...ando assim o seu grupo metil. Figura 5. (a) A atividade de cofator interdependente intracelular da cobalamina e do ácido fólico é essencial na síntese e metabolismo de DNA.62 (b) A adenosilcobalamina atua como cofator na síntese de succinil-coenzima A a partir da metilmalonil-coenzima A.62 CoA = coenzima A. O formil THFn (também denominado leucovorina, ácido folínico ou fator cit......
...melhora dos níveis de hemoglobina e hematócrito – pode ser evidente em 1 a 2 dias. Recomenda-se o uso da suplementação com 1 mg/dia de ácido fólico. Após a resposta inicial à terapia, que costuma ser satisfatória, os níveis de hemoglobina e a contagem de reticulócitos podem voltar ao normal. O teste de Coombs, então, é repetido para determinar se a resposta enfraqueceu. Caso seja detectado um enf......
...a. Am Fam Physician. 2004;69(11):2599-606. Failace R, organizador. Hemograma: manual de interpretação. 4. ed. Porto Alegre: Artmed; 2003. Gertz MA. Management of cold haemolytic syndrome. Br J Haematol.2007;138(4):422-9. Goddard AF, McIntyre AS, Scott BB. Guidelines for the management of iron deficiency anaemia. Gut. 2000;46 Suppl 3-4:IV1-IV5. Kasper D, Fauci A, Longo DL, Braunwald E, Hauser S......
...s; dentre elas, destacam-se a interleucina 1 (IL-1) e a interleucina 6 (IL-6), além do fator de necrose tumoral a (TNFa). Essas citocinas podem desencadear uma cascata, incluindo a secreção de interferon (INF) por linfócitos T. Sabe-se, por exemplo, que o INF-? é associado com aparecimento de anemia com características da anemia de doença crônica em modelos animais. O papel da hepcidina na patogê......
...mente por tempo indeterminado. Pode-se repor por via oral na dose de 1 mg/dia, pois 1% é absorvida mesmo na ausência de fator intrínseco. Hipocalemia pode ocorrer nos primeiros dias de tratamento. Ácido Fólico Deve ser administrado via oral na dose de 1 a 5 mg/dia. O uso de ácido fólico em grandes quantidades pode produzir algum grau de resposta na deficiência de vitamina B12, porém permite a......
... tração no tecido macrofágico do baço, do fígado e da medula óssea. A autoimunidade causal pode ser iatrogênica, parte do quadro de doenças imunológicas mais amplas, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES), a leucemia linfocítica crônica, os linfomas e a aids, mas, na maioria das vezes, é idiopática. A Figura 5.5 (E) mostra um eritrograma de anemia hemolítica autoimune (AHAI). O grande núme......
... (também conhecidas por blastos). Os blastos são células de grande porte com proporções elevadas entre núcleo e citoplasma; tipicamente, o núcleo contém cromatina rendilhada e núcleos proeminentes. A presença de blastos é suficiente para fazer o exame completo e avaliar a eventual presença de anemia aguda. O termo leucoeritroblastose se refere à presença de RBCs nucleados e de células mieloides i......
... duas cadeias alfa e duas cadeias delta. Menos de 1% da hemoglobina apresenta-se na forma fetal ou F, com duas cadeias alfa e dois gama. A hemoglobina F apresenta afinidade maior pelo oxigênio do que a forma A. A afinidade da hemoglobina pelo oxigênio depende do pH, a acidez estimula a liberação de oxigênio diminuindo assim a afinidade. O aumento da concentração de dióxido de carbono (CO) também......
...excesso de transfusão (Recomendação Forte, evidência de baixa qualidade). Em consenso com um especialista em doença falciforme, avalie a indicação de esplenectomia em pessoas com o sequestro esplênico agudo recorrente ou hiperesplenismo sintomático (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade). Síndrome Torácica Aguda Avaliar as pessoas com anemia falciforme que desenvolverem manife......
...ferente, variações na estrutura de glicoproteínas e, no caso da Transcobalamina III, com capacidade de ser captada apenas no fígado. A transcobalamina I e III é produzida por macrófagos e monócitos, aproximadamente 90% da B12 plasmática circula ligada às transcobalaminas, porém apenas a transcobalamina II tem a capacidade de transportar a vitamina B12 para o interior das células por endo......
...udos demonstraram resultados similares. Uma meta-análise avaliou 1.144 pacientes e demonstrou uma diminuição do risco de episódios de neutropenia febril em 60%. Também ocorreu uma diminuição do risco de apresentar infecção documentada de cerca de 49%, sem demonstrar diminuição significativa de mortalidade e associada uma incidência maior de dor óssea relacionada ao procedimento. Uma análise mais......
...mento específico para o defeito de células vermelhas subjacentes estarem disponíveis. O tratamento de suporte consiste no seguinte: -Ácido fólico: usado em indivíduos com graus severos de anemia hemolítica (por exemplo, hemoglobinúria paroxística noturna, doença falciforme, deficiência de glucose-6-fosfato) por causa do aumento das necessidades de ácido fólico quando hematopoiese é marcadament......
... parede dos seios de baço e, portanto, sendo destruídos nos cordões de Billroth do baço. Pode ainda ocorrer lise direta pelo complemento, que, após diversas reações, se forma um complexo citotóxico C5b-9. A forma mais comum de anemia hemolítica autoimune é devida a anticorpos quentes IgG capazes de reagir com o seu antígeno à temperatura corporal central. Eles são responsáveis por mais de 80% de ......
...macos anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs), em adultos e crianças com crises, na ausência de contraindicações; -rapidamente iniciar o tratamento com opioides parenterais potentes em adultos e crianças com uma crise vaso-oclusiva associada com dor forte (>=8); -analgesia com opioides controlada pelo paciente é uma opção terapêutica (fazer supervisão próxima); -espirometria de incentivo ......
...por anemia deve aumentar a percentagem de reticulócitos acima de 4 a 5%, em média, e porcentagem de reticulócitos aumenta para 10% em pacientes com anemias hemolíticas significativas. Os pacientes com menor grau de hemólise não se tornam anêmicos, a menos que a taxa de hemólise exceda a capacidade de medula óssea de aumentar a produção de hemácias o suficiente. A utilidade da contagem de reticuló......
... reservas de ferro (5 a 6 mg/kg nas mulheres; 10 a 12 mg/kg nos homens) permanece no pool de armazenamento pela ação de hepatócitos e macrófagos residentes no fígado, medula óssea, baço e músculos. A pequena fração de ferro transportado (cerca de 0,2 mg/kg) no plasma e no líquido extracelular está ligada à proteína transferrina, que carrega o ferro por todo o corpo para atender às necessidades tec......
...umento das bilirrubinas, a icteríciaclínica é infrequente. Em hemólise hiperaguda, pode ainda raramente serencontrada hemoglobinúria.Ocasionalmente, podem aparecer associadas leucopenia e neutropenia.Em geral, plaquetas são normais, exceto quando ocorre trombocitopenia autoimuneassociada. A chamada síndrome de Evans pode ser associada à presença de anticorposantiplaquetas. Os pacientes apresentam ......
...r-hidratação, hipoxemia, microatelectasias ? sendo, os quadros de embolias gordurosas, os mais comuns, em associação e com possível relação causal com a síndrome. Quando são encontradas etiologias infecciosas nesses pacientes, é mais frequente o isolamento de agentes atípicos como Mycoplasma pneumoniae ou Chlamydia pneumoniae do que o próprio pneumococo. O Quadro 1 apresenta os critérios diagnóst......
...tes com neutropenia febril e 40% dos pacientes neutropênicos graves com radiografia normal apresentam infiltrados na tomografia de tórax, como foi o caso da paciente. Devido à neutropenia, esta paciente foi inicialmente medicada com piperacilina/tazobactan como terapia antibiótica, que foi escalonada para ciprofloxacina/amoxacilina-clavulonato, devido ao risco relativamente baixo da paciente. Dev......
... ano pelo risco de sobrecarga de ferro, medir ferritina de 3/3 meses, rastreamento para HIV, hepatites B e C, além de avaliar sobrecarga de ferro a cada 1 ou 2 anos com biópsia ou ressonância de fígado. Manejo e Prevenção de Complicações Transfusionais Obter história de transfusão do paciente para incluir locais de transfusões prévias e efeitos adversos (Consenso de Especialistas). Pedir ao ......
...lada pelo paciente (PCA) ou com doses programadas de horário ao invés de deixar a administração “se necessário” ou “a critério médico”, ou “conforme solicitado” (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade). Se for prescrita a administração de opioides de forma fixa através de uso de analgesia controlada pelo paciente (PCA), considerar cuidadosamente se há a necessidade de evitar/retirar......
... ter sido recebida. - Para aqueles que necessitam de doses adicionais da vacina 23-valente, a primeira dose deve ser dada não antes de oito semanas após a dose de 13-valente e, pelo menos, cinco anos após a dose mais recente de vacina 23-valente. - Hib (Haemophilus): uma dose da vacina Hib para pessoas com idade >5 anos que têm Doença Falciforme deve ser dada se eles não receberam anteriorme......
...ra da medula óssea e falcização in situ com infarto pulmonar. A Síndrome Torácica Aguda causa significativa morbidade e está associada a maior risco de morte. Diversos fatores genéticos e ambientais influenciam o grau de hemólise e a ocorrência de vaso-oclusão na doença falciforme. Um dos melhores exemplos é o efeito profundamente favorável que níveis elevados de hemoglobina fetal (HbF) têm na p......
...e de usar laxantes e laxantes estimulantes do intestino, conforme necessário (Adaptado-Consenso). Acreditar no relato de dor do paciente e otimizar os resultados terapêuticos para alcançar alívio adequado da dor e melhorar a qualidade de vida do paciente (Adaptado-Consenso). Encaminhar pacientes para avaliação por um profissional de saúde mental, como psiquiatra, assistente social ou especial......
...droxiureia é subutilizada, embora a extensão de seu uso seja desconhecida. O Estudo Para determinar a proporção de adultos com anemia falciforme e crises de dor que recebem hidroxiureia, os investigadores interrogaram um banco de dados de âmbito nacional nos EUA. Em uma população cadastrada de mais de 26 milhões de indivíduos, 2.086 adultos tinham anemia falciforme. Dos 677 pacientes que t......
...Anemia ferropriva na infância.......
...Dr. Gustavo dos Santos Fernandes discorre sobre anemia falciforme......
...Dr. Gustavo dos Santos Fernandes discorre sobre a anemia falciforme......
...e C Apresentações comerciais: Claritromicina e Klaricid comprimidos de 250 mg e 500 mg e suspensão com 125 mg/ 5 ml e 250 mg/ 5 ml. · Azitromicina: Macrolídeo semi-sintético obtido a partir da eritromicina. A azitromicina possui melhor atividade contra bactérias gram-negativas, porém com menor eficácia contra cocos e bacilos gram-positivos. Bacilos gram-negat......
...anemia e transfusão em UTI concentrado de hemácias......
...anemia e transfusão em uti concentrado de hemácias......
...de afastar complicações que mascarem a crise falciforme. Aqueles com dor abdominal aguda devem ser internados e obtida uma avaliação pela equipe de cirurgia. 4 – A investigação laboratorial inclui: F hemograma com contagem de reticulócitos; F se febre presente, seguir rotina para febre; F se sintomas respiratórios presentes, seguir rotina específica; F se suspeitar de osteom......
.... A hemólise na infecção pelo mycoplasma é aguda e tipicamente aparece na recuperação da pneumonia. Os episódios de hemólise costumam ser autolimitadas e duram de uma a três semanas. Os pacientes podem apresentar esplenomegalia associada. No diagnóstico, as seguintes manifestações estão presentes com as frequências seguintes: -Anemia: 35% -Acrocianose: 24% -Fadiga: 21% -Fraqueza ou dispneia a......
...ascular. · Teste de Coombs: é utilizado para detectar anemia hemolítica autoimune. · Pesquisa do esfregaço de sangue – esquizócitos: encontrados na hemólise intravascular microangiopática (CIVD, púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hemolítica-urêmica (SHU), hipertensão maligna, válvula mecânica, eclâmpsia). Esférócitos: esferocitose e anemia hemolítica autoimune. DIA......
...(mínimo de 1 g/dia) e vitamina D (mínimo de 400 UI/dia). A densitometria óssea pode estar indicada no início do tratamento e a cada 6 meses ou anual durante o uso do corticosteroide. Doses Até 0,3 mg/kg/dia (dose baixa), 0,4 a 0,9 mg/kg/dia (dose moderada) e 1 a 2 mg/kg/dia (dose alta), de prednisona ou prednisolona. Deve-se utilizar a tabela de equivalência de doses para os outros corticoste......
...s fenes incluindo o ASXL 1, TP 53 e RUNX 1. Apoptose de células precursoras mieloides podem ser desencadeadas por fatores intrínsecos, tais como proteínas BCL2, resultantes de despolarização mitocondrial devido à retenção de ferro em sideroblastos em anel, e por estímulos externos, incluindo citocinas mielossupressoras (por exemplo, fator de transformação de crescimento ß27). A síndrome 5q é um d......
...de câncer e, portanto aumento da morbidade e mortalidade. EVIDÊNCIAS ATUAIS Diversos trabalhos têm estudado diferentes populações de pacientes críticos cirúrgicos, clínicos e cardiopatas. Alguns registros e ensaios clínicos vêm tentando esclarecer a relação entre a correção da anemia com a transfusão de concentrados de hemácias e as taxas de sobrevida ou mortalidade associadas a esta prática.......
...ada com 50% da dose semanal inicialmente administrada. Correção de Anemia em Presença de Tumor Maligno dos Tecidos Hematopoiético Linfóide e Relacionados • 450 UI/kg, por via subcutânea, uma vez na semana, por 4 semanas; após, se o valor de hemoglobina tiver aumentado em pelo menos 1 g/dL, continuar a terapia. Caso contrário aumenta-se a dose para 900 UI/kg, divididos em 2 a 7 administra......
... seja por alguma doença ou ablação cirúrgica, os néfrons remanescentes apresentam resposta fisiológica de hipertrofia e hiperfluxo compensatórios. A redução de massa renal é acompanhada não apenas de aumento significativo na função dos néfrons remanescentes, mas também nos túbulos, responsáveis pelo ajuste fino da excreção de água, eletrólitos, ácidos e produtos do catabolismo proteico. O regime d......
... longa duração (monitorar a pressão intraocular e os campos visuais). – doença cardíaca, hipertensão. – asma ou doença pulmonar obstrutiva crônica que requer farmacoterapia. – úlcera péptica. – obstrução do trato urinário. – doença de Parkinson. – crianças (segurança e eficácia não estão estabelecidas). – surgimento de sintomas de toxicidade sistêmi......
...e pode remover > 95% dos leucócitos. Indicações para seu uso incluem: -Pacientes cronicamente transfundidos. -Pacientes submetidos à cirurgia cardíaca. -Pacientes potencialmente candidatos ao transplante de órgãos sólidos e células hematopoiéticas. -Pacientes com reações transfusionais febris. -Pacientes soronegativos para citomegalovírus. Os eritrócitos podem ser armazenados em bol......
...o injetável); paciente sujeito a frequentes transfusões de sangue (ferro pode aumentar). Reações mais comuns (ocorrem em pelo menos 10% dos pacientes): Uso oral Gastrintestinal: constipação intestinal; diarreia; dor na barriga ou no estômago; fezes enegrecidas; náusea. Uso injetável Gastrintestinal: náusea; vômito; diarreia; cólica abdominal. Cardiovascular: queda de pressão. Local da......
...elacionados à doença (frequentemente denominada “espera assistida”) como sendo o tratamento-padrão para pacientes assintomáticos ou pacientes com LLC das categorias de Rai de risco baixo e risco intermediário. Consistente com esta estratégia, o International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia (IWCLL) e o NCI CLL Working Group estabeleceram critérios que especificam quando a terapia deve se......
...cterística, hipercelular, mas pode ser também normocelular e, menos comumente, hipocelular, em 20% dos casos, podendo causar equívoco de diagnóstico por aplasia de medula. Os indícios de eritropoiese anormal incluem características megaloblásticas, sideroblastos em anel e precursores eritroides multinucleados. O número de blastos está aumentado (essa quantidade correlaciona-se fortemente com o pro......
...nopatia. t Erupção cutânea, prurido, perda e despigmentação dos cabelos, fotossensibilidade. t Porfiria e psoríase em indivíduos Susceptíveis. t Toxicidade cardiovascular (em infusão intravenosa rápida ou uso de doses elevadas). t Bloqueio atrioventricular (pode resultar do uso inapropriado com a automedicação). Interações de medicamentos t Aurotioglicose: aumento do risco de discrasias ......
...ícios associados à transfusão de sangue. Uma revisão sistemática com 31 pacientes avaliou a eficácia da transfusão de hemácias. Os estudos tiveram um total de mais de 12 mil pacientes, e as indicações mais comuns para a transfusão foram a cirurgia ortopédica, os cuidados intensivos, a cirurgia cardíaca, o sangramento gastrintestinal e as síndromes coronarianas agudas. Os pacientes do grupo de tra......
...1;29:3179–84. 24. Barosi G, Mesa RA, Thiele J, et al. Proposed criteria for the diagnosis of post-polycythemia vera and post-essential thrombocythemia myelofibrosis: a consensus statement from the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Leukemia 2008;22:437–8. 25. Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, et al. Hydroxyurea compared with anagrelide in ......
...rão transfusões será necessário reposição de ferro. -Ácido Fólico: necessário em todos os pacientes devido necessidades medulares aumentadas. -Esteroides: descritos benefícios tanto com glicocorticoides como com esteroides, esquemas comuns são o de prednisona 20-60 mg em dias alternados ou oxymetelona 20-30 mg ao dia, que leva ao aumento discreto dos níveis de hemoglobina, não foram descritos be......
...sco durante a reconstituição não inativa a enzima. t Preparo de solução para teste de hipersensibilidade: Reconstituir frasco de 10000 UI em 5 mL de diluente. Transferir 0,1 mL desta solução e misturar em outro frasco com 9,9 mL de diluente (concentração final de 20 UI/mL). Atenção: recomenda-se que asparaginase seja administrada em ambiente hospitalar sob estreita supervisão do médico oncolo......
...† mononucleose infecciosa,*† herpes simples,* sarampo,† rubéola,† citomegalovírus,† hepatite,† doença de Kawasaki Micóticas: esporotricose, histoplasmose,† coccidioidomicose† Por riquétsias: febre maculosa das Montanhas Rochosas,*† tifo rural† Por clamídias: Chlamydia trachomatis, linfogranuloma venéreo Por protozoários: toxoplasmose,† tripanossomíase,† calazar† Helmín......