...Sclerosis (ALS): three letters that change the people’s life forever. Arq Neuropsiquiatr. 2009;67(3A):750-82. 2.Fernandez HH, Eisenschenk S, Okun MS. Ultimate review for the neurology boards. 2nd ed. New York: Demos; 2010. 3.Thanvi BR, Lo TC. Update on myasthenia gravis. Postgrad Med J. 2004;80(950):690-700. 4.Saguil A. Evaluation of the patient with muscle disease. Am Fam Physician. 2005;71(7)......
...podem excluir outras condições, tais como acidente vascular cerebral do tronco cerebral, encefalopatia de Wernicke, Miastenia grave e botulismo. Os picos da doença têm uma média de uma semana, e a melhora geralmente começa após duas semanas de fraqueza e quatro semanas de ataxia e a recuperação de oftalmoplegia leva uma mediana de um a três meses. No período de seis meses após o início dos sinto......
...deve ser realizado em unidade de terapia intensiva com equipe multidisciplinar e especializada na doença, com manejo precoce e agressivo das vias aéreas. Infelizmente, há pouca evidência para apoiar qualquer intervenção terapêutica específica. Os objetivos do tratamento do tétano constam no Quadro 3. Quadro 3 OBJETIVOS DO TRATAMENTO DO TÉTANO · interromper a produç......
...anto isso, em pacientes com LES, um estudo encontrou quase nenhuma ligação dos autoanticorpos contra glicoproteínas plaquetárias. Em contraste com o mecanismo proposto de trombocitopenia na PTI, que é a perda da tolerância imunológica a antígenos específicos associada a plaquetas, a trombocitopenia no LES pode ser causada, em alguns casos, por uma complexa interação entre anticorpos e antígenos d......
...tomatizadas contribuem de forma significativa para o diagnóstico da brucelose cardiovascular. Em um estudo multicêntrico com endocardite de Brucella, as valvas tricúspides foram os locais mais frequentemente envolvidos no coração. Distúrbios cardíacos valvares subjacentes são relatados em 60% dos pacientes. Embora a mortalidade seja relatada em 13%, apesar do tratamento, é significativamente mais ......
...e infecções atípicas. Os cortes típicos de biópsia aberta do pulmão9 podem conter áreas de necrose, frequentemente em padrão geográfico, inflamação granulomatosa e vasculite. É possível que nem todos os achados histopatológicos estejam presentes no mesmo corte de biópsia, e a vasculite pode não ser evidente. Dada a possibilidade de demonstrar patologias similares à GPA em infecções micobacterianas......
.... Um estudo randomizado comparou o uso da troca de plasma ao uso da terapia de IVIg no tratamento da miastenia grave. Os pesquisadores observaram uma tendência à obtenção de melhores resultados com a troca de plasma.129 Achados similares foram relatados por estudos bem mais amplos sobre a síndrome de Guillain-Barré, que é considerada decorrente da ação de anticorpos dirigidos contra a mielina. Em......
...s preparações de gamaglobulina imune comum devem ser administradas em até seis dias da exposição para se obter melhor ação protetora. No Quadro 67.2, estão listadas as principais indicações para vacinação e imunoglobulina em pessoas com contato com hepatite A aguda. Hepatite B O vírus O vírus da hepatite B é composto de DNA e pertence à família dos Hepadnavírus. O genoma de DNA desse or......
...es de bioquímica incluindo avaliação de função hepática, estudos de coagulação, creatinoquinase (particularmente se as mialgias são uma queixa primária), urinanálise, radiografia de tórax e eletrocardiograma. Leucocitose pode não ocorrer, mas, desvio à esquerda, ocorre quase universalmente. Podem ainda se manifestar anemia ou trombocitopenia, principalmente nos primeiros dias de evolução, e os pa......
...osporine. J Am Acad Dermatol 2014 Jul 30; [e-pub ahead of print]. (Link para o artigo: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2014.07.016). Langley RG et al. Secukinumab in plaque psoriasis — Results of two phase three trials. N Engl J Med 2014 Jul 9; [e-pub ahead of print]. (Link para o artigo: http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1314258). Hart M et al. EBV-positive mucocutaneous ulcer in organ tra......
... trauma abdominal fechado, pois o feto é protegido pelapelve óssea. No entanto, se a pelve materna estiver fraturada, ou se o traumaocorrer mais tarde na gravidez, quando a cabeça do feto estiver envolvida,podem ocorrer lesões fetais, que geralmente envolvem o crânio e o cérebro. Nasemana 20, o útero atinge o umbigo e continua a crescer aproximadamente 1 cmalém do umbigo a cada semana adicional de......
...ica do que quando ocorre na extremidade. Durante o pródromo, os sintomas e sinais são inespecíficos. No início do curso, alguns pacientes podem relatar sintomas sugestivos de raiva, como dor nos membros, fraqueza dos membros e parestesias no local de exposição ou próximo a ele. Existem duas formas clínicas de raiva: a encefalítica em 80% e a paralítica em 20%. Na raiva encefalítica, muitas vezes......
...imunodeficiência adquirida (HIV), citomegalovírus, sarampo, influenzavírus, hepatites virais, adenovírus, vírus Cocksackie, poliovírus e vírus T linfotrópico humano (HTLV-1). A linfocitose infecciosa aguda é uma síndrome que ocorre em crianças com idades entre 2 e 10 anos. Caracteriza-se pelo aumento dos linfócitos sanguíneos de 20 a 30.000 células/mm3 e, ocasionalmente, até 100.000 células/mm3, ......
... imunomoduladores para reduzir inflamações excessivas ainda permanece sem solução; o uso de corticosteroides sistêmicos em pacientes com SARS foi associado a efeitos adversos no curto e no longo prazos, incluindo necrose nos quadris. Prevenção Todos os pacientes com suspeita de MERS-CoV ou SARS devem ser isolados de patógenos em suspensão no ar durante, pelo menos, 10 dias; em pacientes com i......
...stico do paciente. Antes de disponibilidade da terapia atual e da terapia de substituição renal, a mortalidade era superior a 90%. As terapias atuais incluem a combinação de plasmaférese mais corticoides e ciclofosfamida, e reduziram a mortalidade para menos de 20. Desde a sua introdução como uma opção terapêutica para a doença anti-MBG, em meados da década de 1970, a plasmaférese foi rapidamente......
...cêntica. Em ratos, a transferência de células T que reagem específica contra a cadeia a-3 de colágeno tipo IV foi suficiente para induzir nefrite por anticorpos anti-MBG. No entanto, em humanos isso não está tão claro; também são encontrados anticorpos contra a cadeia a-5. Os anticorpos anti-GBM se ligam rapidamente aos receptores da MBG e têm a capacidade de causar dano, como já demonstrado em e......
...os alvos além das hemácias, que incluem plaquetas e granulócitos que são atacados por imunocomplexos. A quinidina, por exemplo, é associada com a formação de anticorpos IgGs que atingem também plaquetas causando trombocitopenia autoimune. O mecanismo de anemia hemolítica autoimune por produção de autoanticorpos costuma ter aparecimento mais tardio no caso da a-metildopa; por exemplo, os anticorpo......
...ida a medicação. Tratamento Exacerbações agudas Os esteios do tratamento são as medidas de suporte, considerando que a hipoventilação é o maior risco, nestes casos o suporte ventilatório é a medida principal nestes pacientes. Em relação ao tratamento específico tanto a plasmaférese como Imunoglobulina endovenosa (1 grama por 2 dias) são eficazes e a resposta clínica é rápida, com efeito em ......
...iópsia muscular são semelhantes àqueles encontrados nos pacientes com DMD, porém menos severos. Em pacientes com menos de 8 anos de idade, a manifestação da DMB costuma ser indistinguível da manifestação da DMD. As manifestações cardíacas são comuns, e a miocardiopatia pode ser grave. A severidade dos sintomas cardíacos, porém, não está relacionada à severidade da miopatia. Não existe nenhum trata......
...a de uma contagem plaquetária anormalmente elevada nas 2 semanas anteriores ou posteriores ao evento. A reticulina na medula óssea foi observada em 8 pacientes. Entretanto, como o exame de medula óssea não foi incluído na rotina do estudo, a incidência real não pode ser determinada. A importância da deposição de reticulina na medula óssea induzida pelo romiplostim, especialmente no contexto da adm......
...ística. Efeitos tóxicos secundários a terapêutica devem sempre ser considerados no tratamento a longo prazo dos pacientes com vasculites. Terapêutica apropriada para prevenir a osteoporose induzida por corticosteroide deve ser associada conjuntamente. Efeitos deletérios da ciclofosfamida incluem cistite hemorrágica, neoplasias (hematológica, bexiga), citopenias, infecção e falência ovariana. ......
...po, embora o(s) agentes(s) desencadeador(es) das vias fibroinflamatórias associadas ainda não seja(m) muito claro(s). Papel Direto Para LGG4 Nos dias atuais, caiu em descrédito a teoria de que, na maior parte dos casos, a IgG4 propriamente dita seja o ponto central da etiologia da doença. Aparentemente, uma grande variedade de outros elementos do sistema imune tem papel mais importante na ......
...ia deexposição recente ao VHB têm sintomas de hepatite aguda e/ou têm níveis de ALTmarcadamente elevados devem ser testados para a presença de anti-HBc IgM paradescartar infecção recente. Antígeno ?e?e anticorpo contra o antígeno ?e?: o antígeno ?e? da hepatite (HBeAg) éuma proteína secretora processada a partir da proteína pré-core. É um antígenoprecoce, e não um antígeno de envelope. É geralment......
...enhar um papel no desenvolvimento de trombose. Esses fatores incluem a compressão extrínseca de um tumor, cirrose no caso de trombose portal-veia e níveis elevados de estrogênio como resultado da gravidez ou uso de contraceptivos orais combinados. Conforme observado, para pacientes com TVP de extremidade inferior e EP, o rastreio para trombofilia hereditária não demonstrou desempenhar um papel no......
...esentam formas menos comuns de TEV que podem ocorrer em pacientes jovens. As trombofilias hereditárias foram associadas a um risco aumentado de TEV nesses locais, particularmente aquelas devido à mutação do gene da protrombina ou ao fator V Leiden. Outros fatores específicos do paciente, além da trombofilia, podem desempenhar um papel no desenvolvimento de trombose. Esses fatores incluem a compre......
...ionf sh and some sea urchins. J Nat Toxins 2002;11:297–304. 259. Ajmal N, Nanney LB, Wolfort SF. Catf sh spine envenomation: a case of delayed presentation. Wilderness Environ Med 2003;14:101–5. 260. Blomkalns AL, Otten EJ. Catf sh spine envenomation: a case report and literature review. Wilderness Environ Med 1999;10:242–6. 261. Auerbach PS. Envenomation by aquatic vertebrates. In: Auerba......
...tiva. Cabe observar que este ensaio não depende da capacidade de ligação com o complemento do anticorpo do HLA no soro do receptor. Esta é uma diferença importante entre reação cruzada citotóxica e a reação cruzada de fluxo. Imunobiologia dos transplantes renais A compreensão dos conceitos básicos da imunobiologia dos transplantes é fundamental para entender as classes diferentes de medicamen......
...o imunogenicidade equivalente a de HDCV.64 Corticosteroides, outros agentes e condições imunossupressoras, e os antimaláricos podem interferir no desenvolvimento de imunidade ativa após a vacinação. A profilaxia pré-exposição é indicada para aqueles que pertencem aos grupos de alto risco, como certos funcionários de laboratório, indivíduos com ocupações que os expõem ao contato frequente com espéc......
...s laboratoriais mais específicos, como a detecção de anticorpos para o receptor de fosfolipase A2 (PLA2R), são fortemente sugestivos de uma glomerulonefrite membranosa, enquanto que a identificação de complexos imunes circulantes IgA total no soro, ou títulos de antiestreptolisina O já não é considerada útil para o diagnóstico diferencial na maioria dos casos. Diagnóstico Um diagnóstico de......
...em ser fatais. As GNRPs podem ser primárias ou secundárias. O tratamento dependente do tipo de glomerulonefrite, porém deve ser agressivo com pulsoterapia com corticosteroides, uso de imunosupressores, em particular a ciclofosfamida, e, se necessário, plasmaférese. Referências 1-Floege J, Amman K. Primary glomeulonephritidis. Lancet 2016; 387: 2036-2048. 2-KDIGO. KDIGO clinical practice ......
...ariaram de achados urinários mínimos até a síndrome nefrótica franca, e achados histológicos sugestivos de doença de lesões mínimas ou glomerulosclerose segmentar e focal até glomerulonefrite por imunocomplexos. É comum os pacientes com alterações patológicas compatíveis com glomerulosclerose segmentar focal progredirem para diálise. A glomerulonefrite fibrilar é outra doença rara, de causa desco......
...rednisona, por via oral, em dose de0,5mg/kg/dia por 1 a 2 semanas, seguida de dosagem em dias alternados por mais6 a 8 semanas, é um esquema frequentemente utilizado.Concentraçõesséricas de IgE, imagem radiográfica, teste de função pulmonar e sintomasclínicos são usados para monitorar a resposta à terapia e identificarexacerbações. De qualquer forma, a dose ideal de glicocorticoides não éconhecida......
... de leucemiade células de Burkitt.A lactato desidrogenaseé frequentemente elevada como reflexo da alta renovação celular, especialmenteem pacientes com doença volumosa. As células de LB são células B maduras quetipicamente expressam CD19, CD20, CD22, CD79a e IgM de superfície. As células deLB não apresentam expressão de CD5 ou CD23. Diagnóstico Todos oscasos de LB têm translocação entre o braço lo......
... com hipotensão refratária profunda e vazamento capilar associado à STSS, podem ser necessários grandes volumes de fluido cristaloide IV (10 a 20L/d). Os vasopressores são muitas vezes necessários. Mais de metade dos pacientes com STSS desenvolverão síndrome de dificuldade respiratória aguda, muitas vezes requerendo intubação e ventilação mecânica. Deve-se considerar debridamento cirúrgico precoc......
...ritematosa e macular é frequentemente observada em STSS e pode progredir para descamação, embora sua presença não seja necessária para o diagnóstico da doença. Os sinais clínicos de infecção incluem dor, edema e eritema localizado, seguido de equimoses e progressão para fasceíte ou miosite em 70 a 80% dos casos. Esses pacientes devem ser avaliados por um cirurgião sempre que se acreditar na possi......
... gastrintestinal clinicamente evidente é pouco comum, mas os indivíduos com CM podem apresentar abdome agudo cirúrgico. A colecistite aguda e a vasculite mesentérica secundária à CM têm sido descritas. A doença pulmonar na CM consiste sobretudo de lesões pulmonares intersticiais. Essa manifestação permanece mal compreendida; a maioria dos casos é leve ou mesmo assintomática; todavia, pode ser ass......
...94% das crianças e 89% dos adultos, com 19 e 22 meses, respectivamente. Noentanto, um terço dos pacientes terá uma ou mais recorrência dos sintomas. Hematúriae proteinúria transitórias normalmente se resolvem dentro de vários meses. Arecuperação espontânea também pode ocorrer em pacientes que apresentam envolvimentorenal acentuado, embora o risco para insuficiência renal progressiva sejamaior.Ainc......
...gião mastoide bilateral. Apresentava, também, uma lesão lítica de maiores dimensões no seio maxilar esquerdo, acometendo todas as suas paredes, com centro liquefeito. A biópsia foi inconclusiva, mostrando processo inflamatório linfoplasmocitário sem atipias, mas também com eosinófilos. Esses achados são compatíveis com pseudotumor inflamatório, fibrose eosinofílica angiocêntrica e doença de imuno......
...te promissoras no tratamento de doenças ou de manifestações específicas de uma doença para as quais os eosinófilos são as células efetoras principais. Ainda é necessário desenvolver terapias melhores para curar ou prevenir o desenvolvimento de fenótipos atópicos. Para prevenir o desenvolvimento desses fenótipos, é imprescindível aprimorar os conhecimentos dos fatores ambientais subjacentes à elev......
... Febre recidivante · Meningococcemia crônica · EB subaguda · Tuberculose miliar · Infecções fúngicas agudas (histoplasmose, coccidioidomicose, blastomicose) Distúrbios pós-infecciosos · Febre aguda reumática · Artrite pós-retroptocócica · Artrite reativa · Do......
...antes de placa; Exame clínico · Exame físico completo, com especial atenção para o perímetro cefálico (occipitofrontal) e exame neurológico · Hemograma completo e painel metabólico abrangente · Ultrassom de crânio · Testes de audiometria de tronco encefálico Consultas de subespecialidades · Oftalmologia, infectologia, neu......
... p53: how oxidative stress might alter the course of inflammatory diseases. Immunol Today 2000;21:78–82. 47. Aggarwal A, Agarwal S, Misra R. Chemokine and chemokine receptor analysis reveals elevated interferon-inducible protein-10 (IP)-10/CXCL10 levels and increased number of CCR5+ and CXCR3+ CD4 T cells in synovial fluid of patients with enthesitis-related arthritis (ERA). Clin Exp I......
...ctive corticosteroids to treat pneumococcal meningitis: a prospective multicenter observational study. Clin Infect Dis 2007;44:250–5. 70. Brouwer MC, Heckenberg SGB, de Gans J, Spanjaard L. Nationwide implementation of adjunctive dexamethasone therapy for pneumococcal meningitis. Neurology 2010;75:1533–9. 71. Heckenberg SGB, Brouwer MC, van der Ende A, van de Beek D. Adjunc......
..., discrasias sanguíneas plasmáticas como a Macroglobulinemia de Waldenstroem, infecções crônicas e doenças inflamatórias. Uma das manifestações da crioglobulinemia é uma vasculite de pequenos vasos caracterizada por púrpura palpável, artrite, fraqueza, neuropatia e glomerulonefrite membranoproliferativa. Neste paciente vemos as lesões típicas da vasculite crioglobulinêmica. As crioglobuli......
...or habitualmente é mais intensa em adultos; os músculos afetados são doloridos à apalpação; pode haver inchaço; auscultação e radiografia torácicas normais Em geral, a resolução ocorre em 1 semana; possibilidade de múltiplas recidivas Infecções sistêmicas + (Todos os sorotipos) + (Echo 11) Doença grave, similar à sepse Infecção sistêmica neonatal ......
...ani. COMO SE USA Uso Injetável Soro Antitetânico 5.000 UI/5 mL – Via Intramuscular ADMINISTRAÇÃO: em adultos, nas nádegas (quadrante superior externo); em crianças, na face lateral da coxa. Soro Antitetânico 3.000 UI/2 mL – Via Intramuscular ADMINISTRAÇÃO: em adultos, nas nádegas (quadrante superior externo); em crianças, na face lateral da coxa. Soro Antitetânico 5.000 UI/2 mL – ......
...la variedade de doenças clínicas, mais comumente a doença da infância denominada eritema infeccioso (5ª doença da infância). Uma elevação discreta dos níveis séricos de aminotransferase pode ocorrer no curso da 5ª doença. O parvovírus B19 humano está especificamente associado à anemia aplástica. O vírus é encontrado em 50 a 67% dos casos de insuficiência hepática aguda criptogênica, incluindo muit......
...teral da coxa. Soro antitetânico 5.000 UI/2 mL – Via intramuscular Administração: em adultos, nas nádegas (quadrante superior externo); em crianças, na face lateral da coxa. Adultos e Crianças 1.500 a 5.000 UI (até 24 horas após o ferimento). Cuidados especiais Avaliar riscos X Benefícios sempre, porque se trata de situações emergenciais que utilizam soros obtidos de animais. Pode......
...antes (ACG) A ACG geralmente afeta indivíduos com mais de 50 anos de idade.36,37 Em muitos pacientes, está associada à síndrome de polimialgia reumática (SPR), a qual é caracterizada por uma dor muscular proximal, que piora à noite e no início da manhã. Pode haver uma sensação subjetiva de enfraquecimento, sem que nenhum enfraquecimento real seja detectado ao exame e sem elevação dos níveis séric......
...ina hipertônica Os efeitos osmóticos e vasoconstritores diminuem edemas e reduzem o volume de sangue no cérebro. · Diurese e desequilíbrio eletrolítico, produzindo, às vezes, insuficiência renal (sobretudo com uso de manitol) · Acúmulo no cérebro causando edema cerebral de rebote se não houver redução gradual lenta · Sobrecarga volumétrica Agentes pressores,......