... do anticoagulante lúpico em ensaios de coagulação. Os critérios de classificação baseados em uma declaração de consenso internacional são listados na Tabela 5.98 Os critérios gerais para o diagnóstico do anticoagulante lúpico são: (1) prolongamento de pelo menos um ensaio de coagulação fosfolípide-dependente; (2) comprovação, fornecida por uma combinação de exames, de que este prolongamento é cau......
... Sieb JP. Myopathies due to drugs, toxins, and nutritional deficiency. In: Engel AG, Franzini-Armstrong C, editors. Myology. New York: McGraw-Hill; 2004. p. 1693. 94. Dalakas MC. Toxic and drug-induced myopathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80:832–8. 95. Dalakas MC. Inflammatory and toxic myopathies. Curr Opin Neurol Neurosurg 1992;5:645–54. 96. Dalak......
...repetidas e/ou tromboses idiopáticas/recorrentes em indivíduos jovens (menos de 50 anos de idade) sugerem fortemente uma causa genética subjacente. Fator V Leiden e Resistência a Proteína C Ativada (APCR) O fator V é uma glicoproteína de 330 kDa que, quando ativada, potencializa a conversão da protrombina em trombina. Sua atividade pró-coagulante é inibida por meio da clivagem pela proteína ......
...gos de nucleosídeos utilizados no tratamento da Aids, a estavudina também pode ser miotóxica. A síndrome de lipodistrofia, acidose láctica e miopatia tem sido observada na terapia antirretroviral altamente ativa com o uso de um dos inibidores de protease recém-lançados combinado a dois análogos de nucleosídeos, em especial a estavudina (d4T).80 Fármacos contaminantes que causam predominanteme......
...cia grave de fator XI (< 15%) se mostraram protegidos contra o desenvolvimento de acidente vascular encefálico isquêmico e não contra infarto do miocárdio.11 Isto sugere que a trombina extra gerada pela via de amplificação terciária é importante na formação de trombos arteriais patológicos, levantando a possibilidade de que os inibidores dirigidos contra o fator XI possam ter perfil terapêutico......
...ão estão associadas a estes achados. Pacientes com defeitos em AID apresentam aumento mais significativo de IgM, de modo geral, em comparação com os outros tipos, e tendem mais a desenvolver adenopatia e autoimunidade. O diagnóstico pode ser indicado por uma forte suspeita em presença de achados clínicos compatíveis e com o achado de IgM normal ou aumentada, aliado a níveis baixíssimos de IgA e I......
...e after repeated doses of desmopressin (DDAVP). Br J Haematol 1992;82:87–93. 11. Rose EH, Aledort LM. Nasal spray desmopressin (DDAVP) for mild hemophilia A and von Willebrand disease. Ann Intern Med 1991;114:563. 12. Castillo R, Monteagudo J, Escolar G, et al. Hemostatic effects of normal platelet transfusion in severe von Willebrand’s disease patients. Blood 1991;77:1901. 13. Turecek......
...érico característica dessa condição. Patogênese e etiologia As principais causas de anemia aplásica estão no Quadro 50.5. Deve-se considerar que outras condições, além da anemia aplásica, podem ocasionar pancitopenia, tais como mielodisplasia, leucemia aguda, mielofibrose, doenças infiltrativas, anemia megaloblástica, hiperesplenismo, infecções (tuberculose, síndrome da imunodeficiência human......
...effects of supplementation with selenite. Nutrition 2000; 16:22–6. 113.Spiegel JE, Willenbucher RF. Rapid development of severe copper defi ciency in a patient with Crohn’s disease receiving parenteral nutrition. JPEN J Parenter Enteral Nutr 1999;23:169–72. 114.Fuhrman MP, Herrmann V, Masidonski P, et al. Pancytopenia after removal of copper from total parenteral nutrition. JPEN J Pare......
...cterizada pelo aparecimento de “células mordidas” e corpúsculos de Heinz após a administração de certos fármacos sugere a possibilidade de uma deficiência de G6PD [Tabela 2]. A dapsona, que é capaz de induzir hemólise do tipo oxidante, tem sido cada vez mais utilizada na profilaxia contra pneumonia por Pneumocystis carinii em pacientes infectados pelo HIV [ver HIV e Aids]. Desta forma, é important......
...oram desenvolvidas em um workshop do National Institutes of Health realizado em 2002.9 As indicações para intervenção cirúrgica são listadas adiante. Desde a publicação dessas diretrizes, o uso da taxa de filtração glomerular estimada, calculada pela equação Modification of Diet in Renal Disease (“Modificação da dieta na doença renal”), ganhou popularidade e pode ser um substituto razoável da depu......
...mentos contêm glúten escondido. A manutenção de uma dieta isenta de glúten é importante, porque os linfomas intestinais tendem mais a se desenvolver em pacientes que não seguem este tipo de dieta.23 Os grupos de apoio, como aqueles organizados pela Celiac Society of America, nos Estados Unidos, podem ser úteis, especialmente logo após o diagnóstico da doença. Informações como o que procurar nos ......
...a ponte inicial entre colágeno e plaqueta no sítio da lesão e protege o fator VIII contra a degradação na circulação. A doença de von Willebrand tipo I é a forma mais comum e indica a presença de uma quantidade anormalmente baixa da proteína de von Willebrand que, em outras circunstâncias, seria funcionalmente normal. A doença de von Willebrand tipo II indica a presença de um defeito na função pr......
...cientes apresentam uma ou mais exacerbações por ano que exigem terapia antibiótica intravenosa.40 O Quadro 2 apresenta um método mnemônico bastante útil. Quadro 2 MÉTODO MNEMÔNICO PARA EXACERBAÇÕES AGUDAS DEFIBROSE CÍSTICA: CF PÂNCREAS C = Cough/Tosse (aumento na gravidade ou frequência) F – Fever/Febre (usualmente de grau baixo) P = Pulmonary function decline/Declí......
...ames Complementares eDiagnóstico Ospacientes apresentam elevação das aminotransferases, aumento de bilirrubinas ealteração da função hepática com aumento de INR ou diminuição dos níveis defator V em casos de insuficiência hepática fulminante.Namaioria dos casos, o diagnóstico de SBC pode ser obtido por meio do ultrassom Doppler.Se as dificuldades técnicas evitarem o diagnóstico ultrassonográfico, ......
... A compressão mecânica do nervo em um local vulnerável é frequentemente considerada a causa da condição, ainda que nem sempre seja comprovada de maneira convincente. Um quadro clínico idêntico pode ser produzido por outras patologias, entre as quais um tumor de nervo. A síndrome autossômica dominante de suscetibilidade hereditária às paralisias por pressão deve ser considerada em casos de paciente......
...ão do TTPa, corrigida após o teste de mistura. Isso indica a deficiência de um fator, nesse caso, do fator VIII, que é transportado pelo fator de von Willebrand (que está defeituoso ou diminuído). Leituras Recomendadas Arepally GM, Ortel TL. Heparin-induced thrombocytopenia. Annu Rev Med. 2010;61:77-90. Aster RH, Bougie DW. Drug-induced immune thrombocytopenia. N Engl J Med. 2007;357(6):580-......
...stribuição central do tecido adiposo corporal, característica da síndrome metabólica. Os homens têm mais gordura visceral do que as mulheres em pré-menopausa, mesmo quando apresentam índices de massa corporal (IMC) compatíveis. Foi sugerido que estas diferenças de gordura visceral e as mudanças associadas nos níveis de lipoproteínas e na pressão arterial poderiam contribuir, em parte, para a difer......
...eve-se instituir restrição dietética de fósfororeduzindo-se alimentos como carne, leite e seus derivados, ovo, refrigerantes, grãos (feijão, grão de bico, ervilha), nozes e cereais. Caso o fósforo sérico mantenha-se superior a 5,5 mg/dL, deve-se iniciar o uso de quelantes. Há três tipos de quelantes atualmente disponíveis (Figura 8): à base de cálcio, carbonato e acetato de cálcio; aqueles com alu......
...ansferrina tem menos utilidade quando a concentração sérica de transferrina está normal ou diminuída.56 As concentrações séricas de ferro e de transferrina são diminuídas pela inflamação, independentemente dos estoques de ferro.57 A determinação da concentração sérica de ferritina constitui o teste isolado mais útil para a detecção da deficiência de ferro, uma vez que as concentrações séricas de......
...tica.53,54 O sangue de alguns pacientes com anemia aplásica parece conter células T supressoras que inibem o crescimento das células progenitoras comprometidas, conhecidas como unidades formadoras de colônias de granulócitos-macrófagos (CFU-GM, colony-forming unit-granulocyte-macrophage). As células T supressoras podem atuar produzindo interferon-gama.54 Foi demonstrado que os pacientes com anemia......
...as, há as trombofilias (Factor V Leiden, mutação do gene da protrombina, deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, deficiência de antitrombina, aumento dos níveis de fator VIII). Entre as condições adquiridas, há: cirrose, carcinoma hepatocelular, distúrbios mieloproliferativos crônicos (policitemia vera, trombocitemia essencial, mielofibrose idiopática, distúrbios mieloproliferativos......
...12:1794–803. 9. Chae JJ, Cho YH, Lee GS, et al. Gain of function pyrin mutations induce NLRP3 protein-independent interleulin-1b activation and severe autoinflammation in mice. Cell 2011;34:755–68. 10. Samuels J, Aksentijevich I, Yelizabeta T, et al. Familial Mediterranean fever at the millennium. Clinical spectrum, ancient mutations, and survey of 100 American......
...lguns pacientes a contração espasmódica de Cogan (repuxo nas pálpebras superiores, acompanhado pelo retorno da ptose ao trazer os olhos para a posição primária depois de 10 a 15 segundos de fixação do olhar para baixo). A combinação do envolvimento motor de múltiplos nervos cranianos, na ausência de dor ou de alterações sensoriais, como a combinação de fraqueza no fechamento dos olhos e ptose, lev......
...o na terapia tópica de estrogênio. Os inibidores da proteasecausam aumento dos triglicerídeos e diminuição do HDL, especialmente nocontexto da lipodistrofia associada ao HIV.Os glicocorticoidescausam aumento dos triglicerídeos e diminuição do HDL, provavelmente relacionadoà exacerbação da resistência à insulina. Os agentesantipsicóticos causam aumento dos triglicerídeos e diminuição do HDL,provave......
...ão androgênica pelos ovários e pelas adrenais, elevação dos níveis de SHBG, aumento do clearance de testosterona e diminuição da atividade da 5-alfa-redutase. Assim, esse agente pode ser utilizado como adjuvante do ACO no tratamento do hiperandrogenismo nas pacientes com SOP da seguinte forma: · 100 mg/dia para pacientes magras; · 200 mg/dia para pacientes obesas. Os possíveis ......
...a média de 50% em um período de 12 a 24 meses. O tratamento com levotiroxina para suprimir os níveis de TSH não é recomendado, uma vez que é efetivo para diminuição de bócios em apenas uma minoria dos pacientes e introduz risco de tireotoxicose. O manejo do bócio multinodular tóxico é discutido no Capítulo Hipertireoidismo. Figura 21.2 Etapas da síndrome de Mc Cune-Albright. Figura......
...o NHANES III, estima-se que cerca de 10 milhões de indivíduos vivendo nos Estados Unidos têm bronquite crônica, enfisema ou ambas as condições. Como a bronquite crônica pode ocorrer na ausência de DPOC, este cálculo poderia superestimar a prevalência da DPOC. Contudo, há muitos indivíduos com DPOC não diagnosticada que poderiam levar à subestimação da prevalência da DPOC. Por este motivo, não há ......
...pancreatografia retrógrada endoscópica ajudam a confirmar o diagnóstico. Uma causa rara de dor abdominal em pacientes com contagens de células T CD4+ inferiores a 100/mm3 é o linfoma, mais comumente o linfoma não Hodgkin, que muitas vezes é acompanhado de perda de peso e outros sintomas constitutivos. A TC de abdome e a biópsia, quando possível, são exames necessários ao estabelecimento do diagn......
...tina no líquido da lavagem bronquioalveolar na DPOC que estimulam a proliferação de células T60; (4) enfisemas induzidos pela fumaça não desenvolvem em camundongos com falta de células CD4+ e CD8+61; e (5) a transferência de células T do pulmão de camundongos expostos à fumaça para camundongos que haviam sido expostos a fumaça estimula uma grande variedade de características que se assemelham à DP......
... hiperlipidemia (níveis de colesterol total de base no plasma entre 212 e 309 mg / dl descobriram que a terapia com sinvastatina comparada ao placebo em 5,4 anos resultou em reduções estatisticamente significativas na mortalidade total (8 versus 12 por cento), os principais eventos coronarianos (19 versus 28 por cento), mortes por DCC (redução de 42 por cento), procedimentos de revascularização (R......
...ares, levando à lesão isquêmica aos canais biliares, resultando em formação de estenose e irregularidade de calibre. Pacientes com colangiopatia portal podem desenvolver complicações biliares, incluindo prurido, icterícia obstrutiva, colecistite e colangite. Bibliografia 1. Fimognari FL, Violi F. Portal vein thrombosis in liver cirrhosis. Intern Emerg Med 2008; 3:213. 2. ......
...100:344. 64. Burday MJ, Martin SE. Cocaine-associated thrombocytopenia. Am J Med 1992;91:656. 65. Tcheng JE, Kereiakes DJ, Lincoff AM, et al. Abciximab readministration: results of the ReoPro Readministration Registry. Circulation 2001;104:870. 66. Aster RH. Immune thrombocytopenia caused by glycoprotein IIb/IIIa inhibitors. Chest 2005;127:53S. 67. Bougie D, Aster R. Immu......
...a da erradicação do vírus e na contínua ativação das células NK e células T citotóxicas.44 O interferon gama liberado e outras citocinas dirigem a ativação do macrófago e a fagocitose das células hematopoiéticas. A maioria dos defeitos genéticos afeta a produção ou liberação dos grânulos citotóxicos necessários à destruição das células infectadas pelos vírus e à modulação negativa da citotoxicidad......
...da coagulação em circulação. O sistema regulador da coagulação é sobrepujado ativando a fibrinólise por causa da geração de trombina. Esse processo continua em um círculo vicioso, que resulta em trombose microvascular e isquemia de órgãos em estado terminal. Diagnóstico Manifestações Clínicas Qualquer sistema de órgãos poderá se envolver nesse processo e precipitar sinais clínicos de acor......
...foi prolongado apesar da contagem normal de plaquetase retração normal do coágulo. Von Willebrand distinguiu essa condição de outrasdoenças hemostáticas conhecidas na época e reconheceu sua base genética,chamando o distúrbio de ?pseudo-hemofilia hereditária?, mas caracterizandoincorretamente a herança como ligada ao X dominante. Um distúrbio aparentementesemelhante foi relatado de forma independen......
...orne AE. Idiopathic, immune, infectious, and idiosyncratic neutropenias. Semin Hematol 2002;39:113. 32. Akhtari M, Curtis B, Waller EK. Autoimmune neutropenia in adults. Autoimmun Rev 2009;9:62. 33. Beyan E, Beyan C, Turan M. Hematological presentation in systemic lupus erythematosus and its relationship with disease activity. Hematology 2007;12:257. 34. ......
... de menstruações regulares.64 Entretanto, pode demorar até 6 meses para que o tratamento com metformina induza ciclos regulares. Em um estudo, decorridos 3 e 6 meses de terapia com metformina, 55% e 70% das mulheres, respectivamente, relataram ciclos menstruais regulares.65 A metformina induz ovulação que, por sua vez, pode aumentar o risco de gestação em mulheres com SOP que utilizam este tratame......
...o que os novos anticoagulantes orais, como o dabigatran (inibidor direto de trombina), tem resultados semelhantes a warfarina.6 A vantagem do dabigatran, em comparação à warfarina, consiste na administração do fármaco a uma dose fixa, dispensando o monitoramento dos exames de coagulação sanguínea. O dabigatran apresenta poucas interações fármaco-fármaco ou fármaco-alimento. Talvez, as mais signi......
...s por palpação no exame físico em 6% das mulheres e 2% dos homens. Essa frequência é ainda maior quando se utiliza a ultrassonografia, que possibilita a identificação de nódulos em até 50% de todos os adultos. A doença nodular da tireoide é de incidência mais comum em mulheres e idosos, e as regiões com deficiência de iodo são as mais frequentemente afetadas. As principais causas de nódulos tireo......
...almente efetivas são plasmaférese e imunoglobulina IV. A administração de corticoide não apresenta benefício. Prognóstico O prognóstico desses pacientes é fatal em 4 a 15%, deixa sequela em 20% e em 35% apresenta déficit permanente. Ocorre recaída em 10% dos indivíduos, 50% atingem o nadir em uma semana, e 90%, em um mês. Polirradiculopatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) Def......
... autópsias mostraram que até 70% das embolias pulmonares não são adequadamente diagnosticadas, permanecendo assim sem tratamento. A apresentação clínica do TEP agudo pode variar desde episódios assintomáticos até morte súbita por embolia pulmonar maciça, dependendo do grau de acometimento da vasculatura pulmonar. Os diferentes quadros clínicos dividem fisiopatologia e fatores de risco semelhantes......
...cessidade de se usar grandes quantidades de contraste endovenoso. Outro ponto importante é que infelizmente, ainda não existe, no Brasil, uma padronização da técnica do exame, o que em muitos casos produz angiotomografias de má qualidade. Arteriografia Pulmonar É ainda o exame padrão-ouro para diagnóstico de tromboembolismo pulmonar, pois por esta técnica pode ser visualizada a falha de ench......
...niazida Metronidazol* Omeprazol* Paracetamol Metilprednisolona (pulso) Quinolonas* Salicilatos SMX/TMP* Ticlopidina Tamoxifeno Vitamina E Zafirlucaste* Zileuton* AINH: antiinflamatório não-hormonal IRSR: inibidores seletivos de recaptação de serotonina * Via interação com citocromo P450 2c9 Tabela 7: Fontes alimentares de vitamina K Alimentos ricos em vitamina K ......
...a uma importante parcela da ingestão calórica total de alimentos no 1º ano de vida. Aos 6 meses de idade, aproximadamente 75% da ingestão calórica do lactente deriva do leite. Aos 12 meses, a alimentação láctea corresponde a somente 35% da ingestão calórica total e a maior parte do restante deriva de alimentos complementares sólidos não lácteos, prontos ou preparados em casa. No início da aliment......
...ósito de amiloide: amiloidose hereditária, mieloma múltiplo, infecções crônicas, artrite reumatoide Com depósito de imunoglobulina: doença de cadeia leve, doença de cadeia pesada ou doença de cadeias leve e pesada, mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström, leucemia linfocítica crônica, gamopatia de significado indeterminado Com depósito não imune, não amiloide: diabetes mellitu......
...anto na rede pública quanto na rede privada, tem como objetivos: suprir parcialmente as necessidades nutricionais dos alunos, melhorar a capacidade no processo ensino-aprendizagem e formar bons hábitos alimentares. Atualmente, os meios de comunicação vêm influenciando substancialmente o consumo de alimentos, pois as crianças permanecem mais tempo em frente à televisão e os comerciais veiculados v......
...festações típicas do hipotireoidismo, este edema não costuma ser depressível e é visível próximo aos olhos, dorso das mãos, pés, fossa supraclavicular, também pode infiltrar outros órgãos ocasionando muitas das anormalidades funcionais deste distúrbio. Edema periférico ocorre em 55% dos pacientes com hipotireoidismo, já o edema de face é mais comum ocorrendo nas séries de casos de hipotireoidismo ......
...nos hemogramas de rotina. A sobrevida dos eliptócitos é próxima à normal; a hemólise mínima é facilmente compensada. Os pacientes anêmicos são minoria; geralmente são homozigotos ou duplamente heterozigotos para genes eliptocíticos. Os defeitos da a-espectrina e da proteína 4.1 causam eliptocitose assintomática nos heterozigotos e anemia hemolítica significativa, com icterícia e esplenomegalia, n......
...u que pretendem usar anticoncepcional oral ou realizar terapia de reposição hormonal; -TVP recorrente; -TVP em locais inusitados como veias portais, mesentéricas e hepáticas; -Complicações com warfarina, como necrose cutânea sugestivas de deficiência de proteína C ou S. A maioria das trombofilias só pode ser investigada meses após o episódio agudo, a investigação dessas trombofilias não ser......