...terapia geralmente é limitada ao cuidado de suporte, ainda que a deficiência de SP-B tenha sido tratada com sucesso por transplante pulmonar. A lavagem pulmonar total continua a ser a terapia mais utilizada na PAP primária e ainda é a abordagem padrão recomendada. Pode ser útil na PAP secundária, mas tem pouca ou nenhuma utilidade na congênita, provavelmente devido ao extenso distúrbio parenquimat......
...ara que afeta apenas os músculos. Nos EUA, esse tipo de doença foi identificado somente em afro-americanos. Deficiência De Maltase Ácida A deficiência de maltase ácida (DMA) é uma doença de armazenamento de glicogênio autossômica recessiva causada pela deficiência de a-glicosidase, uma enzima que degrada o glicogênio lisossômico, que é codificada em um gene que se localiza no cromossomo 17......
... nefrotoxicidade e estados hiperosmolares. Outra complicação descrita é a necrose de tecidos moles por extravasamento, hemólise e arritmias cardíacas, além de convulsões e falha em múltiplos órgãos. Um importante marcador da intoxicação por propilenoglicol é a presença de um gap osmolar >10. O tratamento da toxicidade do propileno, geralmente, é de suporte, mas pode requerer hemodiálise. Reaç......
...ulmões, a baixa quantidade de leptospiras no tecido sugere que as manifestações sejam causadas por mecanismos indiretos relacionados à resposta imune do hospedeiro. Manifestações Clínicas A maioria dos casos é assintomática ou leve e as manifestações clínicas podem mimetizar diferentes doenças. O período de incubação, por exemplo, apresenta grande variedade, entre dois dias a quatro semanas, ......
...(tumor, sangramento, infecções). Tratamento Ver Capítulo Insuficiência suprarrenal para obter mais detalhes. Caso Clínico Comentado A síndrome dos ovários policísticos (SOP) foi conceituada como sendo caracterizada por dois critérios diagnósticos definidos e prováveis: •Hiperandrogenemia: a paciente apresentou hirsutismo. •Irregularidades menstruais por anovulação crônica: a nossa paci......
... O enema opaco foi o teste padrão-ouro no diagnóstico de diverticulite e suas complicações durante anos, não sendo mais utilizado devido ao risco de extravasamento de contraste nos casos de perfuração. Ultrassonografia A ultrassonografia é raramente utilizada no diagnóstico da doença, mas tem seu papel na exclusão de doença ovariana em mulheres. Exame endoscópico A colonoscopia deve ser......
... confirmado pela demonstração de limitação variável do fluxo de ar. Opta-se pela realização de espirometria como método para determinar o fluxo aéreo e estabelecer o diagnóstico de asma.3 É possível utilizar também a medida do pico de fluxo expiratório (PFE) para a confirmação diagnóstica de asma, porém ela apresenta mais variabilidade e limitação do que a espirometria.2 Resultados de espirometr......
...olares. As alterações da quantidade de Na corporal total que determinam o volume do LEC são distúrbios do metabolismo do sal, cujos mecanismos fisiológicos aferentes são os receptores de volume e pressão (barorreceptores) localizados nos átrios, nas grandes artérias e nas artérias renais, e os mecanismos eferentes são os sistemas antinatriuréticos (renina-angiotensina-aldoste-rona, tônus simpátic......
... de trabalho, mudanças na reatividade brônquica relacionadas à atividade de trabalho, positividade para um teste de broncoprovocação específico ou início da asma com uma evidente associação com exposição a um agente irritante no local de trabalho.1,2 Tratamento Não há tratamento específico para os pacientes com pneumoconioses. A intervenção precoce, ou seja, o afastamento do agente causador é......
... das funções bulbares, como deglutição e recuperação parcial da força motora em 2-3/5. 413 Leituras Recomendadas Bonkovsky HL. Neurovisceral porphyrias: what a hematologist needs to know. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005:24-30. Deybach JC, Badminton M, Puy H, Sandberg S, Frank J, Harper P, et al. European porphyria initiative(EPI): a platform to develop a common approach to the man......
...a da floresta de Kyasanur* Carrapatos Primatas, roedores, camelos R DFS, FH, ME Índia, Arábia Saudita Não Febre hemorrágica de Omsk Carrapatos Roedores R DFS, FH Ásia Não Encefalite japonesa Mosquitos Aves R,† S DFS, ME Ásia Sim Encefalite de Murray Valley Mosquitos Aves R DFS, ME Austrália Sim Rocio M......
...ular, perda visual, uveíte anterior ou posterior e, às vezes, descolamento da retina, tinido e disacusia. As lesões cutâneas são predominantes no terceiro estágio, ou estágio convalescente, na medida em que a uveíte regride. As características mais comuns são vitiligo, que frequentemente envolve as pálpebras e a região periorbital [ver a Figura 4]; poliose no couro cabeludo, nos cabelos, nos cílio......
...m vínculo causal conclusivo, tendo em vista que a infecção retroviral não foi documentada em todos os pacientes afetados. Epidemiologia das Infecções por HTLV-1 e HTLV-II Comprovadamente, sob a ótica filogenética, os retrovírus humanos estão relacionados aos retrovírus dos primatas do Velho Mundo. O parente viral mais próximo do HTLV-I é o vírus linfotrópico tipo 1 de células de símios, ident......
...eituosas e estresses metabólicos que possam reduzir os respectivos limiares apoptóticos. Embora o foco principal dessas terapias seja as propriedades gerais das células tumorais, uma nova geração de terapias “com foco” inibe rotas específicas que são ativadas em tumores individuais através de mecanismos genéticos específicos. A resistência ao tratamento de câncer humano é o resultado de uma combin......
... Intervenção Dosagens Comentários Insuficiência renal e hipovolemia Líquidos intravenosos Diálise 3 L/m2 de solução salina normal por dia (200 mL/kg/dia). O uso de líquidos deve feito com muita cautela em pacientes com ICC. Pacientes com insuficiência renal oligúrica que não responderem à administração IV de líquidos ou pacientes com ICC. Hiperuricemia Alopur......
...ados e a decisão deve ser individualizada. Não devem receber a profilaxia para o HIV casos de violência sexual em que a mulher, criança ou adolescente apresente exposição crônica e repetida ao mesmo agressor. Não deverá ser realizada a profilaxia para o HIV quando ocorrer uso de preservativo, masculino ou feminino, durante todo o crime sexual. Algumas situações excepcionais merecem atenção. A rea......
...zogonia eritrocitária, até que as hemácias se rompem e liberam novamente uma grande quantidade de merozoítos, culminando, neste momento, com os primeiros sintomas da malária, entre eles a febre típica com calafrios. Estes merozoítos liberados com a ruptura das hemácias invadem outras hemácias e o processo se mantém. O ciclo se fecha quando o mosquito, durante o repasto sanguíneo, suga as formas se......
...retoras: evidência baseada principalmente em opinião de especialistas. · Erradicação de H. pylori em associação com antimicrobianos: evidência baseada em estudos randomizados e meta-análises. Posologia A droga deve ser ingerida 30 minutos antes de uma refeição. · Úlcera duodenal ativa: 20 mg VO por 4 a 8 semanas. · Úlcera gástrica ativa: 40 mg VO por 4 a 8 semanas. · ......
...s momentos distintos: 1. Durante a crise: o tratamento deve ser sintomático e prontamente estabelecido, com objetivo de aliviar a dor. Consiste no uso de analgésicos, antiespasmódicos e calor local. São medidas paliativas, pois não agem diretamente na causa da dor e devem ser repetidas em todas as crises. 2. Entre as crises: é o tratamento definitivo: · de acordo com a doença (nos......
... anos, o caso é considerado como “caso novo” e o tratamento preconizado é o esquema básico. Entende-se por falência, a persistência da positividade do escarro ao final do 4.º ou 5.º mês de tratamento, tendo havido ou não negativação anterior do exame. São aqueles doentes que no início do tratamento são fortemente positivos (++ ou +++) e mantêm essa situação até o 4.º mês, ou aqueles com positivid......
...ético é qualquer infecção inframaleolar em pacientes com diabetes, incluindo, portanto, paroníquia, miosite, fasciite necrotizante, entre várias outras condições, mas a mais importante lesão é a chamada úlcera infectada de pé ou mal perfurante ou úlcera de membro inferior. Seu aparecimento depende de vários fatores, sendo que a neuropatia periférica apresenta um papel fundamental. São fatores de ......
...gnóstico, e o exame físico é ruim em determinar volume hepático. Os exames laboratoriais devem incluir bioquímica hepática com albumina, transaminases (AST/ALT), bilirrubinas, hemograma completo e tempo de protrombina (TP/INR). Em casos em que o diagnóstico é duvidoso, pode ser necessário realizar biópsia hepática. Anormalidades laboratoriais típicas de doenças hepáticas por álcool incluem aspar......
...pandemias, os médicos e enfermeiros nesse departamento precisam identificar se há um aumento no tipo de pacientes que estão atendendo ou se estão observando algo diferente”.2 O PAS deve avaliar o paciente como um todo enquanto se concentra nos sintomas apresentados. Uma entrevista com o paciente ou um familiar deve incluir questões sobre status vacinal e doenças comunicáveis,[*] viagens recentes e......
... com doenças transmissíveis. · Os pacientes admitidos no DE não sabem da sua doença e podem contaminar outros pacientes e os PASs. · Muitas pessoas ficam próximas umas das outras no DE. · Usar as precauções-padrão para tratar todos os pacientes. · Selecionar pacientes com infecções potenciais. · Estimular a educação ao respirar/tossir. · Is......
... Morte entre os pacientes cirúrgicos internados com complicações graves tratáveis (falha de resgate) 2. Prevalência de úlceras de pressão 3. Prevalência de quedas 4. Quedas com lesão 5. Prevalência de contenção (apenas colete e membros) 6. Infecção do trato urinário associada ao cateter urinário nos pacientes do atendimento intensivo 7. Índice de......
... com apenas 9% dos pacientes sobrevivendo subseqüentemente à alta hospitalar. Os sinais e os sintomas de deterioração na condição do paciente, que, freqüentemente, precedem a parada cardiopulmonar, foram bem documentados em dois estudos diferentes, que constatam a presença dos sinais de alerta na maior parte dos pacientes com parada cardíaca. Nesses estudos, os sinais de instabilidade estavam pre......
... à queda dos níveis de leptina associada à perda de peso decorrente da restrição calórica.68-70 Por implicação, um aumento do conteúdo de gordura da dieta resulta no desenvolvimento de uma condição de resistência à leptina central, que requer níveis mais altos de gordura corporal e leptina para alcançar um novo equilíbrio de peso corporal.71 Contudo, a restrição de gordura da dieta conduz a uma me......
...u hipertireoidismo, diabetes, uremia, doençahepática, infecção, neoplasias mieloproliferativas ou malignidade, podem afetara atividade do FVIII, do DVW Níveis de atividade do cofator de Ag eristocetina. Exames repetidos costumam ser necessários, e odiagnóstico de DVW ou sua exclusão geralmente não deve ser baseado em um únicoconjunto de valores laboratoriais. Na prática clínica, permanece grandeva......
.... Pacientes com mastocitosesistêmica indolente geralmente têm bom prognóstico, desde que os sintomas sejambem tratados e complicações como úlcera péptica e osteoporose sejam evitadas.Esses pacientes devem ser rotineiramente avaliados por especialistas quanto àprogressão para mastocitose sistêmica agressiva, situação em que a disfunçãoorgânica pode levar a morbimortalidade significativa. Como discu......
...e intermitência; uso de proteção respiratória; e variabilidadenas práticas de trabalho. Uma variação sazonal nos níveis de anticorpos específicostem sido descrita em pacientes com doença por pombos, com pico na produção deanticorpos durante o final do verão, quando ocorre maior exposição. Epidemiologia A prevalência mundial da PH é desconhecida, masacredita-se que seja baixa. As taxas de incidênci......
...ritosadultos que tiveram exposição domiciliar ou ocupacional a alguém com Covid-19confirmado a uma distância inferior a2m por mais de 10 minutos, sem usarmáscara facial nem protetor ocular (exposição de alto risco) ou com máscara,mas sem proteção ocular (exposição de risco moderado). Dentro de 4 dias após aexposição, foram designados aleatoriamente os participantes para receberplacebo ou hidroxicl......
...bordagem paraestabelecer a prontidão do paciente para decanulação leva a melhores resultadosdo que aquela baseada na frequência de sucção das vias aéreas. O Estudo Apresentamos umensaio clínico realizado em cinco unidades de terapia intensiva (UTI), para oqual foram inseridos adultos conscientes e gravemente enfermos que tinhamtraqueostomia; os pacientes eram elegíveis após o desmame da ventilação......
... eventos adversos com naltrexona- bupropiona incluíramdistúrbios gastrintestinais, tremor, mal-estar, hiperidrose e anorexia. Eventosadversos graves ocorreram em 8 dos 223 participantes (3,6%) que receberamnaltrexona-bupropiona durante o ensaio. Aplicação Prática Este estudomostra que, entre adultos com transtorno por uso demetanfetamina, a resposta durante um período de 12 semanas entre ospartic......
...medicamentosa, em pacientes elegíveispara transplante, está focada em remissão suficientemente longa para realizar transplante.Pode-se começar com imatinibe, 600 mg/dia, dasatinibe, 140 mg/dia ou 70 mg acada 12h, ou nilotinibe, 400 mg a cada 12h. Devem-se usar medicamentosalternativos se a resposta for inadequada. Pacientes com fenótipo de leucemialinfoblástica aguda podem ser tratados com dasatin......
...da coluna cervical, em comparação com 5% das fraturasnão geriátricas. Patologia da coluna cervical preexistente, como osteoartrite, herniaçãodiscal e osteoporose, pode predispor pacientes idosos a lesões na colunavertebral. Com lesões com hiperextensão, os pacientes idosos podem desenvolversíndrome medular central, que causa déficits motores nas extremidadessuperiores com mais frequência do que na......
...ção vaginal diminuí a probabilidade de ITU. Estudoslongitudinais têm demonstrado que mulheres adultas ambulatoriais,particularmente aquelas que tiveram ITU de repetição, são capazes deidentificar com exatidão os sintomas de ITU.A presença de disúria, urgência urinária e polaciúria é compatívelcom ITU baixa. A história clínica tem elevado valor preditivo para a presençaou ausência de cistite, e com......
...m todo o mundo, e estima-se que resulte em maisde 300 mil mortes anualmente. A triagem ecocardiográfica detecta a doençacardíaca reumática em um estágio inicial e latente. Não se sabe se a profilaxiaantibiótica secundária é eficaz na prevenção da progressão da doença cardíacareumática latente. O Estudo Apresentamosum ensaio clínico randomizado e controlado sobre profilaxia antibióticasecundária em......
...duzir a frequência deeventos cardiovasculares adversos maiores é incerta. O Estudo Apresentamosum ensaio clínico pragmático e randomizado que comparou TC com ACI comoestratégias iniciais de diagnóstico por imagem para orientar o tratamento depacientes com dor torácica estável que tinham probabilidade pré-testeintermediária de DAC obstrutiva e foram encaminhados para ACI em um dos 26centros europeu......
...parecem ter papel importante no dano hepático. Ainterleucina-8 e metabólitos lipídicos do ácido araquidônico parecem ser muitoimportantes como causadores dessas lesões; pode-se ainda detectar altos níveisde endotoxinas lipopolissacárides (LPS) nesses pacientes. O álcool eleva apermeabilidade intestinal, aumentando a entrada na circulação portal de lipopolissacáridesbacterianos. O estresse oxidativ......
... de emergência. Foi aplicado o escore de Wells convencional (Ws) pelo médico assistente, e a USG foi realizada por um dos 20 investigadores do estudo. Sinais de trombose venosa profunda (TVP) à USG venosa e sinais de infartos pulmonares ou diagnósticos alternativos à USG de pulmão foram considerados para recalcular dois itens da pontuação Wells: sinais e sintomas de TVP; diagnóstico alternativo me......
...nesemia, hipocalcemia, anorexia, isquemia, patologia do sistema nervoso central, combinações de terfenadina-cetoconazol ou certos medicamentos antipsicóticos ou antiarrítmicos). A síndrome hereditária do QT longo pode ter uma doença autossômica recessiva (Jervell e Lange-Neilsen). O tratamento de pacientes com LQTS envolve evitar medicamentos prolongadores do intervalo QT e esportes de alta inten......
...aboratórios, a doença é reconhecida como doença ocupacional, considerando-se o risco de adquirir a doença trabalhando em laboratórios através de aerossóis ou de contato direto. Embora a transmissão interpessoal seja bastante rara, também são relatados casos congênitos e sexualmente transmissíveis. São relatadas infecções relacionadas à transfusão de sangue e ao transplante de medula óssea. A bruc......
...de progressão aos 12 meses foi de 83,2% (IC 95%, 78,3-87,2) no grupo daratumumabe, em comparação com 60,1% (IC 95%, 54,0-65,7) no grupo de controle. Observou-se uma taxa significativamente mais elevada de resposta global no grupo daratumumabe em relação ao de controle (92,9% versus 76,4%, P <0,001), assim como uma maior taxa de resposta completa ou melhor (43,1% versus 19,2%, P <0,001). No ......
...zo com oxigênio suplementar resultaria em um tempo maior para a morte em comparação com o não uso de oxigênio suplementar entre os pacientes com DPOC estável com dessaturação de repouso moderada (saturação periférica de oxigênio, medida pela oximetria de pulso [SpO2], 89 a 93%). Após 7 meses e randomização de 34 pacientes, o julgamento foi redesenhado para incluir também indivíduos que tinham DPO......
...vem ser tratados com reposição volêmica agressiva normalmente com 2 a 3 litros de salina fisiológica; em caso refratário, o uso de aminas vasoativas como a norepinefrina e a fenilefrina é uma das opções. A dor torácica é descrita em até 40% dos pacientes com intoxicação por cocaína e simpaticomiméticos que procuram o serviço de emergência. As características da dor torácica em usuários de cocaína......
...s ativados. O processo de eliminação desses macrófagos é dependente da perforina, sendo que a maioria dos defeitos genéticos primários causadores da síndrome está relacionada à síntese da perforina. Outro papel dos macrófagos ativados, além da produção de citocinas e da apresentação de antígenos, é a atividade de fagocitar células hospedeiras, em particular eritrócitos, plaquetas ou leucócitos sa......
...s quadrados (±SE) no número médio de dor de cabeça por mês foi de 4,3 ± 0,3 com fremanezumabe trimestralmente, 4,6 ± 0,3 com fremanezumabe mensalmente e 2,5 ± 0,3 com placebo (P <0,001 para ambas as comparações com placebo). A porcentagem de pacientes com redução de, pelo menos, 50% no número médio de dores de cabeça por mês foi de 38% no grupo fremanezumabe trimestral, 41% no grupo fremanezum......
... a sua recorrência. O Estudo Neste ensaio de fase 3, os pesquisadores randomizaram pacientes com enxaqueca crônica (definidos como tendo dor de cabeça de qualquer duração ou gravidade em =15 dias por mês e enxaqueca em =8 dias por mês) em uma proporção 1:1:1 para receber fremanezumabe trimestralmente (uma dose única de 675mg na linha de base e placebo nas semanas 4 e 8), fremanezumabe mens......
...ue no tratamento de úlceras ativas. Se uma ferida não responde aos cuidados padrão (com resposta tipicamente definida como redução do tamanho da ferida de 30% para úlceras venosas e 50% para úlceras do pé diabético no prazo de 4 semanas após o início do tratamento), é indicado o encaminhamento para um especialista em feridas. Pacientes com qualquer condição de ameaça de vida ou risco de vida de......
...com a doença clínica, e sua causa é desconhecida. O teste colorimétrico de Meixner é usado para procurar a presença de amatoxina. Embora ele seja sensível, não é muito específico, e outros cogumelos podem dar um resultado positivo. Testes utilizando cromatografia líquida de alta performance e radioimunoensaio foram desenvolvidos para detectar a amatoxina. Infelizmente, esses testes não estão disp......