... edema periférico, hiperlipidemia (níveis elevados de colesterol total e LDL colesterol) e lipidúria. A síndrome nefrótica resulta de um aumento marcante da permeabilidade glomerular à albumina, entre outras macromoléculas. A função renal geralmente está normal no início do curso da doença, mas é comum haver uma elevação dos níveis séricos de creatinina nos estágios mais avançados da doença. O sed......
...ecidas, principalmente de natureza cardíaca ou pulmonar, ou ser uma anormalidade primária da circulação pulmonar, com ou sem identificação de condições associadas. Clínicos podem enfrentar casos de HP como conseqüência de pneumopatias ou como achados de investigações de dispnéia. Independente de sua etiologia, a HP representa uma anormalidade definida que afeta o ventrículo direito e tem conseqüên......
...a com a procura de pulmões a partir de doadores selecionados por critérios estendidos,68 embora a morbidade aumente em muitos casos,69 numerosos centros liberalizaram substancialmente seus critérios para doadores.1,70 Doadores sem Batimento Cardíaco Embora o interesse em doadores sem batimento cardíaco tenha aumentado,71 a disponibilidade ainda é problemática.1 Mesmo assim, resultados satisfa......
...ngramento.42 Síndrome hepatopulmonar e hipertensão portopulmonar A síndrome hepatopulmonar (SHP) desenvolve-se em alguns pacientes com cirrose hepática e é caracterizada por uma hipoxemia atribuível à derivação intrapulmonar e/ou incompatibilidade de ventilação-perfusão pulmonar decorrente de vasodilatação pulmonar.43 Os pacientes com SHP não apresentam doença parenquimatosa pulmonar evidente......
...pulmonar e tromboembólica prévia, assim o diagnóstico final foi de hipertensão pulmonar primária. Em torno de 11 e 40% dos pacientes com HP apresentam histórico familiar; possuem mutação gebe BMPR2 que é o receptor morfogenético ósseo, mas que tem penetrância baixa. Portadores têm risco de 20% de desenvolver HP durante a vida. A HP primária ocorre principalmente em mulheres de meia-idade, sen......
...do Colégio Americano de Reumatologia para Classificação da Arterite de Células Gigantes Para arterite de células gigantes requer 3 dos 5 itens: Idade de início > 50 anos Cefaleia de inicio recente ou novo tipo de cefaleia Dor à palpação ou diminuição do pulso da artéria temporal Velocidade de hemossedimentação maior que 50 mm/hora Evidência histológica de arter......
...ntravenoso, adenosinaintravenosa ou iloprost inalado. Infelizmente, apenas uma pequena fração dospacientes com HP se beneficia da terapia de longo prazo com bloqueadores doscanais de cálcio orais.Pacientescom HP com outras etiologias da HAP primária, hereditária ou induzida poranorexígenos geralmente não apresentam vasorreatividade pulmonar e, mesmo nospoucos casos com vasorreatividade, respondem ......
...ferenciais destas doenças obstrutivas inflamatórias de vasos grandes incluem a aterosclerose obstrutiva, dissecação aórtica e dos ramos aórticos, síndrome do anticorpo antifosfolipídio, displasia fibromuscular, sarcoidose, doença de Buerger e outras síndromes vasculíticas primárias menos comuns (p. ex., doença de Behçet). Arterite de Takayasu (AT) A AT (doença sem pulsação) é uma doença infl......
...ular anticorpos contra proteinase 3 e mieloperoxidase. Atualmente, o papel apropriado para o teste de ANCA é dar suporte a um diagnóstico clínico desenvolvido de modo lógico. Em casos de pacientes que não se ajustam extremamente bem em um dado fenótipo clínico bem definido, estes testes sorológicos não devem suplantar as tentativas de obter diagnóstico tecidual. A presença de ANCA é insuficiente p......
...deficiência comum variável) ou adquirida (infecção pelo HIV), podendo estar associada à pneumonite interesticial linfocítica. Os níveis de complemento medem a atividade inflamatória e também são utilizados para seguimento dos pacientes em doenças específicas. A redução do seu nível sérico (geralmente são dosados os componentes C3, C4 e CH50) indica aumento da degradação, como na agudização de doen......
...ated in 1986-1987 versus 1991: improved in-hospital and 12-month results. Multivessel Angioplasty Prognosis Study (MAPS) Group. J Am Coll Cardiol 1995;25:1137–42. 14. Unverdorben M, Vallbracht C, Cremers B, et al. Paclitaxel-coated balloon catheter versus paclitaxel-coated stent for the treatment of coronary in-stent restenosis. Circulation 2009;119:2986–94. 15. Rodriguez A......
...dd-Chiari),eritromelalgia e gota. Muitos pacientes são diagnosticados devido a níveiselevados de hemoglobina e/ou plaquetas no exame médico de rotina. Outros casospodem ser descobertos durante a investigação de perda de sangue, deficiência deferro, eritromelalgia ou trombose. Os sintomas são relatados por pelo menos 30%dos pacientes com policitemia no momento do diagnóstico. Cerca de75% dos pacien......
...lípides, não os correlacionando com a clínica, demonstram a presença desses anticorpos entre 5% e 10% da população sadia. A prevalência aumenta com a idade. Esses valores se elevam e podem chegar a 30%-50% nos pacientes portadores de LES. Existe um ambiente pró-aterogênico na SAF, pois todas as etapas do sistema de coagulação estão conjuntamente ativadas para que se produza a trombose. Desse modo......
...omo o tacrolimo, agem por meio da ligação à mesma imunofilina (proteína 12 de ligação com FK). Entretanto, esses agentes agem em um estágio posterior no ciclo das células T. O complexo da proteína 12 de ligação com FK do sirolimo (ou do everolimo) inibe o alvo da rapamicina em mamíferos, resultando na supressão da proliferação de células T estimulada por citocinas (IL-2, IL-4 e IL-5). Muitos prog......
... anti-veneno Fab (ovina) anticrotalídeo polivalente (CroFab) foi introduzida no mercado. Este soro anti-veneno minimiza o risco de hipersensibilidade imediata e previne a doença do soro tardia (o risco de reações de hipersensibilidade imediata com soro anti-veneno Fab é significativamente menor do que com a ACP, mas ainda pode estimular reações adversas).109 Baseia-se no soro de carneiro e é 4 a 5......
...gico, que representa a complicação mais temida da terapia trombolítica, é mais provável nos seguintes casos: pacientes idosos; pacientes com baixo peso corporal, hipertensão ou história de AVC anterior; e pacientes sob tratamento com varfarina.56,62 Embora a terapia trombolítica diminua o risco de AVC isquêmico, está associada a um discreto aumento líquido do risco geral de desenvolvimento de AVC,......
...obrevida. O medicamento sorafenib (um inibidor multiquinase administrado por via oral com propriedades antiproliferativas e antiangiogênicas) melhora a sobrevida de três meses em comparação com placebo em pacientes com carcinoma hepatocelular em estado avançado e cirrose compensada.70 Figura 6 - Paciente com cirrose e um único nódulo medindo 17 mm no segmento VII do fígado (seta). In......
...licated by extreme left ventricular dilation: long-term outcome after surgical correction. J Am Coll Cardiol 1996;27:670–7. 123. Scognamiglio R, Rahimtoola SH, Fasoli G, et al. Nifedipine in asymptomatic patients with severe aortic regurgitation and normal left ventricular function. N Engl J Med 1994; 331:689–94. 124. Scognamiglio R, Negut C, Palisi M, et al. Long-term survival and funct......
... a pressão parcial de oxigênio em que a saturação da hemoglobina é de 50% (P50), pois seu valor está diminuído em pacientes com hemoglobina de alta afinidade [Figura 2]. A eletroforese de hemoglobina geralmente é inútil, porque as numerosas mutações que resultam na hemoglobina de alta afinidade são eletroforeticamente silenciosas. Entretanto, é possível identificar as mutações por sequenciamento d......
...rtisol baixos Insuficiência adrenal primária Deficiências enzimáticas primárias (principalmente, hiperplasia suprarrenal) Níveis de cortisol normais Heparina Imediatamente após a remoção de um adenoma suprarrenal no aldosteronismo primário Deficiências enzimáticas Resistência à aldosterona (níveis de aldosterona normais ou aumentados) Diuréticos poupadores de potássio, trimetoprima......
... desejada. Aspectos farmacocinéticos clinicamente relevantes t Biodisponibilidade 47 a 70% t Início da resposta diurética: 30 a 60 minutos (oral); 2 a 5 minutos (intravenosa). t Pico de resposta diurética: 1 a 2 horas (oral); 30 minutos (intravenosa). t Duração da ação: 4-6 horas (oral), 2 horas (intravenosa). t Metabolismo hepático, 10%; metabólitos com atividade desconhecida. t Excreçã......
...ente progressivo, similar ao observado na FPI.133 Os relatos de exacerbação aguda da PINE – com aspectos similares àqueles observados na FPI – são incomuns.141 A ideia de que a PINE às vezes se transforma na PIU tem sido debatida há anos. Quando PINE e PIU são observadas em diferentes sítios de biópsia ao mesmo tempo, o curso clínico segue mais estreitamente o curso da FPI, do que um curso de ......
...mia pode servir de marcador para doenças severas subjacentes, pacientes hospitalizados com hiponatremia frequentemente apresentam elevada mortalidade e acabam morrendo. Porém a morte desses indivíduos não se deve à hiponatremia crônica. Há poucas evidências de que a própria hiponatremia crônica produza sequelas permanentes, mesmo quando a concentração plasmática de sódio atinge níveis inferiores a......
... tratamento ideal para a maioria dos pacientes com CHC. É possível observar uma excelente sobrevida livre de doença entre pacientes com (1) um único tumor de diâmetro = 5 cm ou no máximo 3 lesões com diâmetro = 3 cm; (2) ausência de evidências radiográficas de invasão vascular; e (3) ausência de metástases na cabeça e tórax detectadas por tomografia e cintilografia óssea.45 A questão das longas es......
...ides e fármacos imunossupressores, a insuficiência renal é passível de reversão em cerca de 1/3 destes pacientes.74 No segundo modo de insuficiência, que ocorre apenas ocasionalmente, os pacientes desenvolvem insuficiência renal por toxicidade farmacológica – usualmente AINH – ou em decorrência de necrose tubular aguda. Outras manifestações do LES são modificadas com a uremia: a erupção é menos pr......
...e de vacina 13-valente =1 ano após a última dose de 23-valente ter sido recebida. - Para aqueles que necessitam de doses adicionais da vacina 23-valente, a primeira dose deve ser dada não antes de oito semanas após a dose de 13-valente e, pelo menos, cinco anos após a dose mais recente de vacina 23-valente. - Hib (Haemophilus): uma dose da vacina Hib para pessoas com idade >5 anos que têm Do......
...lmente, do controle do SNC sobre a permeabilidade capilar pulmonar também parece exercer algum papel no desenvolvimento do edema pulmonar neurogênico. Clinicamente, o edema pulmonar neurogênico costuma ser diagnosticado por meio de sua associação com uma drástica agressão prévia ao SNC. O principal diagnóstico diferencial é a lesão pulmonar por aspiração. Diferente do edema pulmonar neurog......
... venosa residual vs aqueles com recanalização venosa precoce. Várias coortes de pacientes confirmaram esses achados, como em Young e colaboradores.111 O risco de TEP fatal após descontinuação da anticoagulação por TEV foi estudado por Douketis e colaboradores112 em acompanhamento por média de 4,4 anos, com 2.052 pacientes com 1º episódio sintomático de TEV (1.450 com TVP, 310 ......
...nts pulmonares. Nessa circunstância, a ausência de lesões pulmonares sugere principalmente dois diagnósticos diferenciais, que são a hipertensão pulmonar primária, que ocorre principalmente em mulheres de meia-idade e tromboembolismo pulmonar crônico. Nota: A HP é definida por pressão de artéria pulmonar maior que 25 mmHg, mas em TC é sugerida quando o diâmetro da artéria pulmonar......
...ciam a recuperação da medula depois de mielossupressão induzida por medicamentos. Raramente, malignidades hematológicas distintas produzem monocitose. Basofilia quase sempre implica na presença de algum distúrbio mieloproliferativo subjacente, tipicamente LMC. As células imaturas (células mieloides antes do estágio de banda) são raras ou inexistentes no sangue periférico. A avaliação da medula ó......
...us,infecção por micoplasma e sífilis, além de doenças parasitárias como malária,esquistossomose, filariose e toxoplasmose, que devem ser pesquisadas por meio dehistória, exame físico e exames sorológicos. Muitos medicamentos podem causar asíndrome; assim, deve-se obter uma lista completa de medicamentos e drogasilícitas. Drogas e classes de drogas que foram ligadas à síndrome nefróticaincluem AINE......
...indivíduos após, mais ou menos, 14 meses, mesmo que a apresentação inicial inclua proteinúria maciça. Devido ao curso relativamente indolente da doença, recomenda-se aguardar 6 meses antes de iniciar o tratamento específico, exceto se ocorrer uma rápida perda de TFG ou se houver complicações da síndrome nefrótica. A imunossupressão só será necessária no diagnóstico se houver diminuição da TFG ou s......
...mento. No entanto, em um estudo aprofundado retrospectivo, ele não foi superior a agentes inibidores da calcineurina ou alquilantes para induzir a remissão da proteinúria em 1 ano. Apesar do entusiasmo com o uso dos anticorpos anti-PLA2R e THSD7A, não existem, ainda, provas formais de que as decisões terapêuticas podem ser feitas com base em títulos de autoanticorpos. Glomerulonefrite por lesõ......
...merulonefrite por lesões mínimas. Esta última é assumida como resultado de fatores de permeabilidade de circulação. Dentro do grupo da glomerulosclerose segmentar focal, um subgrupo refere-se a fatores circulantes indutores de permeabilidade ou mutações de proteínas de podócitos, e ambos levam à síndrome nefrótica, sobretudo em crianças ou jovens adultos. Outro grupo de glomerulosclerose segmenta......
...antiviral ainda precisam de vigilância regular para carcinoma hepatocelular porque o risco, ainda que reduzido, não é eliminado. A hipertensão portal é a causa da maior parte das complicações da cirrose e mortalidade subsequente. O gradiente de pressão portal é um bom marcador substituto da hipertensão portal com implicação prognóstica. A hipertensão portal é diagnosticada se o gradiente é maior ......
...a diminuição da pressão arterial média pudesse causar uma azotemia progressiva, contudo estudos demonstraram que, em vez disto, a função renal é estabilizada ou melhorada a longo prazo, na maioria dos casos. Anemia falciforme A anemia falciforme (AF) é uma condição autossômica recessiva, que resulta da substituição de uma valina por glutamina na 6ª posição da subunidade beta-hemoglobina. Os ......
..., é um recurso a ser utilizado e valorizado. A tromboendarterectomia pulmonar é indicada em casos de hipertensão pulmonar tromboembólica crônica com obstrução em vasos centrais e segmentares. Essa cirurgia evidencia resultados satisfatórios e pode ser considerada, em casos selecionados, como a única medida terapêutica de cura para a hipertensão pulmonar. Em alguns casos, os pacientes melhoram, ma......
... período mínimo de 6 semanas para que o diagnóstico possa ser estabelecido. A presença de anticorpos anti-CCP constitui um dos melhores preditores de progressão para casos de AR estabelecida. Critérios diagnósticos foram formulados pelo American College of Rheumatology (ACR) e pela European League Against Rheumatism (EULAR) [Tabela 2].40 Manifestações clínicas O início da AR em indivíduos ad......
...o, conhecida como osteíte fibrosa, é secundária ao hiperparatireoidismo secundário. No osso, o PTH gera uma ativação na remodelação óssea e, em longo prazo, substituição da medula óssea por tecido fibroso (daí o nome osteíte fibrosa – Figura 6). Este processo está comumente associado ao agravamento da anemia por aumento da resistência à ação da eritropoietina. A doença de baixa remodelação compr......
...s sensível e específica para o diagnóstico. A DIP é associada com um aumento de mortalidade de 10% e pode representar até 10% das mortes em pacientes com doença do tecido conectivo. Etiologias de dip em doenças do tecido conectivo Esclerodermia A esclerodermia ou esclerose sistêmica é muito menos frequente do que a artrite reumatoide. O envolvimento pulmonar é mais comum na escleroderm......
...m doses alta e com a dose baixa e estratégias com infusões contínuas estudados contra bolus intermitentes. Este estudo não mostrou diferença significativa na avaliação global do paciente dos sintomas. Também não houve diferença na mudança da função renal. Por este motivo, a dosagem de diuréticos de alça continua a ser uma questão de preferência pessoal, doses um pouco mais altas levam a perda de ......
...rt Association (NYHA) como classe I (assintomática), classe II (sintomáticacom atividade moderada), classe III (sintomática com atividade leve) ou classeIV (sintomática em repouso). Essa classificação é importante porque alguns dostratamentos são indicados com base nela (Tabela 2). Tabela 2: Classificação sintomática da IC Classe I Sem limitação: atividades habituais não causam sintoma......
... for adequada.O diltiazem intravenoso (5-15 mg/h) pode ser usado se os betabloqueadores foremcontraindicados ou ineficazes. A cardioversão elétrica (começando com 100 J)pode ser necessária se a fibrilação atrial for complicada por hipotensão, insuficiênciacardíaca ou isquemia, mas a arritmia frequentemente recorre. Amiodarona (150 mgem bólus intravenoso e depois 15-30 mg/h por via intravenosa, ou ......
...ial com 10mg de ambrisentana associado a 40mg de tadalafil (grupo combinação), ou 40 mg de tadalafil mais placebo (grupo tadalafil-monoterapia), ou 10 mg de ambrisentana mais placebo (grupo ambrisentana-monoterapia), tudo administrado uma vez por dia. O desfecho primário em uma análise de tempo para o evento foi o primeiro caso de falha clínica, que foi definida como a primeira ocorrência de um c......
...tiva ou latente (risco de exacerbação ou reativação). – trauma, cirurgia, infecção ou estresse (resposta suprarrenal inadequada em razão de absorção sistêmica). – crianças (pode ocorrer redução na velocidade de crescimento, especialmente em uso prolongado ou em dose alta; acompanhar). – cirurgia nasal (aguardar cicatrização). – mudança de via de administração – sistêmic......
...e intoxicação grave, assim como degeneração nos axônios sensoriais e motores mais tarde no curso da doença. A ENR lenta mostra respostas decrementais com intoxicação grave que poderá se agravar com a administração de edrofônio. A ENR rápida pode mostrar respostas decrementais iniciais e respostas incrementais subsequentes, retornando para o PAMC na linha de base.1 Diagnóstico Diferencial ......
... com outras medicações, como vasodilatadores e, eventualmente, agentes inotrópicos. Nitratos A nitroglicerina melhora os sintomas de IC descompensada, sobretudo em pacientes com insuficiência coronariana aguda concomitante. Diminui a congestão pulmonar e melhora a perfusão coronariana. A melhora é resultante principalmente da redução da pré-carga por efeito venodilatador; também reduz a pós-......
... acometimento será intenso, com recidivas freqüentes e com refratariedade ao tratamento farmacológico. Manifestações Pulmonares A doença intersticial pulmonar, apesar de muito comum nas demais colagenoses, é considerada rara no lúpus. Faz importante diferencial com infecções bacterianas ou oportunistas e, quando presente, deve-se afastar a possibilidade de processo secundário ou sobreposição ......
...Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF et al. The 1982 Revised Criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;25:1271-7. 12. Wallace DJ, Hahn BH. Dubois’ lupus erythematosus. 5. edn. Baltimore: Williams & Wilkins; 1997. 13. Wallace DJ, Hahn BH. Dubois’ lupus erythematosus. 6. ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 2002. 14. Weening JJ, D’Agati VD,......
...tromicina Apresenta como principal vantagem a facilidade posológica decorrente da meia-vida prolongada no soro. A apresentação da droga é somente oral, com índice de ligação às proteínas plasmáticas em torno de 85%. A eliminação da roxitromicina é fundamentalmente hepática. Genericamente, possui atividade contra Gram-positivos (cocos e bacilos) e cocos Gram-negativos. As indicações incluem infecç......