...original English language work has been published by DECKER INTELLECTUAL PROPERTIES INC. Hamilton, Ontario, Canada. Copyright © 2015 Decker Intellectual Properties Inc. All Rights Reserved.] Tradução: Soraya Imon de Oliveira. Revisão técnica: Dr.Lucas Santos Zambon A hemostasia, processo de formação do coágulo sanguíneo, é uma série coordenada de respostas à lesão vascular. Requer interações......
...er’s amaurosis. Trans Am Clin Climatol Assoc 2009;120:331–59. 34. Salomon O, Seligsohn U. New observation on factor XI deficiency. Haemophilia 2004;10 Suppl 4:184. 35. Salomon O, Steinberg DM, Tamarin I, et al. Plasma replacement therapy during labor is not mandatory for women with severe factor XI deficiency. Blood Coagul Fibrinolysis 2005;16:37. 36. Fay WP, Parker AC, Condrey LR, et......
...ortanto, a um workup – bastante diferente daquele associado à TEV recorrente [Tabela 2]. A maioria das condições hipercoaguláveis hereditárias comuns (p. ex., deficiência de AT ou de fator V de Leiden) está associada à TEV. Estas condições raramente estão associadas às tromboses arteriais, como o ataque isquêmico transiente, acidente vascular cerebral (AVC), isquemia digital e infarto do miocárdio......
...n). Sangramentos napanturrilha podem levar à paralisia do nervo fibular ou de outros nervos ou adeformidade fixa em equino varo do tornozelo. O hematoma do músculo iliopsoas pode causar dor no quadrante inferiordo abdome, acompanhada de flexão da coxa e dificuldade em esticar os membrosinferiores. Quando esse quadro acontece do lado direito, pode simularapendicite aguda. O comprometimento do nervo......
...os diversos e, por isso, a determinação adequada é importante para o manejo de cada paciente. Sinais e sintomas A maioria dos casos de doença de von Willebrand é leve. Os sangramentos ocorrem principalmente nas mucosas (nasal e gengival). Um quadro clássico é o de paciente que apresenta hemorragia incisional imediata em cirurgias, traumas ou extração dentária. Pode haver menorragia e epistaxe......
...vírus: aumento do risco de infecção pela vacina de vírus vivos. A administração da vacina a pacientes imunocomprometidos por corticoides sistêmicos é contraindicada, mas deve prevalecer a avaliação clínica do médico. t Varfarina: pode aumentar risco de sangramento. Monitorar tempo de protrombina. Orientações aos pacientes t Orientar para relato de história prévia de alergias, hipertensão, di......
...do para reverter o efeito da varfarina, mas recomenda-se que seja acrescentado plasma congelado para reforçar o efeito do fator VII, que está presente em pequenas quantidades na preparação, administrando-se na sequência vitamina K para manter a reversão (ver monografia, página 685). Fator VIIa de coagulação, recombinante, é empregado no tratamento de hemofilia em pacientes com anticorpos inibitór......
...IIa de coagulação, recombinante, é empregado no tratamento de hemofilia em pacientes com anticorpos inibitórios. Emprega-se em outras situações, como na prevenção de hemorragia em cirurgia com grande perda sanguínea e para interromper hemorragia de difícil controle, embora não existam provas que apoiem esses usos. Revisão com 13 ensaios controlados aleatórios e 379 pacientes, além de mais 7 ensaio......
...3 • Hemofilia B (sangramento devido à deficiência de fator II). CONTRA-INDICAÇÃO1 • Coagulação intravascular disseminada. PRECAUÇÃO1,2 • Risco de trombose ou coagulação intravascular disseminada. Provavelmente menor com as preparações altamente purificadas. ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO1 Adultos e Crianças • Hemofilia B – infusão lenta, de acordo com as necessidade......
...to e septicemia, idosos ou pacientes em uso concomitante de concentrados de complexo de protrombina ativados. • Categoria de risco na gravidez (FDA): C. • Monitorizar tempo de protrombina (TP) e atividade coagulante de fator VII, antes e após a administração de fator VIIa recombinante. ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO5,6,13 Adultos e Crianças Profilaxia de Sangramento em Pacientes com H......
...da por injeção ou infusão intravenosa contínua (preferível), a cada 1-2 dias para manter o nível plasmático de fator VIII em aproximadamente 15%. • Em procedimentos cirúrgicos menores: dose individualizada, administrada por injeção intravenosa a cada 8-12 horas ou infusão contínua (preferível), para atingir níveis de fator VIII de 30-80%. • Em procedimentos cirúrgicos maiores: dose ind......
...fecciosos, incluindo vírus. • Em gestantes e pacientes imunocomprometidos, há maior risco de transmissão de infecção por parvovírus B19. • Lactação. ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO5,6 Adultos Profilaxia de Hemorragia em Pacientes com Doença de von Willebrand • Dose pré-operatória: 60 UI, por via intravenosa, seguidas de 40-60 UI, por via intravenosa, a cada 8-12 horas, se necessá......
...IX é expressa em unidade de atividade e deve ser cuidadosamente individualizada. A dose necessária para estabilizar a hemostasia em pacientes com hemofilia B é muito variável em função do paciente e da condição clínica. • A seguinte fórmula pode ser empregada como orientação para dose capaz de alcançar um determinado aumento percentual no nível de fator IX: unidades necessárias = massa corpó......
...de von Willebrand). Avaliar Riscos x Benefícios Quando forem necessárias doses altas ou repetidas do produto, os pacientes devem ser controlados através de hematócrito e teste de Coombs direto. Reações Mais Comuns (sem incidência definida) SISTEMA NERVOSO CENTRAL: febre. OUTROS: calafrios. Atenção ao Utilizar Outros Produtos O fator anti-hemofílico: • não deve ser associad......
...o Não se sabe se é excretado no leite. Não Usar o Produto Pacientes com hipersensibilidade conhecida ao medicamento ou a outro componente da formulação; hipersensibilidade conhecida a proteínas bovinas, de ratos ou hamsters. Avaliar Riscos X Benefícios Coagulação intravascular disseminada; doença aterosclerótica avançada; septicemia. Reações Mais Comuns SISTEMA NERVOSO CENTRAL: feb......
...NONINE Injetável (pó) 1.000 UI + diluente (10 mL) MONONINE Armazenagem Antes de Aberto Refrigeração (2 - 8°C). Proteção à luz: sim, necessária. Não congelar. O QUE É O fator IX é um anti-hemorrágico. PARA QUE SERVE Déficit de fator IX (hemorragia por) (tratamento ou prevenção). COMO AGE O fator IX é um fator de coagulação dependente da vitamina K, sintetizado no fígado.......
...nto) (prevenção); deficiência de fator VII (tratamento). Como age é estruturalmente similar ao fator VII humano endógeno e promove hemostasia por ativação da cascata da coagulação. Como se usa Uso injetável – Preparação Fator VII (pó) 1,2 mg – Intravenosa direta reconstituição (antes da reconstituição o produto deve estar em temperatura ambiente) Diluente: Água Estéril para Injeção. ......
...bém ocorrido um caso de trombose de artéria renal, outro caso de trombo intra-cardíaco e uma oclusão de artéria retiniana, estes 3 últimos na dose de 80 µg/Kg. Portanto, na opinião deste editor o uso desta medicação deve ser restrito a ensaios clínicos não devendo por hora ser usado na prática clínica diária. Dicas de Medicina Baseada em Evidências e Epidemiologia Fases de um ensaio clín......
... Uso injetável – Doses Adultos e crianças •as doses e duração do tratamento devem ser individualizadas, baseadas na idade do paciente, gravidade e localização da hemorragia, grau de deficiência do fator IX, níveis desejados de fator IX, presença de inibidores do fator IX, resposta clínica, parâmetros farmacocinéticos. Existem fórmulas sugeridas, ver bula do produto. Cuidados especiais Ris......
...aliar riscos x Benefícios quando forem necessárias doses altas ou repetidas do produto, o paciente deve ser controlado através de hematócrito e teste de Coombs direto. Reações mais comuns (sem incidência definida) Sistema nervoso central: febre. Outros: calafrios. Atenção com outros produtos O Fatoranti-Hemofílico • não deve ser associado a: ácido tranexâmico. Outras considerações......
...no e pesquisa. Em virtude desta importância adquirida pelo fator de impacto, muitos editores em muitos jornais planejam e executam estratégias para aumentar seus fatores de impacto. Como observa o editorial, um problema com este jogo, sem levar em consideração a ética, é que as regras são obscuras. Por exemplo, muitos editores tentam persuadir a Thompson Scientific a reduzir o denominador (artigos......
...4,8 ± 1,8 horas. Após a administração de bolus, a atividade média do antifator Xa diminuiu 89% (IC 95%: 58-94) a partir da linha de base entre os pacientes que receberam rivaroxaban, e 93% (IC 95%: 87 a 94) entre os pacientes que receberam apixaban. Esses níveis permaneceram semelhantes durante a infusão de duas horas. Quatro horas após o final da infusão, houve a diminuição relativa da linha de b......
...opoiético medular. Isso ocorre porque as células fagocíticas presentes na medula óssea captam as partículas radiomarcadas. A varredura de medula às vezes é empregada para determinar a extensão do tecido hematopoiético. Sua utilidade mais comum é determinar a existência de áreas localizadas de maior captação resultantes de infecção ou malignidade que tenha produzido metástases para a medula. A tomo......
... ainda não há soluções bem definidas. Além da pré-medicação com agentes antipiréticos e esteroides, o uso de componentes HLA-compatíveis por pacientes que comprovadamente apresentam anticorpos anti-HLA também pode ser benéfico. Ocasionalmente, o uso de produtos lavados é benéfico, mesmo que 10 a 20% das células sejam perdidas durante o processo de lavagem. Lesão pulmonar aguda relacionada à t......
...ual significativa mesmo sob terapia com dose máxima de metotrexato. A eficácia continua sendo excelente mesmo após anos de uso. Remissões totais são incomuns. O benefício requer terapia contínua, sendo que a inflamação usualmente reaparece semanas após a interrupção do tratamento. É necessário monitorar os parâmetros hematológicos e hepáticos a cada 4 a 8 semanas. A ação primária do metotrexato é ......
... Fator VIII Fator IX Hemartrose 30 a 50 15 a 25 30 a 50 24 1 a 2 Hematoma muscular 30 a 50 15 a 25 30 a 50 24 1 a 2 Epistaxe 30 a 50 15 a 25 30 a 50 24 Até resolução Hemorragia digestiva 50 15 a 25 30 a 50 12 a 24 Até resolução Língua / Retrofaringe 80 a 100 40 a 50 80 a 100 12 ......
...idência de câncer colorretal na ausência de predisposição familiar.57 Embora a MSI seja um marcador de deficiência em reparos de incompatibilidades, as alterações nos microssatélites propriamente ditas não são oncogênicas. Em vez disso, acredita-se que a deficiência em reparos de incompatibilidades produza mutações em outros genes associados às principais rotas de sinalização celular. Nos casos de......
...nicial > 100 IU/dL e manutenção de maisde 50 IU/dL por 7 a 14 dias para traumas maiores, cirurgia ou hemorragia dosistema nervoso central;-manter níveis > 30 a 50 UI/dL por 3 a 5 dias parapequenas cirurgias ou sangramento;-níveis > 50 IU/dL para parto e continuados por pelomenos 3 a 5 dias no período pós-parto;-níveis entre 30 e 50 IU/dL por 1 a 5 dias para extraçõesdentárias e pequenas c......
...com risco trombótico muito alto. Portadores da mutação em homozigose, via de regra, morrem antes do nascimento. Existem dois tipos de deficiência de antitrombina: o tipo I (quantitativo) e o tipo II (qualitativo), e testes cromogênicos permitem o diagnóstico diferencial entre eles. A pesquisa da deficiência não deve ser realizada durante o uso da heparina, na fase aguda do evento trombótico ou ......
... do paciente, velocidade de instalação da anemia, história natural da anemia, volume intravascular e a presença de co-fatores fisiológicos que afetam a função cardiopulmonar. Do ponto de vista prático, alguns aspectos devem ser levados em consideração e a transfusão deve ser considerada nas seguintes situações: · Anemia aguda: para aliviar sintomas de descompensação clínica relacionados ......
...dificultar a detecção imediata da doença. Na ausência de culpados óbvios, uma das opções é a elaboração de um plano de descontinuação gradual de medicamentos desnecessários, o que geralmente consome muito tempo; pode levar uma semana ou mais até que o efeito do medicamento tenha “desaparecido”. Nos casos de trombocitopenia grave, pode ser necessário descontinuar o uso de todas as medicações e subs......
...nante; púrpura palpável (Henoch-Schönlein, vasculite,disproteinemias) Deficiênciashereditárias de coagulaçãoHemofiliaA (deficiência de fator VIII), hemofilia B (deficiência de fator IX),deficiênciasdos fatores II, V, VII, X, XI e XIII e doença de Von WillebrandDistúrbiosplaquetários, trombastenia de Glanzmann, síndrome de Bernard-Soulier, distúrbiosplaquetáriosDistúrbiosfibrinolíticos, deficiência......
... e cerca de 20%-30% (50-75U) do Fator XIII presente na bolsa inicial de PFC. Aproximadamente 40%-70% (100-150U) do fator de von Willebrand presente na unidade inicial de PFC é recuperado no crioprecipitado. A principal fonte de fibrinogênio concentrado é o crioprecipitado. Quadro 1: Fatores de coagulação e sua meia vida presente numa bolsa de crioprecipitado com volume de 10-15 ml Fat......
...a pancitopenia decorrente da medula infiltrada. Nas deficiências de vitamina B12 e folato, todas as 3 linhagens celulares da medula são afetadas. O esfregaço de medula mostra a presença de muitos megacariócitos grandes e hiperlobados. Alguns distúrbios mieloproliferativos são caracterizados por uma megacariopoese inefetiva acompanhada de megacariócitos binucleados bizarros. Tratamento Diante......
...– em especial, tendo em vista a crescente incidência das infecções por MRSA adquirido na comunidade (MRSA-AC). As infecções fúngicas são causais em cerca de 5% dos casos de sepse grave.2 A terapia antifúngica empírica de pacientes com sepse grave não é recomendada de forma rotineira, mas é indicada para pacientes com fatores de risco de fungemia bem descritos, entre os quais uma história de recebi......
...57% dos casos de CIVD; se houver hipotensão prolongada, aumentam as chances de disfunção hepática, simulando, inclusive, as evoluções de hepatites fulminantes. As disfunções do SNC ocorrem por micro ou macrotrombos, além de eventos embólicos e hemorragias que podem ser associadas à CIVD, manifestando-se apenas em 2% dos pacientes. As manifestações pulmonares incluem desde hipoxemia leve até hemor......
...ction between the DRB1 shared epitope and smoking in the risk of anti-citrullinated protein antibody-positive rheumatoid arthritis: all alleles are important. Arthritis Rheum 2009;60:1597–603. 5. van der Helm-van Mil AH, Verpoort KN, Breedveld FC, et al. The HLA-DRB1 shared epitope alleles are primarily a risk factor for anti-cyclic citrullinated peptide antibodies and are not an in......
...tromboembólico deve ser considerada um fator na avaliação. Uma trombose venosa profunda (TVP) provocada cirurgicamente na panturrilha é menos preocupante do que uma TVP extensa de extremidade inferior ou uma embolia pulmonar (EP) bilateral, e também é menos preocupante do que uma EP fatal em um parente de primeiro grau em uma idade jovem. Os resultados dos testes para trombofilia raramente afetam......
...EV associada a fatores precipitantes claros e baixo risco de recorrência. Além disso, os testes atuais para trombofilia herdada são insuficientes para identificar riscos hereditários de TEV. Muitos pacientes com história de TEV em vários membros da família em idade jovem têm resultados negativos de testes padrão para trombofilia hereditária. Exames iniciais e pistas diagnósticas em pacientes com ......
...om o fator V (complexo protrombinase) converte a protrombina em trombina in vitro, o efeito anticoagulante da antitrombina (AT) é aumentado por traços de heparina. Em presença de heparina, 1 µg de AT pode neutralizar 32 unidades do fator Xa e, indiretamente, impede a geração potencial de 1.600 unidades de trombina, o que só seria neutralizado por 1.000 µg de AT. Doses baixas têm efe......
...s principais manifestações são hemorragias cutâneas e de tecidos moles. O sangramento em tecidos moles pode piorar rapidamente e causar síndrome compartimental. Outras manifestações incluem hematúria, hemorragia gastrintestinal e hemorragia pós-parto prolongada. Os exames laboratoriais tipicamente mostram alterações da tromboplastina parcial ativada (TTPA) e baixas concentrações de fator VIII. O......
...itopenia e fenômenos de autoimunidade. 6. Sais de ouro Os sais de ouro, especificamente sob as formas injetáveis (aurotioglicose e aurotiomalato) são capazes tanto de reduzir os sintomas constitucionais e articulares quanto de retardar a evolução radiológica. A forma de apresentação oral não apresenta a mesma eficácia. Podem ser usados em monoterapia ou em combinação a outros agentes. A......
...ncurrent cisplatin and preoperative or definitive radiation. J Clin Oncol 1996;14:2901. 31. Shipley TNU, Winter ICA, Kaufman DS, et al. Phase ID trial of neoadjuvant chemotherapy in patients with invasive bladder cancer treated with selective bladder preservation by combined radiation therapy and chemotherapy: initial results of Radiation Therapy Oncology Group 89-03.1 Clin Oncol 1998;16:3576. ......
...ariáveis nas diferentes séries de casos. Os sangramentos na CIVD aguda costumam ser de múltiplos sítios e incluem petéquias, equimoses e sangramento em babação em sítios de venopunção, também são descritos sangramento de mucosas. Os eventos hemorrágicos podem, inclusive dependendo de sua extensão, ser associados com risco de vida. Outra manifestação frequente na CIVD grave é a disfunção extensa......
...olítica É preciso considerar o uso da trombólise imediatamente em casos de pacientes com EP maciça. Embora a administração da terapia trombolítica seja controversa em casos de pacientes com EP maciça,67 uma metanálise de estudos clínicos randomizados favoreceu sua utilização em casos de pacientes de alto risco, para diminuição do número de mortes e recidivas de EP, à custa da intensificação de sa......
...ssam seus próprios anticorpos, incluindo as células associadas à imunidade inata. A região constante (Fc) que se localiza na cauda de isotipos solúveis de anticorpos (subclasses de IgG e IgE) pode se ligar por meio de receptores de Fc específicos para isotipos (FcRs) expressos na superfície de algumas células. Essa ligação aos anticorpos confere especificidade ao antígeno para a célula Fc+ e facil......
...agulograma devem ser realizados, além de eletrocardiograma e radiografia de tórax. Em mulheres em idade fértil também é importante a realização de teste de gravidez. Existem marcadores sorológicos como metalo-proteinases, fibronectina-C e fator de necrose tumoral-alfa (TNF-a) que se encontram elevados nos casos de hemorragia intracerebral e que poderão ser utilizados no futuro como marcadores de p......
...aráveis. Plasma Indicações O plasma fresco congelado contém proteínas da coagulação e, portanto, deve ser usado no tratamento de pacientes com distúrbio da coagulação com sangramento ativo, particularmente naqueles em que há deficiência de múltiplos fatores e apenas quando não estiverem disponíveis produtos com concentrados estáveis de fatores da coagulação e menor risco de contaminação vir......
...e < 125 pg/mL < 92 pmol/L Antígeno do vWF (fator VIII:antígeno R) P Grupo sanguíneo O Em média 75% do normal Em média 0,75 do normal Grupo sanguíneo A Em média 105% do normal Em média 1,05 do normal Grupo sanguíneo B Em média 115% do normal Em média 1,15 do normal Grupo sanguíneo AB Em mé......
... do sítio do promotor da linha germinativa da porção constante da cadeia pesada de IgE. O segundo é liberado por CD154 (CD40L), que é o ligante para o receptor da classificação determinante do antígeno 40 (CD40) nas células B, ativando a recombinase de DNA. Esses dois sinais levam a uma reorganização dos genes da cadeia pesada, por meio da deleção das regiões constantes da cadeia pesada de IgC e ......