...diagnóstico geralmente é estabelecido pela detecção de uma glomerulonefrite crescêntica necrotizante sem imunodeposição (glomerulonefrite paucimune) ao exame de biópsia renal, sendo sustentado por uma sorologia positiva para anticorpos dirigidos contra a mieloperoxidase (MPO-ANCA) ou proteinase 3 (PR3-ANCA) em mais de 80% dos casos. Há indicação para instituição de uma terapia de indução agressi......
...e primária da circulação pulmonar, com ou sem identificação de condições associadas. Clínicos podem enfrentar casos de HP como conseqüência de pneumopatias ou como achados de investigações de dispnéia. Independente de sua etiologia, a HP representa uma anormalidade definida que afeta o ventrículo direito e tem conseqüências potencialmente fatais para os pacientes acometidos. A HP é g......
...pneumonia após o transplante. A infecção por Pseudomonas aeruginosa multi-resistente não tem afetado de modo adverso o resultado do transplante.43 Por outro lado, a infecção pelo complexo Burkholderia cepacia e, em particular, por Burkholderia cenocepacia tem sido associada à mortalidade excessiva após o transplante,44 embora pesquisas recentes tenham sugerido que cepas distintas de B. cenocepacia......
... HIV. Os fatores genéticos envolvidos na patogênese da cirrose são pouco conhecidos. Estes fatores podem explicar o amplo espectro de respostas a um mesmo agente etiológico encontrado em pacientes com hepatopatia crônica. Os polimorfismos envolvendo genes codificadores de proteínas imunorregulatórias, citocinas pró-inflamatórias e mediadores fibrogenéticos podem influenciar o desfecho de condições......
...minino, com antecedente de dispneia progressiva há dois anos, nega tosse e outros sintomas associados. Realizou ecocardiograma que revelou função ventricular esquerda normal e hipertensão pulmonar. A imagem tomográfica abaixo mostra claramente o aumento dos vasos pulmonares em relação aos brônquios, muito maior que a relação usual 1:1, este achado é muito sugestivo de hipertensão pulmonar. ......
...ão de indivíduos, com uma incidência anual estimada em 4,4 a 9,7/milhão na população. A incidência da doença aumenta com a idade, com pico na 6ª década de vida, e existe uma predominância no sexo masculino na razão de 1,5:1. Etiologia e Fisiopatologia A maioria dos casos de PAN é idiopática, embora o vírus da hepatite B (HBV) e a leucemia de células cabeludas sejam importantes na patogênese ......
...inibidor da fosfodiesterase, aumenta acontratilidade e a concentração intracelular de cálcio. Foi demonstrado que a milrinonaaumenta a função ventricular direita e diminui a resistência vascularsistêmica, mas pode causar hipotensão, requerendo a administração de ummedicamento vasopressor.Além deadministrar medicamentos inotrópicos, é importante manter o ritmo sinusal. Arritmias,como fibrilação atr......
...icosteroides (prednisona ou equivalente, 1 mg/kg/dia) continua sendo a base da terapia para pacientes com doença aguda. O uso isolado de corticosteroides pode ser suficiente em casos de pacientes com PN sem envolvimento orgânico significativo, em que a doença é definida por insuficiência renal (decorrente de isquemia renal), isquemia gastrintestinal, miocardiopatia ou neuropatia periférica. Os pac......
...mos principais.44 Usualmente diagnosticada em pacientes do sexo feminino jovens, em idade fértil, a AT também pode ocorrer em crianças menores e pacientes idosos de ambos os sexos. A condição é mais comumente associada com estenoses e aneurismas da aorta e vasos do ramo aórtico, em comparação à ACG. A síndrome clínica que se manifesta pode incluir uma doença semelhante à gripe, incluindo um padrã......
... no raio X e na TCAR de tórax são distintas entre as doenças. A PINE pode apresentar um padrão celular e um fibrótico, sendo o primeiro de melhor prognóstico e geralmente é o que responde ao uso de corticoide. A DPI-BR ocorre exclusivamente em fumantes e evidencia boa progressão após a cessação do uso do tabaco. Em sua forma mais extensa, ocorre em casos de PID, que caracteristicamente apresentam ......
...são diastólica final no ventrículo direito; PDFVE: pressão diastólica final no ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo. O Quadro 2 apresenta as medições derivadas durante a cateterização cardíaca esquerda.12 Quadro 2 MEDIÇÕES DERIVADAS DURANTE A CATETERIZAÇÃO CARDÍACA ESQUERDA Medição Fórmula Valores normais Resistência vascular sist......
...ose. Os sintomas são relatados por pelo menos 30%dos pacientes com policitemia no momento do diagnóstico. Cerca de75% dos pacientes apresentam esplenomegalia, trombocitose e leucocitose no PolycythemiaVera Study Group. A PV cursa ainda com complicações como síndrome POEMS (polineuropatia,organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal e alterações cutâneas) esíndrome de sweet ou dermatose neutr......
...cial da SAF, na maioria das vezes em que ocorre, em 75% dos casos. A principal manifestação clínica é a insuficiência renal em 78%; pode-se apresentar com quadro de hipertensão arterial maligna, e os pacientes necessitam de diálise em 25% dos casos. Em seguida, a SARA é a manifestação mais prevalente, ocorrendo em 66% dos casos, bem como o AVC (56%) e o envolvimento da pele com necrose cutânea (50......
...Bifosfonatos, VO 70mg de alendronato, 1x/semana, ou 35mg de risedronato, 1x/semana. O paciente deve ser capaz de permanecer sentado por 30?45min; esses medicamentos devem ser tomados com o estômago vazio com um copo de água. Bifosfonatos, IV 4mg de zolendronato, 1x/semana, ou 30?40mg de pamidronato em intervalos de 3?6 meses. Premedicar com acetaminofeno; antes da infusão, o......
...adas, seguidas de paralisia e insuficiência respiratória. O tratamento do envenenamento causado por polvos é principalmente de suporte, com atenção especial para a necessidade de suporte respiratório.238 Poríferos O filo Porifera contém mais de 5 mil espécies de esponjas. As esponjas são os animais multicelulares mais básicos, do ponto de vista biológico. São sedentárias e fixam-se ao fundo......
...epressão do segmento ST apresentam risco aumentado. A mortalidade de 30 dias entre estes pacientes aproxima-se da mortalidade observada entre os pacientes com elevação do segmento ST anterior.17 Os pacientes que apresentam outras anormalidades de ECG inespecíficas estão expostos a um risco menor. Indivíduos com ECG normais e que sofrem de infarto geralmente apresentam melhor prognóstico [Figura 2]......
...alentes a 4 a 6 gramas de sal por dia. A prescrição de restrição ao consumo de sal deve ser feita em combinação com ingestão adequada de calorias e de proteínas para garantir o estado nutricional. Os pacientes com ascite de volume moderado conseguem atingir um equilíbrio negativo de sódio e perdas de líquidos ascíticos com espironolactona (50 a 200 mg/dia). Pacientes com episódios recorrentes de a......
...ica e para a administração do risco de potenciais complicações, como a embolização.38 Terapia médica. Os pacientes em fibrilação atrial requerem o controle da frequência cardíaca com o uso de um betabloqueador (p. ex., 50 mg/dia de atenolol), bloqueador de canal de cálcio (p. ex., 120 mg/dia de diltiazem CD), digoxina (0,125 a 0,250 mg/dia) ou uma combinação destas terapias. A anticoagulação sis......
...ia congênita, doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) severa ou síndrome da apneia do sono. Deve-se avaliar se há presença ou ausência de esplenomegalia. Os resultados do hemograma completo, incluindo a contagem de plaquetas e a contagem diferencial de leucócitos sanguíneos, devem ser criticamente revisados para detectar quaisquer anormalidades. Os achados de leucocitose, leucócitos sanguíneos i......
...tes também pode acarretar alcalose metabólica, mais provavelmente resultante de um aumento hipocalemia-induzido da produção de amônia urinária, que, por sua vez, promove aumento da excreção de cloreto de amônio na urina. Perda renal de hidrogênio. Uma perda renal ácida indevida pode ocorrer diante da secreção aumentada de íons hidrogênio pelos néfrons distais. Nesta situação, os mineralocorticoi......
...ia t Síndrome de Stevens-Johnson, agranulocitose, necrólise epidérmica tóxica. Comuns: t Hipersensibilidade (febre, calafrios, exantema, prurido) t Náusea, vômitos, dores abdominais, dispepsia, distúrbio de paladar, flatulência, diarreias em aproximadamente 1,5-8,5% dos pacientes. t Elevação transitória das enzimas hepáticas (5-11%), necrólise hepática e outros, disfunção hepática. t Hipe......
...omenclatura, há o fato de as lesões “do tipo PID” poderem ser observadas em muitas outras DPPD, especialmente em fumantes ativos ou naqueles que pararam de fumar. Figura 25. Pneumonia intersticial descamativa (PID). Assim como na bronquiolite respiratória/doença pulmonar intersticial (BR-DPI), há macrófagos pigmentados presentes nas vias aéreas. Na PID, a inflamação é mais difusa, e......
...o o sal ingerido. Indivíduos que apresentam depleção de volume também sentem sede. A água ingerida é retida por causa da vasopressina que, sendo liberada em resposta à depleção de volume, concentra a urina diminuindo a excreção de água. A concentração plasmática de sódio pode ser alta, normal ou baixa em indivíduos com depleção de volume, dependendo da ingesta/excreção de água isenta de eletrólito......
...ante ou que apresentam evidências de não complacência. Além disso, a possibilidade de transplantação deve ser excluída em casos de pacientes que apresentam infecção ativa ou malignidade. Pacientes com reservas cardiovasculares insuficientes (como aqueles que passaram por um episódio recente de infarto do miocárdio), pacientes com fração de ejeção ventricular esquerda abaixo de 50% ou pacientes com......
...bter, durante a primeira consulta, os seguintes exames: velocidade de hemossedimentação (VHS) ou níveis de proteína C reativa (PCR); ensaios para detecção de anticorpos contra dsDNA, Sm, RNP, SS-A e SS-B; tempo de tromboplastina parcial (ou outro teste de triagem para anticoagulante lúpico) e anticorpos anticardiolipina; além de um perfil bioquímico que inclua testes de função hepática e níveis sé......
...Comitê Misto Nacional de Prevenção, Detecção, Avaliação e Tratamento da Hipertensão Arterial" (JNC 7) (Adaptado de Consenso). - Em crianças com anemia falciforme, medir a pressão arterial, avaliar e tratar seguindo as recomendações de tratamento da hipertensão do NHLBI ("Quarto Relatório sobre o Diagnóstico, Avaliação e Tratamento da Hipertensão Arterial em Crianças e Adolescentes") (Adaptado de......
... gerais alcançados por pacientes com SARA podem estar melhorando, possivelmente devido aos avanços terapêuticos.55 Uma forma de prever a mortalidade é por meio do número de sistemas orgânicos com insuficiência. A mortalidade aumenta com o número de órgãos com insuficiência e com o número de dias de insuficiência. Há um aumento adicional da mortalidade entre pacientes com mais de 65 anos de......
...erísticas: – requerendo hospitalização; – requerendo transfusão de pelo menos 2 unidades de pacotes de hemácias; – intracraniana, ou retroperitoneal ou envolvendo cavidade corporal; – fatal. O uso de HNF por mais de 30 dias com doses moderadas (maiores que 20.000 UI/dia) pode causar osteoporose (osteoporose induzida por heparina) e risco variável de fraturas. O mesmo pode oc......
...ulmonar crônico. Nota: A HP é definida por pressão de artéria pulmonar maior que 25 mmHg, mas em TC é sugerida quando o diâmetro da artéria pulmonar é maior que 3 cm ou maior que a aorta. A estimativa de pressão de artéria pulmonar de 60 mmHg foi de uma ecocardiografia que a mensurou indiretamente. O laudo desta tomografia colocava que a pressão de artéria pulmonar era provavelmen......
...te acompanhada por alguma disfunção neurológica e renal. Caso não seja tratada, a TIP se torna uma doença fatal, ainda que o tratamento à base de troca de plasma seja bastante eficaz.25 Embora a TIP esteja historicamente associada a uma série de cinco fatores como trombocitopenia, anemia, febre, confusão e insuficiência renal, é imprescindível um nível elevado de suspeita para fazer o diagnóstico......
... O edema crônico (meses aanos) grave de qualquer causa, incluindo a síndrome nefrótica, pode produzirfibrose da pele e de tecidos subcutâneos.Achadosque sugiram outros distúrbios que produzem edema generalizado devem ser procuradosdurante o exame físico. As veias do pescoço devem ser cuidadosamente avaliadaspara determinar se as pressões cardíacas do lado direito aumentam devido aanormalidades car......
...a, não melhoram os desfechos. O rituximabe pode ajudar na indução da remissão da doença se os pacientes apresentam doença renal terminal (DRT), sem comprometimento pulmonar, de modo que a imunossupressão não é mais recomendada. Ainda que a doença possa ocorrer após transplante renal, a sobrevivência do enxerto não é diferente de outras doenças. A nefropatia C1q é uma glomerulonefrite com alteraçõ......
...o renal normal: · manter PA<=130/80mmHg, preferencialmente com inibidores da ECA; · monitorar função renal e proteinúria a cada 3 meses; · fazer uso de diuréticos conforme os sintomas. - paciente com proteinúria de 4,0-6,0g/dia: · iniciar inibidores da ECA mantendo PA<=125/75mmHg e restrição protéica; · observar o ca......
...ila ou ciclofosfamida em pacientes com síndrome nefrótica com a perda da TFG progressiva. Pacientes com doença de depósito denso único ou glomerulonefrite C3 podem receber eculizumab, um anticorpo anti-C5, havendo melhora nos sintomas clínicos e achados histológicos em alguns casos. Glomerulonefrite com anticorpo anti-mbg A doença da anti-MBG é uma glomerulonefrite autoimune rara, que pode......
...poderiam ser instrumentos de triagem, especialmente para avaliar esteatose hepática não alcoólica e hepatopatia por álcool. As pontuações para esteatose hepática não alcoólica são baseadas em índices simples (idade, contagem de plaquetas, albumina, aminotransferases e diabetes) e têm um valor preditivo negativo de 96% para a presença de fibrose avançada. Mudanças do estilo de vida tendem a se......
...opática alcançam a remissão com doses altas de esteroide (p. ex., 1 mg de prednisona/kg/dia) tomadas durante 3 a 6 meses.34 A ciclofosfamida, administrada por via intravenosa (IV, 0,6 g/m2/mês) ou VO (2 mg/kg/dia) durante 1 ano, é usada no tratamento de pacientes com doença irresponsiva aos esteroides e de pacientes que apresentam risco de desenvolvimento de complicações sérias. O escore Five Fact......
...(9):1023-30. 7.Peacock AJ, Murphy NF, McMurray JJ, Caballero L, Stewart S. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J.2007;30(1):104-9. 8.Moledina S, Hisloop AA, Foster H, Schulze-Neick I,Haworth SG. Childhood idiophatic pulmonary arterial hypertension: a national cohort study. Heart. 2010;96(17):1401-6. 9.Chemla D, Castelain V, Hervé P, Lecarpentier Y, Brimioulle......
...–21. 12. Suzuki A, Yamada R, Chang X, et al. Functional haplotypes of PADI4, encoding citrullinating enzyme peptidylarginine deiminase 4, are associated with rheumatoid arthritis. Nat Genet 2003;34:395–402. 13. Begovich AB, Carlton VE, Honigberg LA, et al. A missense single-nucleotide polymorphism in a gene encoding a protein tyrosine phosphatase (PTPN22) is associated with rheumatoid ......
...ent of diabetic nephropathy in patients with type 2 diabetes. N Engl J Med. 2001;345:870-8. 8. Lewis E, Hunsicker LG, Clarke WR, et al. Renoprotective effect of the angiotensin-receptor antagonist irbesartan in patients with nephropathy due to type 2 diabetes. N Engl J Med. 2001;345:851-60. 9. Brenner BM, Cooper ME, Zeeuw D, et al. Effects of losartan on renal and cardiovascular outcomes i......
...m DPI rapidamente progressiva normalmente ocorre em pacientes mais jovens. Os quadros podem evoluir rapidamente e ter necessidade de internação em terapia intensiva. Neste caso, achados incluem opacidades em vidro fosco progressivas na tomografia computadorizada de alta resolução. Os pacientes têm de ser avaliados quanto à possibilidade de quadro infeccioso, incluindo lavado broncoalveolar se o pa......
...ida, os candidatos para implantação de um dispositivo ventricular ou para assistência cardíaca ou transplante. Para aqueles que não são, cuidados paliativos terminais devem ser discutidos abertamente. Choque cardiogênico Representa o estado de perfusão tecidual inadequada em decorrência de disfunção cardíaca. É uma situação de alta mortalidade (50 – 80%), sendo que sua principal causa é o inf......
...veis de bradicinina, prostaglandinas e óxidonítrico no coração, nos vasos sanguíneos e em outros tecidos. Os BRAs, especificamentecandesartan ou valsartan, fornecem benefícios significativos como umaalternativa aos IECAs na IC crônica com FEVE reduzida. Um grande estudo com pacientescom IC com FEVE preservada não encontrou nenhum benefício com o uso de irbesartan.Embora tenham o mesmo nível de rec......
...entes com anginapós-infarto e todos os que são refratários à terapia médica devem ser submetidosa cateterismo precoce e revascularização percutânea ou cirúrgica. Anormalidades de Ritmo e Condução Sãorelativamente comuns nesses pacientes e incluem:- Bradicardiasinusal: é mais comum em pacientes com infartos inferiores ou pode serprecipitada por medicamentos. A observação ou retirada do agente agre......
...tratamento. Os dados sobre o efeito da terapia de combinação inicial de ambrisentan e tadalafil em resultados em longo prazo em pacientes com hipertensão arterial pulmonar são escassos. O Estudo Neste ensaio clínico duplo-cego controlado os pacientes foram distribuídos aleatoriamente, em um esquema de 2: 1: 1. Foram incluídos participantes com classe funcional pela Organização Mundial de Saúd......
...piratória (pode ser necessário reduzir doses). – lactação (ver Apêndice B). t Categoria de risco na gravidez (FDA): C. Esquemas de administração Criança Relaxamento muscular cirúrgico Acima de 1 mês t Dose inicial 0,3 a 0,6 mg/kg, por via intravenosa, seguido de 0,1 a 0,2 mg/kg conforme necessário. t Dose inicial 0,2 a 0,6 mg/kg, por via intravenosa. Dose de manutenção 0,3 a 0......
...rocesso permite que, inicialmente, pequenos PPMs se elevem acima do limite e gerem PAFM com aumentos sucessivos na amplitude do PAMC (>100% para ser considerada facilitação anormal). Levando-se em consideração que, no início da estimulação, os PPMs permanecem acima do limite em indivíduos normais, deveria ocorrer uma alteração mínima, ou nenhuma alteração, na amplitude do PAMC (aumento máximo d......
... com boa perfusão periférica Ajuste de medicações via oral para reduzir a mortalidade e manter o estado volêmico estável Grupo 2: congestão, mas boa perfusão periférica Há necessidade de introduzir ou aumentar as doses de diuréticos, assumindo-se que já estejam usando IECA. Em casos mais complexos, associar vasodilatadores parenterais (nitroglicerina) e/ou nesiritida. Inotrópicos geral......
...patia deve ser diferenciado das doenças linfoproliferativas. EXAMES COMPLEMENTARES Exames Laboratoriais Os exames laboratoriais são muito importantes para o diagnóstico e seguimento desses pacientes. São capazes de avaliar as alterações primárias imunológicas e inflamatórias da doença, assim como o acometimento secundário dos órgãos. As provas inflamatórias de fase aguda, como a velocida......
...e poliartrite simétrica episódica, de carácter migratório ou aditivo, e quase sempre não deformante. · A pleurite com ou sem derrame pleural é a manifestação pulmonar mais freqüente na doença, embora manifestações mais graves como pneumonite e hemorragia alveolar possam ocorrer. · As manifestações neurológicas da doença são variadas e incluem psicose, epilepsia e alteração de com......
...ina®, Novalgina® comprimidos de 500 mg; frasco de solução oral gotas de 500 mg/mL (1 mL = 20 gotas) e solução oral com copo medida graduado para 2,5 mL com 50 mg/mL; ampola de solução injetável com 500 mg/mL. Classificação na Gravidez Classificação não-disponível, pois a droga é proscrita pelo Food and Drug Administration (FDA) nos Estados Unidos. Pneumonia e insuficiência adrenal Rodrigo Ant......