... D migra com a S em pH alcalino e com a Hgb A em pH ácido; a HPLC distingue-a com facilidade. Hemoglobinopatia E: só é prevalente na Tailândia e Laos. A síntese de cadeias ß da Hgb E é inapropriadamente lenta, como ocorre em mutações talassêmicas; a herança simultânea de um ß-gene talassêmico causa quadro de talassemia maior ou intermédia. A Hgb E, em HPLC, elui com a Hgb A2. Hemoglobinas instáv......
...posteriormente, diminuir 5mg/semana até 15 a 20mg/dia, mantendo a dose por 2 a 3 meses. Depois de se conseguir uma remissão estável com dose de prednisona de 15 a 20mg/dia, pode-se tentar um esquema com glicocorticoides em dias alternados; a terapia deve ser descontinuada apenas quando o Coombs direto se tornar negativo. Normalmente, os pacientes levam 3 semanas para apresentar melhora significat......
...ontém estomatócitos [Figura 3]. Há aumento significativo do fluxo passivo tanto de Na+ como de K+. A Na+/K+ ATPase está inibida. A concentração de cátions e, portanto, o conteúdo de água das hemácias aumentam, provocando aumento do VCM e diminuição da proporção entre área de superfície e volume. Os estomatócitos parecem aderir com maior avidez do que as hemácias normais, e este achado pode ser res......
...e hemácias. Podem ainda serencontrados esferócitos e, eventualmente, eritrofagocitose. A contagem dereticulócitos é elevada, cerca de 4 a 5% maior do que em pacientes sem anemiahemolítica, mas reticulopenia transitória pode ocorrer. Como os reticulócitossão células de tamanho aumentado, o volume corpuscular médio pode estarelevado.O mielograma desses pacientes evidencia hiperplasia eritroide, e em......
...ius e quanto maior a amplitude térmica em que ocorre a hemólise, mais grave esta hemólise costuma ser. Além da doença por crioaglutinas, temos outra forma de anemia hemolítica por anticorpos frios, a chamada Hemoglobinuria paroxistica do frio (ou doença de Donath-Landsteiner). Em ambas as síndromes o complemento tem muita importância na sua patogênese. A primeira descrição foi em 1903 por Landst......
...a hemolítica do recém-nascido, transfusões) Microangiopática: púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica, prótese cardíaca Grande queimado, danos químicos, venenos Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) Infecção: bacteriana (clostridium), protozoários (malária, Babesia) Os defeitos intracorpusculares envolvem um ou mais dos componentes de eritrócitos. Es......
... 30 esferócitos por campo. A morfologia das esferócitos é determinada em parte pelo defeito genético. Morfologias esferocíticas variantes incluem entalhes ou semeados esferócitos em banda, acantócitos e células eliptocíticas, no distúrbio chamado de eliptocitose esferocítica. As hemácias costumam apresentar palidez central. Um artefato laboratorial que pode ser detectado em testes laboratoriais ......
..., soro intravenoso, edema) Diseritropoiese: mielodisplasias Tabela 3: Classificação das anemias quanto ao VCM Microcítica Macrocítica Normocítica Deficiência de ferro Megaloblástica: deficiência de vitamina B12 e folato Diversas causas (anemia de doença crônica, insuficiência renal, anemia aplástica, invasão medular como nas leucemias, linfomas, metástases, ......
... Risco de hepatotoxicidade Consumo de álcool Paracetamol Não superar dose de 2 g/dia Metotrexato e isoniazida Risco de hepatotoxicidade Fatores genéticos Sulfonamidas, hidralazina Déficit da atividade N-acetiltransferase 2 D-penicilamida, clorpromazina Déficit da sulfoxidação Paracetamol Déficit da glutation-sintetase Difenil-hidantohín......
...09;68:1428–32. 58. Begbie ME, Wallace GM, Shovlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): a view from the 21st century. Post-grad Med J 2003;79:18–24. 59. Abdalla SA, Pece-Barbara N, Vera S, et al. Analysis of ALK-1 and endoglin in newborns from families with hereditary hemorrhagic telangiectasia type 2. Hum Mol Genet 2000;9:1227–37. 60. ......
...rial aspirado de medula óssea, a qual possibilita verificar diminuição ou ausência nos estoques de ferro do organismo. Epidemiologia Aproximadamente 2% dos homens adultos e até 10% das mulheres apresentam anemia ferropriva. A deficiência de ferro, um estágio mais precoce, pode ocorrer ainda mais frequentemente. A probabilidade de que a deficiência de ferro seja a causa da anemia em uma mulher......
...r via aérea. As TVPs não provocadas ou idiopáticas são mais preocupantes, considerando que não há nenhum fator de risco que possa ser modificado para impedir a ocorrência de eventos coagulantes adicionais. Observa-se que os pacientes com TVPs não provocadas têm uma predisposição sistêmica para formar coágulos. Muitas dessas predisposições sistêmicas (ou trombofilias) foram identificadas e podem s......
.... Em particular, o subconjunto de linfócitos T Helper (CD4) + é mais profundamente afetado, embora, no CD4/CD8, a proporção seja mantida. A patogênese da linfopenia ainda é incerta; anticorpos antilinfocitários têm sido demonstrados. O número de autoanticorpos responsáveis por essas atividades se expandiu; os últimos estudos recentes sugerem que defeitos de apoptose podem também desempenhar um pa......
...é pancitopenia. Na medula óssea, em geral encontra-se hiperplasia eritroide discreta. A ferropenia pode ser severa, às vezes com ausência de ferro medular e, em uma pequena parcela dos casos, a medula óssea é hipocelular, mimetizando anemia aplástica ou a síndrome mielodisplásica variante hipocelular. O exame de urina revela hemoglobinúria e, eventualmente, presença de cilindros hemáticos. A pre......
...omo osteopenia peri-articular. Os demais exames radiológicos como ultra-sonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética devem ser utilizados a fim de aumentar a sensibilidade diagnóstica do acometimento específico a ser analisado: quadro renal, pulmonar, neurológico, músculo-esquelético. TRATAMENTO O tratamento da doença na maioria das vezes é prolongado e complicado por inúme......
...os quadros renais apresenta-se nos primeiros cinco anos de LES, mas podem ser detectados em qualquer momento do seu curso, o que determina uma monitorização cuidadosa e regular no segmento desses pacientes. A identificação precoce do acometimento renal é extremamente importante para adequação e antecipação do tratamento. Deve-se ter sempre em mente que os sintomas e sinais específicos de nefrite s......
...ica –Irmão com icterícia ou anemia: sugere incompatibilidade sanguínea ou icterícia do leite materno –Doença materna durante a gestação: sugere infecções congênitas do grupo STORCH –Drogas maternas que interferem na conjugação da bilirrubina (p. ex., sulfonamidas) –Tocotraumatismo: associado a sangramento extravascular –Atraso na eliminação de mecônio ou eliminações infrequentes: sugere icter......
...laquetas e os neutrófilos marginados são bastante susceptíveis de serem sequestrados no baço. No entanto, os leucócitos e as plaquetas sequestrados podem sobreviver no baço, e estão disponíveis quando ocorre aumento da necessidade de neutrófilos ou de plaquetas, embora a sua liberação seja lenta, mesmo em situações de necessidade imediata. A eritrofagocitose aumenta como um resultado de anemia he......
...etas cinzenta. O diagnóstico dessas condições é usualmente realizado na infância. Outras síndromes hereditárias associadas a trombocitopenia incluem a síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Alport e um pequeno subconjunto de pacientes com doença de Von-Willebrand. As infecções podem causar destruição plaquetária, supressão da medula óssea ou consumo de plaquetas, em infecções virais como rubé......
... com imunossupressão (principalmente Aids) e discrasias sanguíneas ou neoplasias; · alterações de exame físico, sugestivas de quadro hemorrágico cerebral, como rigidez de nuca, confusão mental, entre outras alterações; · cefaleia após trauma craniano. A púrpura trombocitopênica idiopática é uma doença autoimune caracterizada por plaquetopenia persistente definida por contagem de pl......
...eatografia Retrógrada Endoscópica (CPRE): -Permite visualização direta da árvore biliar e do ducto pancreático -Superior ao USG e TC para visualizar compressão extrínseca das vias biliares -Exame de escolha na suspeita de coledocolitíase. -Pode ser terapêutico (papilotomia, extração de cálculos). -Mortalidade associada ao procedimento de 0,2%, com 3% dos pacientes evoluindo com complicações c......
...loridrato de bupivacaína 0,5% + glicose 8%. Indicação t Anestesia espinhal. Contraindicações t A anestesia espinhal é contraindicada em paciente desidratado ou hipovolêmico. t A anestesia espinhal não é recomendada para menores de 18 anos. Precauções t Usar com cuidado em idosos (reduzir as doses). t A solução de cloridrato de bupivacaína + glicose é hiperbárica e se difunde na ......
...ne globulin and plasma exchange in Guillain-Barre syndrome. Dutch Guillain-Barre Study Group. N Engl J Med 1992;326:1123–9. 132.Dyck PJ, Low PA, Windebank AJ, et al. Plasma exchange in polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy of undetermined signifi cance. N Engl J Med 1991;325: 1482–6. 133.Hahn AF, Bolton CF, Pillay N, et al. Plasma-exchange therapy in chronic infl ammatory dem......
...observado em pacientes que tomam varfarina (a varfarina também afeta as vias intrínseca e comum da cascata de coagulação, porém o TTPa é insensível aos efeitos deste fármaco). Na ausência de varfarina, estes resultados de teste apontam uma deficiência de fator VII ou, em casos mais raros, a presença de um inibidor contra o fator VII. Um TTPa prolongado com TP normal está associado a um diagnóstic......
...rtrite decorrente de osteonecrose, artrite erosiva do tipo reumatoide, ou tendinose; e insuficiência renal progressiva decorrente de arterionefroesclerose. Para estes casos, indica-se uma terapia paliativa no lugar de aumento nos corticosteroides. Demência A doença neurológica crônica, muitas vezes sob a forma de demência, constitui uma sequela do LES a longo prazo. Algumas de suas causas s......
...podendo provocar acidentes vasculares cerebrais, que podem ocorrer em até 5% dos pacientes com anemia falciforme, devido à trombose do seio sagittal ou isquemia arterial ou por acidente vascular cerebral hemorrágico e pode também causar priapismo. Episódios vaso-oclusivas não estão associados com o aumento da hemólise, sendo esses episódios distintos, de qualquer forma as crises hemolíticas também......
...rnational Clínic Colaborators (SLICC), são especificados abaixo. Os critérios clínicos 1-lúpus cutâneo agudo, incluindo eritema malar, lúpus bolhoso, variante da necrose epidérmica tóxica do lúpus eritematoso sistêmico, rash maculopapular, fotossensibilidade ou lúpus cutâneo subagudo (psoriasiforme ou lesões anulares policíclicas, ou ambas). 2-lúpus cutâneo crônico, incluindo erupção cutâne......
...e conhece a etiologia do LES, mas provavelmente é multifatorial, envolvendo fatores genéticos, imunológicos, hormonais e ambientais. A participação de agentes infecciosos, algumas drogas, radiação solar e hormônios, atuando em um indivíduo geneticamente predisposto, proporciona o reconhecimento anormal de autoantígenos pelo sistema imune e a perda da tolerância imunológica, que está associada à fa......
...ento de que existem fatores precipitantes da SAF catastrófica, destacando-se infecções, retirada da anticoagulação, procedimentos endovasculares e cirurgias, sendo aqueles mais importantes e que devem ser sempre procurados. Tabela 2: Achados clínicos na SAF SNC · Principal manifestação: acidente vascular encefálico · Outras: demência, amaurose fugaz, coréia e psico......
...odem ter hemólise crônica, na chamada anemia hemolítica crônica nãoesferocítica (CNSHA). Nesses casos, o paciente não tem episódios agudos dehemólise, mas hemólise crônica com ou sem anemia. Apesar do nome ?nãoesferocítica?, os pacientes podem ter esferócitos no sangue periférico, mas aexpressão serve para diferenciar da esferocitose hereditária.O pacienteé quase sempre do sexo masculino, geralmen......
...Rossert J. Drug-induced acute interstitial nephritis. Kidney Int 2001; 60:804-17. 8. Szczech LA, Gupta SK, Habas R, et al. The clinical epidemiology and course of the spectrum of renal diseases associated with HIV infection. Kidney Int 2004; 66:1145-52. 9. Vigneau C, Guiard-Schmid JB, Tourret J, et al. The clinical characteristics of HIV-infected patients receiving dialysis in France betwe......
...dem diminuir eventos cardiovasculares e trombóticos, embora ainda exista controvérsia sobre seu uso generalizado. PRESCRIÇÃO Tabela 3: Prescrição sugerida para a paciente Prescrição Comentário Dieta hipossódica Prescrição padrão em qualquer paciente com nefropatia, mesmo em controle Prednisona 20 mg/dia Dose de manutenção para controle da atividade da doença A......
...o, geralmente bactericida, é bacteriostática contra algumas cepas de enterococos, estafilococos coagulase-negativos e corinebactérias. A vancomicina é precariamente absorvida quando administrada por via oral. Esta via somente é empregada no tratamento da enterocolite estafilocócica e da colite causada por C. difficile, com doses de 125 a 250 mg a cada 6 horas. Em adultos com função rena......
...ra RH, entretanto, não se recomenda a prescrição de fármacos por abreviaturas ou siglas. Isoniazida Maria Inês de Toledo e Silvio Barberato Filho Na Rename 2010: item 5.2.2 Apresentação t Comprimido 100 mg. Indicações t Tratamento de crianças, com menos de 20 kg, em qualquer das formas de tuberculose pulmonar e extrapulmonar, incluindo meningoencefalite e pacientes infectado......
...im, o diagnóstico de PTT nesses casos não é provável, mesmo na presença de esquizócitos. A síndrome é rara em crianças e ocorre de forma mais frequente na raça negra, mulheres e em pacientes obesos. A necessidade de mensuração do ADAMTS 13 é controversa, pois a sua frequência na PTT idiopática pode variar de 33 a 100% nas diferentes séries, e deficiência severa da ADMTS 13 pode ocorrer em outras......
... Artigo original: Stamm J, Gladwin M. Pulmonary hypertension, cor pulmonale, and other pulmonary vascular conditions. ACP Medicine. 2009;1-20. [The original English language work has been published by DECKER INTELLECTUAL PROPERTIES INC. Hamilton, Ontario, Canada. Copyright © 2011 Decker Intellectual Properties Inc. All Rights Reserved.] Agradecimentos: Os autores desejam agradecer a Lewi......
...cias fragmentadas não é possível estabelecer o diagnóstico de PTT ou SHU. Os aumentos de bilirrubina indireta são causados por hemólise e isquemia, respectivamente. A medula óssea reage aumentando a produção da linhagem eritrocitária, e, dessa forma, a reticulocitose é marcante. Trombocitopenia (em geral < 50.000/mm3) também é uma alteração muito frequente, que se estabelece conforme a gravidad......
...uar a droga); história de doença ou disfunção hepática. Reações mais comuns (sem incidência definida) Sistema nervoso central: diminuição da acuidade mental, sedação, dor de cabeça. Cardiovascular: queda de pressão ao mudar de posição, inchaço. Nasofaringe: congestão nasal. Gastrintestinal: boca seca. Atenção ao utilizar outros produtos O Metildopa •pode ter sua ação diminuída por: ......
...tretanto, um terçodas gestações cursa sem quaisquer complicações. Manifestações Renais Édescrita maior prevalência de HAS e de alterações tubulares. Aumento de tamanhorenal e infartos corticais também são comuns. Quando os pacientes apresentamhemoglobinúria maciça, pode ocorrer lesão tubular associada ao pigmento; já nahemólise crônica, a hemossiderose renal pode levar a alteração da função renal.......
... tendem a ocorrer nas fases tardias do curso da doença, quando o diagnóstico primário já foi estabelecido [ver 5:IV Hemoglobinopatias e anemias hemolíticas]. Tratamento O tratamento conservativo padrão da crise falciforme concentra-se em repouso, hidratação e analgesia [ver 5:IV Hemoglobinopatias e anemias hemolíticas]. Se o paciente apresentar evidências de hipertensão, envolvimento renal o......
...menopausa (risco de osteoporose; utilizar a menor dose possível). t Categoria de risco na gravidez (FDA): A (ver Apêndice A). Esquemas de administração Crianças Hipotireoidismo t Neonatos: dose inicial de 5 a 10 microgramas/kg/dia, via oral. Quando houver risco de falência cardíaca, deve-se considerar o uso de doses abaixo de 25 microgramas/dia. t Até 12 anos: t 0 a 3 meses: 10 a 15 mic......
.... O obinutuzumab é aprovado pela FDA para uso emcombinação com clorambucil para pacientes com LLC não tratada anteriormente. Ésignificativamente mais ativo do que a combinação de clorambucil maisrituximabe.O ibrutinibé um inibidor da tirosina quinase de Bruton (BTK) com alta taxa de resposta empacientes com recidiva de LLC e alto nível de atividade como terapia inicial empacientes com deleção 17p,......
...primaquina pode causar dor abdominal, náuseas, dispepsia, prurido, cefaleia, anemia hemolítica em pacientes com deficiência da G6PD e raramente arritmias. Granulocitose, granulocitopenia, hipertensão e depressão neurológica são complicações raras associadas à superdosagem. A quinina pode causar toxicidade cardíaca, que inclui o antagonismo do canal de sódio e potássio, o que pode resultar em ampl......
...a medula óssea, juntamente com uma redução relativa na produção de reticulócitos (por exemplo, um reduzido índice de produção de reticulócitos). Em tais casos, os precursores eritroides na medula óssea não amadurecem normalmente e são destruídos dentro da medula óssea, usualmente através do processo de apoptose e /ou um bloqueio na maturação. As causas mais comuns para a eritropoiese ineficaz ......
...m disfunção renal. Insuficiência cardíaca congestiva t Iniciar com 2,5 mg por dia, por via oral, a cada 24 horas. t Aumentar a dose a cada 2 a 4 semanas até alcançar a dose usual de manutenção de 20 mg/dia, dada em dose única ou dividida em duas doses. Dose máxima: 40 mg/dia. t Com disfunção ventricular esquerda assintomática: iniciar com 2,5 mg de 12 em 12 horas até o máximo de 20 mg/dia ......
...esvio escalonado da série granulocítica, com predomínio de formas maduras. Os blastos correspondem a menos de 5% dos granulócitos. Com a progressão da doença para fases mais avançadas, o número de blastos aumenta no sangue periférico. Basofilia e eosinofilia estão muitas vezes presentes. Anemia leve, normocítica e normocrômica está presente em 45% dos casos. Quando há progressão da doença, a anem......
...ornia (EUA) entre 1 de janeiro de 2010 até 31 de dezembro de 2012. Foram levantadas todas as doses de cefalosporinas feitas, e todos os novos relatos de alergia associada à cefalosporina, e todas as reações adversas graves. Havia 622.456 beneficiários dos planos de saúde expostos a 901.908 cursos de cefalosporinas orais e 326.867 membros expostos a 487.630 cursos de cefalosporinas parenterais dur......
...dem ser submetidos a transplante. A doença linfoproliferativa ligada ao X pode ser diagnosticada no exame pré-natal, e transplante de medula óssea precoce é recomendado para corrigir esse distúrbio. A infecção pelo EBV e doenças autoimunes ou neoplasias têm sido reconhecidas incluindo linfoma de Burkitt ou carcinoma nasofaríngeo. A história da mononucleose também tem sido associada com um aumento......
...e à sulfassalazina, salicilatos e sulfonamidas. t Insuficiência renal grave. t Crianças com menos de 2 anos de idade. t Porfiria. t Obstrução intestinal ou urinária. t Gravidez (37 a 42 semanas de gravidez). Precauções t Usar com cuidado nos casos de: – discrasias sanguíneas, alergia ou asma graves. – história de alergia. – deficiência de G6PD. – artrite reuma......
...de toxicidade crônica por arsênico deve ser considerado em um paciente com neuropatia periférica, manifestações cutâneas típicas ou episódios recorrentes de gastroenterite inexplicada. O eletrocardiograma, em geral, revela um intervalo QT prolongado, especialmente em envenenamento subagudo, podendo demonstrar também alterações inespecíficas do segmento ST e da onda T, embora esses achados sejam m......