...protegidos contra o desenvolvimento de trombose arterial em modelos experimentais de trombose arterial.9,10 Neste sentido, é interessante o fato de um estudo recente ter mostrado que pacientes com deficiência grave de fator XI (< 15%) se mostraram protegidos contra o desenvolvimento de acidente vascular encefálico isquêmico e não contra infarto do miocárdio.11 Isto sugere que a trombina extra g......
...th oral immunosuppressive therapy. Ann Intern Med 1997;127:206. 54. Wiestner A, Cho HJ, Asch AS, et al. Rituximab in the treatment of acquired factor VIII inhibitors. Blood 2002; 100:3426. 55. Stasi R, Brunetti M, Stipa E, et al. Selective B-cell depletion with rituximab for the treatment of patients with acquired hemophilia. Blood 2004;103:4424. 56. Budde U, Bergmann F, Michiels JJ. A......
...d tumors. Cancer 1992; 70:1194–201. 148.Contrino J, Hair G, Kreutzer DL, et al. In situ detection of tissue factor in vascular endothelial cells: correlation with malignant phenotype of human breast disease. Nat Med 1996;2:209–15. 149.Falanga A, Gordon SG. Isolation and characterization of cancer procoagulant: a cysteine proteinase from malignant tissue. Biochemistry 1985;24:5558–67. 150.Falang......
...ndoda gravidade da doença, tanto a hemofilia A quanto a B são caracterizadas porhematomas fáceis e sangramento recorrente espontâneo principalmente nasarticulações e nos músculos e menos comumente em outras áreas. Trauma ouprocedimento cirúrgico pode resultar em prolongamento e sangramento de difícilcontrole. Sangramento retardado após extrações dentárias e sangramentoespontâneo de nariz, faringe,......
...dos no braço longo do cromossomo X. Na maioria dos casos, esses fatores de coagulação apresentam-se quantitativamente reduzidos, mas, em alguns poucos casos, eles estão presentes, porém não são funcionalmente efetivos. Sinais e sintomas A tendência ao sangramento é uma condição dependente dos níveis dos fatores deficientes. Não existem diferenças entre a apresentação clínica da hemofilia A e ......
... tratamento com naltrexona. t Agonistas/antagonistas de opioides (por exemplo, naloxona, buprenorfina, nalbufina): pode resultar em sintomas de retirada dos opioides. Antagonistas de opioides devem ser administrados cautelosamente em pessoas com suspeita de dependência física de qualquer agonista de opioide. Se ocorrerem sinais e sintomas de síndrome de retirada, recomenda-se reinstituição da ter......
...ciência deste fator (menor que 2%). Embora limitado, o estudo concluiu que o uso profilático reduziu o número de eventos hemorrágicos e preveniu piora na função articular, mas com um custo substante. Outro estudo com jovens comparou custo-efetividade de três estratégias para o manejo de hemofilia grave em meninos: terapia sob demanda, profilaxia padrão e profilaxia com escalonamento de doses. Apes......
...em ser tratados com reposição de fator IX30. Este complexo tem sido usado para reverter o efeito da varfarina, mas recomenda-se que seja acrescentado plasma congelado para reforçar o efeito do fator VII, que está presente em pequenas quantidades na preparação, administrando-se na sequência vitamina K para manter a reversão (ver monografia, página 685). Fator VIIa de coagulação, recombinante, é em......
...égicos Brasília / DF – 2008 Fator II de Coagulação Sheila Silva Monteiro Lodder Lisboa Na Rename 2006: item 14.4 SINONÍMIA • Protrombina. APRESENTAÇÃO • Pó para solução injetável 500 UI e 600 UI (concentrado de alta pureza; AE superior a 0,6 UI/mg) complexo protrombínico parcialmente ativado. INDICAÇÃO1,302,303 • Hemofilia B (sangramento devido à deficiên......
...nio plasmático (0,2-2%), hemartrose, hipertensão (0,8-10%), hipotensão (1%), reação no sítio da injeção (1%), cefaléia, náusea, dor, edema, prurido (1%) e rash (0,8%). • Agravamento de insuficiência renal crônica. • Complicações anestésicas, podendo causar sepse e coagulação intravascular disseminada (0,1-1%), pneumonia, hematoma esplênico e sangramento gastrintestinal. • Angina ......
... horas ou infusão contínua (preferível), para atingir níveis de fator VIII de 30-80%. • Em procedimentos cirúrgicos maiores: dose individualizada, administrada por injeção intravenosa a cada 8-12 horas ou infusão contínua (preferível), para atingir níveis de fator VIII de 80-100%. Tratamento de Hemorragia • Hemorragia menor: única dose, por injeção ou infusão intravenosa lenta, suf......
...catrização completa. Adultos e Crianças Tratamento da Doença de von Willebrand • 40-80 UI/kg, a cada 8-12 horas, para obter aumento de 16-32 UI de fator VIII. Repetir, se necessário. Crianças Profilaxia de Hemorragia em Pacientes com Doença de von Willebrand • Dose inicial: 75 UI, por via intravenosa, seguida de doses de 50-75 UI, por via intravenosa, a cada 8-12 horas, se ne......
...e tolerância imune, com risco potencial de síndrome nefrótica. • Pacientes com diagnóstico recente de hemofilia A devem receber vacinas contra hepatite A e hepatite B, para reduzir o risco de adquirir essas doenças de produtos contendo Fator IX. • Categoria de risco na gravidez (FDA): C. • Lactação. • Neonatos: risco de hepatite. ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO5,13 Adultos ......
... Injetável (pó) 1.000 UI BERIATE P; MONOCLATE–P Armazenagem Antes de Aberto Temperatura entre 2-8ºC. O QUE É Fator anti-hemofílico humano [derivado do sangue; fator VIII (outro nome genérico)]. PARA QUE SERVE Deficiência grave de fator anti-hemofílico (correção pré-cirúrgica); hemofilia clássica (tipo A). COMO AGE O fator anti-hemofílico (fator VIII) é necessário para que o fa......
... TEMPO DE INJEÇÃO: 2 a 5 minutos Intravenosa Direta – Fator VII (pó) 2,4 mg RECONSTITUIÇÃO (antes de reconstituir a medicação deve estar em temperatura ambiente) Diluente: Água Estéril para Injeção. Volume: 4,3 mL Estabilidade após reconstituição com Água Estéril para Injeção: temperatura ambiente (15 – 30ºC): 3 h. Refrigeração (2 - 8ºC): 3 h Aparência da solução após a reconstituição: ......
...a necessidade). Amamentação Não amamentar. Não Usar o Produto Pacientes com hipersensibilidade conhecida a proteína murínica. Reações Mais Comuns (sem incidência definida) CARDIOVASCULAR: vermelhidão. OUTRO: formigamento. OUTRAS CONSIDERAÇÕES IMPORTANTES • consultar dados do fabricante. • vacinar contra hepatite B: crianças, hemofílicos, indivíduos com desordens con......
...g, por via intravenosa direta, cada 2-3 horas. Até atingir hemostasia. deficiência congênita de fator VII: 15 - 30 mcg/kg, por via intravenosa direta, cada 4 - 6 horas. Até atingir hemostasia. Cuidados especiais Risco na gravidez Classe C Amamentação não se sabe se é eliminado no leite. Não usar o produto hipersensibilidade conhecida ao medicamento ou a outro componente da formul......
...ínica diária. Dicas de Medicina Baseada em Evidências e Epidemiologia Fases de um ensaio clínico: Antes de um novo medicamento ser aprovado para uso precisa passar por diversas etapas, que se iniciam com a pesquisa básica do composto (onde são descobertas as substâncias), passando em seguida pelos ensaios pré-clínicos (são checados os parâmetros de segurança e eficácia, que i......
... fórmulas sugeridas, ver bula do produto. Cuidados especiais Risco na gravidez não usar (ou usar somente em caso de ab- soluta necessidade). Amamentação não amamentar. Não usar o produto hipersensibilidade conhecida a proteína murínica Reações mais comuns (sem incidência definida) Cardiovascular: vermelhidão. Outros: formigamento. Outras considerações importantes •consul......
...ntravascular; autoanticorpos adquiridos para o fator endógeno VIII; paciente com fatores anti-hemofílicos inibidores (pode não responder ao tratamento ou ter resposta diminuída); evento tromboembólico (em paciente com doença de von Willebrand). Avaliar riscos x Benefícios quando forem necessárias doses altas ou repetidas do produto, o paciente deve ser controlado através de hematócrito e test......
...s bibliográfica Science Citation Index (SCI), elegeu esse instrumento, que determina a freqüência com que um artigo é citado, como forma de classificar e avaliar as revistas incluídas na referida base de dados. O ISI (atualmente conhecido como Thompson Scientific) possui mais de 8600 revistas internacionais nas áreas de ciências biológicas e exatas, sociais e humanas. Essas áreas estão incluídas e......
...nfusão de duas horas do fármaco. Os pacientes foram avaliados quanto a alterações nas medidas da atividade de antifator Xa, e quanto à eficácia hemostática clínica durante um período de 12 horas. Todos os pacientes foram subsequentemente seguidos durante 30 dias. O valor de base para a atividade do antifator Xa (medida em 47 pacientes) era de pelo menos 75ng por mililitro (ou =0,5 UI por mililitro......
... McLemore ML, Grewal S, Liu F, Archambault A, Poursine-Laurent J, Haug J, et al. STAT-3 activation is required for normal G-CSF-dependent proliferation and granulocytic differentiation. Immunity. 2001 Feb;14(2):193-204. 9. Haq R, Halupa A, Beattie BK, Mason JM, Zanke BW, Barber DL. Regulation of erythropoietin-induced STAT serine phosphorylation by distinct mitogen-activated protein......
...ração. Vários estudos longitudinais definiram as consequências clínicas da infecção pelo HTLV-I/II. Estes estudos são úteis para o aconselhamento de doadores com resultados de testes positivos ou indeterminados.23 Em um estudo prospectivo e longitudinal, que comparou doadores de sangue soropositivos e soronegativos, ambos os vírus foram associados a um aumento na incidência de algumas doenças infe......
...enas frondes de sinóvia, podem ser aspirados. As contagens de leucócitos variam de 2.000 a 20.000/mcL, eventualmente podendo ser mais altas.3 Nas contagens diferenciais, a maioria das células (50 a 80%) são neutrófilos e as demais são linfócitos (principalmente células T) e monócitos. Os níveis de glicose no líquido sinovial geralmente são normais, distinguindo a AR da infecção aguda. Os níveis de......
...dL) Dose inicial (UI/kg) Frequência das doses (horas) Duração (dias) Fator VIII Fator IX Hemartrose 30 a 50 15 a 25 30 a 50 24 1 a 2 Hematoma muscular 30 a 50 15 a 25 30 a 50 24 1 a 2 Epistaxe 30 a 50 15 a 25 30 a 50 24 Até resolução Hemorragia digestiva 50 15 a 25 30 a 50 12 a 24 ......
...ções do autor da versão anterior, Daniel A. Haber, MD, PhD no desenvolvimento e na redação deste capítulo. As informações financeiras estão no final deste capítulo, antes das referências. Alterações genéticas na linha germinal versus Alterações genéticas somáticas Na maior parte dos casos, as lesões genéticas que promovem tumorigênese são adquiridas por meios somáticos e não envolvem alt......
...itohomozigoto ou heterozigoto composto). Sangramento clínico significativo,incluindo hemartroses e hematomas musculares, ocorre como na hemofilia grave. ADVW tipo 3 corresponde a 1 a 5% dos casos de DVW, e os pacientes têm níveismuito baixos ou indetectáveis ??de plasma e FVW plaquetário. Mutaçõesassociadas com DVW tipo 3 foram relatadas em todo o gene FVW. Achados Clínicos O sangramento mucocutân......
...Cohen HJ, Silberstein LE, et al., eds. Hematology: basic principles and practice. 4. ed. Philadelphia: Elsevier; 2005. p.2225-2240. 15. Bick RL. Hereditary and acquired thrombophilic disorders. Clin Appl Throm Hemost. 2006;12(2):125-135. 16. Bockenstedt PL. Management of hereditary hypercoagulable disorders. American Society of Hematology Educ Program. Hematology. 2006:444-449. 17. Emmerich J,......
...ro de unidades de crioprecipitado necessário para correção da queda de fibrinogênio (< 80-100 mg/dl) está descrito abaixo: · Peso (kg) x 70 ml/kg = volume sanguíneo (ml). · Volume sanguíneo (ml) x (1,0 – hematócrito) = volume plasmático (ml). · mg de fibrinogênio desejado = [nível de fibrinogênio desejado (mg/dl)] – fibrinogênio inicial (mg/dl) x volume plasmático (ml) / 10......
... clonal de células neoplásicas. Reticulócitos são RBCs que deixaram de ter núcleo, mas que ainda têm o RNA mensageiro (mRNA) que fora transcrito quando ainda havia núcleo. Levando-se em consideração que, nessas células, o mRNA se decompõe em algumas horas e não é substituído, sua presença no RBC é um excelente marcador para eritrócitos jovens. Os reticulócitos podem ser percebidos em esfregaços ......
...ura palpável (Henoch-Schönlein, vasculite,disproteinemias) Deficiênciashereditárias de coagulaçãoHemofiliaA (deficiência de fator VIII), hemofilia B (deficiência de fator IX),deficiênciasdos fatores II, V, VII, X, XI e XIII e doença de Von WillebrandDistúrbiosplaquetários, trombastenia de Glanzmann, síndrome de Bernard-Soulier, distúrbiosplaquetáriosDistúrbiosfibrinolíticos, deficiência de a2-anti......
...taminação e proliferação microbiana, nos quais se separa o sangue total em hemocomponentes eritrocitários, plasmáticos e plaquetários. Figura 1: Produtos originados a partir do sangue total. Fonte: adaptado de Brasil (1998). Em função das diferentes densidades e tamanhos das células sanguíneas, o processo de centrifugação possibilita a separação do sangue total em camadas (Figura 2),......
...momento do diagnóstico parece fornecer informações prognósticas úteis.78,83,84 Entre os pacientes com PTT idiopática que têm deficiência severa de ADAMTS13, cerca de 50% possuem inibidores. Outros estudos relataram uma aumentada incidência de inibidores da ordem de 65 a 95%, podendo estar relacionada à seleção de pacientes.85,86 Os altos títulos de anticorpos anti-ADAMTS13 parecem estar associad......
...erimental endotoxemia in humans: analysis of cytokine release and coagulation, fibrinolytic and complement pathways. Blood 76:2520, 1990 25. Levi M, Opal SM: Coagulation abnormalities in critically ill patients. Critical Care 10:222, 2006 26. Opal SM, Maki D, LaRosa S, et al: Systemic host response to sepsis based upon the infection microorganism and effects of drotreco......
...e o sistema nervoso central (SNC). · Complicações obstétricas: principalmente, pré-eclâmpsia, aborto retido, esteatose hepática aguda da gestação e placenta prévia. · Hemólise intravascular: por reações transfusionais, púrpura trombocitopênica trombótica, malária severa. As causas menos comuns de CIVD envolvem: · Heat stroke ou hipertermia · ......
...oviais (incluindo vimentina, fibrinogênio e fibronectina), sendo que a citrulinação ocorre também em modelos animais de artrite.53 PADIs são as enzimas responsáveis pela modificação pós-translacional da arginina, e determinadas isoformas, como PADI-2 e PADI-4, também são altamente expressas nos tecidos de articulações inflamadas. Essas descobertas sugerem que a PADI tem contribuição importante no......
...ocitopenia e plaquetopenia devem levar à possibilidade de hemoglobinúria paroxística noturna; trombocitopenia pode, ainda, ocorrer em síndrome de anticorpos antifosfolípides (SACFL) e plaquetopenia induzida por heparina. · Coagulograma habitual: pode demonstrar aumento de tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA), que pode cursar com SACFL. · Velocidade de hemoss......
...e recorrência em pacientes com eventos não provocados. A presença de trombofilia não é incorporada a nenhuma dessas ferramentas. Para os pacientes com TEV com uma trombofilia hereditária, é a natureza provocada ou não provocada do TEV, e não a trombofilia, que leva a decisões sobre a duração da terapia anticoagulante. Pacientes com TEV provocada e fatores de risco fortes e transitórios, como ciru......
...tion of activated factor X by its natural plasma inhibitor. Biochim Biophys Acta. 1970; 201(2):387-90. 7. Torbicki A, Perrier A, Konstantinides S, Agnelli G, Galiè N, Pruszczyk P, et al. Guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism: the Task Force for the Diagnosis and Management of Acute Pulmonary Embolism of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. ......
...rome de anticorpos antifosfolípides, que alargam o TTPA, mas cursam com aumento do risco de trombose, e não sangramentos. Outras causas de aumento são a deficiência de Von Willebrand, que também altera a função plaquetária e o tempo de sangramento, e a coagulação intravascular disseminada (CIVD) em uma fase inicial, que eventualmente teria esta apresentação. Contudo, é comum que os pacientes tenha......
... manifestações extra-articulares. · Recentemente, os anticorpos contra peptídeos citrulinados cíclicos (anti-CCP) demonstraram maior aplicabilidade clínica do que o FR. Trata-se de um exame com elevada sensibilidade (81%) e especificidade (até 98% - ELISA II) para artrite reumatoide, sendo útil para o diagnóstico sobretudo no subgrupo de pacientes com artrite em fase inicial e FR negativo. S......
...finidas por varreduras por TC com o paciente na posição em prono. As características que levam ao uso bem sucedido da radioterapia incluem idade avançada, estado de mau desempenho, preferência pessoal, ausência de anemia, ausência de hidronefrose e estágio T mais baixo. As toxicidades da radiação incluem dermatite, proctite ocasionalmente complicada por hemorragias e obstruções, cistite ou fibrose......
...teção contra coagulação inapropriada. O fator tecidual leva à produção intravascular de trombina, isto combinado com a falha dos mecanismos naturais de coagulação leva à coagulação disseminada na maioria dos casos, como no caso de o sangue ser exposto ao fator tissular (trauma, queimadura, placenta prévia ou outros eventos) ou a entrada de células entranhas na circulação, que podem ocorrer po......
... Os indivíduos com EP maciça apresentam hipotensão arterial sistêmica e são suscetíveis a um curso descendente caracterizado pela perfusão inadequada de órgãos essenciais atribuível ao choque cardiogênico. Entre estes 2 extremos, estão os pacientes com EP submaciça. Nestes pacientes, a pressão arterial sistêmica permanece normal. Entretanto, eles frequentemente apresentam evidências de biomarcador......
...que age contra o receptor da IL-6 que pode bloquear a ação da interleucina-6 e foi aprovado pela FDA para uso no tratamento de artrite reumatoide. A IL-23, uma das citocinas presentes em lesões cutâneas causadas pela psoríase, dá suporte ao desenvolvimento, expansão e ativação das células Th17.14 O ustekinumab é um anticorpo monoclonal direcionado contra a subunidade p40 compartilhada por IL-12/I......
... cabeça, analgesia e sedação, para depois partir para terapêuticas mais agressivas. Deve-se sempre manter em mente que os efeitos adversos dessas terapias podem ser bastante graves. Por exemplo, hiperventilação excessiva (níveis de pCO2 < 30) pode agravar lesões secundárias; uso de diuréticos osmóticos (manitol) pode levar a depleção de volume, insuficiência renal e HIC-rebote; uso de sedação p......
...m fator predisponente para sangramento e evidencia-se laboratorialmente pelo alargamento do tempo de protrombina (TP). O paciente hepatopata, entretanto, raramente sangra na ausência de fatores predisponentes como cirurgia, biópsia hepática ou ruptura de varizes de esôfago, de forma que não há benefício da reposição de PFC em pacientes com TP alargado sem sangramento. Também não há evidências que......
... IgG 0-15 unidades GPL 0-15 unidades arbitrárias IgM 0-15 unidades MPL 0-15 unidades arbitrárias Antitrombina III P Antigênico 22-39 mg/dL 220-390 mg/L Funcional 80%-130% 0,8-1,3 U/L Ensaio do anti-Xa (ensaio da heparina) P Heparina não fracionada 0,3-0,7 UI/mL 0......
...penas as células dendríticas e os macrófagos são capazes de incubar células T virgens e, por conseguinte, são responsáveis pela fase inicial de sensibilização. As células em que não houver expressão das moléculas do MHC II, a menos que sejam induzidas a expressá-las, incluindo monócitos e células epiteliais, amplificam as respostas secundárias ou amnésicas. As células B ligam-se aos alérgenos e o......