...o tratamento da RMA. O mecanismo provavelmente envolve a inibição da ativação da célula B e sua diferenciação em plasmócitos.92 O bortezomibe é um inibidor de proteassomo inicialmente aprovado pelo FDA para uso no tratamento do mieloma múltiplo, mas que tem sido cada vez mais usado como terapia plasmócito-dirigida na RMA.93 O êxito desta estratégia ainda não foi totalmente testado e estudos prosp......
...ração.2 Os pacientes submetidos ao transplante apresentaram um aumento inicial da mortalidade associada ao procedimento cirúrgico. Entretanto, o risco inicial foi rapidamente obscurecido pela melhora da sobrevida a longo prazo dos receptores de transplante. A mortalidade anual dos pacientes de diálise é 2,6 vezes maior do que a mortalidade anual dos pacientes que aguardam na lista de espera de tra......
...o é tão importante como costumava ser após a introdução de terapias imunossupressoras mais fortes.30 Os antígenos do grupo sanguíneo ABO são oligossacarídeos inseridos nas proteínas e nos lipídeos das membranas dos eritrócitos. Esses antígenos também são expressos em linfócitos, plaquetas, células epiteliais e células endoteliais. Nos primeiros anos de vida, os anticorpos dos antígenos dos grupos......
...mbinação de cisplatina e bleomicina.40 Existem casos em que foram usados os inibidores do fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF).41 É possível que também complique o TCTH. Tipicamente, o prognóstico de pessoas com esse tipo de apresentação não é bom. A mitomicina-C tem uma incidência relativamente alta de nefrotoxicidade, sendo que a SHU/PTT é a complicação renal mais comum.39 A nefrot......
... (25mg); ajuste em incrementos de 25mg em intervalos semanais para atingir a dose alvo de 2mg/kg. O nível de WBC deve ser monitorado; meta de 4.000?6.000, com ANC de 2.000?4.000. · Gastrintestinais: náusea, vômito, pancreatite (condição rara), hepatoxicidade (condição rara); · Hematológicos: leucopenia, supressão da medula óssea. CONTINUAÇÃO......
...a ligação está associada a uma incidência mais baixa da primeira hemorragia varicosa, sem nenhuma alteração no índice de mortalidade.48 Todavia, as ligações varicosas exigem várias sessões e podem estar associadas a efeitos colaterais importantes como sangramentos causados por úlceras pós-ligação. Consequentemente, uma abordagem razoável à profilaxia primária é iniciar o tratamento com bloqueadore......
...rdagem consiste em erradicar as varizes com várias sessões de ligadura endoscópica de varizes. A terapia farmacológica e a terapia endoscópica são igualmente efetivas na redução (em 40 a 50%) do risco de sangramento.37 O tratamento endoscópico deve ser instituído aos pacientes cirróticos para os quais o uso de betabloqueadores seja contraindicado. Uma combinação de ligação de varizes com faixa e b......
...e hepático utiliza ciclosporina ou tacrolimo combinados a um ou mais agentes imunossupressores. Complicações associadas ao uso de ciclosporina e tacrolimo. A ciclosporina e o tacrolimo estão, ambos, associados a algumas complicações, entre as quais disfunção renal, toxicidade neurológica, hipertensão, lesão pancreática e uma variedade de anomalias metabólicas. A insuficiência renal ocorre dent......
...4. 77. Beaufi ls H, Alphonse JC, Guedon J, Legrain M. Focal glomerulosclerosis: natural history and treatment. A report of 70 cases. Nephron 1978;21:75–85. 78. Savin VJ, McCarthy ET, Sharma M. Permeability factors in focal segmental glomerulosclerosis. Semin Nephrol 2003; 23:147–60. 79. Henderson JM, Alexander MP, Pollak MR. Patients with ACTN4 mutations demonstrate dist......
...L (100 mg/mL). Indicações t Prevenção e tratamento de deficiência da tiamina: pelagra, encefalopatia de Wernicke e síndrome de Korsakoff (em alcoólicos), neuropatia periférica (beribéri, grávidas). t Distúrbios genéticos metabólicos. Contraindicações t Hipersensibilidade a tiamina ou a qualquer componente da formulação Precauções t Usar com cuidado nos casos de: – insufi......
...os e parques e apresentam coloração de branco a cinza, com uma tampa em forma de copo. A A. muscaria, apesar de seu nome, contém muito menos muscarina que esses outros grupos e, raramente, causa sintomas colinérgicos. Cogumelos contendo isoxazol podem causar sintomas muscarínicos transitórios logo após a ingestão. A muscarina é um composto parassimpaticomimético, que é estável ao calor e semelhan......
...álise retrospectiva de uma população heterogênea de pacientes, muitos dos quais com doença em estágio avançado e previamente tratados, Dohler et al. desenvolveram um sistema hierárquico que classifica os pacientes em 1 dentre 5 categorias com diferentes sobrevidas médias:22 - 17p- com ou sem outras anormalidades (sobrevida média de 2 a 5 anos);22,23 - 11q- com ou sem quaisquer outras anormal......
...unção residual, a diálise pode ser útil como uma ponte efetiva para a realização do transplante. O líquido dialisado é introduzido através de um cateter de borracha siliconada dentro da cavidade peritoneal. A membrana peritoneal, com seu extensivo suprimento capilar, atua como uma membrana semipermeável que permite a difusão das toxinas e solutos entre os compartimentos vascular e de dialisado. A ......
...inhas. Outros: dor, infecção. Atenção ao utilizar outros produtos O Micofenolato •pode ter sua concentração aumentada por (não associar): antiácido que contenha magnésio ou hidróxido de alumínio. •pode aumentar o risco de depressão da medula óssea com: azatioprina. •pode aumentar o risco de desenvolvimento de linfomas e outras lesões malignas da pele com: outro imunossupressor (globulina ......
...tados pelo paciente. O exame do esfregaço de sangue periférico geralmente revela a presença de hemácias normais, porém há alguns casos em que as hemácias são extremamente espiculadas. Pode haver crises aplásicas.40 A ocorrência de hemólise não esferocítica congênita levanta a possibilidade de deficiência de PK. Um ensaio enzimático estabelece o diagnóstico. A esplenectomia deve ser considerada p......
...ersos ouparada cardíaca. Duas coortes retrospectivas demonstraram que a hipotermiaespontânea do doador foi associada a níveis mais baixos de creatinina antes dacaptação de órgãos sem efeito na sobrevivência do enxerto renal e com cursoclínico desfavorável após o transplante cardíaco. Ahipotermia é uma intervenção de baixo custo associada a melhor função doenxerto renal, mas pode aumentar o risco d......
...se possível. Quadros infecciosos aumentam a mortalidade de pacientes cirróticos em quatro vezes, com 30% dos pacientes morrendo dentro de um mês de infecção e outros 30% dentro de um ano. As causas mais frequentemente diagnosticadas incluem peritonite bacteriana espontânea, infecções do tracto urinário, pneumonia e infecções de pele. A incidência e mortalidade das infecções aumentam com o agrav......
...ibilidade. O método de uso da espectrometria de massa de material amiloidótico é o novo padrão-ouro para tipificação de fibrilas. Este método envolve microdissecção de captura a laser e depósitos com corante congo manchadas de vermelho a partir de uma secção de tecido fixo usando um microscópio de captura a laser ou com utilização direta de amostras de aspirado de gordura seguido de digestão trípt......
...tígeno pode resultar na estimulação da produção de anticorpos a níveis capazes de promover hemólise. Isto contrasta com uma resposta imune durante a sensibilização primária, que raramente causa hemólise porque os níveis de anticorpos se desenvolvem a uma velocidade bem mais lenta. Nem todos os anticorpos são clinicamente significativos; os mais importantes são os anticorpos dos sistemas Rh, Kell, ......
...gredir do estágio A para o estágio D, porém o inverso nunca ocorre. Por outro lado, muitos pacientes apresentando sintomas de classe de NYHA-IV podem regredir para a classe II mediante terapia apropriada. A classificação da ACC/AHA destaca a importância dos fatores de risco conhecidos e das anomalias estruturais para o desenvolvimento de insuficiência cardíaca. Adicionalmente, essa classificação r......
...feminino parece ser protetor, com progressão mais lenta, bem como parece haver maior probabilidade de remissão parcial ou completa em relação aos homens, enquanto a ascendência africana evolui com curso mais. A presença de proteinúria nefrótica grave (maior que 10g/24h), de IR e de aumento da lesão túbulo-intersticial na biópsia renal, no momento da apresentação, são indicativos de um mau prognóst......
... resposta parcial: é uma queda de 50% da proteinúria atingindo níveis menores que os nefróticos (<3,5g em 24 horas); · dependência de corticosteroides: é definida como recidiva com desmame dos glicocorticoides e necessidade de mantê-los para uma resposta terapêutica; · resistência aos corticosteroides: é pouca ou nenhuma queda dos níveis de proteinúria c......
...M, et al. Urticaria pigmentosa: a clinical, hematopathologic, and serologic study of 30 adults. Am J Clin Pathol. 1998 Mar;109(3):279-85. 40. Horny HP, Ruck P, Kröber S, Kaiserling E. Systemic mast cell disease (mastocytosis). General aspects and histopathological diagnosis. Histol Histopathol. 1997 Oct;12(4):1081-9. 41. Kiszewski AE, Durán-Mckinster C, Orozco-Covarrubias L, Gutiérrez-......
...e um esforço físico mínimo ou na ausência de esforço. Estes achados são consistentes com as classes funcionais III e IV da classificação estabelecida pela New York Heart Association. Quando há fibrose intersticial, crepitações leves podem ser audíveis durante a auscultação sobre os campos pulmonares posteriores. Se houver HAP, os achados cardíacos podem incluir um acentuado componente pulmonar da ......
...do controle adequado da pressão arterial (PA), a creatinina sérica pode continuar a aumentar por vários dias. O exame de urina mostra, com frequência, proteinúria moderada (0,5-2,5g/L). Hematúria microscópica, muitas vezes detectada por tiras reagentes, também pode corresponder à hemoglobinúria na maioria dos pacientes. A microangiopatia trombótica, definida como anemia hemolítica e trombocitopen......
...e, nocardiose, salmonelose, infecção por Haemophilus e infecção por estafilococos.55 A dosagem para a profilaxia com TMP-SMX é específica para populações diferentes de pacientes imnocomprometidos. Há uma incidência significativa de reações adversas à TMP-SMX (erupção cutânea, náusea e, em casos raros, mielossupressão ou colestasia). Entretanto, à vista de sua eficácia superior e do baixo custo, v......
...cêntica. A microscopia eletrônica com imunofluorescência ajuda a determinar a etiologia da glomerulonefrite crescêntica ou rapidamente progressiva. Existem descrições de três padrões de coloração na imunofluorescência, que são o padrão linear da deposição de imunoglobulina, que é diagnóstica para detecção de anticorpos anti-MBG. Um padrão granular de deposição de imunoglobulina pode ser encontrad......
...para o diagnóstico, é importante que esses exames sejam solicitados precocemente na avaliação dos pacientes. Aproximadamente, 90% dos soros que produzem um Anca-c têm anticorpos que são dirigidos contra o antígeno proteinase 3 (PR3), um componente dos grânulos de neutrófilos. Em contraste, o Anca-p representa um achado menos específico; em 70% de pacientes com suspeita de vasculite, esse padrão e......
... é infrequente. O transplante é uma opção, mas deve idealmente só se realizado após seis meses dos títulos dos auto-anticorpos se tornarem indetectáveis. Referências Pusey CD. Anti-glomerular basement membrane disease. Kidney Int 2003; 64:1535. Sanders JF et al. Pulmonary Renal Syndrome with focus on anti-GBM disease. Semin Resp Crit Care Med 2011; 32: 328-334. Síndrome de Goodpasture ou ......
...rada ao uso de glicocorticoides, e encontrou sobrevida semelhante, o que sugere que pode haver efeito benéfico similar ao uso de glicocorticoides, cujo uso será comentado a seguir. -A abstinência do álcool é essencial e faz parte do tratamento. -A estimativa de sua gravidade pode ser estimada pelo índice de Maddrey: IM:4,6 x alt Tempo de Protrombina + Bilirrubina Total, no caso 4,6 x 5 (o norma......
...se consiste no controle do processo inflamatório da doença de base, levando a estabilização ou resolução parcial do depósito amiloide. A amiloidose heredofamiliar é identificada pelas várias regiões onde cada família e tipos de depósito amiloide foram descritos e estão associados a quadros clínicos distintos. O modo de transmissão habitualmente é autossômico dominante, com a exceção da febre fam......
...ria à administração de fármacos que bloqueiam a di-hidrofolato redutase (p. ex., pirimetamina e metotrexato) podem ser tratados com ácido folínico. Em casos de toxicidade após a administração de doses altas isoladas de metotrexato, uma única dose equivalente de ácido folínico por via IM (p. ex., miligrama por miligrama) será suficiente. Em casos de toxicidade após a terapia crônica à base de pirim......
...s manifestações da sarcoidose por vários meses. Artrite Aguda Geralmente está presente no curso inicial da sarcoidose, isoladamente ou como parte da síndrome de Lofgren. Esta síndrome caracteriza-se pela tríade adenopatia hilar, poliartrite aguda e eritema nodoso. As articulações mais envolvidas são os joelhos e os tornozelos, e podem, muitas vezes, ser confundidas com artrite reativa. Geralm......
...oriais que os pacientes com leptospirose apresentam. O uso de antibióticos é destinado principalmente nas fases iniciais. O emprego de Doxicilina (100mg 2x/dia por 7 dias) foi sugerido nas formas anictéricas com redução da gravidade e da duração dos sintomas em dois dias, além da diminuição do aparecimento de leptospiras em culturas de urina. A penicilina é a droga de escolha para formas graves......
...óstico de PBS, a proporção de pacientes hemodinamicamente comprometidos com pressão arterial sistólica <100 mm Hg foi maior entre aqueles usuários de BBNSs (38% vs 18% entre os não usuários de BBNSs; P = 0,002), assim como a proporção de pacientes com pressão arterial <82 mmHg (64% dos que usaram BBNSs vs 44% daqueles que não usaram; P = 0,006). Entre os pacientes com PBS, os BBNSs reduziram......
... com escorbuto sofrem sobretudo da síntese anormal de colágeno. A falta da quantidade adequada de colágeno para dar suporte à microvasculatura produz hemorragias perifoliculares, sangramento nas gengivas e hematomas teciduais profundos. Presumivelmente, os defeitos de colágeno resultam em pelos do tipo saca-rolhas e hiperqueratose, sendo que ambas as condições estão associadas a esse tipo de dist......
...ocorre em menos de 20% dos pacientes e insuficiência renal, e representam um reflexo da hipertensão portal. Valores de gradiente venoso portal > 20 mmHg estão associados a um mau prognóstico. Uma característica importante prevendo alta mortalidade em DVO é a presença de falência de múltiplos órgãos, e os pacientes com DVO grave geralmente morrem de insuficiência renal, pulmonar, e/ou insuficiên......
...o de 2 a 3 semanas. Uma resposta plaquetária duradoura (definida por uma contagem de plaquetas suprior a 50.000/mcL mantida por pelo menos 6 semanas) foi obtida por cerca de 50% dos pacientes, independentemente da condição de esplenectomia. A maioria dos pacientes tratados com romiplostim conseguiu reduzir ou suspender a terapia concomitante, e isto foi associado à adoção de medidas de promoção de......
... Aspectos característicos que diferenciam as formas de lúpus das doenças lúpus-símile Sistema orgânico DMTC DITC SAAFP Esclerodermia DLS Dermatomiosite Pele Esclerodactilia – Livedo reticular Esclerodermia, telangiectasia periungueal – Erupção específica, telangiectasia periungueal Articulações Artrite não destrutiva simétrica Artrite......
...úrbio em gestações futuras. Além disso, estas pacientes podem apresentar risco aumentado de posterior desenvolvimento de hipertensão essencial e outra doença cardiovascular. Também há evidências de risco aumentado de desenvolvimento de doença renal em mulheres com história de pré-eclâmpsia.74a Diabetes melito gestacional (DMG) Epidemiologia O diabetes melito gestacional (DMG) afeta......
...ricanode estudos de doença hepática avançada (NACSELD) definiu a ACLF pela presençade, pelo menos, duas disfunções extra-hepáticas graves (choque, encefalopatiahepática grau III/IV, necessidade de terapia de substituição renal ou ventilaçãomecânica). Esses critérios são muito mais rigorosos do que os da AssociaçãoEuropeia para o Estudo da Insuficiência Hepática (EASL-CLIF) ou o APASL. A ACLFdefini......
... 10 vezes mais chances dedesenvolver HAS e disfunção cardíaca. F- Tumores e hemangiomas Os hemangiomas cerebelares podem estar associados àmutação do gene von Hippel-Lindau (VHL). Cerca de 15% dos pacientes apresentameritrocitose. Outros tumores, como os miomas uterinos muito grandes, podemcursar com poliglobulia. O tratamento é a remoção do mioma, geralmente associadaao retorno à conce......
...ópica associada. Um estudo de associação genômica mostrou que os polimorfismos particulares do gene PLA2R combinado com polimorfismos HLA-DQA1 aumentam o risco de glomerulonefrite membranosa primária em até 79 vezes. Os ensaios para anticorpos circulantes PLA2R mudaram a abordagem diagnóstica para a glomerulonefriteme mbranosa. Os anticorpos circulantes parecem ser específicos para glomerulopatia......
...o (fator nefrítico) contra uma enzima da via C3 convertase (C3bBb), implicando aumentada ativação e consumo do complemento. Ocorre deposição de complemento no mesângio e na MBG, porém não há anticorpos. No terceiro tipo (GNMP tipo III), há depósitos imunes em células epiteliais. A forma idiopática ocorre sobretudo entre as idades de 8 e 30 anos. Foi proposta uma nova terminologia que distingue a ......
...ento seja limitado a medidas de suporte por 3-6 meses antes de se considerarem os corticosteroides em pacientes com proteinúria persistentes >1g/dia e TFG >50mL/min. Um estudo mostrou que apenas os pacientes que mantiveram proteinúria >0,75g/dia após uma otimização abrangente do tratamento de suporte foram randomizados para receber imunossupressão adicional ou para continuar cuidados de s......
...eja, após uma noite de jejum), a liberação de glicose pelo fígado e pelo rim quase iguala a utilização da glicose sistêmica para que as concentrações de glicose permaneçam relativamente estáveis. Como a insulina suprime tanto a produção como a liberação hepática de glicose, as respostas à hipoglicemia costumam ocorrer em etapas. Quando os níveis de glicose no plasma diminuem para cerca de 70 mg /......
...ou hipóxia. A dor pode atingir qualquer lugar do corpo, mas os locais mais comuns de episódios dolorosos agudos incluem os ossos (especialmente nas costas e ossos longos) e no tórax. Esses episódios demoram de algumas horas a dias e podem produzir febre baixa. As crises podem ter um padrão específico de dores em certas localizações que se repetem em crises posteriores. Vaso-oclusão aguda pode oco......
...tes, e parada cardíaca). t Antagonistas de canais de cálcio diidropiridínicos (anlodipino, felodipino, isradipino, nicardipino, nifedipino): decréscimo do metabolismo do antagonista de canal de cálcio, resultando em aumento das concentrações séricas e toxicidade (tontura, hipotensão, rubor, cefaleia, edema periférico). O uso concomitante não é recomendado (particularmente com isradipino). Se a co......
...volvimento clínico avançado, estão os inibidores de protease NS3/4A, que são mais potentes e modernos, podem ser tomados uma vez ao dia e são mais tolerados do que os inibidores de protease de primeira geração, além de serem efetivos com todos os genótipos e terem uma barreira maior à resistência. Adicionalmente, fármacos dirigidos contra outras duas proteínas virais se mostraram promissores em es......
...ular cistatina C, sintetizada em ritmo constante e catabolizada por filtração glomerular, foi proposta como uma alternativa à medida de creatinina para a avaliação do RFG. No entanto, o custo mais elevado, a pouca disponibilidade de sua determinação em rotina, além da necessidade de uma melhor avaliação na prática clínica, ainda inviabiliza seu uso no lugar da creatinina. Figura 7: Relação ent......