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Sua busca por "Sindrome de Marfan" obteve 56 resultados.
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25/08/2015
Revisões Internacionais
...smas.4,5 Vários registros mostram que os aneurismas se desenvolvem em até 25% de parentes do primeiro grau de pacientes com AAAs.7,8 De maneira geral, a aorta infrarrenal é a região mais afetada. Figura 1 - Imagem tridimensional obtida em um angiograma tomográfico computadorizado com multidetectores de um aneurisma discreto no arco aórtico. Observa-se o calibre normal da aorta torácic......
19/01/2009
Revisões
...eurofibromatose Doença autossômica dominante com penetrância e expressividade variadas. Caracteristicamente, os pacientes com neurofibromatose apresentam nódulos de Lisch em íris. Podem apresentar fibromas de pálpebras, neurofibromas plexiformes e hemiatrofia facial. O glaucoma congênito que pode surgir é unilateral, associado a neurofibroma ou hemiatrofia facial no mesmo lado. Esse glaucoma é de......
13/06/2010
Casos Clínicos
...Poucos meses depois a paciente apresentou dissecção de aorta. A Síndrome de Marfan é uma doença genética do tecido conjuntivo e dentre as manifestações típicas da doença temos hipermotilidade articular, estatura elevada, prolapso de valva mitral, dilatação da raiz da aorta, dissecção da aorta e problemas oculares. Doenças cardiovasculares (principalmente dissecção e dilatação......
12/08/2015
Revisões
...riando desde sintomas de sistema nervoso central transitório ou permanente, como síncope, para sintomas medulares como paraparesia ou paraplegia. A presença de síncope na apresentação é geralmente associada com piores desfechos. A dissecção proximal é sugerida por novos casos de regurgitação aórtica, derrame pericárdio ou isquemia do miocárdio. Outro achado frequente é a assimetria de pulsos e d......
20/04/2009
Revisões
... tanto em adultos quantos em crianças e parecem ter uma discreta predileção pelo sexo feminino. Em crianças, encontra-se até 50% de malignidade; já em adultos, este índice é seguramente inferior a 10%. Tumores neurogênicos desenvolvem-se de células derivadas da crista neural. Devido à grande variedade de graus de maturação e à diversidade celular gerada, diversas classificações para tumores neurog......
20/04/2009
Revisões
... seguramente inferior a 10%. Tumores neurogênicos desenvolvem-se de células derivadas da crista neural. Devido à grande variedade de graus de maturação e à diversidade celular gerada, diversas classificações para tumores neurogênicos foram propostas, sendo as mais aceitas baseadas na sua origem celular, como exemplificado na Tabela 4. Em adultos, os tumores neurogênicos costumam ser assintomátic......
14/11/2013
Revisões
...ação geral ainda não foi adequadamente estabelecida. Alguns estudos sugerem 2,6 a 3,5 casos por cem mil habitantes. Em revisão de 464 pacientes do Registro Internacional de Dissecção Aórtica (IRAD), 1 dois terços dos pacientes eram homens com idade média de 63 anos; as mulheres eram um pouco mais velhas, com idade média de 67 anos. Grande parte dos pacientes com úlcera penetrante na aorta ascende......
30/11/2008
Revisões
... devem receber um cardiodesfibrilador implantável, visto que nenhum tratamento farmacológico demonstrou aumentar a sobrevida desses pacientes. Outras arritmias sustentadas, como FA, FLA ou taquicardia atrial, são tratados de forma similar a de outros contextos. BIBLIOGRAFIA 1. Avierinos JF, Gersh BJ et al. Natural history of asymptomatic mitral valve prolapse in the community. Circulatio......
18/06/2018
Revisões
...re os membros podem ser úteis, se presentes, mas têm uma sensibilidade de apenas 20 a 30%; a diferença de pressão sistólica maior que 20mmHg em cada membro superior define discrepância de pulsos. Normalmente, esses estão presentes nas extremidades superiores e resultam do envolvimento de uma ou ambas as artérias subclávias. A obstrução de uma ou ambas as artérias ilíacas ou artérias femorais supe......
22/11/2011
Revisões
...Rins Glomerulonefrite Pele Púrpuras palpáveis, nódulos subcutâneos Articulações Oligo ou poliartrite migratória, artralgias Nervos periféricos Mononeurites multiplex motora ou sensitiva Na ausência de um tratamento adequado a doença é considerada grave. Na sua forma sistêmica ela costuma ser falar em até 5 anos. Porém, além da forma clássica da GW, existem formas lim......
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