...-1, Lyn, Blys-1), ativação da célula T (TGF-beta, TGF-beta-R, PD-1), proliferação celular (p21, Fli-1) e citocinas (IFN-gama, IL-4, IL-10, TNF-alfa), bem como anormalidades genéticas que afetam a depuração de autoantígenos (C1q, C4, SAP, DNAse-1).16,17 Dados fornecidos por estudos de arranjos de genes indicam fortemente que os genes codificadores do interferon sofrem uma regulação positiva marcant......
...fadiga, mialgias e artralgias, além de febre, prostração e emagrecimento, que estão presentes principalmente na vigência de atividade da doença. A febre pode ser a primeira manifestação da doença em até 50% dos casos. As manifestação osteoarticulares e musculares são muito frequentes, com artralgia ou artrite como a principal queixa em 75 a 80% dos pacientes e envolvendo mais de 90% dos paciente......
... por inúmeros eventos adversos, que contribuem para baixa aderência e por vezes até abandono do tratamento. É papel do médico individualizá-lo ao máximo, para minimizar os riscos e aperfeiçoar o sucesso terapêutico. Como medidas gerais, devemos orientar a proteção contra a luz solar ou outras formas de irradiação ultravioleta pelos riscos de exacerbação não só das lesões cutâneas, mas também dos ......
...olvem-se em qualquer válvula, principalmente na mitral. Essas lesões normalmente não produzem repercussão clínica e são habitualmente diagnosticadas no ecocardiograma. A aterosclerose precoce nos pacientes lúpicos é atualmente uma importante causa de mortalidade na doença devido a infarto agudo do miocárdio em mulheres jovens. Esse processo é multifatorial, com a contribuição das lesões endoteliai......
...e parestesia local. Relata outros episódios semelhantes que deixaram pigmentação pós-inflamatória no mesmo local (Fig. 18.3). Realizou-se biópsia da lesão e, então, obteve-se laudo histopatológico de lúpus eritematoso. C) Uma paciente do sexo feminino, 43 anos, apresenta lesões cutâneas em placas eritematosas e descamativas, um pouco infiltradas, assintomáticas, com início há três meses, na f......
...ina (10 a 50 mg/dia) têm sido usadas, mas sua eficácia é limitada pelos seus efeitos colaterais, como teratogenicidade, ressecamento mucoso e dislipidemia. 4. Talidomida: em dose de 50 a 300 mg/dia é extremamente eficaz para casos refratários a outras medicações. Entretanto, sua dispersão é difícil para mulheres em idade fértil pelo seu alto risco de teratogenicidade. Além disso, cerca de 25% ......
...lupus......
...atosus. Lancet. 2007;369(9561):587-96. Espinosa G, Cervera R. Belimumab, a BLyS-specific inhibitor for the treatment of systemic lupus erythematosus. Drugs Today (Barc).2010;46(12):891-9. Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr, McInnes IB, Ruddy S, Sergent JS, editors. Kelley’s textbook of rheumatology. 8th ed. Philadelphia: Saunders; 2008. Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman ......
...te 3 dias). Por essa via, costumam-se utilizar, de imediato, os mecanismos não genômicos de atuação dos corticoides. A metilprednisolona é o fármaco mais utilizado, com grande experiência e comprovação nos trials clínicos. Dose 1 g/dia durante 3 dias (10 a 30 mg/kg/dia). Deve ser administrada diluída em solução fisiológica ou glicosada (500 mL, no mínimo em 250 mL). O tempo mínimo de adminis......
...correlacionados significativamente com níveis de MMP-9. A associação entre lesão neuronal e desequilíbrio da homeostase intratecal contribuiu para a liberação de PAI-1 sugerindo um potencial papel terapêutico de anticoagulação em pacientes com LESNP mesmo na ausência de síndrome antifosfolípide. As principais manifestações neuropsiquiátricas do LES são sumarizadas abaixo. Síndromes neuropsiqu......
...mbém em outras DDTC e vasculites · São identificadas por hematúria e proteinúria (a presença de hemácias dismórficas sugere sangramento de origem renal) · Exames simples como a urina do tipo I e a proteinúria de 24 horas são muito importantes para diagnóstico e monitorização Cistites/Uretrites/Cervicites · Em artrites reativas como a síndrome de Reiter Sistem......
...e anticoagulante/Coagulopatia · Hemartrose Duração Tabela 2: Duração da manifestação articular e possíveis diagnósticos Duração Diagnósticos Aguda · Artrites microcristalinas · Artrites infecciosas e transinfecciosas · Febre reumática inicial · Artropatias relacionadas a traumas Crônica (mais de 6 semanas) · ......
...ítio da picada do carrapato. No decorrer de alguns dias e semanas, a lesão eritematosa se expande e dá origem a um anel avermelhado com centro claro. Quando não são tratadas, as lesões duram semanas ou meses. A disseminação hematógena das espiroquetas ocorre após várias semanas, resultando em múltiplas manchas anulares de eritema crônico migratório [Figura 17]. As complicações sistêmicas incluem u......
...ristais. BIBLIOGRAFIA 1. Wiik AS. Anti-nuclear autoantibodies: clinical utility for diagnosis, prognosis, monitoring, and planning of treatment strategy in systemic immunoinflammatory diseases. Scan J Rheumatol 2005;34:260-268. 2. Sheldon J. Laboratory testing in autoimmune rheumatic disease. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004;18:249-269. 3. Elkon K, Casali P. Autoantibodies: natur......
.... Membros e articulações todos normais. Apresentava os seguintes sinais vitais: FC de 94bpm, FR 28cpm, PA. 128x66mmHg, saturação de oxigênio em 92% em ar ambiente, temperatura de 36,7oC. Realizou uma radiografia de tórax que gerou dúvidas, sendo a investigação progredida para tomografia de tórax (imagem 1). Imagem 1 - Tomografia de Tórax da Paciente Diagnóstico e Discussão Podem......
...iagnóstico diferencial dos quadros poliarticulares é amplo. É importante verificar a duração do quadro, o número de articulações envolvidas, a localização, o padrão evolutivo, a distribuição, o ritmo da dor, a presença de sequelas e se há ou não envolvimento sistêmico. · Deve-se sempre ter em mente que as doenças sistêmicas ou poliarticulares podem ter um curso inicial monoarticular. · ......
...: 1101–4. 119. Bojestig M, Arnqvist HJ, Hermansson G, et al. Declining incidence of nephropathy in insulin-dependent diabetes mellitus. N Engl J Med 1994;330:15–8. 120. Bojestig M, Karlberg BE, Lindstrom T, Nystrom FH. Reduction of ACE activity is insuffi cient to decrease microalbuminuria in normotensive patients with type 1 diabetes. Diabetes Care 2001;24:919–24. 121. Nordwall M, ......
... do subendotélio glomerular resulta em adesão e agregação plaquetária. Até agora, a maioria dos defeitos do fator H foi definida como sendo frameshifts, deleções e mutações pontuais. Mais recentemente, foi sugerido que uma mutação envolvendo a proteína-cofator de membrana (MCP) causa uma forma de PTT fenotipicamente similar à deficiência de fator H.59 A MCP, um glicoproteína transmembrana amplam......
...Sjogren lupus eritematoso sistêmico colagenoses Anti jo......
...FAN fator anti-núcleo lupus eritematoso sistêmico colagenoses......
...xpresso nas células T auxiliares virgens. O segundo sinal gerado por essa interação, em combinação com o reconhecimento de antígenos por receptores de células T, induz a produção de IL-2, o principal fator de crescimento de células T auxiliares, assim como o aumento na expressão do receptor de IL-2. Consequentemente, a liberação de IL-2 por células T auxiliares ativadas age de uma forma autócrina ......
... por 8 semanas, sendo diminuído progressivamente e mantido em dose de 5 a 10 mg/dia por pelo menos 5 anos sem nenhuma atividade imunológica e se a lesão renal não tiver sido muito grave. Se o quadro inicial se manifestar com uma glomerulonefrite rapidamente progressiva, sugere-se pulsoterapia com metilprednisolona 8 mg/kg/dia por 3 dias, seguido da dose de corticoide de 1 mg/kg/dia por 8 semanas. ......
...az. A esplenectomia tem sido utilizada com sucesso em pacientes com LES com trombocitopenia. Coon relatou 18 pacientes com LES, em quem a principal razão para esplenectomia foi a trombocitopenia, e apenas 1 teve recidivas, necessitando de glicocorticoides. O procedimento aumenta o risco de infecções e tem um número aumentado de complicações em pacientes com LES. Por fim, a plasmaférese tem um be......
...C, PMC, então a cada 3-6 meses Tetraciclina e niacinamida135 500 mg, VO, 4x/dia (tetraciclina) e 750 mg, VO, 2x/dia (niacinamida) Perturbação GI, fotossensibilidade, pressão intracraniana aumentada, esofagite Nenhum HC = hemograma completo, com plaquetas e diferencial; PMC = painel metabólico completo, incluindo creatinina, ureia, aspartato aminotransferase, alanina aminotransfera......
...isco baseado em experimentação humana, ou ambos. O risco de sua utilização na gestante suplanta claramente qualquer benefício potencial. A droga está contraindicada em mulheres que estão ou ficarão grávidas. A isotretinoína e a talidomida são exemplos. *Algumas medicações são citadas como classe N (não-classificadas). Na Tabela 6, existe uma relação das principais drogas de uso dermatológico ......
...osticar, devido à existência de um amplo número de fármacos e compostos químicos capazes de produzir perda de cabelo [Tabelas 2 e 3]. A identificação da causa subjacente muitas vezes envolve um processo demorado de tentativa e erro: muitos pacientes são expostos a diversas substâncias indutoras de alopecia, sendo que a remoção do agente causativo nem sempre resulta na retomada imediata do crescime......
...osa profunda Dor difusa no ombro e no quadril, dor de cabeça em paciente idoso Arterite temporal Disfunção intestinal ou da bexiga Síndrome da cauda equina Localização da dor Em geral, os pacientes não identificam o local exato da dor musculoesquelética. Nesse sentido, é útil solicitar ao paciente que coloque as mãos sobre o local dolorido. Um paciente que se queixa de dor ......
...agismo Quase 75% dos doentes com pneumonia intersticial fibrosante idiopática (PIFI) têm história de tabagismo. Quase todos os doentes com histiocitose, pneumonia intersticial descamativa, bronquiolite respiratória, síndrome de Goodpasture e proteinose alveolar têm história de tabagismo. EXAME FÍSICO Taquipneia é comum e os doentes podem ter respirações rápidas e superficiais. Crepitações e......
...umatológicas Lúpus eritematoso sistêmico Alopecia difusa Alopecia cicatricial Dermatomiosite Esclerodermia Psicológicos Transtorno obsessivo compulsivo Alopecia por tração (tricotilomania) Escoriações neuróticas Alopecia cicatricial Doenças crônicas graves Alopecia difusa Cabelos secos e finos HIV Alopecia difusa Ca......
...S) com antecedente de atividade cutânea, articular e hematológica prévias. No momento em uso de prednisona 10mg por via oral uma vez ao dia. Apresenta-se com um quadro de evolução de 1 mês de aparecimento de lesões maculares eritematosas em região cervical e torácica anterior, a região evoluiu com as pápulas progredindo para crostas eritematosas. O diagnóstico é de lúpus subcutâneo subagu......
...co prurido. Com o antecedente de LES, o diagnóstico provável é de lúpus discoide, confirmado pela biópsia. Para o tratamento, é indicado o uso de corticosteroides tópicos, e eventualmente sistêmicos, e, em casos refratários, imunossupressores, sendo que existem relatos de benefício com belimumab. Recomenda-se evitar a exposição à luz solar. LES cutâneo Rodrigo Antonio Brandão Neto LES cutâneo Der......
... e inferiores, glomerulonefrite crescêntica e vasculite sistêmica afetando predominantemente pequenos vasos. · Acomete indivíduos de todas as raças e faixas etárias, com maior incidência entre brancos provenientes do norte da Europa e entre adultos na 5ª década de vida. · No início da doença, ocorre a presença de sintomas constitucionais, além de história de sinusopatia de repetição. ......
...ultura Médica, 2002. 3. Oréfice F. Uveíte clínica e cirúrgica. Texto e atlas. Rio de Janeiro: Cultura Médica, 2002. 4. Guyer DR. et al. Retina, vitreous, macula. Pennsylvania: WB Saunders, 1999. 5. Gomes JAP, et al. Doenças da superfície ocular. Diagnóstico e tratamento. Rio de Janeiro: Cultura Médica, 2002. 6. Belfort Jr. R, Kara-José N. Córnea clínica – Cirúrgica. São Paulo: Roc......
...ização extranodal e o envolvimento neoplásico de glândulas salivares está presente em 55% dos casos. A sobrevida desses pacientes está relacionada ao prognóstico do linfoma, ou seja, depende do baixo ou alto grau de malignidade. Tabela 1: Achados clínicos na síndrome de Sjögren Sintomas glandulares Xeroftalmia Sintomas: sensação de areia, prurido ocular, vermelhidão e fotossen......
...; • observar por 3 meses; • iniciar droga imunossupressora em caso de manutenção da proteinúria: clorambucil ou ciclofosfamida, com dose conforme as indicadas nos comentários específicos sobre as drogas. Os estudos que comparam ambas as estratégias não encontraram diferenças significativas. A maioria dos autores prefere a ciclofosfamida, em razão de seu melhor perfil de efeitos colaterai......
... Anormalidades laboratorias nesses pacientes são inespecíficas, alguns pacientes podem apresentar leve anemia, outros entretanto podem ser pletóricos devido hipoxemia crônica, marcadores inflamatórios podem estar aumentados. Fator reumatoide e FAN são descritos positivos em até 30% dos pacientes que não apresentam LES e artrite reumatoide associadas. A prova de função pulmonar revela nesses pacie......
...47,148 Um pró-coagulante derivado do câncer foi purificado de adenocarcinomas e células leucêmicas. Este pró-coagulante, identificado como uma cisteína protease, pode ativar a cascata de coagulação por meio da ativação direta do fator X.149,150 A interação das células tumorais com monócitos, plaquetas e células endoteliais também pode gerar citocinas inflamatórias e induzir atividade pró-coagulant......
... Hipertensão pulmonar. · Síndrome do pulmão encolhido ou encolhimento pulmonar (a diminuição do volume pulmonar pode ser devido à miopatia do diafragma, embora a fisiopatologia seja desconhecida). · Hemorragia alveolar. · Bronquiolite obliterante com pneumonia criptogênica. · Hipoxemia aguda reversível (a hipoxemia sem alterações ......
...udies of growth throughout the lifespan in Japanese: growth and size of nails and their relationship to age, heredity and other factors. J Gerontology 1955; 10:401-415. 3. Le Gros Clarck WE, Buxton LHD. Studies in nail growth. Br J Dermatol 1938; 50:221-235. 4. Georghegan B, Roberts DF, Sampford MR. Possible climatic effects on nail growth. J Appl Physiol 1958; 13:135-138. 5. Hil......
...an Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2000;161:646-664. 2. Raghu G. Interstitial lung disease: a diagnostic approach: are CT scan and lung biopsy indicated in every patient? American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 1995;151:909-914. 3. Raghu G, et al. The accuracy of the clinical diagnosis of new-onset idiopathic pulmonary fibrosis and other interstitial ......
...esultam na secreção reduzida in vitro de ADAMTS13.6 Na maioria dos casos de PTT adquirida, a produção de autoanticorpos IgG contra o ADAMTS13 resulta na deficiência grave da atividade de ADAMTS13. Nos casos de PTT familiar, é possível detectar os multímeros do ULvWF no plasma na linha de base que, com frequência, desaparecem durante os episódios agudos, enquanto que na maior parte dos pacientes c......
...ria dospacientes, mas 10% deles têm insuficiência renal na apresentação, o que é maiscomum em pacientes idosos. Complicações adicionais incluem anormalidades noperfil lipídico, o que contribui para o aumento do risco cardiovascularobservado nesses pacientes e alta prevalência de eventos tromboembólicos em 8 a20% dos casos, incluindo trombose venosa renal. Diagnóstico Diferencial e Exames Complemen......
...ertensão, edema e oligúria § Proteinúria não nefrótica § Sedimento urinário ativo § Mais de 50% dos glomérulos acometidos § Proliferação de células glomerulares mesangiais e endoteliais § Infiltração de neutrófilos e monócitos § Deposição de complexos imunes: idiopática, Henoch-Schönlein, lúpus, pós-infecciosa, crioglobulinemia § Raramente pauci-imune ou por anticorpos a......
...o cheio ou vazio, inclusive com leite. • Orientar para ingerir minociclina 1 ou 2 horas antes, se houver necessidade de utilizar anti-secretores gástricos, antiácido, suplementos contendo ferro e bismuto. • Alertar para não dirigir veículos automotores e não operar máquinas se tiver tonturas. ASPECTOS FARMACÊUTICOS5 • Manter ao abrigo de ar, luz, umidade e à temperatura ambie......
...o mecânica. • Cor pulmonale. • Aneurisma aórtico dissecado. • Doença reumática de valva mitral. • Porfiria. • Lúpus eritematoso sistêmico. • Insuficiência cardíaca grave. • Hipersensibilidade ao fármaco. PRECAUÇÕES1,2,5,6 • Cautela em insuficiências hepática (ver apêndice C) e renal (ver apêndice D). • Suspender tratamento frente a indícios......
... plaquetopenia síndrome de Evans púrpura trombocitopênica trombótica crise renal esclerodérmica síndrome HELLP síndrome da angústia respiratória aguda síndrome de Sneddon amaurose fugaz óbito fetal aborto expontâneo anticoagulante lúpico anticardiolipina fator V de Leiden deficiência de proteína C deficiência de proteína S deficiência de antitrombina III protrombina mutante hiper-homocisteinemia p......
...rame pleural bilateral não puncionável, além de uma Urina tipo 1 com proteinúria, mas sem cilindros ou células. Foi colhida proteína total e frações mostrando hipoalbuminemia (albumina de 2,5g/dL). Além disso, foi feita urina de 24h que mostrou proteinúria de 3.7 g/24 horas. Você é o médico que está conduzindo este caso. Qual o diagnóstico sindrômico e etiológico? Quais as condutas que devem ser ......
...ência negativa. A região túbulo-intersticial também não costuma mostrar alterações, à exceção dos casos nos quais há sinais de necrose tubular. Quando há sinais de fibrose túbulo-intersticial, devemos considerar a possibilidade de GESF, uma vez que a lesão típica desta glomerulopatia é focal e pode não estar representada na biópsia nas fases iniciais da doença. À microscopia eletrônica, nota-se ap......
...ima pulmonar ou de condensação hemorrágica causada pelo aumento do componente brônquico da circulação, com regime de pressão mais elevado, no leito distal da embolia. Nos pacientes com doenças granulomatosas, como a tuberculose, existem diversas possibilidades para a ocorrência de sangramento, desde elas a ruptura de pequenos vasos em áreas de inflamação e lesão ativa até erosão de uma parede ane......
...rídeo), mas não têm CD16 (receptor Fc), e 10% têm expressão fracade CD14 e expressam CD16 fortemente.A necessidade de macrófagos nos tecidos pode ser supridapela circulação periférica, mas também pela proliferação local de macrófagos, nãorequerendo aumento do trânsito de monócitos sanguíneos na maioria dos casos. Idosostêm diminuição notável na proporção de CD14 CD16? para monócitos CD14 CD16......