...tos de degradação do fibrinogênio e os produtos de quebra de fibrina-fibrinogênio (PQFFs) resultam na degradação pela plasmina do fibrinogênio e do coágulo de fibrina [ver Figura 8]. O D-dímero é liberado pela degradação plasmina-mediada da fibrina totalmente polimerizada. A clivagem pela plasmina do fibrinogênio ou monômero solúvel de fibrina não rende D-dímero. Sendo assim, a concentração elevad......
...ue sustentam peso (p. ex., joelho, cotovelo, fêmur, tornozelo), dentro dos músculos, no trato gastrintestinal e no trato geniturinário. A hemartrose é um indicador tão característico da doença que sua ocorrência praticamente confirma o diagnóstico. O quadro é de uma monoartrite de grande articulação: há edema, dor intensa e imobilidade da articulação envolvida. As hemorragias mais temidas são a do......
... O novo fator VIII recombinante tem como vantagem uma atividade específica significativamente aumentada. Além disso, sua formulação final é estável sem adição de nenhuma albumina sérica humana, e isto diminui o potencial risco de transmissão de agentes infecciosos humanos. A profilaxia odontológica é essencialmente importante para diminuir a necessidade de cirurgia odontológica. O uso de aspirin......
...em 14.4 SINONÍMIA • Protrombina. APRESENTAÇÃO • Pó para solução injetável 500 UI e 600 UI (concentrado de alta pureza; AE superior a 0,6 UI/mg) complexo protrombínico parcialmente ativado. INDICAÇÃO1,302,303 • Hemofilia B (sangramento devido à deficiência de fator II). CONTRA-INDICAÇÃO1 • Coagulação intravascular disseminada. PRECAUÇÃO1,2 • Risco d......
...mática: 15 minutos. • Meia-vida de eliminação: 2,3 horas. Em pacientes pediátricos com hemofilia A ou B a meia-vida é de 1,3 horas. EFEITOS ADVERSOS5,13 • Hemorragia, redução do fibrinogênio plasmático (0,2-2%), hemartrose, hipertensão (0,8-10%), hipotensão (1%), reação no sítio da injeção (1%), cefaléia, náusea, dor, edema, prurido (1%) e rash (0,8%). • Agravamento de insufi......
...abores (ageusia), rubor, palpitação, dispnéia, tosse, cefaléia, tontura, parestesia, sonolência, visão turva. ASPECTOS FARMACÊUTICOS13 • Filtrar antes da administração. • Usar apenas seringas plásticas porque a solução tende a aderir a seringas de vidro. • Antes da reconstituição, o concentrado e o diluente devem ser trazidos à temperatura ambiente (20-30°C, não exceder 37°C)......
...o intravenosa: 4-10 mL/minuto. ASPECTOS FARMACOCINÉTICOS CLINICAMENTE RELEVANTES5 • Em dose única, por via intravenosa, a duração do efeito do fator VIII Von Willebrand é de 22-26 horas. • Meia-vida: 7,5 horas. EFEITOS ADVERSOS5,6 • Semelhantes aos do Fator VIII. • Raramente: reações de hipersensibilidade. ORIENTAÇÕES AO PACIENTE5 • Alertar sobre importânc......
...a obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial.” O objetivo do site MedicinaNet e seus editores é divulgar este importante documento. Esta reprodução permanecerá aberta para não assinantes indefinidamente. Fator IX de Coagulação Fator IX de Coagulação 14.4 Fatores de Coagulação e Relacionados 14 Medicamentos que Atuam Sobre o Sangue SEÇÃO B – MEDICAMENTOS US......
...ninos: terapia sob demanda, profilaxia padrão e profilaxia com escalonamento de doses. Apesar de limitações relativas à fonte dos dados clínicos, o estudo foi considerado válido e concluiu que, em geral, a profilaxia trouxe melhores desfechos clínicos e qualidade de vida comparado ao tratamento sob demanda, mas com custos elevados sob o aspecto social (ver monografia, página 689). Fator VIII (von......
...Net e seus editores é divulgar este importante documento. Esta reprodução permanecerá aberta para não assinantes indefinidamente. Fatores de Coagulação e Relacionados Fatores de Coagulação e Relacionados (Livre) 14.4 Fatores de Coagulação e Relacionados 14 Medicamentos que Atuam Sobre o Sangue SEÇÃO B – MEDICAMENTOS USADOS EM DOENÇAS DE ÓRGÃOS E SISTEMAS ORGÂNICOS Formulário Terapêutico Nacional......
...ões de nucleotídeo único que causam mutações nonsense ou missense, com consequente sinalização de parada prematura no processo de translação proteica. A deficiência de tipo II é qualitativa. Os níveis plasmáticos de antígeno AT permanecem normais. O defeito subjacente em geral é uma alteração de um único nucleotídeo que produz mutaçõesmissense , dando origem a uma proteína disfuncional. Muitas d......
...aférese). · Pacientes 15-55 kg de peso – dose mínima de 3,0 X 1011 (4-6U de CP unitários ou 0,5-1U CP obtidos por aférese). · Crianças < 15 kg – dose de 5-10 ml/kg. Transfusões Profiláticas (Contagem Desejada Superior a 25.000/µl): · Adultos > 55 kg de peso – dose mínima de 4,0 X 1011 (6-8U de CP unitários ou 1U CP obtidos por aférese). · Pacientes menores – dose ......
...a a eritropoiese no interior da medula. As causas mais comuns de hipoxemia incluem situações fisiológicas como viver em grandes altitudes e estados patológicos como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), apneia obstrutiva do sono, síndrome de hipoventilação da obesidade, exposição ao monóxido de carbono (geralmente nos casos de tabagismo inveterado) e desvio de sangue ou incompatibilidade na v......
.... t Risco de adquirir doenças virais: hepatites A, B, C, Aids e parvovirose. t Monitorizar para o desenvolvimento de inibidores de fator VIII. t Categoria de risco na gravidez (FDA): C (ver apêndice A). Esquemas de Administração Crianças Controle de hemorragia espontânea ou por cirurgia em pacientes com hemofilia A Pré-operatória em cirurgia maior (hematoma, trauma, hemoptise graves, h......
...m sintoma típico dadeficiência do fator XIII. O sangramento prolongado de locais de punção venosaou outros procedimentos invasivos é típico de coagulação intravasculardisseminada. Tabela 1: Manifestaçõesclínicas tipicamente associadas com distúrbios hemostáticos Distúrbioshemostáticos de manifestações clínicasSangramentomucocutâneo Trombocitopenias,disfunção plaquetária, doença de Von WillebrandHe......
...orfismo HPA-1a/HPA-1b contribui para 80 a 90% dos casos de PPT. Entretanto, a presença de um aloanticorpo se faz necessária (embora isoladamente seja insuficiente) para o desenvolvimento de PPT. Alguns pacientes com anticorpos anti-HPA-1a se tornam refratários às transfusões de plaquetas, mas não apresentam PPT.55 Além disso, a incidência de PPT é bem menos comum do que seria possível prever a par......
... it fundamentally differ from gram-negative bacterial sepsis? Crit Care Med 27:1608, 1999 21. Bone RC: Sir Isaac Newton, sepsis, SIRS and CARS. Crit Care Med 24:1125, 1996 22. Suntharalingam G, Perry MR, Ward S, et al. Cytokine storm in a phase I trial of the anti-CD 28 monoclonal antibody TGN1412. N Engl J Med 355:1018, 2006 23. Faist E, Kim C: Therapeutic immunomodulat......
...ida. Outra manifestação frequente na CIVD grave é a disfunção extensa de órgãos, que, com frequência, resulta de trombos microvasculares; a disfunção respiratória ocorre em 16% dos casos. A ocorrência de tromboembolismo pulmonar e de trombose de grandes veias, por sua vez, é rara, embora, em uma série, 7% dos casos foram associados a eventos tromboembólicos. Em pacientes com endocardite marântic......
...guintes. Quadro 2: Principais hemocomponentes disponíveis como arsenal terapêutico Hemocomponente Formas de obtenção Características Temperatura de armazenamento Concentrado de hemácias (CH) Centrifugação do sangue total (ST), removendo-se o plasma da massa eritrocitária da bolsa. Eritrócitos e pequena quantidade de plasma. Hematócrito: em torno de 70% Volume apr......
... Febre; reações alérgicas 1 em 200 A febre pode ser > 0,5ºC; a reação alérgica pode incluir urticária Reação transfusional hemolítica 1 em 6.000 A maioria é assintomática Reação transfusional hemolítica fatal 1 em 1,8 milhão A maioria está associada a erros ABO Infecção pelo HIV 1 em 1,9 milhão Infecção pelo HTLV 1 em 3 milhões Inf......
...édia e adventícia dos vasos, em condições normais o sangue não e exposto ao fator tissular, componentes destes fatores tissulares incluem: - Produtos bacterianos como lipopolissacárides; - Na sepse por meningococos pode ser encontrado o fator tecidual na circulação; -O fator pró-coagulante das neoplasias que são uma enzima proteolítica produzida por tumores mucinosos, principalmente; -Lesão ......
... énecessário para identificar o tipo.Como ashemofilias A e B são distúrbios ligados ao X, a hemofilia é predominantementeuma doença de homens, com as mulheres normalmente sendo portadorasassintomáticas, exceto em casos raros. Embora esses distúrbios sejam genéticose geralmente hereditários, cerca de um terço dos novos casos de hemofilia surgede uma mutação genética espontânea, e história familiar ......
...oembolic disease: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th Edition). Chest 2008;133:454S–545S. 61. Ridker PM, Goldhaber SZ, Danielson E, et al. Long-term, low-intensity warfarin therapy for the prevention of recurrent venous thromboembolism. N Engl J Med 2003;348: 1425–34. 62. Prandoni P, Prins MH, Lensing AW, et al. Residual thrombosis on ......
...imunossupressores. A dose usual de corticosteroides é de 1 mg/kg de prednisona e a associação habitual com a ciclofosfamida por via oral 2 mg/kg ou, segundo alguns autores, de 50 a 100 mg/dia. A azatioprina é um agente imunossupressor alternativo, assim como existem relatos do uso da ciclosporina também. O tratamento deve ser continuado por cerca de 2 meses, com acompanhamento periódico por especi......
...ume a ser transfundido não deve exceder 10 a 15 mL/kg/hora. O tempo de infusão de cada unidade de CH deve ser de 60 a 120 minutos em pacientes adultos. Em pacientes pediátricos, não exceder a velocidade de infusão de 20 a 30 mL/kg/hora. A avaliação da resposta terapêutica à transfusão de CH deve ser feita por meio de nova dosagem de Hb ou Ht 1 a 2 horas após a transfusão, considerando também a re......
... hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2007;18:2392–400. 37. Caprioli J, Noris M, Brioschi S, et al. Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome. Blood 2006;108:1267–79. 38. Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N En......
... Parte de um protocolo de transfusão maciça. Transfusão de Plasma Fresco Congelado O PFC é o plasma obtido após a separação do sangue total dos eritrócitos e plaquetas e depois congelado dentro de 8 horas da coleta. O PFC leva, aproximadamente, 20 a 40 minutos para descongelar, e esse processo não pode ser acelerado por aquecimento artificial. Uma vez descongelado, o PFC pode se......
...RS-CoV-2, 20% tinham prolongamento de tempo detromboplastina parcial ativada (TIPA). Destes, 91% testaram positivo para apresença de anticoagulante lúpico e com persistência do prolongamento do TIPA mesmoapós diluição 50:50. Em um estudo de coorte retrospectivo multicêntrico da China, osníveis aumentados de D-dímero (> 1 µg/mL) foram significativamenteassociados a morte hospitalar na análise mu......
...monitorar o nível de heparina pelo ensaio antifator Xa (com alvo entre 0,6 a 1,0 UI/mL obtido quatro horas pós-dose), embora seja mais factível também optar por HNF (sobretudo com depuração de creatinina endógena (DCE) menor do que 30 mL/min). Existem diversas HBPMs, com diferentes pesos moleculares e atividades antifator Xa/IIa. Entretanto, não existem estudos consistentes que evidenciem diferen......
...er mantido congelado e de sua quantidade de fator VIII ser somente estimada. Diferentes concentrados liofilizados comerciais de fator VIII são disponíveis na atualidade, obtidos a partir de plasma humano, os quais são submetidos a processos físicos e químicos (pasteurização, calor seco, calor úmido, solvente/detergente, nanofiltração), visando à inativação de vírus com e sem envelope lipídico. ......
... no leito, gravidez e uso de contraceptivos orais). A idade é um significativo fator de risco para TVP; o risco desta aumenta por década, com uma incidência aproximada de 1/100.000 por ano na infância precoce a 1/200 por ano na oitava década. A história familiar é útil para determinar se há uma predisposição genética e o quanto essa predisposição parece ser forte. A maioria dos pacientes desenvol......
... trombos no coração direito com taxas de 21% vs 11% (p = 0,032) e 29% vs 16% (p=0,036), respectivamente. A diferença de mortalidade em 14 dias foi observada quase inteiramente no subgrupo tratado apenas com heparina, (23,5% vs 8%; p=0,02) a despeito de gravidade similar na apresentação. Avaliando todos os dados dessa ampla casuística, concluiu-se que entre pacientes com TE......
...(2 - 8ºC): 3 h. Aparência da solução após a reconstituição: clara. Tempo de injeção: 2 a 5 minutos. Uso injetável – Doses • doses em termos de fator VII. Adultos hemofilia A ou B: 90 mcg/kg, por via intravenosa direta, cada 2 horas. Até atingir hemostasia ou a medicação ser desnecessária. pacientes hemofílicos submetidos a cirurgia: 90 mcg/kg, por via intravenosa direta, imediatamente ante......
...ura ambiente (15 – 30ºC): 3 h. Refrigeração (2 - 8ºC): 3 h Aparência da solução após a reconstituição: clara. TEMPO DE INJEÇÃO: 2 a 5 minutos Intravenosa Direta – Fator VII (pó) 2,4 mg RECONSTITUIÇÃO (antes de reconstituir a medicação deve estar em temperatura ambiente) Diluente: Água Estéril para Injeção. Volume: 4,3 mL Estabilidade após reconstituição com Água Estéril para Injeção......
...ador do hepatócito Monócitos, células tumorais, células T e B, fibroblastos e células endoteliais 7p Estimula e inibe o crescimento cellular; promove diferenciação das células B IL-7 Linfopoietina 1; fator de crescimento da célula pré-B Tecidos linfoides e linhagens celulares 8q12-q13 Fator de crescimento para células T e B IL-11 Fator estimulador de plasmac......
...VD), que parece ser deflagrada por sepse, choque ou complicações obstétricas, leva à ativação intravascular da cascata de coagulação e ao consumo de fatores de coagulação. A formação de trombos de fibrina intravasculares resulta em anemia hemolítica microangiopática. Talvez, seja possível distinguir presumivelmente entre CIVD e PTT por meio da determinação do tempo de protrombina (PT) e do tempo d......
...ara ou levemente opalescente. Não utilizar se estiver turva ou se contiver partículas. Tempo de infusão: administrar imediatamente após a reconstituição numa taxa máxima de 2 mL/min. Descartar sobras. Fator IX (pó) 1.000 UI – Infusão intravenosa Reconstituição Diluente: acompanha o produto. Volume: 10 mL Agitar suavemente com movimento de rotação para dissolver o pó em menos de 1 minuto. A......
...írus. Outros patógenos como parvovírus, vírus da hepatite, Staphylococcus aureus, bactérias gram-negativas, fungos, agentes parasitas e doenças reumatológicas podem ser agentes causais. As doenças linfoproliferativas e autoimunes também são um fator precipitante bem caracterizado na literatura. Entre as doenças imunes, se destacam como fatores precipitantes a artrite reumatoide e a doença de Kawa......
...LHADO FINO 1/640). Bibliografia Spero JA, Lewis JH, Hasiba U. Disseminated intravascular coagulation. Findings in 346 patients. Thromb Haemost 1980; 43:28. Siegal T, Seligsohn U, Aghai E, Modan M. Clinical and laboratory aspects of disseminated intravascular coagulation (DIC): a study of 118 cases. Thromb Haemost 1978; 39:122. Levi M, Toh CH, Thachil J, Watson HG. Guidelines for the d......
...hospitalar, e o tempo médio entre a cirurgia e o diagnóstico de EP é >10 dias. O risco aumenta com a idade do paciente, bem como em cirurgia longas, cirurgia aberta e cirurgia em que a tromboprofilaxia não é realizada. As cirurgias de maior risco incluem cirurgia abdominal por neoplasia, cirurgia de substituição de articulações e cirurgia no cérebro ou na medula espinal, no contexto de déficit......
...o reconstituída: clara ou levemente opalescente. Não utilizar se estiver turva ou se contiver partículas. TEMPO DE INFUSÃO: administrar imediatamente após a reconstituição numa taxa máxima de 2 mL/min. Descartar sobras. Fator IX (pó) 500 UI – Infusão Intravenosa RECONSTITUIÇÃO Diluente: acompanha o produto. Volume: 5 mL. Agitar suavemente com movimento de rotação para dissolver o pó ......
... família ou do laboratório quecaracteriza a mutação. Características Clínicas A maioriados pacientes é assintomática (identificada como resultado da triagem decoagulação de rotina). Cerca de 25% dos pacientes têm sangramento anormal, e20% têm trombofilia. Alguns pacientes têm ambos: trombofilia e sangramento. Osangramento geralmente não é grave (por exemplo, epistaxe, menorragia, sangramentopós-op......
...m não ser damesma magnitude que após a primeira infusão. Embora essa queda na respostatenha variabilidade individual considerável, após uma infusão de DDAVP por diadurante 4 dias, verificou-se que as respostas nos dias 2 a 4 foram reduzidas emaproximadamente 30%. 2-Substituição de FVW Os pacientes que não respondem à DDAVP podem ser tratadoscom concentrados de fator VIII contendo FVW, inativados p......
...ínico e um critério laboratorial (tabela 3). · Os diagnósticos diferenciais podem ser feitos com base nas manifestações clínicas: trombose venosa pode sugerir trombofilia hereditária ou condição clínica pró-trombótica associada; trombose arterial pode sugerir aterosclerose, vasculite sistêmica ou doença que curse com alteração estrutural cardíaca; plaquetopenia pode sugerir PTI, PTT, SHU,......
...e opiáceos que foram previamente efetivas no tratamento de dores moderadas a severas. Uma dose de carga inicial de 5 a 10 mg de morfina endovenosa ou uma dose equivalente de um opiáceo alternativo podem ser utilizadas no tratamento de dores moderadas a severas de pacientes opiáceos-naive com peso corporal mínimo de 50 kg.61,62 Caso não haja alívio da dor ou o alívio da dor seja inadequado decorrid......
...nos entéricos: Salmonella, Shigella, Campylobacter, Plesiomonas e Aeromonas, quando predominantes Leveduras ou S. aureus em quantidade moderada ou abundante; presença ou ausência da flora entérica normal Gram-negativa; se culturas especiais forem solicitadas, Yersinia, Vibrio cholerae, V. parahaemolyticus ou cepas hemorrágicas de Escherichia coli (O157) Enterobacteriaceae, streptococci, Ps......
...logia: ANCA mostra-se associado às doenças inflamatórias idiopáticas inclusive intestinais, glomerulonefrites rapidamente progressivas, hemorragia pulmonar, vasculites cutâneas, nódulos múltiplos pulmonares e doença crônica destrutiva das vias aéreas superiores. O anticorpo cANCA é mais comumente detectado em pacientes com granulomatose de Wegener ( 90% quando em atividade) e é altamente específic......
...rial e embolização da artéria uterina. A histerectomia é usada como último recurso em pacientes com sangramento agudo e potencialmente fatal, sem resposta a outras medidas de tratamento. Deve-se realizar encaminhamento para biópsia endometrial para pacientes com risco de câncer endometrial e todas as mulheres >45 anos de idade. É essencial estabelecer um diagnóstico definitivo antes de iniciar......
...temas como disfunção renal, hepática, hematológica, circulatória,respiratória e cerebral, e costuma ocorrer em pacientes mais jovens, tendo mortalidadede 1 mês de 30 a 40%.A primeiradefinição foi estabelecida por um consenso que definiu a ACLF como ?um insultohepático agudo,? manifestando-se com icterícia (bilirrubina total =5mg/dL) ecoagulopatia (INR =1,5), complicado em 4 semanas por ascite e/ou......
...consultoria da Novartis. Michael B. Jordan, MD, PhD, e Jun Qin Mo, MD não mantêm nenhuma relação comercial com os fabricantes dos produtos ou provedores de serviços mencionados neste capítulo. Referências 1. Favara BE, Feller AC, Pauli M, et al. Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee On Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group......