...ção da trombose incluem os seguintes: (1) Qual é a probabilidade de que a trombose seja causada por uma condição de hipercoagulação subjacente? (2) Até que ponto um rastreamento é indicado? (3) Qual é a duração da anticoagulação? As respostas para estas perguntas podem ser encontradas considerando fatores como a idade do paciente no momento da 1ª trombose; presença/ausência de um fator provocador;......
...eis séricos de CK são normais entre os ataques da doença. O diagnóstico é feito por meio da medição da atividade da enzima CPT II nos músculos ou por testes genéticos. Normalmente, as biópsias musculares não revelam muita coisa. Ainda não está suficientemente claro porque a deficiência de CPT produz ataques intermitentes de mioglobinúria e por que não há acúmulo de lipídeos nos músculos.71?73 Não......
...cialmente se associado a fator de risco transitório. Os pacientes de alto risco para recorrência devem ser considerados para anticoagulação por tempo indeterminado (Tabela 3). Tabela 3: Situações com maior risco de recorrência do tromboembolismo venoso 2 ou mais episódios de TVP idiopática 1 evento espontâneo com risco de morte 1 trombose idiopática em sítio atípico (cereb......
...são usadas fenitoína, carbamazepina e mexiletina). Os casos resistentes podem necessitar de imunoterapia com imunoglobulina endovenosa (IVIg) ou plasmaférese. Miopatias fármaco-induzidas Embora as miopatias fármaco-induzidas sejam comuns, seu diagnóstico pode ser enganoso na prática clínica. A miopatia induzida por fármacos é definida como sendo uma manifestação subaguda e raramente......
...pró-uroquinase, também denominada ativador de plasmonigênio tipo uroquinase de cadeia única (scu-PA). A pró-uroquinase é convertida em uroquinase pela plasmina. A uroquinase não tem especificidade para fibrina em termos de conversão de plasminogênio em plasmina, ao contrário da pró-uroquinase. O principal inibidor fisiológico de t-PA e de ativador de plasmonigênio tipo uroquinase (u-PA) é o inibi......
...cause X-linked agammaglobulinemia. Clin Immunol Immunopathol 1995;76(3 Pt 2):S192–7. 2.Lederman HM, Winkelstein JA. X-linked agammaglobulinemia: an analysis of 96 patients. Medicine (Baltimore) 1985;64:145–56. 3.Winkelstein JA, Marino MC, Lederman HM, et al. X-linkedagammaglobulinemia: report on a United States registry of 201 patients. Medicine (Baltimore) 2006;85:193–202. 4.Farrar JE, Rohrer ......
...hiliacs: a single-center experience over 34 years, 1964–97. Br J Haematol 1999;104:909. 25. Hough RE, Hampton KK, Preston FE, et al. Recombinant VIIa concentrate in the management of bleeding following prothrombin complex concentrate-related myocardial infarction in patients with haemophilia and inhibitors. Br J Haematol 2000;111:974. 26. Lusher JM. Controlled clinical trials with prothrom......
... Há também hemólise no baço, que reconhece as hemácias com os corpúsculos de inclusão formados pelo precipitado de cadeias alfa em excesso. A realização de transfusões sanguíneas de repetição aumentam a sobrevida desses pacientes, mas a sobrecarga de ferro e a consequente hemocromatose causam insuficiência cardíaca e óbito aproximadamente entre 20 a 30 anos de idade. A desferoxamina é um agente qu......
...ação que usa valores de medidas diretas do dióxido de carbono exalado e do oxigênio. Existem múltiplas equações com derivações discretas na fórmula. Em casos de pacientes com doença grave, como as vítimas de traumatismo significativo ou os pacientes que necessitam de ventilação mecânica, o GER calculado por calorimetria indireta pode ser igual a 70 a 140% do GEB estimado com a equação de Harris-Be......
...incipal ânion intracelular é o Cl-, que entra na hemácia com alta permeabilidade através da faixa 3. O cotransportador de K+/Cl- dirige o gradiente de K+/Cl- e é ativado pelo inchaço da hemácia e pelo baixo pH intracelular, causando uma perda líquida de K+ e Cl-. A ATPase de Ca2+ bombeia ativamente o Ca2+ para fora da hemácia, tornando o conteúdo de Ca2+ citosólico livre inferior a 0,1 mcM – 4 ord......
...a PTHrP comercialmente disponíveis. Uma elevação da concentração de PTHrP essencialmente confirma o diagnóstico da maioria dos casos de HMH. Em especial, é preciso ter cuidado para garantir que o sangue para as quantificações de PTHrP seja extraído e manipulado de forma correta, a fim de evitar a obtenção de resultados falsamente baixos. Na HMH decorrente de linfomas de célula B, as concentrações ......
... à mucosa (MALT). A doença é rara nos países industrializados e mais comum nas populações menos favorecidas, principalmente entre os indivíduos que estão na 2ª ou 3ª décadas da vida, com predominância masculina. Em uma série de pacientes chineses, 6 dos 45 indivíduos que apresentavam linfoma intestinal tinham DIID.51 Estes pacientes apresentavam má absorção severa. Entre os pacientes com linfoma s......
...ento para biópsia, arquitetura do microambiente da medula óssea, petéquias, tipos de WBVC encontrados nos esfregaços de sangue periférico, teste direto de antiglobulina, células mieloides e sistema de coagulação. Abordagem aos Pacientes com Distúrbios Hematológicos Benignos O sangue total pode ser facilmente separado por gravidade ou por uma leve centrifugação em três frações: erit......
...haver um aumento na incidência de cânceres intestinais, em especial no intestino delgado, no colo e no trato biliar. Esse quadro é mais pronunciado em pacientes que tenham feito transplante de pulmão.44 Colonopatia fibrosante é uma complicação intestinal final em casos de FC que foi observada originalmente em 1990 após o advento das enzimas entéricas pancreáticas revestidas. A apresentação usual ......
....Dorabdominal geralmente é o sintoma mais frequente, mas sintomas de congestãohepática também podem ocorrer, com ascite (> 80% dos pacientes), dor abdominal(> 60%) e varizes esofágicas (> 50%). Ainda, pode ocorrer edema demembros inferiores, e alguns pacientes podem evoluir com febre. Os pacientespodem apresentar quadro de dor em hipocôndrio direito e hepatomegalia.Encefalopatiahepática é......
... são superficiais ao nível do tornozelo, onde às vezes são comprimidos por calçados apertados. Diagnóstico. Os pacientes com neuropatia peroneal no joelho geralmente apresentam pé caído unilateral, em consequência do enfraquecimento dos dorsiflexores do tornozelo. Entretanto, o pé caído pode ser causado por uma radiculopatia de L5, plexopatia lombossacral, neuropatia ciática proximal ......
...pleta. Para as emergências com sangramento potencialmente fatal ou no pré-operatório, as medidas disponíveis são transfusão de plaquetas (não é realizada rotineiramente para não aumentar a produção de anticorpos), altas doses de dexametasona e administração de imunoglobulina intravenosa (IgIV). Entre essas, a medida que mais rapidamente aumenta o número de plaquetas é a administração de altas dos......
...istente ao longo do tempo. O estudo Reversal of Atherosclerosis with Aggressive Lipid Lowering (REVERSAL) também comparou a terapia redutora de LDL moderada (40 mg/dia de pravastatina) a uma terapia redutora de LDL mais intensiva (80 mg/dia de pravastatina).90 Este estudo usou a ultrassonografia intravascular coronariana, um meio sensível de medir o volume da placa, como medida basal e ponto ter......
...es de fósforo) e doença óssea de alto turnover. Deve-se usar ferro endovenoso (preferencial nas fases 4 e 5 da DRC) ou via oral para manter a saturação de transferrina entre 20 e 40% e a ferritina entre 100 e 500.O alvo da hemoglobina é de 11 a 12 g/dL, como demonstrado no estudo realizado onde alvos mais altos de Hb (13,5) foram relacionados com aumento do risco cardiovascular sem melhora dos índ......
...a do ferro (dos eritrócitos, hepatócitos ou macrófagos) ser principalmente regulada pela hepcidina e seus efeitos sobre a ferroportina, a captação e o armazenamento celular de ferro são regulados via síntese de receptores de transferrina e ferritina. Este processo é coordenado pelas proteínas reguladoras de ferro (IRP-1 e IRP-2) e suas interações com o RNA mensageiro (mRNA) das proteínas que regul......
...do as etapas do diagnóstico da anemia causada por defeitos de produção. Este tipo de anemia é sugerido por uma baixa contagem de reticulócitos corrigida ou pelo achado de anormalidades envolvendo leucócitos ou plaquetas no esfregaço de sangue periférico. Em alguns casos, existe mais de uma causa de anemia e pode ser necessário realizar um exame abrangente do paciente para estabelecer a causa p......
...rônicas. A trombose extensiva envolvendo arcos venosos mesentéricos pode levar à isquemia intestinal e, eventualmente, ao infarto de alças, o que ocorre em TVPs agudas, porque não há tempo de desenvolver colaterais. A isquemia provavelmente está relacionada à obstrução da saída venosa mesentérica, à constrição e à obstrução arterial reflexa e à oclusão. Outra complicação aguda é a TVP séptica (py......
...lia, conjuntivite, esclerite nodular, epididimite, meningite asséptica, parotidite, doença pulmonar intersticial, nefrite, otite e calcificações nos gânglios basais. Testes Laboratoriais Exames de sangue. As descobertas mais comuns são anemia hipocrômica crônica e trombocitose, assim como elevação na velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa, transaminases e triglicérides. Pacientes......
...inte, essas mulheres devem ser acompanhadas por um médico neuromuscular, um obstetra e um neonatologista. O efeito da gravidez sobre a MG é variável e seu curso poderá variar de uma gravidez para outra. As exacerbações são mais comuns no primeiro trimestre, nas quatro últimas semanas de gestação e continuam no puerpério.47 As mulheres com MG devem procurar orientação antes de engravidar para que ......
...emia familiar Desconhecida Autossômica dominante Incerta IV (raramente V) - - (?) Asdiretrizes brasileiras de dislipidemia dividem-na em:-hipercolesterolemiaisolada: LDL-c > 160 mg/dL;-hipertrigliceridemiaisolada: elevação isolada de triglicerídeos com valores acima de 150 mg/dL;-hiperlipidemiamista: valores aumentados de LDL-c e triglicerídeos;-HDLcolest......
... checadas regularmente durante o uso do agente. Metformina e Perda de Peso Como já mencionado, o uso da metformina e a perda de peso são medidas fundamentais no tratamento do hiperandrogenismo nas pacientes com SOP. Tratamentos Tópicos Para tratamento do hirsutismo, a melhor opção de tratamento tópico é a aplicação de hidrocloreto de efornitina 13,9% nos locais onde há maior formação de......
...ade. Ele manifesta-se mais frequentemente em regiões com deficiência de iodo, mas também em regiões sem deficiência. A incidência do bócio subesternal na população geral é em torno de 1:5.000. Entretanto, aumenta para cerca de 1:2.000 em mulheres acima dos 45 anos. Etiologia As principais causas de bócio estão citadas no Quadro 21.1. Entre as causas de bócio, tem-se a síndrome de McCun......
...esconhecida. Notavelmente, este estudo excluiu os pacientes com evidências de infecção do trato respiratório inferior, que é a causa mais comum de exacerbação de DPOC.57 As exacerbações da DPOC podem acarretar insuficiência respiratória e morte. Os pacientes com DPOC que se recuperam de uma exacerbação geralmente recuperam o nível de função pulmonar anterior. Ainda é controverso se as exacerbaçõ......
...ficada quando o vírus é apresentado às células T CD4+ ligadas a qualquer um destes receptores.24-26 As células T infectadas ou células dendríticas cobertas com HIV seguem para os linfonodos regionais, onde o vírus se propaga rapidamente no pool abundante de células T CD4+, antes de se disseminar.27 A expansão explosiva inicial da infecção pelo HIV ocorre junto ao tecido linfoide mucoso, que tamb......
...dência de DPOC. Outras síndromes genéticas Além da deficiência de AAT, diversas síndromes bastante raras foram associadas à DPOC. Cútis flácida, uma condição dermatológica que se caracteriza por pele solta e inelástica, geralmente está associada ao desenvolvimento de enfisema na infância ou na adolescência. A cútis flácida é heterogênea sob o ponto de vista etiológico; mutações em vários gene......
...to do risco de DAC, o ideal é utilizar as doses empregadas em estudos clínicos. Em pacientes com níveis de colesterol mais elevados, essa abordagem irá frequentemente levar a um tratamento semelhante ao que seria realizado em comparação com uma meta de LDL-c como alvo; em pacientes com níveis de LDL-C de base baixa que sejam considerados candidatos adequados para a terapia por causa de outros fato......
...rgica do eixo da veia porta, escleroterapia endoscópica, shunt portossistêmico intra-hepático transjugular, esplenectomia, ressecção hepática, transplante de células de ilhotas pancreáticas. A TVP carrega consigo risco de complicações, agudas e crônicas. A trombose extensiva envolvendo arcos venosos mesentéricos pode levar à isquemia intestinal e, eventualmente, ao infarto de alças, o que ocorre ......
...ram que o uso combinado destes agentes é superior ao uso isolado de aspirina e varfarina por pacientes submetidos à colocação de stent coronariano.116-118 Todavia, o perfil de segurança subótimo da ticlopidina e o demorado aparecimento de sua ação levaram ao desenvolvimento do clopidogrel, que atualmente substitui a ticlopidina. O clopidogrel é um pró-fármaco inativo que precisa passar por 2 etapa......
...openia in X-linked agammaglobulinemia. Clin Immunol Immunopathol 1996; 81:271–6. 5. Conley ME, Howard V. Clinical findings leading to the diagnosis of X-linked agammaglobulinemia. J Pediatr 2002; 141:566–71. 6. Vihinen M, Kwan SP, Lester T, et al. Mutations of the human BTK gene coding for bruton tyrosine kinase in X-linked agammaglobulinemia. Hum Mutat 1999;13:280–5. 7. Bonilla ......
... gravidez, as pacientes apresentam TP prolongado e TTPa, juntamente com níveis baixos de fibrinogênio; hipertensão e proteinúria geralmente estão ausentes. Nos casos de PTT/SHU, as enzimas hepáticas são normais ou apenas ligeiramente elevadas. As outras causas de trombocitopenia na gravidez não estão associadas a alterações microangiopáticas. Gerenciamento A síndrome HELLP é tratada após o......
... Vários outros ensaios para a atividade do VWF foramdesenvolvidos como o sistema PFA-100, que mede a ligação plaquetária sob altocisalhamento, embora o PFA-100 seja geralmente anormal na DVW tipo 2 e em casosmais graves de DVW tipo 1 e tipo 3, nos pacientes com DVW tipo 1 mais leves ealguns pacientes com DVW tipo 2 podem ter resultados normais. Diagnóstico Diferencial Na maioria dos casos, o fenót......
...icobacterianas (a parasitária é a infecção mais comum em todo o mundo). Doenças alérgicas Incluindo asma, urticária, dermatite atópica, ABPA. Medicamentos Malignidades Incluindo leucemia, linfoma, carcinoma. Distúrbios autoimunes Incluindo artrite reumatoide, poliarterite nodosa, fasceíte eosinofílica. Esofagite/gastroenterite eosinofílica. Síndrome de Churg-Strauss. Insuficiência adren......
...in premenopausal women: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:1105–20. 67. Farquhar C, Lee O, Toomath R, et al. Spironolactone versus placebo in combination with steroids for hirsutism and/or acne. Cochrane Database Syst Rev 2003;CD000194. 68. Rosenfeld RL. Hirsutism. N Engl J Med 2005;353:2578–88. 69. Pasquali R, Antenucci D, Casimirri F, ......
...s insuffi - ciency and varicose veins. N Engl J Med 2009;360:2319–27. 83. Pengo V, Lensing AW, Prins MH, et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med 2004;350:2257–64. 84. Dentali F, Douketis JD, Gianni M, et al. Meta-analysis: anticoagulant prophylaxis to prevent symptomatic venous thromboembolism in hospitalized medical pat......
...ocrinologi medical guidelines for clinical practice for the diagnosis and management of thyroid nodules. Endocr Pract.2006;12(1):63-102. Goldman L, Ausiello D, editors. Cecil medicine. 23rd. ed. Philadelphia: Saunders; 2008. Kasper D, Fauci A, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson JL, et al., editors. Harrison´s principles of internal medicine. 17th ed. New York:McGraw-Hill; 2008. Magalhães......
...agnóstico está baseado na história, no exame físico e em alguns achados de exames complementares, como os seguintes: · Eletroneuromiografia: comprometimento do neurônio motor em regiões clinicamente comprometidas e não comprometidas; denervação e reinervação (fasciculações, fibrilações, polifásicos com amplitude aumentada de unidades motoras) e velocidade de condução normal inicialmente. ......
...ção-perfusão, por causar aparecimento de áreas que são ventiladas, mas inadequadamente perfundidas, ou seja, aumentando o espaço-morto pulmonar. Há liberação de mediadores vasoativos pelas plaquetas, entre eles a serotonina, causando vasoconstrição e aumentando a resistência pulmonar, com redistribuição do fluxo sanguíneo e causando efeito shunt, ou seja, áreas hiperperfundidas com hipoventilação ......
... imobilização prolongada; causas clínicas como insuficiência cardíaca congestiva (ICC), acidente vascular cerebral (AVC) e neoplasia, além de tabagismo, obesidade e idade avançada (Tabela 1). Os fatores de risco (FR) têm grande importância, visto que todos os algoritmos diagnósticos levam em consideração a probabilidade pré-teste de acometimento individual, e esta aumenta juntamente com a identif......
...rial e de necessitar apenas da aplicação subcutânea. Por outro lado, o custo individual desta heparina é maior. A dose de enoxaparina é de 1 mg/kg/dose aplicado subcutaneamente de 12/12 horas ou 1,5 mg/kg/dia em dose única. A dalteparina pode ser aplicada na dose de 100 UI/kg/dose também duas vezes ao dia, via subcutânea. Algumas situações especiais durante o uso de heparinas de baixo peso molecu......
...e fósforo e baixa quantidade de vitaminas C, D e E, contribui para reduzir ainda mais a biodisponibilidade do ferro proveniente de outras fontes alimentares. Com a diluição e o processo térmico, a maioria destas vitaminas, assim como outras do complexo B, presentes em quantidades adequadas no leite in natura, é destruída, tornando este leite deficiente em relação a elas. Além de estar relacionad......
...mo de complemento nas principais glomerulopatias. Normocomplementêmicas Hipocomplementêmicas Doença de lesões mínimas Glomerulonefrites membranoproliferativas GESF Glomerulonefrite crioglobulinêmica (a apresentação é, geralmente, também uma membranoproliferativa) Glomerulonefrite membranosa idiopática Nefrite lúpica Doenças de depósito (DM, amiloidose) G......
... IMPORTÂNCIA DE UMA DIETA EQUILIBRADA E BALANCEADA EM MACRO E MICRONUTRIENTES. A manutenção do aleitamento materno (AM) exclusivo até o 6º mês e total até pelo menos 2 anos de idade é, sem dúvida nenhuma, estratégia crucial na prevenção de doenças tanto a curto como a longo prazo, além de todos os outros benefícios já citados anteriormente. Com relação à alimentação complementar, a criança deve ......
..., como a amiodarona, pode resultar em hipotireoidismo, principalmente em pacientes com patologia tireoidiana prévia. No caso específico dos pacientes em uso de amiodarona, os pacientes desenvolvem hipotireoidismo nos primeiros 18 meses de uso da medicação. O carbonato de lítio, por sua vez, tem como efeitos inibição da liberação do hormônio tireoidiano formado pela glândula, assim como um efeito m......
... de anemia neonatal severa e mesmo de hidropisia fetal, decorrentes da ingestão de drogas oxidantes pela gestante. O teste do pezinho pode inclur dosagem de G6FD (ver Capítulo 19). Há variantes genéticas de G6FD, muito raras, que causam anemia hemolítica congênita não-esferocítica crônica. Deficiência de pirimidina-5-nucleotidase e saturnismo A deficiência genética, autossômica recessiva, é ......
...m: -Idade> 65 anos; -Sangramento grave prévio; -Neoplasia maligna; -Neoplasia metastática; -Injúria renal; -Insuficiência hepática; -Plaquetopenia; -AVC prévio; -Diabetes; -Anemia; -Uso de antiplaquetários; -Controle de anticoagulação ruim; -Múltiplas comorbidades com perda funcional; -Cirurgia recente; -História de quedas; -Abuso de álcool. O tratamento de......