...h idiopathic pulmonary fbrosis. Chest 2005;128:2393–9. 62. Lettieri CJ, Nathan SD, Barnett SD, et al. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2006;129:746–52. 63. Hamada K, Nagai S, Tanaka S, et al. Significance of pulmonary arterial pressure and diffusion capacity of the lung as prognosticator in patients w......
...u cirrose hepática, sendo que, em algumas diretrizes, embora haja controvérsia, recomenda-se a realização de biópsia hepática de vigilância quando a dose cumulativa atinge 1,5 a 2,5 g ou a cada três anos. Outros imunossupressores (p. ex., micofenolato, rituximabe, ciclosporina, sirolimus) podem ser utilizados em situações particulares, embora as evidências estejam geralmente embasadas em casos an......
...ilatadoras pulmonares é questionável, mas um estudo mostrou benefício com a infusão contínua de treprostinil, um análogo da prostaciclina, com uma sobrevida dois anos de quase 60%. Distúrbios respiratórios do sono também podem complicar as DPI/DTCs e piorar a HP. Insônia e distúrbios do sono devido à tosse relacionada a despertares noturnos e ao aumento da frequência respiratória são comuns, e dr......
.... Alguns pacientes produzem grandes volumes de escarro (broncorreia) que, em raros casos, apresenta sabor salgado. Perda de peso e mal-estar são comuns. Febre e calafrios estão ausentes. As metástases são menos comuns do que em outras neoplasias pulmonares primárias, sendo que o curso desta doença é mais longo. O CBA apresenta uma fraca relação com o tabagismo, porém sua incidência está aumentando......
... e doenças induzidas por fármacos. Dor torácica e desconforto retroesternal são comuns na sarcoidose. · Sibilo e roncos: os sibilos são manifestações raras e podem acontecer na linfangite carcinomatosa, pneumonite eosinofílica crônica, bronquiolite respiratória e síndrome de Churg-Strauss. Os roncos inspiratórios podem decorrer de acometimento de vias aéreas, como na bronquiolite. Tabela......
...da parede intestinal (referido como pneumatose intestinal) e vazar para dentro da cavidade peritoneal, simulando uma víscera perfurada. Pode haver desenvolvimento de divertículos colônicos de abertura ampla característicos, que são patognomônicos da esclerodermia. As lesões iniciais no trato gastrintestinal podem ser causadas por uma disfunção de nervo autonômico, que com o passar do tempo leva à ......
...FAN positivo, anti-Sm, anti-DNA de dupla fita), esclerodermia (anti-Scl 70 ou anti-topoisomerase III), polimiosite (anti-Jo 1 ou anti histidil t-RNA sintetase) etc.; · fator reumatoide: positivo em várias doenças. Altos títulos são comuns na vasculite reumatoide; · anticorpo antiproteinase 3 (cANCA): também denominado anticorpo anticitoplasma de neutrófico padrão citoplasmático. Indica......
...sibilidade, pneumonia eosinofílica, proteinose alveolar, infecções. Todos os pacientes com doença intersticial pulmonar e hemoptise na apresentação devem ser submetidos a broncoscopia com lavado broncoalveolar. - Biópsia a céu aberto: pode ser feita por vídeotoracoscopia (mais indicada) ou por toracotomia. Em geral, é feita após uma transbrônquica ser inespecífica. Obviamente, acarreta risco ao d......
...ouros D, Wells AU, Nicholson AG, et al. Histopathologic subsets of ?brosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med2002; 165 :1581–6. 15.D’Angelo WA, Fries JF, Masi AT, Shulman LE. Pathologic observations in systemic sclerosis (scleroderma). A study of?fty-eight autopsy cases and ?fty-eight matched controls. Am J Med 1969; 46:428......
...ment for dermatomyositis. N Engl J Med 1993;329: 1993–2000. 49. Al Mayouf SM, Laxer RM, Schneider R, et al. Intravenous immunoglobulin therapy for juvenile dermatomyositis: effi cacy and safety. J Rheumatol 2000;27:2498–503. 50. Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, et al. Results and long-term followup of intravenous immunoglobulin infusions in chronic, refractory polymyositis: an open study......
...s do canal de trabalho do broncoscópio e avançado para dentro das anormalidades endobronquiais ou lesões no parênquima pulmonar, ou pode ser avançado através da parede da traqueia ou brônquios para dentro dos linfonodos hilares, peribronquiais ou paratraqueais. Estabelecer um diagnóstico depende da inserção da agulha dentro do tecido anormal. Por convenção, a escolha do sítio de inserção é feita p......
...to sejam variáveis para os pacientes adultos,111 começamos o tratamento com 1 dose diária de prednisona e, então, mudamos para um regime de dias intercalados, quando os pacientes entram em remissão (geralmente, dentro de 8 semanas). Em seguida, o fármaco é gradualmente desmamado no decorrer de 6 a 8 semanas. Tratamos a 1ª recidiva deste mesmo modo, porém os pacientes que sofrem recidivas frequente......
...coniose causada pela exposição a poeiras minerais com baixo conteúdo de sílica cristalina, como ocorre na exposição a poeiras de mica, caulim, sericita, mármore, em processos com uso de abrasivos em fundições e em alguns processos da indústria cerâmica. Ocupações de risco: trabalhadores em mineração e transformação de silicatos, como mineração, moagem e utilização de mica, caulim, sericita, felds......
...cínio lógico. Não se pode tentar adivinhar os diagnósticos, pois o caso do paciente não é um jogo de adivinhação. Qual o futuro da radiologia? Em primeiro lugar, aperfeiçoar os métodos já existentes, tornando-os mais rápidos, mais baratos e menos invasivos (porque a fragilidade do corpo humano continua inalterada). Em seguida, pesquisar novas técnicas de diagnóstico por imagens e, depois, ......
...presentação, se presume um diagnóstico infeccioso, mas não ocorre a melhora esperada com o uso da antibioticoterapia. A ausculta da maioria das doenças intersticiais apresenta estertores crepitantes que, na fibrose intersticial idiopática, por exemplo, são usualmente teleinspiratórios. Algumas condições, como as doenças granulomatosas, em particular a sarcoidose, não costumam apresentar estertore......
...as que atuem nos principais alvos da doença, como o sistema vascular, o sistema imune a fibrose nos órgãos envolvidos (Tabela 2). Tabela 2: Resumo dos principais tratamentos e órgãos-alvo Fenômeno de Raynaud Suspender tabagismo Uso de meias/luvas Drogas: bloqueador Canal de Ca++ Cirurgia: simpatectomia Gangrena: AAS, pentoxifilina, sildenafil Hipertensão pu......
... Hackett KL, Newton JL, Frith J, et al. Impaired functional status in primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Care Res 2012;64:1760–4. 32. Ferreiro JE, Pasarin G, Quesada R, Gould E. Benign hypergammaglobulinemic purpura of Waldenstrom associated with Sjögren’s syndrome. Case report and review of immunologic aspects. Am J Med 1986;81:734–40. 33. Pease CT, Shattles W, Barret......
...osse crônica produtiva, dispneia ao esforço e progressiva e exposição aos fatores de risco. A asma, por sua vez, é caracterizada pela tríade clínica composta por sensação de dispneia, opressão torácica e sibilância, sendo, pelo menos, um desses sintomas relatado em 90% dos pacientes. A dispneia relatada pelos pacientes durante crises de asma é a de sensação de incapacidade de fazer com que o ar e......
...vável que a doença seja consequência de lesão epitelial alveolar. A lesão inicial é seguida de extravasamento de proteínas do plasma, recrutamento de fibroblastos e formação de fibrina no interior do lúmen alveolar. A regulação anormal de vasos pelo fator de crescimento endotelial e metaloproteases tem sido relatada na PO. A regulação da angiogênese e a apoptose podem influenciar a reversibilidad......
...gressiva, a tuberculose deve ser considerada e tratada de maneira agressiva, quando presente.26,27 Pneumoconiose do mineiro de carvão Durante muitos anos, a doença pulmonar observada em trabalhadores de minas de carvão foi tida como silicose.28 Entretanto, os levantamentos sobre carregadores de carvão e manipuladores de grafita, que ficavam expostos à poeira do carvão ou à grafita e não à sí......
...em casos de CK normal, comuns em DM juvenil. Níveis de desidrogenase lática (DHL) e transaminases (TGO e TGP) podem estar elevados, mas são de pouca especificidade. 2. Autoanticorpos: elevação do FAN ocorre em 60 a 80%. Há 2 classes de anticorpos específicos para DM: autoanticorpos miosite-específicos (Mi-2, SRP e antissintetases: Jo-1, PL-7, PL-12, OJ) e miosite-associados (PM/SCl, Ro/SS-A, ......
... do pulmão. Não é incomum o predomínio de nódulos pneumoconióticos (por exemplo, nódulos silicóticos ou nódulos por poeira mista) em lobos superiores e o predomínio de fibrose intersticial nas bases de um mesmo pulmão, em casos de exposição a poeiras com conteúdo restrito de sílica. O diagnóstico histológico irá depender das alterações predominantes encontradas, que, em resumo, será um reflexo da ......
... história natural da doença mudou. Os estudos observacionais de longa duração sobre a terapia médica para HAP sugeriram a melhora da sobrevida, com uma sobrevida de 2 anos de 70 a 84%.47,60 Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTC) Epidemiologia A HPTC é a única causa de HAP severa potencialmente curável sem necessidade do recurso de transplante de pulmão. Sendo assim, é fundament......
...influenciam no seu aparecimento. · A presença de anti-DNA de dupla-hélice, anti-Sm e anti-P são específicas para o diagnóstico da doença, mas outros auto-anticorpos podem estar presentes. · As manifestações mais comuns do LES são articulares e cutâneas. · A fotossensibilidade é uma característica marcante das lesões cutâneas. · O quadro articular é em geral de p......
...ve com esplenectomia. A neutropenia, por sua vez, raramente requer tratamento, exceto em pacientes com infecções de repetição. A ciclofosfamida é a mais efetiva para as nefrites proliferativas do LES, e na fase inicial do tratamento deve ser utilizada associada à prednisona em altas doses por período mínimo de 6 a 8 semanas. Os pulsos endovenosos mensais de ciclofosfamida (0,5 a 1,0 g/m2/dose) sã......
...ificações.1,2,4 Em pacientes com asbestose, há um predomínio do infiltrado intersticial nos lobos inferiores (regiões posterobasais), de padrão reticular ou micronodular (Figs. 106.2 e 106.3). O acometimento das regiões superiores e o faveolamento ocorrem nas fases mais tardias da doença. Já na TC de tórax, são observadas linhas subpleurais paralelas, fibrose predominantemente em regiões posteroba......
... às terapias diferentes. Fisiopatologia Os mecanismos precisos imunopatológicos das miopatias inflamatórias são desconhecidos, mas uma patogênese autoimune é fortemente implicada. Na dermatomiosite, a fração do complemento C5b-9 é ativada precocemente (antes da destruição das fibras musculares é evidente) e depositada sobre o endotélio das células, levando à necrose, à redução da densidade d......
...edicamentosas.Pacientes com diagnóstico de MCI não apenas respondem àimunossupressão; o tratamento pode realmente levar a uma progressão mais rápidada doença. Portanto, não há papel para os imunossupressores, e a únicaintervenção terapêutica útil continua sendo a fisioterapia, cujo objetivo éinterromper a progressão da doença.Oresultado global a longo prazo de miopatias inflamatórias tem melhorado......
...manecendo incerta, pois apenas alguns poucos indivíduosexpostos aos antígenos desenvolvem PH, mas provavelmente relacionada àpredisposição genética. A patogênese da PH envolve:· Exposiçãorepetida ao antígeno· Sensibilizaçãoimunológica do hospedeiro ao antígeno· Danoimunomediado ao pulmão As características imunopatológicas da PH foram melhordefinidas para a d......
...nológico clinicamente aplicável, sendo que os pontos de término padrão para rejeição, como as provas de função pulmonar ou biópsias transbrônquicas, estão bem adiante da resposta imune primária. Portanto, não é possível ajustar nem individualizar os regimes com precisão. Por fim, a janela terapêutica é relativamente estreita para os inibidores de calcineurina, que constituem a estrutura central do......
...4 horas. Adultos Doença do refluxo gastresofágico sintomático t 20 mg, por via oral, a cada 24 horas, por 4 semanas. t 40 mg, por via intravenosa, a cada 24 horas, até que a administração oral seja possível. Esofagite erosiva associada com doença do refluxo gastresofágico t 20 mg, por via oral, a cada 24 horas, por 4 a 8 semanas. Condições hipersecretórias gástricas patológicas t ......
..., náusea, tosse e dispneia sem sibilância. Pode haver taquipneia e crepitantes difusos. A sibilância ocorre raramente. Em casos de PH subaguda e crônica, há desenvolvimento gradual de tosse produtiva, dispneia, fadiga, anorexia e emagrecimento. Crepitantes em velcro e baqueteamento digital podem ocorrer nas fases mais avançadas da doença (Tab. 109.2)1,2 Diagnóstico Em geral, estabelece-se o d......
...tensificam-se com o diagnóstico de bradicardia (aumento do tempo diastólico), motivo pelo qual alguns pacientes se queixam de angina noturna. Outros sintomas podem ser decorrentes de complicações relacionadas à IA, como endocardite infecciosa e choque cardiogênico. Diagnóstico Exame físico •Pulso de Corrigan (ou em “martelo d’água”, amplo e com colapso abrupto). •Pulso bisferiens (......
...nóstico de sinusites, além de poder caracterizar a presença de pólipos e níveis líquidos responsáveis pela cronificação dos quadros de sinusite. Broncoscopia A broncoscopia deve ser sempre realizada se os exames anteriores não esclarecerem a causa da tosse para visualização das vias aéreas e possível diagnóstico de polipose de traqueia, presença de corpos estranhos, adenomas brônquicos e até ......
...Prog Cardiovasc Dis 2010;52:500–6. 68.Maggiorini M, Brunner-La Rocca HP, Peth S, et al. Both tadala?l and dexamethasone may reduce the incidence ofhigh-altitude pulmonary edema: a randomized trial. Ann Intern Med 2006;145:497–506. 69.Sartori C, Allemann Y, Duplain H, et al. Salmeterol for the prevention of high-altitude pulmonary edema. N Engl J Med2002;346:1631–6. 70.Anand IS, Prasad BA, Chugh......
...nglomerado em mediastino e micronódulos pulmonares disseminados, sugestivos de doença pulmonar ocupacional como silicose. A massa é provavelmente associada a conglomerado de linfonodos e nódulos pela doença ocupacional. Há também a possibilidade de tuberculose miliar associada, mas é possível que todas essas alterações sejam secundárias à pneumopatia ocupacional. Na imagem de mediastino, aparecia ......
...izado o diagnóstico etiológico, o tratamento específico deve ser iniciado imediatamente. O tratamento das hemoptises maciças visa à parada do sangramento e já foi discutido na sessão anterior. A seguir, discutiremos o tratamento da hemorragia alveolar e de suas várias causas. Após a estabilização do quadro hemodinâmico e respiratório destes pacientes, deve ser coletado um lavado broncoalveolar e ......
... A FIP é uma doença de caráter progressivo e insidioso, com sobrevida média, a partir do momento do diagnóstico, de quatro a seis anos. Suas principais características são desenvolvimento de infiltrados intersticiais, com predomínio em bases pulmonares, dispneia progressiva e piora da função pulmonar. Patologicamente, caracteriza-se por zonas fibróticas em favos de mel associadas a áreas de tecid......
...speitos devem ser imediatamente transferidos para hospital com unidade de terapia intensiva. O paciente deve ser transportado em condições que assegurem a estabilidade hemodinâmica e os parâmetros ventilatórios adequados, com oxigenoterapia e acesso venoso, evitando-se a administração excessiva de líquidos por via endovenosa e observando-se as normas de biossegurança. Como, até o momento, não ......
...ão internas e externas as habitações; impedir o acesso dos roedores as casas e aos locais de armazenamento de grãos. Medidas para Controle de Roedores Realizar desratização, quando necessária, somente no intra e peridomicílio. Precauções para Grupos de Profissionais Frequentemente Expostos Informar sobre as formas e riscos de transmissão; usar os equipamentos de proteção individual (EPI)......
...to dos quadris na artrite reumatoide é relativamente comum, embora, nas fases iniciais, a única alteração ao exame seja a redução da amplitude de movimento das coxofemorais. Sinais inflamatórios não são habitualmente percebidos, pela profundidade da articulação. As queixas dos pacientes incluem dor e limitação para movimentos como calçar sapatos. Com a evolução da doença e destruição cartilaginosa......
...no, com antecedente de Síndrome de Sjogren, apresenta quadro de tosse há 4 meses. A seguinte imagem em TC de tórax é apresentada: As imagens e a biopsia, posteriormente, foram compatíveis com o diagnóstico de Pneumonia Intersticial Linfoide, que pode estar associada à síndrome de Sjogren, uma doença associada à hiperproliferação linfoide. A pneumonia intersticial linfoide (LIP) é uma f......
...rgia de revascularização miocárdica - Exposição ambiental (tintas, abuso da cocaína) - Síndrome de Sweet - Jiroveci pneumonia Tabela 2. Medicações mais comumente associadas com PO -Amiodarona -Bleomicina -Carbamazepina -Interferon -Sais de ouro -Acebutolol -Doxorrubicina -Mesalazina e sulfassalazina - Nitrofurantoína e sirolimus Adaptado de Pneumotox (www.pneumotox.co......
....000 UI/kg, por via intramuscular, a cada 24 horas, durante 10 dias. Aspectos farmacocinéticos clinicamente relevantes t Administração somente por via intramuscular. t Absorção lenta e gradual. t Excreção: renal. Neonatos, lactentes e insuficientes renais: excreção lenta. t Dialisável. Efeitos adversos t Reações de hipersensibilidade, incluindo urticária, exantema, anafilaxia, doe......
...anismos em 15% dos casos. Numerosas condições distintas podem levar à formação de abscessos pulmonares. As pneumonias bacterianas necrotizantes causadas por S. aureus, K. pneumoniae ou outros bacilos gram-negativos podem levar à formação de abscessos. Em outros pacientes, o desenvolvimento de abscesso resulta da obstrução bronquial causada por tumores, corpos estranhos ou estenose bronquial. A e......
...eia. Apresentações Comerciais Como Acetilcisteína e Fluimicil, em comprimidos de 600 mg. Em envelopes efervescentes de 100 e 200 mg e xarope com 20 mg/mL. Disponível também para uso endovenoso a 10% em ampolas com 300 mg em 3 mL. Monitoração Sem recomendações específicas. Classificação na Gravidez Classe B. Interações Medicamentosas Sem interações significativas descritas. ......
...lmonar é a redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO),que ocorre em 80 a 97% dos pacientes. A redução na DLCO e o aumento no volumeresidual são geralmente considerados as manifestações fisiológicas maisprecoces da LAM.Aprogressão da doença geralmente é acompanhada de um defeito ventilatórioobstrutivo progressivo, e o declínio no VEF1 é o parâmetro mais comumente usadopara monit......
...ade da leptospira é um primeiro fator importante na patogênese, pois permite sua rápida disseminação por diferentes tecidos, incluindo pulmão, fígado, rins, entre outros órgãos. Existem ainda lipopolissacárides de membrana da leptospira que interagem com receptores toll-like e podem iniciar a cascata da sepse. Entre estas, pode-se incluir a esfingomielinase e as hemolisinas. A proteína fibronectin......
..., a conversão para uma forma hidrossolúvel é essencial para excreção pelo fígado. Esta conversão é realizada através da conjugação da bilirrubina com o ácido glucurônico. Uma vez formada a bilirrubina direta ou conjugada, a sua excreção é através dos canais biliares canalículos biliares por meio de transporte ativo. A bilirrubina excretada na bile é degradada no colon, se transformando em urobilin......
...imunossupressoras e o tabagismo são importantes fatores de riscopara exacerbação aguda de FPI.Outrosfatores associados com exacerbações incluem a microaspiração de conteúdosgástricos e os procedimentos cirúrgicos pulmonares e torácicos. Uma vezdiagnosticada a FPI, avaliações fisiológicas seriadas e redução docomprometimento da atividade diária devem ser verificadas. Diagnóstico Asmanifestações clá......