é, em geral, assustadora, mas que tem caráter benigno e que a possibilidade de recorrência ou de evolução para epilepsia é muito pequena. Há um pequeno risco de recorrência da crise em 24 horas ou na vigência de outro processo infeccioso. Se a criança tiver nova crise, os pais devem estar orientados para manterem a calma, colocar a criança em decúbito lateral, acender a luz e não forçar ou introduzir nenhum objeto entre os dentes.

Procurar avaliar a duração da crise de forma objetiva e suas possíveis características focais (particularmente no início). Se a crise durar mais que 10 minutos ou a cianose for intensa, orienta-se levar a criança a um pronto-socorro mais próximo.

Em longo prazo, deve-se dar instruções para avaliar a febre com o uso de termômetro e de antipiréticos, não agasalhar demais, oferecer líquidos, dar banho com temperatura de morna para fria e, se houver necessidade, aplicar compressas frias.

Outro aspecto discutível está relacionado à imunização. As crises que se seguem às vacinações não são diferentes das demais crises febris. A associação mais frequente é com a Pertussis (podendo ser orientada a vacina acelular), mas a vacinação em geral deve ser mantida, e postula-se uma observação clínica mais próxima para a vacina tríplice nas primeiras 48 horas, e para o sarampo, nos primeiros 7 a 10 dias.

 

Tratamento da Crise Aguda

Deve ser conduzida como qualquer outra crise epiléptica na fase aguda, e a maioria dos eventos remite espontaneamente em poucos minutos.

Realizar as medidas básicas de suporte de vida (ABCDE), tratar simultaneamente a febre e a convulsão. Deve-se procurar manter as vias aéreas livres para facilitar a oxigenação, estabelecer acesso venoso e dar medicação endovenosa (EV) para cessar a crise. As drogas anticonvulsivantes de escolha são os benzodiazepínicos, como o diazepam na dose de 0,2 a 0,3 mg/kg/dose via endovenosa na velocidade de 1 mg/min, que pode ser repetido até a dose de 10 mg ou 0,5 mg/kg/dose via retal. O midazolam, além do conhecido uso EV na dose de 0,1 a 0,3 mg/kg/dose, pode ser administrado na dose de 0,2 a 0,7 mg/kg/dose via retal, intranasal ou intramuscular, com dose máxima de 5 mg. O diazepam tem absorção errática por via intramuscular e não deve ser usado por esta via. Estas medicações podem ser utilizadas, no máximo, 2 a 3 vezes com intervalo de 5 minutos, com dose máxima de 10 mg/dose. Nas crises não responsivas aos benzodiazepínicos, utiliza-se normalmente a fenitoína ou fenobarbital. A dose da fenitoína é de 15 a 20 mg/kg/dose por via endovenosa ou intraóssea, com dose máxima de 1 g e velocidade máxima de infusão de 1 mg/kg/minuto. Se houver persistência da crise, podem ser feitas mais 2 doses de 5 mg/kg/dose por via oral ou endovenosa, com dose máxima de 30 mg/kg. Outra opção terapêutica é o uso do fenobarbital sódico na dose de 10 a 40 mg/kg por via endovenosa ou intraóssea. A velocidade máxima de infusão é de 30 mg/minuto e a dose máxima utilizada é de 400 mg. Caso não haja resposta, o ideal é que a criança seja transferida para uma unidade de terapia intensiva para utilização de medicações anticonvulsivantes de forma contínua, por exemplo, o tiopental sódico ou midazolam com controle eletrográfico das convulsões.

 

Tratamento Profilático

A necessidade de tratamento profilático é controversa. As crises febris são, na sua grande maioria, benignas e de curta duração, questionando-se a necessidade de um tratamento profilático contínuo com anticonvulsivantes. Trata-se, na realidade, de uma das chamadas “controvérsias em Medicina”: uns preconizam o tratamento profilático em todos os casos baseando-se nos remotos, mas possíveis efeitos deletérios de uma eventual convulsão complicada. Outros preconizam a quase completa abstenção terapêutica, levando em conta os possíveis efeitos colaterais dos anticonvulsivantes administrados a longo prazo em crianças nesta faixa etária.

As convulsões febris sem a presença de fatores considerados complicantes, como duração maior que 15 minutos, crise parcial ou repetição em 24 horas, geralmente não necessitam de manutenção de anticonvulsivante e, como citado anteriormente, tem sido considerado que os potenciais efeitos colaterais das medicações utilizadas seriam maiores que os riscos das crises eventuais.

Não existe um consenso na literatura em relação às convulsões febris complicadas, e, nestas situações, os casos devem ser abordados de modo particular, havendo uma tendência à introdução de algum tipo de profilaxia em pacientes com recidivas frequentes.

 

Contínuo

Em 1980, houve a tentativa de um consenso: devem ser tratadas profilaticamente todas as crianças menores de 13 meses, que apresentam crises parciais ou de início parcial, as que tivessem crises prolongadas e aquelas com história de epilepsia ou crises febris na família. As drogas de escolha são, pela ordem, o fenobarbital e o ácido valproico que devem ser administrados por 18 a 24 meses, ou até os 4 ou 5 anos de idade.

O fenobarbital impede a recorrência de crises febris, mas também pode diminuir a função cognitiva nas crianças tratadas em comparação às crianças não tratadas, sendo alvo de polêmica a possibilidade de determinar distúrbios de aprendizado por meio do uso prolongado, afirmado por alguns, mas não confirmado por outros. Está associado também a uma maior frequência de alterações comportamentais como hiperatividade, alteração da memória e distúrbios do sono. O valproato de sódio também é eficaz na prevenção de crises febris, mas os riscos em potencial da droga não justificam o seu uso num distúrbio com excelente prognóstico, independentemente do tratamento. Seu uso não costuma determinar alterações comportamentais, mas pode provocar elevação das transaminases até quadro de hepatite fulminante, principalmente nas crianças com menos de 2 anos de idade e, por isso, tem sido reservado para situações específicas. Além disso, pode acarretar ganho importante de peso corpóreo, queda de cabelo e, mais raramente, pancreatite. Drogas antiepiléticas como a fenitoína e a carbamazepina não previnem crises febris.

A Academia Americana de Pediatria não recomenda este tipo de profilaxia nas crises febris simples ou complexas. Não há evidência convincente de que o uso regular de antiepilépticos reduza, de forma significativa, o risco de recorrência ou de desenvolvimento de epilepsia.

 

Intermitente

É a utilização de drogas na vigência de febre ou no início de doenças que possivelmente serão febris. Se a ansiedade dos pais for muito alta, pode ser utilizado o diazepam oral como método eficaz e seguro de reduzir o risco de recorrência das crises febris. No início de cada doença febril, administra-se diazepam via oral 0,3 mg/kg/dose a cada 8 horas ou retal (0,5 mg/kg) ou clobazam via oral 1 mg/kg/dia (até máximo de 20 mg/dia) por toda a duração da doença (geralmente 2 a 3 dias). Os benzodiazepínicos intermitentes podem provocar sonolência, letargia, ataxia e hiporresponsividade durante eventos febris, o que pode atrapalhar a avaliação médica. Os efeitos colaterais geralmente são discretos e podem ser reduzidos pelo ajuste da dose.

Esta conduta geralmente interrompe a crise e impede a recorrência durante o período de 12 horas. Deve ser considerada nos casos de aparente limiar convulsivo baixo e de crises muito recorrentes e prolongadas. Levar em conta que a possibilidade de recorrência gera tensão e problemas familiares, bem como pode provocar traumas e evoluir para mal convulsivo, fatores que devem ser discutidos em consulta, “caso a caso”.

Há uma evidência controversa a respeito da eficiência da profilaxia intermitente com diazepam em prevenir convulsões recorrentes, porém o conceito geral é de que possa ser útil.

 

Sem Uso de Medicações Anticonvulsivantes

Em razão do risco de recorrência da crise febril, a família deve ser orientada a prestar os primeiros cuidados durante a crise, que podem prevenir maiores danos à criança. Assim, a família deve ser orientada a acomodar a criança colocando-a em decúbito horizontal e com a cabeça inclinada lateralmente, protegendo-a contra traumatismos e procurar manter as vias aéreas desobstruídas e, se possível, protegê-la contra mordeduras, sem que haja necessidade de forçá-la a abrir a boca para segurar sua língua. Caso a crise se prolongue, a família deve procurar serviço médico de emergência.

Os antitérmicos são usados como sintomáticos para prevenir a febre e dar mais conforto à criança, mas nem sempre há tempo para ministrá-los, pois a crise pode ser o primeiro sinal objetivo do processo infeccioso.

O seguimento ambulatorial com orientações gerais e sobre o uso adequado de antitérmicos tranquilizam os familiares. Orientar como agir numa possível recorrência e, especificamente, que quando a crise durar mais de 5 minutos, uma ambulância deve ser chamada.

Com base nos riscos e benefícios do uso de anticolvulsivantes, nem a terapia intermitente nem a contínua são rotineiramente recomendadas  pela Academia Americana de Pediatria nas crianças com 1 ou mais episódios de crise febril simples.

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

É importante ter em mente que muitas crianças são diagnosticadas como apresentando crise febril quando, na realidade, apresentam outros distúrbios paroxísticos, como os quadros sincopais febris e a perda de fôlego. A dificuldade de distinguir entre a crise febril e estes outros quadros existe especialmente quando o evento tem curta duração e existe uma perda da reatividade da criança, associada a um quadro predominante de hipotonia.

Outros eventos podem mimetizar uma crise epiléptica, incluindo síncopes, convulsões anóxicas reflexas, apneias e “crises de birra”. Estas devem ser esclarecidas e diferenciadas por meio de uma história clínica bem colhida. É importante excluir:

 

      infecções do SNC;

      síndrome epiléptica em crise;

      acidente vascular cerebral;

      doenças neurológicas agudas;

      trauma;

      intoxicações exógenas (anticolinérgicos, teofilina, cocaína).

 

EVOLUÇÃO

Trata-se de entidade benigna. A maioria dos estudos populacionais não mostrou associação com desenvolvimento de déficits neurológicos, cognitivos e de memória, mesmo tratando-se de eventos complicados e nos casos de mal epiléptico. Não há maior risco de mortalidade nestas crianças.

Existem dois estudos que analisaram os fatores de risco para a primeira crise febril. Bethume et al., em pesquisa populacional, diferenciaram como critério importante a história de crise febril em familiares de 1º e 2º graus, permanência hospitalar no período neonatal, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), estar em atendimento do tipo hospital-dia, e observaram que, se a criança apresentasse 2 destes fatores, havia 28% de risco de crise febril. Em estudo realizado por Berg et al., no qual as crianças foram pareadas de acordo com a idade e o centro pediátrico, foi observada uma correlação das crises febris com o grau de elevação da temperatura e história de crise febril em familiares de 1º e 2º graus. Além dos estudos anteriores, outro estudo descreve ainda outros fatores julgados de risco, como idade entre 3 meses e 3 anos, história familiar de epilepsia, história de consumo de álcool e fumo durante a gravidez.

Após o primeiro episódio de crise febril, 2 a 4% das crianças terão pelo menos 1 episódio de convulsão não provocada, um risco discretamente maior de desenvolver epilepsia que o da população geral, que é de 1%. Visto de outra perspectiva, aproximadamente 13 a 19% das crianças com crises afebris têm antecedente de convulsão febril.

O risco de desenvolver epilepsia é considerado baixo e variável de acordo com a presença de fatores de risco e o tempo de acompanhamento. O risco é maior se a crise tiver sido complicada, se houver história familiar de epilepsia e surgimento precoce de alterações no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM). O risco para epilepsia foi de 1% se não houvesse fator de risco, 2% se houvesse 1 fator, 10% se houvesse 2 ou mais fatores. O risco geral de epilepsia, na idade de 7 anos, foi de 1,5%.

No projeto epidemiológico de Rochester, com seguimento até os 25 anos de idade, a taxa em geral para epilepsia foi de 7%. Os fatores de risco identificados foram os mesmos da crise febril complexa, e observou-se que, em crianças sem fator de risco (crise febril simples), a taxa para epilepsia foi de 2,4%; com 1 fator, 6 a 8%; com 2 fatores, 17 a 22% e com 3 fatores, 49%.

Nos outros trabalhos que avaliaram os fatores de risco para epilepsia, estes fatores não se mostraram constantes. Berg e Shinnar estudaram tais fatores prospectivamente e encontraram associação importante entre epilepsia e anormalidades do desenvolvimento, crise febril complexa, história familiar de epilepsia, crise febril recorrente e duração breve da febre antes da crise febril inicial.

As crises febris complexas, que correspondem a aproximadamente 30% das crises febris, têm risco de 4 a 12% de desenvolvimento de epilepsia, enquanto as simples, em torno de 2%. A maior parte dos estudos estabelece a relação entre as características clínicas de crise febril complexa e a maior possibilidade de posterior desenvolvimento de epilepsia.

Crianças com anormalidade do DNPM apresentam, segundo alguns autores, risco aumentado de evoluírem com epilepsia.

Anormalidades ao EEG, imediatamente após a crise ou no decorrer do seguimento não foram fatores preditivos para o desenvolvimento de epilepsia. Neste estudo, após 2 anos de seguimento, o risco de crises não provocadas foi de 6%. Alguns autores verificaram que anormalidades eletroencefalográficas são prognósticas, enquanto outros discordam.

Considerando-se o tipo de crise febril e o tipo de crise epilética subsequente, observa-se que as crises febris complexas estavam mais associadas às crises epiléticas focais e as crises febris simples, às crises generalizadas.

Algumas síndromes epilépticas na infância apresentam relação com a convulsão febril. Na epilepsia tipo ausência, encontra-se antecedente positivo em 15 a 25% dos casos; na epilepsia parcial benigna, verifica-se tal antecedente em 9 a 20% dos casos. Quanto à epilepsia do lobo temporal, há uma relação controversa baseada em estudos retrospectivos, mostrando que até 40% destes casos têm antecedentes de prolongadas crises febris complicadas.

O risco de recorrência da convulsão febril é baixo, pois cerca de 30% das crianças que apresentaram crise febril terão uma segunda, e metade desta terá uma terceira. Uma porcentagem menor, cerca de 7 a 9% das crianças com crise febril, terá 3 ou mais crises.

Considerando-se o período após a primeira crise, cerca de ¾ das recorrências ocorrem dentro do 1º ano após o episódio inicial, e mais de 90% destas recorrências ocorrem dentro de 2 anos. O número de recorrências está geralmente limitado a 2 ou 3 episódios.

Dentre os fatores de risco, as crianças com menos de 1 ano de idade parecem ser, isoladamente, os casos mais prováveis de recorrência. Quanto mais precoce a idade da primeira crise febril, maior a chance de recorrência. Outros fatores relevantes são: história familiar de crise febril em parentes próximos; crises prolongadas maiores do que 15 minutos; crises focais e crises complicadas com mais de 1 episódio convulsivo na mesma doença; evento ocorrido em vigência de febre baixa, ou seja, o risco de recorrência é inversamente proporcional ao grau da temperatura e duração do período febril: quanto menor a duração da febre, ou seja, logo no início da patologia febril, maior o risco de crise febril.

Os fatores de risco até então conhecidos para recorrência da crise febril, tais como história familiar de epilepsia, crise febril complexa e anormalidades do DNPM, não se confirmaram nos trabalhos de Berg et al.

O maior risco de recorrências não parece afetar o prognóstico com respeito à epilepsia ou à função intelectual.

Especificamente no estado de mal epiléptico febril, não há predisposição para recorrência, desenvolvimento de epilepsia ou sequelas.

 

PROGNÓSTICO

Em longo prazo, o prognóstico das crianças com crise febril é habitualmente muito bom. No estudo de Nelson e Ellenbeg em 1981, 1.700 crianças com crise febril foram avaliadas e acompanhadas até os 7 anos de idade sem haver nenhum caso de óbito ou sequela neurológica.

Mais de 90% das crianças com convulsões febris apresentam prognóstico excelente. Aproximadamente 1/3 destas sofrem outra convulsão febril e metade destas apresenta uma terceira convulsão. Apenas aproximadamente 2 a 6% das crianças diagnosticadas inicialmente com crise febril evoluem para apresentar convulsões afebris espontâneas e para um diagnóstico de epilepsia. Este risco aumenta, no entanto, na medida em que o número de episódios de convulsões febris aumenta, se a crise ocorrer em crianças menores de 18 meses e se a convulsão inicial for extraordinariamente longa.

 

TÓPICOS IMPORTANTES

     De modo geral, em relação às crianças com idades acima de 12 a 18 meses, com crise febril simples e que clinicamente permanecem em bom estado geral, algumas horas após o episódio ictal, sem a presença de sinais meníngeos, não é necessária a coleta de LCR. Todavia, o médico deve estar alerta para a possibilidade de infecção do SNC em crianças que convulsionam pela primeira vez na vigência de febre e que apresentam episódios repetidos no mesmo dia, principalmente quando as crises são do tipo focal.

     Das crianças que apresentaram crise febril, 1/3 apresentarão recorrência e podem ser passíveis de tratamento para prevenir recorrências. Não há ainda um consenso sobre se as crises febris devem ser tratadas de acordo com os fatores de risco para recorrência ou para epilepsia. Tem-se orientado tratar as crises febris com pelo menos 1 fator de risco para recorrência, ou aquelas com quadros atípicos, por exemplo, crianças com mais de 2 a 3 crises febris, bem como crise febril simples, associada a alterações eletroencefalográficas ou a anormalidades do SNC observadas à neuroimagem. Outros casos que merecem tratamento são as crises febris prolongadas, já que podem causar lesão hipocampal, esclerose temporal mesial, com consequente epilepsia.

     O tratamento contínuo não tem mostrado efeito na prevenção do desenvolvimento da epilepsia, mas é efetivo para prevenir as recorrências. O tratamento eventual é preferível ao contínuo por ser efetivo e levar a um menor número de efeitos colaterais. Para cada caso, os riscos dos efeitos colaterais das medicações antiepiléticas devem ser ponderados em relação aos benefícios.

 

Tabela 2. Resumo da crise febril

Definição

Idade: 3 meses a 5 anos; AAP de 6 meses a 5 anos

Associado a febre

Sem evidência de infecção intracraniana ou de outra doença neurológica aguda ou de causa definida para a convulsão

Exclusão: antecedentes de crises neonatais ou na ausência de febre

Classificação

Simples: generalizada, não focal, < 15 minutos, sem recorrência, sem alterações neurológicas no pós-ictal

Complicada: focal ou de padrão focal durante qualquer período do evento, > 15 minutos, recorrente no mesmo processo febril, alterações neurológicas focais ou prolongadas no pós-ictal

Exames diagnósticos

LCR: na presença de sinais meníngeos, < 1 ano de idade; entre 12 e 18 meses é recomendada e > 18 meses fica a critério clínico do médico acompanhante. Fortemente considerado uso prévio de antibióticos no pós-ictal com alteração neurológica prolongada, nas crises (complicadas), irritabilidade ou toxemia ao exame

EEG: não está indicado de rotina.

Exames de neuroimagem não são indicados de rotina. Considerada:

  micro ou macrocefalia, suspeita de síndrome neurocutânea, deficiência neurológica pregressa não esclarecida ou investigada;

  pós-ictal com alterações neurológicas persistentes;

  crises complexas recorrentes.

A ressonância magnética é superior à tomografia computadorizada, especialmente se houver um quadro inflamatório ou estrutural subjacente.

Prognóstico

Fatores de risco para desenvolver 1a crise febril:

  distúrbio neurológico não epiléptico de base;

  história familiar próxima de convulsão febril;

  febre alta e rápido aumento da temperatura.

 

Fatores de risco para desenvolver epilepsia:

  crise complicada;

  história familiar de epilepsia;

  alterações no DNPM.

 

Fatores de risco de recorrência (30%):

  < 1 ano de idade;

  história familiar de convulsão febril em parentes de 1º e 2º graus;

  crises complicadas;

  crise com febre baixa e logo no início da patologia febril.

Tratamento

Crise: ABCDE, diazepam; não administrar antiepilépticos no pós-ictal.

Profilático:

  contínuo: em desuso;

  intermitente: considerar risco de recorrência e aceitação familiar;

  sem drogas: preferido.

 

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