... tratamento com agentes alquilantes, como ciclofosfamidaou clorambucil, demonstrou levar a prolongada remissão em crianças e adultosque apresentam recidivas frequentes ou são dependentes de corticosteroides.Ciclofosfamida (2 mg/kg) por 12 semanas em crianças e por 8 semanas em adultosé mais comumente usada e pode induzir a remissão durante vários anos.Aciclosporina e o tacrolimus demonstraram ser ......
...is abaixo de 140/90 mmHg. Em alguns pacientes muito idosos é difícil reduzir a pressão abaixo de 140 mmHg, mesmo com boa adesão e múltiplos agentes. Nestes casos, afastada causas secundárias, pode-se aceitar reduções menos acentuadas de pressão arterial sistólica (por exemplo 160 mmHg). Os estudos mostram que o tratamento da hipertensão no idoso reduz a incidência de déficit cognitivo. Hipertenso......
...nte. Para tanto, são geralmente realizadas avaliações regulares do desenvolvimento fetal por ultrassonografia e, conforme a gestação se aproxima do termo, avaliações semanais ou bissemanais do bem-estar fetal por meio de testes não estressantes (exames com duração de 20 a 30 minutos, que avaliam o padrão do traçado de frequência cardíaca fetal) ou determinação dos perfis biofísicos (exame de ultra......
...aciente com hematúria é a análise microscópica do sedimento urinário, que pode ajudar na distinção entre hematúria glomerular e não-glomerular. Se os achados indicarem hematúria glomerular, a avaliação urológica pode ser dispensada. Por outro lado, a documentação de insuficência renal e proteinúria dirigem a investigação para hematúria de etiologia nefrológica, com possível necessidade de biópsia ......
... abusivo ativo de substâncias [Tabela 1]. Estas condições devem ser identificadas em qualquer paciente considerado um possível candidato ao transplante. ____________________________________________________________ Tabela 1. Contraindicação ao transplante Malignidade ativa ou recente Infecção ativa Doença não renal incorrigível grave Psicose não controlada Uso abusivo de substância ativo......
...plasias, síndrome de POEMS, outros. Quanto à fisiopatologia, ocorre edema dos dedos, acompanhado de hiperplasia endotelial e depósito excessivo de colágeno. Uma teoria para OH é que os megacariócitos provenientes da medula óssea são habitualmente fragmentados na microcirculação pulmonar. Em pacientes com OH secundária à afecção cardíaca cianótica, p. ex., os megacariócitos não participariam da......
...e ser dirigida mediante o sítio comprometido. As alterações nos exames de sangue e urina são, por vezes, inespecíficos, como um aumento de velocidade de hemossedimentação (VHS) e da PCR. A presença de proteinúria e hipergamaglobulinemia pode levar a suspeita de amiloidose AL, principalmente quando associadas a neuropatia periférica ou insuficiência cardíaca congestiva. Nas formas de amiloidose pri......
...nzima de conversão da angiotensina (ACE) em pacientes comproteinúria. Caso o paciente apresente disfunção renal grave, é necessárioreferenciar para diálise ou transplante renal.A terapiade reposição enzimática para doença de Fabry está disponível em muitos países.Existem duas preparações de a-Gal A humana recombinante: agalsidase alfa(Replagal) e agalsidase beta (Fabrazyme). A medicação é associad......
... de doença cardiovascular (50,4%).O IMC médio foi de 31,3. A média de HbA1c foi de 8,3%. A média de TFG no momento da inclusão foi de 56,2mL/min/1,73m², sendo que 60% dos pacientes tinham TFG <60mL/min/1,73m². O valor médio da relação albumina-creatinina na urina foi de 927mg/g de Cr. Dos pacientes, 84% aderiram ao esquema terapêutico alocado durante o seguimento.Na análise do desfecho primário......
...solução salina a 0,45% (100 mL/hora 12 horas antes do procedimento e 12 horas após o procedimento) associado à acetilcisteína (600 mg a cada 12 horas) 24 horas antes do procedimento e 24 horas após o procedimento. O uso da n-acetilcisteína foi validado em estudo publicado no New England Journal of Medicine, porém seu significado em relação à diminuição de eventos relevantes ainda é questionável. ......
...reção da anemia usando eritropoietina e a progressão da IRC. O estudo que será descrito serve para analisar o impacto do nível alvo de hemoglobina na progressão da IRC. O estudo Esta é uma análise secundária de um estudo randomizado controlado que envolveu 1.432 pacientes com IRC e anemia. Os participantes foram randomizados a atingir níveis de hemoglobina de 13,5 ou 11,3 g/dL com o ......
...inicial padrão (ou seja, desbridamento, curativos e agentes tópicos). (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade). Avaliar as pessoas com úlceras profundas crônicas de perna para a possibilidade de osteomielite (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade). Avaliar possíveis etiologias de úlceras de perna como insuficiência venosa e realizar cultura da ferida se infecção susp......
...lizar a revascularização. A questão central que se impõe é como selecionar esses indivíduos. A tendência atual é considerar candidatos à revascularização pacientes com hipertensão resistente a drogas e/ou com episódios de insuficiência cardíaca congestiva e/ ou insuficiência renal progressiva, embora os resultados dos estudos, nesse último grupo de pacientes, sejam bastante heterogêneos. Paciente......
...rio apresentava como alternativa aos níveis de creatinina o clearance de creatinina inferior a 20 mL/minuto, mas definições recentes desconsideram o clearence para o diagnóstico. O prognóstico é extremamente ruim e a média de sobrevida é de aproximadamente duas semanas sem tratamento. -Tipo 2: caracterizada por falência renal de instalação mais lenta e creatinina sérica superior a 1,5 mg/dL, ante......
...ossível gravidez. t Orientar para não fumar nem ingerir bebida alcoólica. t Orientar para ingerir em horários diferentes das refeições, com muita água. t Orientar para não descontinuar o uso em caso de náuseas e vômitos. t Seguir a dose e intervalos de tomada definidos pelo médico. Se esquecer uma dose do medicamento, desconsiderar a dose esquecida e voltar para o programa regular de doses. ......
...sência de choque, infecção bacteriana, drogas nefrotóxicas, hemorragia digestiva maciça ou grande perda de volume; · aumento de creatinina acima de 1,5 mg/dL e clearance de creatinina inferior a 40 mL/min. Outros critérios sugeridos, considerados adicionais, incluíam: · volume urinário inferior a 500 mL/dia; · sódio urinário < 10 mEq/L; · osmolaridade ......
...renal com antecedência principalmente em pacientes de risco. Uma maneira prática de calcular o risco percentual de nefrotoxicidade é multiplicar a creatinina por 10. O diabetes melito com insuficiência renal acarreta um risco dobrado em relação ao não diabético. O uso de agentes contrastados como o isohexol, com menor osmolaridade, é associado com risco bem menor do que os agentes contrastados de......
...ngueal (fase convalescente) Rash polimorfo Linfoadenomegalia cervical (pelo menos 1 linfonodo > 1,5 cm de diâmetro) Critério do Colégio Americano de Reumatologia para Classificação da Poliarterite Nodosa Para poliarterite nodosa, é necessário pelo menos 3 dos 10 itens seguintes: Perda de peso, não explicada, superior a 4 kg Livedo reticularis Dor ou dolorim......
...to a de ciclofosfamida foram efetivas em indivíduos resistentes à terapia com corticosteroide. Dessa forma, o uso isolado de corticosteroide não é indicado em casos de VAA devido ao baixo índice de resposta terapêutica. Micofenolato mofetil. Em um estudo-piloto, a administração de micofenolato mofetil foi segura e eficaz em 9 de 10 pacientes com VAA, mas com doença resistente ou recorrente.61 ......
... hipertensão secundária em vez dehipertensão primária.- Opaciente não parece ter outra causa de hipertensão secundária, como doençarenal, hiperaldosteronismo primário ou feocromocitoma. - Arevascularização renal ou outra intervenção seria planejada se uma lesãoestenótica significativa fosse encontrada. Há umavariedade de achados clínicos que aumentam a probabilidade de que a hipertensãoseja, pelo ......
...de disfunções orgânicas como insuficiência renal, insuficiência hepática, diátese hemorrágica e síndrome do desconforto respiratório. Achados laboratoriais incluem leucocitose discreta com desvio a esquerda, trombocitopenia, hipocalemia, hiponatremia, rabdomiólise, insuficiência renal não oligúrica, leucocituria, proteinuria, elevação de transaminases, icterícia, neutrorraquia e proteinorraquia. ......
... em uso de prednisona 40 mg ao dia e cloroquina, com quadro de dispneia há dez dias e febre de 37,9 graus, história de atividade renal de LES com creatinina de 2,2 mg/dl e proteinúria nefrótica. Na investigação realizou TC de tórax que apresentou as seguintes imagens em base, o restante do parênquima normal. Como a paciente tinha disfunção renal, a TC foi sem constraste, mas foi evidente a presen......
...es, incluindo glicosaminoglicanos (GAGs) e componente amiloide P do soro. A ultraestrutura altamente ordenada específica de fibrilas amiloides explica a sua propriedade característica da ligação com cortante congo vermelho com forma espacial que produz birrefringência verde quando visto sob luz polarizada cruzada. Esta birrefringência é o padrão-ouro histológico para confirmação da presença de ami......
...s (Tabela 2) e que podem ser decorrentes de vários mecanismos fisiopatológicos: · doença óssea; · doença renal (etiologia multifatorial); · doença neurológica (etiologia multifatorial); · efeito da secreção da paraproteína; · infiltração da medula óssea; · imunossupressão; · formação de plasmacitomas. Tabela 2: Sinais e sintomas em mieloma múltiplo. ......
...ra). Observado ainda durante a internação acometimento renal (proteinúria não nefrótica), cardíaco (arritmias com instabilidade), cutâneo (equimoses e infiltração derme), de mucosas (macroglossia) e neuropático (parestesisas extremidades). Evoluiu para óbito por choque séptico de foco pulmonar. Qual o diagnóstico? Imagem Ver diagnóstico abaixo ......
...verso, existem vários estudos que mostram reduções consistentes da pressão arterial com o tratamento da apneia do sono por CPAP. HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO Definição É a causa mais comum de hipertensão mineralocorticoide e ocorre pela produção excessiva, inadequada e autônoma da aldosterona, produzida na zona glomerulosa da córtex adrenal, regulada primariamente pela angiotensina II e pelo......
...mendado devido a hipercalemia e os diuréticos tem pouca ação neste nível de IRC. Os bloqueadores dos canais de cálcio são seguros e eficazes nestes pacientes, e outras medicações podem ser necessários para atingir os objetivos pressóricos. 7 - Poliestirenossulfonato De Calcio (Sorcal®) 30 gramas diluídos em 100 ml de manitol a 10% a cada 8/8 horas. O paciente apresenta hipercalemia leve q......
...derá incentivar a realização de laparotomias exploratórias nos casos de suspeita de apendicite, endometriose ou rompimento de cistos ovarianos. A descoberta típica é de inflamação no peritônio com cultura negativa. Alguns lactentes foram submetidos a múltiplas laparotomias antes do diagnóstico de FMF. A pleurite se apresenta com dor torácica e falta de ar e, na maioria das vezes, é unilateral. ......
... rins. Uma dascausas mais importantes da síndrome de Fanconi hereditária é a intolerânciaoral à frutose, em que os sintomas podem ser precipitados pela ingestão dedoces. Na síndrome óculo-cerebral, também denominada doença de Lowe, além decursar com perdas de aminoácidos, os pacientes apresentam retardo mental, cataratascongênitas e hipotonia muscular. Outra forma hereditária é a chamada doença de......
...matócrito. • Colesterol total, LDL, HDL e triglicérides. • Eletrocardiograma convencional. Se após avaliação inicial, o exame de urina mostrar proteinúria, deve ser solicitado proteinúria de 24 horas. Se o exame for negativo, a avaliação deve prosseguir com dosagem de microalbuminúria de 24 horas ou em amostra isolada (neste caso corrigir pela creatinina urinária). Fluxograma do ......
...ve ser determinada pelo grau de risco cardiovascular estimado para cada indivíduo e não pelo valor de um determinado fator. Em termos práticos, costuma-se classificar os indivíduos em três níveis de risco – baixo, moderado e alto – para o desenvolvimento de eventos cardiovasculares maiores. Os eventos tradicionalmente computados incluem morte por causa vascular, infarto do miocárdio e acidente vas......
...e de alteração Sem dados: sem necessidade de alteração Sem dados Sem dados: sem necessidade de alteração Sem dados: sem necessidade de alteração Sem dados: sem necessidade de alteração Sem dados Sem dados: sem necessidade de alteração Sem dados: sem necessidade de alteração Sem dados: sem necessidade de alteração Sem dados Sem dados: sem necessidade de alt......
...obulinas mistas consistentes de Igs policlonais sem o componente monoclonal; são, em geral, secundárias a doenças autoimunes, mas podem ser associadas a quadros infecciosos. A CM tem como características a clonalidade do componente IgM e a presença de atividade de FR. Serão abordadas, aqui, as crioglobulinemias dos tipos II e III, pois a do tipo I não é “mista”, sendo associada apenas com IgG ......
...lar renal proximal (tipo II) Definição A acidose tubular renal proximal é caracterizada pela incapacidade do túbulo proximal de reabsorver HCO3-. Da mesma maneira que a ATR distal, existe a forma primária e a secundária. Etiologia/classificação/patogênese A acidose tubular renal proximal primária pode estar associada a outros defeitos de reabsorção tubular proximal, como a síndrome de Fanco......
.... 379–403. 126.Stuckey BG, Jadzinsky MN, Murphy LJ, et al. Sildenafi l citrate for treatment of erectile dysfunction in men with type 1 diabetes: results of a randomized controlled trial. Diabetes Care 2003;26:279. 127.Stamler J, Vaccaro O, Neaton JD, et al. Diabetes, other risk factors, and 12-yr cardiovascular mortality for men screened in the Multiple Risk Factor Intervention Trial. Diabetes ......
...de a uma variedade de antígenos. Histologicamente, é caracterizado por uma paniculite septal, ou seja, uma inflamação do tecido gorduroso subcutâneo, eventualmente acompanhada de achados compatíveis com vasculite. As lesões podem ser acompanhadas de artralgias, febre e astenia, com elevação frequente da velocidade de hemossedimentação (VHS) para a confirmação diagnóstica. A sua principal etiolo......
... • Infartos esplênicos Coração • Isquemia miocárdica Sistema nervoso central • Ataques isquêmicos transitórios • Amaurose fugaz • Estado mental alterado • Infarto cerebral • Infarto medular Olho • Embolia retiniana Sinais sistêmicos • Febre • Perda de peso • Mal-estar • Mialgia • Anorexia Achados laboratoriais Os achados são inespecíficos, como anemia, leuco......
...rômica; - Leucocitose; -Aumento de IgE; -Hipergamaglobulinemia; -Infiltrados pulmonares transitórios (pode ocorrer em até 755 dos casos na evolução). Tratamento O tratamento depende da gravidade do paciente, um escore foi desenvolvido para esta avaliação e inclui os seguintes critérios: -Envolvimento cardíaco; -Doença gastrointestinal (sangramento, perfuração, isquemia mesentérica ou......
...: Glicose 10%; Ringer Lactato. Via Intramuscular Edetato Dissódico de Cálcio (solução) 200 mg/mL DILUIÇÃO Diluente: Lidocaína 1%. Volume: 1 mL Infusão Intravenosa Edetato Dissódico de Cálcio (solução) 200 mg/mL DILUIÇÃO Diluente: Glicose 5%; Cloreto de Sódio 0,9%. Volume: 250 – 500 mL (para uma concentração entre 2 e 4 mg/mL) TEMPO DE INFUSÃO: 15 - 60 minutos USO INJETÁVE......
...ifestações hematológicas. Tabela 15: Manifestações hematológicas em doenças reumatológicas Anemia hemolítica/Citopenias/Plaquetopenia · Lúpus · DDTC Tromboses arteriais e venosas/Plaquetopenia · Síndrome antifosfolípide TÓPICOS IMPORTANTES E RECOMENDAÇÕES · As manifestações articulares das doenças reumatológicas devem ser caracterizadas......
...rof. Dr. Ricardo Fuller Artrite séptica artralgia doenças difusas do tecido conjuntivo artrite reumatóide artropatias soronegativas osteoartrose gota artrite osteonecrose asséptica hemartrose hidroartrose intermitente reumatismo palindrômico artrites microcristalinas febre reumática lupus eritematoso sistêmico Fibromialgia Vasculites eritema nodoso lúpus discóide heliótropo sinal de Gottron síndro......
...drome compartimental, necessidade de amputação, déficit funcional. Efeitos sistêmicos Manifestação mais frequente: incoagulabilidade sanguínea com ou sem hemorragia. Sangramentos mais comuns: gengivorragia, equimose local e hematúria. Casos graves: hipotensão e choque (hemorrágico + distributivo) que podem evoluir em poucas horas. Insuficiência renal aguda: complicação rara, mas que pode e......
...nta os detalhes de algumas das características mais importantes que devem ser levadas em consideração em todas as mulheres com doença neurológica, incluindo as medicações e os efeitos da doença sobre a saúde reprodutiva e a gravidez/desenvolvimento fetal, assim como os efeitos hormonais sobre a doença neurológica. Esta é uma abordagem fundamentada em casos que servem de base para discutir as doen......
...ction treatment prior to autologous stem cell transplantation in patients with newly diagnosed multiple myeloma: results of an IFM phase II study. Haematologica 2006;91:1498–505. 119.Jagannath S, Durie BG, Wolf J, et al. Bortezomib therapy alone and in combination with dexamethasone for previously untreated symptomatic multiple myeloma. Br J Haematol 2005;129:776–83. 120.Kumar S, Giralt S, ......
...galovírus, hepatite B e hepatite C em todos os candidatos é extremamente importante antes dos transplantes. Condições como toxoplasmose, coccidiomicose, histoplasmose e estrongiloidiase também devem ser avaliadas em pacientes de áreas endêmicas. O tratamento antes de um transplante é muito importante, embora nenhuma dessas infecções seja uma contraindicação absoluta. Pacientes soro positivos com e......
...dilatadoras renais, é de importância mínima paraos rins de indivíduos saudáveis ??com volemia normal. Em pacienteshipovolêmicos, hipotensos ou com redução da perfusão renal, a ação das PGs podeser significativa, induzindo vasoconstrição, aumentando a secreção de renina eantagonizando os efeitos do hormônio antidiurético. A PGE2 aumenta a excreçãorenal de sódio e diminui a tonicidade medular pela a......
...quetopenia, febre, lesão renal aguda e alteraçõesneurológicas. Essas alterações ocorrem em menos de 5% dos pacientes com PTT e nãosão mais esperadas para realizar o diagnóstico.Recentementefoi descrito um escore para o diagnóstico da PTT, o chamado escore PLASMIC, queapresenta boa correlação com atividade ADAMTS-13 menor que 10%. Esses critériossão: - Contagem deplaquetas < 30.0000 céls/mm3- He......
...elmente por causa da apresentação anterior, melhor sobrevida renal a longo prazo. A hemorragia pulmonar é uma importante causa de morte precoce, mas também responde bem à troca de plasma. Os dados de Levy et al. são interessantes no que diz respeito à atribuição de terapia intensiva, em como se pode questionar o valor da terapia imunossupressora intensiva em um paciente com doença anti-MBG apresen......
...a em todos ensaios clínicos. Devido à raridade da doença, apenas um estudo randomizado comparou terapia imunossupressora com a combinação de terapia imunossupressora mais plasmaférese .Nesse estudo, 17 pacientes com doença de Goodpasture foram randomizados para receber terapia imunossupressora com plasmaférese e 17 randomizados para terapia imunossupressora isolada. O grupo que recebeu plasmafér......
...re. Outro achado sugestivo de hematúria glomerular é a presença de acantócitos. Em alguns pacientes a proteinúria estará presente, mas raramente em níveis nefróticos (> 3,5 g / 24 horas). Nas séries de casos publicadas sobre síndrome pulmão-rim, um dos estudos com 142 pacientes encontrou 87 casos de poliangeíte microscópica ou granulomatose de Wegener (GW) e 22 casos de glomerulonefrite com an......