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Sua busca por "Hemoglobinuria Paroxistica Noturna Hpn" obteve 12 resultados.
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20/05/2011
Casos Clínicos
...ultado de uma mutação somática do gene PIG-A, cujo produto é essencial à biossíntese de glicosilfosfatidilinositol (GPI), um fosfolípide que é acrescentado a determinadas proteínas logo após a sua tradução para fixá-las à membrana celular externa. Além de apresentarem deficiência do GPI proliferação e transformação da steam-cell, com aparecimento de clone anormal, também apresentam com grande núme......
25/01/2016
Artigos
...z amostras do leite materno. Aplicações Práticas Apesar de ter sido apenas um estudo observacional com questionário, portanto sujeito a vieses de seleção, principalmente, podemos verificar que o eculizumabe forneceu benefício para as mulheres com HPN durante a gravidez, como evidenciado por uma elevada taxa de sobrevivência fetal e uma baixa taxa de complicações maternas. É difícil prever qu......
25/05/2016
Revisões
...umento de tamanho renal e infartos corticais também são comuns. Quando os pacientes apresentam hemoglobinúria maciça pode ocorrer lesão tubular associada ao pigmento, já na hemólise crônica a hemosiderose renal pode levar à alteração da função renal. Os pacientes podem evoluir com insuficiência renal em quase 15% dos casos. Manifestações Neurológicas Cefaleia severa e dores em região periocul......
13/08/2009
Revisões
...ase. Haematologica. 1999;84:59-70. 4. Matei D, et al. Acquired thrombophilic syndromes. Blood Reviews. 2001;15:31-48. 5. Bertina RM. Genetic approach to thrombophilia. Thromb Haemost. 2001;86(1):92-103. 6. Bauer KA. The thrombophilias: well-defined risk factors with uncert therapeutic implications. Ann Intern Med. 2001;135:367-373. 7. Seligsohn U, Lubetsky A. Genetic susceptibility......
08/07/2010
Casos Clínicos
...co de anemia ferropriva. Tratamento Baseia-se no tratamento das causas de base e na reposição dos estoques de ferro. O ferro pode ser administrado por via intramuscular, venosa ou oral, sendo esta última via a mais segura e barata. Em pacientes adultos do sexo masculino, é obrigatória a exclusão de causas gastrointestinais de sangramento. O paciente do caso 1, por exemplo, apresentava, ao fin......
23/10/2012
Revisões Internacionais
... da hemocromatose transfusional [ver Betatalassemia major (anemia de Cooley), adiante] e a necessidade de sangue eticamente compatível para minimizar a reação de alotransfusão; disposição do paciente e seus familiares em aceitar a terapia transfusional; e o papel do transplante de medula óssea alogênica como possível alternativa.80,111 O risco de eventos cerebrovasculares é maior em pacientes subm......
14/03/2016
Revisões
...IVD) também cursa com risco tanto de hemorragias como de trombose, geralmente venosa. Ocorre frequentemente em associação com condições, como sepse e neoplasias malignas, e em formas crônicas em hepatopatias. Microangiopatias trombótica: como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hemolítica-urêmica (SHU), ou a microangipatia induzida por drogas estão associadas com trombose de p......
06/09/2017
Revisões
...rócitos, microesferócitos e eliptócitos. Uma outra alteração possível é a presença de hemácias fragmentadas, como os esquizócitos ou as células em capacete, que indicam a presença de anemia hemolítica microangiopática. Neste caso, a destruição intravascular das hemácias causa formas estranhas de hemácias denominadas de esquizócitos. Em pacientes com doença hepática podem aparecer os chamados acant......
01/08/2018
Revisões Internacionais
...u da trombocitopenia, no momento da exposição à heparina, na presença de trombose e na ausência de outras causas.27 A disposição imediata do enzimaimunoensaio (Elisa) para confirmar a existência de um anticorpo anti-PF4 é altamente sensível, sendo que os resultados negativos quase sempre excluem este diagnóstico. O ensaio funcional da liberação de serotonina é sensível e muito mais específico, po......
13/01/2021
Revisões
...repetidas podem também se beneficiar deterapia anticomplemento com eculizumab. Considerações Adicionais do Uso de Eculizumab Adose é de 600 mg endovenosa 1 vez por semana por 4 semanas e depois 900 mg endovenosapor semana, com monitoração dos níveis de hemoglobina, reticulócitos, DHL,bilirrubinas e haptoglobina. Outrasopções de tratamento:-eritropoetina;-suprimirclone anormal na medula com 6-merca......
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