...e Hgb F e diminui a frequência das crises dolorosas; causa macrocitose e deforma ainda mais o histograma eritroide (ver Figura 2.12 [D], p. 93). Nos casos mais graves, se houver doador compatível, o transplante de célulastronco deve ser considerado. Figura 5.3 Cromatografia líquida de alta resolução (HPLC Bio-Rad Variant) em traço drepanocítico (E) e portador heterozigótico de hemoglob......
...m maior sensibilidade e podem ter os seguintes achados: Coombs contra Ig humana e componentes do complemento: 3 padrões · 1 - hemácia com IgG · 2 - hemácia com IgG e complemento · 3 - hemácia com complemento sem IgGs (quando complemento presente, principalmente C3) Todos os padrões são associados com hemólise. Também com IgA, existem descrições. Já......
...tilizou ultrassonografia com Doppler transcraniana para apontar crianças que apresentavam risco de sofrer AVC, o tratamento com terapia-padrão ou terapia transfusional (para diminuir a concentração de HbS < 30%) resultou na ocorrência de apenas 1 caso de AVC, em comparação aos 10 casos de AVC e 1 caso de hematoma intracerebral observados no grupo de controle (p < 0,002).80 O estudo foi encer......
...os esferócitos e, eventualmente, eritrofagocitose. A contagem dereticulócitos é elevada, cerca de 4 a 5% maior do que em pacientes sem anemiahemolítica, mas reticulopenia transitória pode ocorrer. Como os reticulócitossão células de tamanho aumentado, o volume corpuscular médio pode estarelevado.O mielograma desses pacientes evidencia hiperplasia eritroide, e empacientes com doença linfoproliferat......
...nais preparados contra as diferentes imunoglobulinas, especialmente IgG e fragmentos do complemento no caso C3d. Se um ou ambos destes estão presentes na superfície dos glóbulos vermelhos, a aglutinação será detectada e o teste é considerado positivo. Quando estes testes são realizados com precisão, a especificidade é superior a 99% dos pacientes. Este teste pode ter resultados positivos em menos......
...e fase aguda. Baixos níveis de haptoglobina podem ser vistos em grandes traumas abdominais e na formação de hematoma intra-abdominal. A combinação do achado de um aumento do LDH sérico e uma haptoglobina reduzida é 90% específica para o diagnóstico de hemólise, ao passo que a combinação de um LDH no soro normal e um haptoglobina sérica > 25 mg / dL, é 92% sensível para excluir hemólise. A por......
... uma escolha razoável em uma criança com um grau grave de anemia. Em pacientes com doença leve ou assintomática, o propósito da esplenectomia é apenas para evitar a formação de cálculos biliares. Nessa situação, os riscos do procedimento podem exceder aqueles associados com a conduta expectante. -A doença moderada sintomática: quando a hemólise e a anemia são mais graves e sintomáticas, a esplen......
... de anemia é de 1, mas, na presença de anemia, este aumento é esperado. Se o valor do IPR for maior do que 3, diz-se que a produção está aumentada, sendo classificada como hiperproliferativa, provavelmente uma anemia hemolítica. Se o IPR for menor que 2, há um defeito na produção, uma anemia hipoproliferativa, provavelmente por falta de algum substrato (ferro, vitamina B12, folato etc.). Se o IPR ......
...rincipalmente as seguintes questões: · A icterícia é secundária a uma obstrução biliar? · Existem evidências de doença hepática crônica? · A icterícia é possivelmente induzida por drogas, álcool ou agentes infecciosos? · Existe alguma evidência de hemólise? Tabela 2. Manifestações clínicas na hiperbilirrubinemia indireta e direta Hiperbilirrubinemia não con......
... troca de plasma e corticosteroides.15 Em um teste randomizado de grande porte realizado pelo Canadian Apheresis Group, a troca intensiva de plasma foi mais eficaz que a infusão de plasma em termos de sobrevida dos pacientes (78 versus 63%).16 Em geral, os pacientes clinicamente estáveis com trombocitopenia moderada e nenhum dano neurológico significativo iniciam com troca diária de um volume úni......
...ndo possível, a doença de base deve ser tratada. Para reposição das reservas de ferro, o sulfato ferroso (300 mg de sulfato ferroso contém 60 mg de ferro elementar), administrado oralmente, é a preparação menos dispendiosa e o tratamento de escolha para a deficiência de ferro. A dose que deve ser utilizada é de 150 a 200 mg de ferro elementar (2 a 4 cps/dia), preferencialmente em horário afastado ......
...huma terapia antiplaquetária agressiva ou tratamento citorredutor. Na ausência de qualquer uma dessas condições, deve-se considerar a eventual presença de trombocitose causada por algum processo mieloproliferativo. A TE é um distúrbio mieloproliferativo que produz elevações lentas, porém progressivas, na contagem de plaquetas. Ao contrário da maior parte das doenças mieloproliferativas, isso pode......
...fibrose, focos de hematopoiese extramedular podem ocorrer em qualquer órgão. Lesões líticas ósseas devido à mielofibrose foram descritas em um paciente com LES. Em contraste com o LES, a mielofibrose primária ocorre sobretudo em pacientes de meia-idade e idosos, com a idade média na apresentação de 67 anos. Os sintomas são atribuíveis à anemia progressiva ou à trombocitopenia. Assim, indivíduos c......
...ednisona 60 mg VO cedo Paciente em fase aguda de hemólise por HPN pode se beneficiar de glicocorticoide. Sulfato ferroso 300 mg VO nas refeições Paciente provavelmente com ferropenia pela hemossidenúria, tem indicação de reposição de ferro. Clexane 1 mg/kg 12/12 horas Paciente com TVP com indicação de anticoagulação Posteriormente, o paciente pode se beneficiar do uso do ecu......
...preceder em meses o aparecimento das manifestações orgânicas. A febre como primeiro sinal clínico de LES pode ocorrer em cerca de 50% dos casos e geralmente é associada a sinais consumptivos. As úlceras orais, apesar de inespecíficas, fazem parte dos critérios diagnósticos, geralmente não são dolorosas, relacionadas à atividade inflamatória da doença e encontradas em até 25% dos pacientes, o que ......
...icular, ligamentos e tendões. Outro quadro articular importante no LES é a necrose avascular, que pode acometer vários sítios, sendo o mais freqüente a cabeça femoral, e na maioria dos casos associada tanto ao tratamento com corticosteróides quanto à atividade da doença. A tenossinovite pode ocorrer em até 10% dos pacientes em qualquer fase da doença e ser independente do envolvimento articular. ......
...idade sanguínea ou icterícia do leite materno –Doença materna durante a gestação: sugere infecções congênitas do grupo STORCH –Drogas maternas que interferem na conjugação da bilirrubina (p. ex., sulfonamidas) –Tocotraumatismo: associado a sangramento extravascular –Atraso na eliminação de mecônio ou eliminações infrequentes: sugere icterícia por baixo aporte ou obstrução intestinal com aument......
...u tomografia computadorizada. A ressonância nuclear magnética é usada sobretudo para identificar cistos, abscessos e infartos. A esplenoptose é um fenômeno incomum, em que o baço está ligado por um pedículo longo do mesentério. Essa condição pode se apresentar de três formas: · massa assintomática na pelve; · dor abdominal intermitente, com ou sem sintomas gastrintes......
... por drogas, deficiência de vitamina B12, ou deficiência de cobre; -Linfadenopatia: infecção, linfoma, outra malignidade; -Tromboses associadas: trombocitopenia induzida pela heparina (HIT), síndrome antifosfolípide, ou hemoglobinúria paroxística noturna (HPN). Em pacientes criticamente doentes, a sepse foi a maior causa de plaquetopenia, seguida por cirrose e CIVD, outras infecções e doenç......
...opática é uma doença autoimune caracterizada por plaquetopenia persistente definida por contagem de plaquetas abaixo de 150.000/L. Sua causa é a destruição plaquetária mediada por autoanticorpos que se ligam a antígenos plaquetários e levam a seu prematuro clareamento por meio do sistema retículo-endotelial. A destruição autoimune de plaquetas pode estar associada a certas doenças, como lúpus eri......
...fecção crônica pelo HBV quando são detectados níveis muito baixos de anti-HBs). O Ac contra o cerne da hepatite B pode ser detectado em duas frações: anti-HBc IgM e anti-HBc total. De modo geral, anti-HBc IgM é encontrada na infecção aguda, mas às vezes pode ser detectada durante períodos de replicação viral na doença crônica. O anti-HBc total inclui frações IgM e IgG, sendo positivo nas doenças a......
...rtrófica obstrutiva, bloqueio AV de primeiro grau, isquemia digital, ulceração e gangrena, estenose aórtica. – insuficiência renal (ver Apêndice D). – insuficiência hepática (ver Apêndice C). – início de tratamento, aumento de dose ou durante retirada de betabloqueador (pode aumentar dor anginosa e/ou risco de enfarte do miocárdio). – associação com bloqueadores neuromu......
.... Medidas preventivas Uma vez identificado o risco [Tabela 6], indica-se que todos os produtos celulares transfundidos sejam tratados com radiação gama. Não há relatos de casos associados ao PFC. Com base em estudos in vitro, a dose atualmente recomendada é 2.500 cCy, que não afeta a função das hemácias nem a sobrevida das plaquetas quando administrada imediatamente antes da transfusão.107 ......
...ibodies in intravenous gammaglobulin. Blood 1989;74:2414. 28. Yu Z, Lennon VA. Mechanism of intravenous immune globulin therapy in antibody-mediated autoimmune diseases. N Engl J Med 1999;340:227. 29. Samuelsson A, Towers TL, Ravetch JV. Anti-infl ammatory activity of IVIG mediated through the inhibitory Fc receptor. Science 2001;291:484–6. 30. Crow AR, Brinc D, Lazarus AH. New insigh......
...stência de vasculite nos vasos dos nervos, além de implicar a vasculite sistêmica. Envolvimento renal Cerca de metade dos pacientes com lúpus desenvolve nefrite lúpica, sendo que, no geral, aproximadamente 10% dos casos evoluem para diálise ou transplante. A nefrite lúpica manifesta-se como proteinúria (ou uma urinálise anormal), hipertensão ou elevação dos níveis séricos de creatinina, semp......
...tes cuja concentração de hemoglobina é >1,0 g / dL abaixo do basal, se os níveis basais de hemoglobina forem >=9 g / dL, a transfusão não é necessária se níveis de Hb> 7 g/dl. A transfusão está sempre indicada se níveis de Hb < 5g/dl. Considerar eritrocitoaférese em casos refratários. -se evolução rápida, com SaO2<92% ou PaO2< 70% apesar de oxigenioterapia, piora de infiltrados......
...trico identificados em estudos, no entanto, foram anticorpos anticardiolipina. Esses anticorpos correlacionam-se com disfunção cognitiva, depressão, psicose, coreia, convulsões e enxaqueca. Para distinguir características devido ao lúpus do SNC de síndrome antifosfolípide é um desafio. Anteriormente, apenas psicose e convulsões eram considerados critérios diagnósticos da doença, mas recentemente o......
...o surgimento de novos autoantígenos, os quais mantêm a estimulação da resposta imunológica, resultando em uma perpetuação da resposta autoimune. Sinais e Sintomas/Quadro Clínico Gerais Sintomas constitucionais, como fadiga, mal-estar, febre e emagrecimento, são muito comuns, podendo ocorrer em mais de 80% dos casos e tendo correlação com a atividade do LES. Podem facilmente ser confundidos c......
... positivos internacionalmente utilizados para que esse teste tenha menor variabilidade e corresponda aos padrões internacionais (tabela 4). Os anticorpos anti-ß2-glicoproteína também são utilizados e detectados pela técnica de ELISA, e foram recentemente incluídos nos critérios de classificação. Obrigatoriamente, devem-se ter duas dosagens positivas do anticorpo, separadas pelo intervalo mínimo d......
...ifestações da deficiência de G6PD; nesse caso,ocorre após ingestão de favas, e ocorre importante anemia hemolítica comdestruição de até 50% dos eritrócitos, com aparecimento rápido após a ingestãodo alimento.Insuficiênciarenal aguda (extremamente rara em crianças) é a complicação potencialmente maisgrave, em geral associada a rabdomiólise. Uma vez terminada a ameaça de anemiaaguda, e na ausência d......
...io, cálcio, fósforo e magnésio são úteis sobretudo nos casos de toxicidade por drogas, sendo clássica a descrição de hipercalemia associada ao uso de trimetoprim, hiponatremia e hipercalemia nos casos de insuficiência adrenal associadas ao HIV, hipocalcemia associada ao foscarnet, e hipofosfatemia, nos casos de síndrome de Fanconi, associada ao uso de tenofovir. Hemograma e Provas de Hemólise ......
...te colestática, evoluindo inclusive com insuficiência hepática fulminante, são relatados na literatura. Outros efeitos colaterais comuns são: fadiga (1,8%), tonturas (7%), diarreia (2%), rash (1,3%); raramente, porém, estes efeitos colaterais foram causas para descontinuar a terapia. Apresentação Comercial · Captopril em comprimidos de 12,5, 25 e 50 mg (Capoten®, Venopril®, Captotec® e ......
...ed 2000; 342:1930. 9. Lee CE, Zembower TR, Fotis MA, et al. The incidence of antimicrobial allergies in hospitalized patients: implications regarding prescribing patterns and emerging bacterial resistance. Arch Intern Med 2000;160:2819. 10. Cunha BA. Antibiotic side effects. Med Clin North Am 2001;85:149. 11. Owens RC Jr, Donskey CJ, Gaynes RP, et al. Antimicrobia......
...xemplo: hidroclorotiazida): redução do efeito diurético e da eficácia anti-hipertensiva. Quando usados concomitantemente, monitorar peso e pressão arterial. t Diuréticos poupadores de potássio (amilorida, espironolactona): redução do efeito diurético, hiperpotassemia e possível nefrotoxicidade. Quando usados concomitantemente, monitorar pressão arterial, mudanças de peso, volume de urina, concent......
...; · anormalidades renais; · anormalidades neurológicas; · febre. Após o advento da terapia com plasmaférese, verificou-se que a suspeição do diagnóstico em situações que não preenchiam todas estas alterações poderia antecipar a terapia e melhorar o prognóstico. Verificou-se, assim, que o número de diagnósticos da doença aumentou em 7 vezes e alterações neurológicas e renais e......
...ao procedimento de septostomia atrial foi relatada em 16%. Uma pressão atrial direita pré-procedimento superior a 20 mmHg está significativamente associada ao risco aumentado de mortalidade pós-procedimento.53 O transplante de pulmão é indicado para pacientes cuja HAP tenha evoluído mesmo com o uso de uma terapia médica e cirúrgica ideal. Atualmente, cerca de 5% dos transplantes de coração e pul......
... são menores do que 1% se comparados aos dos valores normais. Em geral esses pacientes sangram espontaneamente. O diagnóstico é realizado durante a infância, devido a cefaloematoma ou à hemorragia na circuncisão. •Moderada – os níveis do fator são de 1 a 5%. Os sangramentos ocorrem em pacientes que são submetidos a cirurgias ou sofrem traumas leves/moderados, ou também em crianças de 2 a 4 anos d......
...es de doar ou receber sangue necessário realizar testes de Coombs, direto e indireto. •cuidado ao dirigir ou executar tarefas que exijam atenção. •cuidado com cirurgias ou tratamentos de emergência, inclusive dentários. •cuidado ao se levantar, quando estiver deitado ou sentado. •para melhorar a secura da boca usar gomas ou chicletes sem açúcar. •pode ser necessário o controle do peso e da in......
...o a hemoglobinúria consumeóxido nítrico, pode ocorrer dor abdominal em espasmo muscular, assim como espasmosesofágicos e disfagia por distonia muscular. Disfunção erétil é descrita em poucomenos de 40% dos casos.Outrasmanifestações incluem supressão de medula óssea, em 44% dos casos, dor torácica,em 33% dos pacientes, além de trombose e lesão renal, em cerca de 15% doscasos. Cefaleia, icterícia, c......
...opatologia O estreitamento das artérias renais pode ter consequências clínicas significativas: elevação da pressão arterial e insuficiência renal. O mecanismo de elevação da pressão arterial é semelhante àquele demonstrado por Goldblatt, na década de 1930, empregando o modelo de clipagem de ligação da artéria renal. Dr. Goldblatt conseguiu induzir o desenvolvimento de hipertensão com a ligação d......
...rdíacas e hipotensão ortostática (ocasionais); hipertensão e enfarte agudo do miocárdio (menos frequentes que os primeiros). t Exantema, alopecia, alterações na coloração da pele, cabelos e unhas, rápido crescimento das unhas e diminuição da secreção sebácea; recorrência primária de melanoma maligno. t Angioedema, urticária e prurido (raros). t Artrite gotosa, ocronose cartilaginosa, dores nas ......
...ica, masdeve ser usado com cautela em pacientes idosos.Oprognóstico de pacientes com del (11q) é melhorado com a terapia com FCR; noentanto, os pacientes com del (17p) permanecem com mau prognóstico. Em umestudo de fase III, multicêntrico, em 10 de 564 pacientes com LLC não tratadosanteriormente, com boa performance e poucas comorbidades randomizadospara FCR ou FR, as taxas de resposta foram semel......
...a sífilis precoce. Essa reação é caracterizada por cefaleia, febre, mialgias e erupção cutânea; em geral, as reações têm duração limitada a 24 horas, ocorrendo por liberação do antígeno liberado pelas bactérias lisadas. A síndrome de Hoigne começa poucos minutos após uma injeção intramuscular ou intravascular de penicilina G procaína; é caracterizada por extrema sensação de apreensão, medo, aluci......
...ente, estudos de laboratório mostram um aumento dos níveis de lactato desidrogenase (LDH), diminuição da haptoglobina, muitas vezes acompanhado por aumentos da bilirrubina indireta e icterícia clínica. Anemia em situações de hemólise vai ocorrer quando em um paciente adulto a medula óssea for incapaz de manter-se com a necessidade de substituir mais do que aproximadamente cinco por cento da mas......
...totrexato. t Penicilinas (incluindo as semissintéticas): podem resultar no aumento do risco de toxicidade pelo metotrexato. Evitar o uso concomitante. Se a associação for necessária, considerar a redução na dose do metotrexato e o monitoria das concentrações plasmáticas; observar sinais de toxicidade pelo metotrexato. t Pristinamicina: pode aumentar o risco de toxicidade ao metotrexato. Evitar a......
...utros diagnósticos. A LCP apresenta uma evolução muito lenta. Os primeiros sintomas são relacionados à pancitopenia resultante da infiltração medular maciça no momento do diagnóstico. Aproximadamente 90% dos pacientes apresentam esplenomegalia e 35% apresentam hepatomegalia. Adenomegalia periférica é rara e, quando ocorre, os linfonodos são pequenos. Entretanto, o comprometimento de gânglios abd......
...molítica, nefropatia, Clostridium difficile infecção e morte. As frequências relativas de RAMs graves associadas às cefalosporinas são pouco conhecidas. Muitos médicos ainda temem a anafilaxia associada à cefalosporina em indivíduos com história de “alergia” a penicilina. O estudo a ser apresentado teve como objetivo proporcionar um relatório descritivo sobre a frequência real de RAMs associadas ......
...e evolui com reprodução viral em grande quantidade e os vírus invadem os linfócitos B, uma resposta vigorosa imune ao EBV é realizada pelos linfócitos T CD4 + e linfócitos T CD8 + que são expandidos em pacientes com mononucleose infecciosa, a evidência sugere que essas respostas imunes celulares limitam a infecção primária pelo EBV e controlam a infecção crônica, mas também podem contribuir para ......
...noglicosídeos. t Miastenia grave. t Doença de Parkinson. Precauções t Usar com cuidado nos casos de: – neonatos, crianças (meia-vida aumentada) e idosos (diminuição de função renal). Ajustar a dose e monitorar concentração plasmática, função renal e auditiva. – obesos e pacientes com insuficiência renal (ver Apêndice D). Ajustar a dose e monitorar concentração plasmática. – ......
...s anteriormente, síndrome de Korsakoff, gastroenterite persistente e/ou diarreia semelhante à cólera, porfiria, outras toxicidades de metais, como tálio, chumbo e mercúrio. Tratamento A toxicidade aguda por arsênico é uma doença ameaçadora à vida, exigindo um manejo agressivo. A primeira tarefa é estabilizar as vias aéreas e garantir a estabilidade hemodinâmica, porque a hipotensão e as ar......