...miopatia miofibrilar; MOC = doença do músculo-olho-cérebro. Distrofias musculares recessivas ligadas ao X Distrofinopatias As distrofinopatias são causadas pela deficiência de distrofina, uma proteína de 427 kDa que pertence ao citoesqueleto e possui formato de bastão. A distrofina constitui 5% de todas as proteínas citoesqueléticas do sarcolema e atua ancorando a F-actina (a forma......
...doença em estágios I ou II. Câncer de mama em estágio IV ou metastático Embora seja curável apenas em raros casos, o câncer de mama em estágio avançado é uma doença altamente tratável. A paliação ou prevenção dos sintomas constitui o objetivo primário do tratamento. Após o diagnóstico da doença metastática, a sobrevida média é de cerca de 2 anos, apesar da ampla variação observada. ......
...ação no leite materno). t Monitorar regularmente hemograma do paciente. t Monitorar aumento do baço (risco de crescimento e ruptura). t Monitorar densidade óssea (risco de osteoporose). t Categoria de risco na gravidez (FDA): C. Esquemas de administração Adultos e crianças Neutropenia após quimioterapia t Iniciar 24 horas após a realização da quimioterapia, com dose de 5 microgramas/kg......
...iva de minimizar a imunossupressão no longo prazo, Baran e colaboradores escolheram aleatoriamente 150 pacientes de transplante, que haviam interrompido gradativamente o uso de esteroides, para receber monoterapia à base tacrolimo ou a combinação de tacrolimo e MMF.66 Não houve diferenças significativas em termos de rejeição e sobrevida entre os dois grupos. O Quadro 12 contém os efeitos hemodinâ......
...co: sinais e sintomas de ICC, derrame pleural bilateral, área cardíaca aumentada, etc. A dosagem do BNP pode auxiliar no diagnóstico diferencial, estando aumentado em casos de disfunção cardíaca. - Medicações: vários medicamentos podem causar infiltrado intersticial. Se houver suspeita, deve-se suspendê-lo imediatamente, a tabela abaixo cita as principais medicações associadas a presença de in......
...mente. Nos pacientes tratamento-naive, a emergência de resistência ao ETV é rara. Nos indivíduos estudados após as triagens de registro, houve desenvolvimento de resistência em apenas 1,2% dos casos após 6 anos de monoterapia. Em pacientes previamente tratados e resistentes à LMV, porém, a resistência ao ETV emerge rapidamente e atinge 51% por volta do 5º ano.40 Desta forma, embora seu uso seja ap......
... metabólico em pacientes com sepse. Perfuração gastroduodenal é a mais comum causa de pneumoperitônio, juntamente com diverticulite perfurada e febre tifoide ou perfurações por enterite por Salmonella enterite. O primeiro exame de imagem nesses pacientes é a radiografia simples de abdome, que pode mostrar ar livre no exame radiológico, sendo altamente sugestivo de uma víscera perfurada. A radio......
... Eschler DC, Klein PA. An evidence-based review of the efficacy of topical antihistamines in the relief of pruritus. J Drugs Dermatol 2010;9:992–7. 14. Yosipovitch G, Sugeng MW, Chan YH, et al. The effect of topically applied aspirin on localized circumscribed neuro- dermatitis. J Am Acad Dermatol 2001;45:910–3. 15. Gunal AI, Ozalp G, Yoldas TK, et al. Gabapentin th......
...ença. Assim, é comum pacientes com manifestações extra-articulares (nódulos, pleurite, pericardite, episclerite, úlceras e vasculite) apresentarem títulos bastante elevados de FR. No entanto, ainda é controverso o uso do teste para monitorar a atividade clínica da doença ou a eficiência terapêutica. Nesses casos, as provas de atividade inflamatória (PCR e VHS) mostram maior utilidade. ......
..., portanto, no tratamento de pacientes com distúrbio da coagulação, particularmente naqueles em que há deficiência de múltiplos fatores e apenas quando não estiverem disponíveis produtos com concentrados estáveis de fatores da coagulação e menor risco de contaminação viral. Portanto, as indicações são: a) Sangramento ou Risco de Sangramento causado por Deficiência de Múltiplos Fatores da ......
...s não identificam o local exato da dor musculoesquelética. Nesse sentido, é útil solicitar ao paciente que coloque as mãos sobre o local dolorido. Um paciente que se queixa de dor no quadril pode apontar para uma das três áreas: · ligamento inguinal e porção anterior da coxa, sugerindo envolvimento verdadeiro da articulação do quadril; · cíngulo do quadril lateral, característico d......
...o mais rapidamente possível depois do diagnóstico da infecção por HIV; apesar da eficácia reduzida desta vacina nos pacientes com Aids avançada, a vacinação é uma intervenção profilática com relação custo-benefício favorável em todos os estágios da infecção por HIV.14 Outras infecções pneumocócicas Infecções das vias respiratórias superiores. Os pneumococos disseminam-se da nasofaringe para a......
...deimunoglobulinas anormais no soro, as que tem a propriedade incomum deprecipitar em temperaturas abaixo de 37°C e de se dissolver em temperaturasmais altas. As crioglobulinas (CGs) são hoje classificadas em três tipos combase em sua clonalidade. A CG tipo II e as CG tipo III, consistindo deimunoglobulinas monoclonais e/ou policlonais, são prevalentes em pacientes com infecçãopelo VHC, enquanto as......
...também é incerto. O Quadro 5 apresenta os fatores de risco modificáveis para AVC. Quadro 5 Fatores de Risco Modificáveis Para AVC Fator de risco Prevenção Potencial de redução de risco (%) Evidência em testes clínicos Hipertensão P,S 25?47 Sim Tabagismo P,S ? Não Hiperlipidemia P,S 24?31 Sim Diabetes melito P ? ......
...specificidade da ligação é conferida pelo receptor da célula T (TCR), associado às glicoproteínas de superfície CD8 ou CD4, que reconhece o antígeno apresentado no contexto dos antígenos do MHC de classe I (reconhecido pelas células T CD8+) ou de classe II (reconhecido por células T CD4+). O reconhecimento do antígeno e a ativação concomitante da célula T também dependem da ligação de pares recept......
...efeição. É necessário orientar cuidadosamente o paciente, porque as doses de pramlintida (expressas em microgramas) devem ser convertidas em unidades de insulina equivalentes para serem injetadas utilizando uma seringa de insulina U-100. A exendina é um peptídeo de ocorrência natural, que deriva da saliva do monstro-de-gila. Seus efeitos são bastante similares àqueles do GLP-1. A exendina-4 sinté......
...Council on Peripheral Vascular Disease: The American Academy of Neurology aff rms the value of this statement as an educational tool for neurologists. Stroke 2009;40: 2276. 2. Rosamond W, Flegal K, Furie K, et al. Heart disease and stroke statistics 2008 update: a report from the American Heart Association Statistics Committee and Stroke Statistics Subcommittee. Circulation 2007 Dec 17. [E......
...o de lesões fibróticas e microvasculares. Entre os mediadores liberados, predominam as quimiocinas e citocinas pró-fibróticas características de uma resposta celular T helper tipo 2, em particular o fator de crescimento do tecido conectivo (CTGF – em inglês, connective tissue growth factor) e o fator transformador do crescimento-beta (TGF-beta – em inglês, transforming growth factor-beta). As......
...uídas. Cento e quarenta e três artigos relacionados a 101 estudos, incluindo 42 ensaios clínicos randomizados preencheram os critérios de inclusão e foram incluídos na análise. Resultados Não foi possível realizar uma meta-análise em virtude da grande heterogeneidade dos estudos. Não se observou nenhuma diferença clinicamente importante na eficácia entre os DMARDs sintéticos (met......
...l, síndrome ileolombar, entre outras. Todas essas possibilidades diagnósticas devem ser lembradas para a obtenção de resultados satisfatórios no tratamento instituído. Fig. 47.3 Representação esquemática do deslizamento anterior de L5 sobre S1 para a classificação da espondilolistese em graus I a IV. Fig. 47.4 Espondilolistese de grau I, vista pelo raio X de perfil da coluna l......
...istema microssomal hepático murino é útil para fins de pesquisa, com o objetivo de caracterizar os pacientes que desenvolvem RSH.18 Os testes cutâneos também são úteis em alguns casos de RSH induzida por anticonvulsivos.32,33 Entretanto, o benefício máximo proporcionado por estes testes parece estar particularmente associado a certos fármacos (isto é, carbamazepina e fenitoína) e manifestações clí......
...articular chondrocytes and bone morphogenetic protein 4 in a rabbit model of articular cartilage defects. Arthritis Rheum 2008;58:1067. 90. Hunter DJ, Hellio Le Graverand-Gastineau MP. How close are we to having structure-modifying drugs available? Rheum Dis Clin North Am 2008;34:789. 91. Clegg DO, Reda DJ, Harris CL, et al. Glucosamine, chondroitin sulfate, and the two in combin......
...acientes com hemorragia gastrointestinal superior aguda é afetada pelo tempo para endoscopia e qualidade do tratamento endoscópico em aqueles que dela necessitam. Assim, protocolos assistenciais com treinamento de habilidades, alocação de recursos e organização pode resultar em diminuição de custos e melhora de prognósticos, embora diminuição de mortalidade seja díficil de conseguir. A prevenção......
...sposta geral de 89%, com 32% de respostas completas imunofixação-negativas. A combinação aparentemente superou o prognóstico ruim conferido pelo 17q- e pelas translocações no cromossomo 14. A sobrevida livre de eventos foi de 83%; a sobrevida geral chegou a 90% em 16 meses. As toxicidades incluíram mielossupressão e neuropatia periférica, que tende a ser revertida pelo bortezomibe.110 Um estudo de......
...A, UVB e UVA-1 no tratamento da dermatite de contato alérgica e irritante refratária. Azatioprina para uso no tratamento da dermatite actínica crônica. PUVA e ciclosporina para uso no tratamento de reações fotoalérgicas e fototóxicas graves. Figura 7 – James R. Nethercott, MD (in memorian), Department of Dermatology, University of Maryland, Baltimore, EUA. Figura 11 – Kristina Turjanmaa, MD, e ......
...ma relativa contraindicação ao uso de outros agentes imunossupressivos. A ciclofosfamida, administrada como terapia de pulsos endovenosos ou doses diárias, pode ser útil para pacientes com síndrome antissintetase e para aqueles que apresentam complicações da DM relacionadas à vasculite. O tratamento da MCI é controverso.59 Revisões retrospectivas da terapia, assim como vários estudos prospectivo......
...ncurrent hepatitis C virus infection: report of 3 cases. J Am Acad Dermatol 2004;51:580. 33. Passarini B, Infusino SD, Barbieri E, et al. Cutaneous manifestations in inflammatory bowel diseases: eight cases of psoriasis induced by anti–tumor-necrosis-factor antibody therapy. Dermatology 2007;215:295. 34. de Gannes GC, Ghoreishi M, Pope J, et al. Psoriasis and pustular dermatitis triggered by T......
...pinhal e a cauda equina são os sítios mais comuns para LMS. Após a penetração no espaço subaracnoide, as células cancerosas são transportadas pelo líquido cerebroespinhal (LCE) para as leptomeninges [ver a Figura 2]; A obstrução no fluxo do LCE pode causar hidrocefalia. Diagnóstico A suspeita da presença de LM deve recair sobre qualquer paciente de câncer com sintomas neurológicos, principal......
...m particular aqueles para os quais a AZA tem sido ineficaz. No tratamento do paciente internado, é importante atentar para os passos que seguem. -Afastar quadros infecciosos desencadeantes, ou que simulem o quadro de colite grave. -Corrigir distúrbios hidroeletrolíticos. -Realizar transfusões de sangue para manter hemoglobina maior que 10g/dL (controverso). -Suspender medicações anticolinér......
...úrgicos mencionados anteriormente, a eficácia clínica dessas técnicas ainda não foi confirmada. Essas modalidades de tratamento incluem iontoforese, terapia com choque de ondas, dispositivos de tração peniana e radioterapia. Reconstrução cirúrgica A intervenção cirúrgica é uma opção a ser considerada nas situações em que o intervalo de tempo, o gerenciamento médico ou ambos não conseguirem me......
...aca aterosclerótica émediada por diversos fatores, que incluem, entre outros, elevação delipoproteínas aterogênicas (LDL, IDL, VLDL, remanescentes de quilomícrons),hipertensão arterial e tabagismo. O endotélio disfuncional apresenta maiorpermeabilidade às lipoproteínas plasmáticas, favorecendo sua retenção no espaçosubendotelial. Posteriormente, as partículas de LDL sofrem oxidação, que levanovame......
... Medicação no início da doença · Púrpura palpável · Erupção cutânea maculopapular · Biópsia, incluindo arteríola e vênula, mostrando granulócitos em localização perivascular ou extravascular A vasculite de hipersensibilidade pode ser diagnosticada se o paciente atender a, pelo menos, três desses cinco critérios. ......
...cteriza-se pela combinação de acne, artrite e entesite, sendo particularmente comum em casos familiares, de modo que os pacientes também apresentam, com frequência, lesões pustulosas secundárias à infecção por Staphylococcus aureus. Apesar da semelhança com as espondiloartropatias soronegativas, esse subgrupo não está associado com sacroileíte ou HLA B27. O segundo subgrupo caracteriza-se pelos p......
...rios. Patologia As lesões histopatológicas características da PO incluem proliferação excessiva de tecido de granulação e miofibroblastos, envolvendo dutos e alvéolos alveolares, com ou sem pólipos intraluminais bronquiolares. Pode haver a presença de plugues intraluminais de tecido de granulação que se estendem a partir de um alvéolo com o padrão de “asa de borboleta”. Outras característ......
...as e a mais frequente síndrome renal é proteinúria isolada com hematúria microscópica. A síndrome nefrítica aguda com hematúria macroscópica, proteinúria severa, hipertensão e azotemia ocorrem no início em 25% dos casos e complicam com insuficiência renal oligúrica em 5% dos casos. Exames Complementares A pesquisa de crioglobulinas é em geral extremamente elevada com exceção de alguns casos d......
...línico randomizado, que comparou a associação de ciclosporina e prednisona à de placebo e prednisona, houve aumento significativo na taxa de remissão (12% de remissão completa e 57% de remissão parcial comparados a 4% de remissão parcial no grupo-placebo), além da prevenção do declínio da função renal.18,19,21 A taxa de recidiva após a suspensão do tratamento, no entanto, foi alta, em torno de 60%......
... na dislipidemia, adiante].52 Hipertrigliceridemia familiar A HTGF é um distúrbio hereditário comum, considerado autossômico dominante, que afeta cerca de 1% da população. A HTGF é caracterizada pelo aumento da síntese de triglicerídeos que resulta no enriquecimento das partículas de VLDL com triglicerídeos secretados em quantidades normais. Os indivíduos afetados apresentam nível altos de V......
...dquirida 70 - 90 mcg/kg, por via intravenosa direta, cada 2-3 horas. Até atingir hemostasia. Deficiência Congênita de Fator VII 15 - 30 mcg/kg, por via intravenosa direta, cada 4 - 6 horas. Até atingir hemostasia. CUIDADOS ESPECIAIS Risco na Gravidez Classe C: Não há estudos adequados em mulheres (em experimentos animais ocorreram alguns efeitos adversos para o feto). O benefício pote......
...ue realizaram intervenções educacionais, os quais mostram que sempre há melhora após a intervenção. Entretanto, é observado que esse efeito é transitório e que a adesão tende a voltar a níveis mais baixos ao longo do tempo. Será necessário averiguar como esses valores devem ser sustentados em longo prazo com novos estudos, entretanto é promissor verificar como intervenções educacionais, que em ger......
...ras classes de anti-hipertensivos. Aplicações para a Prática Clínica O uso de diuréticos tiazídicos está associado a um risco aumentado de quedas. O risco é mais pronunciado nas primeiras 3 semanas de tratamento, fase em que há maior alteração do volume plasmático. Há necessidade de que idosos medicados com tiazídicos sejam bem orientados quanto a medidas de prevenção de quedas. A pressão art......
...rican College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatris lupus syndrome. Arthritis Rheum 1999;42:599-608. 2. Austin HA, Muenz LR, Joyce KM, Antonovych TA, Kullich ME, Klippel JH et al. Prognostic factors in lupus nephritis: contribution of renal histologic data. Am J Med 1983;75:382-91. 3. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for......
... · Meningite asséptica · Doença cérebro-vascular · Síndrome desmielinizante · Cefaléia (incluindo enxaqueca e hipertensão intracraniana benigna) · Desordem do movimento (coréia) · Mielopatia · Quadro convulsivas · Estado confusional agudo · Desordens de ansiedade · Disfunção cognitiva · Alterações do ......
...r Kasukawa et al. e o de Alarcon-Segovia, que em um estudo comparativo demonstraram melhor performance diagnóstica. Tabela 1: Critérios de classificação propostos por Kasukawa et al. 1. Sintomas comuns 1.1. Fenômeno de Raynaud 1.2. Edema de dedos ou mãos 2. Anticorpos anti-RNP presentes em títulos superiores a 1:1.000 3. Achados clínicos 3.1. Achados LES-símile: ......
... Dermatológico Rash Hematológico Leucopenia, pancitopenia trombocitopenia Local Dor no sítio de injeção IM. Queimação e prurido no sítio de injeção IV Classificação na Gravidez Classe B. Monitoração A monitoração de lesão hepática (ALT) é indicada, principalmente no uso IV. Função renal com Clcr menor que 50 mL/min orienta redução da dose para metade. ......
...ormalidades urinárias (proteinúria); anormalidades sanguíneas (síndromes tubulares renais); alterações em exames de imagem (hidronefrose) OU RFG < 60 mL/min/1,73 m2 por = 3 meses RFG = ritmo de filtração glomerular. Medidas de prevenção primária e secundária são urgentes e alvo de estudo intenso. Entre elas, a criação de uma classificação pela National Kidney Foundation veio de enco......
... O atenolol pode ser uma opção ao propranolol por ter menos efeitos em SNC; deve ser usado em doses baixas. De qualquer forma, se retirar o betabloqueador, convém retirar gradativamente em pacientes idosos ou com doença coronariana. OBS.: procurar manter a prescrição destes pacientes o mais enxuta possível, para não adicionar outros fatores que possam precipitar delirium. MEDICAÇÕES Hal......
...ltímero FVW.A atividade do fator VIII, o antígeno do FW e a atividadedo cofator da ristocetina podem ser normais em doença leve. Os níveis de FVWpodem variar com o grupo sanguíneo. Os portadores do grupo sanguíneo Ogeralmente têm níveis mais baixos de FVW.Grande variação é encontrada nos resultados de ensaiosrepetidos para a atividade do FVW ou do cofator da ristocetina nos mesmosindivíduos. Geral......
...s. Se um paciente tiver histórico de episódioshipotensivos, anafilaxia ou surto ativo de ativação de mastócitos, éaconselhável pré-medicar com difenidramina 25-50 mg por via intravenosa (IV) 1hora antes ou no momento do procedimento, ranitidina 50 mg IV 1 hora antes doprocedimento e, opcionalmente, corticosteroide (prednisona 25 a 50 mg) por viaoral 12 e 2 horas antes do procedimento. Um anestesis......
...ados Unidos.Juntas, essas duas formas de hemofilia constituem cerca de 99% dos pacientescom deficiências hereditárias do fator de coagulação, com a hemofilia Acorrespondendo a 80% dos casos de hemofilia. As hemofilias A e B sãoclinicamente indistinguíveis uma da outra, e o teste de fator específico énecessário para identificar o tipo.Como ashemofilias A e B são distúrbios ligados ao X, a hemofilia......
...nternational consensus conference. Arthritis Rheum 1994;37:187-192. 8. Jennette JC, Falk RJ. Nosology of primary vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2007;19:10-16. 9. Kallenberg CG. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody-associated small-vessel vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2007;19:17-24. 10. Nordström DCE et al. Roadmap to vasculitis. Acta Reum Port 2006;31:15-36. 11. Seo......