...ata de coagulação. O TFPI é sintetizado primariamente pelo endotélio microvascular. A maioria do TFPI está associada à superfície endotelial, aparentemente ligada às glicosaminoglicanas da superfície celular. Os níveis plasmáticos de TFPI aumentam bastante após a administração intravenosa de heparina. Esta liberação de TFPI endotelial pode contribuir para a eficácia antitrombótica da heparina ......
... das plaquetas (megatrombócitos). Esse achado é compatível com plaquetas jovens e representa uma compensação da medula óssea, que aumenta a produção de megacariócitos em resposta à destruição periférica das plaquetas. Exame da medula óssea n A medula óssea apresenta-se normal. O único achado possível é o aumento do número de megacariócitos. Não é necessário realizar o exame da medula em todos ......
... o padrão para o cromossomo X que carrega o alelo da hemofilia, quando a mutação precisa é desconhecida. Um amplo número de polimorfismos intragênicos e de polimorfismos extragênicos estreitamente localizados permite distinguir as 2 cópias de genes de fator VIII em uma paciente portadora em potencial, identificando sua condição de portadora com maior acurácia.22 Estas sondas moleculares para RFL......
...1,2 • Risco de trombose ou coagulação intravascular disseminada. Provavelmente menor com as preparações altamente purificadas. ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO1 Adultos e Crianças • Hemofilia B – infusão lenta, de acordo com as necessidades do paciente. EFEITOS ADVERSOS1,2 • Muito raramente náusea, eventos trombóticos (infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral), distúrb......
...ministração de fator VIIa recombinante. ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO5,6,13 Adultos e Crianças Profilaxia de Sangramento em Pacientes com Hemofilia A ou B • 70-90 microgramas/kg, por via intravenosa lenta (2-5 minutos), a cada 2 horas até obtenção de hemostasia. O intervalo pode ser ajustado de acordo com a gravidade e o tipo de sangramento e com a resposta hemostática. Tratamento de E......
...para solução injetável 250 UI e 500 UI (concentrado de alta pureza; AE igual ou superior a 1 UI). INDICAÇÕES1,2,5,6,13 • Profilaxia e controle de hemorragia na hemofilia A (deficiência do fator de coagulação VIII). • Profilaxia pré-cirúrgica de hemorragia em hemofilia A. PRECAUÇÕES1,2,13 • Anemia progressiva e hemólise intravascular após doses altas ou repetidas em pacien......
...e. ORIENTAÇÕES AO PACIENTE5 • Alertar sobre importância de avisar sobre surgimento de reações alérgicas. ASPECTOS FARMACÊUTICOS5 • Dissolver o concentrado liofilizado, agitando suavemente o frasco, sem sacudi-lo. • Antes da reconstituição, deixar o frasco à temperatura ambiente. • Administrar até 3 horas depois da reconstituição. SOBRE OS DIREITOS AUTORAIS DO DO......
... vezes ao dia, por até 10 dias. • Cirurgia (50-100% do nível normal de Fator IX): 50-100 UI/kg, por via intravenosa, duas vezes por dia, por 7 a 10 dias. Adultos e Crianças Tratamento de Hemofilia B • Por infusão intravenosa lenta, administrar doses de acordo com as necessidades do paciente e a preparação específica empregada. Crianças Tratamento de Sangramento • Dose n......
...E Secretaria de Ciência, Tecnologia e Insumos Estratégicos Departamento de Assistência Farmacêutica e Insumos Estratégicos Brasília / DF – 2010 14.4 Fatores de coagulação e relacionados A coagulação é iniciada in vivo por vias extrínsecas. Depois de lesão vascular, pequenas quantidades de fator VIIa no plasma se ligam a fator tecidual subendotelial e se agregam para formar o tampão hemos......
...10 14.4 Fatores de coagulação e relacionados A coagulação é iniciada in vivo por vias extrínsecas. Depois de lesão vascular, pequenas quantidades de fator VIIa no plasma se ligam a fator tecidual subendotelial e se agregam para formar o tampão hemostático primário. O fator tecidual acelera a ativação do fator X, pelo fator VIIa, fosfolípides e cálcio em aproximadamente 30.000 vezes. O fator......
...MPL = unidades de IgM antifosfolipídio; SAF = síndrome antifosfolipídica; TVP = trombose venosa profunda; TVVR = tempo de coagulação do veneno da víbora de Russell. Diagnóstico O diagnóstico de SAF deve ser considerado diante de qualquer paciente que apresente trombose venosa ou arterial idiopática, ou no caso de mulheres com história de abortos recorrentes. O diagnóstico é confirmado pela ......
...azes de ressuscitação. Correlaciona-se principalmente ao trauma grave e pode estar presente no paciente com perda sanguínea > 40% mesmo antes do início da reposição de hemocomponentes. A diluição para níveis críticos ocorre após a perda de mais de 1,2 volemia para os fatores da coagulação e 2 volemias para plaquetas e a reposição de fluidos na abordagem inicial da ressuscitação pode agravar est......
...é circundado por uma zona do manto contendo grupos de células B heterogêneas sob o ponto de vista funcional. As áreas difusas do córtex e do paracórtex se compõem basicamente de linfócitos T, como mostra a Figura 2. Figura 2 - A organização dos linfonodos otimiza a exposição e a resposta do sistema imune aos patógenos infecciosos. As respostas imunes adaptativas são geradas e refinadas no c......
...biliar, convulsões, insuficiência adrenocortical grave. – insuficiência hepática grave (ver Apêndice C). – insuficiência renal grave (ver Apêndice D). – interrupção de tratamento prolongado (a retirada do opioide deve ser gradual). – lactação (ver Apêndice B). t A dose pode necessitar de ajuste individual, pois a resposta clínica é amplamente variável. t Categoria de ......
...ausado por doenças vasculares,como telangiectasias hereditárias hemorrágicas (síndrome de Rendu-Osler-Weber)ou escorbuto. História familiar detalhada é particularmente importante,incluindo todos os parentes que voltaram pelo menos uma geração e investigaçãoespecífica sobre qualquer consanguinidade.Históriade alguns problemas de sangramento pode sugerir distúrbios específicos. Epistaxee hemorragia ......
...Thromb Vasc Biol 2003;23: 945–52. 125.Lacoste L, Hung J, Lam JY. Acute and delayed antithrombotic effects of alcohol in humans. Am J Cardiol 2001;87: 82. 126.George JN, Shattil SJ. The clinical importance of acquired abnormalities of platelet function. N Engl J Med 1991;324: 27. 127.Baxter EJ, Scott LM, Campbell PJ, et al. Acquired mutation of the tyrosine kinase JAK2 in human myeloprolife......
...tion assay is due to the formation of Ca (++)–dependent complex of C-reactive protein and very-low density lipoprotein and is a novel marker of impending disseminated intravascular coagulation. Blood 100:2522, 2002 58. Toh CH, Ticknor LO, Downey C, et al: Early identification of sepsis and mortality risks through simple, rapid clot-waveform analysis: implications of lipoprotein-com&s......
...o, produtos de degradação de fibrina e esfregaço de sangue periférica. A anemia hemolítica microangiopática com células em alvo pode ocorrer, embora menos pronunciada que no tempo de tromboplastina parcial (TTP). Quando há mudança em mais de três parâmetros e plaquetopenia, o diagnóstico de CIVD é provável e, normalmente, se descarta a necessidade de outros testes. O fibrinogênio pode ser normal ......
..., à coleta de sangue, ao processamento de sangue em hemocomponentes, às análises sorológicas e imuno-hematológicas no sangue do doador, ao armazenamento e à distribuição destes produtos e à transfusão. As técnicas de processamento atuais permitem o armazenamento de diferentes hemocomponentes em condições adequadas para preservação de suas características terapêuticas, possibilitando que o recepto......
...a promoção de uma terapia segura e clinicamente efetiva.46 Os pacientes com anemia resultante de uma doença crônica (p. ex., artrite reumatoide, quimioterapia para malignidade, mielodisplasia ou Aids) também podem responder à eritropoetina, mas preocupações em relação à taxa de elevação dos níveis de Hb e a concentração de Hb a ser obtida permanecem.47 O conhecimento existente sobre os limiares ......
...olução do mesmo para permitir o reparo tecidual. Na CICD este processo ocorre anormalmente e de forma muito amplificada levando à coagulação disseminada e fibrinólise. O fator iniciador geralmente é a exposição a um fator coagulante, denominado de fator tissular ou tecidual. O fator tissular é presente na membrana da maioria dos tecidos incluindo camada média e adventícia dos vasos, em condições ......
... Na hemofilia A, 1 UI de fator VIII por quilograma depeso corporal aumenta o nível plasmático em aproximadamente 0,02 UI/mL (2%). Ameia-vida do fator VIII é de aproximadamente 8 a 12 horas. Para hemofilia B, 1UI de fator IX por quilograma de peso corporal aumenta o nível plasmático emaproximadamente 0,01 UI/mL (1%). A meia-vida do fator IX é de aproximadamente16 a 24 horas.Podemosutilizar as segui......
...s de meia-idade submetidas à cirurgia, o risco de TEV aumenta substancialmente durante as primeiras 12 semanas de pós-operatório, em especial no caso das pacientes submetidas à cirurgia de substituição do quadril ou joelho e à cirurgia para tratamento de câncer.99 Desta forma, deve ser dado um enfoque maior no sentido de garantir que a profilaxia ideal contra o TEV seja prescrita no momento da alt......
...ra o fator IX. São anticorpos IgG-4 geralmente policlonais (IgM ou raramente IgA). O tratamento se baseia no controle de urgência do sangramento e em reduzir a produção de autoanticorpos inibidores. Em pacientes com sangramento leve, o DDAVP em dose de 0,3 mcg/kg SC por dia, por 3 a 5 dias, pode ser suficiente. Em casos mais graves, pode-se utilizar concentrado de fator VIII em altas doses, como......
... Parr MJ. Therapeutic approaches in trauma-induced coagulopathy. Minerva Anesthesiol. 2005;71:281-289. 92. Standards for Blood Banks and Transfusion Services. 21. ed. Bethesda: American Association of Blood Banks; 2002. 93. Stanworth SJ. The evidence-based use of FFP an cryoprecipitate for abnormalities of coagulation tests and clinical coagulopathy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007;......
...atingiu remissão completa em algumas semanas com o tratamento com rituximabe; o índice de recidiva foi baixo, embora o tempo de acompanhamento tenha sido muito curto. De um modo geral, o rituximabe é bem tolerado, embora seja importante que os pacientes se conscientizem de seu potencial para reativar infecções virais latentes, incluindo hepatite B, citomegalovírus e vírus varicela-zóster.23 A ten......
...5. · Se o nível de fibrinogênio é <100mg/dL (<1g/L), o PFC pode ser substituído por crioprecipitado. A transfusão de concentrado de hemácias é associada a outras complicações potenciais como hipotermia e acidose; assim, é recomendado, durante a transfusão maciça, que sejam aquecidos os hemocomponentes e cristaloides utilizados. A acidose e a hipotermia podem piorar a coagulop......
...oteolítica produzida principalmente por tumoresmucinosos. -Lesão endotelial pelo trauma comdano endotelial libera enzimas pró-coagulantes e fosfolípides.-Na hemólise intravascular severa,como nas reações hemolíticas transfusionais, um processo de coagulação éativado por vias como liberação de fator tecidual, citocinas incluindo TNF eprodução reduzida de óxido nítrico.-Em pacientes com deficiência ......
... the golden hour of hemodynamically significant pulmonary embolism. Chest. 2002;121(3):877-905. 11.Menna Barreto SSM, Gazzana MB, John AB. Embolia pulmonar. PROAMI: programa de atualização em medicina intensiva.2006;4(1):67-120. 12.Nijkeuter M, Hovens MM, Davidson BL, Huisman MV. Resolution of thromboemboli in patients with acute pulmonary embolism: a sys- tematic review. Chest. 2006;129(1):192-......
...as hemofilias, como as hemartroses e os sangramentos musculares, acontecem comumente sem associação com traumatismos evidentes. A frequência e a gravidade do quadro hemorrágico geralmente são proporcionais à intensidade da deficiência do fator VIII ou IX. Assim, as hemofilias A e B são classificadas em: • graves: quando os níveis plasmáticos do fator VIII ou IX são inferiores a 1%; • ......
...e considerar um estado hipercoagulável não diagnosticado. Em pacientes em que não é evidenciado malignidade, um evento idiopático é um forte preditor de recorrência da TVP. Em pacientes que apresentam uma vaga história de trombose, a ocorrência de administração de varfarina sugere uma TVP no passado. A maioria dos quadros de TVP que não é associada a um distúrbio hipercoagulável envolve trombose ......
...K, recomenda-se continuar o uso de AVK (1C). § Em pacientes submetidos a procedimento cirúrgico de catarata, recebendo AVK, recomenda-se continuar o uso de AVK. Para hemostasia de procedimentos odontológicos, pacientes anticoagulados, pode-se usar solução 10 mL de ácido tranexâmico a 4,8% (inibidor da fibrinólise) para irrigar área suturada e seguir enxaguando a......
...il para Injeção temperatura ambiente (15 – 30ºC): 3 h. refrigeração (2 - 8ºC): 3 h. Aparência da solução após a reconstituição: clara. Tempo de injeção: 2 a 5 minutos. Fator VII (pó) 2,4 mg – Intravenosa direta reconstituição (antes da reconstituição o produto deve estar em temperatura ambiente) Diluente: Água Estéril para Injeção. Volume: 4,3 mL. Estabilidade após reconstituição com Água ......
...nosa direta, cada 2-3 horas. Até atingir hemostasia. Deficiência Congênita de Fator VII 15 - 30 mcg/kg, por via intravenosa direta, cada 4 - 6 horas. Até atingir hemostasia. CUIDADOS ESPECIAIS Risco na Gravidez Classe C: Não há estudos adequados em mulheres (em experimentos animais ocorreram alguns efeitos adversos para o feto). O benefício potencial do produto pode justificar o risco ......
... por fatores de crescimento hematopoiéticos bem definidos. Nas primeiras fases da diferenciação, os papéis regulatórios exercidos por esses fatores de crescimento se sobrepõem. Na fase mais tardia do desenvolvimento, alguns fatores de crescimento são linhagem-específicos, ou seja, governam a maturação e o desenvolvimento de linhagens únicas. Os fatores linhagem-específicos mais bem caracterizados ......
...à aterosclerose e à DFM. Além disso, o agrupamento da aterosclerose a outros fatores de risco de insuficiência renal – notavelmente, o diabetes melito – dificulta a atribuição da insuficiência renal apenas à EAR aterosclerótica. Quando a insuficiência renal ocorre no contexto de EAR aterosclerótica, é comumente denominada nefropatia isquêmica. Diagnóstico Alguns achados clínicos e laborator......
...cia do fator IX, níveis desejados de fator IX, presença de inibidores do fator IX, resposta clínica, parâmetros farmacocinéticos. Existem fórmulas sugeridas, ver bula do produto. Cuidados especiais Risco na gravidez não usar (ou usar somente em caso de ab- soluta necessidade). Amamentação não amamentar. Não usar o produto hipersensibilidade conhecida a proteína murínica Reaçõe......
...óstico Diferencial Muitas doenças aparecem no diagnóstico diferencial da SHF; quadros sépticos, por exemplo, podem ser difíceis de se diferenciar da doença. Níveis muito altos de lactato desidrogenase (DHL) e ferritina, bem como achados neurológicos, são sugestivos de SHF. Quadros encefalíticos também são descritos como um diferencial. Existe uma entidade denominada de síndrome autoimune linf......
...ação com lúpus eritematoso sistêmico (dias depois a paciente teve um resultado de FAN: HEP 2 NUCLEAR PONTILHADO FINO 1/640). Bibliografia Spero JA, Lewis JH, Hasiba U. Disseminated intravascular coagulation. Findings in 346 patients. Thromb Haemost 1980; 43:28. Siegal T, Seligsohn U, Aghai E, Modan M. Clinical and laboratory aspects of disseminated intravascular coagulation (DIC): a study......
...ntanto, em mulheres grávidas, é preferível limitar a exposição fetal à radiação e ao contraste iodado e os níveis de dímero; em 228 mulheres grávidas com suspeita de TVP, encontraram uma prevalência de TVP na população estudada de 6,6%. A EP isolada refere-se a um defeito de enchimento visto em uma pequena artéria pulmonar, geralmente <3mm de diâmetro e na ausência de TVP; os radiologistas em ......
...I + diluente (5 mL) MONONINE Injetável (pó) 1.000 UI + diluente (10 mL) MONONINE Armazenagem Antes de Aberto Refrigeração (2 - 8°C). Proteção à luz: sim, necessária. Não congelar. O QUE É O fator IX é um anti-hemorrágico. PARA QUE SERVE Déficit de fator IX (hemorragia por) (tratamento ou prevenção). COMO AGE O fator IX é um fator de coagulação dependente da vitamina K,......
...genemia é herdada como um traço autossômico dominante. A maioria dospacientes é heterozigota, mas alguns são homozigotos. A doença é associada comdoença hepática em 80% dos casos. O impacto da disfibrinogenemia no risco desangramento não foi bem estudado, mas é improvável que seja associado aalteração significativa do risco de sangramento. Anormalidadesdo fibrinogênio geralmente afetam uma ou mais......
...plexos resultantes entre as plaquetas e as formas grandes emais adesivas de FVW é responsável ??pela trombocitopenia e o padrãocaracterístico de multímero. A interação entre o FVW e as plaquetas édisfuncional.As variantes do tipo 2 são geralmente transmitidas comotraços autossômicos dominantes. Elas respondem por 20 a 30% dos casos. Podeocorrer trombocitopenia no tipo 2B, mas em geral não é sufici......
...speita da síndrome nos indivíduos que apresentam essa manifestação. Quando o indivíduo apresenta o livedo reticular associado a AVC, essa combinação recebe o nome de síndrome de Sneddon. Alguns indivíduos com essa síndrome neurológica também podem apresentar hipertensão arterial sistêmica e disfunção renal. Isquemia de extremidades com úlceras, gangrena infartos periungueais não são manifestações......
...tas 2 variedades: uma anemia hemolítica autoimune idiopática e uma variedade secundária a outros distúrbios. Estes distúrbios primários incluem: lúpus eritematoso sistêmico, linfoma não Hodgkin (em especial, a leucemia linfocítica crônica), doença de Hodgkin, câncer, mieloma, cisto dermoide, infecção pelo HIV, linfadenopatia com disproteinemia, hepatite C196 e colite ulcerativa crônica. Diagnó......
... P 11,1-13,1 segundos 11,1-13,1 segundos Protoporfirina, eritrócito livre ST 16-36 µg/dL CVSs 0,28-0,64 µmol/L CVSs Amplitude da distribuição de CVS ST 11,5%-14,5% 0,115-0,145 Tempo de reptilase P 16-24 segundos 16-24 segundos Contagem de reticulócitos ST 0,5%-2,5% CVSs 0,005-0,025 CVSs Conteúdo de hemoglobina dos r......
... imunoglobulinas de origem policlonal e, geralmente, uma delas com atividade de FR; fixam complemento. Para sua determinação, colhe-se o sangue em tubo pré-aquecido que deve ser rapidamente encaminhado ao laboratório para coagulação a 37° C por, pelo menos, 30 min. O soro é mantido na geladeira por alguns dias para possibilitar a formação de crioprecipitado, que é lavado e solubiliza......
...em idade reprodutiva. Os pacientes podem descrever sangramento intenso como a imersão de mais de um absorvente ou tampão em 1 hora ou a passagem de grandes coágulos. Até 20% das mulheres com sangramento uterino intenso têm um distúrbio de coagulação subjacente, sendo a doença de von Willebrand o mais comum. Uma história de sangramento menstrual intenso desde a menarca, hemorragia pós-parto, sangr......
...acientes com ACLF. A plasmaférese em pacientes comHBV é uma opção para melhora transitória.A administraçãosubcutânea do fator de estimulação de colônias de granulócitos (G-CSF) (5g/kg) mostrouresultados promissores em termos de curto prazo de benefícios de sobrevida emdois pequenos estudos com melhora da função hepática e os escores Sofa epreveniu a ocorrência de síndrome hepatorrenal, encefalopat......
... proliferativa na derme que se estende até o tecido adiposo subcutâneo (coloração com hematoxilina-eosina; ampliação de 20 vezes em relação ao original). (b) A lesão se compõe de histiócitos em forma de espuma com alguns linfócitos espalhados e células gigantes de Touton multinucleadas (coloração com hematoxilina-eosina; ampliação de 400 vezes em relação ao original). As células de Touton são hist......