...ão-esferocítica crônica. Deficiência de pirimidina-5-nucleotidase e saturnismo A deficiência genética, autossômica recessiva, é rara. No único caso visto pelo autor, havia consanguinidade nos pais. O diagnóstico é fácil; a falta da enzima causa um bloqueio no catabolismo do RNA, cujos metabólitos acumulam-se nos ribossomos e são vistos como fino pontilhado basófilo na maioria dos eritrócitos.......
...de Billroth do baço. Pode ainda ocorrer lise direta pelo complemento, que, após diversas reações, se forma um complexo citotóxico C5b-9. A forma mais comum de anemia hemolítica autoimune é devida a anticorpos quentes IgG capazes de reagir com o seu antígeno à temperatura corporal central. Eles são responsáveis por mais de 80% de todos os casos de anemia hemolítica autoimune. Etiologia A m......
...ico) e outras formas de hemólise, como HPN, doença da aglutinina fria e hemoglobinúria paroxística fria. Tratamento. O tratamento de pacientes clinicamente afetados é voltado para a diminuição da produção de autoanticorpos e minimização do ataque macrofágico às hemácias. A terapia inicial geralmente consiste na administração de 60 a 100 mg/dia de prednisona, em doses divididas. Esta abordagem......
...enopara esquistossomose, e desde então há relatos da complicação com múltiplasmedicações.Existem três mecanismos principais descritos. Um deles é omecanismo de haptenos, que ocorre, por exemplo, com a penicilina, que liga adroga à hemácia com produção de anticorpos IgG cursando com Coombs indiretopositivo (Coombs direto só aparece nesses casos com altas doses de penicilina),um mecanismo, portanto,......
...ica autoimune por crioaglutininas. Esse anticorpo irá ficar o complemento e causar a hemólise. O anticorpo se dissocia a 37 graus, mas após dissociar inicia a cascata de complemento com resultado final de hemólise. A doença representa 2-5% dos casos de anemia hemolítica autoimune. Prevalência 2-5% dos casos na hemol autoimune, em crianças é mais frequente com séries descrevendo neste grupo po......
...emograma completo, juntamente com índices de glóbulos vermelhos e contagem de plaquetas. Como os reticulócitos são células maiores, o volume corpuscular médio nestes pacientes pode ser aumentado em níveis similares aos encontrados na anemia megaloblástica. -esfregaço de sangue periférico: pode demonstrar hemácias esferocíticas (como na anemia hemolítica autoimune ou esferocitose hereditária). Out......
... anemias hemolíticas associadas com aumento das forças de corte dentro da circulação. Tratamento O tratamento é de suporte, tal como acontece com a maioria das anemias hemolíticas congênitas, não existe tratamento específico para o defeito de células vermelhas subjacentes estarem disponíveis. O tratamento de suporte consiste no seguinte: -Ácido fólico: usado em indivíduos com graus severo......
...dias Exemplo: HT = 27% (homem) Reticulócito não corrigido = 10% % reticulócito corrigido = 6% (calculado anteriormente) IPR = 6%/ 2 (dias) = 3 Neste caso, a produção da série vermelha está aumentada em 3 vezes o valor normal. A mediana normal do IPR na ausência de anemia é de 1, mas, na presença de anemia, este aumento é esperado. Se o valor do IPR for maior do que 3, diz-se que a pro......
...complicações secundárias. Não se dispõe, até o momento, de terapêutica específica para icterícia. Medidas como colestiramina, rifampicina, fenobarbital, ácido ursodeoxicólico, S-adenosilmetionina e plasmaférese têm sido empregadas para aliviar o prurido. A causa do prurido ainda é incerta, pois não está diretamente relacionada ao nível sanguíneo de bilirrubina. Mesmo assim, o uso de um quelante d......
...JL, Bijl M, Veeger NJ, et al. The contribution of inherited and acquired thrombophilic defects, alone or combined with antiphospholipid antibodies, to venous and arterial thromboembolism in patients with systemic lupus erythematosus. Blood 2004;104:143–8. 50. Urbanus RT, Derksen RH, de Groot PG. Platelets and the antiphospholipid syndrome. Lupus 2008;17:888–94. 51. Forastie......
...ônico de álcool. Esse tipo de anemia não afeta os bebedores de cerveja, pois essa bebida é rica em folato. 369 Caso Clínico Comentado A paciente do caso clínico apresenta um quadro clássico de anemia por deficiência de ferro, provavelmente devido à perda de sangue no período menstrual. Os testes preliminares confirmam a deficiência de ferro: níveis de ferritina, de ferro plasmático e saturação ......
...nça de heparina e a plasmina degrada a fibrina. No sistema de coagulação, a compreensão da estrutura básica dessa via é extremamente importante para avaliar pacientes com sangramento ou com problemas de hipercoagulação. A via usual, que inicia no fator Xa e termina na produção de fibrina, é o ponto de convergência das vias intrínseca e extrínseca. A via extrínseca, conforme já mencionado, é a pri......
...m a atividade da doença, e a presença de atividade está associada com a linfopenia. Outros autoanticorpos, como o anti-Ro, estão associados com a linfopenia. A presença de linfopenia pode ser clinicamente silenciosa ou associada com risco aumentado de infecções e/ou LES ativo. Os dados sobre o aumento do risco de infecção são controversos, sendo complicados pelo uso de terapias imunossupressoras.......
...tas células. Posteriormente, a descoberta das proteínas regulatórias do complemento (CD55 e CD59) ajudou a elucidar a fisiopatologia desta condição. O principal fator para o aparecimento da doença parece ser resultado de uma mutação somática do gene PIG-A, cujo produto é essencial à biossíntese de glicosilfosfatidilinositol (GPI), um fosfolípide que é acrescentado a determinadas proteínas logo apó......
... 1: Principais exames para o diagnóstico e acompanhamento do LES Exames Radiológicos O exame de raio X de mãos tem papel complementar na distinção do quadro articular entre o lúpus e a artrite reumatóide, não sendo esperados no LES achados de erosões nos ossos do carpo, mas sim alterações secundárias ao processo articular inflamatório, como osteopenia peri-articular. Os demais exames radioló......
...ios diagnósticos (tabela 1). Ressalta-se que a alta sensibilidade desse exame não reflete a sua especificidade, pois o FAN ocorre em um grande número de doenças crônicas (infecciosas, neoplásicas), auto-imunes e mesmo em indivíduos sadios (particularmente idosos). Diante da suspeita de LES e a positividade do FAN, é fundamental tentar caracterizar os auto-anticorpos específicos da doença, particu......
... porcentagem de pré-termos irão desenvolver icterícia clínica. O RN a termo apresenta icterícia visível com bilirrubina > 7 mg/dL, alcançando um pico de 6-8 mg/dL em torno do 3º dia de vida. Nos pré-termos, o pico é de até 10-12 mg/dL no 5º dia de vida, podendo alcançar 15 mg/dL sem nenhuma alteração específica no metabolismo da bilirrubina. Hiperbilirrubinemia não Fisiológica Os seguinte......
... Imunodeficiência comum variada Secundárias à hemólise · Talassemia maior, anemia falciforme (sequestro esplênico) · Esferocitose hereditária · Anemia hemolítica autoimune (incomum) Infiltrativas · Hematoma e cistos esplênicos · Angioma celular · Doença de Gaucher e de Niemann-Pick......
..., síndrome hemolítica-urêmica (SHU), ou a microangipatia induzida por drogas estão associadas com trombose de pequenos com trombo rico em plaquetas. Esses microtrombos podem ocorrer em qualquer órgão e podem ter evoluções fulminantes. Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN): causada pela perda de glicosil-fosfatidilinositol das membranas das células. A trombose de veias intra-abdominal e veias ce......
...ndicação formal da realização de exame de imagem. São situações que indicam a realização de tomografia de crânio de urgência: · cefaleia nova e significativa após os 50 anos de idade; · sinais neurológicos focais; · pior cefaleia da vida; · cefaleia significativa associada ao esforço; · cefaleia associada com imunossupressão (principalmente Aids) e discrasias sangu......
...rrer, embora o período de viremia seja pequeno. O vírus da hepatite B (HBV) é formado por uma proteína do envoltório externo (contendo o antígeno de superfície da hepatite B, o AgHBs) e o nucleocapsídio viral (contendo o antígeno do cerne da hepatite B, o AgHBc). O AgHBs é detectável no soro em quase todos os casos de infecção aguda e crônica pelo HBV. O antígeno “e” da hepatite B (......
...ional 2010: Rename 2010 [Link Livre para o Documento Original] Série B. Textos Básicos de Saúde MINISTÉRIO DA SAÚDE Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos Departamento de Assistência Farmacêutica e Insumos Estratégicos Brasília / DF – 2010 Cabergolina Karen Luise Lang Na Rename 2010: item 18.6 Apresentação t Comprimido 0,5 mg. Indicações t Hiperprolac......
...res aumenta o risco de doença do enxerto vs. hospedeiro, a menos que o sangue seja tratado com radiação gama. Além disso, a transfusão de uma mulher em idade fértil com o sangue do marido ou de parentes do marido aumenta o risco de doença hemolítica do recém-nascido nas próximas gestações.11 Tabela 2. Riscos estimados de transfusão de sangue por unidade transfundida Reação Risco ......
...a é o sequestro de plaquetas. Contagens de plaquetas da ordem de 40.000 a 80.000/mcL são comuns em pacientes com esplenomegalia acentuada. As hemorragias clinicamente significativas são raras, exceto nos casos em que há um distúrbio hemorrágico coexistente. O tratamento é voltado para a doença primária, e a esplenectomia raramente é necessária. Distúrbios de função das plaquetas O indício da......
...populações de negros e de brancos [Figura 1]. Até o momento, nenhuma explicação convincente indicou o motivo pelo qual os afro-americanos são afetados com maior frequência. As diferenças raciais relacionadas à incidência do LES persistem quando as diferenças socioeconômicas são controladas. O grau de severidade do LES é semelhante em homens e mulheres. A sobrevida geral é menor entre os afro-ameri......
...idroxiureia para prevenir recorrências. Os acidentes vasculares cerebrais agudos são uma das complicações mais temidas em pacientes com anemia falciforme. Na ausência de medidas para prevenção primária do AVC, aproximadamente 10% das crianças com HbSS desenvolvem acidente vascular cerebral e têm um risco adicional de 20% a 35% de ter isquemia cerebral silenciosa, o que predispões a declínio co......
...ndo lúpus. Os sintomas e alterações laboratoriais são cumulativos e não precisam estar presentes simultaneamente. Os critérios clínicos e imunológicos utilizados no Sistema de Classificação do Lúpus, International Clínic Colaborators (SLICC), são especificados abaixo. Os critérios clínicos 1-lúpus cutâneo agudo, incluindo eritema malar, lúpus bolhoso, variante da necrose epidérmica tóxica d......
...ença cutânea mais grave, pode ser necessário o uso de dapsona ou talidomida. Os glicocorticoides são medicações muito utilizadas para controlar a atividade do LES. As doses variam conforme a manifestação clínica apresentada. O uso de imunossupressores fica reservado para casos mais graves, em que há acometimento visceral e necessidade de altas doses de glicocorticoides. Entre eles, destacam-se a......
...· Atum enlatado em óleo · Ovos fritos · Creme de leite e queijos gordurosos (aumentam a absorção da vitamina) · Soja e derivados, lentilha, ervilha e grão de bico · Vagem, quiabo, pepino, abobrinha · Kiwi, abacate, ameixa seca, figo, amora, uvas e abacate (frutas com casca têm teor maior) · Fast-foods: hambúrgueres, pizzas, petiscos (po......
...tes da prescrição; em muitos casos, podem-se usar drogas alternativas. Quandoa AH se desenvolve, e uma vez reconhecida sua causa, na maioria dos casos não énecessário tratamento específico. No entanto, se a anemia for grave,especialmente em crianças, pode ser necessário realizar transfusão de sangue.Se houver insuficiência renal aguda, a hemodiálise pode ser necessária, mas, senão houver doença re......
...FE ácido úrico > 15% favorecem o diagnóstico de necrose tubular aguda. A mortalidade nesse grupo de pacientes é elevada, mas é comparável a mortalidade de pacientes com necrose tubular aguda sem HIV. Nefrite Intersticial Aguda (NIA) A população infectada pelo HIV é exposta a um grande número de medicações, sendo, portanto, suscetível ao desenvolvimento de nefrite intersticial aguda. Num es......
...r dose possível e por tempo necessário pré-estabelecidos, em razão de seus efeitos colaterais. 1. Profilaxia de osteoporose Concomitantemente ao uso de esteroides, deve-se administrar pelo menos cálcio (mínimo de 1 g/dia) e vitamina D (mínimo de 400 UI/dia). A densitometria óssea pode estar indicada no início do tratamento e a cada 6 meses ou anual durante o uso do corticoide. Doses A......
... uma absorção oral satisfatória o suficiente para produzir níveis séricos efetivos em pacientes cuja função gastrintestinal (GI) esteja normal.5 No caso de alguns antimicrobianos (p. ex., fluoroquinolonas, metronidazol e linezolida), a farmacocinética dos agentes orais é quase igual àquela das formulações parenterais, e a terapia oral, quando apropriada, é significativamente mais econômica. A abso......
...o) para concentração final de 50 mg/mL. Manter sob refrigeração (2 a 8 ºC) a solução é estável por 24 horas. t A solução reconstituída pode ser diluída com soluções injetáveis de glicose 5%, cloreto de sódio 0,9%, Ringer + lactato ou água para concentração final de 0,6 a 20 mg/mL. t Ifosfamida é compatível quando misturada em solução com mesna e vários outros antineoplásicos. t Incompatibilida......
...dade crônica por drogas Quimioterapia para câncer, em particular mitomicina e gencitabina Dose e duração da terapia Início insidioso e progressivo mesmo depois da interrupção da medicação. Insuficiência renal é comum Retirar medicação; benefício duvidoso da plasmaférese Mortalidade alta devido à condição de base; disfunção renal crônica é comum Transplante de medula Princi......
...ntes definitivamente diagnosticados com HPTC não fornecem história de embolia pulmonar prévia.29 Sendo assim, a cintilografia de /Q deve ser considerada para todos os casos de pacientes com HP de causa desconhecida. Os pacientes com HPTC apresentam 1 ou mais segmentos com falhas de perfusão em relação à ventilação [Figura 5]. Contudo, uma cintilografia /Q normal torna a HPTC bastante improvável.......
...ímeros. O endotélio libera o inibidor do ativador do plasminogênio (PAI-1), que degrada o tPA. Os anticoagulantes endógenos fisiológicos são compostos por antitrombina III, proteína C, proteína S e TFPI. Abordagem do Paciente com Sangramento As discrasias hemorrágicas podem ser classificadas, grosso modo, de acordo com o sistema envolvido em sua causa: distúrbios das plaquetas e distúrbios da......
...com: IMAO (inibidor da monoamina-oxidase, incluindo furazolidona, procarbazina e selegilina). Outras considerações importantes •não ingerir bebida alcoólica. •não interromper o uso do produto abruptamente. •antes de doar ou receber sangue necessário realizar testes de Coombs, direto e indireto. •cuidado ao dirigir ou executar tarefas que exijam atenção. •cuidado com cirurgias ou tratament......
...e Budd-Chiari.-Esplenectomia:pode beneficiar alguns pacientes com hemólise importante, mas em geral não éindicada. Deve-se iniciar anticoagulação profilática antes do procedimento,pois há alta taxa de trombose após.-Transplantede medula óssea: eficaz, mas associado a complicações. Indicado a pacientes compancitopenia e principalmente neutropenia grave por anemia aplásica e episódiostrombóticos gra......
...l é comum na SAF. Além disso, quando o envolvimento renal ocorre, manifesta-se tipicamente como uma MAT. O termo “anticorpos antifosfolípides” atualmente é considerado equivocado. Com exceção da cardiolipina, os antígenos-alvo são as proteínas plasmáticas ligadas aos fosfolipídios. Os anticorpos antifosfolipídio atualmente são agrupados em 4 categorias,80,81 ainda que 3 destas categorias possam ......
...ar sob temperatura ambiente, em recipiente bem fechado. Levotiroxina Sódica Cláudia Du Bocage Santos Pinto Marcela de Andrade Conti Na Rename 2010: item 18.2 Apresentação t Comprimidos de 25 microgramas, 50 microgramas e 100 microgramas Indicações t Tratamento de manutenção em hipotireoidismo. t Supressão da secreção de hormônio estimulante da tireoide (TSH), em situa......
... receptor da célula B parasobrevivência. A LLC tem uma fase inicial conhecida como linfocitose monoclonalde células B. Na maioria dos casos, isso não é aparente no diagnóstico porque ospacientes são assintomáticos e porque as alterações são detectadas por análisede citometria de fluxo de linfócitos sanguíneos.Aincidência de linfocitose monoclonal de células B aumenta drasticamente após os40 anos d......
...res que as recomendadas, e em casos raros, causar hepatite colestática (1 a 6 semanas após o início) e pancreatite. O tratamento é realizado com cuidados de suporte e retirada do medicamento. Duas reações adversas agudas particulares à procaína penicilina G são a reação de Jarisch-Herxheimer e a síndrome de Hoigne. A reação de Jarisch-Herxheimer pode começar dentro de poucas horas após o tratamen......
... ajudar o diagnóstico e investigação sistemática de possíveis sítios de sangramento deve ser realizada. A deficiência de ferro, que é a maior causa de anemia, é quase sempre devido à perda de sangue, o que pode ser evidente ou oculta. Além da perda de eritrócitos, a perda de ferro contido nessas células pode levar à deficiência de ferro. Outra abordagem muito aceita para investigação etiológica......
...ão: midazolam deve ser utilizado com finalidade sedativa somente em ambiente hospitalar ou ambulatorial. O risco de depressão respiratória e parada respiratória é elevado. O uso concomitante de opioides e outros depressores do SNC, exige reavaliação das doses de midazolam e desses fármacos. Não proceder a administração intravenosa rápida sob risco de hipotensão grave e convulsões, particularmente ......
...quinase, como o imatinibe. · O imatinibe na dose de 400 mg/dia é o tratamento-padrão para pacientes com LMC. O transplante de medula óssea alogênico pode ser indicado em pacientes com risco elevado de progressão com uso de inibidores tirosino-quinase ou se for a vontade do paciente. · Pacientes com falha terapêutica com imatinibe podem ser resgatados com o manejo dos inibidores d......
... entre 1 de janeiro de 2010 até 31 de dezembro de 2012. Foram levantadas todas as doses de cefalosporinas feitas, e todos os novos relatos de alergia associada à cefalosporina, e todas as reações adversas graves. Havia 622.456 beneficiários dos planos de saúde expostos a 901.908 cursos de cefalosporinas orais e 326.867 membros expostos a 487.630 cursos de cefalosporinas parenterais durante o perí......
...aringite, linfadenopatia e mal-estar, e representam um importante diagnóstico diferencial da mononucleose infecciosa. Exames Complementares O achado laboratorial mais comum em pacientes com mononucleose infecciosa incluem marcante linfocitose (> 50% leucócitos) com linfócitos atípicos, em geral com número de linfócitos acima de 5000 cels/mm3. A detecção de, pelo menos, 10% de linfócitos a......
... (máximo 20 mg), a cada 4 horas. t 12 a 18 anos: 5 a 20 mg, a cada 4 horas Vias subcutânea ou intramuscular t Neonatos: 100 microgramas/kg, a cada 6 horas. t 1 a 6 meses: 100 a 200 microgramas/kg, a cada 6 horas. t 6 meses a 2 anos: 100 a 200 microgramas/kg, a cada 4 horas. t 2 a 12 anos de idade: 200 microgramas/kg, a cada 4 horas. t 12 a 18 anos: 2,5 a 10 mg, a cada 4 horas. Via......
...s de fundição e refinamento de minério, e é produzido quando inseticidas contendo arsênico são misturados com ácidos. Farmacologia O arsênico é bem absorvido pelas vias gastrintestinal, respiratória e parenteral, e pode ser absorvido pela pele não intacta. Devido à sua solubilidade em água, o arsênico pentavalente (arseniato) é mais facilmente absorvido pelas membranas mucosas, como o trat......